PLENO 2 hemofili
-
Upload
hardi-setiyo -
Category
Documents
-
view
241 -
download
0
Transcript of PLENO 2 hemofili
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
1/20
KELOMPOK 26
HEMATOIMUNOLOGY
SYSTEM
PLENO 2
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
2/20
SYSTEM
kasus
Anak laki-laki umur 6 tahun datang dengan diantaribunya. Ibunya menceritakan anaknya luka di kaki
karena jatuh dan darah dari luka tersebut tidaak
berhenti mengalir. Menurut ibunya saudara laki-
lakinya juga pernah menderita keadaan yang samapada saat sunat dan akhirnya meninggal karena
darah terus mengalir.
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
3/20
Keyword
- laki-laki 6 tahun
- luka di kaki karena jatuh
- darah tidak berhenti mengalir dari lukatersebut
- saudara laki-laki mengalami hal yang sama
- meninggal karena perdarahan pada saat
disunat
Problemluka di kaki dengan darah terus mengalir
DD
- Hemofilia
-Defisiensi vit.K- ITP
- DM
- Penyakit von willebrand
- Penyakit hepar
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
4/20
More info :
Px.Lab : Hemoglobin :6,2 gr/dl
Leukosit : 8.400/mm3
Trombosit : 260.000/mm3
Waktu perdarahan : 15 menit
Waktu pembekuan : 20 menitAPTT : 120 detik
PT : 14 detik
TT : 19 detik
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
5/20
DONT KNOW
Definisi ?Etiologi ?Patofisiologi ?
Gejala klinis ?Prognosis ?Faktor resiko ?Klasifikasi ?
Penatalaksanaan ?Pemeriksaan penunjang ?Komplikasi ?Faktor faktor koagulan ?
Diagnosa banding ?
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
6/20
Hypotesa : anak laki laki 6 th, luka di
kaki dengan darah yg terus mengalirdikarenakan Hemofilia
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
7/20
Definisi
Hemofilia adalah penyakitperdarahan akibat kekurangan
faktor pembekuan darah yang
diturunkan (herediter) secarasex-linked recessive pd
kromosom x (xh)
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
8/20
Penyakit ini terjadi akibat kelainan sintesis salah satu faktor
pembekuan, dimana pada hemofilia A terjadi kekurangan F
VIII (Antihemophilic factor), sedangkan pada hemofilia B
terjadi kekurangan F IX (Christmas factor).
Etiologi
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
9/20
PERDARAHAN:
HEMATROSIS
KEMATOM SUBKUTAN /
INTRAMUSKULAR
PERDARAHAN MUKOSA MULUT
PERDARAHAN INTRAKRANIAL
PERDARAN RETROPERITONEAL
PERDARAHAN PASCA OPERASI
EPISTAKSIS
HEMATURIA
GEJALA KLINIS
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
10/20
patofisiologi
Mekanisme terjadi nya hemofilia karena adanyagangguan selama proses pembekuan darah.
Dimana mekanisme darah yang nomal pada
dasarnya dibagi menjadi 3 jalur yaitu :
Jalur intrinsik ( dimulai aktivitas faktor XII sampai
faktor Xa )
Jalur ekstrinsik ( dimulai aktivitas faktor VII
sampai terbentuk faktor Xa )
Jalur bersama ( dimulai dari aktivitas faktor X
sampai terbentuk fibrin yang stabil )
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
11/20
Proses pembekuan darah pada
orang normal
Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi lukapada pembuluh darah , lalu darah keluar dari
pembuluh
Pembuluh darah mengerut / mengecil
Trombosit akan menutup luka pada pembuluh
Faktorfaktor pembekuan darah bekerja membuat
benang-benang fibrin yang akan menutup luka
sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh
P b k d h d
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
12/20
Proses pembekuan darah pada
penderita hemofilia
Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi lukapada pembuluh darah , lalu darah keluar dari
pembuluh
Pembuluh darah mengerut / mengecil
Trombosit akan menutup luka pada pembuluh
Karena kekurangan jumlah faktor pembekuan
darah tertentu, mengakibatkan benang-benang
fibrin tidak terbentuk sempurna. Sehingga darahtidak berhenti mengalir keluar pembuluh
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
13/20
klasifikasi
1.hemofilia ringan: jika faktor pembekuandarah 6-30 %.
2.hemofilia sedang: jika faktor
pembekuan darah 1-5%.3.hemofilia berat :jika faktor pembekuan
darah 1 %.
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
14/20
KOMPLIKASI
- Atropi progresif- Kontraktur otot- Paralisis
- Perdarahan intra kranial- Hipertensi- Kerusakan ginjal- Splenomegali- Hepatitis- AIDS, karena terpajan produk darah yang
terkontaminasi
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
15/20
Faktor resiko
Ras : Hemofilia tidak mengenal ras, warna kulitatau suku bangsa
Pria > Wanita
Genetik
Lingkungan
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
16/20
PENATALAKSANAAN
1. Untuk mengatasi perdarahan akut makadilakukan (RICE) rest, ice , compressio, and
elevation pada lokasi perdarahan
2. Kortikosteroid untuk menghilangkan proses
inflamasi. Pemberian prednison 0,5-1 mg/kgbbperhari selama 5-7 hari
3. Analgetika untuk pasien hemofilia berat
4. Terapi pengganti faktor pembekuan dilakukan
3xseminggu untuk menghindari kecacatan fisik
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
17/20
Mekanisme pembekuan darah
Trombosit pecah trombokinase
Protrombin trombin
Fibronogen fibrin
Vit. K
Ion Ca2+
Menyumbat luka
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
18/20
I. Faktor FibrinogenII. Faktor Protombin
III. Faktor Jaringan
IV. Faktor Kalsium (ion)
V. Faktor Proakselerin, Faktor labil/ globulinakselerator
VII. Faktor Prokonvertin, faktor stabil
VIII. Faktor Anti hemofilik A
IX. Faktor Anti hemofilik B
X. Faktor Stuart power
XI. Faktor Anti hemofilik C
XII. Faktor Hageman
XIII. Faktor Stabilisasi fibrin
Faktor-faktor Koagulan
Darah
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
19/20
Laki-laki 6 th
Luka dikaki dengan darah terus
mengalir
Anamnesa
Px.Lab
Hemofilia
Penatalaksana
an
EdukasiLuka dikaki
karena jatuhDarah tidak
berhenti
mengalir
Saudara
laki2
meninggalkarena
perdarahan
waktu sunat
Hb : 6,2 gr/dl
Leuko :
8400/mmTrombosit :
260000/mm
Waktu
perdarahan :
15 mnt
Waktupembekuan :
20 mnt
aPTT : 120
dtk
PT : 12 dtk
TT : 19 dtk
-
8/13/2019 PLENO 2 hemofili
20/20