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Outcome of severe adult Outcome of severe adult thrombotic thrombotic
microangiopathies in the microangiopathies in the intensive care unitintensive care unit
F.Pene and al. Int Care Med (2005) 31 : 71-78.
J.Francès (Marseille)
DESC réanimation médicale Mai - Juin 2005
Introduction Introduction
Microangiopathie thrombotique (MAT): - anémie hémolytique (schyzocytes, haptoglobine
effondrée, LDH élevées)
- thrombopénie périphérique
- IRA ( syndrome hémolytique et urémique (SHU)) et / ou défaillance neurologique ( purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT))
IntroductionIntroduction
Augmentation de l’incidence (registre américain et canadien).
Amélioration du pronostic par les plasmaphérèses: taux actuels de survie de 78 % à 90 %.
( Rock, N Engl J med ,1991, 325 – Lara, N Engl J Med, 1999, 107)
hospitalisation fréquente en réanimation devant l’IRA et / ou la défaillance neurologique.
IntroductionIntroduction
Score de Sévérité Clinique (CSS):
somme des atteintes hémato, neuro et rénale ( 0 à 8 )
CSS > 6 = mauvais pronostic (Lara, N Engl J Med, 1999, 107)
IntroductionIntroduction
Étude rétrospective, multicentrique d’une large cohorte de MAT afin d’étudier :
- traits cliniques
- approches thérapeutiques
- le devenir des patients
- le pronostic
Matériels et méthodesMatériels et méthodes
Critères d’inclusion:- > 15 ans- 14 réanimations françaises de 01/98 à 06/01- CSS > 6 avec un score rénal et/ou neuro = 2 Critères d’exclusion:- complication de grossesse- Transplantation de moelle osseuse- Néoplasie en fin de vie
Matériels et méthodesMatériels et méthodes
Données:- causes, clinico-biogiques, trt, survie, atteinte rénale
(Cockcroft) et neuro (GSC).- SAPS II, LDH.- PTT si neuro, SHU si IRA, mixte si association.- Rémission complète si correction > à 4 sem (plqt >
100 000/mm3, Hb stable sans critères d’hémolyse).- Rechute si récurrence après RC.- Exacerbation si aggravation clinico-biologique avant
4 sem pdt phase thérapeutique.
Résultats Résultats
Population étudiée:- 112 MAT/ 31829 admissions
- Prévalence de 0.35 %
- 1er épisode sauf pour 2
patients
- Caractéristiques à l’admission:
Résultats Résultats
RésultatsRésultats
. Atteinte neuro: épilepsie (23), coma (19), hémiparésie (9), aphasie (6), diplopie (2), paralysie faciale (2) ou confusion (1).
. Atteinte rénale: clearance très hétérogène (43 +- 36 ml/mn) 48 % = créat > 250 µmol/l
RésultatsRésultats
Étiologies:- facteurs déclanchants dans 66 % des cas- Infections dans 50 % des cas- Comorbidité associée chez 35 patients (HIV, HVC aI,
K….)
Traitements: - échanges plasmatiques = 40 patients,- transfusion de PFC = 22 patients.- Si IRA avec anurie ou aggravation clinique sous
transfusions échanges plasmatiques.- Plasmaphérèse de 1 à 2 volumes plasmatiques/J avec
compensation partielle ou totale en PFC.- Volume de PFC moyen pour RC = 63 à 2.180 ml/Kg
Résultats Résultats
- Trt précoce et intense pdt les 3er jours.- 11 % de DC dans les 72 H.- Plus haut volume de plasma si échanges / transfusions
(105 / 65 ml/ kg)- Trt adjuvant de 2ème ligne chez 33 patients: . CTC (32) . Dialyse (47.6 %) . Antiagrégants (13) . Amines (31.7 %) . IS (21) . VM (58.7 %)
Résultats Résultats
Résultats Résultats Mortalité et évolution:- 35 % de mortalité- Taux de DC à 90 j: échanges = 22 % p = 0.0008
transfusions = 59 %- DMV = cause majeure de DC (11/22)- 6 arrêts cardiaques inexpliqués.- 15 % d’exacerbation- 2 rechutes tardives à 1 et 2 ans.- Séquelles fréquentes: 1 neuro et 7 IRC (2 HDC).
RésultatsRésultats
Courbe de survie à 90 j selon le trt:
RésultatsRésultats
Facteurs pronostics:
Analyse univarié- mauvais pronostic: SAPS II, glasgow,
bilirubinémie élevée et nécessité d’amines.- IRA ou dialyse : peu d’influence sur la mortalité.
RésultatsRésultats
- bon pronostic: échanges plasmatiques
Analyse multivariées:
Atteinte neurologique est un FDR indépendant de mortalité
Échanges plasmatiques est un facteur de survie.
Discussion Discussion
Rare (1 patient /300 admissions) Sous estimation actuelle de l’incidence car étude
rétrospective. Exclusion des grossesses, greffes de MO et néoplasies
avancées car peu répondeurs et pronostic dépendant de la maladie.
Causes infectieuses fréquentes avec risque de DMV (haut taux de mortalité) mais absence de rechute si trt bien conduit.
DiscussionDiscussion
ATB reste discutée dans infections gastro-intestinales avec verotoxines: risque augmenté de SHU si trt ATB lors d’ infection par E.Coli O 157: H7 chez les enfants.
(Wong, N Eng J Med, 2000, 342)
Atteinte neurologique est un FDR de mauvais pronostic retrouvé dans de nombreuses études.
Atteinte rénale est souvent aussi un FDR de mauvais pronostic sauf
- étude canadienne: même survie si IRA ou non si plasmaphérèse (Rock, transfusion ,32, 1992)
- Pas FDR de mortalité à 30 j mais FDR de rechute (Lara, N Eng J Med, 199, 107)
DiscussionDiscussion
6 DC par ACR inexpliqués (2 cas de transfusion de CUP récentes)
CUP seulement si hémorragie ou geste invasif. Échanges plasmatiques = meilleure réponse (78 %
/49%) et survie (78%/63%) avec 3 fois plus de volume plasmatique et meilleure tolérance hémodynamique. ( Rock, N Engl J med ,1991, 325 )
Mais coûteuse, invasives, technique prenante et non disponible dans tout hôpital.
Discussion Discussion
Échanges plasmatiques = traitement de référence- en 1ère ligne si dysfonction d’organe sévère- En 2ème ligne si non répondeur ou mauvaise
tolérance. Cas des PTT familiaux avec déficit du facteur de
clivage du facteur de von willebrand:- filtrage des larges monomères du FVW- Apport du facteur de clivage par le PFC
Conclusion Conclusion
PTT rare mais grave. Nécessité d’une prise en charge très précoce. Mauvais pronostic: - atteinte neurologique
- état grave à l’admission (SAPS II, amines)
- hémolyse sévère (bilirubinémie) Bon pronostic: échanges plasmatiques Séquelles fréquentes (neuro et IRA)