PEMFIGUS

Opšte shvatanje

-Pemphigus nije često oboljenje kože -nepoznate etiologije -Fatalno u toku 2 meseca do 5 godina ako se ne leči. Bule se javljaju spontano i relativno su asimptomatične ali komplikacije vode u izraženu intoksikaciju i iznurenost-Skora ispitivanja su pokazala prisustvo autoantitela.

Klinički nalazi

A. Simptomi i znaci: karakteriše se iznenadnom pojavom bula u talasima Promene se prvo javljaju na mukoznoj membrani i brzo

postaju erozivne Uskoro se javlja i toksemija.

B. Laboratorijski nalazi: Postoji i leukocitoza kako bolest progredira sve više je izražena

hipoproteinemija i promene elektrolita u serumu,povećana je i sedimentacija eritrocita, a prisutna je i anemija

Diferencijalna dijagnoza

Acantholvsis se ne sreće u drugim buloznim erupcijama kao na pr. u erthema multiforme

Sva ova oboljenja imaju jasnu kliničku sliku koja ih razlikuje od pemphigusa

Komplikacije

Često postoji sekundarna infekcija koja dovodi do ekstremne iscrpljenosti U krajnjoj fazi može se razviti šok,poremećaj elektrolitskog balansa,

toksemija i pneumonija.

Lečenje

A. Opšte mere: bolesnike treba hospitalizovati, dati antibiotike, transfuziju krvi iako je potrebno ordinirati intravenske infuzije

B. Posebne mere: lečenje se otpočinje velikim dozama kortikosteroida, npr. 120—150mg kako bi se suzbili plikovi u toku 3—4 dana

C. Lokalne mere: promene na koži i mukoznim membranama lece se kao i vezikularne, bulozne i ulcerativne promene nastale iz bilo kojih razloga

Prognoza

Nekada bio fatalan, ali se danas u puno slučajeva može lečiti

Terapija steroidima dovodi do kompletne i stalne remisije

Jedna polovina svih smrtnih slučajeva pemphigusa danas se pripisuje komplikacijama koje nastaju zbog terapije steroidima.

Vrste: 1. Pemhigus vulgaris

Teška hronična, recidivirajuća dermatoza čije promene mogu biti lokalizovane na koži ili na sluzokoži.

Uzrok nastanka

Nepoznat, prema savremenim saznanjima svrstava se u autoimuna oboljenja.

Klinička slika

Nastaje erupcija krupnih, mlitavih bula Erozije se šire i prekrivaju krustama Kod recidiva je cesci osecaj svraba

Dijagnoza

Dijagnostički je važan citološki test Metodom indirektne fluorescence u serumu bolesnika se dokazuju cirkulišuća

antitela. Direktnom imunoflorescencom u isečku bolesne kože dokazuje se fluoresciranje

interćelijske supstance.

Lečenje

Lečenje je simptomatsko Lokalno se primenjuje terapija s ciljem sprečavanja sekundarne infekcije i

potpomaganja epitelizacije U opštoj terapiji su najvažniji kortikosteroidi, početne doze su visoke a zatim se

postepeno smanjuju. Od opšte terapije ordiniraju se još antibiotici, vitamini, gamaglobulin,

transfuzija krvi

2. Pemphigus vegetans

Karakteriše se ispoljavanje proliferativnih promena na mestima erozija lokalizovanih na intertriginiznim delovima kože

Na drugim delovima kože nalaze se i tipične bulozne promene što sliku bolesti čini polimorfnom

3. Pemphigus foliaceus

Ređi oblik bolesti,koji može da se razvije iz vulgarnog pemfigusa

Bolest može da evoluira u eritrodermiju sa intenzivnom deskvamacijom

Pemphigus novorodjencetajavlja se epidemicno u porododilistima i odeljenjima za novorodjencad

Izaziva je Staphilococcus pyogenesLako se siriKrajem prve sedmice zivota se javlja

Klinicka slika-plikovi velicine zrna graska ,ispunjeni bistrom seroznom tecnoscu-javljaju se u talasima-lokalizovano po celom telu,izuzev tabana i dlanova-traje 2-3 sedmice

Prognoza:-dobra, ako se ne jave mastitis, potkozni apscesi,osteomijelitis, sepsa

Lecenje:izolacija, ne kupati detelokalna nega antisepticimaAntibioticizastitna mast

Profilaksa pravilna nega i higijena