Pathologiestumorales desglandessalivairesaccessoires · 2012. 10. 3. · Histology Like principal...

53Revue d’Odonto-Stomatologie/Février 2011

Didier GAUZERAN.Odontologiste PH – chef de service - honoraire des Hôpitaux de Paris.Chargé de cours à l’Université de Paris - René Descartes.Membre de l’Académie Nationale de Chirurgie Dentaire.

Pathologies tumoralesdes glandes salivaires accessoires

DERMATOLOGIE BUCCALE

Tumor pathologies of accessorysalivary glands

Rev Odont Stomat 2011;40:53-69

Les glandes salivaires accessoires (GSA) ou mineuresdites encore intrinsèques – par opposition aux glandessalivaires principales ou majeures ou extrinsèques quesont les parotides, les submandibulaires et les sublin-guales - sont représentées par une multitude de toutespetites unités fonctionnelles réparties dans la presquetotalité des muqueuses orales.L’expérience montre que ces petites structures salivaires,à l’origine de nombreuses lésions bénignes et surtoutmalignes, semblent mal connues. Trop fréquemment, iln’est pas envisagé la responsabilité de ces glandes dansle cadre de certaines lésions ; alors que les muqueusesorales sont très riches en GSA (entre 500 et 1000).De plus, l’appellation « accessoire ou mineure » ne re-flète pas l’importance et la variété des pathologies quileurs sont attachées. En effet, les GSA sont le siège depathologies éclectiques :- lésions pseudo tumorales comme la mucocèle, la sialo-métaplasie nécrosante...- lésions tumorales bénignes et malignes ;- sialadénites chroniques telles la sialadénite nicoti-nique, postradique…- mais aussi, à l’instar du parenchyme des glandes sali-vaires principales, les GSA peuvent présenter des siala-dénites chroniques en relation avec certaines maladiessystémiques comme les maladies dysimmunitaires (Gou-gerot Sjögren, GVH…) ou encore l’amylose, la maladiede Crohn, la sarcoïdose, la sclérodermie…Ne serons étudiées ici, et stricto sensu, que les patholo-gies tumorales des glandes salivaires accessoires.

As opposed to principal or major or extrinsic salivaryglands i.e. parotid, submandibular and sublingual sali-vary glands, accessory or minor, still called intrinsic, sa-livary glands (ASG) are represented by a multitude ofsmall functional units distributed in the almost all of theoral mucosa.

From experience, these small salivary structures givingrise to several benign and especially malignant lesionsare shown to be poorly known. Although too frequentlythat these glands are not considered to cause certain le-sions, the oral mucosa is highly rich in ASG (between500 and 1000 units).In addition, the appellation of “incidental or minor”does not reflect the significance and the variety of as-sociating pathologies. Indeed, the ASG are the seat ofvarious pathologies:- pseudotumors such as mucocele, necrotizing sialome-taplasia, etc.- benign and malignant tumors;- chronic sialadenitis such as nicotinic or postradic sia-ladenitis,- similar to the parenchyma of principal salivary glands,ASG can present chronic sialadenitis in relation to cer-tain systemic diseases such as autoimmune diseases(Sjögren’s syndrome, graft-versus-host or GVH au-toimmunity, etc.) or amyloidosis, Crohn's disease, sar-coidosis, scleroderma, etc.Only tumor pathologies of accessory salivary glandswill be studied in this article.

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Fig. 1.2: lobules of accessory salivary gland (ASG).Lower lip. X 100.

1.1 1.2

Fig. 1.1 : lobules de glande salivaire accessoire (GSA).Lèvre inférieure. X 100.

Histology and anatomicaldistribution of accessoryglands.

Histology

Like principal salivary glands, ASGs are exocrineglands responsible for secretion of salivary fluid. Thequantitative distribution of different glands is as fol-lows: submandibular glands 60%, parotid glands 25%,ASG 10% and sublingual glands 5%. These minorglands regularly and continuously humidify and lubri-cate the oral mucosa. Although the amount of producedsaliva is less significant, their qualitative contributionis significant (appréciable), especially at night for anti-bacterial proteins (IgA, lysozyme, etc.).

ASGs are not constituted into an organ but simplyconsist of small non-encapsulated glandular lobules, ofa few millimeters in diameter, scattered within the sub-mucosa or mucosal chorion.

These glands contain a salivary parenchyma with se-cretory units arranged into acini. An acinus is a group ofcells organized around a narrow lumen. Acini consist ofacinar cells with, on the periphery, myoepithelial cells.The latter are contractile cells of fusiform shape, very si-milar to smooth muscle cells, located in the basal poleof acinar cells. Their long filamentous extensions,containing actin and myosin ensuring a contraction, areorganized around acini and excretory ducts to facilitatethe expulsion of secretion products from the lumen ofeach acinus into the ductal system and then to the oralcavity (fig. 1.2 and 2.2).

Histologie et répartitionanatomique des glandessalivaires accessoires.

Histologie

Les GSA, comme les glandes salivaires principales, sontdes glandes exocrines responsables de la sécrétion dufluide salivaire. La répartition quantitative entre les dif-férentes glandes est la suivante : submandibulaires 60 %,parotides 25 %, GSA 10 % et sublinguales 5 %. Cesglandes mineures humidifient et lubrifient de manièrerégulière et continue les muqueuses orales. Bien que laquantité de salive produite soit peu importante, leur par-ticipation qualitative est appréciable, en particulier lanuit pour les protéines antibactériennes (IgA, lyso-zyme…).Les GSA ne sont pas individualisées en organe mais sontsimplement constituées par de petits lobules glandu-laires non encapsulés, de quelques millimètres de dia-mètre, disséminés dans la sous muqueuse ou chorion desmuqueuses.Ces glandes contiennent un parenchyme salivaire dontl’unité sécrétrice est l’acinus. Un acinus est un groupe-ment de cellules organisées autour d’une étroite lumière.Les acini sont constitués par des cellules acineuses avec,en périphérie, des cellules myoépithéliales. Ces dernièressont des cellules contractiles fusiformes, assez voisinesdes cellules musculaires lisses, situées au pôle basal descellules acineuses et comportant de longues expansionsfilamenteuses qui contiennent de l’actine et de la myo-sine assurant la contraction. Ces expansions s’organisentautour des acini et des canaux excréteurs afin de facili-ter l’expulsion des produits de sécrétion, de la lumière del’acinus dans le système canalaire et, au delà, dans lacavité orale (fig. 1.1 et 2.1).


Revue d’Odonto-Stomatologie/Février 2011

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2.1 2.2

Fig. 2.1 : ensemble d’acini muqueux de GSA.Lèvre inférieure. X 400.

Fig. 2.2: aggregate ofASGmucous acini.Lower lip. X 400.

Fig. 3 : inflammation des orifices de GSA (petits points rouges),liée à l’application de chique de Bétel.Inflammation of the ASG’s orifices (small red dots), related to theapplication of betel quid.

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Selon leurs structures, les GSA sont classées en glandesmuqueuses, séreuses et mixtes ou séro-muqueuses.Les acini muqueux, qui produisent une salive visqueuse,représentent l’essentiel des acini des GSA.Les acini séreux sécrètent une salive aqueuse et fluide.

Répartition anatomique

Les GSA, au nombre de plusieurs centaines, sont dissé-minées dans l’ensemble des muqueuses orales à l’excep-tion des gencives, du tiers antérieur du palais, du raphépalatin et de la partie centrale de la face dorsale de lalangue.

- LèvresLes GSA sont de structure mixte et sont particulièrementnombreuses à la face interne de la lèvre inférieure (fig. 3).Elles donnent parfois un aspect finement mamelonné àcette zone, que la palpation permet d’apprécier. C’est,d’ailleurs, souvent un motif de consultation, chez cer-tains patients au psychisme particulier – dans les pares-thésies buccales psychogènes notamment – qui perçoivent,avec la pointe de la langue, une sensation granuleuse auniveau de la muqueuse labiale. Sensation qu’ils jugentanormale.De par sa richesse en GSA, la lèvre inférieure est le lieude choix des biopsies salivaires en médecine interne.


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Structurally, ASG are classified into mucous, serous andmixed or sero-mucous glands.Mucous acini, producing viscous saliva, mainly repre-sent the ASG acini.Serous acini secrete aqueous and fluid saliva.

Anatomical distribution

ASG, of several hundred in number, are scatteringthroughout the oral mucosa except in the gingiva, theanterior third of the palate, palatal rugae, and the centralpart of the tongue dorsum.

- LipsThe ASGs are of mixed structure and especially nume-rous in the interior of the lower lip (fig. 3). They some-times present a lightly mammilated appearance on thisarea, that can be assessed by palpation. It is, indeed,often a reason for consultation, in some patients of par-ticular psyche notably in psychogenic oral paresthesiawho perceive a granular sensation on the labial mucosawhen touched with the tip of the tongue. This sensationrepresents an abnormal feeling to them.Due to its richness in ASGs, the lower lip is the area ofchoice of minor salivary gland biopsies in internal me-dicine.


- Voute palatineLe palais dur, dans sa partie postéro-latérale, est riche englandes muqueuses. Le voile, ou palais membraneux, ren-ferme des glandes mixtes. Une forte concentration glan-dulaire est surtout retrouvée à la jonction palais dur/palaismou (fig. 4). La luette présente quelques amas salivaires.

- LangueSur la face dorsale de la langue se trouvent, en arrière duV lingual et dans la partie pharyngée de la langue, desglandes muqueuses (glandes de Weber).Au niveau des papilles caliciformes du V lingual se si-tuent les glandes séreuses de Von Ebner dont les canauxs’ouvrent dans le vallum de ces papilles.En avant du V lingual est disposé une zone de glandesséreuses.Les structures salivaires sont surtout concentrées à lajonction des deux tiers antérieurs et du tiers postérieurde la langue.Vers la pointe sont localisées des glandes mixtes.Enfin, sur les bords existent des glandes muqueuses.Il convient d’ajouter, dans la partie antérieure de la faceventrale de la langue et de part et d’autre de la lignemédiane, les glandes séro-muqueuses de Blandin – Nühn ;structures oblongues peu connues qui mesurent chacunede 15 à 20 mm de longueur et de 7 à 10 mm de largeur.Elles expliquent la survenue, assez rare, de mucocèle à ceniveau (fig. 5).

Fig. 4 : inflammation des orifices de GSA (petits points rouges).Inflammation of the ASG’s orifices (small red dots).

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Fig. 5 : pseudo kyste mucoïde de la face ventrale de la langue.Mucoid pseudocyst on the ventral surface of the tongue.

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- Palatal vaultThe postero-lateral part of the hard palate is rich in mu-cous glands. The soft or membranous palate containsmixed glands. A high concentration of salivary glands isespecially found at the hard/ soft palate (fig. 4). Theuvula presents some salivary gland clusters.

- TongueMucous glands (Weber’s glands) are found on the dor-sal surface of the tongue, behind the V region of thetongue and in the pharyngeal part of the tongue.Von Ebner’s serous glands are found at the circumval-late papillae of the tongue’s V region and their ductsopen into the vallum of these papillae.A zone of serous glands is located in front of thetongue’s V region.The salivary structures are mainly concentrated at thejunction of the anterior two-thirds and the posterior thirdof the tongue.Mixed glands are located toward the tip of the tongue.Finally, mucous glands are situated on the borders of thetongue.In addition, sero-mucous glands of Blandin-Nühn,poorly-known oblong structures that measure each of15-20 mm in length and 7-10 mm in width, are foundin the anterior part of the ventral surface of tongue andboth sides of the midline. Their presence explains aquite rare occurrence of mucoceles in this area (fig. 5).



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- CheeksOf mucous and serous types, these salivary glands aremainly located around the parotid duct orifice forminga necklace-like aspect. Their excretory lumens drain di-rectly into the parotid duct. A certain quantity of glandsalso occurs in the posterior part of the cheek and in theretro-molar area.

- Oral floorMinor, serous and mucous, salivary structures are lessnumerous and are especially concentrated in the poste-rior part of the floor.

- The presence of tonsillar glands which are associatedto palatine and pharyngeal tonsils is noted.- Nasal and sinus mucosa also contains ASGs (sero-mucous glands) causing the same tumor processes asthose affecting the oral mucosa.- There are also, but rarely, intramaxillary heterotopicsalivary glands (ectopic salivary tissue) (especially inthe mandible), which can exceptionally cause an ade-nocarcinoma simulating an odontogenic cyst.

Tumor pathologiesof accessory salivaryglands.Tumor lesions affecting ASGs are the same as those af-fecting major salivary glands, but with less frequency.Indeed, ASG tumors represent only 10–20% of the totalsalivary tumors.

On the other hand, and unlike those principal sali-vary glands, 50-60% of the ASG tumors are mali-gnant.More than half of the cases occur on the palate and 15–20% are found on the internal sides of the lips, mainlyon the upper lip.Clinically and not depending on their location, these tu-mors occur in the form of submucosal nodules whosemucosa mostly of normal appearance can be erythema-tous. On the other hand, when situated on the postero-lateral part on the palate, they are often in the form of“watch glass” tumefaction.In nodular forms, the nodule is unique, of round orovoid shape, circumscribed and embedded under therisen mucosa, mobile (except at the level of the hard pa-late where it seems fixed to the bone), of firm consis-tency, often painless and of slow evolution.Other clinical signs may be a suspect of possible mali-gnancy of the lesion: thinned and reddish or purplish as-

- JouesLes glandes sont muqueuses et séreuses. Elles sont sur-tout localisées autour de l’orifice du canal de Sténon oùelles forment comme un collier. Leurs canaux excréteursse drainent directement dans le canal de Sténon.Une certaine quantité de glandes se trouvent aussi dansla partie jugale postérieure et dans la zone rétro-molaire.

- Plancher buccalLes structures salivaires mineures, séreuses et mu-queuses, sont peu nombreuses et sont surtout concen-trées dans la partie toute postérieure du plancher.

- À noter la présence de glandes amygdaliennes quisont associées aux amygdales palatines et pharyn-giennes.- Les muqueuses nasales et sinusiennes contiennentégalement des GSA (glandes séro-muqueuses) à l’originedes mêmes processus tumoraux que ceux touchant lesmuqueuses buccales.- Il existe aussi, mais rarement, des glandes salivaireshétérotopiques (tissu salivaire ectopique) intra maxil-laires (mandibulaire surtout), pouvant exceptionnelle-ment engendrer un adénocarcinome pouvant simuler unkyste odontogénique.

Pathologies tumoralesdes glandes salivairesaccessoires.Les lésions tumorales qui affectent les GSA sont lesmêmes que celles qui touchent les glandes salivairesprincipales, mais avec une moins grande fréquence. Eneffet, les tumeurs des GSA ne représentent que 10 à 20 %de l’ensemble des tumeurs salivaires.Par contre, et à l’inverse de celles des glandes prin-cipales, 50 à 60 % des tumeurs des GSA sont ma-lignes.Leur topographie est palatine dans plus de la moitié descas. Viennent ensuite les faces internes des lèvres (15 à20 %), principalement la lèvre supérieure.Cliniquement, et quelle que soit leur localisation, ces tu-meurs se présentent sous la forme d’un nodule sous mu-queux dont la muqueuse, d’aspect normal la plupart dutemps, peut être érythémateuse. Par contre, de siège pa-latin postéro-latéral, elles se présentent souvent sous laforme d’une tuméfaction en « verre de montre ».Dans les formes nodulaires, le nodule est unique, cir-conscrit, rond ou ovoïde, enchâssé sous la muqueusequ’il soulève, mobile (sauf au niveau du palais dur où ilsemble fixé à l’os), de consistance ferme, souvent indo-lore et d’évolution lente.D’autres signes cliniques peuvent faire suspecter unepossible malignité de la lésion : un aspect aminci et rou-


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pect of the mucosa raised by the tumor, presence of ul-ceration, pain, satellite adenopathy of suspicious cha-racteristics. Depending on the histopathological status,recurrences even metastases may occur, often after se-veral years.

In general, an accurate diagnosis cannot be madebased on clinical examination since there is no ana-tomo-clinical correlation. The diagnosis can beconfirmed only by an anatomo-pathological exami-nation.Histologically, these salivary tumors are of epithelialand myoepithelial nature explaining their polymor-phism. The explanation is based on the embryologicalorigin of salivary glands which arise from a malpighianbud undergoing later a double differentiation into se-cretory glandular epithelial cells and myoepithelialcells.Connective tissue tumors (benign type such as lipomas,neurofibromas, angiomas, etc. or malignant type suchas non-Hodgkin lymphomas, etc.) are rare and affectonly principal salivary glands.

Benign tumors

These tumors are developed from glandular epithelialtissue and are of similar structure. They constitute thelarge family of adenomas (from Greek adên, gland; suf-fix - ome meaning tumor).

PLEOMORPHIC ADENOMAFormerly called mixed tumor, it is the tumor of ASG byfar the most frequent and mainly located on the palate(fig. 6). The upper lip comes in second position.It appears in subjects at any age with a greater frequencybetween the ages of 30 and 60 years old and can befound equally in both sexes.

Clinical characteristicsIt is a painless nodule which can sometimes be ulcera-ted. Of variable size, it is firm to palpation and immo-bile when located on the palate. It is mobile, comparedto the subjacent plane, when located on the lips orcheeks (fig. 7).

geâtre ou violacé de la muqueuse soulevée par la tumeur,la présence d’une ulcération, des douleurs, une adéno-pathie satellite de caractéristiques suspectes. Selon lestatut histopathologique, des récidives voire des métas-tases peuvent se produire, souvent au bout de plusieursannées.En général, l’examen clinique ne permet pas de por-ter un diagnostic précis. Il n’y a pas de corrélationanatomo-clinique et seul l’examen anatomo-patholo-gique donnera le diagnostic.Au plan histologique, ce sont des tumeurs épithéliales etmyoépithéliales, ce qui explique le polymorphisme destumeurs salivaires. L’explication tient à l’origine em-bryologique des glandes salivaires qui naissent à partird’une ébauche malpighienne qui va subir une double dif-férenciation. D’une part, en cellules épithéliales glandu-laires sécrètantes et, d’autre part, en cellulesmyoépithéliales.Les tumeurs conjonctives (bénignes : lipomes, neurofi-bromes, angiomes… ou malignes : lymphomes non hodg-kiniens…) sont rares et ne touchent que les glandessalivaires principales.

Tumeurs bénignes

Ce sont des tumeurs développées à partir du tissu épi-thélial glandulaire et qui sont de structure voisine. Ellesconstituent la grande famille des adénomes (du grecadên, glande ; suffixe – ome signifiant tumeur).

ADÉNOME PLÉOMORPHEAnciennement appelé tumeur mixte, c’est la tumeur desGSA de très loin la plus fréquente et principalement si-tuée au palais (fig. 6). La lèvre supérieure vient endeuxième position.Elle apparaît à tout âge, mais avec une plus grande fré-quence entre 30 et 60 ans et à équivalence de sexe.

Caractéristiques cliniquesIl s’agit d’un nodule indolore qui peut parfois s’ulcérer.De taille variable, il est ferme à la palpation et non mo-bile dans sa topographie palatine. Il est mobile, par rap-port aux plans sous-jacents, dans sa localisation labiale,jugale (fig. 7).

Fig. 6 : adénome pléomorphe palatin droit chez un homme de 80 ans.Pleomorphic adenoma on the right side of the hard palate in a80-year-old male.

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Anatomo-pathologieLa tumeur, globalement ronde et bien limitée, est en-tourée d’une capsule fibreuse souvent discontinue. Cedernier point explique les possibles récidives si l’exérèsen’est pas assez large.Sa structure est polymorphe. Elle est composée de cel-lules épithéliales, myoépithéliales et de substances mé-senchymateuse diverses.

ÉvolutionBien que sa croissance soit lente, l’adénome pléo-morphe doit être rapidement et radicalement pris encharge car il peut évoluer en carcinome de manièreimprévisible. Certains signes, parfois, peuvent alerterle praticien : apparition d’une ulcération, augmentationsoudaine du volume tumoral ou présence d’une adéno-pathie satellite de caractère suspect.

TraitementIl est chirurgical et nécessite une exérèse large pouréviter toute récidive liée aux déhiscences capsulaires.En cas de localisation palatine, une reprise chirurgicalepourrait alors poser de sérieuses difficultés. Pour illustrerce propos, dans les localisations parotidiennes, il estd’emblée réalisé une parotidectomie et non une simpleénucléation de la tumeur et, malgré cela, les récidivesrestent fréquentes.

Cas particulier : forme agressive de l’adénome pléo-morphe.Malgré l’apparence clinique et même histologique bé-nigne, certaines formes, de caractère malin inconnu,peuvent multi-récidiver, s’avérer très envahissantes voiremétastaser. En dépit des traitements, le pronostic esttrès sombre.

Il existe d’autres types histologiques de tumeurs bénignesdes GSA mais bien moins fréquentes que l’adénome pléo-morphe : myoépithéliome, adénome canaliculaire, adé-nome à cellules basales, adénolymphome…De toute façon, la prise en charge de ces différentes tu-meurs est dans l’ensemble identique à celle de l’adénomepléomorphe.

Fig. 7 : adénome pléomorphe jugal gauche chez un hommede 55 ans.Pleomorphic adenoma on the left cheek in a 55-year-old male.

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Anatomo-pathologyThis tumor is generally round and well-defined. Since itis often surrounded with a discontinuous fibrous cap-sule, the recurrence is possible if the removal was notsufficiently performed.Its structure is polymorphic. It is composed of epithelialand myoepithelial cells and various mesenchymal subs-tances.

EvolutionDespite its slow growth, a pleomorphic adenomamust be rapidly and radically treated because it canunpredictably evolve into a carcinoma. Certain signsmay sometimes alert the practitioner such as an appea-rance of ulceration, a sudden increase of the tumor vo-lume or a presence of satellite adenopathy of suspiciouscharacter.

TreatmentThe treatment is surgical and a wide resection is re-quired to avoid any recurrence related to capsulardehiscences. For palatally located tumors, a surgical re-intervention could present serious difficulties. To illus-trate this point, when occurs in the parotid area, aparotidectomy and not a simple enucleation of the tumormust be immediately performed and, despite this, re-currences remain frequent.

Particular cases: aggressive form of pleomorphicadenoma.Despite the benign clinical and even histological ap-pearance, certain forms of unknown malignant charac-ter capable of recurring several times prove to be highlyinvasive and even metastasize. Despite the treatments,the prognosis is highly poor.

There are other histological types of benign tumorsof ASGs but much less frequent than pleomorphicadenomas:myoepithelioma, ductal adenoma, basal celladenoma, adenolymphoma, etc.The treatment of these different tumors is however glo-bally the same as that of pleomorphic adenoma.


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Tumeurs malignes

Ce sont des tumeurs de l’épithélium glandulaire, ou adé-nocarcinomes, qui appartiennent à la grande famille descarcinomes. Les tumeurs malignes d’origine épithélialeconstituent environ 95 % des cancers buccaux :- 90 % sont des carcinomes épidermoïdes ;- 5 % sont des adénocarcinomes.À la différence des carcinomes épidermoïdes, les facteursde risque des adénocarcinomes ne sont pas connus et,globalement, toutes les tranches d’âge peuvent être tou-chées et à équivalence de sexe.Les tumeurs des GSA d’origine conjonctive sont très ex-ceptionnelles et ne seront pas étudiées dans ce travail.

CARCINOME ADÉNOÏDE KYSTIQUEAutrefois appelé cylindrome du fait de la présence denombreuses cellules de forme cylindrique.Tumeur maligne des GSA la plus fréquente et principale-ment de siège palatin (fig. 8). Elle atteint plus rarementla lèvre inférieure.

Elle apparaît à tout âge, mais plus souvent au delà de 40ans.Cette tumeur, de croissance lente, ressemble souvent àl’adénome pléomorphe, mais peut aussi se présentercomme une tuméfaction souvent douloureuse et qui s’ul-cère facilement.L’examen anatomo-pathologique montre une tumeur mallimitée et constituée de cellules épithéliales canalaireset de cellules myoépithéliales. Les masses cellulairessont parfois creusées de cavités kystiques remplies demucus. Les cellules tumorales envahissent souvent lesgaines nerveuses et infiltrent les structures tissulairesadjacentes, en particulier osseuses, dans les situationspalatines.

Le traitement sera chirurgical avec une exérèse très largeemportant, dans sa localisation palatine, tout ou partiede l’os sous-jacent selon les données de l’imagerie to-modensitométrique.

Fig. 8 : carcinome adénoïde kystique palatin postérieur droit chez unefemme de 60 ans.Adenoid cystic carcinoma on the right posterior part of the palate in a60-year-old female.

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Malignant tumors

These are glandular tumors epithelium or adenocarci-nomas, which belong to the large family of carcinomas.Malignant tumors of epithelial origin constitute about95% of cancers of the oral mucosa:

- 90% are epidermoid (or squamous cell) carcinomas;- 5% are adenocarcinomas.In contrast to epidermoid carcinoma, the risk factors ofadenocarcinomas are not known, and globally, all agegroups may be affected and equally in both sexes.

The ASG tumors of connective tissue origin are highlyexceptional and will not be considered in this article.

ADENOID CYSTIC CARCINOMAFormerly called cylindroma due to the presence of nu-merous cylindrical-shaped cells.It is the malignant ASG tumor the most frequently foundand principally located on the palate (fig. 8). It rarelyaffects the lower lip.

It occurs in patients at any age, but more often olderthan 40 years old.This tumor of slow growth often resembles the pleo-morphic adenoma but can also be found as a tumefac-tion which is often painful and easily ulcerates.

The anatomo-pathological examination demonstrates apoorly defined tumor constituted of ductal epithelial andmyoepithelial cells. Cell masses are sometimes hollo-wed cystic cavities filled with mucous secretion. Thetumor cells often invade nerve sheaths and infiltrate ad-jacent tissue structures, in particular the palatal bone.

The treatment will be surgical with a wide resection in-volving, when located on the palate, all or part of thesubjacent bone based on the CT Imaging data.Adenoid cystic carcinoma often recurs and frequently



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Le carcinome adénoïde kystique récidive souvent et en-traine fréquemment des métastases, surtout pulmo-naires. Récidives et métastases peuvent se produire aubout de plusieurs années. Le pronostic est péjoratif.

CARCINOME MUCO-ÉPIDERMOÏDECette variété de carcinome représente 20 à 30 % des adé-nocarcinomes des GSA, en particulier des glandes pala-tines postéro-latérales (fig. 9).

Il s’apparente, cliniquement, à l’adénome pléomorphe ouau carcinome adénoïde kystique et apparaît à tout âge,mais plus souvent entre 35 et 65 ans.Cependant, il peut représenter un piège clinique dans saforme plus kystique en prenant l’aspect d’une petitemasse fluctuante s’apparentant à une mucocèle.En anatomo-pathologie et par définition, il s’agit d’unetumeur épithéliale polymorphe qui comporte des cellulesépidermoïdes et des cellules muco-sécrètantes.S’y associe, dans certaines formes histologiques, desstructures polykystiques à contenu mucoïde. Ces tumeurssont plus ou moins différenciées selon la proportion decellules muco-sécrètantes.En fonction du degré de malignité de la tumeur, l’exé-rèse très large peut s’accompagner d’un curage gan-glionnaire voire de radiothérapie.Dans les formes de haut grade, les récidives et les mé-tastases demeurent possibles et sont souvent tardives.

ADÉNOCARCINOME POLYMORPHE DE FAIBLEMALIGNITÉIl touche principalement les GSA où il représente envi-ron 10 % des tumeurs de ces glandes.Son siège de prédilection est palatin et, loin derrière, lalèvre supérieure. Il atteint des sujets de plus de 50 anset à prédominance féminine.Cet adénome se présente sous l’aspect d’une tuméfac-tion (fig. 10) ou d’un nodule sous-muqueux qui sontsusceptibles de s’ulcérer.Bien que l’examen anatomo-pathologique soit voisin decelui d’un carcinome adénoïde kystique et malgré l’agres-sivité locale de cet adénome, les récidives et les métas-tases sont peu fréquentes et le pronostic est plutôt bon.

Fig. 9 : carcinome muco-épidermoïde palatin gauche chez unhomme de 70 ans. Noter la ressemblance clinique avec un adénomepléomorphe.Muco-epidermoid carcinoma on the left side of the hard palate in a70-year-old male. Note the clinical resemblance to a pleomorphicadenoma.

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leads to metastases, especially to lung. Recurrences andmetastases can occur after several years. The prognosisis poor.

MUCOEPIDERMOID CARCINOMAThis variety of carcinoma represents 20–30% of adeno-carcinomas on the postero-lateral part of the palate (fig. 9).

Clinically, it looks like pleomorphic adenoma or ade-noid cystic carcinoma and can occur in patients at anyage, but more often between 35 and 65 years old.However, it can represent a clinical pitfall in a more cys-tic form by taking a mucocele-like fluctuating smallmass appearance.In anatomo-pathology and by definition, it is a poly-morphic epithelial tumor containing epidermoid cellsand mucous-secreting cells.In certain histological forms, polycystic structures withmucoid content are associated. These tumors are moreor less differentiated according to the proportion of mu-cous-secreting cells.Based on the malignancy degree of the tumor, a wideexcision may be accompanied by a total ganglion re-moval or even a radiation.For the high-grade forms, recurrence and metastasis re-main possible and are often later.

POLYMORPHIC ADENOCARCINOMAOFLOWMALIGNANCYIt primarily affects ASGs representing approximately10% of the tumors of these glands.Its preferred seat is on the palate and then the upper lipin a much less prevalence. It affects the subjects olderthan 50 years old with predominance in female.This adenoma is presented as a tumefaction (fig. 10) ora submucosal nodule which are susceptible to ulcerate.Although the anatomo-pathological examination is si-milar to that of cystic adenoid carcinoma and despitelocal aggressiveness of this adenoma, recurrences andmetastases are less frequent and the prognosis is fairlygood.


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CARCINOME À CELLULES ACINEUSESIl s’agit d’une tumeur nodulaire, de croissance lente,constituée de cellules à différenciation acineuse de typeséreux. C’est dire qu’elle touche rarement les GSA, celles-ci étant pauvres en acini séreux.L’examen clinique montre une tuméfaction, parfois dou-loureuse, située au niveau du palais ou de la joue.Bien que le pronostic soit, le plus souvent, relativementfavorable, des récidives peuvent se produire dans un tiersdes cas et les métastases, souvent tardives, sont possi-bles et toujours péjoratives.

AUTRES TUMEURS MALIGNES DES GSADifférents types histologiques sont dénombrés mais af-fectant rarement les GSA : carcinome hyalinisant à cel-lules claires, carcinome épithélial-myoépithélial,myoépithéliome malin…

Diagnostic différentiel despathologies tumorales des glandessalivaires accessoires

Ne sont envisagées que les lésions les plus courantes etsituées dans les mêmes territoires anatomiques que ceuxdes tumeurs des GSA. Le diagnostic différentiel est sou-vent aisé à faire en fonction de l’aspect clinique, de lasymptomatologie, de l’identification éventuelle d’unecause et de la localisation de la lésion.

ABCÈS SOUS-PÉRIOSTÉ D’ORIGINE DENTAIRE OUPARODONTALELa tuméfaction présente tous les signes inflammatoiresclassiques et, soit une dent délabrée ou mortifiée est re-trouvée en regard, soit une lésion parodontale profonde(fig. 11).

KYSTES SALIVAIRES ET PSEUDO-KYSTES SALIVAIRES(pseudo-kyste mucoïde ou mucocèle)Ils sont indolores et prédominent à la face interne de lalèvre inférieure. La muqueuse, souvent amincie et trans-lucide, est soulevée par un nodule arrondi, d’aspectblanc-bleuté, de consistance molle ou fluctuante etcontenant une salive visqueuse (acini muqueux)(fig. 12).

Fig. 10 : adénocarcinome palatin postérieur droit chez un homme de50 ans.Adenocarcinoma on the right posterior part of the palate in a 50-year-old male.

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ACINAR CELL CARCINOMAIt's a tumor in the form of slow growth nodule consis-ting of acinar cells with serous type differentiation. It issaid that this tumor rarely affects ASGs which are poorin serous acini.The clinical examination shows a tumefaction, some-times painful, located on the palate or cheeks.Although the prognosis is, the most often, relatively fa-vorable, recurrences can occur in one third of the casesand often late metastases are possible with poor pro-gnosis.

OTHER MALIGNANT TUMORS OFASGDifferent histological types are enumerated but rarelyaffecting ASG such as hyalinizing clear cell carcinoma,epithelial-myoepithelial carcinoma, malignant myoepi-thelioma, etc.

Differential diagnosisof accessory salivarygland tumors

Only the lesions the most common and located in thesame anatomical territories as those tumors of ASG willbe considered. The differential diagnosis is often simplebased on clinical appearance, symptoms, possible causeidentification and localization of the lesion.

SUB-PERIOSTEALABCESS OF DENTALORPERIODONTALORIGINThe tumefaction presents all classical inflammatorysigns and either a decayed or nocrosed tooth or a deepperiodontal lesion can be found in relation to the lesion(fig. 11).

SALIVARY CYSTS AND SALIVARYPSEUDO-CYSTS (mucoid pseudo-cyst or mucocele)They are painless and predominate on the interior of thelower lip. The mucosa, often thinned down and semi-transparent, is raised by a bluish white round nodule, ofsoft or fluctuating consistency and containing a viscoussaliva (mucous acini) (fig. 12).



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FIBRO-EPITHELIAL HYPERPLASIAThis pseudo-tumor can be a hyperplastic nodule, loca-ted most often on the cheeks or lips, representing a tis-sue hernia in relation to the related edentulous area, anocclusion problem or a suction habit (fig. 13). This pain-less nodule, of sessile implantation and round or ovoidshape, is firm on palpation. It is covered with normal orslightly keratosic mucosa depending on mechanical ir-ritations.It may also be a nodule of traumatic origin, e.g. pros-thetic related due an inadequate removable denture(fig. 14).The differential diagnosis is more difficult if no cause isfound for this lesion and when it is located in an arearich in ASGs.

FIBROMAThis tumor type like a nodule of fibro-epithelial hyper-plasia is sometimes difficult to differentiate from apseudo-tumor. Of diverse locations and of variablesizes, these tumors are well-defined with firm or evenhard consistency (fig. 15).

HYPERPLASIE FIBRO-ÉPITHÉLIALECette pseudo-tumeur peut être un nodule diapneusique,le plus souvent jugal ou labial, qui réalise une hernie destissus en rapport avec une édentation en regard, un trou-ble de l’occlusion ou un tic de succion (fig. 13). Ce no-dule indolore, d’implantation sessile et de forme rondeou ovoïde, est ferme à la palpation. Il est recouvert d’unemuqueuse normale ou légèrement kératosique en fonc-tion des irritations mécaniques.Il peut aussi s’agir d’un nodule d’origine traumatique,par exemple prothétique lié à une prothèse amovible ina-daptée (fig. 14).Le diagnostic différentiel est plus délicat si aucune causen’est retrouvée à cette lésion et lorsqu’elle se trouve si-tuée dans une région riche en GSA.

FIBROMETumeur qu’il est parfois difficile à différencier d’unepseudo-tumeur comme le nodule d’hyperplasie fibro-épi-théliale. De situations diverses, ses limites sont nettes,sa taille est variable et sa consistance est ferme voiredure (fig. 15).

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Fig. 11 : abcès palatin en rapport avec les racines infectéesde la dent 16.Palatal abcess in relation to the infected roots of tooth 16.

Fig. 12 : mucocèle labiale inférieure gauche.Mucocele on the left lower lip.

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Fig. 13 : nodule diapneusique labial inférieurlié à un tic de succion chez une adolescente de 15 ans.Fibro-epithelial hyperplasic nodule on the lower lip related to asuction habit in a 15-year-old adolescent.

Fig. 14 : hyperplasie fibro-épithéliale traumatique. La localisationpalatine antérieure élimine toute participation glandulaire.Traumatic fibro-epithelial hyperplasia. The localization on theanterior part of the palate eliminates any glandular involvement.


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LIPOMAIt is mainly seated on the lip or cheek oral tissue. Theyellow appearance showing through the mucosa orien-tates the diagnosis (fig. 16).

REPARATIVE GRANULOMA ALSO CALLEDBOTRYOMYCOMAThis pseudo-tumor, soft and slightly painful, presentsas a highly inflammatory nodule of sessile implantation.Its eroded surface is sometimes covered by a yellowishfibrinous coating (fig. 17). It generally occurs followingto a traumatic wound which heals in a hyperplastic manner.

PAPILLOMAIt is a painless, whitish and often pedicled tumor whichis classically of exophytic and ruffled appearance dueto keratinized papillary outgrowths.It can however have a nodule appearance (fig. 18) pre-senting therefore a problem for diagnosis. Its finely pa-pillomatous and keratinized surface is suggestive of apapilloma or even condylomata acuminata.

LIPOMEIl est surtout de siège pelvi-buccal, labial ou jugal. Lacoloration jaune qui transparait au travers de la mu-queuse oriente le diagnostic (fig. 16).

GRANULOME RÉPARATEUR ÉGALEMENT APPELÉ BOUR-GEON CHARNU HYPERPLASIQUE OU BOTRYOMYCOMECette pseudo-tumeur, molle et légèrement douloureuse,se présente comme un nodule très inflammatoire et d’im-plantation sessile. Sa surface érodée est parfois recou-verte par un enduit fibrineux jaunâtre (fig. 17). Elle faitsuite, en général, à une plaie d’origine traumatique quicicatrise de façon exubérante.

PAPILLOMETumeur indolore souvent pédiculée qui est classiquementd’aspect exophytique et hérissée d’excroissances papil-laires kératinisées de couleur blanchâtre.Elle peut cependant revêtir l’aspect d’un nodule (fig. 18)et poser un problème diagnostic. Sa surface finement pa-pillomateuse et kératinisée évoque davantage un pa-pillome voire un condylome acuminé.

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Fig. 15 : fibrome palatin postérieur gauche.Fibroma on the left posterior part of the palate.

Fig. 16 : lipome du plancher buccal antérieur.Lipoma of the anterior oral floor.

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Fig. 17 : botryomycome de la face ventrale linguale droite.Botryomycosis of the right ventral surface of the tongue.

Fig. 18 : papillome nodulaire de la lèvre inférieure.Nodular papilloma of the lower lip.



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NON-HODGKIN MALIGNANT LYMPHOMASThis disease can start with an involvement of the oralmucosa. These lymphomas can present with several cli-nical appearances : painless submucosal nodule of softconsistency (fig. 19); ulcerated tumefaction (fig. 20);etc. Many different histological and malignancy varie-ties can be found. The diagnosis will be made by abiopsy.

EPIDERMOIDORSQUAMOUSCELLCARCINOMAThe interstitial nodular form, a quite rare clinical form,of epidermoid carcinoma can present a true diagnosticpitfall.The mucosa, otherwise normal or slightly inflamma-tory-inflamed, is raised by the underlying neoplasticprocess already at the profoundly invasive stage(fig. 21). The diagnosis is based on the induration andinfiltrating character of the tumor. Later, with an in-creased volume, the tumor will gradually externalize.

LYMPHOMES MALINS NON HODGKINIENSL’atteinte de la muqueuse orale peut inaugurer la mala-die. Ces lymphomes peuvent se présenter sous plusieursaspects cliniques : nodule sous-muqueux non douloureuxet de consistance molle (fig. 19) ; tuméfaction ulcérée(fig. 20)… Il existe de nombreuses variétés histolo-giques et de malignité différentes. Le diagnostic seradonné par la biopsie.

CARCINOME ÉPIDERMOÏDEIl existe une forme clinique assez rare de carcinome épi-dermoïde qui réalise un véritable piège diagnostic : laforme nodulaire interstitielle.La muqueuse, par ailleurs normale ou légèrement in-flammatoire, est soulevée par le processus néoplasiquesous-jacent déjà au stade de tumeur invasive profonde(fig. 21). Le diagnostic est basé sur l’induration et lecaractère infiltrant de la tumeur. Ultérieurement, paraugmentation du volume tumoral, la tumeur va progressi-vement s’extérioriser.

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Fig. 19 : lymphome NH de type B, du plancher buccal antérieur.Type B NH Lymphoma, of the anterior oral floor.

Fig. 20 : lymphome NH de type B, palatin postérieur gauche.Type B NH Lymphoma, of the left posterior part of the palate.

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Fig. 21 : Carcinome épidermoïde du plancher buccal antérieur. Formenodulaire intersticielle. Homme de 70 ans sans addiction tabagiquee.Squamous cell carcinoma of the anterior oral floor.Intersitial nodular form. A 70-year-old non-smoking male.


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NECROTIZING SIALOMETAPLASIAIt is a spontaneous and unusual ulcer located essentiallyon the soft palate (fig. 22). It can be caused by trauma(post-operative, anesthetic: adrenaline…). The most ac-cepted hypothesis is however probably due to a localischemic condition, true infarction of the afferent arte-rioles. This hypothesis is in line with the histo-patholo-gical appearance of a benign lesion, characterized by anischemic necrosis of salivary lobules of the ASG and asquamous metaplasia of the acini.The etiology of this pathology is uncertain. However,the affected patients often have an addiction to tobaccoand alcohol.

The lesion begins with a tumefaction which rapidly ul-cerates. This ulceration is less or not painful, differen-tiating it therefore from a giant aphthous ulcer.There is no specific treatment but early sub-lesion in-jections of corticosteroids appear to slow down the pro-gression. Bicarbonate mouthwashes can acceleratewound healing. Anyway, the lesion spontaneously healsin 4-8 weeks or more by leaving a scar.

Although this lesion is uncommon and benign, it mustbe noted that it can simulate a malignant tumor. Abiopsy must be performed to eliminate an epidermoid(squamous cell) carcinoma, an ulcerated malignanttumor of ASGs or any other ulcerated cancerous lesion.

TORUSOf simple diagnosis, it is a common bone outgrowthclassically situated on the center of the hard palate (fig.23) or located on the lingual side of the mandible at thepremolar regions. An erosion of irritative origin may ap-pear.

SIALOMÉTAPLASIE NÉCROSANTEIl s’agit d’une ulcération, spontanée et inhabituelle, delocalisation essentiellement vélo-palatine (fig. 22). Ellepeut être occasionnée par un traumatisme (post-opéra-toire, anesthésique : adrénaline…) mais, l’hypothèse laplus admise, est qu’elle serait dû à un événement isché-mique local, véritable infarctus des artérioles afférentes.Cette hypothèse est en adéquation avec l’aspect histo-pathologique qui montre une lésion bénigne caractéri-sée par une nécrose ischémique des lobules salivairesdes GSA et une métaplasie épidermoïde des acini.L’étiologie de cette affection est incertaine. Cependant,les sujets atteints présentent souvent une addiction autabac et à l’alcool.La lésion débute par une tuméfaction qui va rapidements’ulcérer. Cette ulcération est peu ou pas douloureuse,ce qui la différencie, en premier lieu, d’un aphte géant.Il n’y a pas de traitement spécifique mais des injectionsprécoces sous-lésionnelle de corticoïdes semblent ralen-tir l’évolution. Des bains de bouche bicarbonatés peu-vent accélérer la cicatrisation. De toute façon, elle guéritspontanément en 4 à 8 semaines voire davantage, enlaissant une cicatrice.Bien que cette lésion soit peu fréquente et bénigne, elledoit être connue car elle peut simuler une tumeur ma-ligne; ce qui impose une biopsie afin d’éliminer un car-cinome épidermoïde, une tumeur maligne ulcérée desGSA ou toute autre lésion cancéreuse ulcérée.

TORUSDe diagnostic aisé, il s’agit d’une banale excroissance os-seuse, classiquement de siège palatin médian (fig. 23)ou située sur le versant lingual mandibulaire au niveaudes prémolaires. Une érosion d’origine irritative peut ap-paraître.

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Fig. 22 : sialométaplasie nécrosante du voile gauche.Necrotizing sialometaplasia of the left soft palate.

Fig. 23 :Torus palatin médian.Median torus palatinus.



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Principle treatmentsof accessory salivarygland tumors.As for all pathologies and especially when a lesion ofbenign appearance may be malignant, a proper treat-ment of these tumors begins with a rigorous diagnosticapproach. A clinical observation will be frequently com-pleted by complementary examinations such as biopsy,blood tests, medical imaging (CT) particularly when thelesion is situated on the palate to find a possible bone in-volvement (simple "dome-shaped" notch or even perfo-rations with sharp edges of the palatal vault or bonelysis with irregular edges).The treatment of these tumors is always surgical. Des-pite a sometimes benign appearance of the tumor andnot depending on its location, the excision must be per-formed with a sufficient margin.An extemporaneous pathological examination is some-times practiced, posing the question of the indication ofa total cervical ganglionic removal.Depending on the histological results, a radiotherapyand/or chemotherapy will be performed.Finally, whether the lesion is benign or malignant, a ri-gorous patient follow-up during several years is impe-rative.The future of the patient will depend on the treatment ofthese tumors.

Principes de traitementdes tumeurs des glandessalivaires accessoires.Comme pour toutes pathologies, mais particulièrementlorsqu’une lésion d’aspect bénin peut se révéler maligne,la prise en charge correcte de ces tumeurs commence parune démarche diagnostique rigoureuse. L’observation cli-nique sera souvent complétée par des examens complé-mentaires : biopsie, examens biologiques sanguins,imagerie médicale (tomodensitométrie) en particulierdans les localisations palatines, afin de rechercher uneéventuelle atteinte osseuse (simple encoche en forme de« dôme » voire perforation à bords nets de la voute pa-latine ou lyse osseuse à bords irréguliers).Le traitement de ces tumeurs est toujours chirurgical.Malgré l’aspect parfois bénin d’une tumeur et quel quesoit son siège, l’exérèse doit impérativement se faireavec une marge suffisante.Un examen anatomo-pathologique extemporané est par-fois pratiqué, posant la question de l’indication d’un cu-rage cervical.Selon les résultats de l’histologie, une radiothérapieet/ou une chimiothérapie est réalisée.Enfin, que la lésion soit bénigne ou maligne, une sur-veillance stricte du malade pendant des années est im-pérative.Selon la prise en charge de ces tumeurs dépendra l’ave-nir du patient.


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Qu’elles soient bénignes ou malignes, les tumeurs des GSA se présentent principalement sous la forme d’unnodule, parfois d’une tuméfaction, susceptibles de s’ulcérer.Généralement, la localisation est principalement palatine. Viennent ensuite, mais loin derrière, les lèvre puisles joues.Ces lésions sont souvent asymptomatiques et peuvent être latentes durant plusieurs années, sans pour autantrassurer sur leur absence de malignité.Tout nodule sous muqueux, spécialement palatin, devrait orienter, en premier lieu, vers un diagnostichautement probable de tumeur salivaire. Cependant, un diagnostic précis est, la plupart du temps, impossiblecliniquement. Il sera donné par l’examen anatomo-pathologique (biopsie ou exérèse).En particulier, il est souvent difficile, par le seul examen clinique, de faire la différence entre une lésionbénigne et une lésion maligne. Ce qui implique que toute tumeur, telles que celles décrites plus haut, doitd’emblée et jusqu’à preuve du contraire être considérée comme éventuellement maligne. Un aspect bénin peutmasquer une tumeur maligne. N’oublions pas que les tumeurs des GSA sont, dans plus de la moitié des cas, denature maligne. C’est dire que ces lésions ne doivent en aucun cas être négligées et nécessitent une prise encharge par un praticien compétent en médecine orale.Enfin, la survenue des récidives et d’éventuelles métastases est souvent tardive.De ce fait, une surveillance prolongée des patients est de rigueur.

POINTS FORTS À RETENIR



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The ASG tumors, either benign or malignant, mainly occur in the form of nodule sometimes a tumefaction andare likely to ulcerate.Generally, the location is primarily on the palate followed by, but far behind, lips and cheeks.These lesions are often asymptomatic and may be latent for many years, without an assurance on their lack ofmalignancy.Any submucosal nodule especially on the palate should orientate, in the first place, towards a highly probablediagnosis of salivary tumor. An accurate diagnosis is however, most of the time, clinically impossible. It willbe made only by an anato-pathological examination (biopsy or excision).In particular, it is often difficult to distinguish between a benign lesion and a malignant lesion by the onlyclinical examination. This implies that any tumor such as those described above must immediately, and untilthe contrary is proven, be considered potentially malignant. A malignant tumor can be masked by a benignappearance. It should be noted that the ASG tumors are of malignant nature in more than half of the cases.It means that these lesions should not be neglected and a treatment by a competent practitioner in oralmedicine is required.Finally, the recurrence and possible metastases is often later. Thereby, a long-term follow-up of the patientsis rigorously performed.

HIGHLIGHTS TO REMEMBER



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Traduction : Ngampis SIXLes photos à partir de la collection de l’auteur.


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