Las porfirinas y los pigmentos biliares están estrechamente relacionados ya que la hem es sintetizada a partir de las porfirinas así como del hierro y los desechos de esta producen los pigmentos biliares (bilirrubina) y el hierro.

PORFIRINAS

Son compuestos cíclicos formados por un enlace de cuatro anillos pirrol a través de puentes metenilo (-HC═). Forman complejos con iones metálicos enlazados a los átomos de nitrógeno de los anillos pirrol.

PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARESJuly Alexandra Hernández1 ; Guillermo Salamanca Grosso2

1Programa Licenciatura en Educación Básica con énfasis en ciencias naturales y educación ambiental Facultad de Educación 2Facultad de Ciencias Departamento de Química -Universidad del Tolima

Grupo de Investigaciones Mellitopalinológicas y Propiedades Fisicoquímicas de Alimentos Universidad del Tolima.

INTRODUCCION SINTESIS DE LA HEM

CATABOLISMO DE LA HEM

Pigmento biliar

Las porfirinas existen en la naturaleza como parte de tres grupos de compuestos: clorofila (magnesio), vitamina B12 (cobalamina) y heme, y cada uno está formado de un tetrapirrol, la estructura es muy similar y sólo se diferencian porque cada una está unida a un metal diferente.

COLORACIÓN DE LAS PORFIRINAS

Muchos de los porfirinógenos son incoloros, por lo cual las diversas porfirinas son coloreadas. Para el estudio de estas se emplearel espectro de absorción. La protoporfirina absorbe fotones (luz) a 400 nm color azul, y emite fotones (fluorescencia) a 635 nm de color rojo.

El catabolismo del grupo hem da inicio en un complejo denominado hem oxigenasa produciendo así un tetra pirrol de tipo lineal.

La biliverdina es un producto inicial del catabolismo del hem pero la reducción del mismo produce bilirrubina.

PORFIRIAS Y DESORDENES BILIRRUBINICOS

La biosíntesis del hem tiene lugar en las mitocondrias y en el citosol.

La porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del HEMO.

Cuando la cifra de Bilirrubina en la sangre excede de 1mg/dl, existe hiperbilirrubinemia. La Bilirrubina se acumula en sangre, se difunde dentro de los tejidos, los cuales adquieren color amarillo. Este trastorno se denomina Ictericia.

La ALA sintasa es la enzima reguladora clave en la biosíntesis del hem,