Por un niño sanoen un mundo mejor

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍADirección de Congresos y Eventos

6º Congreso Argentino de NeumonologíaPediátrica

Jornada de Enfermería en Enfermedades Respiratorias Pediátricas

Jornada de Kinesiología Respiratoria21, 22, 23 y 24 de Noviembre de 2012

CURSOCURSOAplicación práctica de las pruebas de función pulmonar

Evaluación funcional del niño mayor con fibrosis quística

La Fibrosis Quística es una enfermedad progresiva con pulmones morfológicamente normales al nacimiento, que evoluciona al daño estructural progresivo e irreversible en

los estadios finales de la enfermedad.

obstrucción de la vía aérea

inflamación infección endobronquialcrónica

Destrucción tisular

Vía aérea pequeña sujeto sano

Vía aérea pequeña FQ

espiración inspiración

Tapones mucosos

Edema de la vía aérea

Deficit de surfactante

Broncoconstricción y rigidez del ML bronquial

Menor pliegues de la mucosa

Cambios estructurales

- Fibrosis

- Ectasias

Mecanismo de obstrucción bronquial en FQ

La La colapsabilidadcolapsabilidad de la vde la víía aa aéérea depende del tono rea depende del tono muscular y de la interaccimuscular y de la interaccióón vn víía aa aéérea / parrea / paréénquima nquima circundante, cuando estcircundante, cuando estáá aumentada, disminuye losaumentada, disminuye losflujos y aumenta el atrapamiento aflujos y aumenta el atrapamiento aééreo.reo.

TiddensTiddens, AJRCCM 1999, AJRCCM 1999

Fin de inspiraciFin de inspiracióónn Fin de espiraciFin de espiracióónn

• La afectación comienza en las pequeñas vías aéreas, en forma no homogénea, lo que se traduce funcionalmente en:

- reducción de FEF25-75 y MEF50- aumento de VR/CPT-inhomogeneidad de la ventilación- disminución del Vmax FRC- Raw normal - Compliance normal

• La evolución hacia el compromiso de las vías aéreas de mayor calibre condiciona:

- reducción del VEF1

- aumento de la Raw- disminución de VEF1/ CVF- aumento de CPT, VR/CPT

• La espirometría juega un rol fundamental en la evaluación y el seguimiento de la afectación pulmonar en niños mayores, adolescentes y adultos con FQ .

Curva F/V a) deformación de la curva con reducción de los flujos a bajos volúmenes pulmonares en etapas tempranas de la afectación

b) en la afectación severa los flujos se reducen a lo largo de toda la espiración.

El aumento del VR/CPT es un indicador sensible de atrapamiento aéreo

( traducción funcional precoz del compromiso de la pequeña vía aérea)

• Niños mayores y adultos pueden presentar disminución de la fuerza de retracción elástica pulmonar que contribuye a la limitación al flujo espiratorio

A medida que el VEF1 disminuye ( en las formas severas con el agregado de la disminución de la fuerza de retracción elástica pulmonar a la obstrucción bronquial) aumenta la carga elástica y el trabajo respiratorio , que resulta en un patrón respiratorio rápido y superficial , con alteración del intercambio gaseoso Hart N, Am J Respir Crit Care Med vol116; 61-66, 2002

100100%%

00

FFuncunciióónnpulmonarpulmonar

leve

moderada

avanzada

FEF50

FEF75-25VEF1

CVF

menor mayor

• La reducción del FEF25-75 aún en presencia de un VEF1 normal, debe ser considerado un signo temprano de daño pulmonar .• Cuando los valores anormales son los del VEF1 ya hay daño pulmonarirreversible

Harm Tiddens.Pediatric Pulmonology 34:228-231 .2002

Estudio comparativo de 2 poblaciones : valores de VEF1 (%)

71 +/- 2263 +/- 22 18 +84 +/- 1485 +/- 2913 – 17.9 87 +/- 1384 +/- 238 - 12.999 +/- 1891 +/- 216 - 8.9(n = 101)(n = 90)años

CHOPHN La PlataEdad

El % de VEF1 disminuyó progresivamente con la edad

X VEF182 +/- 26

X VEF1 82 +/- 17

88,5 92,42

80,33

85

95,14

82,22

73,55

91,2 95,5 9691,2

49

72,25

89

40

70,33

15

34

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

Valores FV1

7 años 8 años 9 años 10 años 11 años 12 años 13 años 14 años 15 años 16 años 17 años 18 años 19 años 23 años 24 años 29 años 38 años 51 años

Edades

Promedio de FEV1 según edades

El VEF1 es considerado el parámetro de referencia para caracterizar la severidad de la afectación pulmonar.

En una población donde los avances en diagnóstico y tratamiento han mejorado la sobrevida y gran parte tiene VEF1 > o igual al 80% se requiere de métodos más sensibles para la identificación de cambios mínimos.

Respira Med 2003 Jun;97(6):606-11

The diffusing capacity in adult cystic fibrosis.Espiritu JD, Ruppel G, Shrestha Y, Kleinhenz ME

Pulmonary function test results on a cohort of 52 adult CF patients were analyzed to determine whether thediffusing capacity of carbon monoxide by single breath method (DLCO(SB)) when adjusted for alveolar volume(V(A)%), correlated with the severity of pulmonary dysfunction. The DLCO(SB) remained within the referencerange except in those with severe lung impairment (61.88 +/- 15.48%). DLCO(SB) has a significant (P < 0.05) positive correlation (0.70, 0.67, 048, 0.69 and 0.31, respectively) with measures of airflow limitation (FVC%, FEV1%, FEV1/FVC%, MVV%, and sGaw) and negative correlation (-0.36 and -0.21, respectively) withmeasures of air trapping (RV% and RV/TLC%).

DLCO preservada hasta estadíosavanzados de la enfermedad

Evaluación de tolerancia al ejercicio•La intolerancia al ejercicio es un problema frecuente en la enfermedad avanzada debido a que:

- la obstrucción severa de las vías aéreas condiciona hiperinsuflación pulmonar y aumenta el trabajo de los músculos inspiratorios

- pueden presentar broncoespasmo inducido por el ejercicio, HTP

- bajos niveles de actividad habitual condicionan falta de estado físico

Los test de ejercicio cardiopulmonar permiten discriminar los distintos factores que influyen en la Intolerancia al ejercicio.

Evaluación de tolerancia al ejercicio

• Correlación con función pulmonar, nutrición, masa y fuerza muscular (miembros inferiores, diafragma y pared abdominal) Am J Respir CritCare Med 2003

• La evaluación de la tolerancia al ejercicio a lo largo del tiempo es útil para evaluar impacto de la enfermedad .

• Todo paciente con FQ debe realizar un test de tolerancia al ejercicio una vez al año. (ACPCF) J R Soc Med 2003.

• Un programa de entrenamiento regular mejora la capacidad aeróbica en pacientes con FQ.

El mayor desempeño aeróbico se asocia con mejor pronóstico y sobrevida . (Nixon.N Engl J Med 1992; 327:1785-1788, Dec 17, 1992 )

basal

postejercicio postB2

Hiperreactividad bronquial en FQ

• en 20 a 50 % de los pacientes.• demostró no ser constante y variar en un mismo

paciente a lo largo de su vida.• sería un factor de riesgo de deterioro pulmonar

rápido.

Nielsen KG, AJRCCM,2004;169:1209-1216

Muchas gracias!!!!!

Catedral de La Plata