PENATALAKSANAAN PENYAKIT MENIERE

Oleh :M. Arif Sudianto Utama, dr

Pembimbing :Dr. Nyilo Purnami, dr.,Sp.T.H.T.K.L (K), FICS

DEPT/ SMF ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK BEDAH KEPALA & LEHER

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS AIRLANGGA-RSUD Dr. SOETOMOSURABAYA

2016

Tinjauan Pustaka

1

2

PENYAKIT MENIERE

SINDROMA

VERTIGO TINITUS TELINGA RASA PENUH

GGN PENDENGARAN

FLUKTUATIF

PENDAHULUAN

Vrabec JT, 2010; Bott R, 2014; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, et al 2015

3

PENDAHULUAN.....

Struktur anatomi telinga dalam

Hidrops Endolimf

Penyebab multifaktorialLabirin

Kanalis semisirkularisKoklea

Modalitas terapi

Melville DC, 2014; Tyrrell JS, Whinney DJD, Ukoumunne OC, Fleming LE, Osborne NJ, 2015

4

PENDAHULUAN.....

Banyak ditemukan pada : • Kulit putih • Usia dekade > empat atau lima tahun • Dominasi perempuan

Pendekatan diagnosis : • Anamnesis• Pemeriksaan fisik • Diagnosis penunjang

Vrabec JT, 2010; Melville DC, 2014

Melville DC, 2014. Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

5

Konservatif Invasif Rehabilitasi Vestibular

Pendekatan terapi :

Melville DC, 2014. Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

6

• Menjelaskan informasi penatalaksanaan penyakit Meniere yang sesuai & dapat diterapkan

• Sehingga dapat segera ditangani & menurunkan angka komplikasi

TUJUAN

7

EPIDEMIOLOGI

• Perkiraan insiden penyakit Meniere ini sangat bervariasi.

• AS: prevalensi sekitar 200/100.000 populasi• Negara skandinavia : insiden 430/1.000.000

populasiInggris sekitar 56/100.000 populasi.• Jepang : prevalensi sekitar 21-36/100.000

populasi

Johnson J, Lalwani AK, 2012; Melville DC, 2014

8

• Insiden tertinggi : dekade ke-6 (usia 60-70 thn)• Teori multifaktorial pergeseran puncak insiden

meningkat beberapa tahun terakhir• Perbandingan laki-laki & perempuan 1,3:1• 2.6% s/d 12% kasus terkait faktor keluarga (rata-rata

7%)

EPIDEMIOLOGI.....

Vrabec JT, 2010; Melville DC, 2014

9

ETIOLOGI

Hidrops Endolimfatik

Genetik

Infeksi

Vaskular

Diet

Autonom

Endokrin

Alergi

Vertigo episodik

Gangguan pendengaran fluktuatif

Tinitus

Telinga tearasa penuh

AutoimunDhingra PL, Dhingra S, 2014

10

PatofisiologiPATOFISIOLOGI A

B

C

Gambar 2. (A) dan (B) histologi normal membran endolimf, (C) peregangan membran Reisnerr pada penyakit Meniere

Dhingra PL, Dhingra S, 2014

11

• Kantung endolimfatik lebih kecil, epitel tubular kurang absorptif & perisakular fibrosis meningkat

• Penyumbatan : aliran endolimf, sinus endolimfatik, utrikulus, sakulus & duktus reunien longitudinal

• Penimbunan cairan endolimf • Pelebaran apeks hingga meluas ke bagian tengah, &

basal koklea

• Labirin membran akan menegang & ruptur• Kebocoran endolimf

PATOFISIOLOGI.....

Crane BT, Schessel DA, Nedzelski J, Minor LB, 2010; Johnson J, Lalwani AK, 2012; Dhingra PL, Dhingra S, 2014; Melville DC, 2014

12

PATOFISIOLOGI.....

Komposisi cairan ini akan berubah

Tabel 1. Komposisi normal cairan telinga dalam

Dhingra PL, Dhingra S, 2014

Crane BT, Schessel DA, Nedzelski J, Minor LB, 2010; Johnson J, Lalwani AK; 2012; Dhingra PL, Dhingra S; 2014

13

Diagnosis

Gejala klinis• Anamnesis :

– Dua/lebih serangan episodik vertigo (± 20 mnt-1 jam)

– Penurunan pendengaran fluktuatif– Tinitus konstan/berulang sebelum atau selama

serangan vertigo – Telinga terasa penuh

DIAGNOSIS

Crane BT, Schessel DA, Nedzelski J, Minor LB, 2010; Tyrrell JS, Whinney DJD, Ukoumunne OC, Fleming LE, Osborne NJ, 2014

14

• Pemeriksaan fisik: – Tes Romberg (berdiri di kedua kaki dengan mata

tertutup) – Tes Unteberger’s stepping (berjalan pada titik

tertentu dengan mata tertutup)

Mungkin hanya menunjukkan gangguan keseimbangan sedang

DIAGNOSIS.....

Adams ME, Heidenreich KD, Kileny PR, 2010; Tyrrell JS, Whinney DJD, Ukoumunne OC, Fleming LE, Osborne NJ; 2015

15

• Selama serangan nistagmus horizontal• Otoskopi normal• Tes garpu tala :

– Tuli sensorineural – Tes Weber : lateralisasi ke telinga sehat– Tes Rinne positif

DIAGNOSIS.....

Adams ME, Heidenreich KD, Kileny PR, 2010; Tyrrell JS, Whinney DJD, Ukoumunne OC, Fleming LE, Osborne NJ; 2015

16

Pemeriksaan penunjang :o Audiometripaling banyak digunakan

Gambar 3. SNHL fluktuatif & ganggauan pendengaran nada rendah

DIAGNOSIS.....

Adams ME, Heidenreich KD, Kileny PR, 2010; Dhingra PL, Dhingra S, 2014; Tyrrell JS, Whinney DJD, Ukoumunne OC, Fleming LE, Osborne NJ; 2015

17

DIAGNOSIS.....

oTes vestibular dan fungsi keseimbangan:• Tes kalori• Elektronistagmografi (ENG)• Tes gliserin

Adams ME, Heidenreich KD, Kileny PR, 2010; Dhingra PL, Dhingra S, 2014; Tyrrell JS, Whinney DJD, Ukoumunne OC, Fleming LE, Osborne NJ; 2015

18

Fungsi : Menilai fungsi labirin, menentukan sisi lesi Menentukan gangguan keseimbangan sentral/

perifer Menunjukkan penurunan fungsi telinga yang sakit

(rangsang panas maupun dingin)

• Tes kalori

Tes Vestibulas & Fungsi Keseimbangan…..

Crane BT, Schessel DA, Nedzelski J, Minor LB, 2010; Adams ME, Heidenreich KD, Kileny PR, 2010

19

Air hangat (44⁰c) : deviasi mata ke arah berlawanan dari telinga yang dialiri nistagmus ke arah telinga yang dialiri

Air dingin (30⁰c) : deviasi mata ke arah telinga yang dialiri nistagmus mata ke arah berlawanan

TES KALORI.....

COWS (Cold Opposite Warm Same)

Johnson J, Lalwani AK, 2012; Dhingra PL, Dhingra S, 2014; Mckinnis LN, et al. 2014

20

– Untuk memonitor gerakan bola mata– Interpretasi :

Jarum galvanometer bergerak sesuai gerak bola mata

• Elektronistagmografi (ENG)

Tes Vestibulas & Fungsi Keseimbangan…..

Adams ME, Heidenreich KD, Kileny PR, 2010; Melville DC, 2014;

21

– Menentukan prognosis tindakan operatif pada pembuatan shunt hidrops (+) maka operasi diduga akan berhasil

– Protokol : pasien diberi minum gliserin 1,2ml/kgBB setelah tes audiogram audiogram 2 jam kembali & bandingkan perbaikan sekitar 10dB.

• Tes gliserin

Tes Vestibulas & Fungsi Keseimbangan…..

Bott R, 2014; Dhingra PL, Dhingra S, 2014

22

– Untuk mengetahui patologis hidrops endolimf– Menunjukkan rekaman aktivitas elektrik

secara sinkron oleh koklea & N. Auditori– Cukup invasif sehingga sudah jarang dilakukan

menusukkan jarum elektroda

• Elektrokokleografi (ECOG):

DIAGNOSIS.....

Adams ME, Heidenreich KD, Kileny PR, 2010; Melville DC, 2014

23

MRI• Diperlukan bila ada kecurigaan neuroma akustik

atau tumor otak lain

Laboratorium• Tidak ada yang spesifik• Jika dicurigai penyebabnya adalah alergi/infeksi • Infeksi : kultur darah, kultur urin & pemeriksan

cairan serebro spinal

PEMERIKSAAN TAMBAHAN

Bott R, 2014; Melville DC, 2014

Johnson J, Lalwani AK, 2012; Dhingra PL, Dhingra S, 2014

24

PENATALAKSANAAN

Gambar 4. Alur penatalaksanaan penyakit MeniereSharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP; 2015

25

Diuretik/betahistin dll.Pompa Meniett

Operasi Kantung Endolimfatik

Injeksi Intratimpanik

Neurektomi Vestibular

Labirintektomi

Konservatif

Invasif/Bedah

PENATALAKSANAAN….

Pengaturan diet

Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

26

• Mengendalikan gaya hidup, hindari :– Kafein, MSG, coklat, alkohol, nikotin– Batasi makanan : tinggi kolesterol/trigliserida,

tinggi karbohidrat & terlalu manis – Jauhi stres membantu proses perbaikan &

mengurangi gejala– Diet rendah garam: < 2gr membantu

menurunkan tekanan endolimfatik

PENATALAKSANAAN….

Greenberg SL, Nedzelski JM, 2010; Hospital SD, Street O, Street O, Infirmary BR, 2011; Dhingra PL, Dhingra S, 2014; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

27

FARMAKOLOGI ORAL

Diuretik, betahistin, benzodiazepin, anti emetik untuk mengontrol serangan vertigo akut (Lini pertama)

• Diuretik :– Mengubah konsentrasi elektrolit cairan endolimf,

menurunkan volume & tekanan– Jenis paling sering digunakan : tiazid

Weinreich HM, Agrawal Y, 2014; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

Khan BH, Ahmed Z, Khan RA, 2011; Kirtane MV, Souza CE, Sanna M, Devaiah AK, 2013; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

28

• Betahistin :– Merupakan H1 agonis & H3 antagonis

meningkatkan aliran darah ke stria vaskularis– Mengurangi aktifitas nukleus vestibular melalui

pelepasan neurotransmitter– Dosis 48mg/hari

Djelilovic VJ, 2012; Tyrrell JS, Whinney DJD, Ukoumunne OC, Fleming LE, Osborne NJ, 2014 ; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

FARMAKOLOGI ORAL…..

29

• Kortikosteroid oral :– Berefek terhadap sistem imun, sifat

mineralokortikoid– Contoh dosis : prednison 1mg/kg/hari

selama 10 hari

• Benzodiazepine :‒ Sebagai supresan vestibular ‒ Bekerja di sentral H1 antagonis ‒ Standar dosis oral : 2-5mg (3 x 1)

Greenberg SL, Nedzelski JM, 2010; Hospital SD, Street O, Street O, Infirmary BR, 2011; Tyrrell JS, Whinney DJD, Ukoumunne OC, Fleming LE, Osborne NJ, 2014

Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

30

Intratimpanik Farmakoterapi

• Injeksi melalui absorbsi round window • Menghindari efek samping sistemik

Gambar 5. Gentamisin atau steroid intratimpanik

Watson GJ, Nelson C, Irving RM, 2015; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

31

• Pasien yang gagal terapi lini pertama• Efek antiinflamasi • Efek mineralokortikoid --> lebih kuat pada

telinga dalam, meningkatkan transporter natrium dari kanalis semisirkularis 3X lipat

• Dosis tunggal 4mg

Kortikosteroid intratimpanik

Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015; Ren H, Yin T, Lu Y, Kong W, Ren J, 2015

32

Kortikosteroid intratimpanik…..

• Prosedur : – MT di anestesi lokal dengan krim lidokain &

prilocaine 2,5% – Obat di suntikkan inferior sampai ruang telinga

tengah penuh (~0,4 ml) – Telinga yang disuntikkan menghadap atas 20-30

menit• Kontraindikasi : penyakit telinga tengah aktif,

kelainan anatomi

Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015; Watson GJ, Nelson C, Irving RM, 2015; Ren H, Yin T, Lu Y, Kong W, Ren J, 2015

33

Gentamisin intratimpanik

• Antibiotik bersifat vestibulotoksik & kokleotoksik

• Menyebabkan hipofungsi vestibular• Mekanisme :

– Secara irreversibel masuk rambut sel satu arah akumulasi

– Mengganggu sinyal & fungsi sel-sel rambut vestibular

Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015; Watson GJ, Nelson C, Irving RM, 2015

34

Gentamisin intratimpanik…..

• Dosis tunggal 40mg dalam larutan 0,2ml• Standar prosedur sama seperti pemberian

kortikosteroid intratimpanik• Kontraindikasi : telinga dapat mendengar/ fungsi

keseimbangan baik & infeksi telinga tengah yang aktif • Dapat dilakukan titrasi

Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015; Watson GJ, Nelson C, Irving RM, 2015

35

Pembedahan

Indikasi : terapi medikamentosa gagal mengontrol vertigo & gejala memberat

• Operasi kantung endolimfatik • Neurektomi vestibular• Labirintektomi

Crane BT, Schessel DA, Nedzelski J, Minor LB, 2010

36

• Operasi kantung endolimfatik :– Tujuan : shunting, pengeringan, dekompresi

kantung mencegah hidrops dengan pengaliran endolimf

– Dianggap non-destruktif

Pembedahan…..

Crane BT, Schessel DA, Nedzelski J, Minor LB, 2010; Melville DC, 2014; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

37

– Prosedur : • Anestesi umum, insisi belakang telinga seperti

operasi mastoid• Pemantauan n. VII • Kantung endolimfatik diidentifikasi pada

posterior KSS posterior• Memasukkan pipa (shunt) ke dalam kantung

endolimfatik untuk mengontrol tekanan abnormal cairan

Pembedahan…..

Melville DC, 2014 ; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

38

• Neurektomi Vestibular :– Pilihan operasi meredakan vertigo– Mempertahankan fungsi pendengaran – Pendekatan transkoklearis, translabirin,

retrolabirin & retrosigmoid– Komplikasi : gangguan pendengaran, kelemahan n.

VII, kebocoran CSF, sakit kepala, defisit bicara & bahasa

Pembedahan…..

Melville DC, 2014 ; Tyrrell JS, Whinney DJD, Ukoumunne OC, Fleming LE, Osborne NJ, 2014; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

39

• Labirintektomi :– Menghilangkan neuroepithelium dari 5 organ

vestibular 3 KSS, utrikulus & sakulus – Pendengaran dikorbankan secara total pada

telinga sakit– Indikasi : pasien dengan penurunan pendengaran

berat, tingkat pengenalan kata lemah & vertigo berat

Pembedahan…..

Johnson J, Lalwani AK, 2012; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

40

‒ Dilakukan pada kasus unilateral ‒ Kontraindikasi : telinga masih mendengar,

penurunan fungsi vestibular kontralateral‒ Komplikasi : terkait dengan operasi mastoid

Pembedahan…..

Crane BT, Schessel DA, Nedzelski J, Minor LB, 2010; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

41

Alternatif terapi:

• Pompa Meniett – Generator tekanan

udara– Membutuhkan tabung

ventilasi membran timpani

– Membantu redistribusi endolimfatik

– Aman & ditoleransi baik

Gambar 6. Salah satu jenis alat generator tekanan udara telingaTyrrell JS, Whinney DJD, Ukoumunne OC, Fleming LE, Osborne NJ, 2014; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

42

REHABILITASI

• Rehabilitasi vestibular pasien vertigo setelah perawatan medis/bedah yg masih memiliki sisa gangguan keseimbangan.

• ABD : – Untuk pasien gangguan pendengaran – Butuh kepatuhan & edukasi lebih baik gangguan

pendengaran bersifat fluktuatif

Mckinnis LN, et al. 2014; Sharon JD, Trevino C, Schubert MC, Carey JP, 2015

43

RINGKASAN

• Penyakit Meniere : kumpulan gejala yaitu vertigo, tinitus, hilangnya pendengaran yang fluktuatif, rasa penuh di telinga

• Penyebab pasti belum diketahui kemungkinan a.l infeksi, alergi, faktor autoimun, genetika sampai vaskular

• Patofisiologi : hidrops endolimf akibat perubahan biokimiawi cairan endolimf & perilimf

44

• Diagnosis : anamnesis, pemeriksaan fisik, penunjang

• Penatalaksanaan : – Terapi konservatif– Invasif– Rehabilitasi vestibular

Ringkasan...

45Terima Kasih

46