Presentacion sindrome de guillain barre
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DR OSCAR IVAN SOLENO MOGUEA RESIDENTE DE II AÑO DE MEDICINA INTERNAUNIVERSIDAD DE ORIENTE NUCLEO BOLIVAR07-05-2015
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DEFINICIONEl síndrome de Guillain-Barré o
poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana. Se caracteriza por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.
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INTRODUCCIONLleva el nombre de 2 de los 3
neurólogos que lo descubrieron por primera vez en 1916. (Georges Guillain, Jean Alexander Barre, y Andre strohl) Descubrieron que se trataba de una parálisis aguda arreflexica con recuperación espontanea.
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INTRODUCCIONEstos autores describían la existencia de
una elevada concentración de proteínas en el LCR con una celularidad normal que corresponde con lo que la mayoría de textos y bibliografías denominan disociación “Albumino- citológica” hoy día sabemos que este síndrome agrupa diferentes patologías relacionadas con la producción de anticuerpos antigangliosido.
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NOMBRES ALTERNATIVOSParalisia ascendente de Landry. Westphal (1876)
Polineuritis febril aguda Ostler (1892)
Síndrome de radiculoneuritis con disociación albumino- citológica (Guillain barre, strohl) 1916.
Polineuritis infecciosa aguda (Bradford 1918)
SGB (Draganescu claudian 1927)
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OTROS DATOS HISTORICOS
En 1969 Asbury et al. describieron una desmielinización multifocal inflamatoria de las raíces espinales y los nervios periféricos.
La confirmación electrofisiológica de la desmielinización la obtuvo Comblath en 1990.
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Incidencia 1-2/ 100000 personas por año
Predominio por el sexo masculino entre 30-50 años
Aumenta frecuencia con la edad, mortalidad de un 6% y las secuelas hasta un 16%
EPIDEMIOLOGIA
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LESEnfermeda
d de hodgkin
Sepsis grave
Sarcoidosis
Transplantes
Embarazo
ASOCIACIONES
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ETIOLOGIAInfecciones precedentes4 : 2/3 de los casos han
padecido una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3 semanas antes . Los gérmenes causantes más frecuentes, que hay que investigar, son:
1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Está asociado especialmente a formas axonales y al síndrome de Miller-Fisher.
2. Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en niñas
3. Virus de Epstein- Barr (10%). 4. Haemophilus influenzae (2-13%), 5. Virus varicela-zoster. 6. Mycoplasma pneumoniae.
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CLINICA3 fases clínicas1-fase de extensión: Duracion no superior a 4
semanas .
2-Fase de estabilización (plateau)Duracion de 2-4 semanas a veces meses.
3-Fase de recuperación dura algunos meses.
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CLINICAParesia de inicio distal y progresión ascendente
simétrica.ArreflexiaDolor : Paravertebral, artromialgias, axial.(80%)Síntomas sensitivos poco manifiestos:
Parestesias distalesManifestaciones disautonomicas: Hipotensión ,
arritmias, taquicardias, retención urinaria. (60%)Compromiso de pares craneales no afecta los
oculomotores (50%).
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CLINICAVisión borrosa Dificultad para mover los músculos de la cara Torpeza y caídas Contracciones musculares Síntomas de
emergencia en donde se debe pensar en VM son: Dificultad para deglutir Babeo Dificultad respiratoria ApneasDesmayos
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VARIANTES CLINICAS1.Síndrome G-B agudo desmielinizante (lo son más del 85-90% de los casos).
2. Síndrome G-B agudo axonal. Se han descrito dos tipos: a) Motor y sensitivo, de peor evolución que la forma desmielinizante, y b) Motor (sin afectación de los nervios sensitivos).
3. Síndrome de Miller-Fisher. Se caracteriza por la presencia de la triada oftalmoplejia, ataxia y arreflexia
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ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLINICA DE HUGHES MODIFICADOS
0. sano, normal. 1. síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer
las actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.
2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal.
3. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.
4. está confinado en cama. 5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial. 6. muerte
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DX DIFERENCIALNeuropatías agudas: Porfirias, neuropatía del
paciente critico.DifteriaToxinasVasculitisEnfermedad de lymeBotulismoMiastenia gravisPolimiositisPoliomielitisMielitis transversa y rabiaTrombosis de la arteria basilar
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Clínico
Biológico: Características del LCR (Proteinorraquia, celularidad normal
Neurofisiología
DIAGNOSTICO
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CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO, adaptados de Asbury y Cornblath, 1990
I. Criterios requeridos para el diagnóstico Debilidad progresiva en más de un miembro.Arreflexia osteotendinosa universal.II. Criterios que apoyan fuertemente el DiagnosticoProgresión de 2-3 semanasCierta simetríaAfectación cranealAusencia de fiebre al inicioDisfunción autonómicaRecuperación casi completa
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III. RASGOS QUE HACEN EL DIAGNÓSTICODUDOSO
1. Asimetría marcada o persistente de la afectación.
2. Disfunción vesical o rectal marcada.
3. Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.
4. Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR.
5. Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.
6. Nivel sensitivo nítido, agudo
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IV. RASGOS QUE DESCARTAN EL DIAGNÓSTICO
1. Intoxicación por hexacarbonados, Porfiriaaguda intermitente, difteria, neuropatíapor plomo, poliomielitis, botulismo,parálisis histérica, neuropatía tóxica.
2. Síndrome sensitivo aislado.
3. Progresión de la afectación durante másde 2 meses (se trataría de una poliradiculoneuropatíacrónica inflamatoria desmielinizante).
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LCR
El examen del líquido cefalorraquídeo muestra aumento de los niveles de proteínas con recuento celular normal (excepto aquellos con infección por HIV, enfermedad de Lyme y linfoma).
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DIAGNOSTICO ELECTROFISIOLOGICOVCN (Velocidad de conducción nerviosa) que
muestra básicamente el daño del nervio. Bloqueo o enlentecimiento de la conducción
nerviosa en algunos puntosEMG: Muestra la actividad eléctrica de los
músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan adecuadamente a los estímulos en un 90% de los casos
Latencia o ausencia de onda F
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FACTORES DE MAL PRONOSTICOLos factores asociados con un mal pronóstico
son: 1. Edad mayor de 60. 2. Progresión rápida de la enfermedad
(menos de 7 d). 3. Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal).
4. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
5. Tratamiento tardío.
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CRITERIOS DE INTUBACION
• Imposibilidad de extender el cuello• CVF menor a 20 ml/Kg • PIM menor a 20 • No se debe esperar la desaturación o los GSA para la toma de decisión
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TRATAMIENTO GENERAL 1.- Tratamiento de soporte: Hospitalización. Monitorización. Medición de PIM. Ventilación mecánica. Traqueostomía después de 2 semanas. Analgesia. Soporte nutricional intensivo.
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TRATAMIENTO ESPECIFICO
1.Todo paciente debe ser ingresado para vigilar estrecha
2.La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia.
3.El empleo de ambas combinadas en un mismo paciente no proporciona, sin embargo mejores resultados. Puesto que ambas son igualmente caras y efectivas.
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TRATAMIENTOInmunoglobulina intravenosa Comenzar el
tratamiento lo antes posible. La pauta más común es 0,4 gr/Kg de peso y día durante 5 días. No se ha demostrado en adultos diferencias significativas en la evolución empleando esta dosis durante 3 días o 6 días.
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tratamientoPlasmaféresis Debe realizarse cuanto antes,
preferiblemente en la primera semana, aunque puede llegar a ser útil incluso en el primer mes.
En los casos leves (estadio funcional de 2 ó 3) basta con dos sesiones y la evolución con ellas es mejor y más rápida que sin ellas. Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos. Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios, y su evolución no mejora aumentando a seis.
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TRATAMIENTOLos recambios son de unos 40 cc/Kg en cada
uno, y se hacen a días alternos. Las recaídas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoría inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmáticos, o bien con IgG i.v.
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CORTICOIDESCorticoides Los corticoides por vía oral no
mejoran la evolución sino que retrasan la recuperación. La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mg/día durante 5 días) no ha mostrado mejoría respecto al placebo en seis ensayos doble ciego.
Se han utilizado esteroides por vía intratecal (betametazona 8 mg. en días alternos durante 2 semanas), con buenos resultados en pacientes jóvenes, no así en mayores de 50 años.
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PRONOSTICO Y EVOLUCIONLa enfermedad evoluciona en 3 fases,
denominadas: de progresión, estabilización y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses.
El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; el resto del 1 al 4% morirá a pesar de los cuidados intensivos.
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GRACIASPOR SU ATENCION