PRESENTASI KASUS

PRESENTASI KASUS

LEUKEMIA GRANULOSITIK KRONIK

Disusun Oleh :

Cika Irlia Azzahra (1110103000001)

Ichwan Zuanto (107103003842)

Pembimbing :

dr. Martha Iskandar, SpPD

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM RSUP FATMAWATI

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UIN SYARIF HIDAYATULLAH

JAKARTA

2014

KATA PENGANTAR

Assalamu’alaikum wr. wb.

Salam sejahtera bagi kita semua.

Puji dan syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT, Tuhan Yang Mahaesa, atas

segala nikmat dan karunia yang telah diberikan sehingga pada akhirnya kami dapat

menyelesaikan makalah presentasi kasus ini dengan sebaik-baiknya.

Makalah ini disusun untuk melengkapi tugas di kepanitraan klinik Ilmu Penyakit

Dalam di RSUP Fatmawati Jakarta.

Dalam kesempatan ini, kami ingin mengucapkan banyak terima kasih kepada dr.

Martha Iskandar, SpPD selaku pembimbing kami di Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit

Dalam RSUP Fatmawati Jakarta yang telah memberikan bimbingan dan kesempatan dalam

penyusunan makalah ini.

Kami sadari betul bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu,

kami mengharapkan saran dan kritik yang sifatnya membangun untuk kesempurnaan makalah

yang kami buat ini.

Demikian yang dapat kami sampaikan, semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi

masyarakat dan khususnya bagi mahasiswa kedokteran.

Terima kasih.

Wassalamu’alaikum wr. wb.

Jakarta, Januari 2014

Penyusun

DAFTAR ISI

Halaman

KATA PENGANTAR .................................................................................... i

DAFTAR ISI ................................................................................................... ii

BAB I. PENDAHULUAN .............................................................................. 1

BAB II. ILUSTRASI KASUS …………........................................................ 2

II.1. Anamnesis ………………………………………………………... 2

II.2. Pemeriksaan Fisik ………………………………………………... 4

II.3. Pemeriksaan Penunjang ………………………………………….. 7

II.4. Resume ............................................................................................ 8

II.5. Diagnosis …………………………………………………………. 9

II.6. Diagnosis Banding .......................................................................... 9

II.7. Penatalaksanaan .............................................................................. 9

II.8. Follow up ………………………………………………………… 9

II.9. Prognosis ......................................................................................... 12

BAB III. TINJAUAN PUSTAKA ................................................................. 13

III.1. Definisi …………………………………………………………... 13

III.2. Epidemiologi …………….…...…………………………..............

III.3. Etiologi …………………………………………………………...

III.4. Patogenesis ……………………………………………………….

III.5. Penegakan Diagnosis …………………………………………….

III.6. Penatalaksanaan ….………………………………………………

III.7. Komplikasi ……………………………………………………….

III.8. Prognosis …………………………………………………………

BAB IV. ANALISIS KASUS ……………………………………………….

DAFTAR PUSTAKA .....................................................................................

BAB I

PENDAHULUAN

4

BAB II

ILUSTRASI KASUS

I. IDENTITAS PASIEN

o No. RM : 01262006

o Nama : Nung Nurani

o Jenis Kelamin : Perempuan

o Tempat, tanggal lahir : Bogor, 6 Maret 1985

o Usia : 28 tahun 8 bulan

o Alamat : Kp.Jawa Ds.Sukamaju Megamendung RT02/RW03

Bogor Jawa Barat

o Pendidikan : Tamat SD

o Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

o Agama : Islam

o Suku : Sunda

o Status : Sudah Menikah

o Masuk Rumah Sakit : 18 November 2013

II. ANAMNESIS

Autoanamnesis pada 18 November 2013 pukul 16.00

Keluhan Utama

Perut membesar sejak 4 bulan sebelum masuk RS.

Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak 4 bulan sebelum masuk RS, perut pasien semakin lama semakin

membesar dan kadang terasa nyeri, VAS 3.Awalnya muncul benjolan dari perut

sebelah kiri lalu meluas ke perut bagian tengah dan kian membuncit.Ada keluhan

mual, namun muntah disangkal.Keluhan lainnya yaitu perut begah dan terasa

penuh.Pasien sudah periksa kehamilan dan hasilnya negatif.Pasien terlihat lebih pucat

akhir-akhir ini.Perdarahan gusi, mimisan, muntah darah, ataupun BAB hitam

disangkal.Berat badan menurun disangkal.Adanya demam naik turun sejak 4 bulan

ini.Namun tidak ada keringat malam ataupun batuk lama.Asupan makan baik.Riwayat 5

bepergian tidak ada.Buang air besar dan buang air kecil tidak ada keluhan.Pasien telah

berobat ke RS Ciawi, dirawat inap selama 6 hari.Dilakukan cek darah dan dikatakan

bahwa pasien dicurigai leukemia kronik.Pasien dirujuk ke RS Fatmawati pro

diagnostik lebih lanjut.Selama di RS Ciawi, pasien telah mendapatkan terapi asam

folat 1x1, hydrea 1x1.Pasien mempunyai 1 anak dan menggunakan KB suntik 3 bulan

selama 4 tahun.Tidak ada haid selama memakai KB.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat keluhan yang sama sebelumnya disangkal. Riwayat darah tinggi dan

kencing manis juga disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa pada keluarga disangkal. Riwayat darah tinggi dan

kencing manis pada anggota keluarga juga disangkal.

Riwayat Sosial

Pasien tidak memiliki kebiasan merokok ataupun minum alkohol.

III. PEMERIKSAAN FISIK

o Keadaan Umum : tampak sakit sedang

o Kesadaran : compos mentis

o Tanda Vital

Tekanan darah : 120/60 mmHg

Frekuensi nadi : 83 x/mnt

Frekuensi nafas : 20 x/mnt

Suhu : 36,5oC

o Status Gizi

BB : 46 kg

TB : 155 cm

IMT : 46/1,552= 19,12

6

o Kepala

Bentuk : normocephali

Rambut : warna hitam, distribusi merata.

o Mata

Konjungtiva pucat, sklera tidak ikterik

Pupil bulat isokor(+/+)

Reflek cahaya langsung +/+

Reflek cahaya tidak langsung +/+

o Telinga

Bentuk : normotia, simetris

o Mulut

Bibir tidak kering dan tidak sianosis

Uvula ditengah dan simetris

Perdarahan gusi tidak ada

Oral hygiene cukup baik

o Leher

KGB tidak teraba membesar

Tidak ada pulsasi abnormal

JVP 5-2 cmH2O

o Paru

Inspeksi :Bentuk simetris statis dan dinamis, gerak nafas

simetris,tipe thorako-abdominal, retraksi sela iga (-),

dilatasi vena (-), spider nevi (-)

Palpasi : Vocal fremitus simetris, massa (-)

Perkusi : Sonor

7

Auskultasi : Suara nafas vesikuler, ronchi -/-, wheezing -/-

o Jantung

Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : ictus cordis teraba pada ICS V linea midclavicularis kiri

Perkusi

Batas jantung kanan setinggi ics III-IV-V linea sternalis kanan

Batas jantung kiri setinggi ics V linea midklavikularis kiri

Batas jantung atas setinggi ics III linea sternalis kiri

Auskultasi : Bunyi jantung I dan II regular, Murmur (-), Gallop (-)

o Abdomen

Inspeksi : buncit, tegang

Palpasi : lien teraba schuffner VII, hepar tidak teraba

Perkusi : shifting dullness (-), nyeri ketuk (-)

Auskultasi : bising usus (+) normal, bruit (-)

o Ekstremitas

Akral hangat, edema (-), CRT< 3 detik

o Status Lokalis

Abdomen : lien teraba schuffner VII, konsistensi padat, teraba

massa lienalis, permukaan berbenjol-benjol, tepi

tumpul.

8

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

EKG

Interpretasi :

SR, normoaxis, HR 75 x/mnt, P wave normal, PR interval 0,16”, complex

0,08”, ST changes (-), T inverted (-), BBB (-), LVH (-), RVH (-)

Kesan : EKG normal.

V. DIAGNOSIS KERJA

o Suspek Leukemia Granulositik Kronik

VI. TATA LAKSANA9

a. PEMERIKSAAN ANJURAN

Cek DPL, LED, PT, APTT, ureum kreatinin, elektrolit, AGD, asam urat, Ca,

Mg, P, gambaran darah tepi, urinalisa, dan USG abdomen.

b. TERAPI

i. NONMEDIKAMENTOSA

1. Diet lunak 1400 kkal/hari

ii. MEDIKAMENTOSA

1. IVFD NaCl 500 ml/24 jam

2. O2 3L pm nk bila perlu

VII. PROGNOSIS

Ad vitam : dubia ad malam

Ad functionam : dubia ad malam

Ad sanationam : dubia ad malam

FOLLOW UP

Subyektif, Obyektif, Penilaian, Rencana Instruksi

19/11

S: Nyeri perut disangkal, sesak disangkal. Ada keluhan

nyeri kepala hilang timbul. Perdarahan gusi, mimisan

tidak ada. Buang air besar dan buang air kecil tidak ada

keluhan. Makan habis 1 porsi.

O:

KU : tampak sakit sedang

Kesadaran : compos mentis

TD : 119/80 mmHg

Nadi : 82x/menit

10

RR :20x/menit

Suhu : 36,60 C

Mata : konjungtiva pucat, sklera tidak

ikterik

Leher : JVP 5-2 cm H20, KGB tidak teraba

Paru : vesikuler, ronkhi dan wheezing

tidak ada

Jantung : BJ I-II reguler, murmur dan gallop

tidak ada

Abdomen : membuncit, tegang, bising usus (+)

normal, hepar tidak teraba, lien

teraba schuffner VII, incisura

lienalis teraba, tidak nyeri

Ekstremitas : akral hangat, edema -/-, CRT < 3

detik

11

Rdx

1. Rencana BMP

13

2. DPL, elektrolit, ureum

kreatinin/3 hari

3. USG abdomen

Rth:1. Diet lunak 1900

kkal/hari

2. IVFD NaCL 0,9% 500

ml/24 jam

3. Hydrea 3x1000mg po

4. Allopurinol 1x300 mg

po

5. Bicnat 3x500 mg po

6. UMU Balans cairan/24

jam

7. Pasang DC pasien

menolak edukasi

tampung urin

14

15

Pemeriksaan Hasil

Hematologi

o Hemoglobin

o Hematokrit

o Leukosit

o Trombosit

o Eritrosit

8,8 g/dl

30 %

171.800 /ul

381.000 /ul

3.710.000/ul

VER/HER/KHER/RDW

o VER

o HER

o KHER

o RDW

80,1 fl

23,7 pg

29,5 g/dl

19,7 %

FUNGSI HATI

o SGOT

o SGPT

o Protein total

o Albumin

o Globulin

21u/l

24u/l

8 g/dl

3,8 g/dl

4,2 g/dl

FUNGSI GINJAL

o Ureum darah

o Kreatinin darah

o Asam urat darah

21 mg/dl

0,6 mg/dl

6,6 mg/dl

HEMOSTASIS

o APTT

o Kontrol APTT

o PT

o Kontrol PT

53 detik

34,2 detik

16,1 detik

13,7 detik

URINALISA

Urobilinogen

Protein urin

Berat Jenis

Bilirubin

Keton

Nitrit

pH

Leukosit

Darah/Hb

Glukosa urin/reduksi

Warna

Kejernihan

0,2

Trace

>=1,030

Negative

Negative

Negative

6,0

Negative

Positif 1

Negative

Yellow

Clear

20/11 S: Nyeri perut disangkal, sesak disangkal. Keluhan nyeri

kepala disangkal. Perdarahan gusi, mimisan tidak ada.

Buang air besar dan buang air kecil tidak ada keluhan.

Makan habis 1 porsi.

O:



TD : 120/80 mmHg

Nadi : 80x/menit

RR : 20x/menit

Suhu : 36,50 C


ikterik



tidak ada


tidak ada



teraba schuffner VII, tidak nyeri


detik

(Hasil lab tanggal 19/11)

UMU Balans/24 jam

Input = oral 1000 ml

IVFD 1500 ml

2500 ml

Output = urine 1500 ml

IWL 600 ml

2100 ml

(+) 400 ml/24 jam

16

Pemeriksaan Hasil

Hematologi

o Hemoglobin

o Hematokrit

o Leukosit

o Trombosit

o Eritrosit

8,8 g/dl

30 %

171.800 /ul

381.000 /ul

3.710.000/ul

VER/HER/KHER/RDW

o VER

o HER

o KHER

o RDW

80,1 fl

23,7 pg

29,5 g/dl

19,7 %

FUNGSI HATI

o SGOT

o SGPT

o Protein total

o Albumin

o Globulin

21u/l

24u/l

8 g/dl

3,8 g/dl

4,2 g/dl

FUNGSI GINJAL

o Ureum darah

o Kreatinin darah

o Asam urat darah

21 mg/dl

0,6 mg/dl

6,6 mg/dl

HEMOSTASIS

o APTT

o Kontrol APTT

o PT

o Kontrol PT

53 detik

34,2 detik

16,1 detik

13,7 detik

URINALISA

Urobilinogen

Protein urin

Berat Jenis

Bilirubin

Keton

Nitrit

pH

Leukosit

Darah/Hb

Glukosa urin/reduksi

Warna

Kejernihan

0,2

Trace

>=1,030

Negative

Negative

Negative

6,0

Negative

Positif 1

Negative

Yellow

Clear

A :

1. Leukemia kronik suspek LGK

2. Hipokalsemia

P:

1. Cegah leukositosis

2. Cegah sindrom lisis tumor

3. Koreksi hipokalsemia

4. Pro diagnostik


kkal/hari

2. IVFD NaCL 0,9% 500

ml/4 jam

3. Hidroksiurea 3x1000

mg po


po

5. UMU balans/24 jam

17

Pemeriksaan Hasil

Hematologi

o Hemoglobin

o Hematokrit

o Leukosit

o Trombosit

o Eritrosit

o LED

9,2 g/dl

28 %

175.500 /ul

334.000 /ul

3.460.000/ul

62 mm

VER/HER/KHER/RDW

o VER

o HER

o KHER

o RDW

79,9 fl

26,7 pg

33,5 g/dl

20,4 %

HITUNG JENIS

o Basofil

o Eosinofil

o Neutrofil

o Limfosit

o Monosit

o Retikulosit

0

0

48%

11%

1%

1 %

21/11 S: Tidak ada keluhan nyeri kepala, batuk, ataupun sesak

napas. Makan habis 1 porsi.

O:



TD : 120/80 mmHg

Nadi : 86x/menit

RR : 22x/menit

Suhu : 36,50 C


ikterik



tidak ada


tidak ada





detik


UMU Balans/24 jam


IVFD 2500 ml

3500 ml


IWL 600 ml

2300 ml

(+) 1200 ml/24 jam

18

A :


2. Hipokalsemia

P:



3. Koreksi hipokalsemia

4. Pro diagnostik


kkal/hari

2. IVFD NaCL 0,9% 500

ml/6 jam


mg po


po



7. Cek ulang APTT, jika

APTT masih >1,5x

kontrol transfusi FFP

diberikan





O:



TD : 100/60 mmHg

Nadi : 80x/menit

RR : 20x/menit

Suhu : 36,50 C


UMU Balans/24 jam

Input = oral 800 ml

IVFD 1500 ml

2300 ml


IWL 600 ml

3100 ml

19

HEMOSTASIS

o APTT

o Kontrol APTT

o PT

o Kontrol PT

o INR

52,6 detik

34,2 detik

15,2 detik

13,7 detik

1,14

ikterik



tidak ada


tidak ada





detik


(-) 800 ml/24 jam

20

Rdx:

1. Periksa lab : DPL, asam

urat, elektrolit, ureum

kreatinin, AGD

2. Tunggu hasil BMP 1

minggu


kkal/hari

2. IVFD NaCL 0,9% 500

ml/6 jam

3. CaCO3 3x500 mg po


mg po



po

7. Transfusi FFP 500 ml,

premedikasi

difenhidramin 1 ampu


22

23

Pemeriksaan Hasil

Hematologi

o Hemoglobin

o Hematokrit

o Leukosit

o Trombosit

o Eritrosit

8,3 g/dl

28 %

109.800 /ul

269.000 /ul

3.470.000/ul

VER/HER/KHER/RDW

o VER

o HER

o KHER

o RDW

79,8 fl

24,1 pg

30,2 g/dl

19,7 %

HEMOSTASIS

o APTT

o Kontrol APTT

o PT

o Kontrol PT

o INR

53,8 detik

34,2 detik

15,2 detik

13,7 detik

1,14

FUNGSI GINJAL

o Ureum darah

o Kreatinin darah

o Asam urat darah

30 mg/dl

0,7 mg/dl

5,8 mg/dl

ELEKTROLIT DARAH

Fosfor

Natrium

Kalium

Klorida

Kalsium total

Magnesium

5,5 mg/dl

139 mmol/l

4,41 mmol/l

107 mmol/l

5,10 mg/dl

2,15 mg/dl

FUNGSI HATI

o SGOT

o SGPT

o Protein total

o Albumin

o Globulin

20 u/l

26 u/l

7,1 g/dl

3,7 g/dl

3.4 g/dl

SEDIMEN URIN

Epitel

Leukosit

Eritrosit

Silinder

1+

6-8/LPB

0-2/LPB

Negative





O:



TD : 120/80 mmHg

Nadi : 80x/menit

RR : 20x/menit

Suhu : 36,50 C


ikterik



tidak ada


tidak ada





detik


A :


UMU Balans/24 jam


IVFD 2000 ml

3000 ml


IWL 600 ml

2100 ml

(+) 900 ml/24 jam

24

Pemeriksaan Hasil

Hematologi

o Hemoglobin

o Hematokrit

o Leukosit

o Trombosit

o Eritrosit

8,3 g/dl

28 %

109.800 /ul

269.000 /ul

3.470.000/ul

VER/HER/KHER/RDW

o VER

o HER

o KHER

o RDW

79,8 fl

24,1 pg

30,2 g/dl

19,7 %

HEMOSTASIS

o APTT

o Kontrol APTT

o PT

o Kontrol PT

o INR

53,8 detik

34,2 detik

15,2 detik

13,7 detik

1,14

FUNGSI GINJAL

o Ureum darah

o Kreatinin darah

o Asam urat darah

30 mg/dl

0,7 mg/dl

5,8 mg/dl

ELEKTROLIT DARAH

Fosfor

Natrium

Kalium

Klorida

Kalsium total

Magnesium

5,5 mg/dl

139 mmol/l

4,41 mmol/l

107 mmol/l

5,10 mg/dl

2,15 mg/dl

FUNGSI HATI

o SGOT

o SGPT

o Protein total

o Albumin

o Globulin

20 u/l

26 u/l

7,1 g/dl

3,7 g/dl

3.4 g/dl

SEDIMEN URIN

Epitel

Leukosit

Eritrosit

Silinder

1+

6-8/LPB

0-2/LPB

Negative

HEMOSTASIS

o APTT

o Kontrol APTT

o PT

o Kontrol PT

o INR

50,3 detik

34,2 detik

14,8 detik

13,7 detik

1,10

2. Hipokalsemia

P:



3. Pro diagnostik


kkal/hari

2. IVFD NaCL 0,9% 500

ml/6 jam


mg po


po





Makan habis 1 porsi. Pasien mengeluh gatal-gatal

diseluruh tubuh post transfusi FFP (hari ke 2).

O:



TD : 120/80 mmHg

Nadi : 80x/menit

RR : 20x/menit

Suhu : 36,50 C


ikterik

Leher : JVP 5-2 cm H20, KGB tidak

teraba

Paru :vesikuler, ronkhi dan wheezing

tidak ada


UMU Balans/24 jam


IVFD 2000 ml

3000 ml


IWL 600 ml

2400 ml

(+) 600 ml/24 jam

25

tidak ada





detik

Kulit : urtikaria tersebar diseluruh tubuh,

ukuran lentikuler-numuler

A :


2. Urtikaria suspek reaksi obat alergik

P:



3. Atasi reaksi alergi


kkal/hari

2. IVFD NaCL 0,9% 500

ml/6 jam

3. Extra dexametason 1x5

mg

4. Difenhidramin 1x10 mg


mg po


po





Makan habis 1 porsi. Pasien mengeluh gatal-gatal

diseluruh tubuh post transfusi FFP.

26

O:



TD : 120/80 mmHg

Nadi : 80x/menit

RR : 20x/menit

Suhu : 36,50 C


ikterik



tidak ada


tidak ada





detik

Kulit : urtikaria tersebar diseluruh tubuh,

ukuran lentikuler-numuler

A :


2. Urtikaria suspek reaksi obat alergik

P:



3. Atasi reaksi alergi

UMU Balans/24 jam


IVFD 2000 ml

3800 ml


IWL 600 ml

2500 ml

(+) 1300 ml/24 jam

Rth :1. Diet lunak 1900

kkal/hari

2. IVFD NaCL 0,9% 500

ml/24 jam

3. Elidiksiren 3x100 mg

po


mg po

27


po


26/11 S: Demam, nyeri kepala VAS 4. Batuk dan sesak tidak ada.

Perdarahan gusi, mimisan tidak ada. Buang air besar

dan buang air kecil tidak ada keluhan. Makan habis 1

porsi.

O:



TD : 100/60 mmHg

Nadi : 80x/menit

RR : 20x/menit

Suhu : 380 C


ikterik



tidak ada


tidak ada





detik

A :


P:


UMU Balans/24 jam


IVFD 2000 ml

3000 ml


IWL 600 ml

2300 ml

(+) 700 ml/24 jam

Rth :1. Diet lunak 1900

28

2. Cegah sindrom lisis tumor kkal/hari

2. IVFD NaCL 0,9%

500ml/6jam

3. Cytodrox 3x1000mg po



po

6. Atirizine 2x10 mg po

7. CaCO3 3x500 mg po



kepala ada, VAS 2. Perdarahan gusi, mimisan tidak ada.



O:



TD : 110/60 mmHg

Nadi : 80x/menit

RR : 20x/menit

Suhu : 36,50 C


ikterik



tidak ada


tidak ada



teraba schuffner VI, tidak nyeri


detik

29

A :


P:


2. Cegah sindrom lisis tumor Rth:1. Diet lunak 1900

kkal/hari

2. IVFD NaCL 0,9% 500

ml/24 jam

3. Hydrea 3x1000 mg po


po


30

Pemeriksaan Hasil

Hematologi

o Hemoglobin

o Hematokrit

o Leukosit

o Trombosit

o Eritrosit

10 g/dl

31%

82.600 /ul

352.000 /ul

3.460.000/ul

FUNGSI GINJAL

o Ureum darah

o Kreatinin darah

o Asam urat darah

51 mg/dl

0,6 mg/dl

3,4 mg/dl

ELEKTROLIT DARAH

Fosfor

Natrium

Kalium

Klorida

Kalsium total

5,3 mg/dl

144 mmol/l

3,68 mmol/l

103 mmol/l

8,5 mg/dl

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Insiden leukemia granulositik kronik (LGK) atau leukemia mielositik kronik (LMK)

mencapai 15-20% dari semua leukemia pada dewasa, kedua terbanyak setelah leukemia

limfositik kronik. Pada umumnya menyerang usia 40-50 tahun, walaupun dapat menyerang

usia muda dan biasanya lebih progresif. Di jepang kejadiannya meningkat setelah peristiwa

bom atom di Nagasaki dan Hiroshima.Tidak seperti LGA, LGK memiliki awitan yang lebih

lambat. LGK dianggap sebagai suatu gangguan mieloproliferatif karena sumsum tulang

hiperselular dengan proliferasi pada semua garis diferensiasi sel. Jumlah granulosit umumnya

lebih dari 30.000/mm3. Walaupun pematangannya terganggu, sebagian besar sel tetap

menjadi matang dan berfungsi.Pergeseran ke kiri terjadi dengan kurang dari 5% blas dalam

darah tepi.Basofil dan eosinofil sering ditemukan.

2.2. Etiologi

2.3. Patogenesis

Leukemia granulositik kronik terjadi karena adanya kelainan berupa hilangnya sebagian

lengan panjang dari kromosom 22 yang disebut sebagai kromosom philadelphia (Ph).

Kromosom Ph terbentuk akibat adanya translokasi resiprokal antara lengan panjang

kromosom 22 dan 9. Pada kromosom 22 yang mengalami pemendekkan lengan tersebut,

didapatkan adanya gabungan antara gen yang ada di lengan panjang kromosom 9 yakni ABL

(Abelson) dengan gen BCR (break cluster region) yang terletak di kromosom 22. Gabungan

kedua gen ini disebut BCR-ABL. Translokasi tersebut menyebabkan terbentuknya gen

hibdrid BCR-ABL pada kromosom 22 (kromosom Ph) dan gen resiprokal ABL-BCR pada

kromosom 9. Gen BCR-ABL pada kromosom Ph menyebabkan proliferasi yang berlebihan

sel indul pluripotent pada sistem hematopoiesis. Klon-klon ini selain proliferasinya

berlebihan, juga dapat bertahan hidup lebih lama dibanding sel normal, karena gen BCR-

ABL bersifat anti apoptosis.Dampak kedua mekansime tersebut adalah terbentuknya klon-

klon abnormal yang akhirnya mendesak sistem hematopoiesis lainnya.

Sitogenik

32

Mekanisme terbentuknya kromosom Ph dan waktu yang dibutuhkan sejak terbentuknya

kromosom Ph sampai menjadi LGK dengan gejala klinis yang jelas, hingga kini masih belum

diketahui secara pasti. Gen hybrid BCR-ABL yang berada dalam kromososm Ph ini

mensintesis protein 210 kD yang berperan dalam leukemogenesis. Sedangkan peran gen

resiprokal ABL-BCR masih belum diketahui.

2.4 Gejala Klinis

Dalam perjalanan penyakitnya, LGK dibagi menjadi 3 fase, yakni fase kronik, fase akselerasi,

dan fase krisis blas.Pada umumnya saat pertama diagnosis ditegakkan, pasien masih dalam

fase kronis, bahkan seringkali diagnosis LGK ditemukan secara tidak sengaja.Seperti saat

persiapan operasi, dimana ditemukan leukositosis hebat tanpa gejala-gejala infeksi.

Pada fase kronis, pasien sering mengeluh pembesaran limpa, atau merasa cepat kenyang

akibat desakan limpa terhadap lambung.Kadang timbul nyeri seperti diremas di perut kanan

atas. Keluhan lain sering tidak spesifik, seperti rasa cepat lelah, lemah badan, demam yang

tidak terlalu tinggi, keringat malam. Penurunan berat badan terjadi setelah penyakit

berlangsung lama.Semua gambaran tersebut merupakan gambaran hipermetabolisme akibat

proliferasi sel-sel leukemia.

Setelah 2-3 tahun, beberapa pasien penyakitnya menjadi progresif atau mengalami akselerasi.

Bila saat diagnosis ditegakkan pasien berada dalam fase kronis, maka kelangsungan hidup

berkisar antara 1 sampai 1,5 tahun. Ciri khas fase akselerasi adalah leukositosis yang sulit di

control oleh obat-obatan mielosupresif, mieloblas di perifer mencapai 15-30%, promielosit

>30%, dan trombosit <100.000/mm3.Secara klinis, fase ini dapat diduga bila limpa yang

tadinya sudah mengecil dengan terapi kembali membesar, keluhan anemia bertambah berat,

timbul petekie, ekimosis.Bila disertai demam, biasanya ada infeksi.

2.5 Diagnosis Klinis

33

BAB IV

ANALISA KASUS

34

BAB V

KESIMPULAN

35

DAFTAR PUSTAKA

36

PRESENTASI KASUS

Documents

Transcript of PRESENTASI KASUS