Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.
-
Upload
oswaldo-dockham -
Category
Documents
-
view
219 -
download
4
Transcript of Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.
![Page 1: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/1.jpg)
Patologiårsmøte 18-19 nov.2005
Julenøttkasus 4
Ghania BoudjemaRR-RH HF
![Page 2: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/2.jpg)
Makro prep fra 1993
tumor
Høyre
nyre
![Page 3: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/3.jpg)
TUMORVEV
![Page 4: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/5.jpg)
CALDESMON
MEALAN-A HMB45
![Page 6: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/6.jpg)
Revidert diagnose
Ekstirpert nyre med PECom
![Page 7: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/7.jpg)
Perivaskulære Epiteloidcellesvulster(PEComer)
AML: Angiomyolipom ( vanligvis renalt )
CCST: klarcellet ”Sugar” tumor (i lunge)
LAM: Lymfangiomyomatose
PEST: Primær extrapulmonal ”sugar” tumor
CCMMT: Klarcellet Myomelanocytisk tumor
(i ligamentum falciform )
Liknende sjeldne klarcellete tumores: retroperitonealt, i pankreas, uterus, blære, bryst, jejunum, hud og mm..
Bonetti 1992
![Page 8: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/8.jpg)
Perivaskulære epiteloid cellesvulster(PEComer)
Co-ekspresjon av:
Melanocytiske markører: Melan-A, HMB45
MITF
Muskelcellmarkører: SMA, Desmin Cadesmon
Ultrastruktur: Premelanosomer Glykogen
![Page 9: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/9.jpg)
Perivaskulær Epiteloid Cellesvulster(PEComer)
Ekstremt sjeldne
unntatt AML,CCST og LAM
AML i nyre: Mest kjente svulst
50% assosiert med tuberøs sklerose50-80% sporadisk
2 typer: klassisk og epiteloid
![Page 10: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/10.jpg)
Klassisk type: 3 komponenter: Abnormale kar
Fettvev og glattmuskulatur (Fokal kjernepleomorfi +mitoser)
Epiteloid variant: (1997)
Overveiende epiteloide, polygonale, klare/ eosinofile celler, tildes spolfoemedeCeller og varierende karmønsterIH: HMB45+
SMA +
CK -
![Page 11: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/11.jpg)
Generelt benignt forløp…
Markert pleomorfismeHøy mitotisk aktivitetInfiltrerende vekstStor celletetthet
Koagulativ nekrose
Lokalt residivFjern metastaser
![Page 12: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/12.jpg)
PEC var først beskrevet som abnormal
myoblast (Apitz, Masson) Hystogenetisk hypotese (Bonetti):
Morfologien av den ”lesjonal” celletype var opprinnelig epiteloid ofte intimt assosiert med karkanaler. Disse har også evne til å vise en spolformet cellemorfologi og vakuolisert / eosinofilt cytplasma
***Ingen tilsvarende normal celle type er identifisert per idag.
![Page 13: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/13.jpg)
Benigne PEComer med fokal aggressivitet oppfattes som borderline tumor, men med god prognose. Trenger langtids oppfølging
Maligne varianter med fjern metastaser har dårlig prognose (1-10 år overlevelse)
![Page 14: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/14.jpg)
Pasientens forløp
Residivfri i ca 10 år
Oppfølges av sarkomgruppen
Siste postoperative kontroll (10.11.05)
etter 10 mnd:
- Klinisk i god form
- CT abdomen/ bekken: Ingen patol. funn
![Page 15: Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551a6e67550346761a8b4838/html5/thumbnails/15.jpg)
LITTERATUR• World Health Organization Classification of Tumours (WHO). Pathology & Genetics. Tumours of Soft Tissue and
Bone. 2002• Pea M, Martignoni G, Zamboni G et al. Perivascular Epithelioid Cell. Am J Surg Patol, 1996; 20(9): 1149-1155
• MAI. KT, Perkins DG, Collins J.P. Epitheloid Cell variant of Renal Angiomyolipoma. Histopathology, 1996; 28:277-280
• Pea M, Bonetti FM, Martignoni G et al . Apparent Renal Cell Carcinoma in Tuberous Sclerosis Are
Heterogeneous. Am J Surg Pathol 1998; 22(2): 180-187 • Granter SR, Renshaw A. Cytologic Analysis of Renal Angiomyolipoma. Am Cancer Cytopathology. 1999; 87:135-
140 • Gronchi A, Diment J et al. Atypical Pleomorphic Epitheloid Angiomyolipoma lokalized to the pelvis.
Histopathology 2004; 44: 292-295
• Rigby H, Yu W, Schmidt MH, Fernandez CV. Lack of Metastatic Renal PEComa to succesive courses of DTIC based-therapy and Imatinib. Pediat. Blood & Cancer. 2005; 45(2): 202-6
• Miller R T. Perivascular EpitelioidcellTumours( PEComas ). ProPath; The Focus, Immunhistochemestry. Februar 2004
• MartignoniG,Pea M, Bonetti F, ZamboniG et al. Carcinomalike Monotypic Epitelioid angiomyolipoma in patients Without Evidence of Tuberous sclerosis. Clinico path and genetics Study. Am J Surg Pathol 1998;22(6):663-672
• Harris G C, McCulbach T A, Perks G and Fisher C. Malignant Perivascular Epithelioid cell Tumor (PEComa) of soft tissu, A unique case AM J Surg Pathol 2004; 28: 1655-1653