Peroxissomos x Lisossomos Unidade 5: Citoplasma e ... · Lisossomos 7. Peroxissomos 8....

23/04/2012

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Unidade 5: Citoplasma e Compartimentos Intracelulares

Parte: III

Disciplina: Biologia Celular e MolecularCentro de Ciências da SaúdeProfa. Dra. Marilanda Ferreira Bellini

[email protected]ó Reitoria de Pesquisa e de Pós Graduação – Bloco L

Unidade 5 – Citoplasma e Compartimentos intracelulares

1. Citoplasma2. Citosol3. Citoesqueleto4. Retículo Endoplasmático5. Aparelho de Golgi6. Lisossomos7. Peroxissomos8. Mitocôndrias9. Cloroplastos

Peroxissomos

• Esféricos;

• Distribuídos pelo

Citoplasma.http://micro.magnet.fsu.edu/cells/peroxisomes/peroxisomes.html

0,5 – 1,5 µmde diâmetro

Matriz firmemente granular, onde é observada única

estrutura cristalina e elétron-densa.

Delimitados por

membrana.

BicamadaLipoproteíca

BicamadaLipídica

Peroxissomos x Lisossomos

Peroxissomos Lisossomos

http://biologiaucs.blogspot.com.br/2011/07/lisossomos-do-grego-lise-quebra.htmlhttp://micro.magnet.fsu.edu/cells/peroxisomes/peroxisomes.html

Matriz firmemente granular, onde é observada única

estrutura cristalina e elétron-densa.

Enzimas: Oxidases e Catalases

Membrana

Peroxissomos

• Em microscopia eletrônica:

http://faculty.une.edu/com/abell/histo/histolab2.htm

Matriz granular

Membrana

Tipos de Peroxissomos, ocorrências, principais enzimas e funções

Tipo Ocorrência Principais Enzimas Funções

Glioxissomos AlgasSementes Oleaginosas

Plantas superiores

Isocitrato SintetaseGlioxilato SintetaseMalato Sintetase

Ciclo do Ácido Glioxílico

Peroxissomosem Plantas

Plantas com Fotorrespiração

Ácido Glicólico Oxidase FotorrespiraçãoB-oxidação de Ácidos

Graxos

Peroxissomosem Animais

Fígado e Rim de Vertebrados

Urato-oxidaseCatalase

D-aminoácido oxidase

B-oxidação de ácidos graxos

Síntese de colesterolDegradação de Peróxido

de Hidrogênio

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Peroxissomos - Funções

• Degradação de H2O2

• RH2 + O2 � R + H2O2

2 H2O + O2

Oxidase

Prejudicial à Célula(Oxidante energético)

Oxidam Moléculas↓

Desnaturação

Catalase


• Metabolismo de Lipídios:

Degradação de Ácidos Graxos

Reações Químicas

H2O2 Acetil-CoA

Catalase

2 H2O + O2

Mitocôndria Ciclo de Krebs

Peroxissomo

Ciclo Glioxilato

Ácido Succínico

Ácido Oxalacético

Citosol � Glicose


• Fotorrespiração

JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag.284

Formação de novos Peroxissomos

• Divisão Binária:Proteinas sintetizadas

no citosol↓

Penetram nos Peroxissomos, através

de receptores de membrana

↓

Sinalização química para crescimento do

peroxissomo↓

Divisão do Peroxissomo


Peroxissomos e Doenças

• Há 3 doenças descritas que estão associadas ao mal-funcionamento de peroxissomos:

Disponível em: http://www.lookfordiagnosis.com/results.php?symptoms=peroxisome&lang=1&parent=%2F&diagnosis=Diseases&mode=F

Mitocôndria


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Mitocôndria

• Organela arredondada, alongada;

• Distribuída no citoplasma;• Móvel � desliza sobre

filamentos do citoesqueleto.

• Apresenta duas membranas:• Membrana externa• Membrana Interna

(invaginações � cristas)

• Matriz Mitocondrial• Material genético próprio.

http://www.infoescola.com/biologia/mitocondrias-organelas-celulares/

Mitocôndria

• Membrana Externa:• Lisa;• Rica em colesterol.• 50% lipídios;• 50% proteínas �

Porinas↓

canais com diâmetro de 1nm↓

Permeabilidade

http://www.infoescola.com/biologia/mitocondrias-organelas-celulares/http://mariajuliabcdc.blogspot.com.br/2010/11/entrada-7-el-sendero-de-la-cita.html

Membrana Externa

Membrana Interna

Mitocôndria

• Espaço intermembranas:• Composição química

semelhante à do citoplasma

↓

• Baixa seletividade da membrana externa.

http://www.infoescola.com/biologia/mitocondrias-organelas-celulares/

Mitocôndria

• Membrana Interna:• Invaginações � Cristas � superfície de contato.• 20% lipídios• 80% proteínas

• cadeia respiratória e ATP-sintase; Termogenina (calor); Cardiolipina (seletividade – barreira à íons).

http://www.acervosaude.com.br/artigo_009_41.html

Mitocôndria

• Matriz Mitocondrial:• Grânulos elétron-denso (Ca2+)• Complexo Enzimático

http://www.infoescola.com/biologia/mitocondrias-organelas-celulares/http://www.wallstreetfitness.com.br/fique_por_dentro/artigo/437/arginina-e-exercicio/

Mitocôndria

• Material genético próprio.• DNA circular: • 13 RNAm, • 22 RNAt,• 2 RNAr• 37 genes.


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Mitocôndria

• O DNAmt humano contém 16.569 pares de bases;

• Molécula circular de DNA;

• Localizado na matriz, ligado à membrana interna;

• Todos os seus produtosficam na mitocôndria

↓

Não há exportação


Herança materna do DNA mitocondrial

• A mitocôndria e o seu genoma são herdados da linha materna.

• Masculino� genoma mitocondrial � mãe e parentes femininos.

• Os pais não têm qualquer contribuição para o patrimônio mitocondrial dos filhos.

• O genoma mitocondrial é herdado intacto através de milhares de gerações.

• Embora algumas novas mutações apareçam ocasionalmente numa linhagem são muito poucas e fáceis de identificar.

http://designinteligente.blogspot.com/2008/05/iii-eva-africana-quando-cultura-pop-se.html

Mitocôndria


Mitocôndrias - Funções

• Ciclo do Ácido Cítrico ou Ciclo de Krebs • �Matriz mitocondrial

• Fosforilação Oxidativa• � Membrana Interna

• Respiração celular: Consumo de O2, Liberação de CO2 e Produção de H2O e Energia

http://espaco--aberto.blogspot.com.br/2011/02/atendimento-nutricional-funcional.htmlhttp://gartic.uol.com.br/j0hnconstantine/desenho-jogo/forte

Energia Molecular: ATP, NADH, FADH2

Transportam elétrons oriundos da digestão até a cadeia transportadora de eletróns na membrana interna da mitocôndria.

http://evangelismoinfantil.blogspot.com.br/2009/11/pequeno-pesquisador-licao-10-4-trim.htmlhttp://cienciahoje.uol.com.br/colunas/bilhoes-de-neuronios/paladar-profundo

http://djalmasantos.wordpress.com/2010/09/19/testes-sobre-citoplasma/

Proteínas � aminoácidosLipídios � ácidos graxos e glicerolCarboidratos � monossacarídeos

Citoplasma

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Mitocôndrias - Funções


6C

3C + 3C + 2 ATP

10 reações enzimáticas

Glicólise Anaeróbia(Citoplasma)

Mitocôndria - Funções


Na matriz mitocondrial

Piruvato↓

Acetilcoenzima-A(AcetilCoA)

↓

Ácido cítrico

8 Reações:3 NADH1FADH21GTP � ATP2CO2 � descartado

Ciclo de Krebs

Cadeia Transportadora

de Elétrons

Mitocôndria - Funções

NADH

NADH e FADH2 � e- � e- + H+ +O2 � H2O

http://www.acervosaude.com.br/artigo_009_41.html

FADH2

Na membrana interna:

Cadeia Transportadora de elétrons

Resumindo

Alimento Energia (ATP, NADH, FADH2)

DigestãoIntestino/ Lisossomos

No Citoplasma:Glicólise Anaeróbia

1 Glicose (6C)↓

2 Piruvatos (3C) + 2ATP

Na matriz mitocondrial

Piruvato↓

Acetilcoenzima-A(AcetilCoA)

↓

Ácido cítrico

Ciclo do Ácido Cítrico ou Ciclo de Krebs:

8 Reações3 NADH1FADH21GTP � ATP2CO2 � descartado

Na membrana Mitocondrial Interna:Cadeia Transportadora de Elétrons

NADH e FADH2 � e- � e- + H+ +O2 � H2O

• A alimentação é fonte de energia.• A energia utilizada pelas células se encontra armazenada nas moléculas de ATP, NADH e

FADH2. As duas últimas transportam os elétrons oriundos da digestão até a cadeiatransportadora de elétrons, na membrana interna da mitocôndria.

• A digestão se ocorre nos lisossomos presentes nas células intestinais. Os lisossomosapresentam lúmem rico em enzimas hidrolíticas (quebram moléculas com liberação de água),capazes de quebrar grandes moléculas em subunidades menores: proteínas em aminoácidos,lipídios em ácidos graxos e glicerol, carboidratos em monossacarídeos. Essas subunidadesmenores são liberadas no citoplasma.

• A glicose oriunda da digestão de carboidratos participa da glicólise anaeróbia (quebra deglicose na ausência de oxigênio), no citoplasma, através de 10 reações enzimáticas quetransformam a molécula de glicose (6 carbonos) em duas moléculas de piruvato (3 carbonos,em cada molécula) com o rendimento energético de 2 ATP.

• As moléculas de piruvato atravessam as membranas da mitocôndria e ao chegarem à matrizmitocondrial, são transformadas em acetilcolina A (acetil CoA), o qual sofre uma série dereações químicas e entra no Ciclo do Ácido Cítrico ou Ciclo Krebs. Este ciclo é composto por 8reações e tem como produtos: NADH e FADH2 (participarão da cadeia transportadora deelétrons), GTP que originará ATP e CO2, produto de respiração celular, que será descartado.

• NADH alcança o complexo I (NADH desidrogenase) da cadeia transportadora de elétrons, namembrana mitocondrial interna, cedendo seus elétrons e voltando na forma de NAD para amatriz mitocondrial. Esses elétrons são transportados para o complexo II (complexo citocromobc1), com auxílio de uma proteina chamada ubiquinona. Neste mesmo complexo, FADH2 cedeseus elétrons, voltando na forma de FADH para a matriz mitocondrial. Os elétrons oriundos deNADH e FADH2 são transportados para o complexo III (citocromo c), onde reagem com O2,formando H2O (produto de respiração celular). Cada vez que os elétrons são transportados deum complexo a outro, prótons de H+ são capturados na matriz mitocondrial e bombeados parao espaço intermembrana, causando uma diferença de carga (matriz – e espaço intermembrana+). Devido esta diferença de potencial elétrico, os prótons H+ tendem a voltar para a matrizmitocondrial, através do complexo ATP sintetase, permitindo a formação de ATP utilizada comofonte de energia para os processos celulares.

Mitocôndrias e Doenças

• Há uma lista com 75 doenças associadas ao mal-funcionamento de mitocôndrias, disponível em:

http://www.lookfordiagnosis.com/results.php?lang=3&parent=%2F&symptoms=mitoc%F4ndria&diagnosis=Doen%E7as&mode=F

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Doença FenótipoMutação mais frequente no

DNAmt

Neuropatia óptica hereditária de LeberMorte rápida do nervo óptico, levando à cegueira na vida adulta e jovem

Substituição Arg340His no gene ND1 do complexo I da cadeia de transporte de elétrons; outras mutações de sentido trocado no compelxo I

NRP, doença de LeighNeuropatia, ataxia, retinite pigmentosa, retardo de desenvolvimento, retardo mental, acidemia lática

Mutações de ponto na subunidade ATPase do gene 6

MELASEncefalopatia mitocondrial, acidose lática e episódios tipo derrame; pode se manifestar apenas como diabetes melito

Mutações de ponto no RNtLeu

MERRFEpilepsia mioclônica, fibras vermelhas anfractuadas no músculo, ataxia, surdez neurossensorial

Mutações de ponto no RNtLis

SurdezSurdez neurossensorial progressiva, em geral induzida por antibióticos aminoglicosídicos

Mutação A1555G no RNAr 12S

Oftalmoplegia externa progressiva crônica (CPEO)

Surdez neurossensorial não-sindrômica, fraqueza progressiva dos músculos extra-oculares

Mutação A7445G no RNAr 12S

Síndrome de PearsonInsuficiência pancreática, pancitopenia, acidose lática

Grandes deleções

Síndrome de Kearns-Sayre (KSS)PEO de início precoce com bloqueio cardíaco, pigmentação da retina

Grande deleção de 5kb

Plastos – célula vegetal

• Leucoplastos:• Ausência cor , não fotossintetizantes.• Síntese e armazenamento de substâncias de reserva.

• Cromoplastos:• Apresentam cor, mas não são fotossintetizantes.• Coloração frutas• Mascarados nas folhas, devido à > quantidade de

Clorofila.

• Cloroplastos:• Apresentam clorofila, pigmento verde, capaz de realizar

fotossíntese.

Cloroplastos

http://cobranaranha.blogspot.com.br/2010/10/microscopio-eletronico.html

Secção do cloroplasto da cana-de-açúcar, organela responsável pela conversão do dióxido de carbonopresente no ar em açúcares. O cloroplasto é a usina geradora de energia dos vegetais.

Cloroplastos

• Membrana Externa• Espaço Intermembranar• Membrana Interna• Estroma• Material Genético Próprio• Lamelas, Tilacóides,

Grana (Grannum), Espaço Intratilacóides

http://www.sobiologia.com.br/conteudos/bioquimica/bioquimica10.php

Cloroplastos

• Membrana Externa;• Porinas;• Permeável à moléculas <=

13.000 daltóns.• Membrana Interna:

• Impermeável à íons e metabólicos;

• Proteínas específicas de transporte transmembrana.

• Estroma:• Matriz amorfa, rica em enzimas

solúveis;• DNA circular;• Ribossomos;

http://www.sobiologia.com.br/conteudos/bioquimica/bioquimica10.php

Cloroplastos

• Lamelas ↓

• Membranas Internas, na forma de vesículas achatadas.

↓

• Tilacóides Granares� onde ocorre fotossíntese

↓

• Grana � Discos empilhados

• Sacos achatados que se estendem

pelo estroma↓

• TilacóidesEstromais �

interconectando os Grana.

• Lamelas, Tilacóides e Grana (Grannum)

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Cloroplasto

• Espaço intratilacóide � espaço contínuo entre as membranas do tilacóide.

JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag. 277

Cloroplastos - Funções

• Fotossíntese

JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012, pag. 280

Origem de Mitocôndrias e Cloroplastos

• Origem dos seres eucariontes:

http://coisasdabioterra.blogspot.com/2010/06/como-surgiram-os-eucariontes-os-modelos.html

Hipótese Autogênica

Origem de Mitocôndrias e Cloroplastos

• Origem dos seres eucariontes:

http://coisasdabioterra.blogspot.com/2010/06/como-surgiram-os-eucariontes-os-modelos.html

Hipótese Endossimbiótica

Mitocôndrias x Cloroplastos

Mitocôndrias

• Animais e Vegetais• Origem de ser heterotrófo �

não produz próprio alimento, por isso, atua em parceria com lisossomos (digestão)

• Membrana Interna � cristas

Cloroplastos

• Vegetais• Origem de ser autótrofo �

produz próprio alimento e energia.

• Membranas internas �lamelas � tilacóides � grana

http://cobranaranha.blogspot.com.br/2010/10/microscopio-eletronico.html, http://www.sobiologia.com.br/conteudos/bioquimica/bioquimica10.php, http://www.sobiologia.com.br/conteudos/bioquimica/bioquimica10.php,



Doenças associadas à alterações em componentes celulares

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Animações online:

• Célula:http://www.johnkyrk.com/CellIndex.pt.html

• Cloroplasto:http://www.livrodacelula.org/index.php?acao=exibir&cap=46

• Mitocôndria:http://www.livrodacelula.org/index.php?acao=exibir&cap=47

• Retículo Endoplasmático Rugoso: http://www.livrodacelula.org/index.php?acao=exibir&cap=49

• Aparelho de Golgi: http://www.livrodacelula.org/index.php?acao=exibir&cap=52

http://iecdpgolhosdafe.webnode.com.br/forum/

Bibliografia Consultada

• ALBERTS, B. et al. Biologia molecular da célula. Porto Alegre: Artmed, 3ª. Edição, 2001. – capítulos 12, 13, 14, 16

• JUNQUEIRA, L. C.; CARNEIRO, J. Biologia celular e molecular. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012. – Capítulos 1, 4, 7, 10 e 13.

• CARVALHO, H. F.; RECCO-PIMENTEL, S. M. A célula 2001. São Paulo: Manole, 2001.

• De ROBERTIS, E. M. F.; HIB, J. Bases da biologia celular e molecular. 3. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001.

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