Pancreatitis crònica autoinmune. Infrequent i difícil de diagnosticar. S. Mocanu, M. Rodríguez , JA González, F. Sancho, A. Farre,V. Artigas, M. Trias

Unitat de Cirurgia Hepatobiliopancreàtica i Oncológica.Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. UAB. Barcelona

Caso clínico 1

Hombre, 74 añosAntecedentes :- HTA- cistoprostatectomía radical + conducto ileal por neoplasia de próstata (1992).

Medicación : Losartan, RocaltrolMotivo de ingreso : ictericia obstructiva indolora

Analítica :Bilirrubina total 55 umol/LFA 328 U/LGGT 501U/L

CEA 3,98 ug/LCA 19-9 13,15 kU/L

Ecografía abdominal :

-Litiasis vesicular-Dilatación de vías biliares intra y extrahepáticas

Pruebas diagnósticas

Citología biliar : negativa para células malignas

Tratamiento. Evolución

Pancreatitis crónica linfoplasmocitaria esclerosante

Duodenopancreatectomía cefálica Postoperatorio correcto.Alta hospitalaria en el 10°día.

Controles :- asintomático- analíticas normales- TC abdominal : cambiospostDPC

Caso clínico 2

Hombre, 79 añosAntecedentes :- HTA- angiopatia amiloide (hematoma occipital secundario)- neuralgia paratrigeminal de Raeder

Medicación : Hidrosaluretil, NeurontinPresentación : colestasis durante ingreso por neumonía

Analítica :Bilirrubina 98 umol/LFA 825 U/LGGT 525 U/L

CA 19-9 671 kU/L

Ecografía : -litiasis vesicular-dilatación vías biliares intra y extrahepáticas-cabeza pancreática hipoecogénica

Pruebas diagnósticas

ColangioRM

Dilatación de vías biliaresEstenosis irregular del colédoco distal

Fibrosis retroperitonealObstrucción ureteral izquierda

CPRE

Wirsung normal

Desaparición de lasramificaciones secundarias

Citología biliar negativa paracélulas malignas

Eco-PAAF pancreáticasugestiva de

pancreatitis crónicaagudizada

Corticoterapiax 3 meses

Resolución de la colestasis +

dilatación de víasbiliares

Ictericiaobstructivarecurrente

Ecoendoscopia :- páncreas heterogéneo; masa cefalopancreática de 3 cm, en contactocon el confluente portomesentérico, sin infiltración del mismo.- adenopatías peripancreáticas

Segunda opinión

Tratamiento. Evolución

Pancreatitis crónica linfoplasmocitaria esclerosante

Duodenopancreatectomía cefálica Fístula pancreática de bajodébito, resuelta con tto.conservador.

Controles :-dolor abdominal recurrenteinespecífico-analítica(IgG4),imagen,endoscopia – normales- exitus al año (AVC)

Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis.

Yoshida K, Toki F, Takeuchi T, Watanabe SDig Dis Sci. 1995 Jul;40(7):1561-8.

Hamano (2001) : relación pancreatitis autoinmune (PAI) – IgG4

Kamisawa (2004) : infiltrado celular IgG4 + en otros órganos enfermedadsistémica esclerosante relacionada con IgG4

Descripción.Evolución del concepto

AsiaSexo masculinoEdad avanzada

Infiltrado linfoplasmocítico

OccidenteAmbos sexosEdad media

Infiltrado neutrofílicoObliteración/Destrucción ductal

PAI I versus PAI II

Epidemiología

Prevalencia : aprox 0,8 / 100000 (datos de Japón)

Incidencia en series quirúrgicas (confirmación AP):

- global = 2,4% (series de Johns Hopkins & MSKCC)

- patología benigna = 11%

Imagen

Otros órganos

Serología

HistologíaRespuesta a corticoterapia

Pancreatitis aguda

Pancreatitis crónica Ictericia

obstructiva(70%)

Presentación. Diagnóstico

Imagen

“Sausage-shaped” pancreas Estenosis larga del Wirsung

Lesión ocupante de espacio Estenosis seriadas

Otros órganos

80%

10%

15%

IgG4 - principal marcador serológico -

S ~ 70%, E ~ 90%

Elevado en 10% de losadenocarcinomas de páncreas

Relacionado con la extensiónextrapancreática de la enfermedad

Serología.Histología

30 pacientes intervenidos de una DPC con AP positiva para PAI

En 27/30 :• pruebas de imagen•determinación IgG4 preoperatoria•biopsia preoperatoria

Aplicación de los criterios de Japón : diagnóstico correcto en 44%

Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L et al. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas 2011; 40: 352–8.

Japanese criteria (2002, revisados en

2006)

Korean criteria (“seguro”,

“probable”, “posible”)

Asian Consensus Criteria

HISORt system(Mayo Clinic)

ConsensoAPISG

Ictericia obstructiva / Aumento global de tamañopancreático

Hallazgos CT/RM sugestivos de PAI

1. Evaluar otros órganos2. IgG4 sérico

› 1 criteriode PAI tipo

I

Altamentesugestivo

de PAI

Corticoterapia (prednisona 0,6-1 mg/kg)

Reevaluar morfologia pancreática, CA 19-9, IgG4

Confirmacióndiagnóstica Reconsideración

Seguir algoritmo para PAI tipo II

Si No

Conclusiones① Reconocer las manifestaciones clínico-radiológicas de PAI

② Pensar en las alteraciones serológicas (Ig4)

③ En un contexto sugestivo de PAI optar por un Tru-cut y nopor una PAAF

④ La exploración quirúrgica +/- resección pancreática : únicométodo diagnóstico en hasta el 20%, especialmente en lasformas tumorales.