PRESENTACIÓN DE CASO

Dr. Mauricio BordaHospital Pediátrico Juan Pablo II

Corrientes Capital

PRESENTACIÓNPaciente de 5 meses de edad derivado del

interior de Corrientes, donde estuvo internado con diagnóstico de sepsis pulmonar, cuadro abdominal suboclusivo más intoxicación folclórica. Ingresando a nuestro hospital por descompensación respiratoria .

AP: interrogatorio de mala valoración, embarazo no controlado. RNT/PAEG, G: 13 A: 3 P: 10. Niño no inmunizado.

A.F. : niega de importancia

Rx de ingreso 14/2/ 08

Diagnósticos de ingreso:Sepsis secundaria a foco pulmonarSindrome AnémicoTrastornos metabólicos (alcalosis metabólica sin

alcalemia, hipokalemia, hipocalcemia)Desnutrición II GradoAlto Riesgo Social

TRATAMIENTO:Medidas de sostén generalPiperacilinatazobactam /Vancomicina/FluconazolOxígeno

A los 12 días de su ingreso (26/2/08) por insuficiencia respiratoria pasa a UTI, permaneciendo por 8 días con requerimiento de ARM por 3 días.

Rx 26/2

Cultivos negativos

Virológico de ANF (-)

Evaluación cardiovascular sin alteraciones

Persiste con alcalosis metabólicat e hipokalemia por lo que sospecha tubulopatía.

2 Tests del sudor normales ( 21 y 13 meq/l de Cl-)

Estudio genético cariotipo normal

Esteatocrito 5%

Baciloscopía negativa. PPD 0,5 mm

A los 46 días de internación informe de ANF: St. Aureus y Ps Aeruginosa

Serología: HIV, Chagas, Toxo, VDRL negativas.

Dado que presentaba patología pulmonar crónica y trastornos metabólicos junto con registros reiterados de Hipertensión Arterial ante la posibilidad de Hiperaldosteronismo y se decide derivación al Hospital Garrahan para completar estudios.

En dicho hospital nefrología lo asume como HTA por corticoterapia prolongada; pero se extiende su internación a 6 meses ya que presentó infección respiratoria a VSR y Adenovirus intranosocomial, siendo externado con diagnóstico de EPOC-Postviral, con requerimientos de O2 domiciliario.

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Rx del 27/08/08 Htal. Garrahan

Se completan estudios inmunológicos durante su internación en el Garrahan junto con estudio para descartar Sindrome de cilias inmóviles.

Regresa de Buenos Aires el 15/9/08 para tramitar O2 domiciliario y derivación a su localidad (Paso de los Libres).

Clínicamente estable, regular suficiencia cardiorespiratoria, con crisis de obstrucción bronquial frecuentes y requerimientos de 0,5 a 1 l/m de O2 para mantener sat > a 95%.

Empieza con picos febriles y desmejoría clinica, y radiológica por lo que se medica como infección intrahospitalaria (Pipertazo / Amika )

Rx 30/09/08

Cumple 14 días de ATB totales y regresa a su domicilio Rx del 6/10/08 (Alta)

Control por Cons. Externo (Nov/08) Edad: un año y un mes de vida. P: 8.900 Satura 92-93% aire

ambiente. Normotenso. Sin signos de EPC. Buena entrada bilateral de aire.

Medicación preventiva y O2 complementario (en espera del domiciliario continúa internado en hospital local).

Rx del 9 /12/08 17 /12/08

Cons. ExternoMarzo/ 09: con concentrador de O2 domiciliario.

Evolución: FR 75´ Peso y Talla < P 3 Sat 87% aa

Abril /09: consulta febril, mayor dificultad respiratorioa e insaturación.

Rx 14/4 /09 16/4/ 09

TAC DE MAYO 09

TAC DE MAYO 09

Informe de la Tac:

Algunos septos engrosados

Infiltrado en ambas bases con broncograma aéreo.

Vías aéreas permeables

Mediastino sin adenomegalias

Resto s/p

Agosto / 10: no venía a control desde mayo /09. Consulta con estas Rx .

Dado el colapso del hemitórax derecho se decide realiza endoscopía respiratoria.

Se realizan 2 endoscopías: Abundante cantidad de secreciones verdosas; bronquio fuente desviado con latido sobre sus paredes. No se logra la expansión.

TAC 09/ 2010 (post FB)

Colapso total del pulmón derecho, con broncograma aéreo, con bronquiectasias quísticas distribuídas en forma irregular en todo el parénquima. Ligera dilatación en las paredes bronquiales y de los bronquios fuentes que probablemente se deba a inflamación.

Pulmón izquierdo sin alteraciones.

Informe de la Tac:

Edad actual: 3 años de edad, según el relato materno “andaba bien” estos 11 meses que no vino a control.

Hipocratismo digital sin cianosis, taquipneico, satura 95% sin O2 (usaba el O2 nocturno). Tos productiva. Broncofonía en todo el HT derecho.

Control posterior (Agosto/11)

TAC volumétricaSe logra teñir las estructuras cardiovasculares y vasos no

detectándose alteraciones.

Mediastino desviado a la derecha por importante pérdida de volumen de ese lado.

Aorta y arteria pulmonar no presentan alteraciones.

Pérdida completa de volumen del pulmón derecho (colapso total) con múltiples bronquiectasias quística, con fenómenos fibróticos.

Pulmón izquierdo hiperinsuflado con infiltrado alvélo -intersticial con incipientes signos de condensación en lóbulo inferior de probable origen infeccioso

Situación Actual: En este caso los hallazgos de la Rx de tórax y de la tomografía computarizada, sugieren un pulmón destruido, con atelectasia fibrosa y bronquiectasias

Si bien se planteó neumonectomía como tratamiento. No vino a control desde el 2011, citado por Servicio Social.

PLANTEOSSi bien el niño presentó una ínfección respiratoria

severa antes del año de vida, la misma curó “ad integrum” (clínica y radiológicamente).

Asumimos que la infección intrahospitalaria severa a VSR y Adenovirus, durante la internación prolongada en el Garrahan fue el orígen de su EBPC.

Estimamos que a pesar de que estaba estable cuando regresó a su domicilio, el cuidado incierto y probablemente la falta de kinesiología adecuada provocó atelectasia progresiva masiva y sin reexpansión, aún con 2 fibrobroncoscopías.

Enfermedad Pulmonar Crónica post viral- Definición:

Si bien hay una amplia gama de presentación se podría sintetizar en:

1. Ausencia de enfermedad respiratoria perinatal2. Período libre de síntomas entre el nacimiento y

la agresión viral, en donde el paciente crece y madura adecuadamente.

3. Injuria viral. 4. Exámenes complementarios patológicos (Rx,

TAC de tórax, Centellograma y Funcional respiratorio).

5. Exclusión de otras enfermedades pulmonares crónicas

EtiopatogeniaDe la interacción huésped y agente viral

pueden aparecer tres cuadros clínicos:* Infección Respiratoria Aguda, con recuperación completa clínica y funcional superada la reparación histológica.* Hiperreactividad Bronquial Transitoria: hasta meses después del episodio inicial* Enfermedad Pulmonar Crónica Posviral: como consecuencia de daño pulmonar severo a todos los tejidos del pulmón.

Agente viral: la mayoría de los virus respiratorios pueden agredir severamente el árbol respiratorio (VSR, Parainfluenza, Influenza), aunque el Adenovirus es el que con mayor frecuencia ha sido relacionado con ésta enfermedad, particularmente el 7h, responsable de brotes epidémicos tanto en Chile como Argentina. Otros serotipos como el 3, 5 y 21 también pueden dar casos de EBPC.

Factores del huésped: el serotipo, la respuesta inmunológica, predisposición genética y factores medioambientales podrían determinar una susceptibilidad mayor en algunos niños para presentar formas graves de infección.

CLÍNICA:Dependiendo del grado de agresión, la evolución y

pronósticos son diferentes: desde el leve que deja rápidamente el oxígeno, hasta de más severidad que sufrió un daño histológico extenso, que repara con secuelas importantes. Este último grupo tiene alta morbilidad y reagudizaciones frecuentes.

La agresión viral se presenta como una bronquiolitis o una neumonía, pero la persistencia de la clínica más allá de las dos semanas debe hacer pensar en una secuela o diagnósticos diferenciales.

Dificultad respiratoria obstructiva persistente

Requerimiento de oxígeno complementario

Radiografía patológica

TRATAMIENTOIndividualizado y multidisciplinario

Corregir la hipoxemia y prevenir la HTP

Apoyo nutricional

Inmunizaciones completas (antineumocócica

y antigripal)

Kinesiología adecuada

Educación al paciente y la familia

BIBLIOGRAFIAEnfermedades pulmonar crónica posviral, A.

Colom y A. Maffey, Enfermedades Respiratorias Pediátricas, Buenos Aires, 393-399, 2003

Murtagh P., Cerqueiro MC, Halac A. Adenovirus type 7h respiratoy infections. Acta Paediatr 1993; 82:557-61

Adenovirus. Libro Azul de Infectología pediátrica, 2° ed. Bs As., 2001 p.295-9

Teper A, Kofman C, Maffey A. et al. Lung function in infants with chronic pulmonary diseases after severe adenoviral illnes. J. Pediatric 1999; 134:730-3