Case Report Session

Preseptor:

Hj. Ummie Wasitoh,dr., Sp.PDDisusun oleh :

Jeff Prasetia Papar 12100114067Soria Putu Pratiwi 12100114032Nita Andriani 12100114099

Bagian Ilmu Penyakit DalamProgram Pendidikan Profesi Dokter (P3D)

RSUD Al Ihsan Bandung

Identitas Pasien

Nama : Tn. T Usia : 53 tahun Alamat : Payingkaran,Majalengka Agama : Islam Suku : Sunda Pekerjaan : Petani Status Pernikahan : Sudah Menikah Tanggal Masuk RS : 06 Agustus 2015 Tanggal Pemeriksaan : 13 Agustus 2015

Keluhan utama

KENCING MERAH KEHITAMAN

Anamnesis Khusus Pasien datang ke RSUD AL-Ihsan dengan keluhan

kencing yang berwarna merah kehitaman. Keluhan tersebut sudah dirasakan sejak 1 tahun SMRS yang hilang timbul, kencing kadang encer berwarna merah, encer berwarna putih dan kadang merah menggumpal. Buang air kecil berwarna merah terutama dirasakan saat malam hari ketika pasien tidur, pasien terbangun 2 jam sekali untuk buang air kecil. Keluhan disertai dengan adanya rasa lemas, lesu, mudah cape, pusing, mual, rasa tidak nyaman pada perut bagian atas yang terasa sampai ke bagian dada, dan kadang disertai dengan sesak. Pasien juga mengatakan bahwa wajahnya terlihat lebih pucat. Pasien merasa bahwa baju dan celana yang dipakai terasa longgar, pasien mengaku berat badannya 1 tahun yang lalu sekitar 50 kg dan berangsur turun menjadi 45 kg. Namun sekarang pasien belum sempat

menimbang berat badan kembali.

Pasien menyangkal adanya BAK yang tidak lancar, nyeri, busa maupun pasir yang keluar ketika BAK, muntah, susah menelan, gusi berdarah, nyeri sendi, kebiruan pada kaki dan tangan, mudah berdarah dan luka sulit sembuh ketika ada trauma dan gangguan buang air besar.

Enam bulan SMRS pasien memeriksakan diri ke klinik swasta untuk dilakukan foto rontgen. Karena saat itu pasien mengeluhkan kencing yang berwarna merah tanpa adanya demam maupun nyeri pinggang. Hasil dari foto rontgen ditemukan adanya batu di ginjal sebelah kanan. Pasien diminta untuk berobat ke dokter spesialis urologi namun pasien tidak berobat.

Satu tahun SMRS pasien pernah dilakukan operasi batu ginjal sebelah kanan di RS Majalengka yang diawali dengan keluhan nyeri pinggang kanan, kencing merah dan demam. Pasien dirawat selama 22 hari dan dilakukan transfusi 11 labu sebelum dilakukan operasi.

Pasien mengakui pernah operasi batu ginjal sebelah kanan 1 tahun yang lalu di RS Majalengka dan di rawat selama 22 hari serta diberikan transfusi darah sebanyak 11 labu. Pasien menyangkal memiliki riwayat penyakit darah tinggi, kencing manis, penyakit jantung, penyakit paru, hepatitis, asma, alergi, trauma dan gangguan darah.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat Kebiasaan

Pasien memiliki kebiasaan merokok 2-3 batang per hari dan minum kopi 2 gelas per hari. Sering konsumsi obat anti nyeri secara terus menerus. Pasien menyangkal memiliki kebiasaan konsumsi alkohol atau menggunakan obat-obatan terlarang.

Riwayat Penyakit Keluarga

Pasien mengaku bahwa kakanya meninggal dunia 7 tahun yang lalu dengan keluhan yang sama dengan pasien yaitu kencing berdarah. Pasien menyangkal keluarganya memiliki riwayat darah tinggi, penyakit jantung, kencing manis, asma, infeksi paru maupun alergi.

PEMERIKSAAN FISIKSTATUS GENERALIS1. Keadaan Umum

Kesan sakit : Tampak sakit sedang Kesadaran : Compos mentis BB : 45 kg, TB 162 cm Status gizi : Underweight

2. Tanda Vital Tekanan Darah : 120/80 mmHg Nadi : 84x/menit regular,

equal, isi cukup Respirasi : 22x/menit Suhu : 35,4 oC

Kepala

1. Rambut : Hitam, tidak kusam, tidak mudah rontok

2. Kulit wajah : Tampak anemis3. Mata

Letak : simetris Palpebrae : edema (-) Pupil : bulat, isokor, refleks cahaya

+/+ Sklera : ikterik (-) Konjungtiva : anemis (+)

4. Telinga Deformitas (-), sekret (-), Luka (-)

Kepala

Hidung Simetris Deviasi septum (-) Sekret (-/-) Massa (-/-)

Mulut Bibir : Lembab, Sianosis(-) Lidah : Pucat (+) , Lidah kotor (-),

deviasi (-) Oral hygiene : Sedang, halitosis (-) Faring : Hiperemis (-) Arcus faring : Simetris dengan uvula di tengah Tonsil : T1-T1,tenang

Lehero Kelenjar tiroid : tidak ada pembesarano JVP : 5+0 cmH2Oo KGB : tidak teraba membesar

Thorax anterior

Inspeksio Bentuk dan gerak : simetriso ICS kanan dan kiri : tidak melebaro Retraksi otot pernafasan : -/- o Jejas/kemerahan/jar.parut: tidak adao Ictus Cordis : tidak terlihat

Palpasi: Vocal Fremitus kanan = kiri Iktus kordis teraba pada ICS V Linea mid clavicularis

sinistra Pelebaran sela iga (-)

Thorax anterior

Perkusi: Sonor Batas paru hepar ICS VI Linea Mid Clavicularis Dekstra,

peranjakan 1 sela iga Batas jantung:

kanan ICS V linea sternalis dextra kiri ICS V linea mid clavicularis sinistra atas ICS II linea sternalis sinistra

Auskultasi: VBS kanan = kiri Ronchi : -/- Wheezing : -/- Bunyi jantung : S1& S2 murni regular, S3 gallop (-),

Murmur (-)

Thorax Posterior Inspeksi

Bentuk dan gerak simetris Jejas/kemerahan/jar.parut (-)

Palpasi : Vocal Fremitus kanan = kiriNyeri Ketok CVA : (+/-)Perkusi : SonorAuskultasi

VBS hemithorax kanan = hemithorax kiri Ronchi : -/- Wheezing : -/-

AbdomenAuskultasi: BU (+) 10x/menit,

normal

Inspeksio Bentuk: dataro Kulit: luka bekas operasi

(+) , massa(-)

Palpasio Lembuto Nyeri tekan : (+)

kuadran kanan ataso Nyeri tekan epigastrium : (-)o Hepar tidak teraba

membesaro Lien tidak teraba membesaro Ginjal tidak terabaPerkusi: Timpani• Pekak samping (-)• Pekak pindah (-)• Ruang traube kosong

INGUINAL : KGB (-), massa (-)GENITAL : Tidak diperiksaREFLEKS : Refleks fisiologis +/+, Refleks Patologis -/-EKSTREMITAS

ATAS BAWAH

Edema -/- Edema -/-

Anemis +/+ Anemis +/+

Sianosis (-) Sianosis (-)

Palmar eritema (-)

Palmar eritema (-)

Liver nail (-) Liver nail (-)

Spoon Nail (+) Spoon Nail (+)

Flapping Tremor (-)

Flapping Tremor (-)

Hangat Hangat

CRT > 2 detik CRT > 2 detik

Motor strength 5/5

Motor strength 5/5

RESUME

Pasien datang dengan keluhan utama kencing merah kehitaman yang hilang timbul sudah dirasakan sejak 1 tahun yang lalu, kencing tersebut kadang encer berwarna merah, encer berwarna putih dan kadang merah menggumpal. Buang air kecil berwarna merah terutama dirasakan saat malam hari ketika pasien tidur, pasien terbangun 2 jam sekali untuk buang air kecil. Keluhan disertai dengan adanya rasa lemas, lesu, mudah cape, pusing, mual, rasa tidak nyaman pada perut bagian atas yang terasa sampai ke bagian dada, dan kadang disertai dengan sesak. Pasien juga mengatakan bahwa wajahnya terlihat lebih pucat dan berat badannya menurun. Pasien pernah dilakukan operasi batu ginjal 1 tahun yang lalu dengan keluhan yang sama, riwayat transfusi 11 labu. Riwayat kaka pasien pernah mengalami keluhan yang sama dengan pasien.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan pasien tampak sakit sedang, kesadaran compos mentis, tanda vital dalam batas normal, underweight, kulit tampak anemis, konjungtiva anemis, lidah pucat, tampak adanya luka bekas operasi pada perut bagian kanan, nyeri tekan di regio kanan atas, ketok CVA (+/-), ekstremitas atas dan bawah anemis, CRT > 2s.

TIMELINE 1 Tahun SMRS

Nyeri pinggang kanan, kencing merah kehitaman dan demam.Operasi batu ginjal sebelah kananDirawat selama 22 hariTransfusi 11 labu sebelum dilakukan operasi

6 Bulan SMRS

Kencing yang berwarna merah kehitaman tanpa adanya demam maupun nyeri pinggang.Foto rontgen: batu di ginjal sebelah kanan.Pasien tidak berobat.

Saat masuk RS (06/8/2015)

Buang air kecil yang berwarna merah kehitaman tersebut hilang timbul, kadang encer berwarna merah, encer berwarna putih dan kadang merah menggumpal.

Buang air kecil berwarna merah terutama dirasakan saat malam hari ketika pasien tidur, pasien terbangun 2 jam sekali untuk buang air kecil.

Rasa lemas, lesu, mudah cape, pusing, mual, rasa tidak nyaman pada perut bagian atas yang terasa sampai ke bagian dada, dan kadang disertai dengan sesak. Wajah terlihat lebih pucatPenurunan BB

USULAN PEMERIKSAAN1. Pemeriksaan darah rutin : Hb, Ht, leukosit, diff. Count,

trombosit,SADT.2. Cek elektrolit (N,K,CA), Ferritin test, PT,APTT,GDS,

MCV,MCH,MCHC.3. Ham’s Test4. Coomb’s test5. Urin rutin (urinalisis):

1. kimia: makroskopik, warna, kejernihan, PH, BJ, albumin, glukosa, keton, nitrit, darah samar urin

2. Mikroskopis: leukosit, eritrosit, sel epitel, batu urat, batu oxalate

6. Fungsi ginjal; ureum, kreatinin, periksa laju filtrasi glomerulus dan kreatinin urin.

7. Evaluasi sumsum tulang8. RO Thorax9. USG Abdomen10. BNO abdomen

Hasil LabHematologi

Darah rutin

Hemoglobin 1,9 13.0 -18,0

Leukosit 11.100 3800-10600

Eritrosit 0,90 4.5-6.5

Hematokrit 6,4 40-52

Trombosit 406.000 150000-440000

Elektrolit

Natrium 127 134-146

Kalium 4,3 3.6-5.6

Ureum 55 10-50

Kreatinin 2,22 0.9-1.16

GDS 130 70-200

kalsium 1.04 1.16-1.35

Tgl 06/08/2015 IGD

HASIL LABORATORIUM

Hematologi

Darah rutin

Hemoglobin 4,2 13.0 -18,0

Leukosit 12000 3800-10600

Eritrosit 1.64 4.5-6.5

Hematokrit 12.6 40-52

Trombosit 351000 150000-440000

Tgl 07/08/2015

Hemoglobin 6.5 13.0 -18,0

Leukosit 10.700 3800-10600

Eritrosit 2,44 4.5-6.5

Hematokrit 19,7 40-52

Trombosit 194.000 150000-440000

Tgl 09/08/2015

Urine

Urin rutin

Kimia Urine

Warna urin Light Kuning

Kejernihan Keruh

pH urine < 5,5 4.8-7.5

Berat jenis urine >1.025 1.002-1.030

Glukosa urine Negatif Negatif

Keton urine Positifnegatif Negatif

Nitrit urine Negatif Negatif

Urobilinogen urine 0.1 <1

Bilirubin urine Negatif Negatif

Darah samar urine POS(+++) Negatif

Protein urine +1 Negatif

Tgl 08/08/2015

Mikroskopis urine

Leukosit 8-10 < 13.2

Eritrosit Penuh < 13,6

Epitel POS 1 < 6.2

Kristal Negatif <0,270

Silinder Negatif <0.40

Jamur Negatif Negatif

Bakteri Negatif < 26.4

Hemoglobin 8,3 13,0-18.0

Tgl 12/08/2015

PT 9,50 12-19

APTT 24,3 27-42

INR 0,64 1-1.2

Tgl 10/08/2015

Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan

Ham’s test Positif negatif

Tgl 11/08/2015

Ureum 135 10-50

Kreatinin 2,75 0.9-1.16

Tgl 13/0/2015

HASIL MORFOLOGI DARAH TEPI

Eritrosit : Hipokrom anisopoikilositosis (target cell, pencil cell, tear drops), Normoblast (+)

Leukosit : Jumlah meningkat, hipersegmentasi (+)

Trombosit : Jumlah cukup, giant trombosit (-), kelompok trombosit (+)

Kesan : Susp. Anemia hemolitik dengan leukositosis e.c proses infeksi/inflamasi

HASIL FOTO POLOS ABDOMEN - BNO

Kontur ginjal, psoas line, skeletal tak tampak kelainan. Tak tampak konkremen opaque sepanjang tr.urinarius. Jumlah dan distribusi udara colon batas normal. Tampak sentinel loop.Kesan : Tidak tampak kelainan

HASIL FOTO THORAX

Cardiomegali awal LV dan LA, bendungan paru, artheroskelorosis aorta.

Tidak tampak TB paru aktif

HASIL USG

Nefrolithiasis dextra diameter 4 mm dengan hidronefrosis dextra.

USG ginjal kiri, prostat dan vesika urinaria saat ini dalam batas normal.

DIAGNOSIS KERJA

1. Hematuria ec DD/ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

2. Anemia gravis ec DD/ anemia hemolitik ec paroxysmal noctrurnal hemoglobinuria

3. Nephrolithiasis dextra4. Pyelonephritis acute dextra

TATALAKSANANon Farmakologis Edukasi mengenai

penyakit dan tatalaksana penyakit

Rawat bersama dg dokter Spesialis Urologi

IVFD Nacl 30 tpm Transfusi Washed Pack

Red Cells Total 7 labu

Farmakologis Methylprednisolone

tab 3x 16 mg Lasix 2 amp 5 mg/jam Inj. Ceftazidime 3x1

amp Inj. Omeprazole 40 mg

1x1amp

PROGNOSISQuo ad vitam: dubia ad bonam

Quo ad functionam: dubia ad malam

Quo ad sanationam : dubia ad malam

ANEMIA GRAVIS

DEFINISIAnemia secara

fungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer. Anemia gravis adalah kadar Hb dibawah 5-6 g/dL. Keluhan anemia berupa lemah, letih, lesu, lunglai dan diperlukan transfusi darah jika kadar Hb <7g/dL.

Pada kasus Tgl 06/08/15 Hb 1,9 g/dLTgl 07/08/15 Hb 4,2 g/dLTgl 12/08/15 Hb 8,3 g/dL

KRITERIA

Parameter yang paling umum untuk menunjukkan penurunan massa eritrosit adalah kadar hemoglobin, disusul oleh hematokrit dan hitung eritrosit. Nilai normal hemoglobin sangat bervariasi secara fisiologis tergantung jenis kelamin, usia, kehamilan dan ketinggian tempat tinggal.

Kriteria anemia menurut WHO :

NO KELOMPOK KRITERIA ANEMIA

1. Laki-laki dewasa

<13g/dL

2. Perempuan dewasa tidak hamil

<12g/dL

3. Perempuan hamil

<11g/dL

KLASIFIKASINO MORFOLOGI SEL KETERANGAN JENIS ANEMIA

1. Anemia makrositik normokromik

Bentuk eritrosit yang besar dengan konsentrasi hemoglobin yang normal

• Anemia pernisiosa

• Anemia defisiensi folat

2. Anemia mikrositik hipokromik

Bentuk eritrosit yang kecil dengan konsentrasi hemoglobin yang menurun

• Anemia defisiensi Fe

• Anemia sideroblastik

• Thalassemia

3. Anemia normositik normokromik

Penghancuran atau penurunan jumlah eritrosit tanpa disertai kelainan bentuk dan konsentrasi hemoglobin

• Anemia aplastik• Anemia

posthemoragik• Anemia hemolitik• Anemia sickle

cell• Anemia pada

penyakit kronis

GEJALA

1. Gejala umum anemia - rasa lemah- lesu- cepat lelah- telinga mendenging ( tinnitus)- mata berkunang-kunang- kaki terasa dingin- sesak nafas - dispepsia- pada PE (pasien tampak pucat yang terlihat pada konjungtiva, mukosa mulut, telapak tangan dan jaringan dibawah kulit)

2. Gejala khas - anemia defisiensi besi : disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis dan

koilonychia- anemia megaloblastik : glositis, gangguan neurogenik

pada defisiensi vit.B12

- anemia hemolitik : ikterus, splenomegali dan hepatomegali, peningkatan

bilirubin darah- anemia aplastik : perdarahan dan tanda – tanda

infeksi serta tidak ada pembesaran organ

3. Gejala penyakit dasarTergantung dari penyebab anemiaMisalnya : infeksi penyakit cacing : sakit perut, pembengkakan parotis dan warna kuning pada telapang tangan

HEMATURIA

DEFINISI

Adanya darah dalam urin. > 3 sel darah merah per lapang

pandang (RBCs/HPF) dan dapat dideteksi oleh dipstick

TIPE UMUM

Gross (macroscopic) hematuria Terlihat dengan mata telanjang,

berwarna pink atau merah.

Microscopic hematuria: Terlihat di bawah mikroskop.

ETIOLOGI Penyebab yang paling sering:

Benign prostatic hyperplasia (BPH; enlarged prostate) in men over 40

Kidney stones and bladder stones Kidney disease Medications (e.g., quinine, rifampin, phenytoin) Prostate infection or inflammation (prostatitis) Trauma (e.g., a blow to the kidneys) Tumors and/or cancer in the urinary system Urinary tract blockages Viral infections of the urinary tract and sexually

transmitted diseases, particularly in women

TANDA DAN GEJALA Hematuria dapat disertai berbagai macam gejala lainnya

yang menunjukkan tempat dan/atau penyebab dari perdarahan, seperti:

Abdominal pain inflammation of the kidney or ureter caused by

trauma, infection, or tumor Decreased urinary force, hesitancy, or incomplete

voiding lower urinary tract, benign prostate hyperplasia,

tumor Fever

infection, typically kidney infection, prostate infection, or urethral infection

Pain in the flank kidney trauma or tumor

Urinary urgency, pain, or frequency bladder cancer

KLASIFIKASI

Berdasarkan Timing (waktu) : Initial hematuria: (onset of urination)

menunjukkan adanya penyakit di urethra (yaitu stricture atau urethritis) dan prostate pada laki-laki.

Terminal hematuria: (end of urination) menunjukkan adanya penyakit pada prostate

(laki-laki) dan di bladder. Total hematuria: (throughout urination)

menunjukkan adanya penyakit di bladder, ureters, atau kidneys.

ANAMNESA

Riwayat kesehatan pribadi dan keluarga yang harus ditanyakan kepada pasien:

Chronic Smoking Exposure to toxic substance History of kidney stones Injuries and infections Recent and past drug use Recent illness Sexually transmitted disease (STD) exposure Urinary habits

PEMERIKSAAN Dipstick test: pada kasus yang dicurigai microscopic

hematuria. Cystourethroscopy, or cystoscopy: dilakukan ketika

penyebab gross atau microscopic hematuria tidak dapat diidentifikasi.

Intravenous pyelogram (IVP): meghasilkan foto x-ray yang jelas dalam menggambarkan kidneys, ureters, dan bladder dan dapat memperlihatkan stones, tumors, dan kemungkinan lain penyebab hematuria.

Ultrasound or computer-assisted tomography (CAT scan): dilakukan jika IVP gagal untuk menunjukkan penyebab hematuria

Painfull vs Painless Hematuria

Hematuria dengan nyeri (renal colic) akibat ureteral stone, atau bekuan

darah dari perdarahan renal tumor. Hematuria tanpa nyeri (silent

hematuria) akibat tumor di bladder atau ginjal,

biasanya intermittent, perdarahan tidak muncul untuk beberapa bulan karena berhenti secara spontan.

PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA

DEFINISI

Suatu kelainan kronis didapat (acquired) yang ditandai terjadinya hemolisis intravaskuler dan hemoglobiuria yang umumnya terjadi pada saat pasien tidur di malam hari, yang disebabkan oleh kelainan selular mutasi somatik PIG-A (phosphatidylinositol glican class A) pada hematopoietic stem cell pluripotent

EPIDEMIOLOGY

Kasus yang jarang

Bervariasi pada berbagai populasi, lebih sering terjadi di Asia Tenggara– England: 80 pasien (1940–1970)– France: 220 pasien between 1950–1995

dan 240 pasien (1995–2005)

Biasanya terjadi pada usia muda tetapi juga bisa terjadi pada anak-anak dan orangtua

ETIOLOGI

Penyebab : enzim PIG-A (phosphatidylinositol glican class A) yang diperlukan untuk sintesis protein pengikat sel. Protein yang merupakan bagian terluar sel melekat pada membrane sel dengan bantuan protein glikosilfosfatidilinositol (GPI) dan PIG-A dibutuhkan untuk sintesis protein tersebut.

Bila terdapat gangguan pembentukkannya protein permukaan yang melindungi sel dari komplemen hilang, sehingga memudahkan penghancuran sel darah.

Normal stem cells GPI-deficient (PNH) stem cells

GPI-linked antigen

Immune attack via GPI-linked antigen (aplastic anaemia)

PATOGENESIS

Kelainan clonal hematopoietic stem cell yang menyebabkan sensitivitas abnormal membran RBC sehingga menjadi lisis karena sistem komplemen. Penyebab utamanya disebabkan oleh defek pada gen PIG-A yang menyebabkan defisiensi GPI anchor yang berfungsi sebagai protein membran sel.

Defisiensi protein membran RBC :

Acetylcholinesterase

Decay accelerating factor (CD55)

Membrane inhibitor of reactive lysis (CD59)

PATOFISIOLOGI

TANDA DAN GEJALA KLINIS Hemoglobinuria Thrombosis vena (Tempat: vena

hepatika, vena mesenterika, vena cerebral, vena subkutis, vena lienalis)

Anemia• Pendarahan akibat terjadi

trombositopenia• Manifestasi pada ginjal : hypostenuria,

kelainan fungsi tubulus, gagal ginjal akut dan kronik

• Ikterus• Hepatomegali• Splenomegali• Abdominal pain• Dyspnea• Dysphagia• Erectile dysfunction• Severe lethargy

Pada kasus ditemukan:- Hemoglobinuria (A:

BAK berwarna merah kehitaman)

- Anemia (A: Lemas, Lesu, Mudah cape, Pucat, Sesak; Pemeriksaan fisik ditemukan KA +/+, lidah pucat +/+, ekstremitas anemis +/+)

- Dyspnea- Abdominal pain

DIAGNOSIS

Gejala : anemia, hemoglobinuria

Manifestasi trombosis

Morfologi Darah Tepi: Gambaran anemia hemolitik, sering disertai gambaran anemia defisiensi besi, dapat juga menyerupai anemia aplastik.

Pada pemeriksaan urine didapatkan : hemoglobinuria, hemosiderinuria

Sucrose waters test dan Acid Hams test : Positif

Aspirasi Sumsum tulang : Hyperplasi eritropoesis / Hypoplasi

Sitometri: pemeriksaan CD59 pada eritrosit, CD55 atau CD59 pada granulosit

58

Pada kasus ditemukan:- Hemoglobinuria

(A: BAK berwarna merah kehitaman, pemeriksaan urin ditemukan darah samar positif +++, eritrosit penuh)

- Anemia (A: Lemas, Lesu, Mudah cape, Pucat, Sesak; Pemeriksaan fisik ditemukan KA +/+, lidah pucat +/+, ekstremitas anemis +/+, pemeriksaan Hb 06/08: 1,9 g/dL , 07/08: 4,2 g/dL, 09/08: 6,5 g/dL; 12/08: 8,5 g/dL, MDT: Eritrosit Hipokrom anisopoikilositosis Susp. Anemia hemolitik)

- Hams Test: Positif

Acidified Serum Test (Ham Test - 1939) Masih digunakan sampai sekarang Tes yang digunakan dalam diagnosis PNH Tes ini melibatkan RBC dalam serum yang

diasamkan -> positif (meningkatnya lisis RBC) Positif pada PNH dan congenitial

dyserythropoietic anemia Sucrose Hemolysis Test (1970)

Positif pada anemia megaloblastik, anemia hemolitik autoimmune

Kurang spesifik dibandingkan dengan Ham test Flow Cytometry (1986)

Metode untuk diagnosis PNH Lebih sensitif dan spesifik dibandingkan dengan

Ham test dan sucrose hemolysis test

PENATALAKSANAAN

1. Penatalaksanaan untuk anemia hemolitik pada PNH

Transfusi darah dengan diberikan saline washed atau frozen.

Zat besi : Bila terdapat defisiensi zat besi sulfat ferosus 3x1 tab

Asam folat : 1mg/hari (buku ajar UI) dan 5 mg/hari (jurnal)

Kortikosteroid : Prednison 20-30 mg/hari (buku ajar UI) dan 0,25-1mg/hari (Jurnal)

Hormon androgen : Diberikan tunggal atau kombinasi dengan steroid. Fluoxymesteron 5-30 mg/hari, oxymetholon 10-50 mg/hari slama 6-8 mg.

2. Complement inhibitorDengan pemberian eculizumab yang

langsung mengikat komplemen C5 dengan memblok cascade C5. Dosis 600 mg Iv tiap minggu slama 4 minggu. Minggu slanjutnya 900 mg/minggu sampai minggu ke 26.

3. Transplantasi sumsum tulang4. Penatalaksanaan jika ada trombosis Diberikan streptokinase atau urokinase

KOMPLIKASI Acute myelogenous leukemia Aplastic anemia Blood clots Death Iron Deficiency anemia MyelodysplasiaPada pasien sudah belum terdapat komplikasi

PROGNOSIS

PNH adalah penyakit kronis dengan kelangsungan hidup rata-rata 10 sampai 15 tahun. Sekitar 25% pasien bertahan hidup selama 25 tahun atau lebih setelah diagnosis.

Penyebab utama morbiditas dan mortalitas yang trombosis, perdarahan, dan infeksi.

NEFROLITHIASIS

DEFINISI

Suatu penyakit dengan gejala ditemukannya satu atau beberapa massa keras seperti batu yang terdapat di dalam tubuli ginjal, kaliks, infundibulum, pelvis ginjal, serta seluruh kaliks ginjal.

ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO

1) Diet- ↑ protein hewani (lemak jenuh dan tak jenuh)- ↑ garam- ↑ Kalsium

2) Riwayat keluarga3) Kurang minum, sering menahan

kencing4) Konsumsi obat

Komponen batu di urin terdiri :- 97% kristal- Sisanya : matriks non kristal seperti protein,

hexone, hexosamineJenis-jenis Batu:1) Calcium Calculi 80% (Calcium Oxalate /

Calcium Phosphate Stone)2) Non Calcium Calculi

a. Struvite Stoneb. Uric Acid Stonec. Cystine Stone

Calcium oxalate / calcium phosphate stone (plg radio-

opak)

Kemungkinan terbentuknya 70-80 %. Pembentukan batu ginjal

ini terutama terjadi pada pH urine basa

Struvit stone

Kemungkinan terbentuknya 15 %. Komposisi batu ginjal ini

yaitu magnesium, ammonium, dan phosphate

Uric acid stone

Kemungkinan terbentuknya 7 %. Komposisi batu ginjal ini yaitu

asam urat. Pembentukannya terjadi terutama pada pH urine

asam

Cystine stone

Kemungkinan terbentuknya 1-2 %. Pembentukannya terjadi

terutama pada pH urine asam

Gambaran Klinis Kolik renal secara klasik

berupa nyeri kolik berat dari pinggang sampai pangkal paha yang semakin lama semakin berat

Biasanya disertai mual dan muntah

Demam Disuria Retensio urin Anuria Hematuria Kristaluria

Pada kasus ditemukan:- Mual- Hemaruria (A:

BAK berwarna merah kehitaman)

DIAGNOSIS Nyeri pinggang, sisi kostovertebral Pernah keluar batu kecil-kecil/pasir

saat BAK Nyeri ketok CVA Hematuria Tampak batu pada pemeriksaan

radiologi/USG Gangguan faal ginjal

Pada kasus ditemukan:- Nyeri ketok CVA (+/-

)- Hematuria

(pemeriksaan urin ditemukan darah samar positif +++, eritrosit penuh)

- Tampak Batu pada pemeriksaan USG (Nefrolithiasis dextra diameter 4 mm)

- Gangguan Faal Ginjal (Pemeriksaan Lab 13/08 Ureum 55 mg/dL, Kreatinin 2,22 mg/dL; 13/08 Ureum 135 mg/dL, Kreatinin 2,75 mg/dL)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto Polos Abdomen: Batu radioopak di saluran kemih

Pielografi Intra Vena (PIV) :- anatomi dan fungsi ginjal- deteksi batu semi-opak atau non-opak

Ultrasonografi :- deteksi batu di ginjal / buli-buli, hidronefrosis,- pionefrosis, pengkerutan ginjal

PYELONEFHRITIS AKUT

DEFINISI

Pielonefritis akut adalah proses inflamasi parenkim ginjal yang disebabkan oleh infeksi bakteri

EPIDEMIOLOGI

Perempuan lebih sering dibanding laki-laki kecuali ada faktor pencetus

FAKTOR PRESDISPOSISI Lithiasis Obstruksi saluran kemih Penyakit ginjal polikistik Nekrosis papilar DM pasca transplantasi ginjal Nefropati analgesik Penyakit sickle cell Senggama Kehamilan dan pil KB dengan tablet progesteron KateterisasiPada pasien terdapat faktor predisposisi yaitu lithiasis pada ginjal

ETIOLOGI

Gram Negatif : Escherichia klebsiella, proteus, enterobacter, providencia, serratia, pseudomonas.

Gram positif :Staphylococcus aureus, dan streptococcus fecalis enterococcus

GEJALA KLINIS

Demam Menggigil Nyeri pinggang Muntah Penurunan berat badan Sering didahului dengan gejala sistitis

(disuria, frekuensi, atau urgensi).Pada pasien terdapat gejala Demam, nyeri pinggang, dan penurunan berat badan

DIAGNOSIS

Pemeriksaan fisik : Nyeri tekan pada satu atau kedua CVA dengan pemberian tekanan yang cukup dalam atau ditemukan nyeri tekan pada palpasi dalam abdomen.

Analisis urin rutin (Leukosit cast +, hematuria) Cek darah rutin (Leukositosis) Foto polos abdomen USGPada pasien ditemukan nyeri ketuk CVA pada ginjal kanan, leukositosis dan hematuria.

PEMBAHASAN DIAGNOSIS

Ureum 55 10-50

Kreatinin 2,22 0.9-1.16

Ureum 135 10-50

Kreatinin 2,75 0.9-1.16

Tgl 13/08/2015

Tgl 06/08/2015

Berdasarkan Hasil lab yang ditemukan dapat disimpulkan bawah pasien mengalami gagal ginjal akut.

ACUTE RENAL FAILURE (ARF)

DEFINISI

Adalah Penurunan mendadak faal ginjal dalam 48 jam yaitu 1. Kenaikan kadar kreatinin serum >0,3

mg/dl 2. Kenaikan kreatinin serum >1,5 kali

nilai dasar dan diketahui/ diangkap terjadi dalam 7 hari atau

3. Turunnya produksi urin <0,5 cc/kgBB/jam selama lebih dari 6 jam

ETIOLOGIPrerenal Renal Post renal

Hipovolemia Penyakit glomerulus Obstruksi pada ureter,

leher kandung kemih atau

uretra

Gangguan

hemodinamika ginjal :

Penurunan curah

jantung, vasodilatasi

sistemik, obstruksi

renovaskular,

vasokontriksi ginjal,

gangguan autoregulasi

ginjal, sindrom

hepatorenal,sindro

kardiorenal

Nekrosis tubular akut  

  Nefritis interstitial  

  Obstruksi intratubular  

GEJALA KLINISPre Renal Renal Post Renal

Rasa haus ATN riwayat

hipovolemia,syok sepsis

dan operasi besar

Nyeri suprapubic

Hipotensi ortostatik,

takikardi, turgor kulit

menurun, mukosa

kering.

SLE (demam, arthralgia,

rash eritema)

Nyeri pada perut

Stigmata sirosis hati

dan hipertensi portal

Nyeri pada pinggang

menandakan oklusi

arteri/vena ginjal

Kolik mendakan adanya

obstruksi pada ureter

Tanda-tanda gagal

jantung pada pasien

CHF

Oligouria, ,edema,

hipertensi, hematuria

Nokturia, frekuensi,

pembesaran prostat

Sepsis Hipertensi maligna