Porfirin-bilirubin Br

1

PORFIRIN & PIGMEN EMPEDU

Dr ZULBADAR PANIL DABKFakultas Kedokteran

UNIVERSITAS ANDALAS

2

PENGERTIAN DASAR

Porfirin,Heme, Bilirubin, Sterkobilin dan urobilin@Pirol adalah cincin segi lima( 4 C,1N )@Porfin adalah cincin dari 4 mol pirol@Porfirin adalah senyawa siklik yang disusun oleh 4 cincin pirol yang dilengkapi dg gg A,P, M@Heme adalah porfirin yang mengikat besi(Fe),bila mengikat globin,menjadi hemoglobin @Bilirubin adalah senyawa rantai lurus dari porfirin

untuk diekresikan ke urin dan feses@Adalah produk akir bilirubin di urin dan feses

3

STRUKTUR KIMIA CINCIN PIROL

HC CH

HC CH

N

H

4

STRUKTUR KIMIA CINCIN PORFINSTRUKTUR KIMIA CINCIN PORFIN

H C CHH C CH

HC C C CH HC C C CH N N HC C C CHHC C C CH NH HNNH HN HC C C CH HC C C CH

N N HC C C CH HC C C CH

5

ATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPT ATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPT DISUBSTITUSIDISUBSTITUSI

A=asetil P=propionat M=metilA=asetil P=propionat M=metil

CC11 C C2 2 asetil(A)asetil(A)

- CH- CH22CCOHCCOH

CC88 C C3 3 propionat (P)propionat (P)

-CH-CH22CHCH22COOHCOOH

CC77 C C4 4 metil(M)metil(M)

- CH- CH33

CC66 C C55

6

BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2

PorfiPorfinn

UroporIUroporI UroporIII UroporIII KoporIKoporI KoporIIIKoporIII

C1C1 AA AA MM MM

C2C2 PP PP PP PP

C3C3 AA AA MM MM

C4C4 PP PP PP PP

C5C5 AA AA MM MM

C6C6 PP PP PP PP

C7C7 AA PP MM PP

C8C8 PP AA PP MM

7

SENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNG SENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNG PORFIRINPORFIRIN

1. HEME: Porfirin Fe +globin = Hemoglobin1. HEME: Porfirin Fe +globin = Hemoglobin

- dalam sel darah merah.- dalam sel darah merah.

- mengikat 1 mol O- mengikat 1 mol O22// hemeheme

- 1 mol Hemoglobin mengandung- 1 mol Hemoglobin mengandung

4 Heme, 4 atom Fe,4 mol O4 Heme, 4 atom Fe,4 mol O22,4 porfirin,4 porfirin

- Berat Molekul 64.500- Berat Molekul 64.500

- Besi dalam bentuk Ferro.- Besi dalam bentuk Ferro.

8

2 .MIOGLOBIN2 .MIOGLOBIN

@ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL @ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL OTOTOTOT

@ BERAT MOLEKUL 17.000@ BERAT MOLEKUL 17.000@ SATU ATOM BESI@ SATU ATOM BESI@ DITEMUKAN OLEH THEORELL 1934@ DITEMUKAN OLEH THEORELL 1934@ BERPERANAN PADA WAKTU ISKEMIK OTOT@ BERPERANAN PADA WAKTU ISKEMIK OTOT

9

3. ENZIM KATALASE3. ENZIM KATALASE

@ ENZIM PORFIRIN BESI@ ENZIM PORFIRIN BESI @ 4 GRAT Fe PER MOLEKUL@ 4 GRAT Fe PER MOLEKUL @ BERAT MOLEKUL 225.000@ BERAT MOLEKUL 225.000

4. SITOKROM4. SITOKROM @ BERAT MOLEKUL 13.000, 1 GRAT Fe/ MOL@ BERAT MOLEKUL 13.000, 1 GRAT Fe/ MOL

@ FUNGSI TRANSFER ELEKTRON PADA SISTEM@ FUNGSI TRANSFER ELEKTRON PADA SISTEM ENZIM PERNAFASAN DI MITOKONDRIAENZIM PERNAFASAN DI MITOKONDRIA

10

5. KLOROFIL5. KLOROFIL@ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN@ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN

@ MENGANDUNG LOGAM Mg@ MENGANDUNG LOGAM Mg

@ FUNGSI PERNAFASAN TUMBUHAN@ FUNGSI PERNAFASAN TUMBUHAN

6. ENZIM TRIPTOFAN PIROLASE6. ENZIM TRIPTOFAN PIROLASE

@ FUNGSI MENGKATALISIS OKSIDASI @ FUNGSI MENGKATALISIS OKSIDASI TRIPTOFANTRIPTOFAN

@ ENZIM PORFIRIN Fe@ ENZIM PORFIRIN Fe

15

BIOSINTESA PORFIRINBIOSINTESA PORFIRIN

1. Pembentukkan asam 1. Pembentukkan asam aminoaminoββketoadipat dari ketoadipat dari penggabungan suksinat dan glisin.penggabungan suksinat dan glisin.

2. Pembentukkan asam2. Pembentukkan asamaminolevulinat (Amlev) aminolevulinat (Amlev) dekarboksilasi dekarboksilasi aminoaminoββketoadipat .ketoadipat .

3. Pembentukkan pirol(Porfobilinogen) dengnan 3. Pembentukkan pirol(Porfobilinogen) dengnan menggabungkan 2 molekul amlevmenggabungkan 2 molekul amlev

1 , 2 , 3 PEMBENTUKKAN PORFOBILINOGEN1 , 2 , 3 PEMBENTUKKAN PORFOBILINOGEN

16

BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP IIBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP II

PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN III(IX)PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN III(IX)1. PEMBENTUKKAN UROFORFIRINOGEN III (4 1. PEMBENTUKKAN UROFORFIRINOGEN III (4

PIROL)DARI PORFOBILINOGEN (PIROL)PIROL)DARI PORFOBILINOGEN (PIROL)2. PEMBENTUKKAN UROPORFIRIN III DARI 2. PEMBENTUKKAN UROPORFIRIN III DARI

UROPORFIRINOGEN III (PROSES OKSIDASI)UROPORFIRINOGEN III (PROSES OKSIDASI)3. PEMBENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III3. PEMBENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III DARI UROPORFIRINOGEN IIIDARI UROPORFIRINOGEN III 1 , 2, 3 PEMENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III1 , 2, 3 PEMENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III

17

BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIRBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIR

1. PEMBENTUKKAN PROTOFOFIRINOGEN III(IX)1. PEMBENTUKKAN PROTOFOFIRINOGEN III(IX) DARI KOPROPORFIRINOGEN IIIDARI KOPROPORFIRINOGEN III2. PEMBENTUKKAN PROTOPORFIRIN III(IX)2. PEMBENTUKKAN PROTOPORFIRIN III(IX)

BIOSINTESA HEME DARI PROTOFORFIRIN BIOSINTESA HEME DARI PROTOFORFIRIN DENGAN CARA PENGIKATAN FeDENGAN CARA PENGIKATAN Fe

19

PENGATURAN BIOSINTESA HEMEPENGATURAN BIOSINTESA HEME

1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTETASE1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTETASE

AKTIFITAS ENZIM DITEKAN OLEH HEME AKTIFITAS ENZIM DITEKAN OLEH HEME DAN DIPACU OLEH HEME YANG RENDAHDAN DIPACU OLEH HEME YANG RENDAH

( MEKANISME APORESEPTOR)( MEKANISME APORESEPTOR)

2. AMLEV SINTETASE JUGA BEKERJA 2. AMLEV SINTETASE JUGA BEKERJA BERLAWANAN DENGAN FEROKETOLASEBERLAWANAN DENGAN FEROKETOLASE

DALAM PEMBENTUKKAN HEMEDALAM PEMBENTUKKAN HEME

20

PORFIRIAPORFIRIA

MERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENGMERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENG

AN GEJALA PENINGKATAN EKRESI PORFI-AN GEJALA PENINGKATAN EKRESI PORFI-

RIN ATAU PRA PORFIRIN KE URINE ATAURIN ATAU PRA PORFIRIN KE URINE ATAU

FESES . ADA 2 BENTUK:FESES . ADA 2 BENTUK:

1. PORFIRIA HEREDITER1. PORFIRIA HEREDITER

2. PORFIRIA AQUISITA2. PORFIRIA AQUISITA

21

KLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITERKLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITER

KLASIFIKASI KLASIFIKASI PERDASARKANPERDASARKAN PATOFISIOLOGI PATOFISIOLOGI

1. PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL1. PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL

2. PORFIRIA HEPATIK 2. PORFIRIA HEPATIK

3. GABUNGAN3. GABUNGAN

22

INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP)INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP)

@ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERTAS@ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERTAS@ DEFISIENSI ENZIM UROPORFIRINOGEN@ DEFISIENSI ENZIM UROPORFIRINOGEN SINTETASESINTETASE@ WARNA URINE LEBIH COKLAT BILA KENA@ WARNA URINE LEBIH COKLAT BILA KENA SINAR MATAHARISINAR MATAHARI@ KORTIKOSTEROID AKAN EKSASERBASI.@ KORTIKOSTEROID AKAN EKSASERBASI.

23

PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITALPORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL

@ SINTESA UROPORFIRINOGEN I JAUH @ SINTESA UROPORFIRINOGEN I JAUH LEBIH BANYAK DARI UROPORFIRINOGEN IIILEBIH BANYAK DARI UROPORFIRINOGEN III

@ AKIBAT SINTESA HEM BERKURANG@ AKIBAT SINTESA HEM BERKURANG@ AMLEV SITETASE MENINGKAT@ AMLEV SITETASE MENINGKAT@ GEJALA SAMA DENGAN IAP@ GEJALA SAMA DENGAN IAP@ FOTOSENSITIF KULIT@ FOTOSENSITIF KULIT

24

KOPRO PORFIRIA HEREDITERKOPRO PORFIRIA HEREDITER

@ SINTESA PROTO PORFIRIN IX@ SINTESA PROTO PORFIRIN IX

@ KOPRO PORFIRIN III STAGNANS@ KOPRO PORFIRIN III STAGNANS

@ KOPROPORFIRIA@ KOPROPORFIRIA

@ URIN BILA KENA SINAR MATAHARI @ URIN BILA KENA SINAR MATAHARI JADI JADI

MERAHMERAH

@ INFUS HEMATIN GEJALA BERKURANG@ INFUS HEMATIN GEJALA BERKURANG

25

PORFIRIA VARIGATAPORFIRIA VARIGATA

@.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN @.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN HEMEHEME

@ DEF FEROKETOLASE DAN PROTO @ DEF FEROKETOLASE DAN PROTO PORFIRNPORFIRN

OKSIDASE.OKSIDASE.

@ WARNA URIN GELAP,FOTOSENSITIF @ WARNA URIN GELAP,FOTOSENSITIF KULITKULIT

@ ALL PORFIRIA DIURIN,FESES@ ALL PORFIRIA DIURIN,FESES

@ PLASMA BERFLORESENSI MERAH@ PLASMA BERFLORESENSI MERAH

26

PORFIRIA KUTANEA TARDAPORFIRIA KUTANEA TARDA

@ BERSIFAT HEPATIK@ BERSIFAT HEPATIK

@ AKIBAT ALKOHOL, KELEBIHAN BESI@ AKIBAT ALKOHOL, KELEBIHAN BESI

@ SERING DIDAPAT@ SERING DIDAPAT

@ WARNA URIN MERAH MUDA@ WARNA URIN MERAH MUDA

@ TIDAK ADA MANIFESTASI AKUT SPT @ TIDAK ADA MANIFESTASI AKUT SPT IAPIAP

@ DEF ENZIM UROPORFIRINOGEN @ DEF ENZIM UROPORFIRINOGEN DEKARBOKSILASEDEKARBOKSILASE

27

PROTO PORFIRIAPROTO PORFIRIA

@ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE@ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE

@ OVER PRODUKSI PROTOPORFIRIN IX@ OVER PRODUKSI PROTOPORFIRIN IX

@ PROTOPORFIRIA IX, YG LAIN NORMAL@ PROTOPORFIRIA IX, YG LAIN NORMAL

@ PROTOPORFIRIN FESES,RETIKULOSIT@ PROTOPORFIRIN FESES,RETIKULOSIT

@ BIOPSI HATI ~ FLORESENSI MERAH@ BIOPSI HATI ~ FLORESENSI MERAH

@ UTRIKARIA KULIT BILA KENA SINAR@ UTRIKARIA KULIT BILA KENA SINAR

28

PORFIRIA AKUISITAPORFIRIA AKUISITA

AKIBAT OBAT,BAHAN KIMIAAKIBAT OBAT,BAHAN KIMIA1. HEKSA KLORO BENZENE1. HEKSA KLORO BENZENE2. Pb ( TIMAH HITAM )2. Pb ( TIMAH HITAM )3. LOGAM BERAT YANG LAIN3. LOGAM BERAT YANG LAIN4. GRISEOVULVIN4. GRISEOVULVIN5. APRONALID( SEDORMID)5. APRONALID( SEDORMID)BLOK ENZIM: BLOK ENZIM:

FEROKETOLASE,UROPORFIRINOGENSINTEFEROKETOLASE,UROPORFIRINOGENSINTE TASE, AMLEV DEHIDRASETASE, AMLEV DEHIDRASE

29

TES UNTUK PORFIRINTES UNTUK PORFIRIN

KOPROPORFIRINKOPROPORFIRIN

Pelarut aset glasial-eterPelarut aset glasial-eter

lalu diektrak dengan lalu diektrak dengan HClHCl

ultra violetultra violet

merahmerah

UROPORFIRINUROPORFIRIN

Pelarut etil asetat dan Pelarut etil asetat dan ju-ju-

ga diektrak dengan HClga diektrak dengan HCl

ultra violetultra violet

merahmerah

30

BATAS EKRESI MAKSIMAL BATAS EKRESI MAKSIMAL PERHARIPERHARI

DerivatDerivat

AmlevAmlev

PorfirinogePorfirinogenn

UroporfirinUroporfirin

KoproporfiriKoproporfirinn

ProtoporfiriProtoporfirinn

UrinUrin

ug/24 jamug/24 jam

40004000

15001500

5050

300300

--

FesesFeses

g/grg/gr

--

--

55

5050

120120

eritrositeritrosit

ug/ dlug/ dl

--

--

tracetrace

33

8080

3131

KULIAH PBL BLOK 11KULIAH PBL BLOK 11

METABOLISMEMETABOLISME

BILIRUBINBILIRUBIN

3434

KATABOLISME HEM~PEMBENTUKKAN KATABOLISME HEM~PEMBENTUKKAN PIGMEN EMPEDUPIGMEN EMPEDU

1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr 1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr HEMOGLOBINHEMOGLOBIN

(100-200 JUTA ERITROSIT)(100-200 JUTA ERITROSIT)

350 mg BILIRUBIN350 mg BILIRUBIN

3535

HEMOGLOBINHEMOGLOBIN

HEMOGLOBIN HEMOGLOBIN RESRES GLOBINGLOBIN HEMEHEME BESI SIRKULASI BESI SIRKULASI

PORFIRIN PORFIRIN BILIVERDIN BILIVERDIN BILIRUBINBILIRUBIN

3636

BILIRUBIN RES MASUK SIRKULASIBILIRUBIN RES MASUK SIRKULASI

BILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMINBILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMIN

BILIRUBIN-ALBUMIN ( BILIRUBIN BILIRUBIN-ALBUMIN ( BILIRUBIN INDIREK)INDIREK)

BILIRUBIN DARAH(I)BILIRUBIN DARAH(I)

HATI / HEPARHATI / HEPAR

3737

BILIRUBIN SAMPAI DI HATIBILIRUBIN SAMPAI DI HATI

MASUK KE SEL HATIMASUK KE SEL HATI

ASAM GLUKORONIDAASAM GLUKORONIDA

BILIRUBIN GLUKORONIDABILIRUBIN GLUKORONIDA

BILIRUBIN TERCONYUGASIBILIRUBIN TERCONYUGASI

BILIRUBIN DIREK (II)BILIRUBIN DIREK (II)

3939

PROSES SINTESA BILIRUBIN IIPROSES SINTESA BILIRUBIN IIDI HATIDI HATI

A. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATIA. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATI UDP GLUKORONIL TRANFERASEUDP GLUKORONIL TRANFERASE

B KONYUGASI BILIRUBIN DENGAN AS B KONYUGASI BILIRUBIN DENGAN AS GLUKORONIDAGLUKORONIDA

C. SEKRESI BILIRUBIN KE EMPEDUC. SEKRESI BILIRUBIN KE EMPEDU

4040

IKTERUS=YAUNDICEIKTERUS=YAUNDICE

-BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING-BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING-NILAI TOTAL < 1 mg % / 100 ml SERUM-NILAI TOTAL < 1 mg % / 100 ml SERUM- NILAI AMBANG KAPILER 2 mg,BILA LEBIH AKAN- NILAI AMBANG KAPILER 2 mg,BILA LEBIH AKAN MEREMBES KE JARINGAN ~ KULIT KUNINGMEREMBES KE JARINGAN ~ KULIT KUNING-BILIRUBIN I MOLEKULNYA BESAR TAK BISA MA –-BILIRUBIN I MOLEKULNYA BESAR TAK BISA MA – MEREMBES KE JARINGAN,TAK BISA KE URINMEREMBES KE JARINGAN,TAK BISA KE URIN- IKTERUS SUATU GEJALA PENYAKIT- IKTERUS SUATU GEJALA PENYAKIT

4141

ADA 3 GOLONGAN IKTERUSADA 3 GOLONGAN IKTERUS

11. IKTERUS HEMOLITIK. IKTERUS HEMOLITIK

- malaria, fisiologis bayi- malaria, fisiologis bayi

- anemia hemolitik- anemia hemolitik

22. IKTERUS PARENCHIMATOSA. IKTERUS PARENCHIMATOSA

- hepatitis - hepatitis

33. IKTERUS OBSTRUKSI. IKTERUS OBSTRUKSI

- ada regurgitasi empedu- ada regurgitasi empedu

4242

IKTERUS NEONATORUM IKTERUS NEONATORUM FISIOLOGISFISIOLOGIS

ETIOLOGIETIOLOGI

@. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF)@. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF)

@. ENZIM KONYUGASI HATI BELUM CUKUP@. ENZIM KONYUGASI HATI BELUM CUKUP

@. ASAM GLUKORONAT HATI BELUM CUKUP@. ASAM GLUKORONAT HATI BELUM CUKUP

DALAM 15 HARI AKAN HILANGDALAM 15 HARI AKAN HILANG

DAPAT DIBANTU DENGAN LUMINAL DANDAPAT DIBANTU DENGAN LUMINAL DAN

DISINARI DENGAN SINAR UV/PANAS PAGIDISINARI DENGAN SINAR UV/PANAS PAGI

4343

KERN IKTERUS NEONATALKERN IKTERUS NEONATAL

AKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAKAKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAK

TIMBUL BILA BIL TAK TERKONJUGASI TIMBUL BILA BIL TAK TERKONJUGASI

MELEBIHI 20 mg/dl, SEBAB DAYA IKAT ALMELEBIHI 20 mg/dl, SEBAB DAYA IKAT AL

BUMIN YANG KUAT HANYA SAMPAI 20-BUMIN YANG KUAT HANYA SAMPAI 20-

mg / dl SELEBIHNYA HANYA IKAT LONG-mg / dl SELEBIHNYA HANYA IKAT LONG-

GAR DENGAN ALBUMIN. BAYI KUNINGGAR DENGAN ALBUMIN. BAYI KUNING

DAN KEJANG.DAN KEJANG.

4444

HEPATITIS AKUTHEPATITIS AKUT

IKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKANIKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKANPROSES RADANGPROSES RADANG* TERJADI PERUBAHAN PERMIABEL* TERJADI PERUBAHAN PERMIABEL MEMBRAN SEL DAN MEMBRAN KAPILERMEMBRAN SEL DAN MEMBRAN KAPILER* BILIRUBIN AKAN KELUAR DARI SEL DAN * BILIRUBIN AKAN KELUAR DARI SEL DAN

MASUK KE KAPILER DAN SALURANEMPEDUMASUK KE KAPILER DAN SALURANEMPEDU PROSES MASUKNYA BILIRUBIN KE KAPILER PROSES MASUKNYA BILIRUBIN KE KAPILER

DISEBUT REGURGITASIDISEBUT REGURGITASI* JUGA TERJADI STAGNASI ALIRAN EMPEDU* JUGA TERJADI STAGNASI ALIRAN EMPEDU

4545

IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI

STAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGA REGURGISTAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGA REGURGI

TASI ,MASUK KE DARAH. ETIOLOGI BATUTASI ,MASUK KE DARAH. ETIOLOGI BATU

* RATSIO B II/BI TINGGI* RATSIO B II/BI TINGGI

* GATAL, KULIT KUNING KEHIJAUAN* GATAL, KULIT KUNING KEHIJAUAN

* BILIRUBIN URIN SANGAT MENINGKAT* BILIRUBIN URIN SANGAT MENINGKAT

* FESES PUCAT* FESES PUCAT

* UROBILIN URIN KURANG SD NEGATIF* UROBILIN URIN KURANG SD NEGATIF

4646

PENYAKIT 2 DGN GEJALA PENYAKIT 2 DGN GEJALA IKTERIKIKTERIK

1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I NON HEMOLITIK KONGENITALNON HEMOLITIK KONGENITAL2. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE II2. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE II3. SINDROMA GILBERT3. SINDROMA GILBERT4. HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK4. HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK5. HIPER BILIRUBINEMIA TERKONYUGASI.5. HIPER BILIRUBINEMIA TERKONYUGASI. a. Sindroma Dubin Jonsona. Sindroma Dubin Jonson b. Cholelitiasis (batu empedu)b. Cholelitiasis (batu empedu)

4747

SINDROMA GRIGLAR NAJJAR SINDROMA GRIGLAR NAJJAR TIPE ITIPE I

*. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT*. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT

*. GANGGUAN KONYUGASI DI SEL HEPAR*. GANGGUAN KONYUGASI DI SEL HEPAR

*. DEFISIENSI UDP GLUK TRANSFERASE*. DEFISIENSI UDP GLUK TRANSFERASE

*. BIASANYA FATAL SEBELUM 15 TAHUN*. BIASANYA FATAL SEBELUM 15 TAHUN

*. FENOBARBITAL KURANG EFEKTIF*. FENOBARBITAL KURANG EFEKTIF

*. KONSENTRASI BILIRUBIN > 20 mg/dl*. KONSENTRASI BILIRUBIN > 20 mg/dl

BILA TIDAK DIOBATIBILA TIDAK DIOBATI

4848

SINDROMA GRIGLAR NAJJARSINDROMA GRIGLAR NAJJARTIPE IITIPE II

® LEBIH RINGAN® LEBIH RINGAN

® BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI< 20mg® BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI< 20mg

® PHENOBARBITAL MENOLONG® PHENOBARBITAL MENOLONG

® EMPEDU TIDK MENGANDUNG BILIRUBIN® EMPEDU TIDK MENGANDUNG BILIRUBIN

TAK TERKONYUGASITAK TERKONYUGASI

® HAMPIR SAMA DENGAN SINDROMA® HAMPIR SAMA DENGAN SINDROMA

GILBERTGILBERT

4949

SINDROMA GILBERTSINDROMA GILBERT

©HEMOLISIS TERKOMPENSASI©HEMOLISIS TERKOMPENSASI

©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL HEPAR©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL HEPAR

©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE

SEDIKIT MENURUNSEDIKIT MENURUN

©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN ©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN OLEH HATI.OLEH HATI.

5050

HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIKHIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK

ET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPI ET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPI JUGAJUGA

ADA OBSTRUKSI INTRA HEPATALADA OBSTRUKSI INTRA HEPATAL© KLOROFORM© KLOROFORM© KARBON TETRA KLORIDA© KARBON TETRA KLORIDA© ARSFENAMIN© ARSFENAMIN©VIRUS HEPATITIS©VIRUS HEPATITIS© SIRHOSIS© SIRHOSIS© JAMUR AFLA TOKSIN© JAMUR AFLA TOKSIN

5151

SINDROM DUBIN JONSONSINDROM DUBIN JONSONIKTERUS IDIOPATIK KRONIKIKTERUS IDIOPATIK KRONIK

* GANGGUAN SEKRESI BIL II DAN DAN ZAT* GANGGUAN SEKRESI BIL II DAN DAN ZAT ZAT TOKSIK LAIN SPT ESTROGEN,SULFOZAT TOKSIK LAIN SPT ESTROGEN,SULFO BROMPTALEIN(FUNGSI SEKRESI HATI SECARA BROMPTALEIN(FUNGSI SEKRESI HATI SECARA

KESELURUHAN)KESELURUHAN)* REGURGITASI BILIRUBINTERKONYUGASI* REGURGITASI BILIRUBINTERKONYUGASI* TIDAK MENGANCAM KEHIDUPAN* TIDAK MENGANCAM KEHIDUPAN* JUGA TERJADI GANGGUAN METPORFIRIN* JUGA TERJADI GANGGUAN METPORFIRIN

5252

IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI

A. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU HALUS A. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU HALUS DALAM PARENCHIM HATI(INTRA HEPATIK)DALAM PARENCHIM HATI(INTRA HEPATIK)

B. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU PAB. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU PA

DA DUKTUS KOLEDUKUS,MAKA DISEBUTDA DUKTUS KOLEDUKUS,MAKA DISEBUT

JUGA IKTERUS KOLESTATIK(EKTRA HEPATIK)JUGA IKTERUS KOLESTATIK(EKTRA HEPATIK)

PADA JENIS INI PENINGKATAN BILIRUBIN PADA JENIS INI PENINGKATAN BILIRUBIN

TERKONYUGASI SANGAT MENINGKATTERKONYUGASI SANGAT MENINGKAT

5353

Evaluasi LABORATORIUMEvaluasi LABORATORIUM

JENISJENIS

IKTERIKIKTERIKBIL IBIL I

DARADARAHH

BIL IIBIL II

DARADARAHH

BILBIL

URINURINUROURO

URNURN

STRSTR

FSFS

HEMOLITIKHEMOLITIK NN ++ +4+4 +4+4

PARENCHIPARENCHIMM

ATOSAATOSA

+3+3 +3+3 +3+3

OBSTRUKSOBSTRUKSII

NN +4+4 __ __

5454

Pemeriksaan Pemeriksaan LABORATORIUMLABORATORIUM

-1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA DENGAN-1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA DENGAN

TEKNIK KOLORIMETRI.TEKNIK KOLORIMETRI.

-2. REAGEN PEWARNA “DIAZO REAGEN”-2. REAGEN PEWARNA “DIAZO REAGEN”

BIL + DIAZO BIL + DIAZO MERAHMERAH

-3. BILIRUBIN URIN DIPERIKSA DENGAN-3. BILIRUBIN URIN DIPERIKSA DENGAN

REAGEN FOUCHET REAGEN FOUCHET HIJAUHIJAU

Porfirin-bilirubin Br

Documents

Transcript of Porfirin-bilirubin Br