Diagnosis dan Penatalaksanaan Polisitemia Vera

Diagnosis dan Penatalaksanaan Polisitemia VeraKelly SC Tanzil102011118AnamnesisIdentitas pasienKeluhan utama (sakit kepala hebat, 1 bulan smrs)Keluhan penyerta( pusing, cepat lelah dan berdebar-debar)RPSRPDRiwayat penyakit keluargaRiwayat pengobatan

Pemeriksaan FisikKeadaan umum pasien TTVPemeriksaan di daerah kepala, yaitu: konjungtiva, sklera ( kulit wajah kemerahan, konjungtiva tidak anemis)Inspeksi, palpasi,perkusi dan auskultasi abdomenPemeriksaan PenunjangPemeriksaan Laboratorium. Hitung eritrosit meningkat. Kadar Hb meningkat >18g/dL. Nilai Ht meningkat : Pria >52%, wanita >48%. LED lambat : 2-3 mm/jam. Hitung retikulosit : N/ sdkt meningkat. Viskositas darah meningkat 5-8x. Leukositosis. BasofiliaHasil lab : Hb 19g/dL, Ht 65%, Eritrosit 6 juta, Leukosit 28,000 , Trombosit 650,000, Retikulosit 2,5%Pemeriksaan sumsum tulang. Bukan untuk diagnosis. Peningkatan dari sel eritroid, megakariosit dan mieloidWorking diagnosisPolisitemia Verakelainan mieloproliferatif kronik yang ditandai dengan peningkatan sel darah sehingga terjadi hiperviskositas aliran darahTidak memerlukan eritropoetin untuk proses pematangan

Different DiagnosisPolisitemia sekunder . Volume plasma berkurang (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume total dari SDM di dalam sirkulasi normal. Terjadi akibat hipoksia pada perokok berat, penyakit paru dan penyakit cardiovaskulerLeukimiaALLAMLTINGKAT KEJADIAN< 15 th, >> 3-4 th

3:2GEJALAPucat, pendarahan gusi dan mimisan, hepatomegali, limfadenopati, kelenjar getah bening membesar di axila,cervical dan inguinalekimosis, perdarahan gusi-hidung, malaise, kelelahan, demam, hepatosplenomegali, nyeri tekan sternum

MIELOPEROKSIDASE -+ AUER RODpenyakit neoplastik yang ditandai dengan difrensiasi dan proliferasi sel induk hematopoietik yang secara maligna melakukan trasformasi, yang menyebabkan penekanan dan penggantian sumsum tulang yang normalCLLCMLTINGKAT KEJADIAN 2:1 usia >>, insiden >>GEJALA KLINISPembesaran kelenjar limfe simetris, splenomegali, hepatomegaliHipermetabolisme ( BB menurun, anoreksia dan berkeringat), nyeri perut dan keluhan anemiaSEDIAAN HAPUS DARAH TEPILimfositosis, jumlah absolut > 15.000/ml, banyak smudge cellsComplete spectrum of myeloid cells dengan/tanpa basofilia, eosinofiliaMielofibrosis. penyakit klonal akibat proliferasi sel yang berasal dari sel induk mieloid karena dapat mengenai seri granulositik, monositik, eritroid, megakariosit.

. Penyakit berkembang lambat. Bb menurun, anoreksia. Anemia, splenomegali. Jumlah leukosit dan trombosit meningkat kemudian menurun. Tear drop cellsEpidemiologipada usia 40-60 tahunrasio perbandingan antara pria dan perempuan antara 2:1insiden polisitemia vera : 2,3 per 100.000 populasi/tahun

EtiologiTidak diketahuiKelainan molekulSalah satu penelitian sitogenetika menunjukkan adanya kariotipe abnormal di sel induk hemopoesisPatofisiologiProses eritropoesis N : dimulai dengan ikatan eritropoitin (EPO) - (EPO-R), kemudian terjadi fosforilasi pada protein JAKmengaktivasi molekul STAT ( Signal Tranducers and Activator of Transcription),molekul STAT masuk kedalam inti sel dan terjadi proses transkripsi.Mutasi JAK2V617F : kesalahan pengkodean quanin-timin menjadi valin-fenilalanin sehingga proses eritropoisis tidak memerlukan eritropoitinPatofisiologiTidak terkontrolnya proliferasi sel induk yang bersifat neoplastikAdanya faktor mieloproliferatif abnormal yang mempengaruhi hematopoetikPeningkatan sensitifitas sel induk hematopoetik terhadap eritropoetin

Manifestasi klinisMuka kemerah-merahan (plethora) akibat peningkatan massa eritrositHiperviskositas yang menyebabkan sakit kepala, tinitus, gangguan penglihatan.Gout akibat laju siklus sel yang tinggiPendarahan akibat ruptur spontan pembuluh darah arteriPenatalaksanaanFlebotomi pada permulaan plebotomi 500 cc darah 1-3 hari sampai hematokrit < 55 %, kemudian dilanjutkan plebotomi 250-500 ml/minggu, hematokrit dipertahankan 750.000/mm : aspirin 80-35 mg/hariKomplikasiPendarahanPeningkatan asam urat30 % gejala akhir : fase splenomegali (pada fase ini terjadi kegagalan sumsum tulang, pasien menjadi anemia berat, kebutuhan tranfusi meningkat, hati dan limpa membesar)PrognosisBila tanpa pengobatan kelangsungan hidup penderita rata-rata 18 bulan.Dengan Plebotomi kelangsungan hidup 13,9 tahunDengan terapi 32 P kelangsungan hidup 11,8 tahunKesimpulanPolisitemia Vera merupakan penyakit yang termasuk Penyakit Mieloproliferatif. Manifestasi klinis Polisitemia Vera terjadi karena peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan viskositas darah yang kemudian akan menyebabkan penurunan kecepatan aliran darah sehingga dapat menyebabkan trombosis dan penurunan laju transport oksigen. Penatalaksanaan Polisitemia Vera pada prinsipnya menurunkan hematokrin untuk mencegah terjadinya komplikasi trombosisSEKIANDAN TERIMA KASIH