Penyakit Saraf Perifer

download Penyakit Saraf Perifer

of 28

Transcript of Penyakit Saraf Perifer

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    1/28

    BAB 46PENYAKIT SARAF PERIFER

    Dalam topik sederhana ini, sebuah usaha dilakukan agar mampu

    disediakan sebuah gambaran dari subjek yang sangat luas dan sulit pada penyakit

    saraf perifer. Oleh karena struktur dan fungsi sistem saraf perifer yang relatif

    sederhana, dapat dipastikan bahwa ilmu pengetahuan kita mengenai penyakit ini

    dapat diketahui secara lengkap. Terkecuali kasusnya. Sebagai contoh, ketika

    sekelompok pasien dengan polineuropati kronis diperiksa secara intensif di pusat

    spesialistik tinggi untuk penelitian tentang penyakit saraf perier beberapa dekade

    yang lalu, penjelasan yang sesuai atas keadaan mereka tidak ditemukan pada 24

    dari kasus !Dyck et al, "#$"% dan hanya sedikit gambaran yang kurang baik di

    klinik kita akhir&akhir ini. 'ebih lanjut, dasar fisiologis dari banyak gejala

    neuropatik membuat para ahli terus menggali dan pada banyak kasus neuropati

    perubahan patologis belum sepenuhnya dimengerti.

    (agaimanapun juga, terdapat gelora ketertarikan terkini terhadap penyakit pada

    sistem saraf perifer, yang akan menjanjikan perubahan pada keadaan ini.

    )enelitian mikroskopik elektron, metode histometrik kuantitati terbaru, dan teknik

    fisiologi halus telah mengembangkan pengetahuan kita mengenai struktur dan

    fugsi saraf perifer dan secara cepat mampu meningkatkan teknik dalam bidang

    imunologi dan genetik molekuler sehingga ke depannya diharapkan mampu

    menelisik lebih lengkap dari kategori&kategori penyakit neuropati. Dalam

    beberapa tahun terakhir, bentuk terapi yang efektif untuk beberapa neuropati

    prifer juga telah dikenalkan, membuat diagnosa imperatif lebih akurat. *ntuk

    alasan ini, dokter menemukan bahwa neuropati perifer merupakan kategori

    penyakit neurologis yang menantang dan memuaskan.

    1

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    2/28

    Pertimbangan Umum

    )enting untuk memiliki konsep yang jelas dari jaras sistem saraf perifer danbagaimana mekanisme sistem ini dapat begitu terpengaruh kepada penyakit.

    Sistem saraf perifer termasuk semua struktur saraf pada membran pial pada

    jaringan korda spinalis dan batang otak terkecuali ner+us optik dan bulbus

    olfaktorius yang mempunyai jaras khusus dari otak. (agian dari sistem saraf

    perifer pada kanal spinalis dan terhubung dengan permukaan dorsal dan +entral

    dari korda spinalis disebutspinal nerve roots sementara yang terhubung dengan

    permukaan +entrolateral dari batang otak disebut cranial nerve roots, atau biasa

    disebut ner+us kranialis.

    )ercabangan dorsal dan posterior !aferen atau sensoris% terdiri dari prosesus

    a-onal pusat dari ganglia sensori epinal dan ganglia kranial. *ntuk mencapai

    korda spinalis dan batang otak, mereka memanjang pada jarak yang ber+ariasi ke

    dlam tanduk dorsal dan kolumna posterios !funiculi% dari korda spinalis ke dalam

    trigeminal spinal dan traktus lainnya di medulla dan pons sebelum terhubung

    dengan neuron sekunder seperti yang dijabarkan pada (ab #. kson perifer darisel ganglion akar dorsal adalah serabu saraf sensoris. /ereka berakhir sebagai

    percabangan yang bebas atau akhir dari korpuskular yang terspesialisasi, &seperti

    reseptor sensoris& pada kulit, sendi dan jaringan lainnya. Serabut saraf sensoris

    ber+ariasi dalam ukuran dan ketebalan selaput myelin berdasarkan hal ini,

    mereka diklasifikasikan sebagai tipe , ( atau 0 seperti yang dibahas di (ab $.

    kar +entral atau anterior !eferen dan motorik% terdiri dari akson dari sel tanduk

    anterior dan lateral dan nukleus motoris dari batang otak. Serabut bermielin besar

    secara keras berujung pada serabut otot sementara serabut tak bermielinisasi

    berujung di ganglia simpatetik atau parasimpatetik. 1anglia autonom ini

    mempengaruhi akson yang berujung pada otot halus, otot jantung, dan kelenjar.

    Dengan melewati rongga subarachnoid, dimana lapisan epineural yang baik

    kurang, saraf kranialis dan spinalis !baik sensoris dan motoris% banyak ditemukan

    dan rentan terhadap substansi pada cairan serebrospinal !0S%, percabangan

    lumbosakral memiliki paparan yang lebih lama !1br 43."%.

    2

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    3/28

    elanjutan jauh dari ramifikasi perifer dari saraf kranialis dan spinalis tercatat

    sebagaimana selubung tebal yang protektif dan suportif dari perineurium dan

    epineurum dan +askularisasi yang unik pada arah longitudinal dari percabangan

    arteri yang kaya akan nutrien anastomosis yang mengaktifkan epineurium dan

    perineurium. )erineurium terdiri dari selubung jaringan ikat yang mengelilingi

    dan memisahkan setiap bundel dari jaringan saraf !fasikel% dari berbagai ukuran,

    setiap fasikel berisi beberapa ratus akson. Selubung yang mengikat dan

    mengelilingi semua fasikel dari saraf adalah epineurium. etika akar persarafan

    mendekati korda spinalis, epineurium menyatu dengan dura !1br 43."%. 5aringan

    ikat halus yang melapisi serabut saraf tunggal disebut endoneurium. )ersarafan

    berlanjut foramen sempit !inter+ertebral dan kranial% dan beberapa di antaranya

    melewati terowongan ketat secara perifer di tungkai !sebagai contoh ner+us

    median antara ligamen karpal dan selubung tendon dari otot fleksor lengan atas

    dan ner+us ulnaris pada terowongan cubital%. (entuk anatomis ini menjelaskan

    kerentanan beberapa ner+us terhadap tekanan dan desakan serta kerusakan akibat

    iskemik. kson sendiri berisi aparatus mikrotubuler internal yang kompleks untuk

    menyokong kesatuan membran dan untuk menghantarkan substansi tertentu

    seperti neurotransmitter antara badan sel saraf yang jauh dan mencapai serabut

    saraf.

    Serabut saraf !akson% dilapisi oleh segmen pendek dari mielin dengan

    panjang ber+ariasi !267 sampai "777 8m%, yang tiap&tiapnya dibungkus oleh sel

    Schwann dan membrannya. 9alaupun membran sel Schwann melapisi sebuah

    akson disebut selubung myelin. aktanya, sistem saraf perifer dapat didefinisikan

    secara akurat sebagai bagian dari sistem saraf yang dihasilkan oleh sitoplasma dan

    membran sel Schwann. Setiap segmen myelin dan sel Schwann memiliki

    hubungan simbiosis terhadao akson, namun tetap independen secara morfologis.

    Struktur membran aksonal pada gap antara segmen selubung myelin !:odus

    ;an+ier% terspesialisasi, berisi channel natrium berkonsentrasi tinggi yang

    memungkinkan konduksi elektrolik menghasilkan impuls saraf seperti yang

    digambarkan pada (ab 46. Serabut tak bermielinisasi, lebih banyak terdapat pada

    saraf perifer daripada yang bermielin, juga pada sel di akar dorsal dan ganglia

    autonomik. (undel kecil dari akson tak bermielinisasi ini dilapisi oleh sebuah sel

    3

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    4/28

    Schwann penjuluran halus dari sitoplasma sel Schwann membedakan bundel ini

    dengan akson tunggal. Setiap serabut saraf sensoris berakhir pada ujung spesial

    yang didesain sensitif terhadap beberapa stimulus alami seperti yang dibahas pada

    (ab $ dan #.

    Mekanime Pat!genik "ariPen#akit Sara$ Peri$er

    1ambaran anatomik yang dijelaskan sebelumnya mempermudah pemahaman

    konseptual dari berbagai penyakit yang memengaruhi saraf perifer. )roses

    patologis mungkin dapat langsung dihubungkan dengan beberapa kelompok sel

    saraf yang aksonnya mempengaruhi saraf tersebut, sebagi contoh, sel pda tanduk

    anterior dan lateral pada korda spinalis, ganglia akar sorsal, atau ganglia

    simpatetik dan parasimpatetik. Tiap sel ini menampilkan kerentanan spesifik

    terhadap proses penyakit tertentu dan bila rusak !misalnya sel saraf motoris pada

    poliomyelitis%, menghasilkan degenerasi sekunder akson dan selubung myelin dari

    serabut perifer dari saraf ini. 1ejala neuropati dapat diinduksi oleh sejumlah

    gangguan fungsi dan struktur dari dari kolumna +entralis dan dorsalis pada korda

    spinalis, yang berisi serabut awal dan akhir dari tanduk anterior ganglia akar

    dorsal secara respektif. /yelin dari serabut pusat ini berbeda dengan serabut

    perifer, dibungkus oleh oligodendrosit daripada sel Schwann dan serabut ini lebih

    ditopang oleh astrosit daripada fibroblas.

    arena hubungan erat antara akar saraf terhadap '0S dan sel araknoid

    terspesialisasi !+illi araknoid%, sebuah proses patologis di '0S atau leptomening

    mungkin dapat menyebabkan kerusakan pada akar spinalis. )enyakit jaringan ikat

    dapat mempengaruhi saraf perifer yang terdapat pada selubungnya. )enyakit

    arterial difus atau lokal mungkin dapat melukai saraf dengan menghambat arteri

    yang menghantarkan nutrisi. )ada kategori besar dari neuropati yang terkait imun,

    kerusakan dapat diakibatkan oleh baik paparan seluler maupun humoral pada

    beberapa komponen myelin. (agian ini diktandai oleh adanya ikatan antibodi

    sirkuler terhadap bagian tertentu pada nodus ;an+ier, yang menyebabkan

    4

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    5/28

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    6/28

    sebagai bagian sari selubung akar. )ada sudut subaraknoid, araknoid

    direfleksikan sejauh akar dan berlanjut hingga lapisan terluat dari selubung

    akar. )ada persimpangan dengan korda spinalis, lapisan terluar dari selubung

    akar berlanjut hingga ke pia mater.

    Di antara neuropati genetik, produk gen yang terganggu pada beberapa

    kasus kini diketahui dapat menyebabkan kecacatan myelin, yang secara besar

    memperlambat konduksi di sepanjang saraf. )ada penyakit genetik lainnya

    dispekulasikan bahwa komponen struktural dari akson yang terganggu

    menyebabkan degenerasi aksonal dan konduksi elektrik yang terganggu.

    Reaki Pat!&!gi Pa"a Sara$Peri$er

    Secara patologis, beberapa proses berbeda diketahui pada saraf perifer,

    walaupun tidak spesifik dan mungkin muncul pada berbagai kombinasi kasus.

    (eberapa proses klasik di antaranya demielinisasi segmental, degenerasi

    9allerian, dan degenerasi aksonal !Secara diagramatik digambarkan pada gbr

    43.2%

    Selubung myelin merupakan elemen paing rentan dari sebuah serabut saraf

    yang mungkin dapat rusak karena proses primer yang melibatkan sel Schwann

    atau selubung myelin itu tersendiri, atau dapat rusak karena proses sekunder

    sebagai konsekuensi dari penyakit yang mempengaruhi akson. Degenerasi fokal

    dari selubung myelin dengan akson tunggal disebut demielinisasi segmental.

    1ambar 43.2. Diagram dari proses patologik dasar yang mempengaruhi saraf

    perifer. )ada degenerasi wallerian, terdapat degenerasi pada silinder aksis dan

    distal dari myelin terhadap aksonal yang terkait !panah%, dan kromatolisis

    sentral. )ada demielinisasi segmental, a-on menjadi berkurang. )ada degenerasi

    aksonal, terdapat degenerasi distal dari myelin dan silinder aksis sebagai akibat

    dari penyakit neuronal. (aik degenerasi wallerian dan aksonal dapat

    menyebabkan atrofi otot.

    6

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    7/28

    )erubahan karakteristik dari demielinisasi segmental adalah akibat tidak

    tampaknya selubung yang melapisi segmen dengan panjang ber+ariasi, dibatasipada tiap ujung saraf dengan mengawetkan segmen dari myelin. >al ini membuat

    segmen yang panjang dari akson terekspos dari lingkungan interstisial. /yelin

    dapat juga berdegenarasi sekunder karena penyakit aksonal pada proses umum

    yang mungkin terjadi baik pada bagian proksimal ataupun distal dari aksonal yang

    terkait. 'esi yang umumnya dijumpai pada saraf perifer menggambarkan tipe

    reaksi baik aksonal maupun myelin, kerusakan distal ke askonal disebut

    degenerasi wallerian. Degenerasi wallerian dapat digambarkan sebagai dying

    forward, sebuah proses dimana saraf berdegenerasi dari titik kerusakan di luar

    aksonal. ontras ketika akson berdegenras sebagai bagian dari fenomena dying

    back dalam polineuropati metabolik, yang disebut degenerasi aksonal. Disini

    akson dipengaruhi mulai dari distal hingga proksimal, dengan penghilangan

    myelin yang terjadi secara paralel dengan perubahan aksonal. Satu penjelasan

    yang mungkin pada proses ini adalah bahwa kerusakan primer terjadi di

    perikaryon neuronal, yang mengakibatkan gagal fungsi dalam sintesa protein dan

    menghanrkannya ke bagian distal dari akson. /ungkin pula terdapat

    kemungkinan bahwa ?at toksin dan proses metabolik tertentu mempengaruhi

    akson atau merusak transport aksonal anterograde ke perifer gangguan fungsional

    akan menjadi proporsional dalam ukuran dan panjang dari akson yang diblok.

    erusakan sel tanduk anterior atau akar motoris proksimal pada kerusakan

    bertahap dari saraf motorik distal dan selubung myelin !sebuah bentuk degenerasi

    wallerian%. erusakan yang sama pada akar dorsal menghasilkan degenerasiwallerian sekunder pada kolumna posterior dari korda spinalis, tapi tidak dari

    saraf sensoris perifer karena sel ganglion akar dorsal mempertahankan kesatuan

    dari akson distal. Dengan kata lain, kerusakan dari akson menyebabkan

    degenerasi wallerian dalam beberapa hari pada semua myelin distal pada titik

    jejas. /yelin rusak menjadi blok atau o+oid yang menetap pada fragmen akson

    !digestion chamber of Cajal%. ragmen myelin dikon+ersikan, melalui aksi

    '

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    8/28

    makrofag, menjadi lemak netral dan ester kolesterol dan dibawa oleh sel ini

    menuju aliran darah.

    (eberapa penyakit tertentu mempengaruhi neuron secara primer daripadaakson dan menyebabkan neuronopati motorik dan sensorik. )ada kasus

    sebelumnya, sel akar anterior dipengaruhi oleh proses penyakit !penyakit neuron

    motorik, atau neuronopati motorik%, dan yang terakhir, sel ganglion sensoris

    !ganglionopati% menjadi rusak. Degerasi dari serabut saraf berikutnya pun

    mengikuti.

    ;eaksi patologis lebih mudah dipahami jika ditemukan satu bentuk

    struktur tertetu dari struktur sitoskeletal dan fungsi dari sel saraf dan aksonnya.

    kson berisi neurofilamen dan mikrotubulus yang terorientasi secara longitudinal,

    yang terpisah namun tetap terhubung oleh jembatan silang. ungsi utamanya

    melibatkan transport substansi dari badan sel saraf menuju akson terminalis

    !transport anterograde% dan dari akson distal kembali ke badan sel ! transport

    retrograde%. Demikian pula, bila kerusakan akson parah, organel tidak dapat

    ditransmisikan ke akson distal untuk tujuan memperbarui membran dan sistem

    neurotransmitter. Dengan cara transport aksonal retrograde, badan sel menerima

    sinyal untuk meningkatkan akti+itas metabolik dan memproduksi growth factor

    dan bahan lain yang diperlukan untuk regenerasi aksonal. Dalam beberapa

    mekanisme yang belum dapat dijelaskan secara komplit, akson menghasilkan

    lingkungan lokal yang memungkinkan sel Schwann untuk mempertahankan

    kesatuannya dengan selubung myelin yang berdekatan. >ilangnya sinyal tropis ini

    membawa pada hilangnya selubung, namun bukan dari sel Schwann sendiri.

    (ahkan perubahan karakteristik histopatologik pada badan sel yang

    disebut kromatolisis atau reaksi aksonal sebagai konsekuensi dari interupsi

    aksonal. )erubahan retrograd ini terdiri atas edema edema dari sitoplasma sel dan

    marginalisasi dan penghilangan substansi :issl. )oin pentingnya adalah walaupun

    perubahan destruktif pada serabut saraf, sel saraf yang tampak terganggu pada

    gambaran histologik, tetap utuh dan reaktif.

    (

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    9/28

    )ada demielinisasi segmental, pemulihan fungsi dapat berlangsung dengan

    cepat, karena akson yang tak berselubung namun tetap utuh hanya butuh untuk

    beremielinisasi. Segmen internodal yang baru terbentuk awalnya lebih tipis

    daripada yang normal dan ber+ariasi dalam ukuran panjang. Secara kontras,

    pemulihan lebih lambat terjadi pada degenerasi wallerian dan aksonal, seringkali

    membutuhkan waktu berbulan&bulan hingga bertahun&tahun karena akson harus

    beregenerasi dulu dan menginer+asi ulang jaringan otot, organ sensoris, pembuluh

    darah, dan sebagainya, sebelum fungsinya dapat kembali. etika akson

    beregenerasi termielinisasi, segmen myelin internodal biasanya pendek dan

    panjang internodal yang normal digantikan oleh tiga atau empat segmen yang

    baru. Demielinisasi dan remielinisasi berulang menyebabkan terbentuknya

    formasi onion bulbdan pembesaran saraf, hasil dari proliferasi sel Schwann dan

    fibroblas yang melingkari akson dan selubung myelinnya yang tipis. 5ika sel saraf

    rusak, maka tidak akan mungkin terjadi pemulihan fungsi kecuali regenerasi

    kolateral dari akson dari sel saraf yang utuh.

    )ada sirkumstansi yang paling ekstrim, interupsi pada sebuah saraf oleh

    kerusakan yang parah atau mentah, keberlangsungannya dapat terganggu dan

    mungkin tidak mampu berkembang lagi. ;egenerasi filamen aksonik menjadi

    menyimpang dan formasi parut fibroblastik pada ujung bagian sentral dari sarap

    yang terganggu, membentuk pseudoneuroma.

    ;eaksi patologik ini secara relatif tidak dapat dengan sendirinya

    mendiferensiasi ratusan bahkan lebih penyakit saraf perifer namun ketika

    dihubungkan dengan efek selektif pada berbagai jenis tipe dan ukuran serabut,

    topografi lesi, dan waktu terjadinya proses penyakit, mereka menyediakan kriteriadimana banyak penyakit dapat dibedakan. Selanjutnya, identifikasi dari reaksi

    dasar dari saraf ini adalah bernilai besar dalam inspeksi material patologik baik

    dari jaringan biopsi dan autopsi.

    Di samping itu terdapat perubahan patologik khusus, neural tidak spesifik,

    yang menandai beberapa penyakit tertentu dari sistem saraf perifer. >al ini

    melibatkan perubahan inflamasi atau +askuler atau deposisi material di

    interstisium saraf. Sebagai contoh, polineuritis demielinisasi akut pada tipe

    )

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    10/28

    1uillain (arre ditandai oleh adanya infiltrasi endoneurial yang berisi limfosit dan

    sel monuklear lain pada saraf, akar serta ganglia sensoris dan simpatetik infiltrasi

    dan kerusakan myelin memiliki distribusi peri+enous. )ada poliarteritis nodosa,

    karakteristik panarteritis yang nekrosis dengan sumbatan trombus pada pembuluh

    darah dan infark fokal dari saraf perifer adalah temuan yang dominan. Deposisi

    dari amiloid di jaringan ikat endoneurial dan lumen pembuluh darah

    mempengaruhi serabut saraf sebagai efek toksik sekunder adalah keadaan khusus

    dari polineuropati amiloid bawaan dan didapat. )ada satu kasus polineuropati

    bawaan pada anak&anak, akson membesar oleh sekumpulan massa erat dari

    neurofilamen. )olineuropati difteritis ditandai oleh adanya karakter demielinisasi

    predominan terhadap perubahan serabut saraf, lokasi perubahan ini pada sekitar

    akar dan ganglia sensoris, pada keadaan subakut, dan kurangnya reaksi inflamasi.

    )olineuropati lainnya !paraneuroplastik, nutrisi, porifirik, arsenik, dan uremik%

    secara topografi adalah simetris dan semuanya menampilkan gambaran degenerasi

    aksonal, namun saat ini tidak dapat dibedakan satu sama lain berdasarkan

    gambaran histopatologik. Sejumlah neuropati ditandai oleh deposisi antibodi dan

    komplemen pada selubung mielin atau pada elemen dari akson. )erubahan ini

    dapat didemonstrasikan dengan teknik imonuhistopatologik.

    Terkait mononeuropati patologi, pengetahuan kita masih belum sempurna.

    Tekanan pada saraf atau akar saraf, yang menghasilkan iskemia lokal maupun

    segmental, tarikan dan laserasi dari saraf adalah mekanisme yang belum daat

    dimengerti, serta perubahan patologi ditemukan pada penelitian eksperimental.

    @nfiltrasi tumor dan +askulitis dengan infark iskemik dari saraf terjadi pada

    beberapa kasus. Dari jenis infeksi dan granuloma lokal sampai ke saraf tunggal,

    hanya lepros, sarkoid, dan herper ?oster yang menunjukkan stadium penyakit

    yang dapat diidentifikasi. *ntuk sebagian besar mononeuropati akut, perubahan

    patologis belum dapat didefinisikan, karena biasanya bersifat jinak sehingga tidak

    ada kemungkinan untuk pemeriksaan patologi yang lengkap.

    *e+a&a Pen#akit Sara$ Peri$er1,

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    11/28

    Terdapat sejumlah gejala dan tanda dari motorik, sensorik, refleks,

    otonom dan tropis yang khas pada penyakit saraf perifer. )engelompokan ke

    dalam gejala berdasarkan gambaran topografik dan temporal sangat penting dalam

    menunjang diagnosa klinis. )ola topografik dijabarkan pada topik A)endekatan

    pada )asien dengan :europati )eriferB. (erikut ini adalah gejala primer yang

    muncul pada penyakit saraf perifer.

    Gangguan pada Fungsi Motorik 1angguan persisten pada fungsi motorik yang

    berlangsung berhari&hari, berminggu&minggu bahkan berbulan&bulan dalam pola

    topografik yang melibatkan saraf perifer, mengakibatkan demielinisasi segmental,

    gangguan aksonal, atau kerusakan pada neuron motorik. Derajat kelemehan

    sebannding dengan jumlah neuron motorik maupun akson yang terpengaruh,

    walaupun nyeri dan hilangnya fungsi kinestetik menambah gangguan fungsional.

    )olineuropati secara umum ditandai oleh adanya distribusi simetris pada

    kelemahan atau paralisis. Dalam kasus kerusakan aksonal yang difus, otot kaki

    dan tungkai dipengarui lebih awal dan lebih parah daripada pada otot tangan dan

    lengan. Dalam bentuk penyakit aksonal yang lebih ringan, hanya kaki dan tungkai

    bawah yang terlibat. Otot trunkus dan kranial biasanya terlibat paling akhir, dan

    hanya pada kasus yang parah. >al ini menggambarkan pola length dependentdari

    degenerasi aksonal. :europati nutrisional, metabolik dan toksik umumnya muncul

    pada bagian distal dari pola aksonal. )erubahan patologis pada beberapa kasus

    dimulai dari bagian paling distal dari saraf terbesar dan terpanjang dan meningkat

    di sepanjang serabut yang terpengaruh menuju badan sel !dying back neuropathy,

    a-onopati distal%.

    )ola predominan tipikal dalam hal jarak tidak umum dijumpai pada

    demielinisasi kronis di neuropati inflamasi, dimana bentuk alami lesi multifokal

    dan hambatan konduksi elektrik mengakibatkan kelemahan tungkai proksimal dan

    otot fasialis sebelum atau bersamaan dengan bagian distal terpengaruh.

    )engecualian lain terhadap pola kelemahan predomiman distal yakni porfiria,

    yaitu proses aksonal yang mengakibatkan kelemahan pada bagian proksimal

    tubuh.

    11

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    12/28

    )ola karakteristik lain dari kelemahan neuropatik yang melibatkan otot

    tungkai, dada, dan leher sering menyertai paralisis respiratori. Cang paling dikenal

    adalah sindroma 1uillain&(arre !S1(%. )enyebab umum yang paling jarang

    adalah pola paralisis umum seperti difteri, paralisis tebal, dan polineuropati

    toksik. Secara fatal, ketika terjadi, biasanya karena gagal nafas.

    )aralisis bibrakial secara predominan adalah gambaran yang tidak biasa

    dari penyakit neuropatik dapat terjadi pada polineuropati demielinisasi inflamasi

    seperti sindrom Sjogren, neuropati imunitas kronik atau paraneoplastik, neuropati

    bawaan, penyakit Tangier, dan neuritis brakial familial. !)enyebab yang paling

    sering dari bibrachial palsy adalah penyakit pada neuron motoris itu sendiri,

    secara spesifik, penyakit sistem motorik, seperti yang dibahas pada halaman ##

    atau sebuah lesi yang terletak di pusat korda ser+ikal yang merusak neuron yang

    sama ini%. )araparesis bukan tipe dari polineuropati umum, tapi pada pengamatan

    dapat dijumpai infeksi dan inflamasi dari cauda equina, sebagaimana yang terjadi

    pada penyakit 'yme, sitomegalo+irus, herpes simple- dan infiltrasi neoplastik

    pada akar saraf. )aralisis bifasial dan saraf kranialis lain sering terjadi pada S1(,

    dengan in+asi neoplastik, dan juga penyakit jaringan ikat, >@E, dan infeksi +irus

    herpes, sarkoidosis, penyakit 'yme, atau salah satu neuropati metabolik yang

    jarang !;efsum, (assen&orn?weig, Tangier, dan ;iley&Day%. >al ini dibahas di

    (ab 4F pada penyakit pada ner+us kranialis dan pada (ab selanjutnya mengenai

    penyakit metabolik dan infeksi pada sistem saraf.

    trofi dari kelemahan dan paralisis otot secara umum merupakan

    karakteristik dari penyakit pada neuron motorik atau akson motorik. >al ini

    berlangsung perlahan dalam beberapa bulan, derajatnya sesuai dengan jumlahkerusakan dari serabut saraf motorik. Derajat maksimal dari atrofi dener+asi

    terjadi dalam #7 sampai "27 hari dan mengurangi +olume otot lebih dari F6

    sampai $7. trofi dapat pula terjadi sebagai akibat kurang digunakan terjadi

    dalam beberapa minggu, namun kekurangan +olume otot tidak lebih dari 26

    sampai 7 persen. Oleh karena itu, atrofi, tidak mengakibatkan paralisis akut dan

    setidaknya menonjol pada neuropati demielinisasi akut dimana serabut saraf tidak

    begitu dipengaruhi sebagaimana halnya mielin. )ada neuropati aksonal kronis,

    12

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    13/28

    derajat paralisis dan atrofi cenderung berkontribusi. khirnya, terjadilah

    degenerasi atau hilangnya dener+asi serabut otot. )roses ini berlangsung selama 3

    sampai "2 bulan dalam sampai 4 tahun, dimana sebagian besar serabut yang

    berdener+asi akan berdegenerasi. (ila reiner+asi memakan waktu sampai setahun

    lebih, fungsi motorik dan +olume otot dapat dipertahankan.

    Refleks Tendonturannya adalah bila penurunan atau hilangnya refleks tendon

    selalu merupakan tanda dari penyakit saraf perifer !terkecuali arefleksia pada syok

    spinal digambarkan di (ab 44%. )ada neuropati serabut kecil, bagaimanapun,

    refleks tendon dapat dipertahankan, walaupun akan muncul kehilangan persepsi

    rasa nyeri dan stimuli suhu dan hilangnya fungsi autonom. )erbedaan ini

    didasarkan pada fakta bahwa busur aferen dari refleks tendon memanfaarkan

    serabut mielin keras dan besar yang berpangkal pada spindel otot. Sebaliknya,

    pada neuropati yang terjadi pada diameter terbesar dari serabut bermielin keras,

    refleks tendon berkurang lebih awal dan keluar dari proporsi kelemahan.

    )erlambatan konduksi pada serabut sensoris dapat pula menghilangkan refleks

    dengan cara mendispersi arus aferen dari impuls yang diinisiasi oleh terbukanya

    tendon. Terdapat kesamaan antara arefleksia dan hilangnya sensasi propioseptif

    dan posisi sendi sebagai contoh, serabut saraf besar dari spindel aferen bertipe

    dan berukuran sama dengan serabut yang memediasu bentuk sensasi ini.

    Selanjutnya, hilangnya fungsi sensorik yang bergantung pada serabut besar ini

    pada munculnya refleks menetap mengimplikasikan proyeksi sentral dari sel

    ganglion sensoris seperti, sebuah lesi di kolumna posterior dari korda spinalis.

    >ilangnya refleks regional biasanya menjadi suatu tanda radikulopati.

    Hilangnya Sensoris!'ihat juga halaman "$&"42% )olineuropati paling banyakmenyebabkan gangguan pada fungsi motorik dan sensorik, namun salah satunya

    dapat menjadi lebih rentan dari satu yang lain. )ada kebanyakan neuropati

    merabolik dan toksik, hilangnya sensoris melebihi kelemahan dan pda

    neuronopati sensoris, tidak terdapat adanya defisit motorik. Secara kontras, pda

    paralisis S1( lebih utama daripada hilang sensoris. )erbedaan ini ditekankan pda

    gambaran penyakit saraf perifer tunggal pada bagian selanjutnya dari bab ini.

    13

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    14/28

    )ada polineuropati, sensasi dipengaruhi secara simetris di segmen distal

    dari tungkai, lebih sering terjadi pada tungkai ketimbang lengan. )ada kebanyakan

    tipe, semua modalitas sensoris !sensasi sentuhan&tekanan, nyeri, dan temperatur,

    getaran dan posisi sendi% biasanya terganggu atau hilang sama sekali, walaupun

    satu modalitas mungkin mempengaruhi proporsi yang lainnya, atau sensasi

    superfisial mungkin terganggu daripada sensasi dalam. Sensasi getar biasanya

    dipengaruhi oleh posisi dan rangsang taktil. )ada kasus yang ekstrim, semakin

    neuropati memburuk, maka hilangnya fungsi sensoris akan meluas dari distal

    sampai ke bagian paling proksimal dari tungkai dan abdomen anterior, thoraks dan

    wajah. )ola escutcheondari hilangnya fungsi sensoris dari abdomen dan thoraks

    pada neuropati aksonal yang parah, disalahpahami dari le+el sensoris pada lesi di

    korda spinalis. (entuk karakteristik lain dari hilangnya fungsi sensoris

    mempengaruhi torso, kulit kepala, dan wajah pola ini adalah ganglionopati

    sensoris yang merupakan hasil dari refleks simultan pada bagian distal dan

    proksimal saraf sensoris.

    )ola yang berlawanan dari sensoris serabut besar bermanifestasi pada

    sejumah penyakit, hilangnya sensasi nyeri dan temperatur dengan gangguan

    ringan atau keci dari sensasi sentuhan&tekanan, getaran, dan posisi. )ola ini

    menyerupai gangguan sensoris dari siringomyelia !halaman "47 da "7$4%. )ada

    sebagian tipe polineuropati biasanya dapat ditemukan secara predominan pada

    area lumbosakral !biasanya disebut siringomyelia lumbosakral%. )enguraian

    dislokasi pseudosyringomyelic dari sensasi ini dapat meluas sampai ke lengan,

    badan, bahkan permukaan kranialis. The+enard yang pertama mempertanyakan

    dasar spinal dan secara umum setuju bahwa sebagian besar contoh bergantung

    pada herediter dan neuropati snsorik serabut kecil tertentu !amilod, toksin seperti

    pada kemoterapi, hilangnya sensasi nyeri bawaan, sindrom ;iley Day, dan

    penyakit Tangier%. )ada penelitian keluarga yang dilakukan oleh dams dan

    rekannya, segala bentuk sensasi mungkin saja hilang pada seluruh tubuh, ketika

    tenaga motoris dan fungsi autonom tetap tersimpan. )aling sering, hilang sensasi

    uni+ersal dikaitkan dengan penyakit didapat yang mempengaruhi ganglia sensoris

    !neuronopati sensoris% biasanya ini merupakan proses paraneoplastik, namun

    14

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    15/28

    penyakit imunitas dan ?at toksin tertentu juga mampu melakukan hal yang sama

    !seperti pada penyakit Sjogren, scleroderma%.

    Parastesia, Nyeri, dan Disestesia gejala sensoris ini telah dijabarkan pada (ab #.hususnya pada tangan, dan kaki. Pins and needles, rasa seperti ditusuk, geli,

    elektrik dan Novocain-like, adalah rasa yang digambarkan oleh pasien. )ada

    sejumlah neuropati sensoris, parastesia dan kebas hanya gamaran yg dirasakan,

    hilangnya sensori objektif masih kurang. :europati tertentu yang menyebabkan

    nyeri, yang sering digambarkan sebagai sensasi terbakar, perih, tajam, seperti

    teriris atau remuk, dan pada satu waktu dapat menyerupai nyeri terbakar pada

    tabes dorsalis. )engalihan sensasi !allodinia% tempat yang umum seperti, geli, rasa

    terbakar, nyeri iris, atau hanya disestesia yang kurang nyaman diinduksi oleh

    rangsang taktil. Dalam kondisi ini, stimulus yang diberikan tidak hanya sensasi

    yang menyimpang, tapi juga menyebar dan menetap walau stimulus telah

    dihentikan. Seperti yang ditandai pada halaman ""$ dan ", reaksi pasien

    mengindikasikan suatu hipersensiti+itas !hiperestesia%, namun lebih sering

    ambang sensoris meningkat dan menghasilkan pengalaman atau respon sensoris

    yang berlebihan !hiperpati%.

    )arestesia dan disestesia yang menyakitkan sering dijumpai pada beberapa

    tipe diabetes, alkoholik, dan neuropati amiloid. Secara umum, hal ini terjadi pada

    kaki !kaki terbakar% dan sedikit kasus terjadi pada tangan. )ada herpes ?oster,

    hanya dijumpai pada daerah terbatas di tubuh. *mumnya muncul pada kasus

    diabetik dan neuropati +askuler tipe lain, dan masalah neuropati sensorik yang

    umum dijumpai pada lansia. :yeri tebakar yang intens menggambarkan kausalgia

    dari lesi saraf parsial !biasanya traumatik% dari ner+us ulnar, medianus, tibialisposterior, peroneal dan ner+us lainnya !halaman "27 dan ""F2%.

    /ekanisma disestesia termal dan nyeri masih belum dapat dimengerti

    sepenuhnya. Terdapat teori bahwa hilangnya serabut besar akibat tekanan

    menghamat sel saraf penerima rangsang nyeri pada tanduk posterior dari korda

    spinalis. )endapat yang bertentangan dengan penjelasan ini adalah kurangnya rasa

    nyeri pada ataksia riedreich, dimana sebagian besar neuron berdegenerasi, dan

    pada polineuropati sensori tertentu, dimana persepsi atas rangsang taktil !serabut

    1%

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    16/28

    besar% hilang. )enjelasan yang memungkinkan, didukung oleh rekaman

    mikroneurografik yakni nyeri disestetik berasal dari pelepasan ektopik autogenik

    yang muncul pada banyak tempat di sepanjang serabut saraf nosiseptif yang utuh

    atau yang beregenerasi atau di reseptor terminalisnya. ontras dengan nyeri

    disestetik, telah dipostulatkan bahwa nyeri neuropatik yng dalam dari neuritis

    brakial atau siatika !nerve trunk pain% muncul dari iritasi dari ujung saraf normal

    !ner+i ner+orum% pada selubung saraf tubuh itu tersendiri !sbury dan ields%.

    )ertimbangan ini dibahas pada (ab $.

    Ataksia Sensorik dan Tremor Deaferensiasi proprioseptif dengan pengurangan

    derajat fungsi motorik menimbulkan ataksia pada pergerakan tungkai !seperti

    yang dibahas pada (ab #. /ungkin, disfungsi dari serabut spinoserebelar pada

    saraf perifer adalah penyebab munculnya ataksia. (eberapa dari ataksia yang

    parah pada tipe ini terjadi dengan ganglionopati sensorik.

    taksia tanpa kelemahan adalah karakteristik dari tabes dorsalis, yang murni

    mempengaruhi akar posterior, seperti pada saraf !diabetic pseudotabes%, dan oleh

    beberapa +arian dari S1( !sindrom isher% seperti beberapa neuropati sensorik

    !ganglionopati%. etika ataksia tidak dapat dibedakan dari hal yang disebabkan

    oleh penyakit serebellar, gambaran lain dari disfungsi serebelar seperti disartria

    dan nistagmus masih kurang. )ada neuropati sensorik kronik dengan gambaran

    ataksik, semua pergerakan walaupun kuat, mengalami hilang fungsi sensorik yang

    dalam. arakteristik dari ataksia sensoris adalah kasar, menendang&nendang, dan

    memukul kaki. >ilangnya proprioseptif mengakibatkan pergerakan fluktuatif pada

    jari yang ekstensiGdisebut pseudoatetotik atau dancing fingers.

    Tremor dapt muncul pada fase tertentu dari polineuropati. Shahani dkk

    menemukan kesan bahwa hal ini terjadi karena hilangnya input dari aferen spindel

    otot. Terapi kortikosteroid dapat memperparah tremor cepat ini. (entuk yang

    parah dari tremor lambat dikombinasikan dengan pergerakan kaku pada neuropati

    tertentu yang mempengaruhi serabut aferen besar, secara spesifik pada keadaan

    autoimun, polineuropati glikoprotein terkait antimyelin !/1% dan di beberapa

    kasus polineuropati demielinisasi inflamasi kronik !0@D)%. Tremor dapat

    sewaktu&waktu menjadi lebih kasar terutama pada penyakit serebellar.

    16

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    17/28

    Perubaan Deformitas dan Tropik Di sejumlah kasus neuropati kronis, kaki,

    tangan, dan spinal menjadi berubah bentuk. >al ini sering terjadi ketika penyakit

    terjadi saat usia kanak&kanak. ustin menekankan bahwa deformitas pada kaki

    ditemukan pada 7 pasien dengan polineuropati herediter, dan deformitas

    kur+atur spinal terjadi pada 27 pasien. )ada awal kehidupan, kaki tertarik ke

    posisi talipes eHuinus !de+iasi plantar% karena kelemahan yang tidak seimbang

    antara otot pretibialis dan peroneal. )aralisis atrofik dari otot kaki intrinsik ketika

    tulang mulai terbentuk mengakibatkan ekstensor panjang pada kaki dorsofleksi ke

    falang proksimal dan fleksor panjang memendekkan kaki, meninggikan sudut

    kaki, dan memfleksikan falang distal. >asilnya adalah claw foot le pied en

    griffe! atau pes ca+us ketika penyakit tidak terlalu parah. )erubahan pada kaki ini

    merupakan indikator diagnosis sehingga penyakit neuromuskluer yang terjadi

    pada awal masa kanak&kanak atau selama pembentukan intrauterin. Claw hand

    kongenital memiliki dasar yang sama. )ada awal masa kanak&kanan, pelemahan

    yang tidak seimbang dari otot para+ertebral pada dua sisi spinal menyebabkan

    kiposkoliosis.

    trofi dener+asi dari otot merupakan gangguan tropis yang umum pada

    gangguan ner+us motorik. (agaimanapun, terdapat sejumlah perubahan lain. )ada

    analgesia dari bagian distal membuatnya rentan terhadap luka bakar, tekanan, dan

    bentuk jejas lain yang mudah terinfeksi dan sulit untuk disembuhkan. )ada

    tungkai yang non aktif dan anestetik, kulit menjadi kencang dan mengkilat, kuku

    mengeras, dan jaringan subkutaneus menebal !perubahan tropis%. )ertumbuhan

    rambut berkurang pada daerah yang terdener+asi. 5ika serabut autonom terganggu,

    tungkai menjadi hangat dan eritem. 5ejas berulang serta infeksi subkutaneus

    kronik dan osteomielitis menyebabkan hilangnya sensasi rasa nyeri pada jari dan

    juga pembentukan ulkus plantar !mal perforant du pied%. >al ini merupakan

    bentuk umum dari neuropati sensoris herediter, dan kita harus mengamati bentuk

    dominannya secara cermat. )ada tabes dorsalis dan siringomielia, seperti

    polineuropati kronik lain, sendi analgesik, ketika mengalami jejas kronis, akan

    mengalami deformitas yang kemudian berdisintergrasi pada proses yang disebut

    artropati Charcot !Charcot "oint%.

    1'

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    18/28

    )atogenesis perubahan tropis tidak begitu diahami. (erbeda dengan

    analgesia, faktor kritis seperti regulasi neural yang tidak tepat dari +askulatur

    distal, yang bersinggungan dengan jaringan normal untuk merespon adanya jejas

    dan infeksi. li dkk menghubungkan pembentukan ulkus dengan hilangnya

    serabut 0, yang memediasi baik refleks nyeri dan refleks autonom.

    (agaimanapun, paralisis tungkai biasanya dingin, bengkak, dan pucatIbiru. >al ini

    mugkin efek sekuder dari imobilisasi, seperti yang ditekankan oleh 'ewis dan

    )ickering. =ritem dan edama, nyeri terbakar, dan sensasi dingin dapat muncul

    karena iritasi ner+us perifer, seperti pada serabut 0 dan &J seperti yang

    dijelaskan pada (ab $.

    Disfungsi Autonomnhidrosis dan hipotensi ortostatik, dua manifestasi yang

    paling sering pada gangguan fungsi autonom, umum dijumpai pada beberapa tipe

    polineuropati. )aling sering terjadi pada amiloidosis dan polineuropati serabut

    kecil herediter lain, khususnya diabetes, dan beberapa tipe penyakit kongenital.

    Sebagai tambahan, manifestasi ini di antara manifestasi lain dari polineuropatik

    autonom akut disebut pandisautonomia dan dapat menjadi prominen pada

    sebagian kasus S1(. ondisi disautonomik ini dijabarkan secara detail di (ab 23

    dan bagian berikutnya dari (ab ini.

    /anifestasi lain dari paralisis autonom adalah pupil anreaktif berukuran

    kecil sampai medium yang tidak biasanya sensitif pada obat&obatan tertentu !hal

    24" dan 432% kurangnya keringat, air mata, dan liur impotensi seksual,

    pelemahan spingter usus dan kandung kemih dengan retensi urin atau

    inkontinensia urin dan pelemahan sera dilatasi dari esofagus dan kolon. Sebagai

    dampak dari disfungsi +agal dan parasimpatetik lain, +ariabilitas normal dari

    denyut jantung dan respirasi !sinus aritmia% menjadi hilang dan mungkin terdapat

    ileus paralitik atau peristaltik yang tak terkoordinasi, seperti aklorhidria dan

    hiponatremia. (eberapa abnormalitas ini ditemukan di polineuropati diabetik dan

    amiloid. Secara umum, gangguan autonom ini berkontribusi pada degenerasi

    serabut tak bermielinisasi di saraf perifer.

    )ada neuropati yang melibatkan ner+us sensoris, terdapat hilangnya fungsi

    autonom di ?ona yang sama dengan hilangnya fungsi sensoris. @ni bukan penyakit

    1(

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    19/28

    radikular nyata karena serabut autonom mengikuti ner+us spinal lebih distal.

    Seperti perubahan pada keringat dan aliran darah kutaneous didemonstrasikan

    oleh sejumlah uji khusus, seperti yang dijabarkan di (ab 23.

    Fasikulasi, !ram, dan Spasme !'ihat juga (ab 66% asikulasi dan kram, tidak

    umum dijumpai, dan bukan gambaran yang baku pada kebanyakan polineuropati

    dan terdapat perbedaan dari penyakit di sel tanduk anterior yang merupakan

    gambaran penting. Terdapat pengecualian, bagaimanapun. ompresi akar kronis

    dapat menyebabkan fasikulasi atau spasme yang menyakitkan pada otot yang

    teriner+asi. adang&kadang dijumpai polineuropati motorik ringan pada masa

    pemulihan, meninggalkan otot pada keadaan yang disebut miokimia, aktifitas otot

    berkelanjutan, dan neuromiotonia seperti yang dibahas di (ab 46 dan 64. Semua

    otot yang terpengaruh bergelombang dan bergetar dan kadang&kadang mengalami

    kram. )enggunaan otot meningkatkan akti+itas ini, dan terdapat reduksi pada

    efisiensi kontraktil, dimana pasien mengeluhkan kaku dan rasa berat. )ada

    beberapa keadaan, hal ini mengakibatkan sindroma neuropatik dan dapat

    dikurangi dengan karbama?epin atau fenitoin. enomena terkait yang erat adalah

    spasme dan pergerakan in+olunter dari kaki dan tungkai. Terakhir, merujuk pada

    Spilane dkk, dimana sindroma dari nyeri kaki dan dorongan kuat untuk

    menggerakkan kaki, didukung oleh :athan sebagai pengrusakan ektopik pada

    akar sensoris, ganglia, atau saraf, membangkitkan baik rasa nyeri dan pergerakan

    tungkai. >al ini biasanya disebabkan oleh nocturnal restless legs syndrome, tipe

    umum idiopatik dan tidak dihubungkan dengan gambaran penyakit saraf perifer

    yang lain. /ekanisme lain yang memungkinkan untuk kram dan spasme adalah

    transmisi silang ephaptic, hiperakti+itas segmental dari deaferensiasi, dan

    pertumbuhan selama reiner+asi. )ada contoh lain, akti+itas otot menginduksi

    postur yang aneh atau pergerakan menggeliat lambar yang 5anko+ic dan +an der

    'inded ibaratkan sebagai distonia. )atofisiologi yang tepat dari akti+itas spontan

    dan tak sinkron dari neuron motorik belum diketahui. Stimulasi ner+us motorik, di

    samping menyebabkan ledakan singkat dari potensial aksi di otot, menghasilkan

    seri memanjang atau menyebar dari potensial yang berlangsung sekian ratus

    milidetik. (erdasarkan bukti, percabangan akson yang terlibat pada iner+asi

    kolateral memiliki polarisasi tak stabil yang dapat berlangsung bertahun&tahun.

    1)

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    20/28

    Pen"ekatan Pa"a Paien-engan Neur!.ati Peri$er

    )ada ruang lingkup ini, dokter dihadapkan pada beberapa problema< !"%

    membangun eksistensi penyakit sistem saraf perifer !2% membedakan uji klinis

    dengan sindroma topografik utama yang muncul !% menentukan apakah

    problema ini bersumber dari sensorik atau motorik, atau tipe campuran, dan

    apakah selubung mielin atau akson merupakan target dari suatu penyakit dan !4%

    menegakkan diagnosa sementara dari penyakit. etika digabungkan, fitur ini

    membatasi secara nyata kemungkinan diagnostik dan menentukan penyebab

    utama penyakit dan terapi yang tepat.

    Pola Topografk dan Klinis dari Neuropati

    !Tabel 43."%

    )ada awalnya harus ditentukan apakah temuan neurologik berkoresponden kepada

    salah satu pola gejala berikutodgkin%. )enggunaan +aksin

    antirabies dan +aksin influen?a !%wine flu%, yang diberikan sampai akhir "#F3,

    dihubungkan dengan peningkatan ringan pada insidensi S1( dan program

    +aksinasi influen?a dihubungkan dengan peningkatan marginal pada kasus.

    Trauma dan tindakan bedah juga dapat menimbulkan neuropati, namun penyebab

    terkaitnya masih belum pasti.

    Ri"ayat PenyakitDeskripsi awal dari paralisis general afebril digambarkan oleh

    9ardrop dan Olli+ier pada Tahun "$4. 1ambaran lain yang penting adalah

    laporan 'andry !"$6#% dari paralisis motorik yang akut dan ascending dengan

    gagal nafas, menyebabkan kematian gambaran Osler !"$#2% tentang polineuritis

    febril laporan oleh 1uillain, (arre, dan Strohl !"#"3% tentang polineuritis jinak

    dengan disosiasi albuminositologik pada '0S !peningkatan protein dengan sel%

    dan elaborasi dari gambaran klinis oleh banyak peneliti @nggris dan merika.

    'aporan pertama yang komprehensif tentang patologi S1( adalah dari >aymaker

    dan ernohan !"#4#%, yang menekankan bahwa edema akar saraf adalah

    perubahan penting pada awal stadium penyakit. Selain itu, sbury, rnason, dan

    dams !"#3#% menemukan bahwa lesi esensial, dari awal perjalanan penyakit,

    adalah infiltrasi inflamasi mononuklear peri+askuler dari akar dan saraf. )aling

    terbaru telah ditemukan bahwa deposisi komplemen pada permukaan mielin

    mungkin merupakan keadaan imunologik yang paling awal muncul. *ntuk lebih

    detail mengenai riwayat dan aspek lain dari penyakit ini, lihat monograf oleh

    ;opper dkk serta >ughes.

    #nsidensi ngka kejadian yang dilaporkan adalah dari 7,4 sampai ",F kasus per

    "77.777 orang per tahun. (iasanya tidak terkait dengan musim dan nonepidemik

    namun hubungan musim telah dilaporkan di pedalaman 0hina mengikuti paparan

    pada anak&anak oleh C.jejunimelalui kotoran ayam yang berkumpul pada padi

    beras. Tahun demi tahun, antara "6&26 pasien diperiksa di penelitian kami. 9anita

    lebih rentan. ;entang usia pada pasien ini adalah $ bulan sampai $" tahun, dengan

    2%

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    26/28

    nilai serangan tertinggi pada pasien dengan usia 67 sampai F4 tahun. asus ini

    dapat terjadi pula pada bayi dan pada usia berapapun.

    Ge$ala !linis asus yang khas dari S1( telah teridentifikasi. )arestesia dankebas ringan pada kaki dan jari adalah gejala awal hanya pada beberapa kasus

    tertentu yang jarang ditemui. /anifestasi klinis utama adalah kelemahan yang

    semakin progresif dan simetris yang berlangsung dalam waktu beberapa hari

    hingga beberapa minggu atau bahkan lebih lama. Otot tungkai bagian proksimal,

    sebagaimana bagian distal juga terlibat, biasanya ekstremitas bawah sebelum naik

    ke ekstremitas atas !&andry's ascending paralysis% otot badan, interkostal, leher,

    dan kranial yang kemudian terpengaruh. elemahan berlanjut pada sekitar 6

    dari pasien ke paralisis motorik total dengan gagal nafas dalam beberapa hari.

    )ada kasus yang parah, ner+us motorik okular mengalami paralisis dan pupil

    dapat menjadi anreaktif.

    'ebih dari setengah keseluruhan pasien mengeluhkan nyeri dan

    ketidaknyamanan pada otot, terutama pada panggul, paha, dan punggung gejala

    ini sering disalahartikan sebagai penyakit diskus lumbaris, kaku punggung, dan

    penyakit ortopedik lain. (eberapa pasien mengeluhkan nyeri terbakar pada jari

    dan kaki dan jika muncul sebagai gejala awal, bisa jadi penyakit ini menjadi

    masalah penanganan yang persisten. >ilangnya sensorik terjadi pada berbagai

    tingkatan selama hari pertama dan dapat dideteksi segera. )ada akhir hari ke&F,

    sensasi getaran dan posisi sendi pada kaki dan jari biasanya berkurang keika

    beberapa kehilangan muncul, sensibilitas dalam !sentuham&tekanan&getaran%

    cenderung untuk lebih terpengaruh dari bagian superfisial !nyeri&suhu%.

    ;efleks tendon yang berkurang hingga hilang adalah penemuan yang

    penting. 5arang sekali hanya refleks pergelangan kaki hilang dalam minggu

    pertama penyakit. )ada stadium awal, otot lengan mungkin sedikit melemah

    daripada otot tungkai, dan pada beberapa kasus, menyebar ke seluruh tubuh.

    Diplegia fasialis terjadi pada lebih dari setengah dari kasus, kadang&kadang terjadi

    secara bilateral pada satu waktu, atau selama behari&hari. )alsi saraf kranialis lain,

    bila terjadi, biasanya muncul belakangan, setelah lengan dan wajah terpengaruh

    jarang sekali merupakan tanda awal dari pola yang ber+ariasi.

    26

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    27/28

    1angguan pada fungsi autonom !sinus takikardi dan kadang&kadang sinus

    bradikardi, facial flushing, hipertensi dan hipotensi fluktuatif, anhidrosis, atau

    diaforesis profuse episodik% adalah bentuk kecil yang umum, dan hanya pada

    kasus yang jarang ditemui yang berlangsung lebih dari seminggu. ;etensi urin

    terjadi pada sekitar "6 dari pasien, segera setelah munculnya kelemahan,

    sehingga terkadang dibutuhkan kateterisasi untuk beberapa hari. Terdapat

    penambahan dari sejumlah komplikasi medis sekunder akibat imobilisasi dan

    gagal nafas, seperti yang akan dibahas berikutnya pada )engobatan. )ada awal

    munculnya gangguan, suhu tubuh biasanya normal dan terdapat

    limfadenopatiIsplenomegali, bila ini terjadi kaitkan dengan infeksi +irus.

    %ariasi Sindroma Guillain &arre !Tabel 43.% )orsi dari gambaran klinis sering

    muncul dalam bentuk yang terisolasi dan abortif sera dengan kerumitan dalam

    diagnostik etiologi. Dimana pada sebagian besar pasien, paralisis bersifat

    meningkat dari kaki ke badan, lengan, serta otot kranialis dan mencapai puncak

    kesakitan dalam "7 sampai "4 hari, secara umumu otot faringeal&se+ikal&brakial

    yang pertama terpengaruh dan mengawali keseluruhan penyakit, mengakibatkan

    kesulitan menelan sebagaimana leher dan lengan atas mengalami pelemahan.

    )tosis, terkadang disertai dengan oftalmoplegia. )ola ini dapat menetap tanpa

    disertai dengan kelemahan tungkai. Diagnosis banding meliputi myasthenia

    gravis, difteri, dan botulisme serta lesi pada bagian sentral dari korda spinalis

    ser+ikal dan batang otak bagian bawah.

    Sebuah sindroma menggambarkan oftalmoplegia komplit dengan ataksia

    dan arefleksia yang menampilkan +ariasi dari S1( seperti yang digambarkan oleh

    isher !(isher syndrome%. (entuk oftalmoplegik alami juga ada yang mungkin

    disertai dengan pola faringeal&ser+ikal&brakial seperti yang telah disebutkan lebih

    awal. Oftalmoplegia, baik tunggal ataupun disertai pelemahan atau ataksia dari

    bagian tubuh lain, paling dihubungkan dengan antibodi antineural yang spesifik,

    anti 1M"b. )ola oftalmoplegik meningkatkan kemungkinan myasthenia gravis,

    botulisme, difteri, paralisis kaku, dan oklusi arteri basilaris. )elemahan otot

    fasialis dan abdusen yang bilateral tapi asimetris, disertai dengan parestesia distal

    atau pelemahan tungkai proksimal, adalah +arian umum pada penelitian kam.

    2'

  • 7/24/2019 Penyakit Saraf Perifer

    28/28

    ;efleks tendon dapat menjadi absen terutama pada pergelangan kaki atau di lutut.

    )enyakit 'yme dan sarkoidosis adalah diagnosa yang paling mendekati.

    )araparetik, ataksik, dan bentuk motorik murni atau sensorik murni padapenyakit juga telah diteliti. esulitan kecil pada diagnosis dapat terjadi bila

    parestesia di ektremitas akral, reduksi progresif atau hilangnya refleks dan

    pelemahan yang relatif simetris terlihat setelah beberapa hari setelah tanda awal

    muncul. *ji laboratorium yang membantu diagnosis S1( tipikal menemukan

    abnormalitas ringan yang sama dan umum bila diperhatikan secara seksama

    semua bentuk +ariasi.

    Terdapat kecenderungan untuk memisahkan sekelompok kasus yang

    diduga kerusakan aksonal difus pada waktu yang mendadak dan eksplosif,

    paralisis hebat, gambaran sensorik minor dan temuan elektrofisiologik dengan

    aneksitabiltas dari saraf. S1( tipe aksonal ini mewakili 6 !atau kurang% dari

    kasus namun identifikasinya memiliki beberapa nilai bahwa respon yang jelek

    terhadap terapi pengobatan dan pemulihan yang berkepanjangan.

    )ada beberapa pasien dengan kelemahan berlanjut perkembangan

    penyakitnya dalam atau 4 minggu bahkan lebih. Dari kelompok bentuk kronis

    dari neuropati demielinisasi ini !polineuropati demielinisasi inflamasi kronik%

    sering mengalami progresifitas dalam 4 sampai $ minggu dan kemudian

    membaik.