Presacral Schwannoma: A Case ReportHsiao-Yu Lin, Yi-Hsiu Huang, Ting-Nang Tang,Allen W. Chiu1

Department of Urology, Taipei Medical University Hospital, Department of Urology,Taipei Medical University and 1National Yang-Ming University, Taipei, Taiwan, R.O.C.Department of Medical Research, 1Chi Mei Foundation Medical Center, Tainan, Taiwan, R.O.C.Schwannomas adalah tumor selubung saraf perifer dengan tingkat pertumbuhan yang lambat . Mereka jarang terjadi di retroperitoneum atau panggul . Secara klinis , biasanya tidak ada gejala ketika tumor di lokasi-lokasi yang kurang luas atau menyebabkan penekanan pada organ yang berdekatan . Oleh karena itu , tumor ini cenderung besar ketika awal ditemukanya. Di sini , kami menyajikan kasus schwannoma presacral besar yang telah mengenai organ yang berdekatan, termasuk kandung kemih, ureter, dan kolon sigmoid, dengan presentasi awal nyeri ketika buang air diikuti oleh retensi urin dan nyeri pinggang. Tumor benar-benar dipotong, dan laporan patologis mengatakan schwannoma jinak. Kekambuhan tidak dicatat setelah 8 bulan masa tindak lanjut. (JTUA 15:24-27, 2004)

Kata kunci: Tumor retropritoneal, schwannoma, tumor selubung saraf perifer

Received: Sep. 04, 2003 Revised: Oct. 23, 2003 Accepted: Dec. 27, 2003

Address reprint requests and correspondence to: Hsiao-Yu Lin, MDDepartment of Urology, Taipei Medical University Hospital, No. 252, Wu-Hsing St., Taipei, Taiwan 110, R.O.C.24 JTUA Vol.15 No.1, March 2004PendahuluanSchwannomas adalah tumor selubung saraf perifer yang timbul dari saraf pusat yang berasal sel Schwann [1]. Mereka jarang terjadi di retroperitoneum dan untuk 1% dari 10% merupakan neoplasma retroperitoneal primer [2]. Mereka paling sering melibatkan ekstremitas atau kepala dan daerah leher. Hanya 0,7% schwannomas jinak dan 1,7% schwannomas ganas muncul di retroperitoneum, seperti dilansir Das Gupta et al. [3,4]. Meskipun tumor timbul dari saraf perifer, jarang memunculkan defisit neurologis klinis. Schwannomas ditemukan di rongga dada, retroperitoneum, atau panggul biasanya cukup besar dengan keterlibatan organ visceral yang berdekatan [5]. Prognosis tumor ini biasanya cukup baik dengan teknik pembedahan. Kami melaporkan kasus sebuah schwannoma presacral besar dengan permulaan retensi urin dan obstruksi kandung kemih. Untuk pengetahuan kita, ini adalah schwannoma presacral pertama dengan manifestasi seperti itu.LAPORAN KASUSSeorang pria 31 tahun yang sehat sebelumnya menderita nyeri pinggang kiri selama 1 bulan datang mengunjungi klinik kami. Dia telah mengunjungi rumah sakit lain karena kesulitan berkemih dan nyeri pinggang selama 2 minggu menurut pengakuanya. Retensi urin akut terjadi, gagal pemasangan kateterisasi, dan dilakukan punksi suprapubik dan berhasil. Sistoscopi dilakukan dan menunjukkan kekakuan di persimpangan vesicoprostatic. Sebuah tumor retrovesical dengan ekstensi subtrigone itu sangat dicurigai. Pelvic Computed tomography menampakkan ukuran 14 x 10 x 10 cm dengan massa yang non-homogen dan berkapsul dengan perubahan kistik terletak di rongga panggul. Tumor telah menyebabkan kandung kemih berpindah ke anterior, yang menimbulkan hidronefrosis sedang ureter kanan dan hidronefrosis ringan ureter kiri (Gbr. 1). Gastrointestinal bagian bawah menunjukkan perpindahan anterior kolon sigmoid ke lateral dengan penekanan tumor ekstrenal. Cystography menunjukkan perpindahan lateral dari kandung kemih. Scan pada tulang menunjukkan tidak ada metastasis di tulang. Nyeri sudut costovertebral sebelah kiri ditemukan pada pemeriksaan fisik. Tes laboratorium termasuk darah rutin, kimia darah, CEA, AFP, dan PSA semua dalam batas normal. Preoperative angiografi menunjukkan tumor hypervascular dengan pasokan darah yang timbul dari arteri iliaka interna bilateral dan pleksus presacral ( Gbr. 2 ) . Diagnosis awal adalah presacral sarkoma ganas . Eksisi tumor dan dilakukan penyisipan Ureteral double-J stenting ganda ke dalam ureter kanan. Selama operasi , ditemukan tumor besar dan berkapsul baik antara kandung kemih dan rektum dengan adhesi sakrum . Tumor melekat erat pada mesokolon dari kolon sigmoid dan sakrum; invasi organ yang berdekatan tidak dicatat . Perubahan kistik dan perdarahan merupakan bagian tumor.

Fig. 1 Large encapsulated presacral tumor (14 x 10 x 10 cm) with internal heterogeneity which had displaced the urinary bladder anteriorly (curved arrows). Enlargement of the left sacral foramen can be noted (arrows).

Fig. 2 Angiography showing a hypervascular tumor with blood supply derived from bilateral internal iliac artery with left side predominance.

Fig. 3 Tumor composed of spindle cells growing in fascicles in a fibrillary background (A, H&E 200X). Immunohistochemical study revealing positive staining of S-100 protein in tumor cells (B, 400X).Pasca operasi itu lancar saja . Sementara pasca operasi dicatat terdapat penurunan fungsi ejakulasi. Secara bertahap pulih, dan fungsi ejakulasi pasien benar-benar kembali selama 2 bulan pasca operasi. Setelah 8 bulan masa tindak lanjut , dicatat tidak ada kekambuhan.. Pemeriksaan patologis diungkapkan tidak didefinisikan dengan baik , daging berwarna coklat, tumor elastis dengan pseudokapsul a. Mikroskopis, ditemukan schwannoma jinak . Tumor terdiri dari sel-sel spindle tumbuh di fasikula di latar belakang fibrillary ( Gbr. 3A ). Dicatat terdapat atypia nuklir sel tumor focally ringan. Degenerasi kistik jelas dan penebalan hyalinized dari dinding pembuluh darah terlihat . pemeriksaan imunohistokimia berdifusi pewarnaan positif dari protein S - 100pada sel tumor ( Gambar . 3B ) .

PembahasanSchwannomas presacral mungkin timbul dari saraf perifer yang berdekatan dengan foramen sakral anterior . Oleh karena itu , mereka dapat tumbuh di luar batas tulang dengan derajat keterlibatan tulang yang sekunder[ 7 ] . Retroperitoneum presacral adalah ruang potensial . Ini adalah kemungkinan alasan mengapa perlahan tumor tumbuh dapat berkembang menjadi ukuran besar sebelum gejala terjadi secara klinis. Kebanyakan schwannomas jinak . Tumor ganas telah dilaporkan tetapi biasanya berhubungan dengan penyakit von Recklinghausen [ 6 ] . Schwannomas ganas juga disebut tumor ganas selubung saraf peripheral . Mereka tidak timbul degenerasi ganas dari schwannomas jinak tapi muncul de novo atau dari transformasi neurofibroma plexiform [1]. Gejala yang paling umum dari retroperitoneal schwannomas adalah nyeri perut atau punggung jelas. Pasien biasanya didiagnosis di ketiga untuk dekade kelima. Tidak ada predileksi seksual. Tidak ada kasus retensi tractus urinary sekunder pada penekanan subtrigone eksternal oleh schwannoma yang terletak di daerah presacral. Diagnosis preoperatif schwannoma adalah sulit. Pemeriksaan radiologi seperti ultrasonografi, CTmemindai, atau angiografi biasanya tidak dapat membedakan retroperitoneal schwannomas dari tumor retroperitoneal lainnya. Namun, perubahan kistik mungkin 1 dari karakteristik radiologi yang khas. Dalam serangkaian Takatera et al., mereka menemukan bahwa 63% dari jinak dan 75% dari ganas schwannomas memiliki degenerasi kistik [8]. Keheterogenan dapat dilihat pada MR pencitraan, yang mencerminkan degeneratif perubahan schwannomas lama. Di sana adalah apa yang disebut "schwannoma lama" mengacu padaschwannoma degeneratif ditandai oleh pembentukan kista, perdarahan, kalsifikasi, dan fibrosis. MR pencitraan bisa juga membedakan schwannomas ganas dari jinak yang dengan mengidentifikasi batas tidak jelas atau kurangnya pseudokapsul [7]. Ternyata, schwannomas jinak berbatas tegas dan dibungkus massa; ganas schwannomas ganas didefinisikan buruk dengan massa yang sering menginvasi jaringan lunak yang berdekatan. Mikroskopis, schwannomas jinak menunjukkan campuran 2 pola pertumbuhan: sel Antoni A dan B. Pola pertumbuhan Antoni A menyajikan sel memanjang dengan proses sitoplasma diatur dalam fasikula di daerahsedang sampai tinggi tingkatan selnya (cellularity) dengan sedikit stroma matriks. Pola pertumbuhan Antoni B menunjukkan kepadatan sel rendah dengan menghubungkan sel bersama dengan microcysts dan perubahan myxoid. Perubahan degeneratif termasuk inti pleomorfisme, perubahan xanthomatous, dan hialinisasi pembuluh darah dapat ditemukan di jinak schwannomas. Berbagai temuan histologis dapat diamati di schwannomas ganas seperti pola dari fibrosarcomas atau histiocytoma berserat ganas. Mitosis, nekrosis, dan inti anaplasia yang luar biasa terjadi [1]. Pengobatan schwannomas terutama terdiri dari bedah eksisi. Prognosis sangat baik[ 6,9 ] . Perawatan harus segera mungkin jika retroperitoneal schwannoma berkembang dengan penyakit von Recklinghausen. Kemungkinan schwannomas ganas dalam situasi seperti ini tinggi. Hal demikian disarankan untuk melakukan bedah lebih radikal , termasuk eksisi organ yang berdekatan terlibat, seperti kandung kemihdan kolon sigmoid dalam kasus itu [ 9 ] . Kami melaporkan schwannoma yang langka terletak di wilayah presacral ; bahkan lebih menarik adalah manifestasi klinisnya yaitu retensi urin dan hidronefrosis. Hasil bedah cukup baik pada 8 bulan pasca operasi tindak lanjut .Referensi1. Cotran RS, Kumar V, Collins T. Robbins Pathologic Basis of Disease. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders,1999:1352-4. 2. Jow W, Satchidanand S, Spinazze E, Lillie D. Malignant juxtadrenal schwannoma. Urology 1991;38: 383-6.3. Das Gupta TK, Brasfield RD, Strong EW, Hajolu SI. Benign solitary schwannomas. Cancer 1969;24: 355-66.4. Das Gupta TK, Brasfield RD. Solitary malignant schwannoma. Ann Surg 1970;171:419-28.5. Youmans JR. Neurological Surgery. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1996:3176-9.6. Hurley L, Smith JJ, Larsen CR, Silverman ML. Multiple retroperitoneal schwannomas: case report and review of the literature. J Urol 1994;151:413-6.7. Popuri R, Davies AM. MR imaging features of giant pre-sacral schwannomas: a report of four cases. Eur Radiol 2002;12:2365-9.8. Takatera H, Takaha M, Takiuchi H, Ohnishi S, Namiki M, Sonoda T. Retroperitoneal schwannoma. Urology 1986;6:529-31.9. Trifero M, Frattaroli FM, Ciccone AM, Guadalaxara A, Oddi G, Pappalardo G. Retroperitoneal malignant schwannoma. A case report Tumori. 1994;80: 238-40