Por Andrea Parra Buitrago Residente de Pediatría
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PorAndrea Parra BuitragoResidente de Pediatría
• Es la disminución de la hemoglobina o el hematocrito en dos o más desviaciones estándar para la media de lapoblación normal.
• Un desequilibrio entre la producción y la destrucción de los eritrocitos
• Variación de valores por diferentes circunstancias. Sexo, edad, raza, lugar de vivienda.
• Alteración hematológica más común • 20% en EEUU• 80% en países en vías de desarrollo• En aumento• Más frecuente: Ferropénica• 12 a 23 meses de edad
Fisiología
• Hematopoyesis: Formación de elementos formes de la sangre
• Eritropoyetina: Regulador fisiológico de la producción de glóbulos rojos
– Vida fetal: Sistema monocito/macrófago (hígado)– Periodo postnatal: Células peritubulares del riñón
Mecanismos compensatorios: Aumento de la frecuencia cardíaca: 7g/dl Redistribución de flujo sanguíneo: Palidez Aumento de la actividad de la medula
ósea Desviación de la curva de disociación de
Hb a la derecha: adaptación principal.
Edad
RECIEN NACIDO
• Enfermedades hemolíticas• Isoinmunización Rh• Incompatibilidad ABO• Esferocitosis hereditaria• Transfusionales
LACTANTES
• Deficiencia de hierro• Parasitosis Intestinales• Infecciones• Desnutrición• Hemolíticas• Hemoglobinopatías
ESCOLARES
• Pérdida de hierro• Parasitosis I.• Hemoglobinopatías• Negros: Anemia Falciforme• Blancos: b Talasemia• Amarillos: a Talasemia
ADOLESCENTES
• Infiltración medular• LLA.• Hodking• Otras leucemias
• Pérdida de hierro
Etiología
Anemia
Pérdidas sanguíneas
Destrucción de hematíes
Disminución de la producción
Etiología
• Pérdidas sanguíneas
– Sangrado gastrointestinal– Sangrado genital– Extracciones sanguíneas
Etiología
• Disminución o alteración en la producción
– Déficit de vitaminas:• Acido fólico• Hierro• Vitamina B12• Acido ascórbico
Etiología
• Disminución o alteración en la producción
– Alteraciones de la médula ósea• Falla de precursores eritroides (Aplasia pura serie roja)• Falla de todas las líneas (Anemia aplástica)• Reemplazo medular (Leucemias, neuroblastoma)
Etiología
• Disminución o alteración en la producción
– Disminución de eritropoyesis y alteración metabolismo del hierro
• Infección• Colagenosis• Insuficiencia renal• Inflamación crónica• Desnutrición proteica
Etiología
• Destrucción de hematíes (Hemólisis)
– Corpuscular: • Defecto intrínseco del hematíe• Congénita• Déficit enzimático: Déficit glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa• Hemoglobinopatías: Talasemia, falciforme
Etiología
• Destrucción de hematíes (Hemólisis)
– Extracorpuscular:• Compromiso fuera del hematíe• Adquirida• Inmune: Coombs directo positivo (paso de antígenos)• No inmunes: Infección, medicamentos, prótesis
cardíacas
Enfoque.• Historia familiar.– Enfermedades hematológicas.– Enfermedades Inmunológicas o reumatológicas.
• Historia prenatal.– Exposición a agentes infecciosos.– Drogas.– Tóxicos.
• Historia periparto.– Infecciones.– Sangrados.
Enfoque.
• Historia Personal -Alimentación-Medicamentos-Parto prematuro?-Infección previa-Taquicardia-Ictericia-Hepatoesplenomegalia
Síntomas y signos.• Falla para crecer.• Dependencia de O2.• Taquicardia.• Apneas.• ICC y soplo.• Palidez.• Shock.• Ictericia.
Síntomas y signos.• Palidez• Frialdad• Llenado capilar lento• Taquicardia• Soplo sistólico• ICC• Ictericia.
• Megalias• Prominencias óseas• Coiloniquia
Hipoxemia: Astenia, adinamia,
déficit atención
Inestabilidad hemodinámica:
Taquicardia, disnea, galope, soplo
Irritabilidad, anorexia, insomnio
(Déficit hierro)
Palidez, esplenomegalia e
ictericia(Hemolítica)
Palidez, equimosis, fiebre
(Falla medular)
Palidez, fiebre, artritis, rash
(Enf. Colágeno)
Adenomegalia, fiebre(Infección)
Clínica
La anemia es el signo de una patología,
no el diagnóstico final
Laboratorio.
• HLG con volúmenes corpusculares.• Reticulocitos.• Extendido de sangre periférica.
• Coombs.• Casos especiales ferritina y transferrina.
Laboratorio.
HLG
• Hb-Hto: Confirmar anemia
• WBC, plaquetas: Compromiso medular
• Índices corpusculares: Orientación diagnóstica
Reticulocito
s
• Respuesta medular
Extendido
• Morfología
VCM.• Tamaño del GR
• Valores: <70 microcitosis >100 macrocitosis.
• Macrocitosis– Vit. B12
• Microcitosis– Ferropénica
• Normocitosis– Hemólisis
HCM
• Hemoglobina corpuscular media:
– Cantidad de Hb en GR
– Hipocromia• Ferropénica
CHCM
– Estado de hidratación celular
– 34 ± 2 mg/dl– Aumentada >35 g/dl
• Esferocitosis– Disminuida
• Ferropénica
Microcíticohipocromo
Macrocítico Normocíticonormocromo
• Anemia ferropenica.
• Talasemia • Anemia
sideroblástica • Intoxicación por
Pb
• Anemia megaloblástica
• Anemia aplástica
• Leucemia • Drogas
• Infecciones. • Inflamaciones
Crónicas • Enf. renales
crónicas • Enf. malignas
VCM RN = 119 4 m -2 años = 77 2 a - 6 años = 80 6 a - 12 años = 85 Adulto = 90
Laboratorio.• Recuento de reticulocitos.
– Células inmaduras que se caracterizan por presentar una red de filamentos y gránulos.
– Representan el 1,5% del conteo de GR, pero pueden exceder el 3% cuando compensan la anemia.
Laboratorio.• Recuento de reticulocitos.
– > 100.000: • Anemia hemolítica• Respuesta a sangrado
– Reticulocitopenia: Alteración en la formación
• Déficit hierro• Aplasia
Extendido de sangre periférica.
• Anisocitosis.• Poiquilocitosis.• Alteraciones de la coloración.
• + La característica esta en < 25%.• ++ La característica esta en 25-49%• +++ La característica esta en 50-75%• ++++ La característica esta en > 75%
Extendido de sangre periférica.
AnisocitosisDiferentes Tamaños
PoiquilocitosisDiferentes Formas
• Ovalocitos.
• Drepanocitos.
• Dianocitos.
Extendido de sangre periférica.
• Punteado Basofilo
• Cuerpos de Howell-jolly
Extendido de sangre periférica.
Laboratorio.
• Coombs Directo.
– Se utiliza para detectar autoanticuerpos en la superficie de los glóbulos rojos.
Ferritina serica.La ferritina es la principal proteína que almacena hierro.El nivel de ferritina sérica es directamenteproporcional a la cantidad de hierro almacenado en el organismo.
- Normal 30. (7-142)- Ferropenia menor de 12- Atrapamiento de Fe en sistema fagocitico mononuclear. 128 (18-
510)- Hemólisis 163 (49-180)
HB Y HTO –2 DE
RECUENTO DE RETICULOCITOSEXTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO
IPRCHTO REAL X % RETICULOCITOSHTO IDEAL X T. MADURACION
Hematocrito entre 36-45% = 1Hematocrito entre 26-35% = 1.5Hematocrito entre 16-25% = 2Hematocrito menor 15% = 2.5
• IPRCc >3 = A. Hemolítica• IPRCc <1 = A. Hipoproliferativa• IPRCc 1 – 3 = Individualizar
ANEMIA
Microcítica MacrocíticaNormocítica
Esferocitosis
IPRc>3 IPRc<1
Ferropenia
Enfermedad crónica
Talasemia
Anemiasideroblástica
Hemólisis
IPRc>3 IPRc<1
IRC
Enfermedad crónica
Hepatopatía
Infiltración medular
sangrado
Hemólisis
IPRc>3 IPRc<1
IRC
Anemiamegaloblastica
HepatopatíaHipotiroidismo
Mielodisplasia
sangrado
ANEMIA FERROPÉNICA
Disminución de la hemoglobina secundaria a la depleción de hierro
• Principal causa de anemia a nivel mundial
• Carencia nutricional mas común en la niñez
• Más común en niños entre 1 y 3 años
• Se asocia a consumo de leche de vaca
• Anemia por déficit de hierro en el lactante.
• Brechas nutricionales.
• Las reservas normales de Fe disminuyen y se presenta una brecha nutricional de Fe que ocurre alrededor del sexto mes de vida.
• Puede desarrollarse anemia ferropenica si:
– Dieta exclusiva de leche materna.– Alimentación con formulas no suplementadas después del sexto mes.– Introducción de leche de vaca antes del año.
Depleción de los depósitos hepáticos, esplénicos y medulares
Disminución de hierro plasmático
Hierro medular insuficiente para hematopoyesis
Anemia
Estadio I: Niveles de ferritina disminuidos
Estadio II: Hierro sérico ySaturación de transferrina disminuidos
Estadio III:Anemia microcítica, hipocrómica
Ferropenica Evolución
• Laboratorio: anemia microcítica, hipocrómica, heterogénea, anisocitosis (diferente tamaño)
• Tratamiento: hierro elemental 3-6 mg/k/día
• Niño: Aumento de Hb en 1gr/dl por semana, aumento de reticulocitos
• Duración: número de semanas hasta alcanzar hematocrito ideal y luego el doble hasta llenar depósitos
Ferropenica
RECOMENDACIONES PARA PREVENCION (American Academy of pediatrics):
– Lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses y luego de forma complementaria hasta los 2 años– Si se usa fórmula, utilizar formula fortificada con hierro– No leche entera de vaca en el primer año (sangrado)– Alimentación complementaria: cereales fortificados con
hierro
American family phisician, octubre 15 2008
Anemia hemolítica hereditaria mas frecuente en el mundo
70% de las hemoglobinopatías son anemia de células falciformes
Predominio en ascendencia africana
Anemia de Células Falciformes
• Presencia de Hb S por cambio de aminoácido
• Homocigoto: enfermo• Heterocigoto: portador• Hb S Baja afinidad por O2
Anemia de Células Falciformes
• Situación de desoxigenación: polimerización, distorsión, vasoclusión, hemólisis, daño endotelial, activación de inflamación
Anemia de Células Falciformes
• Generalmente asintomáticos los primeros meses por Hb F• Esplenomegalia después de los 6 meses, asplenia funcional• Dactilitis antes del año• Crisis vasoclusivas antes de los 3 años
– Oseas– SNC– Tórax agudo– Abdominal– Priapismo
• Crisis aplástica• Crisis de secuestro esplénico
Anemia de Células Falciformes
• Hidratación: 2000cc/m2/24horas de líquidos endovenosos
• Analgesia • Antibióticos de amplio
espectro si hay fiebre• Oxígeno si hay hipoxemia• Vacuna contra Neumococo• Suplemento de A. fólico y
Zinc
• Hidroxiurea: 20 mg/Kg/día oral e incrementar la dosis en 5 mg/Kg/d cada 3 meses
• Eco-Doppler transcraneal para determinar el riesgo de accidente cerebrovascular.
Anemia de Células Falciformes
• Indicaciones de transfusión:
– Crisis vasoclusivas refractarias– Crisis aplástica– Secuestro esplénico– Tórax agudo– ECV– Infecciones graves– Procedimientos Qcos
– ICC– Prevención de ECV– HTP– Enfermedad pulmonar
crónica
Conclusión.• La anemia fisiológica del lactante si es fisiológica y no requiere tratamiento especial.
• Según una adecuada historia clínica considerar riesgos de otras condiciones patológicas.
• Según hallazgos clínicos iniciar un estudio de otras posibles causas de anemias sintomáticas.
Bibliografia
• Clinical Pediatrics 2009; 48(1): 7-13• J Perinatol. 2008;28(1):24-8.• Haematol 2006; 133:439• Precop CCAP 2003; 8 (2) :39-51• Nelson Text Book 18ª• Pediatr Clin North Am 2002 49(5) 877-891
GRACIAS