PENYAKIT KELENJAR PARATIROID

Click here to load reader

  • date post

    27-Jan-2016
  • Category

    Documents

  • view

    25
  • download

    5

Embed Size (px)

description

ppt

Transcript of PENYAKIT KELENJAR PARATIROID

PENYAKIT KELENJAR PARATIROID

PENYAKIT KELENJAR PARATIROIDI. KELENJAR PARATIROIDI.1 ANATOMIempat kelenjar kecil seukuran beras pada permukaan belakang kelenjar tiroid, masing-masing pada kanan dan kiri kutub atas dan bawah kelenjar tiroid6 mm (L) x 3 mm (W) x 2 mm(T)Susah terlihat karena mirip dengan lobulus kelenjar tiroidTerdiri dari chief sel (sekresi PTH) dan oxyphil cell (fungsi belum jelas)

I.2 SINTESIS DAN METABOLISME HORMON PARATIROID (PTH)Hormon paratiroid (PTH) manusia adalah suatu polipeptida linear dengan berat molekul 9500 yang mengandung 84 residu asam amino.Kadar normal PTH utuh dalam plasma adalah 10-55 pg/mL. Waktu paruh PTH kurang dari 20 menit, dan polipeptida yang disekresikan ini cepat diuraikan oleh sel-sel Kupffer di hati menjadi 2 polipeptida

I.3 EFEK HORMON PARATIROIDPTH bekerja langsung pada tulang untuk meningkatkan resorpsi tulang dan memobilisasi Ca2+. Meningkatkan Ca2+ plasma dan menurunkan fosfat plasma, dan PTH meningkatkan ekskresi fosfat dalam urin. Meningkatkan reabsorpsi Ca2+ di tubulus distal, Meningkatkan pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol (Vitamin D), Hormon ini meningkatkan absorpsi Ca2+ dari usus, tetapi efek ini tampaknya disebabkan hanya akibat stimulasi pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol (Vitamin D).

Efek pada tulangBila konsentrasi kalsium plasma PTH memobilisasi simpanan pada tulangRemodelling tulang deposisi tulang (pembentukan, pengendapan) dan resorpsi tulang (pembuangan) berlangsung terus-menerus.Remodelling bertujuan untuk :Menjaga tulang supaya dapat digunakan untuk keperluan mekanis dengan keefektivan maksimumPenyesuaian kekuatan tulang terhadap stress mekanikTulang atlet pengendapan lebih besar lebih masif dan kuat, dan sebaliknya pada astronot, lebih rapuh dan lemah karena tirah baring yang lamaMembantu mempertahankan kadar kalsium plasma

Fungsi Tulang :Sebagai penyokongMelindungi organ vitalMembantu pergerakan tubuh sebagai tempat menempelnya otot dan sebagai tuasMembentuk sel-sel darah (sum-sum tulang)Tempat cadangan kalsium dan fosfat, yang berperan dalam keseimbangan konsentrasi kalsium-fosfat dalam plasma

Sel - sel tulang :Osteoblas Berperan mensintesa kolagen untuk membentuk matriks tulang dan berperan meletakkan bahan-bahan mineral (kalsium dan fosfat) diatas matriks tersebut serta menghasilkan alkali fosfataseOsteositOsteoblas yang terperangkap, memiliki enzim proteolitik yang dapat menghancurkan tulang berperan dalam melepaskan simpanan kalsium dan fosfat dari labile poolOsteoklasBerperan dalam resorpsi tulang di sekitarnya dengan mengeluarkan asam yang melarutkan kristal kalsium fosfat dan enzim yang menguraikan matriks organik, berinti banyak, dan dapat bergerakOsteoprogenitorSel induk tulang yang membentuk osteoblas

Osteoblas memproduksi zat yang mengontrol aktivitas osteoklas, yaitu:Osteoprotegerin (OPG)Osteoprotegerin ligand (OPGL)Ligand molekul kecil yang berikatan dengan molekul protein yang lebih besarOPGL berikatan dengan reseptor permukaan osteoklas meningkatkan resorpsi tulangOPG berikatan dengan OPGL mencegah berikatan dengan osteoklas meningkatkan kerja osteoblasEstrogen menstimulasi aktivitas OPG (pada keadaan penurunan kadar estrogen terjadi penurunan kerja osteoblas)PTH meningkatkan konsentrasi kalsium plasma dengan cara :Menginduksi efluks cepat kalsium (tanpa fosfat) ke dalam plasma dari labile pool yang jumlahnya kecil ( 5 gram) di cairan membran melalui membran osteosit-osteoblas terjadi osteolisisMerangsang pelarutan tulang transfer lambat kalsium dan fosfat stable pool (1000 gram) ke dalam plasmaPTH merangsang aktivitas osteoklas, pembentukan osteoklas, menghambat aktivitas osteoblas

Efek pada ginjal :Merangsang penghematan kalsiumMeningkatkan pengeluaran fosfat oleh ginjalPenting untuk mencegah pengendapan kembali kalsium yang dibebaskan dari tulang pembentukan garam kalsium fosfat menjadi kristal hidroksi-apatitMeningkatkan pengaktivan vitamin D oleh ginjal

Efek pada usus :Meningkatkan reabsorbsi kalsium kalsium dan fosfat dari usus secara tidak langsung melalui pengaktifan vitamin D.Fungsi vitamin D adalah :Meningkatkan penyerapan kalsium dan fosfat di usus.Meningkatkan responsifitas tulang terhadap PTH.

Kontrol sekresi paratiroid oleh konsentrasi ion kalsium :Sekresi dari hormon paratiroid tergantung dari suatu negative feed-back mechanism yang diatur oleh kadar ion kalsium dalam plasma. Pengatur utama sekresi PTH adalah konsentrasi kalsium bebas dalam plasmaKalsium plasma sekresi PTH Kalsium plasma sekresi PTH Juga ada hormon lain yang ikut mengatur kadar kalsium dalam serum yaitu calcitonin atau thyrocalcitonin. Hormon ini diproduksi oleh kelenjar tiroid.Kalsium plasma sekresi kalsitonin Kalsium plasma sekresi kalsitonin

I.4 LABORATORIUMMenentukan jumlah hormon paratiroid dalam darah sukar sekali. Karena itu aktivitas dari paratiroid dihitung dengan memeriksa perubahan-perubahan metabolisme dari zat-zat yang dipengaruhinya, yang terpenting adalah kalsium, fosfat dan fosfatase alkali. Terdapat beberapa yaitu :Percobaan SulkowitchPercobaan Ellsworth-HowardPercobaan kalsium intravenaIndeks aktivitas paratiroid

II. HIPOPARATIROIDISMEII.1 PENDAHULUANHipoparatiroid adalah gabungan gejala dari produksi hormon paratiroid yang tidak adekuat. Keadaan ini jarang sekali ditemukan dan umumnya sering sering disebabkan oleh :Kerusakan atau pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi paratiroid atau tiroidTidak adanya kelenjar paratiroid (secara congenital) Idiopatik

II.2 PREVALENSIDi luar negeri, terutama di Amerika Serikat kasus ini agak jarang ditemukan. Kira-kira 1000 kasus setahun yang dapat ditemukan menderita penyakit ini. Di Indonesia, penyakit ini juga agak jarang ditemukan. Kira-kira 100 kasus dalam setahun yang dapat diketahui. Wanita mempunyai resiko untuk terkena hipoparatiroidisme lebih besar dari pria.

II.3 ETIOLOGIJarang sekali terjadi hipoparatiroidisme primer, dan jika ada biasanya terdapat pada anak-anak dibawah umur 16 tahun. Ada empat kategori dari hipoparatiroidisme:Defisiensi sekresi hormon paratiroid, ada dua penyebab utama:Post operasi pengangkatan kelenjar partiroid dan total tiroidektomi.Idiopatik, penyakit ini jarang dan dapat kongenital atau didapat (acquired).Hipomagnesemia.Sekresi hormon paratiroid yang tidak aktif.Resistensi terhadap hormon paratiroid (pseudohipoparatiroidisme)

II.4 PATOFISIOLOGIPada hipoparatiroidisme terdapat gangguan dari metabolisme kalsium dan fosfat, yakni kalsium serum menurun (bisa sampai 5 mgr%) dan fosfat serum meninggi (bisa sampai 9,5-12,5 mgr%). Terdapat dua bentuk: pada bentuk yang lebih sering, terjadi pengurangan congenital aktivitas Gs sebesar 50 %, dan PTH tidak dapat meningkatkan secara normal konsentrasi AMP siklik, pada bentuk yang lebih jarang, respons AMP siklik normal tetapi efek fosfaturik hormon terganggu.

II.5 MANIFESTASI KLINIKGejala-gejala utama adalah reaksi-reaksi neuromuscular yang berlebihan yang disebabkan oleh kalsium serum yang sangat rendah. Keluhan-keluhan dari penderita (70 %) adalah tetani atau tetanic aequivalent.

Dalam titanic aequivalent:Konvulsi-konvulsi yang tonis atau klonis (spasmus corpopedal)Stridor laryngeal (spasme ) yang bisa menyebabkan kematianParestesiaHipestesiaDisfagia dan disartriaKelumpuhan otot-ototAritmia jantung

Pada 40 % dari penderita-penderita kita mencurigai adanya hipoparatiroidisme karena ada kejang-kejang epileptik. Sering pula terdapat keadaan psikis yang berubah, diantaranya psikosis. Kadang-kadang terdapat pula perubahan-perubahan trofik pada ectoderm:Rambut : tumbuhnya bisa jarang dan lekas putih.Kulit : kering dan permukaan kasar, mungkin terdapat pula vesikula dan bulla.Kuku : tipis dan kadang-kadang ada deformitas.

II.6 DIAGNOSTIKLaboratorium:Kalsium serum rendahFosfat anorganik dalam serum tinggiFosfatase alkali normal atau rendahFoto Rontgen:Sering terdapat kalsifikasi yang bilateral pada ganglion basalis di tengkorakKadang-kadang terdapat pula kalsifikasi di serebellum dan pleksus koroidDensity dari tulang bisa bertambahEKG: biasanya QT-interval lebih panjang

II.7. DIFERENSIAL DIAGNOSISHipokalsemia.Insufisiensi ginjal kronikII.8 TERAPIVitamin D dan suplemen kalsium merupakan terapi primer untuk penyakit ini tanpa mempedulikan penyebabnya. Kecuali jika penyebabnya adalah hipomagnesemia yang diterapi dengan suplemen magnesium.

III. HIPERPARATIROIDISMEIII.1. PENDAHULUANHiperparatiroidisme adalah suatu keadaan dimana kelenjar-kelenjar paratiroid memproduksi lebih banyak hormon paratiroid dari biasanya. Pada pasien dengan hiperparatiroid, satu dari keempat kelenjar paratiroid yang tidak normal dapat membuat kadar hormon paratiroid tinggi tanpa mempedulikan kadar kalsium.hiperparatiroidisme primer Jika jumlah hormon PTH yang disekresi lebih banyak daripada yang dibutuhkan.hiperparatiroidisme sekunder Jika jumlah yang disekresi lebih banyak karena kebutuhan dari tubuh.III.2. PREVALENSIWanita : pria = 2 : 1. Pada wanita yang berumur 60 tahun ke atas sekitar 2 dari 10000 bisa terkena hiperparatiroidisme.Di Indonesia sendiri kira-kira sekitar 1000 orang diketahui terkena hiperparatiroidisme tiap tahun. Wanita yang berumur 50 tahun keatas mempunyai resiko yang lebih besar 2 kali dari pria.

III.3 ETIOLOGINeoplasma yang benigna atau adenoma (penyakit von Recklinghausen)Paratiroid karsinoma (sangat jarang)Multiple Endocrine Neoplasia (MEN). Misalnya, MEN 1 (Wermers syndrome) terdiri dari hiperparatiroidisme dan tumor dari pituitary dan pancreas, juga berhubungan dengan hipersekresi gaster dan ulkus peptikum (Zollinger-Ellison syndrome).III. 4. PATOFISIOLOGIPada hiperparatiroidisme, kelebihan jumlah sekresi PTH menyebabkan hiperkalsemia yang langsung bisa menimbulkan efek pada reseptor di tulang, traktus intestinal, dan ginjal. Secara fisiologis sekresi PTH dihambat dengan tingginya ion kalsium seru