1

Pēkšņs sensorineirāls dzirdes zudums

Aleksandra Borovika

RSU MFp IV, 15. grupa

Mentors: Gunta Sumeraga, otorinolaringoloģe, RSU ķirurģijas katedras asistenta p.i.

2

Definīcija

Pēkšņs sensoneirāls dzirdes zudums (PSDZ) ir dzirdes pasliktināšanās vairāk par 30 dB vismaz trīs sekojošās audiometriskās frekvencēs kas parādās 72 stundu periodā vai mazāk.

Visbiežāk pacienti to raksturo kā dzirdes zudumu tūlīt pēc pamošanās vai kā dzirdes zudumu, kas attīstās dažu stundu vai dienu laikā.

3

Parasti- unilaterāls, ļoti reti- bilaterāls (<2%). Smaguma pakāpe variē no viegla dzirdes zuduma līdz

smagam. Pavadošā simptomātika: >90%- tinnitus ~40%- vertigo (spontāns vai izolēts pozīcijas vertigo) ♀=♂ Sastopams visās vecuma grupās, visbiežāk 30- 60 g.v. Sastopamības biežums: 5-20: 100 000, 4000 jauno

gadījumu gadā ASV

4

Etioloģija

Līdz 90% gadījumu PSDZ ir idiopātisks.Pēc pētījumu datiem, identificēt iemeslu var 7%-45%

pacientiem ar PSDZ.

Eksistē dažādas teorijas, bet populārākās irVīrusu teorijaVaskulārā teorija

5

Idiopātiska PSDZ vīrusu etioloģijas teorija Iespējams- vīrusu infekcija vai latento vīrusu

reaktivācija

Argumenti par:

Daudzas vīrusu infekcijas, piem., cūciņas, ir iedzimta vai pēkšņa sensorineirāla dzirdes zuduma iemesls.

Kohleāra histopatoloģija pēc vīrusu infekcijas ir līdzīga kā pie idiopātiska PSDZ

Pacientiem ar idiopātisko PSDZ bieži ir imunoloģiski vīrusu infekcijas pierādījumi.

Vīrusi, tādi ka Herpes simplex, gadiem ilgi var būt neaktīvi nervu audos un var tikt konstatēti cilvēka spirālajā ganglijā.

Viens no iespējamajiem biežākajiem izraisītājiem- Herpes simplex vīrus.

6

Idiopātiska PSDZ vaskulāras etioloģijas teorija

mikro- tromboze/ embolisms/ hemorāģija gliemezī?

Nav pārliecinošu pierādījumu

7

Etioloģija

Traumas:galvas trauma ar deniņu kaula lūzumu vai smags

satricinājums (concussion), kas skar gliemezi. Izteiktas ārējā spiediena pārmaiņas (diving) vai smaga

fiziska slodze (weightlifting) ar perilimfātiskas fistulas (apaļā lodziņa membrānas plīsums) izveidi starp vidusausi un iekšējo ausi.

8

Etioloģija

Ototoksiskie medikamenti var izraisīt dzirdes zudumu dažreiz pat dienas laikā, īpaši, ja notikusi pārdozēšana.

9

Etioloģija

Dažas infekcijas var izraisīt pēkšņu kurlumu akūtas slimības laikā vai uzreiz pēc tās.

Piem., Laima slimība, sifiliss (otosifiliss), bakteriāls meningīts un daudzas vīrusu infekcijas, kas skar gliemezi (dažreiz arī vestibulāro sistēmu) - visbiežāk epidēmiskais parotīts (cūciņas) un herpess.

10

Etioloģija

Reti pēkšņs kurlums var būt pirmais simptoms pie tādas slimības ka akustiskā neiroma jeb vestibulāra švannoma (labdabīgs audzējs no vestibulāro nervu Švāna šūnām, 8% no visiem intrakraniālajiem audzējiem).

Lai gan 95% pacientu ar vestibulāro švannomu cieš no dzirdes zuduma, PSDZ tiek atrasts 7 - 20% gadījumu.

11

Etioloģija

Citi iespējamie iemēsli: multiplā skleroze, Menjera slimība, small cerebellar stroke,Cogan syndrome (reta autoimūna reakcija vērsta pret nezināmo autoantigēnu radzenē un iekšējā ausī) u.c.

12

Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery.

13

Hughes GB, Freedman MA, Haberkamp TJ, Guay ME. Sudden sensorineural hearing loss. Otolaryngol Clin North Am 1996;29:393–405.

14

Taktika un ārstēšanaAmerican Academy of Otolaryngology- Head and Neck

Surgery Clinical practice guideline: sudden hearing loss

Vadlīnija sniedz uz pierādījumiem balstītas rekomendācijas pēkšņa dzirdes zuduma diagnostikai un ārstēšanai.

Vadlīnija galvenokārt apskata pēkšņu sensorineirālu dzirdes zudumu kā nespecifisku primāru sūdzību pieaugušajiem pacientiem (≥ 18 g.v.).

Ātra un precīza PSDZ atpazīšana un ārstēšana var uzlabot dzirdes atjaunošanos un pacienta dzīves kvalitāti.

15

1.Konduktīva dzirdes zuduma izslēgšana

Ārstam jāatšķir sensorineirāls dzirdes zudums no konduktīva dzirdes zuduma.

Anamnēze: pēkšņs sākums, unilaterāli, pavadošie otoloģiskie (tinnitus)/ vestibulārie (reibonis)/ neiroloģiskie (galvassāpes u.c.) simptomi, kādos apstākļos parādījās simptomi, kādi medikamenti tiek lietoti

Apskate: otoskopijaKamertoņu Vēbera un Rinnes testi

16

2. Padziļināta izmeklēšana

Pacientam ar iespējamu PSDZ jānovērtē vai nav bilaterāls pēkšņs dzirdes zudums, atkārtots pēkšņs dzirdes zudums, fokāla neiroloģiskā atradne.

=> Alternatīva un potenciāli nopietna iemesla atpazīšanai, kas prasa specifisku novērtēšanu un ārstēšanu.

17

3. Datortomogrāfija

sākotnēji izmeklējot pacientu ar iespējamu PSDZ, galvas/ smadzeņu CT nav rekomendēta

Strong Recommendation Against based on systematic reviews with a preponderance of benefit over harm for not obtaining CT.

Benefit: Avoidance of radiation, cost savings, reduced incidental findings, less inconvenience for the patient, avoiding false sense of security from false negative scan.

Risk, Harm, Cost: None

18

4. Idiopātiska PSDZ audiometriskais apstiprinājums

Ja audiometriski izmeklējot pacientu, tiek konstatēta dzirdes pasliktināšanās vairāk par 30 dB vismaz trīs sekojošās audiometriskās frekcencēs

un pēc anamnēzes un fizikālas izmeklēšanas datiem NAV iespējams noteikt PDZ iemeslu

jānoteic idiopātiska PSDZ diagnoze suspecta.

19

5. Laboratorā diagnostika

Nav rekomendēts veikt rutīnas laboratoriskos izmeklējumus pacientiem ar iespējamu idiopātisku PSDZ.

Strong Recommendation against based on large cross sectional studies showing a preponderance of benefit over harm.

20

6. Retrokohleāras patoloģijas noteikšana/ izslēgšana

Jānozīmē MRI, Auditory Brainstem Response (ABR) vai atkārtota audiometrija retrokohleāras patoloģijas noteikšanai/ izslēgšanai pacientiem ar iespējamu idiopātisku PSDZ.

Var noteikt galvas smadzeņu audzējus vai apstiprināt idiopātiska PSDZ diagnozi.

Auditory brainstem response testing (ABR) can be used to rule out a cerebellopontine angle (CPA) or internal auditory canal (IAC) lesion as a cause of unilateral hearing loss. ABR is particularly useful when MRI is not available or is contraindicated. However, the sensitivity of traditional ABR in diagnosing tumors is far lower than MRI

21

7. Pacienta informēšana

Pacients ar idiopātisku PSDZ jāinformē par diagnozi, ārstēšanas ieguvumiem un iespējamiem riskiem, kā arī par to, ka pierādījumi par medikamentu efektivitāti ir ierobežoti.

22

Ārstēšana

32%-65% PSDZ gadījumos ir novērota spontāna izveseļošanās divu nedēļu laikā, bet klīniska pieredze rāda, ka šie skaitļi var būt pārspīlēti.

Izveseļošanās prognoze ir atkarīga no pacienta vecuma, reiboņu esamības, dzirdes zuduma pakāpes un laika starp simptomu parādīšanos un ārstēšanas uzsākšanu.

23

Pastāv vairākas ārstēšanas metodes:

sistēmiskie un topiskie (Intratympanic) kortikosteroīdi antivirālie līdzekļi hiperbārā oksigenācija citi medikamenti (trombolītiķi, antioksidanti u.c.) vidusauss operācija perilimfātiskas fistulas gadījumā Novērošana

Minēto ārstēšanas metožu salīdzinošā efektivitāte nav zināma.

24

American Academy of Otolaryngology- Head and Neck Surgery Clinical practice guideline: sudden hearing loss

Ārstēšanas rekomendācijas

Ārsts var piedāvāt kortikosteroīdu sākumterapiju pacientiem ar idiopātisku PSDZ.

Option based on systematic reviews of randomized control trials with a balance between benefit and harm.

Benefit: Hearing improvement

Risk, Harm, Cost:

Oral corticosteroids: Suppression of hypothalamic-pituitary-adrenal axis and Cushing’s like syndrome, minimal with 10-14 day treatment; low cost.

Intratympanic corticosteroids: minimal systemic effect; local reactions of pain, tympanic membrane perforation, transient dizziness; high cost and multiple office visits.

25

Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery.

Figure 1 Audiometric categories predicting corticosteroid responsiveiness.Patients withmid-frequency losses, most of which are more severe than shown in this figure but always with better hearing in the low- and high frequencies than in the mid-frequencies, always recovered without treatment (n = 14).Patients with profound losses (>90dB, all frequencies) did poorly with orwithout corticosteroids (n = 34). Theremaining patients (n = 74) were inthe “corticosteroid-effective” zone.

Wilson WR, Byl FM, Laird N. The effi cacy of steroids inthe treatment of idiopathic sudden hearing loss. A doubleblind

clinical study. Arch Otolaryngol 1980;106:772–6.

26

Ārsts var piedāvāt hiperbāras oksigenācjas trīs mēnešu terapiju pacientiem ar idiopātisku PSDZ (sākot no diagnosticēšanas brīža).

Option based on systematic reviews of randomized control trials with a balance between benefit and harm.

Benefit: Hearing improvement

Risk, Harm, Cost: Costs, patient time/effort, patient anxiety and stress, barotraumas, otitis media, oxygen toxicity, worsening of cataracts, fatigue, death

27

Rutīnā nav rekomendēts nozīmēt antivirālus preparātus, trombolītiķus, vazoaktīvas vielas vai antioksidantus pacientiem ar idiopātisku PSDZ.

Recommendation against based on systematic reviews of RCTs with a preponderance of harm over benefit.

Benefit: Avoidance of unnecessary treatment, avoid adverse events of unnecessary treatment, cost saving

Risk, Harm, Cost: None as the recommendation is against the use of these therapies

28

Nepilnīgas izveseļošanās gadījumā, pēc neveiksmīgas sākotnējas steroīdu terapijas, pacientam jāpiedāvā IT (intratympanic) steroīdu terapija.

Recommendation based on RCTs with a preponderance of benefit over harm.

Benefit: Hearing recovery

Risk, Harm, Cost: Perforation, discomfort, cost, patient anxiety

29

Prognostic Factors for Hearing Recovery Following Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4040829/table/table2-1084713811408349/

30

Sešus mēnešus pēc idiopātiska PSDZ diagnozes noteikšanas jāizdara atkārtots audiometriskais izmeklējums.

Novērtē ārstēšanas rezultātus Identificē pacientus, kam nepieciešama audioloģiskā

rehabilitācija Novērtē, vai nav progresējoša dzirdes zuduma Iespējams, identificē dzirdes zuduma iemeslu

31

Pacientiem, kam netika panākta pilnīga izveseļošanās, jāpiedāvā dzirdes palīgierīces.

32

Audiograms of two patients presenting with idiopathic SSNHL. Both patients were women in their mid-40s who presented with complaints of SSNHL within less than 1 week of onset. Both patients were treated with 1mg/kg prednisone and oral antiherpetic medications for 10 days. 

Initial audiogram following onset of SSNHL for Patient 1 (A); follow-up audiogram at 2 weeks (B)

33

 Initial audiogram following onset of SSNHL for Patient 2 (C); follow-up audiogram at 3 weeks for Patient 2 (D).

34

1. PSDZ diagnozes kritērijs ir dzirdes pasliktināšanās

a) > 20 dB

b) > 30 dB

c) > 40 dB

2. Pacienti ar PSDZ slimības sākumu raksturo

a) kā dzirdes zudumu tūlīt pēc pamošanās vai kā dzirdes zudumu, kas attīstās dažu stundu vai dienu laikā

b) kā pakāpenisku dzirdes pasliktināšanos dažu nedēļu laikā

3. Biežākais PSDZ pavadsimptoms ir

a) reibonis

b) tinnīts

c) galvassāpes

Zināšanu pārbaude

35

4. Pēkšņs dzirdes zudums parasti ir

a) unilaterāls

b) bilaterāls

5. Vai sākotnēji izmeklējot pacientu ar iespējamu PSDZ, ir jāveic galvas CT un rutīnas laboratoriskie izmeklējumi?

a) jā

b) nē

Zināšanu pārbaude

36

Izmantotā literatūra

Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. 17th Edition. Page 300-303.

Merck Manual. 19th Edition. Page 439-441.American Academy of Otolaryngology- Head and Neck

Surgery: Clinical practice guideline: sudden hearing loss,2012.(https://www.entnet.org/sites/default/files/SHL-talking-points-physicians.pdf)

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4040829/

http://american-hearing.org/disorders/sudden-hearing-loss/