Pathologies neurologiques et aéronautique€¦ · pathologies connues (du sujet) -...
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Pathologies neurologiqueset aéronautique
« un survol épidémiologique »Daniel Béquet
Paris
Professeur agrégé du Val-de-Grâce
Ancien chef de service de neurologie de l’H.I.A. du Val-de-Grâce
Ancien consultant national de neurologie pour les armées
Consultant de neurologie en clinique géronto-neuro-psychiatrique-Garches
Co-président du Club de Neurologie de l’Environnement
Aucun conflit d’intérêt déclaré
Pathologies en aéronautique…
Neuro-épidémiologie
Les pathologies en cause sont surtout les atteintes et manifestations neurologiques du sujet « jeune » de 20-60 ans, mais les pilotes et aviateurs plus âgés sont (et seront) de plus en plus concernés…
- épisodes aigus uniques (sans lendemain)
- épisodes aigus ou subaigus non prévisibles révélateurs de pathologie nouvelle (aigüe ou chronique)
- épisodes aigus ou subaigus au cours ou décours de pathologies connues (du sujet)
- symptomatologies séquellaires
>>>>> C’est… toute la pathologie neurologique!
Le vieillissement des populations
Ages d’apparition des maladies neurologiques
Pathologies neurologiques
Pathologies neurologiques
…Haute altitude
Dangers des radiations cosmiques? (Science Advances 2015)
Dangers de l’hypoxie (et PA)
17 pilotes U2
Ayant eu 20 accidents de décompression (TTT O2 hyperbare)
13 sujets: images SB
2 sujets: images de lésions sous-corticales aigües
7 sujets: images asymptomatiques
6 sujets: normaux
Signification?
Cas clinique 1
- pilote de ligne ( Europe-Amérique du Sud ) 52 ans- aucun antécédent- en janvier: quelques céphalées peu intenses…pilote!- en février: troubles modérés de la concentration et de l'attention- en mars : troubles de l'équilibre et troubles visuels>>>>>>>> hospitalisation:
* syndrome cérébello-vestibulaire * syndrome quadripyramidal* ralentissement idéomoteur et troubles cognitifs : mémoire,
syndrome dysexécutif, reconnaissance visuelle>>>>>>>> explorations:
* IRM, EEG, LCR…
Cas clinique 1
EEG
IRM
LCR : protéine 14-3-3
maladie de Creutzfeld-Jakob
Incidence: 1/million/an
CJD
Pathologies infectieuses et apparentées- maladies rares et exceptionnelles:
* CJD (prions)* méningo-encéphalite herpétique* tuberculose* lèpre* cysticercose et autres parasitoses (trypanosomiase,
bilharziose…)* syphilis
- maladies plus fréquentes* neuropaludisme* méningites, encéphalites, abcès…* VIH
Cas clinique 2
- pilote militaire Égyptien en mission en France, 45ans - pas d'ATCD connu ( HTA ?)- lors du vol Le Caire-Paris ( est pilote à gauche) - brutalement: céphalée aiguë et déficit moteur immédiat du MSD ,moindre du MID et de l'hémiface D
- le copilote prend les commandes jusqu'à Villacoublay>>>>>>>>> hospitalisation
* déficit moteur pur de l'hémicorps D à prédominance au MS* trouble du langage: diminution du débit et volume vocal* sans trouble de conscience
= syndrome capsulo-thalamique gauche>>>>>>>>> explorations:
* TDM, IRM
Cas clinique 2
hématome thalamique
Cas clinique 2 b Hôtesse de l’air 43 ans A l’ouverture d’un coffre à bagages… Cervicalgies immédiates, puis céphalées globales 1 heure plus tard: vertiges rotatoires, dysphagie et dysphonie,
hypoesthésie de hémiface droite Hospitalisée:
- CBH droit- S. cérébelleux droit- nystagmus battant vers la gauche- hypoesthésie thermique et douleur gauche- hypoesthésie hémiface droite- perte reflexe nauséeux
Cas clinique 2bSyndrome de Wallenberg révélant une
Dissection vertébrale D
Dissection carotidienne
- voyage en avion à Disneyland…
Dissections artérielles cervicalesCarotide:
20% AVC ischémiques <45 ans
Âge moyen 40 ans
H/F:1,5
Spontanée 85%/traumatique 15%
Clinique: S. visuels prodromaux/ douleurs/ ischémie inaugurale ou différée/ CBH/ S. paires crâniennes: VI, VII, IX,X,XI,XII
Silencieuse parfois
Vertébrale:
• Wallenberg
Pathologie vasculaire encéphalique
- AVC ischémiques : incidence 1-2/1000 ; prévalence 5/1000)Age moyen: 55 ans
- AVC hémorragiques : incidence 10/100000* HTA* Anévrismes artériels (prévalence autopsies:1-2%)* MAV
AVC et altitude
AVC
AVC et FOP
Cas clinique 3- pilote hélicoptère 35 ans- pas d'ATCD- ressent parfois un état indéfinissable de malaise ( jamais en vol)- craint de piloter et voudrait être autorisé à rester au sol>>>>>>>>>> consultation:
* suspicion de crises épileptiques partielles complexes ( type fronto- temporal)
* plusieurs EEG intercritiques non contributifs, IRM normale>>>>>>>>>> malgré l'avis médical est "laissé apte par dérogation par le commandement "...>>>>>>>>>> survenue de plusieurs autres malaises en 6 mois>>> puis un jour sur le tarmac au pied de l'hélico: crise généralisée !
Cas clinique 3
Epilepsie idiopathique , crypto-génique, essentielle
Epilepsie symptomatique
Epilepsie
- épilepsie symptôme : 2-5% des individus font au moins 1 crise dans leur vie (y compris hyperpyrétique)
- épilepsie maladie: prévalence 0,5-1%
Pertes de connaissances brèves syncopales
Cas clinique 4- élève pilote 20 ans- pas d'ATCD mais mère migraineuse
- survenue intermittentes de céphalées fronto-temporales pulsatiles parfois précédées d'une sensation d'éblouissement visuel (phosphènes)
- un épisode s’accompagne de troubles visuels bilatéraux mais aussi de sensation de modification corporelle de l'hémicorps droit (MS) avec "bredouillement" de la parole…
>>>>>>>> hospitalisation:* IRM et ARM, EEG : normaux
Cas clinique 4
Migraine ( avec aura) (accompagnée)
Migraine
Incidence: F: 600/100000/an
H: 222/100000/an
Prévalence:
- A 1 an: 12-15% ou 10-12% selon étude (critères IHS); F/H 3,8;
* H: 6%,
* F: 15-18 à 20%
* maximum vers 30 ans
- A vie: avec aura: 6%, sans aura 9%, avec et sans: 1-2%
Céphalées
Algie vasculaire de la face
Névralgies du V, IX…
Céphalées de tension: 2-3% (F/H: 1,3) maxi vers 30-40 ans; - prévalence 1 an: 30-80% - dont 59% avec réduction des performances- 37% plusieurs fois/mois; 59% au moins 1 fois /mois- chronique (>180jours/an) 3%
Céphalées médicamenteuses: tension (18,4%), migraine (40,9%)
Migraines et AVCcomorbidités (Guidetti et al 2014)
Migraine: FRV si >45 ans +tabac+œstrogène
Infarctus migraineux: 0,5 à 1,5% des AVC ischémiques (postérieurs++) et 10-15% des AVC i des <45 ans
Lésions cérébrales infra-cliniques: SB, lésions silencieuses infarctus-like
Migraine: FRV pour AVC hémorragique
Migraine et obésité/ maladie coronarienne/maladies auto-immunes/ FOP
Migraines et dissections artères cervicales
Migraine et pathologies génétiques: MFH, CADASIL, MELAS
Migraine et anxiété et dépression
Cas clinique 5
- pilote de 28 ans sans ATCD- en stage de pilotage à Saint-Dizier- après une affection saisonnière virale des VAS- paresthésies des deux MI rapidement suivies d'un déficit moteur progressif et ascendant touchant les 4 membres (3/5) et la face sans atteinte bulbaire
>>>>>>>> hospitalisation* aréflexie ROT* EMG, LCR
Cas clinique 5
>>> PRN type Guillain-Barré
ENMG et LCR typiques
Sérologie: mycoplasma pneumoniae +
Pathologies du SNP
- aiguës:*PRN*compressives (radial, SPE…)
- subaigües:* lombo-radiculalgies+++ (sciatiques, cruralgies…)* NCB
- héréditaires et génétiques : CMT et autres
- jonction neuro-musculaire : myasthénie
- muscles
Cas clinique 6
- pilote civil de 25 ans ( aéro-club)- un épisode de BAV durant une semaine >>> consulte ophtalmologue en ville : bilan négatif (FO, pressions...), récupération spontanée en quelques jours mais BAV crépusculaire : NORB- reprend les vols- un mois plus tard: paresthésies du MI et MS gauches avec atteinte proprioceptive
>>>>>>>>> hospitalisationDéficit proprioceptif des 4 membres avec Romberg et syndrome quadripyramidal avec Babinski G>>>>>>>>> exploration: IRM encéphalo- médullaire , LCR, PEV et PESS
Cas clinique 6
Sclérose en
plaques
Maladies inflammatoires démyélinisantes
SEP et encéphalomyélite disséminée- De 10 à 60 ans- Maximum: 9/100000 à 30 ans- 3F/2H
Cas clinique 7
- pilote de Canadair 37 ans- traumatisme crânien au foot il y a 1 semaine sans pc- arrive à son service à Marignane- se plaint de céphalées mais veut participer à l'entraînement - ses collègues l'envoient "de force" à l'infirmerie - envoyé faire un TDM à Marseille- crise généralisée à l'arrivée à l'hôpital Nord et pas de retour à une conscience normale-pas de signe de localisation
>>>>>TDM
Cas clinique 7
Hématome intracrânien : HSD
Pathologie post-traumatique
SNC
-200 à 300/100 000
- crânio-cérébral
- médullaire
SNP
Cas clinique 8
- pilote civil d'aéroclub 60 ans- sans ATCD - apparition progressive d'un trouble du langage isolé à type de manque du mot>>>>>>>>> consultation: aphasie pure peu fluente
>>>>>>>>> explorations:* bilan orthophonique et cognitif* IRM
- aggravation rapide en 2 ans avec aphasie sémantique et apparition de troubles de l'humeur et du comportement , puis de troubles de la déglutition (S. pseudo-bulbaire) et de fasciculations musculaires…
Cas clinique 8
DFT de type aphasie primaire progressive
Démences
MA: 10-20% des + de 80 ans; 2-5,8% des +de 65 ans
Vasculaires et mixtes
D frontotemporales (DFT) +++
D à corps de Lewy (DCL)
Maladie de Huntington (prévalence 4-10/100000)
Cas clinique 9
- radariste de bord ( aéronautique navale) 44 ans- depuis quelques mois: difficultés lors des gestes fins rapides et répétitifs de la main et des doigts gauches ( gaucher)- parfois tremblement discret du MIG- anxiété- consultation:
* discrète amimie* tremblement de repos MIG et MSG * troubles dysexécutifs sans autre trouble cognitif
- explorations:* IRM* Dat- scan
Cas clinique 9
Maladie de Parkinson
Maladies neuro-dégénératives
Démences
Maladie de Parkinson
- Prévalence : 150/100 000
SLA
- prévalence: 2-4/100 000
Cas clinique 10
- élève pilote 21 ans- s'endort en cours, parfois inopinément et soudainement- après plusieurs punitions...- consulte car céphalées fréquentes- anamnèse : pas d'ATCD mais notion de:
* sommeil agité et très onirique* " chutes " lors d‘émotions
- exploration:* EEG et polysomnographie* typage HLA (DQB1*0602)
Cas clinique 10
Maladie de Gélineau: narcolepsie 2-3/10 000 (estimé)
et autres hypersomnies
Cas clinique 11
« Aiguilleur du ciel » 54 ans
Tabac 40 PA
Céphalées , crises visuelles élémentaires
HLH droite
>>>>> métastase occipitale G
Pathologie tumorale
Cérébrale: gliomes et métastases
Médullaire
Périphérique: par exemple neurofibromatose 1
Cas clinique 12
Homme de 52 ans, médecin, pilote occasionnel aéro-club
Depuis 5 ans périodes de lourdeurs dans les deux pieds (après randonnée en montagne avec sac à dos de 12 kg) cédant rapidement
En 2000 après déménagement:
- cervicalgies globales intenses
- puis syndrome sensitif ascendant à type de paresthésies des 2
MI puis des mains
Examen: ROT vifs aux 4 membres
IRM cervicale
PESS
Cas clinique 12
Myélopathie cervicale sur canal étroit cervical
Pathologies congénitales chroniques
Canal cervical étroit
Syringomyélie
Myopathies – dystrophies musculaires (20-25 pour 100 000)
Neurofibromatoses
…
Pathologies neurologiques dans l’avenir
IRM systématique ?
Merci de votre attention