Paragangliome extensif du rocher

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    21-Jul-2015
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  • Paragangliomes extensifs du rocher

  • Les paragangliomes extensifs du rocher posent des difficults chirurgicales majeures : hypervascularisation infiltration des structures adjacentes

    Les extensions tumorales pricarotidienne et intracrnienne conditionnent le pronostic et le type de la voie dabord.Introduction

  • Trane cell. de la crteTrane translabyrinthiqueTrane sus-labyrinthique post.Trane sus-labyrinthique ant.Trane antlimacenneTrane sous-labyrinthique ant.Trane sous-labyrinthique post.Les traves cellulaires du rocher

  • Extension tumorale

  • Extension tumorale

  • Classification de FischExtension intracrnienne :

    De (extradurale) :- De1 < 2 cm- De2 > 2 cm

    Di (intradurale) :- Di1 < 2 cm- Di2 > 2 cm

  • Symptmes et localisations tumoralesApex : Cphales Trompe dEustache :Otite sreuseLabyrinthe et caisse : surdit de transmission ou mixtes, vertigesRgion ptro-clivale : Sd. Rtrocochlaire, V, VIITDP : fausses routes, dysphonieAtteinte auditiveSac endolymphatique : surdit de perception fluctuante, vertigesAPC : Sd. Rtrocochlaire et vertiges

  • Matriel et mthodes Etude rtrospective de 1989 2001 30 patients oprs dun paragangliome extensif du rocher 19 femmes et 11 hommes (sex ratio : 0,6) Age moyen : 47 ans (20-77) 26 interventions de premire intention et 4 reprises 2 cas de localisation multiple 1 cas de forme scrtante Dure moyenne de suivi : 33 mois (1-123)

  • Bilan propratoireSignes fonctionnels Hypoacousie et acouphnes : 16 (53%) Vertiges : 9 (30%) Fausses routes : 8 (26%) Hypoacousie : 7 (23%) Paralysie faciale : 5 (17%) Otorrhagie : 5 (17%) Douleurs : 4 (12%) Acouphnes : 3 (10%) Divers (dpression, diplopie, dysphonie, ) : 7 (23%)

  • Bilan propratoire Audition

    Fonction vestibulaire

  • Bilan propratoire Fonction faciale

    Les autres paires crniennes : Nerfs mixtes : atteints dans 10 cas (30%) XII : atteint dans 4 cas (13%)

  • Bilan propratoire

    Recherche de formes multiples (2 cas) octroscan

    Recherche de formes scrtantes (1 cas) : recherche de drivs urinaires de catcholamines

    Recherche de formes familiales et de mutations gntiques des gnes codant pour la succinate dshydrognase SDHA, SDHB et SDHC : 1 cas de mutation de SDHB

  • Imagerie propratoireB : 10%C2 : 34%C1 : 25%C3 : 13%C4 : 13%Sans extensionIntracrnienne : 53%Di : 40%De : 7%

  • Imagerie propratoireClasse B

  • Imagerie propratoireClasse C1

  • Imagerie propratoireClasse C4Di2

  • TraitementEmbolisationEmbolisation propratoire systmatique pour les tumeurs de classes C et D, 48 heures avant lintervention :

    embolisation des branches de la carotide externe par cathtrisme slectif (pharyngienne ascendante) embolisation par injection tumorale directe embolisation carotidienne interne par un ballonnet plac en dessous de lartre ophtalmique aprs un test docclusion

  • TraitementLes voies dabordRtrosigmodeRtrolabyrinthiqueTranslabyrinthiqueTransotiqueTranscochlaireSusptreuse largie

  • ABCVoies infratemporales selon Fisch

  • Voie infratemporale de type ADaprs Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989

  • Voie infratemporale de type BDaprs Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989

  • Voie infratemporale de type CDaprs Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989

  • Voies dabordClasse tumorale

    BC1C1 Di1C2C2 De1C2 Di1C3C3 Di1C4 Di1C4 Di2

  • Suites opratoires24 48 h en unit de soins intensifsPas dantibiothrapie systmatiquePrvention des phlbitesSoins oculairesPrvention de la toux et de la constipation Rducation faciale et vestibulaire prcoceSonde dalimentation nasogastrique (paralysie des nerfs mixtes)

  • Rsultats postopratoires (1) Fonction faciale Audition : sacrifice labyrinthique : 21 (70 %) conservation lab. avec audition utile : 4 (13 %) conservation lab. avec audition inutilisable : 5 (17 %) Dglutition : paralysie compense : 21 (70 %) mobilit pharyngo-larynge normale : 9 (30 %)

  • Rsultats postopratoires (2) Rsection tumorale : Complte dans 25 cas (83 %) et rcidive dans 3 cas (12%) Quasi-complte dans 5 cas (17 %)

    Complications : Dcs par AVC postopratoire : 3 cas (10 %) Fuite LCR : 9 cas (30 %) Pneumopathie de dglutition : 2 (7 %) Mningite : 2 cas (7 %)

  • Facteurs pronostiques (1) La taille tumorale : La taille tumorale influence : la fonction faciale (P < 0,05) la survenue dune fuite de LCR (P < 0,01) la survenue dun AVC (P < 0,001)

  • Facteurs pronostiques (2)

    Lextension pricarotidienne (segment horizontal intraptreux)

    Lextension intradurale- Fonction faciale (P < 0,05) Dure de lhospitalisation (P < 0,05)- Fuite de LCR (P < 0,05) Complications infectieuses (P < 0,01) Ncessit dune sonde nasogastrique (P < 0,05)

  • Conclusions Les extensions pricarotidiennes limites peuvent tre contrles sans droutement du nerf facial.

    Les paragangliomes extensifs comportent le risque de complication le plus lev de toutes les tumeurs du rocher.

    Le facteur pronostique majeur semble la taille tumorale.

    ***