Poster Limfadema
-
Upload
dellakusuma -
Category
Documents
-
view
15 -
download
1
Transcript of Poster Limfadema
SINDROM LIMFEDEMA DISTICHIASIS
A. DEFINISI
Sindrom limfedema distichiasis adalah salah satu contoh gangguan limfe primer yang
disebabkan kelainan genetik. SLD adalah penyakit autosomal dominan, yang berarti SLD
ini biasanya muncul pada setiap generasi keluarga yang memiliki kelainan, dan anak dari
orang tua yang memiliki SLD mempunyai 50% kemungkinan mewarisi gen ini.
B. GEJALA KLINIS
Gejala klinis dari SLD adalah:
1. Adanya limfedema pada ekstremitas, yang berupa bengkak terutama pada ektremitas
bawah yaitu kedua tungkai dan kaki, atau kadang asimetris. Gejala ini muncul pada
hampir semua pasien dengan SLD.
2. Distichiasis atau pertumbuhan bulu mata tambahan yang tumbuh di bagian dalam
mata, yang bisa berupa tumbuhnya sedikit bulu mata atau sampai seluruh bulu mata
atas dan bawah. Bulu mata abnormal ini dapat merusak kornea karena bulu mata ini
sering menyentuh bola mata. Distichiasis ini terjadi pada 94% penderita SLD.
3. Ptosis, terjadi pada 30% pasien, dapat unilateral atau bilateral yang terjadi congenital
dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda.
4. Kelainan jantung congenital, terjadi pada 7% pasien SLD. Abnormalitas struktur
meliputi VSD, ASD, PDA, dan TOF. Aritmia jantung, terutama bradikardi, dapat
juga terjadi
5. Bibir sumbing, terjadi pada 4% pasien.
6. Kelainan lain seperti skoliosis, kista ekstradural spinal, gangguan uterus dan ginjal,
serta strabismus dapat terjadi.
SINDROM DUANE
A. Definisi
Sindrom Duane adalah kelaian
motilitas kongenital strabismus yang
dikarateristikkan oleh keterbatasan
gerakan bola mata horizontal, berhubungan dengan retraksi bola mata, upshot,
downshoot, dan penyempitan fissura palpebra pada saat aduksi.
B. Kriteria diagnosis
Sindrom Duane dibagi menjadi 3 tipe, walaupun pembagian ini hanya
membedakan keparahan
keterbatasan rotasi horizontal.
Tipe 1 menunjukkan bahwa
terjadi gangguan abduksi, yang
sering disertai dengan esotropia
pada posisi primer.
Tipe 2 menunjukkan terjadi gangguan aduksi dan exotropia.
Tipe 3 menunjukkan gangguan abduksi dan aduksi disertai esotropia, eksotropia,
atau tidak ada sama sekali deviasi pada posisi primer.