Paratiroid Hastal±klar±

download Paratiroid Hastal±klar±

of 46

  • date post

    12-Jan-2017
  • Category

    Documents

  • view

    229
  • download

    1

Embed Size (px)

Transcript of Paratiroid Hastal±klar±

  • Paratiroid Hastalklar

    Dr. Metehan Gm

  • Kalsiyum metabolizmas

    nsanlarda en fazla bulunan katyon kalsiyumdur Gnlk diyette 0.5 gr kadar alnmas gerekir Diyette genellikle fosfat, karbonat, oksalat tuzlar

    eklinde ve magnezyum ile birlikte znmez fitikasit tuzu eklinde alnr.

    Midede HCl etkisiyle znr. En fazla olarak ince barsan proksimalinden aktif transport ve pasif diffzyonla emilir.

    Emilen kalsiyum miktar, vcudun gereksinimine gre dzenlenir (aktif vitamin 1,25 dihidroksivitamin D3).

  • Ekstraseller kalsiyum dzeyleri intrasellerdzeylerden 10 000 kat daha yksektir ve her ikisi de ok sk kontrol altndadr.

    Ekstraseller kalsiyum kas dokularnda eksitasyon-kontraksiyon ilikisi, sinir sisteminde sinaptik transmisyon, koaglasyon ve dier hormonlarn salglanmas asndan nemlidir.

    ntraseller kalsiyum ise hcre blnmesi, motilitesi, membran geii ve salglanmann dzenlenmesinde nemli bir ikincil habercidir.

  • Vcutta toplam kalsiyum 1-2 kg dr. skelet (%99), ntraseller (%1),

    ekstraseller(%0,1) Plazma 2.5 mmol/l (%45 iyonlam, %45

    plazma proteinlerine bal, %10 anyonlar)

  • Total serum kalsiyum dzeyleri 8.5-10.5 mg/dL (2.1-2.6 mmol/L) ve iyonize kalsiyum dzeyleri 4.4-5.2 mg/dL (1.1-1.3 mmol/L) arasnda deiir.

    Bu konsantrasyonlarn ikisi de ok sk biimde dzenlenir.

  • Total serum kalsiyum dzeyi deerlendirilirken her zaman plazma protein dzeyleri, zellikle serum albmin dzeyi, dikkate alnmaldr.

    Serum albminde 4.0 mg/dL nin altnda ya da stnde desilitre bana her 1 gramlk deiiklik, proteine balanan kalsiyumda ve dolaysyla total serum kalsiyum dzeylerinde 0.8 mg/dL lik bir art ya da d demektir.

  • PTH paratiroid bezlerdeki esas hcrelerden salglanr.

    Polipeptit yapdadr, 84 aa dan oluur. Yarlanma mr 2-4 dakikadr. Karacierde PTH aktif N-terminal bileenine ve

    grece olarak inaktif C-terminal fraksiyonlarna metabolize edilir.

  • Plazma Ca dzeyinin dmesi durumunda paratiroid bezleri uyarlarak PTH salglar ve Ca deerini normal dzeye getirmeye alr.

    1,25 dihidroksi vitamin D dzeyinin azalmas, katekolaminlerde azalma ve hipomanezemi de PTH salglanmasn uyarr.

  • PTH depo edilmez, sentezlenir ve salglanr Yarlanma mr 2-4 dakikadr Plazma iyonize Ca dzeyi ile ilikili bir negatif

    feedback mekanizmas ile kontrol edilir. Ayrca Vit D, katekolamin ve Mg dkl ile

    de uyarlr Plazma fosfat dzeyindeki deiimin,

    Hipotalamus ve hipofizin PTH salnmna etkisi yoktur

  • PTH kemikler bbrekler ve barsaklar gibi 3 hedef organ zerindeki etkisiyle kalsiyum dzeyini dzenleme ilevi grr. Direk etki ile kemikten kalsiyum ve fosfatn salnmn artrr Direk etki ile,

    Bbrekte distal tblden Ca atlmn azaltr Fosfat ve bikarbonat atlmn artrr Na/h antiporterini inhibe eder 1 alfa hidroksilaz aktive edip 1,25 dihidroksikolekalsiferol

    oluumunu artrr. ndirek etki ile vit D3 araclyla barsaktan Ca ve P

    emilimini artrr.

  • Kalsitonin

    Tiroid parafolikler C hcrelerinde sentezlenir Polipeptid yapdadr 32 aa den oluur Yksek iyonize Ca kasitonin kana veriliini

    artrr Glukagon, gastrin ve kolesistokinin kalsitonin

    salnmn artrr, Somatostatin ise azaltr.

  • Kemikte PTHa zt etki gsterir Bbrekte Ca ve P geri emilimini azaltr PTH dan daha hzl etki gstermesine ramen

    kantitatif olarak daha az ve ksa srelidir. Dolays ile Ca dzenlenmesinde rol ok az. Medller tiroid ca gstergesi olarak ve akut

    hiperkaseminin tedavisinde yararldr.

  • Vitamin D

    Sterol prekrsrlerinin fotolizi sonucunda doal olarak oluan vitamin D2 ve D3 ifade eder.

    Vitamin D2 ticari preperatlarda bulunur, vitamin D3 en nemli fizyolojik bileiktir ve deride bulunan 7-dehidrokolesterolden retilir.

    Vitamin D karacierde esas biimi olan 25-hidroksi vitamin Dye dnr.

  • Bbrekte 1,25 dihidroksi vitamin D3 ile sonulanr ve bu vitamin Dnin en aktif biimidir.

    Barsaktan Ca ve P emilimini, kemikten Ca rezorsiyonunu stimle eder.

  • Paratiroid bezler 35-40 mg arlndadr, esas, oksifil ve berrak hcrelerden oluur.

    Genellikle 4 adet olan paratiroid bezlerin ba dokusundan oluan kapslleri vardr.

    Otopsi almalarnda be bez olma olasl %4-6, bez olma olasl ise %5-13tr.

    Parathormon (PTH) paratiroid bezlerin esas hcrelerinde sentezlenir ve bu hcrelerden salglanr.

  • Alt paratiroid bezler 3. farengeal tomurcuk, st paratiroid bezler 4. farengeal tomurcuktan kaynaklanr.

    Alt paratiroid bezlerin embiriyolojik g timusla birlikte olduundan, st paratiroidlere gre daha ventral pozisyonda konumlanrlar.

    st paratiroid bezlerin g yolu, alt paratiroid bezlere gre daha ksadr.

  • Paratiroid bezler esas olarak inferior troid arterden beslenir, %10 st bezleri superior troid arter besler

    Venleri troid venleri veya troid kapsl zerindeki venlere dklr

  • st paratiroid bezler normal koullarda trakeozofagealoluun proksimalinde ve troid bezinin st blmnn posteromedialinde yerleir.

    st paratiroid bezlerin %80i inferior larengeal sinirin kesime noktas etrafndaki 1 cmlik alan iindedir.

    Alt paratiroid bezler normal koullarda tiroit alt kutbu civarndadr.

    Alt paratiroid bezlerin ou tiroit bezi alt kutbunun posterolateralinde, %30u tirotimik ligamanblgesindedir.

    st paratiroidler RLN arkasnda alttakiler nnde yer alr

  • Primer Hiperparatiroidim (pHPT)

    pHPT kalsiyumun parathormonu kontrol etme mekanizmasndaki bozukluk sonucunda geliir.

    pHPT, serumda yksek PTH ve kalsiyum dk fosfor dzeyleri ile karakterizedir

    Hastanede yatan hastalarda hiperkalseminin en sk nedeni kemik metastazlar iken, dier hastalarda en sk neden pHPT dir

  • pHPT, serumda yksek PTH ve kalsiyum, dk fosfor dzeyleri ile karakterizedir.

    pHPT %0,1-0,3 orannda grlr. 40 yan zerindeki postmenapozal kadnlarda sktr. Kadnlarda erkeklreden 3 kat fazladr.

  • Son yllarda yaygnlaan biyokimyasal tarama testleri sonucu asemptomatik pHPT orannda art vardr.

    Semptomatik olanlarda en sk kemik ars grlmektedir

    pHPT olgularnn %80i sporadikdir. Herediter pHPTolgular MEN-1 (%85), MEN-IIA ve MEN-IIB ile birlikte olabilir.

    Herediter pHPTde paratiroid hiperplazisi %80-90 orannda grlmektedir.

    pHPT nedenleri; paratiroid adenomu, paratiroidhiperplazisi ve paratiroid karsinomudur.

  • pHPTH olgularnn %80ninde soliter paratiroid adenomu vardr.

    Paratiroid hiperplazisi %15-20, oklu adenom ise %3-10 arasnda bildirilmektedir. Paratiroid hiperplazisinde tm paratiroid bezler

    hiperplazikdir, hiperplazik bezler farkl byklklerde ise asimetrik hiperplazi olarak adlandrlr.

    Paratiroid karsinom oran %1den dktr. ok yksek PTH ve kalsiyum dzeylerinde, boyunda patolojik lenf ganglion varlnda paratiroid karsinomundan kukulanlr.

  • Bbrek patolojisi (%80), HT (%50), Kemik patolojisi (%15)..

  • Belirtiler ounlukla; bbrek talar, kemik ars, abdominal gurultu, psiik yaknmalar ve ar yorgunluk bulgularyla ortaya kar

    Yorgunluk, polidipsi, poliri, noktri, kemik ve eklem arlar, konstipasyon, itah azalmas, bulant ve kant ve depresyon daha sk karlalan belirtiler arasndadr. Olgularn ounda halsizlik, abuk yorulma gibi hastala zel olmayan belirtiler vardr.

    pHPT li hastalarda kemik kr ve kardiyovasklerhastalk insidansnda art olduu bildirilmektedir.

  • Diare ve tetani grlmez

  • Komplikasyonlar

    Renal (en ciddi komplikasyolardr): srt ars, hematuri, renal harabiyet, ileri evrede HT irreversibl

    Kemik: Osteitis fibroza sistika, osteksantomlar ya da kahverengi tmrler, brown tmrler (en sk mandibulada)

    GIS: lser, pankreatit, kolelitiazis Emosyonel: Depresyon, psikoz, anksiyete, koma Dier: Kondrokalsinozis, keratopati, pseudogut

  • Kemik rezorbsiyonlar subperiostal, intrakortikal, trabekler, subkondrial alanlarda younlar.

    El falankslarnda subperiostal rezorbsiyon, pHPT iin en erken ve zgn bulgudur.

    Brown tmrleri, kemik kistleri, skleroz, osteopenidier bulgular arasndadr.

    Kemik younluunun %30-50si kaybolabilir. Kraniumda subperiostal rezorbsiyon ve skleroz sonucu

    tuz-biber manzaras ortaya kar. Kemik mineral younluunda azalma patolojik

    fraktrlerin geliimine yol aar..

  • Btn semptomatik olgular cerrahi paratiroidektomiadaydr.

    Hastalarn ou asemptomatik haldeyken tannr ve bu asemptomatik olgulardan;

    Serum kalsiyum dzeyi > 1 mg/dl, Kreatinin klerensi >60 ml/dak, T skoru < -2,5 50 yandan gen olgularda cerrahi giriim nerilir. 2008 ylnda yenilenen klavuzda hiperkalsiri (>400mg/gn)

    cerrahi endikasyon kriterleri arasndan karlmasna karn, pek ok merkez bu lm gz nne almaktadr.

  • Lokalizasyon

    Sestamibi sintigrafi yksek sensitiviteye (%80) sahiptir, yaygn kullanlr

    US sensitivitesi %75dir, intratridal yerleimlilerde en duyarl testtir

    SPECT sensitivitesi fazla

  • Kemik kistleri olutuktan sonra geri dnmez, HT ise nadiren dzelir

  • Sekonder Hiperparatiroidizm

    Dk kalsiyum veya yksek fosfor dzeylerine bal olarak paratiroid bezlerindeki aktivite artdr.

    Kronik bbrek yetmezliinin sk grlen bir komplikasyonudur

    Kronik bbrek yetmezlii olan hastalarda fosforun atlmamas hipokalsemiye neden olur

    Ayrca hiperfosfatemi D vit sentezini azaltr

  • Nedenleri

    Kronik bbrek yetmezlii (en sk) Vit D eksiklii Hipomagnezemi Osteomalazi Osteoporoz Rikets Malabsorbsiyon Fenobarbtal, kolestramin, laksatif vb

  • Kronik renal yetmezlik;

    Artan fosfat seviyelerine sekonder oluan hipokalsemi

    D vitamini retimi iin gerekli olan 1-hidroksilaz aktivitesinin azalmas

    Renal diyalizde yksek alminyum ierii ve fosfat balayan ilalar nedeni ile ke