Pathologies pédiatriques pouvant nécessiter une...
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Pathologies pédiatriques pouvant nécessiter une PPC ou une VNI
Module 5 : Situations particulières et limites de la VNI Pr Brigitte Fauroux
Unité de ventilation noninvasive et du sommeilHôpital Necker Enfants Malades &
Université Paris Descartes EA 7330 VIFASOM (Vigilance Fatigue Sommeil et Santé Publique), Paris
The normal respiratory balance
PPC
PPC
La VNI, pour qui ?97 enfants mis sous VNI sur une période de 18 mois
VNI PPC PPC PPC/VNI
Les indications / bénéfices
• Les maladies neuromusculaires• La mucoviscidose• Le SAOS
Respiration normale
Hypoventilation
(REM � non REM)
Hypoventilation diurne
Infections respiratoires
Anesthésie
Monitorage
Techniques d’aide à la toux
VNI
Insuffisance respiratoire terminale
Histoire naturelle des maladies neuromusculaires
Ventilationinvasive
Garçon de 6 ans, amyotrophie spinale
La nuit suivante sous VNI…
Bénéfices de la VNI dans la myopathie de Duchenne
Simonds et al. Thorax 1998;53:949
30 enfants NM, âge moyen 12 ans
Sleep disturbance Nocturnal sweating Morning headaches
Lack of appetite Impaired concentration Total score
La VNI diminue la fatigue diaphragmatique et la dyspnée
Toussaint et al. Thorax 2008;63:430
TT0.1: noninvasive tension time index
Tlim: muscle endurance time
� Nocturnal NPPV � Diurnal NPPV
Préservation de la croissance du poumon et de la cage thoracique avec la VNI
Chatwin et al. Arch Dis Child 2011:96:426
Bénéfice de la VNI lors d’une hypercapnie nocturne isolée
Ward et al. Thorax 2005;60:1019
48 patients ayant une maladie NM ou une scoliose
age 7– 51 ansCV < 50%
Evolution des patients NM ayant une hypercapnie nocturne isolée
Ward et al. Thorax 2005;60:1019
Bénéfices de la VNI dans les maladies neuromusculaires
Bénéfices prouvés• Amélioration de la survie• Amélioration des
échanges gazeux• Diminution de la fatigue
diaphragmatique et la dyspnée
• Maintien de la qualité de vie
Bénéfices non prouvés• Ralentissement du déclin
de la fonction respiratoire• Amélioration de la qualité
du sommeil• Amélioration des fonctions
neuro-cognitives• Préservation de la
croissance pulmonaire (jeune enfant)
Quand débuter une VNI chez l’enfant NM ?
• Children with NMD resulting in– symptomatic nocturnal hypoventilation or – daytime hypercapnia should be supported
with NIV
– NON, trop tard !!
Hull et al. Thorax 2012;67:i1
Facteurs diurnes prédictifs d’une hypoventilation alvéolaire chez l’enfant neuromusculaire
Bersanini et al. Eur Respir J 2012;39:1206
Quand débuter une VNI chez l’enfant NM ?
• Indications indiscutables– hypercapnie diurne– ATCD de décompensation respiratoire grave
• Indications largement recommandées– hypercapnie nocturne isolée– défaut de croissance du poumon/cage
thoracique chez le jeune enfant (IPPB ?)– en péri-opératoire de chirurgie/anesthésie
(scoliose)
La VNI dans les maladies neuromusculaires
• Nécessité– d’un VOLUME COURANT suffisant– une fréquence de sécurité– une adaptation du trigger
• Modes– en pression, avec volume courant minimal ou
garanti, et pression contrôlée (mode hybride)– en volume
Les indications / bénéfices
• Les maladies neuromusculaires• La mucoviscidose• Le SAOS
Measurement of the work of breathing
inspiration expiration
Flow (L/min)
Pes (cm H 2O)
Pgas (cm H 2O)
Pdi (cm H 2O)
Time (sec)
PTPes
PTPdi
100
150
200
250
300
350
400
450
500
550
600
650
PT
Pes
/min
(cm
H2O
.s.m
in-1
)
10 15 20 25 30 35 40 45 50
r = 0.-55; p =0.001
5
10
15
20
25
30
35
40
45
RR
(b
pm)
10 15 20 25 30 35 40 45 50
r = 0.38; p =0.03
.20
.25
.30
.35
.40
.45
.50
.55
.60
.65
.70
VT
(L
)
10 15 20 25 30 35 40 45 50
r = 0.37; p = 0.04
5
6
7
8
9
10
11
12
PaO
2 (K
Pa)
10 15 20 25 30 35 40 45 50
r = 0.76; p < 0.0001
4.5
5
5.5
6
6.5
7
7.5
cPaC
O2 (
Kp
a)
10 15 20 25 30 35 40 45 50
% Pred FEV1
r = 0.70; p < 0.0001
VEMS %
VEMS %
8 enfants CF, âge moyen 13 ans, VEMS moyen 25%
Diminution de la dyspnée sous VNI
NIV improves nocturnal (and daytime) gas exchange
Milross et al. AJRCCM 2001;163:129
10 adult CF patients3 nights: air, O2, NIV
La VNI lors desexacerbations respiratoires
AuteurNombre de
patientsN° de patients traités
par VNI Évolution des patients
Sood et al.AJRCCM 2001
76 adultes42 avec IR
VNI:18 épisodes /12 patients
VI: 32 episodes / 30 patients
4 patients décédés12 patients décédés
Elhaffi et al.AJRCCM 2005
69 adultes≈ 60% IR
61% (14/23) en USI 33% (15/46) en pneumo
Les 4 patients en échec de VNI sont décédés
Texereau et al.Respir Res 2006
42 adultes40 episodes
d’IRVNI dans 57% des cas
succès 67%VI: facteur de risque de
décès: RR 16.60
Slieker et al.Intens Care Med
2006
Experience / 2 centres
1990-2005
NPPV 9 adultesVI 17 adultes
Mortalité:VNI 56%
VI 82%, NS
• NIV may be a useful adjunct to other airway clearance techniques
• NIV, ± oxygen, may improve gas exchange during sleepto a greater extent than O2 alone
• The effect of NIV on exercise is unclear • The impact of NIV on pulmonary exacerbations and
disease progression remain unclear • There is a need for long-term randomised controlled
trials which are adequately powered to determine the clinical effects of NIV in CF airway clearance and exercise
Bénéfices de la VNI dans la mucoviscidose
Bénéfices prouvés• Amélioration des
échanges gazeux• Amélioration de la
tolérance de la kiné: désaturations et fatigue des muscles respiratoires
• Diminution de la dyspnée• ± Stabilisation de la
fonction respiratoire• ± Amélioration du succès
de la greffe pulmonaire
Bénéfices non prouvés• Augmentation de la
survie• Amélioration de la qualité
du sommeil• Amélioration de la qualité
de vie• Amélioration du statut
nutritionnel• Diminution/correction
d’une HTAP
Indications de la VNI dans la mucoviscidose
1. Décompensation respiratoire aigue hypercapnique
2. Hypercapnie nocturne ± signes de troubles respiratoires du sommeil
3. Effort– ré-entrainement à l’effort– fatigue et désaturations pendant la kiné
La VNI dans la mucoviscidose
• Mode assisté– triggers +++– fréquence de sécurité– pression inspiratoire suffisante– rajout de l’O2 dans un 2ème temps
Ventilator requirements
� Detection of the onset of the inspiratory effort
� Trigger time delay
� Time to reach the preset pressure or volume
� Expiratory trigger
5 6 7
-40
-35
-30
-25
cmH
2O
-55
-50
-45
-40
cmH
2O
-1 -1 -0 0 0 1
1 2
l/s
2
4
6
8
10
12
14
16
cmH
2O
� Coping with leaks
� � � �
NIV decreases the work of breathing in CF
86 88 90 92 94 96 seconds
-25 -20 -15 -10 -5.00.05.010
cmH
2O
Poe
so
-25 -20 -15 -10 -5.00.05.010
cmH
2O
Pga
s
-1.0
-0.5
0.0
0.51.0
l/s
Déb
it pa
t
-5.0
0.0
5.0
10
cmH
2O
P p
at
72 74 76 78 80 82 seconds
-40 -35 -30 -25 -20 -15 -10 -5.0
cmH
2O
Poe
so
-30
-20
-10 0.0
cmH
2O
Pga
s
-1.0
-0.5
0.0
0.5
1.0
l/s
Déb
it pa
t
0.0
5.0
10
15
cmH
2O
P p
at
Spontaneous breathing Pressure support (14 cm H2O)
Pes
Pgas
Flow
Paw
8 children with CF, mean age 13 years, mean FEV1 25%
PTPes/min (cm H2O.s.min-1) PTPdi/min (cm H2O.s.min-1)
p<0.0001 between the 3 conditions with no difference between the 2 PS
Les indications / bénéfices
• Les maladies neuromusculaires• La mucoviscidose• Le SAOS
Morbidité d’organe
Dysfonction neurocognitive +++Stress cardiovasculaireSyndrome métabolique
SAOS
� des variations de pressionintra-thoracique
Fragmentation du sommeilHypoxémie épisodique
Hypercapnie intermittente
PSG nocturneIA/IAH
Index dedésaturation
Réveils
?
susceptibilité individuelle
Signescliniques
Place de la PPC dans le SAOS de l’enfant
Facteurs de risqueContrôle du poids
± Evaluationdu sommeil
Evaluationdu sommeil
Evaluationdu sommeil
Adéno-amygdalectomie
Traitementmédical
PPC
Autrestraitements
Principe de la PPC
inspiration
expiration (CO 2)
Bénéfices attendus de la PPCdans le SAOS
• Normalisation de la PSG– IA = 0/h– normalisation de la qualité du sommeil
• Correction/prévention de la morbidité associée au SAOS– troubles neurocognitifs +++– « stress » cardiovasculaire– syndrome métabolique
Efficacité de la PPC (et bi-level) dans le SAOS de l’enfant
Marcus et al. Pediatrics 2006;117:e442
29 enfants2 à 16 ansPPC: n=13
VNI à 2 niveaux: n=16
p=0.003
Amélioration des performances neurocognitives après 3 mois de PPC
Marcus et al. AJRCM 2012;185:998
Amélioration des performances neurocognitives sous PPC
Attention-deficit/hyperactivity disorder scales Epworth Sleepiness Scale
OSAS symptoms and QoL Caregivers QoL Child QoL
small
Corrélation entre l’amélioration de la somnolence et la durée
d’utilisation de la PPC
Marcus et al. AJRCM 2012;185:998
Efficacité de la PPC
0.0 0.5 1.0 1.5 2.0 2.5 3.0 3.5seconds
-60 -50
-40
-30
-20
-10
0.0
10
cmH
2O
Poe
so
-40
-20
0.0
20
cmH
2O
Pga
s
0.0
10
20 30
cmH
2O
P p
at
-10 0.010 20 30 40 50 60
cmH
2O
Pdi
0.0 0.5 1.0 1.5 2.0 2.5 3.0 3.5seconds
-60
-50
-40 -30
-20 -10
0.010
cmH
2O
Poe
so
-60 -50 -40 -30 -20 -10 0.010
cmH
2O
Pga
s
-10
0.0
10
20
cmH
2O
P p
at
-10 0.010 20 30 40 50 60
cmH
2O
Pdi
81 82 83 84 85 86 seconds
-60 -50
-40
-30
-20
-10
0.0
10
cmH
2O
Poe
so
-70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0.0
cmH
2O
Pga
s
-10
0.0
10
20
cmH
2O
P p
at
-20 -10 0.010 20 30 40 50
cmH
2O
Pdi
Fille âgé de 2 mois, syndrome de Pierre Robinavec glossoptose et laryngomalacie
Respirationspontanée
PPC 8 cm H2O PPC 10 cm H2O
Pes
Pgas
Paw
Pdi
Efficacité de la PPC
Leboulanger et al. Pediatrics 2010:126;e1056
7 nourrissons avec un syndrome de Pierre Robin, âge 3.7 ± 3.9 mois
Bénéfices physiologiques de la PPC chez le NRS ayant un syndrome de Pierre Robin
Leboulanger et al.Pediatrics
2010:126;e1056
Swing Pes (cmH2O) swing Pdi (cmH2O)
fréquence respiratoire(cycles/min) Ti/Ttot (%)
Comparaison d’un réglage clinique vs physiologique
Comparaison d’un réglage clinique vs physiologique
Khirani et al. Crit Care 2013;17:R167
No difference betweenCPAP and BPAP
Marcus et al. Pediatrics 2006;117:e442
29 children with OSAPPC or BiPAP1/3 not compliant at 6 monthsMean use/night: 5.3 ± 2.5 hoursOverestimation of real use by parents
Bi-Flex CPAP is not better than CPAP
56 children and adolescents CPAP BiFlex p
Number of night with device (M1)Number of minutes used /night (M1)
Baseline AHI/hAHI/h at M1
Baseline Epworth Sleepiness ScaleEpworth Sleepiness Scale at M1
24 ± 6201 ± 13522 ± 212 ± 38 ± 56 ± 3
22 ± 9185 ± 165
24 ± 62 ± 210 ± 65 ± 5
NSNSNSNSNSNS
Marcus et al. J Clin Sleep Med 2012;8:37
Randomised double blind trial: CPAP vs BiFlexRepeat polysomnography at 3 monthsObjective adherence data at 1 and 3 months
Indications de la PPC dans le SAOS
• Absence de critères validés: absence de marqueurs de morbidité d’organe chez l’enfant
• Recommandations:
En pratique
• PPC constante (sauf chez l’adolescent)• Niveau de pression maximale tolérée
– début avec un niveau faible (minimal 6 cm H2O)
– augmentation du niveau de PPC en 24-48h– rampe possible, courte (5 min)
Conditions de prise en charge
• Au moins 1 des signes cliniques• Ronflement quotidien• Respiration laborieuse / efforts• Mouvements et réactions d’éveil• Hypersudation• Hyperextension de la tête
• Données polygraphiques ou polysomnographiques• IAO > 5/h
• IAHO > 10/h
PPC indiquée si
• Somnolence diurne, hyperactivité• Troubles attention/concentration• Enurésie secondaire• Céphalées matinales• Stagnation pondérale
Prescription d’une PPC
• L’examen du sommeil doit être réalisé dans un centre du sommeil pédiatrique ou centre du sommeil adulte avec médecin et équipe ayant une expertise chez l’enfant• Toute prescription initiale d'un traitement par appareil de PPC en pédiatrie doit être réalisée dans un centre hospitalier spécialisé (« centre prescripteur ») après plusieurs consultations orientées
un pédiatre ayant validé l'option « pneumopédiatrie »
un pédiatre spécialisé en sommeil
un pédiatre ayant validé une FST « sommeil »
Soit par
AcuteImpossibility to
wean from NIV in the ICUN=15
SubacuteAbnormal
nocturnal gas exchange
N=18
ChronicAbnormal P(S)G
N=43
• Minimal SpO2 < 90%• Maximal PtcCO2 > 50 mmHg• % of time with a SpO2 < 90% ≥ 2%• % of time with a PtcCO2 > 50mmHg ≥ 2%• Oxygen desaturation index > 1.4/h
• AHI > 10/h
La mise en route pratique
• Centre pédiatrique spécialisé, ayant une expertise en VNI pédiatrique
• Expertise multidisciplinaire• Education thérapeutique• Monitoring et suivi: sommeil, EFR…• Collaboration étroite avec des prestataires
formés à la pédiatrie
Age at onset of CPAP/NIV and duration of treatment
Age (yrs)
Conclusion
• Les bénéfices attendus et les indications de la PPC/VNI dépendent de la pathologie sous-jacente– maladie neuromusculaire– mucoviscidose– SAOS
• Nécessité de prise en charge dans un centre pédiatrique expert multidisciplinaire
• Etroite collaboration avec des prestataires de domicile formés à la pédiatrie