PPT Seminario Enfermedades Adrenales
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ENFERMEDADES ADRENALES
Ana Lucia VillafrancaVania Mendoza
FISIOLOGÍA Función: Regular las
respuestas de estrés. Cortisteroides y
catecolaminas Medula suprarrenal y
corteza suprarenal. Sistema nervioso autónomo.
MÉDULA SUPRARENAL Células px. De hormonas. Tirosina → Catecolaminas
*Ganglio nervioso del sistema nervioso simpático*
Relación 70:30 de adrenalina y noradrenalina.
CORTEZA SUPRARENAL Regular componentes del metabolismo. Px. De mineralocorticoides y glucocorticodes. Px. De hormonas sexuales F y M.
Zona glomerular → Aldosterona Zona fascicular → Cortisol Zona reticular → Andrógenos.
HORMONAS
Cortisol:• gluconeogénesis• Lipólisis• Proteólisis• Antagonista a insulina• Antiinflamatorio• Retrasa pasaje de agua a
células..• Disminuye la formación
ósea
ACTH:• Ciclo circadiano
(mañana)• Vida corta e
inestable
CRH: • neurotransmisor involucr
ado en la respuesta al estrés
HIPERADRENOCORTICISMO CANINO
ETIOLOGÍA
CLASIFICACIÓN
Dependiente de la pituiraria
Dependiente adrenocortical
Iatrogénico (administración
excesiva de glucoccorticoid
es)
HIPERADRENOCORTICISMO DEPENDIENTE DE LA PITUITARIA
Causa más común de hiperadrenocorticismo espontáneo (80-85 % de los casos).
Tumor pituitario funcional secretor de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) – 85%
ADENOMA DE LA PARS DISTALIS ADENOMA DE LA PARS INTERMEDIA.
CARCIONOMA PITUITARIO FUNCIONAL
HIPERADRENOCORTICISMO DEPENDIENTE DE LA PITUITARIA
1. ADENOMA PITUITARIO
2. EXCESIVA SECRECIÓN DE ACTH
3. HIPERPLASIA ADRENOCORTICIAL
BILATERAL
4. HIPERSECRECIÓN DE CORTISOL
* falta servomecanismo inhibitorio por los niveles fisiológicos de corticoides
TUMORES ADRENOCORTICALES FUNCIONALES
Adenoma y carcinoma funcionales adenocorticales• Carcinomas tienden a ser más voluminosos • Carcinomas adrenales: invasión estructuras locales (riñón,
hígado, vena cava) o metástasis (hígado, pulmón).
Hiperplasia macronodular
TUMORES ADRENOCORTICALES FUNCIONALES
1. EXCESIVA SECRECIÓN DE
CORTISOL
2. SUPRESIÓN PITUITARIA
3. DISMINUCIÓN DE CONCENTRACIONES
PLASMÁTICAS DE ACTH
4. ATROFIA DE LA GLÁNDULA ADRENAL
CONTRALATERAL
TAF : autónomos, funcionales*Grandes cantidades cortisol independientemente del control pituitario
Los TAF suelen ser insensibles a la MANIPULACIÓN EJE HIPOTÁLAMO-PITUITARIA con agentes farmacológicos: DEXAMETASONA
HIPERADRENOCORTICISMO IATROGÉNICO
Excesiva administración de glucocorticoides
Supresión CRH hipotalámica
Disminución concentraciones plasmáticas de ACTH circulante
Atrofia adrenocorticial bilateral
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- 6 años a más- Caniche, Dachshound, Terrier, Beagle, Labrador Retriever
SIGNOS CLÍNICOS
Poliuria/polidipsia
polifagia
JadeoAgrandamiento abdominalAlopecia incretoria bilateral simétrica
Debilidad muscular leve
Letargia
SÍNDROME DE MACROTUMOR PITUITARIO
Hiperadrenocorticismo dependiente de la pituitaria
Crecimiento o expansión de la masa dentro del hipotálamo y tálamo
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
SIGNOS CLÍNICOS
ESTUPOR INAPETENCIA ANDAR DESORIENTADO
ATAXIAPRESIÓN DE LA CABEZA CONTRA OBJETOS MARCHA EN CÍRCULOS
ALTERACIONES DEL COMPORTAMIENTO
SC: COMPRESIÓN MARCADA DEL HIPOTÁLAMO
Disfunción sistema nervioso autónomo
AdipsiaPérdida de regulación térmica
Frecuencia cardiaca errática
COMPLICACIONES MÉDICAS
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
Inhibición de la fibrinólisis (corticoides estimulan la liberación de inhibidores del activador del
plasminógeno)Hipertensión sistémica
Glomerulopatía perdedora de
proteínasDisminución de
concentraciones séricas de antitrombina III
Incremento de varios factores de coagulaciónIncremento
del hematocrito
SC: Afección respiratoria
aguda, ortopnea,
pulso yugular
Rx: hipoperfusió,
nfiltrados alveolares,
fusión pleural, incremento de diámetro de las arteriras pulmonares, ausencia de perfusión de
la vasculatura obtruida/hiper
perfusión vasculatura no
obstruida.
Análisis gases sanguíneos arteriales:
Disminución presiones
parciales de oxígeno y dióxido de carbono, acidosis
metabólica leve.
DX: Angiografía
Terapia de sostén,
oxigenoterapia,
anticoagulante.
EXAMENES SOLICITADOSHEMOGRAMA COMPLETO
PANEL DE BIOQUÍMICA SÉRICAANÁLISIS DE ORINA (+UROCULTIVO)ULTRASONOGRAFÍA ABDOMINAL
↑actividad fosfatasa
alcalina sérica (+ de 150 UI/L
Densidad urinaria menor a
1.015 (con acceso a agua)
Isostenuria /Hipostenuria
Densidad urinaria mayor a 1.025 (privados
de agua)
Hipercolesterolemia
↑ isoenzima FA inducida por esteroides
INDICADORES MÁS CONFIABLES-Hiperadrenocorticismo-Corticoterapia-Diabetes mellitus-Hepatopatías primarias-Pancreatitis-ICC-Neoplasias
Ayuda a confirmar poliuria/polidipsia
Glucosuria Proteinuria
Alteraciones asiociadas a infección de
las vías urinarias
Proteína /creatinina en orina menores
a 4
- Asociado a diabetes mellitus
- Insulinorresistencia
- 45 % de los casos- Por acción de los
glucocorticoides (hipertensión sistémica y glomerular) glomerulonefritis o glomeruloesclerosis
- Secuela- Afecta al 50 %
de casos
ALTERACIONES RADIOLÓGICASRADIOGRAFÍA ABDOMINALES RADIOGRAFÍA TORÁCICA
Aumento contraste abdominal * Incremento distribución de grasas
Calcificación traqueal y bronquial
Calcificación distrófica de tejidos blandos
Osteoporosis vertebral
Cálculos vesicales Metástasis pulmonar de carcinoma adrenocortical
Distensión de la vejiga urinaria Tromboembolismo pulmonar
Glándula adrenal calcificada*Tumor adrenal
Arteria pulmonar derecha agrandada
Hepatomegalia*Hepatopatía esteroide
Campos pulmonares hipovasculares
Masa adrenal Cardiomegalia derecha
Osteoporosis vertebral Efusión pleural
Vejiga urinaria agrandada *Estado poliúrico
Infiltrados alveolares
ESTUDIOS DEL EJE PITUITARIA ADRENOCORTICAL
Prueba de estimulación con ACTH
Prueba de supresión con dexametasona a dosis baja
Combinación de ambas
Diagnóstico de hiperadrenocorticismo
Proporción cortisol:creatinina en orina? 20 % de especificidad
1) PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CON ACTH
No diferencia HDP de TAF Confiable, seguro, sencillo Diagnóstico temprano de
hiperadrenocorticismo iatrogénico 4 rangos de valores para la
interpretación Mide valores cortisol (pre y post).
*a: La mayoría de pacientes con síndrome de Cushing.*b: Cushing /enfermedad concurrente.*c y d:¨Ausencia de respuesta: Neoplasia adrenocortical*d y e: Hiperparatiroidismo iatrogénico
2) PRUEBA DE SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA A DOSIS BAJA
No identifica hiperparatiroidismo iatrogénico
Evitar estresores
Condiciones normales: inhibición secreción ACTH DISMINUCIÓN CORTISOL
- Tumor pituitario: resistente a dexametasona
-TAF: secreción autónoma de cortisol
-HDP: supresión inicial de ACTH CORTA DURACIÓN
3) PRUEBA COMBINADA No diferencia de manera confiable entre HDP y TAF y
no debería utilizarse con tal finalidad.
HIPERADRENALES: No supresión de la concentración plasmática de cortisol (post-dexametasona) / respuesta exagerada a ACTH
*Algunos: Supresión post-dexametasona + respuesta normal a estimulación con ACTH. ¿1 prueba alterada y la otra normal? Realizar SDDB.
Para diferenciar HDP de TAF
Prueba de supresión con
Dexametasona en dosis bajas
Prueba de supresión con
Dexametasona en dosis altas
• Dosis más alta • Suprime secreción
ACTH pituitaria• Mide
concentración plasmática de cortisol
[ ] basal de ACTH endógena
• No dx..• * [ ]de ACTH
normales en algunos pacientes hiperadrenales.
• TAF/iatrogénico: Supreción ACTH
• HDP: Secreción excesiva ACTH
ESTUDIOS DEL EJE PITUITARIA ADRENOCORTICAL
TRATAMIENTOMITOTANO
Para HDP: - 2 fases: Inducción inicial (control),
mantenimiento a largo plazo (prevención recurrencia SC).
Manejo de DM:- Controlar estado hiperadrenal, dosis
conservadora de insulina.
Para TAF Metástasis? CONTRAINDICADO
ADRENALECTOMÍA
HIPERADRENOCORTICISMO FELINO
Poco común en gatos Ciertas diferencias Mestizos / gerontes
CLASIFICACIÓN
Dependiente de la pituiraria
Adrenocortical tumoral
Iatrogénico (administración constante de
prednisona)
*Microadenomas pituitarios*Macroadenomas pituitarios*Carcinomas pituitarios
*Adenomas *Adenocarcinomas
SIGNOS CLÍNICOS
Intolerancia a los carbohidratos Poliuria/polidipsia
Polifagia Pérdida ponderal
Agrandamiento abdominal
Atrofia dérmica/epidérmi
ca
Diabetes mellitus insulinorresistente
Fragilidad cutánea*Desgarros/ulceraciones
*Hiperglucemia *Glucosuria
Leucograma de estrés
*Hipercolesterolnemia
*Ligera ↑ actividad alanina
aminotransferasaHiperactividad
fosfatasa alcalina
*DIABETES MELLITUS
-Ausencia de actividad de la isoenzima inducida por esteroides de FA-Vida media corta de la FA felina
Proteinuria Piuria
BactenuriaOrina
isostenúrica/hipostenúrica
ESTUDIOS DEL EJE PITUITARIA ADRENOCORTICAL
Ninguno de los estudios diagnósticos aplicables en caninos son confiables en los felinos.
Mayor sospecha: Proporción de cortisol: creatinina en la orina / resultados de la estimulación con ACTH /supresión con dexametasona ANORMALES.
Mínimo realizar 2 pruebas
PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CON ACTH:Pico de incremento de la concentración plasmática de cortisol posACTH es más temprano en felinos
PRUEBA DE SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA:Efecto supresor de la dexametasona más variable en felinos.*20 % de gatos normales "escapan" a efectos.
ESTUDIOS DEL EJE PITUITARIA- ADRENOCORTICAL
TRATAMIENTO
Adrenalectomía unilateral
TAF
Adrenalectomía bilateral
HDP
HIPOADRENOCORTICISMO- INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL
Primaria
• Más común• Deficiencia secretora de mineralocorticoides y
glucocorticoides• Atrofia idiopáticas
Secundaria
• Natural• Iatrogénico
PRIMARIA En casos de emergencia de los signos → 90% destrucción. Todas las zonas se dañan al mismo ritmo.
Def aldosterona → Def glucocorticoides. Proceso gradual 1. Reserva adrenal inadecuada → signos bajo condiciones
de estrés. 2. Secreción hormonal inadecuada bajo
condiciones normales. 3. Crisis metabólica
SECUNDARIA Natural: ausencia de estimulación adrenal
normal mediante CRH o ACTH. a inflamación, tumores, trauma o defectos congénitos hipotalámicos o hipofisarios.
Iatrogénico Tratamiento de glucocorticoides exógenos → X
ACTH → atrofia adrenal bilateral
HALLAZGOS CLÍNICOS Sexo: perras 76% Edad: media/avanzada 2 meses a 5.4 años.
Gatas castradas 5.9 años Gatas intactas 3.9 años
Raza: caniche estándar, labrador retriever y Spaniel de agua portugués.
Machos castrados > enteros
EXAMEN FÍSICO Deshidratación,
bradicardias y pulso débil.
Perros: anormalidades progresivas cuya intensidad vería (estrés y reserva).
Signos generales. Dx puede ser
obviado.
GLLUCOCORTICOIDES
X glucocorticoides:-Anorexia-Vomito-Diarrea*Sinergia con mineralocorticoides
X ACTH y cortisol:- X eritroproyetina.- Anémia
normocítica normocrómica.
- Úlceras gestrointestinales con melena y hematemesis.
Hipoalbuminemia e hipoglicemia:- ↓
neoglucogénesis.- ↑ sensibilidad de
receptores de insulina.
MINERALOCORTICOIDES (ALDOSTERONA)
X Signos Empeorar anorexia por cambio en concentración de K, Na,
y Glucosa. Hipercalemia → anormalidades cardiacas Hipenatremia → hipovolemia, hipotensión y ↓ gasto
cardiaco. Hipoperfución hígado = ↑ enzimas hepáticas Hipotensión e hipoperfución renal = ↑ BUN ↓ Na = X concentración = hipostenuria con desH. Temblores y dilatación esofágica por debilidad muscular
DIAGNÓSTICO Historia y signos
~GI ~IR primario ~Colapso agudo
Hemograma: Anemia normo-normo X Leucograma de estrés Electrolitos:
Hiponatremia Hipocloremia Hiperpotasemia
Acidosis metabólica
X usar cortisolemia basal aislado.
PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CON ACTH
1 muestra 2 h antes del la administración y otra 2 h después.
Para Dx de Addison.
Gel ACTH IM- Dosis - Tiempo
para lectura
ACTH acuosa sintética IM- Dosis - Tiempo para
lectura
Diferenciación entre HAP y HASPROPÓSITO
En caso de tratamientos previos con glucocorticoides antes de la prueba (Dexametasona) No altera resultados.
Animal Nivel de cortisol a las 3 h
Razón
Sano Aumentados por la estimulación adrenal.
Hipoadrenocorticismo primario:
normal bajo. No han aumentado.
No hay estimulación adrenal. Celulas no funcionales
Hipoadrenocorticismo secundario:
Aumentado Las células funcionales se estimularon. Lo que fallaba es la excreción de ACTH
TRATAMIENTO Principal:
Glucocorticoides IV con dexametasona (Prednisona)
Fluidoterapia: ClNa 0.9%. Hipoglucemia: + dextrosa
50% Mineralocorticoides:
aldosterona Fosfato de hidrocortisona →
ac. Mineralocorticoide. Oral diario o Inyectable por mes.
Corregir hipotensión e hipovolemia, mejorar integridad vascular, proporcionar fuente de glucocorticoides y corregir electrolitos y acidosis.
MANTENIMIENTO Muchos necesitarán gluco y
mineralocorticoides de por vida. Se puede ir reduciendo la Prednisona hasta
suspender. Pero se debe reiniciar tratamiento ante signos de def. de cortisol.
Algunos animales se pueden mantener solo con mineralocorticooides.
FEOCROMOCITOMA Tumor productor de catecolaminas
(adrenalina) Derivan de las células cromafines de la
médula. Poco diagnosticable en caninos, menos en
felinos. Hallazgo accidental en necropsia. Tumores solitarios de crecimiento lento. (0.5
cm – 10 cm) Maligno en perros → lumen de la vena cava
adyacente o la caudal y las comprima. Metástasis: higado, pulmónn, ganglios
linfáticos, bazo, corazón,riñon, hueso, páncreas y SNC.
Feocromaties extraadrenales raros.
CARACTERÍSTICAS Gatos y perros gerontes. X disposición sexual o racial.
Naturaleza neoplásica, tumores metastásicos, o ↑ catecolaminas.
Taquipnea importante
Indefinidos, inespecíficos… 70% fue hallazgo de necropsia
y la identificación de una masa adrenal en la ultrasonografía abdominal son los datos de mayor utilidad para establecer el diagnóstico tentativo de feocromocitoma.
Dc antesmortem con evaluación histopatológica de una masa edrnal extraída con cirugía.
TRATAMIENTO
De reservado a malo Mayoría sacrificados o fallecen antes del
reconocimiento. Si condiciones son favorables posibilidad de
vida > 1-2 años.
PRONÓSTICO
Revertir los efectos de la excesiva estimulación adrenérgica seguido por extracción quirúrgica.
X estudios de quimioterapia Mantenimiento de medicamentos
que regulen ac. adrenérgica