POLIRADICOLONEURITI - SIPPS•80% entro 2 settimane •90% entro 3 settimane Decorso Variabile....
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POLIRADICOLONEURITIPOLIRADICOLONEURITI
L.PAVONE, F.GRECO
Dipartimento di PediatriaUniversità di Catania
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POLIRADICOLONEURITIPOLIRADICOLONEURITI
Infiammazioni di alcune o anche di numerose radici dei nervi spinali e dei relativi tronchi nervosi
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SINDROME DI GUILLAIN-BARRÈSINDROME DI GUILLAIN-BARRÈ
La SGB è una poliradicoloneuropatia infiammatorio-demielinizzante a decorso acuto e/o sub-acuto, caratterizzata da infiltrati linfocitari e macrofagici dei nervi periferici e delle radici nervose e da distruzione della mielina.
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ Sinonimi:-Poliradicoloneuropatia acuta infiammatoria, demielinizzante (AIDP)
-Sindrome di Landry-Guillain-Barrè-Strohl
-Polineurite post-infettiva-Poliradicoloneurite o polineurite idiopatica
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ
Varianti-Poliradicoloneuropatia acuta infiammatoria demielinizzante (AIDP): la più comune, neuropatia demielinizzante principalmente motoria, a prognosi buona
-Neuropatia assonale acuta motoria (AMAN): neuropatia assonale prevalentemete motoria, a prognosi buona
-Neuropatia assonale acuta sensitivo-motoria (AMSAN): gravi deficit della sensibilità, a prognosi sfavorevole
-Sindrome di Miller-Fisher (MFS): oftalmoplegia, atassia e ariflessia
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ
Malattie antecedentiPiù frequenti:a.Infezioni alte vie respiratorieb. Infezioni gastro-entericheMeno frequenti:Certe (Micoplasma,CMV, EBV, Campylobacter)Probabili (Varicella-Zoster, Morbillo, Parotite,
Epatite A e B)Possibili (Rosolia, Influenza A e B, Coxsackie ed
Echovirus)
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ
Clinica1- Ipotonia: particolarmente arti inferiori e
segmenti distali2- Interessamento simmetrico → paralisi
flaccida3- Ariflessia4- Possibilità di progredire in modo ascendente
(coinvolgimento bulbare)5- Muscoli facciali coinvolti
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6- Coinvolti i mm.oculomotori → oftalmoplegia (8-10%)
7- Papilledema (PEA)8- Sensibilità superficiale e profonda
ridotta o assente; parestesie, ipoestesie, dolore spontaneo
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ
Ipotonia: grado massimo• 50% entro 1 settimana• 80% entro 2 settimane• 90% entro 3 settimane
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DecorsoVariabile. Nella maggior parte dei casi guarigione da 2 a 6 mesi dall’esordio
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ
Forme segmentaliSono rareLocalizzate in faringe, muscoli respiratori e muscoli facciali
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ
Complicanze-Paralisi dei mm. respiratori (fattori predittivi: breve incubazione, coinvolgimento nn. cranici, elevati livelli di proteine liquorali)
-Disfunzioni S.N. autonomo (ipotermia,alterazioni ritmo cardiaco, ipo-ipertensione)
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈDiagnosi:
1- Clinica andamento progressivo e simmetrico della
insufficienza motoria, ariflessia, prevalenti segni motori
2- Dissociazione albumino-citologica - cellule non superiori a 10/mm3 - aumento delle proteine (dopo la prima settimana)3- Anticorpi antigangliosidi (GM1,GD1a,GD1b, GQ1b, GT1b, asialo-
GM1,LM1)4- EMG-VCN:
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ
Terapia-Plasmaferesi-Immunoglobuline e.v-Steroidi-Supporto ventilatorio (C.V ridotta del
30%)-Nutrizione parenterale (disfagia, paralisi
bulbare)
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Terapia con Immunoglobuline e.v.
1.0.4 g/kg/die per 5 giorni2.1 g/kg/die per due giorni
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ
PrognosiGuarigione: 95%
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ
PatogenesiMeccanismo immunologico
cellulare e umorale.
Gangliosidi come principale bersaglio
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ
Anatomia PatologicaDemielinizzazione multifocale delle cellule nervose e dei nervi periferici,
infiltrati perivascolari di cellule mononucleate
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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈDiagnosi differenziale
-Botulismo: stipsi, anom. pupillari, reperti neurofisiologici
-Polio: febbre, asimmetria della paralisi,non coinvolgimento della sensibilità, CSF.
-Tumori midollari (neuroblastoma) → disturbi sfinterici, asimmetria del deficit, dolori al rachide, disturbi della sensibilità, segni liquorali
-Metalli, tossine, farmaci-Forme croniche
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SINDROME DI MILLER-FISHERSINDROME DI MILLER-FISHER
Clinica: atassia,oftalmoplegia,ariflessia,interessamento dei nervi cranici VII-IX-X-XII
Laboratorio: anticorpi sierici contro il ganglioside GQ1b
Terapia: simile alla SGB
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Neuropatia assonale acuta Neuropatia assonale acuta motoriamotoria
Clinica: debolezza muscolare senza coinvolgimento della sensibilità
Laboratorio: presenza di anticorpi contro il Campylobacter jejuni
Decorso: protratto, guarigione non sempre completa
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Neuropatia assonale acuta Neuropatia assonale acuta sensitivo-motoriasensitivo-motoria
Clinica: importante deficit della sensibilità
Laboratorio: presenza di anticorpi sierici anti- gangliosidi GM1 e GD1a
Decorso: protratto-prognosi grave
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Poliradicoloneurite Poliradicoloneurite demielinizzante cronicademielinizzante cronica
La CIDP si distingue dalle forma acuta (es. SGB) per il
decorso clinico
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Poliradicoloneurite demielinizzante Poliradicoloneurite demielinizzante cronica (CIDP)cronica (CIDP)
Quadro clinico1- Decorso clinico lentamente
progressivo con durata superiore a 2 mesi
2- Decorso clinico con remissioni e ricadute
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Poliradicoloneurite demielinizzante Poliradicoloneurite demielinizzante cronica cronica (CIDP)(CIDP)
PatogenesiPresenza di anticorpi anti vari antigeni mielinici (LM1,GM1, SLPG) e anti glicoproteine del nervo periferico (P0,P2)
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Poliradicoloneurite Poliradicoloneurite demielinizzante cronicademielinizzante cronica
Quadro clinico-Debolezza muscolare che interessa entrambi gli arti, atassia, ipoestesia, dolore
-Ipostenia muscolare facciale, del palato e della lingua
- Prognosi prevalentemente buona
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Poliradicoloneurite demielinizzante Poliradicoloneurite demielinizzante cronicacronica
TerapiaPrednisone: 1mg/kg/die per 4-6 settimaneImmunoglobuline e.v: 0.4 mg/kg per 2-4 settimane PlasmaferesiImmunosoppressori: azatioprina, metotrexate, ciclosporine
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