Porfirinas y Bilirrubinas -Harvey
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Universidad San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Médicas, CUM Porfirinas Metabolismo de las porfirinas Las porfirinas son compuestos cíclicos formadas por la unión de 4 anillos pirrol a través de puentes de metileno que unen fácilmente iones metálicos (Fe 2+ o Fe 3+ ) La metaloporfirina más frecuente es el hemo, constituido por un Fe 2 + coordinado en el centro de un anillo tetrapirrol de la protoporfirina IX. El hemo es el grupo prostético de la hemoglobina, mioglobina, citocromos, catalasa, óxido nítrico sintasa y peroxidasa. Se sintetizan 6-7gr/día de hemoglobina para reemplazar al hemo perdido a través del recambio de eritrocitos. A. Estructura de las porfirinas Cadenas laterales: las porfirinas varían en la naturaleza de sus cadenas laterales unidas a los 4 anillos de pirrol. o Uroporfirinas: Cadenas laterales de acetato y propionato. o Coproporfirinas: Cadenas laterales de metilo y propionato. o Protoporfirina IX y hemo: Cadenas latearles de vinilo, metilo y propionato. El grupo metilo se produce por descarboxilación de las cadenas laterales de acetato. El grupo vinilo se produce por descarboxilación de las cadenas laterales de propionato. Distribución de las cadenas laterales: puede ordenarse alrededor del núcleo tetrapirrol de 4 maneras diferentes, designadas por medio de los números romanos I, II, III y IV o Solo las porfirinas de tipo III, que contienen una sustitución asimétrica en el anillo D, son fisiológicamente importantes (la protoporfirina IX es del tipo III). Porfirinógenos: precursores de las porfirinas, forma incolora, reducida, productos intermedios entre el porfobilinógeno y las protoporfirinas oxidadas (coloreadas) en la biosíntesis del hemo. B. Biosíntesis del hemo Hígado: Sintetiza hemoproteínas (sobre todo del citocromo P450 ); la velocidad de síntesis es variable, responde a alteraciones en las reservas de hemo celular por demanda para hemoproteínas. Médula Ósea: productoras de eritrocitos , activas en la biosíntesis de hemoglobina; la velocidad es constante según la síntesis de globina. Más del 85% de la síntesis ocurre en tejido hematopoyético . Yury José Mazariegos Vargas 201317821Segundo Año
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resumen
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Universidad San Carlos de GuatemalaFacultad de Ciencias Mdicas, CUMPorfrinas Metabolismo de las porfrinas Las porfirinas son compuestos cclicos formadas por la unin de 4 anillos pirrola travs de puentes demetileno que unen fcilmente iones metlicos (Fe! o Fe"!# La metaloporfirina ms frecuente es el hemo, constituido por un Fe ! coordinado en el centro de un anillotetrapirrol de la protoporfirina IX$ El hemo es el %rupo prosttico de la &emo%lo'ina, mio%lo'ina, citocromos, catalasa, (ido ntrico sintasa )pero(idasa$ Sesinteti*an6-7gr/dade&emo%lo'inaparareempla*ar al &emoperdidoatravsdel recam'iodeeritrocitos$A. Estructura de las porfrinas Cadenas laterales+ las porfirinas varan en la naturale*a de sus cadenas laterales unidas a los ,anillos de pirrol$o Uroporfirinas+ Cadenas laterales de acetato ) propionato$o Coproporfirinas+ Cadenas laterales de metilo ) propionato$o Protoporfirina IX ) hemo+ Cadenas latearles de vinilo, metilo ) propionato$ El grupo metilo se produce por descar'o(ilacin de las cadenas laterales de acetato$ El grupo inilo se produce por descar'o(ilacin de las cadenas laterales de propionato$ !istri"uci#ndelascadenaslaterales+ puedeordenarsealrededor del n-cleotetrapirrol de,maneras diferentes, desi%nadas por medio de los n-meros romanos ., .., ... ) ./o SololasporfirinasdetipoIII, quecontienenunasustitucinasimtricaenelanillo!, sonfisiol#gicamente importantes (la protoporfirina .0 es del tipo ...#$ Porfirin#genos+ precursores de las porfirinas, forma incolora, reducida, productos intermedios entreel porfo'ilin%eno ) las protoporfirinas o(idadas (coloreadas# en la "iosntesis del hemo$B. Biosntesis del hemo $gado+ Sinteti*a &emoprotenas (so're todo del citocromo 1,23#4 la velocidad de sntesis es varia'le,responde a alteraciones en las reservas de &emo celular por demanda para &emoprotenas$ %&dula'sea+productoras deeritrocitos,activas en la 'iosntesisde &emo%lo'ina4 lavelocidadesconstante se%-n la sntesis de %lo'ina$ Ms del ()* de la sntesis ocurre en te5ido &ematopo)tico$ Lareacci#ninicial + las tres ,ltimasen la formacin de lasporfirinastienen lu%ar en lasmitocondrias$ Las etapas intermedias de la ruta 'iosinttica de las porfirinas tienen lu%ar en el citosol$ Los eritrocitos maduros carecen de mitocondrias ) son incapaces de sinteti*ar &emo$-. Formacin del cido -aminolevulnico A!A"o LosC)6delaporfirinasondonadospor laglicina(aanoesencial# )succinil-Co/(7re's#sinteti*ados por la /0/ sintasa para formar /0/$ 8equiere fosfato de pirido(al$ o Es la etapa determinante + 1ue controla la elocidad de "iosntesis de porfirinaso 9(isten dos isoformas de :L:S (; ) #$ o El te2ido hematopo+&ticosolo produce /0/3 4, ) su %en se locali*a en el cromosoma X$o Mutaciones en :L:S dan anemia sidero"lstica ligada a X$?; Se%undo :@oUniversidad San Carlos de GuatemalaFacultad de Ciencias Mdicas, CUM). Formacin de bilirrubinao Primeraetapadelade%radacindel &emocatali*adapor el sistemamicrosmicodelahemoo5igenasa de las clulas reticuloendoteliales$o 9n presencia de ?; Se%undo :@o
