OTOSKLEROZ - jcam.com.tr · SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 109 Timpanometri: Timpanogram piki normal...

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 104

OTOSKLEROZ


GENEL BİLGİLER

Otoskleroz; labirentin (otik) kapsülün fokuslar halinde yeni kemik oluşumuyla karakterize birhastalığıdır. Primer olarak otik kapsülün idiopatik bir hastalığıdır. Sadece otik kapsülütutmasıyla (iskelet sistemini tutmaz), Paget, osteogenezis imperfekta gibi diğer hastalıklardanayrılır.Klinik olarak kendini iletim tipi işitme kaybıyla (İTİK) gösterir (en sık görünen bulgu ovalpencere etrafındaki otosklerotik değişiklikler olduğundan dolayı stapes fiksasyonuna bağlı İTİKolur) ancak oval pencere dışında otik kapsülün diğer kısımlarıda etkilenerek bazen mikst tip,bazende sensorinöral tip (stapes fiksasyonuna ek olarak kemik destrüksiyonu proteolitikenzimler salınımına, buda iç kulak hasarına sebep olabilir) işitme kaybıyla karşımıza çıkabilir.Patolojinin boyutuna ve etkilediği bölgenin yerine göre denge fonksiyonlarını etkileyip vertigoyayol açabilir.HİSTOPATOLOJİOtosklerozda en sık tutulan bölge oval pencerenin (ve stapes tabanının) anteriorundaki fissulaantefenestram bölgesidir. Olguların %80-90’ında bu bölgenin tutulduğu gösterilmiştir. Odak çokküçük bir alanda olabileceği gibi stapes tabanını tamamen oblitere edecek kadar masif olabilir.Yuvarlak pencere kenarları 2. en sık tutulan yerdir (%30-50). Vakaların yarısında tek bir odakvardır, kalan yarısında iki veya daha fazla odak vardır.Histolojik olarak incelendiğinde fokuslar halinde anormal kemik rezorbsiyonu ve depozisyonuile karakterizedir. Otosklerotik fokus 2 faz gösterir. Erken görülen daha yumuşak, daha vaskülerspongiotik faz (bu nedenle bu hastalık otospongiozis olarakta adlandırılmaktadır) ve sonragörülen avasküler olan sklerotik faz. Erken (spongiotik) faz damardan zengin (hipervaskülarize)gevşek süngerimsi (spongiöz) kemik oluşumu ile karakterizedir. Zamanla fokus etrafındakiperivasküler alan geriler, süngerimsi kemik rezorbe olur ve yerini bağ dokuları (retikülerhücreler, fibroblastlar) doldurur. Konnektif (bağ) dokuları osteoblastlara dönüşerek immatürkemik oluştururlar. Bu fokusların HE ile mavi boyanmasına (bağ dokuları sebebiyle) mavi örtü(blue mantles) denir ve otoskleroz için tipiktir. Tek bir fokusta spongiöz ve skleroze alanlarmozaik bir şekilde bulunabilir.Otik kapsüldeki otosklerotik kemiğin stapedial fiksasyon veya koklear hasar yaratmadığısubklinik veya asemptomatik otoskleroz formuna histolojik otoskleroz, klinik bulgulara yolaçıyorsa klinik otosklerozdan söz edilir. Histolojik bulguları olan hastaların ancak %10’undaklinik bulgu vardır. Histolojik otosklerozda cinsiyetler arasında fark bulunmazken klinik


otoskleroz kadınlarda daha fazla görülür. Bu bulgu hamileliğin otosklerotik fokus oluşumunuartırmasına bağlı olabilir.PATOGENEZTam olarak aydınlatılamamıştır çünkü otoskleroz sadece insanlarda oluşur ve bu nedenle uygundeneysel çalışmalar yapılamamaktadır. Herediter, endokrin, travmatik, vasküler, gelişimsel,immünolojik (otoimmün) ve viral sebepler suçlanmıştır. Sonuçta otosklerozun labirenteodaklanmış klinik ve genetik olarak heterojen bir grup hastalığın bölgesel görüntüsü olduğudüşünülmektedir.EPİDEMİYOLOJİEsas olarak beyaz ırkın hastalığıdır. Beyazlarda, diğer ırklardan 10 kat daha fazla görülmektedir.Beyazların %10'unda histolojik otoskleroza rastlanmıştır ve bunların %10'u klinik belirtivermektedir, bu da beyaz popülasyonunun %1'ini oluşturmaktadır. Bütün ırklarda, bir kulaketkilendiğinde diğer kulakta %80 etkilenir. Otosklerozu aktive eden faktörler arasında cinsiyetve yaş en çok ilişkili bulunanlardır. Kadınlar arasında insidans erkeklerin 2 katıdır (%65-%35).Hastalığın aktif periodları fertilite periodları ile yakın ilişki gösterir. Gebeliğin otosklerozu aktiveettiği düşünülmüştür çünkü otosklerozlu kadınlarda en hızlı progresyon hamilelik sırasındaveya sonrasında meydana gelmektedir. Hastalığın aktivite peryodları fertilite peryodlarıyla ilişkigösterir. Klinik otoskleroz 20-30 yaşlarında (hormonal aktif dönem) belirginleşir. Çok seyrekolarak puberteden önce veya 50 yaşından sonra görülür.ETİYOLOJİOtosklerozda anormal kemik remodelasyonunu başlatan uyaran henüz kesin olarakbilinmemektedir. Bir teoriye göre fissula antefenestram bölgesinde embriyolojik artık olarakkalmış kıkırdak parçalarının bazı faktörlerin etkisiyle kemikleşmesi suçlanmıştır. Herediter,endokrin, biokimyasal, metabolik, vasküler faktörler suçlanmıştır, infeksiyon ve travmadasebepler arasında düşünülmüştür. Bunlar arasında en iyi tanımlanan hereditedir (genetikfaktörler). Hastaların %50-60' ında aile hikayesi bulunmaktadır. Otosklerozlu birçok bireyinolduğu aileler bilinmektedir. Geçiş şekli tam anlamıyla belirlenememesine rağmen inkompletpenetranslı (penetransı düşük, tam olmayan) OD geçişin rol oynadığı düşünülmektedir. BazıHLA tipleri ile otoskleroz arasında yakın ilişki bulunmuştur. Etiyolojide bir diğer suçlana faktörhormonal etkidir. Kadınlarda sık görülmesi, fertil ve gebelik döneminde otoskleroz aktivitesininartışı hormonal-endokrinolojik faktörlerin suçlanmasına neden olmuştur ancak henüz bu ilişkianlaşılamamıştır. Bir diğer suçlanan ajanda flordur. Çünkü içme suyunda flor miktarı az olanbölgelerde daha sık görülmektedir. Son yıllarda suçlanan bir etkende kızamık virüsüdür. Yapılan


bir çalışmada otosklerozlu temporal kemiklerin %80’inde kızamık virüsü izole edilirken kontrolgrubunda hiç gözlenmemiştir. Başka bir çalışmada da otosklerozlu hastaların perilenfindekızamık virüsüne karşı oluşan antikorlar gösterilmiştir. Sonuç olarak etiyolojide şu 4 faktör iyiaraştırılmıştır: 1)genetik 2) hormonal etki 3) flor 4) kızamık virüsü. Ayrıca kadın olmak, beyazırk ve fertil dönem otosklerozu aktive eden en önemli faktörleridir.KLİNİK

ANAMNEZMajör semptom işitme kaybıdır. Hastalar tipik olarak 15-45 yaşları arasındadır ve yavaş gelişenbilateral ve simetrik olmayan işitme kaybı ile başvururlar. Bu kayıp bazen stabil olduğudönemler olmakla beraber genellikle progressiftir. Bu progresyon stapes fiksasyonu komplethale gelene kadar yani hava-kemik aralığı 50-60 dB olana kadar (genelde 40 yaşına kadar)devam eder. Hastaların çoğu hamilelikleri sırasında işitme kaybının arttığından yakınırlar. Willisparakuzisi diğer bir semptomdur. Bu hastaların gürültülü ortamlarda yanındakileri daha iyiduymasını ifade eder. Bunun nedeni yanındakilerin daha yüksek sesle konuşmalarıdır. Değişikçalışmalarda %20 ila %78 arasında Willis parakuzisi bulunur. Otoskleroz dışında da İTİK olanhastaların çoğunda bu parakuzi mevcuttur. Çınlama çok sık görülen (%75) semptomlardanbiridir. Tinnitus unilateral, bilateral, devamlı veya fluktuan olabilir. Hastalığın erkendönemlerinde daha sıktır. Hastalık matür hale gelince azalabilir. Vestibuler semptomlar nadirdeğildir (%25) fakat genelde ciddi değildir. Ciddi olanlarda orjin başka bir patoloji açısından(özellikle otoskleroz cerrahisinin kontrendike olduğu meniere açısından) dikkatli bir şekildearaştırılmalıdır. Bir diğer semptom otofonidir. Otofoni kişisinin kendi sesini daha yüksekduyması veya alçak sesle konuşmasıdır. %60-70 hastada ailesinde işitme kaybı hikayesi vardır.Otosklerozlu hastalarda baş dönmesi yakınması normal popülasyondan daha sıktır.FİZİK MUAYENEOtoskleroz tanısı için en önemli FM bulgusu; FM’de önemli bir bulgu olmamasıdır. TM genelliklenormal görülür. Yaklaşık %10 hastada TM’dan seçilebilecek şekilde TM’ın posteriorlokalizasyonunda, promontorium üzerinde ve oval pencere çevresinde bir hiperemi görülebilir.Buna Schwartze belirtisi denir. Bu zengin vasküler yapıya sahip immatür otospongiotikodakların neden olduğu refledir. Hastalığın aktif derecede olduğu düşünülerek cerrahi tedaviiçin bu belirtinin ortadan kalkması beklenir. Kronik adhesiv otit, orta kulak effüzyonu, TMperforasyonu, timpanosklerotik plak ve kolesteatom otosklerozla aynı semptomları verir vedikkatli otoskopik muayene ile ayrılırlar. Otoskopik muayene dışındaki sistemik muayenelerde


genelde normaldir. Mavi sklera saptanan otosklerozlu hastalarda osteogenezis imperfekta aklagelmelidir. Otoskleroz ve osteogenezis imperfektanın beraber olduğu sendroma van der Hoovesendromu denir.OTOSKLEROZ TANISI VE AYIRICI TANI

DİAPOZON TESTLERİFM’nin önemli bir parçasıdır. En yararlı diapozon testi Rinne testidir. Rinne testinde erkendönemlerde 256, ilerlemiş olgularda 512 ve 1024 Hz frekanslarda negatif sonuç bulunur. 512Hz’de Rinnenin (-) olması kemik-hava yolu farkının 20 dB veya daha fazla olduğunu gösterir.1024 Hz’de Rinne (-)’liği kemik hava yolu farkının 25 dB veya daha fazla olduğunu gösterir.Weber testi kondüktif komponentin fazla olduğu tarafı göstermede faydalıdır. Daha fazla tutulankulağa lateralizedir, eğer nörosensoriel kayıp varsa karşı kulağa lateralize olur.ODYOMETRİK BULGULAR

Odyogram: Otosklerozda objektif ölçüm odyogramdır. İletim tipi işitme kaybı otosklerozunmajör odyometrik bulgusudur. Saf iletim tipi kayıp hastalığın erken dönemlerinde görülür vegenellikle düşük frekanslardadır. Kayıp genellikle 1000 Hz’in altına sınırlıdır. Odiogramyükselen bir trase izler. Hasta genellikle 25 dB’lik işitme kaybı olmadan farkına varmayabilir.Hastalık ilerledikçe (Footplate’in tamamen fiksasyonuyla) iletim tipi kayıp tüm frekanslarayayılır (düşük frekanslarda duraklama yüksek frekans kayıplarında progresyon olur; air-bonegap artar). Odiogram yükselen tipten düz trase çizen tipe dönüşür. Koklear tutulumolmadığında, maximum hava-kemik aralığının sağlandığı 60-65 dB’e varan stapesin kompletfiksasyonuyla oluşan pür kondüktif işitme kaybı oluşur. Kaybın kondüktif komponenti 60-65dB'i nadiren geçer. Daha ileri aşamada hava iletimi koklear otoskleroz oluşmasıyla bozulmayadevam eder. İşitme kaybı mixt tip veya hafif orta sensorinoral bir işitme kaybıyla karakterizedir.Kemik iletimi 2000 Hz frekansında bir çentik gösterir. Buna Carhart çentiği denir. Kemikiletiminde 10-30 dB’lik bir kayba işaret eder ve stapes fiksasyonu nedeniyle normal ossikülerrezonansın bozulmasına bağlı olduğu düşünülür çünkü başarılı stapedektomi sonrasında bukayıp düzelmektedir. Carhart çentiği stapes fiksasyonunun odiometrik bulgusudur. Saf iletimtipi kayıplarda speech diskriminasyon yüzdesi normaldir. Koklear tutulum varsa diskriminasyondiğer koklear sağırlıklara göre yüksek olmakla beraber %80′in altına düşer.


Timpanometri: Timpanogram piki normal basınç seviyesinde (-100 ve +100 arası) ancak pikinyüksekliği biraz düşmüş (0,6 miliohm altına düşer) olarak bulunur (basık tepe noktalı tip As).Akustik refleks: Fiksasyonun derecesine göre stapes refleksi normal veya anormal olabilir. Sağyada sol kulağa sinyal verilmesi sonucunda prob takılı olan kulakta stapes kasının stapesihareket ettirmesi ve dolayısıyla akustik immitansın artması ile ölçülür. Stapes refleksine 1000-2000 frekanslarında ve işitme eşiğinin en az 70 dB yukarısından başlayarak bakmak gerekir.Stapes tabanı ileri derecede fikse olguda prob hasta kulakta iken sinyal hangi kulaktan gelirsegelsin stapes hareket edemeyeceğinden refleks ipsi ve kontrlateral alınmaz. Prob karşı tarafatakıldığında ipsilateral refleks alınır. Kontrlateral ise, hasta kulağın duyması azaldığından dolayıya alınmaz yada çok yüksek seviyelerde alınır. Bir diğer özellikte on-off reaksiyonudur.Hastalığın sadece erken dönemlerinde (stapes fiksasyonunun erken aşamalarında) mobiliteazalmasına bağlı olarak görülen on-off fenomeni (difazik cevap; sinyalin başlangıç vekapanışında impedansda anormal düşüş gözlenmesi) otoskleroz için karakteristiktir.RADYOLOJİOtoskleroz tanısında radyolojinin pek yeri yoktur. Tomografide aktif fazda spongiotik bölgelerdeazalmış dansite göze çarpar, inaktif sklerotik fazda ise skleroze ve demineralize alanlar birliktegörülür. Ancak bu değişiklikler otoskleroz için karakteristik değildir. Osteogenesis imperfekta,sifiliz, fibröz displazi, nörofibromatoziste ve bazı normal kişilerde de rastlanır. Otosklerozunkesin tanısı ameliyat sırasında konur.AYIRICI TANITimpanik membranın normal göründüğü iletim tipi kaybı olan hastalarda ayırıcı tanı iyiyapılmalıdır. Fizik muayenede; Schwartze bulgusu sadece otosklerozda görülmekte,odyogramda Carhart çentiği büyük olasılıkla otosklerozu telkin etmektedir. Bütün bunlararağmen kesin tanı sadece eksploratif timpanotomi esnasında yapılabilir. eksploratiftimpanotomi sırasında şu patolojilerle karşılaşılabilir:Paget’s hastalığı: Kafa kemiğini ve uzun kemikleri tutar. Petröz piramid, eksternal kanal, ortakulak ve otik kapsül tutulabilir. Temporal kemik tutulumu olan hastaların %50’sinde işitmebozulur. Stopedektomi ve ossiküloplasti pek tatmin edici değildir.Osteogenesis imperfecta: Tip 1 kollajen bozukluğudur. Mavi sklera ve İTİK (%25-60), stapesteatrofi, dehissans ve footplate’in kruralardan ayrılması vardır. Stapedektomi yapılır.


Timpanoskleroz: Bir veya tüm kemikçikleri fikse edebilir. Bu da kondüktif işitme kaybı yapar.Zarda skleroze alanlar görülebilir. Yüzde elli stapesi tutar. Tedavi amplifikasyon, stapedoktomive sklerotik fokusun mobilizasyonunu içerir. Fazta plak çıkarılması iç kulak hasarına sebep olurve rekürrenside önlemez.İnkus ve malleus fiksasyonu: Normal timpanik membran ve progressif iletim tipi kaybı olanvakaların %1′ini oluşturur. Preoperatif teşhiste pnömatik otoskopla malleus hareketleri kontroledilerek şüphelenilir.Ossiküler devamsızlık: İnkusun lentiküler proçesinin erozyonu veya travma sonrası olabilir.İşitme kaybı 50-60 dB olabilir ve tam ayrılma varsa stapes refleksleri alınmayabilir.Otosklerozun aksine hava ve kemik yollarındaki kayıp odyometride düz bir trase halindedir.Carhart çentiği yoktur. Timpanogramda artmış kompliansı gösteren derin bir çentik görülür.Konjenital footplate fiksasyonu: Nonprogressif konduktif işitme kaybı yapar ve doğumdanberi vardır. Unilateral veya bilateral olabilir. Tedavisinde otosklerozla aynı cerrahi yöntemkullanılır. Ancak başka anomaliler olması ve aşırı perilenf kaçağı olması ihtimali yüksektir.

TEDAVİ

İZLEM

AMPLİFİKASYON

MEDİKAL TEDAVİ

CERRAHİ TEDAVİ

Otoskleroz teşhisi konduktan sonra işitme kaybının tedavisi için 4 temel yöntem vardır. Buyöntemler tek tek veya kombine halde kullanılabilirler:İZLEMİşitme kaybı 30-40 dB arasında değişen birçok unilateral ve bazı bilateral otosklerozlu hastalariş ya da okul performanslarında ya da sosyal ilişkilerinde bu işitme kaybından etkilenmezler. Buhastalar herhangi bir tedaviye kalkışmadan önce progresyon olup olmadığını anlamak için


izlenmelidirler. Bu, 6 ya da 12 aylık aralıkla yapılacak odyogramlarla yapılabilir. İzleme kararıverirken hastanın kişiliği, mesleği, yaşı önemli faktörlerdir.AMPLİFİKASYON (İŞİTME CİHAZLARI)Özellikle cerrahi uygulanamayan ya da cerrahiyi kabul etmeyen hastalarda uygulanır.Otosklerozlu hastalarda, speech diskriminasyon oranı çok iyi olduğu için hafif veya ortaderecede işitme kaybı olan hastalar işitme cihazlarından çok fayda görürler. İleri derecede miksttip işitme kaybı olan hastalarda cerrahi sonrası yine işitme cihazı kullanması gerekebilir.MEDİKAL TEDAVİOtosklerozun medikal tedavisinde kullanılan ajan flordur (sodyum florid). Ancak bununotosklerozdaki etkisi tartışmalıdır. Florür tedavisinin yararlı olmadığını söyleyen otörlerdevardır. Sodyum floridin kullanım endikasyonları olarak vestibuler semptomların varlığı,progressif mikst işitme kaybı, preoperatif stabilizasyon ve koklear otoskleroz (SNİK gelişmişolması) sayılabilir. Hastalığın gerilemesinden çok progresyonun durdurulmasında etkilidir.Sodyum floridin otospongiotik kemikte bulunan ve kemiği inaktif otosklerotik kemiğedönüştüren rezorbe edici enzimleri inhibe ettiği veya bu enzimlere karşı daha sağlam birkompleks oluşturduğu (hidroksiapatit yerine floroapatit) düşünülmektedir. 2 yıl boyuncakullanılabilir, Vit D ve kalsiyum karbonat ile birlikte verilmelidir (sekonder hiperparatiroidizmiönlemek için). Yan etkileri azdır ancak gastrointestinal yan etkiler (bulantı, kusma, ishal, iştahkaybı) görülebilir.CERRAHİ TEDAVİOtoskleroz tedavisi için en sık başvurulan yöntemdir. Amaç; fikse olmuş stapesinsuprastrüktürünü çıkararak (stapedektomi/stapedotomi) yerine bir protez yerleştirmektir.Başarılı bir cerrahi sonrasında Carhart çentiğininde düzelmesi eklenir.

OTOSKLEROZ CERRAHİSİ

Cerrahide, fikse olmuş stapesin suprastrüktürü çıkarılarak (stapedektomi/stapedotomi) yerinebir protez yerleştirilir. Operasyon stapes tam anlamıyla fikse olduğunda endikedir. Bu da havakemik aralığının 35-40 dB oluşuyla ve Rinne’nin 512-1024 frekanslarında negatif oluşuyla belliolur. Stapes fiksasyonunun erken dönemlerinde Rinne sadece 250 Hz’de (-) olur, 512 ve 1024′de(+) olur. Hava-kemik aralığı 20-25 dB olur. Bu durumda cerrahi, stapes tam fikse olana kadar


ertelenmelidir. Çünkü operasyonda kazanılacak işitme miktarı azalır ve koklear reaksiyonsonucu daha fazla kayıp riski vardır. Başarılı bir stepedektomi yada stapedotomi sonrasındasadece konduktif komponentle bir düzelme sağlanmakla kalmaz aynı zamanda Carhartçentiğininde düzelmesini sağlar.HASTA SEÇİMİ VE KONTRENDİKASYONLARSpeech diskriminasyonunun düşüklüğü cerrahi için relatif kontrendikedir. Öncelikle işitmecihazı önerilmelidir. Ancak işitme cihazından da fayda görmeyecek durumdaysa konuşmayıayırtetmesi kötü olan ve koklear otoskleroza bağlı olarak ileri derecede işitme kaybı olanhastalarda başarılı bir stapedektomi operasyonu sonrasında amplifikasyon için bir fırsatsağlanabileceği için uygulayanlar vardır.Bazı otörlere göre de vertigo anemnezide cerrahiye kontrendikasyon teşkil eder. Çünkü bunlarendolenfatik hidropsu düşündürür ve bu da operasyonun koklear kayıp komplikasyonunuartırır.Eğer otosklerozlu kulak daha iyi işiten kulaksa operasyon kontrendikedir. Bilateral otosklerozdaher zaman daha kötü olan kulak opere edilir. İkinci kulakta bir yıl beklendikten sonra eğer ilkkulakta işitme iyiyse ve stabilse ameliyat yapılır.Zar perforasyonu ve otosklerozu olan hastalarda stapedektomi öncesinde perforasyon tamiredilmelidir. Ciddi östaki tüp disfonksiyonu veya kolesteatoma hikayesi olanlar stapedektomiaçısından iyi aday değildirler.Dış kulak yolu eksoztozu olanlar cerrahi öncesinde görüşü engellememek için kaldırılmalıdır.Enfeksiyon durumlarında cerrahi ertelenmelidir. Barometrik basınç değişikliklerine maruzkalan hastalarda (dalgıçlar, pilotlar, seyahat edenler..vs) postoperatif fistül ve protezdislokasyonu yönünden büyük risk altındadırlar. İşleri veya hobileri dengeyi gerektirecekhastalarda cerrahi açısından tekrar düşünülmelidir.Yaş, cerrahi üzerinde iyi düşünülmesi gereken bir konudur. Çok genç bir hastada başarılı biroperasyon sonrasında yüksek oranda oval pencerenin tekrar kapanma şansı vardır. Revizyonuygulanabilmesine rağmen, herhangi bir hastada ikinci bir operasyon, başarı şansı düşük vepostoperatif koklear sağırlık için yüksek risk oluşturmaktadır. Çok küçük çocuklarda dapostoperatif dönemde büyük bir risk bulunmaktadır, çünkü otitis media ve östaki tüpdisfonksiyonu büyük oranda görülmektedir. Normal fizik muayenesi olup açıklanamayan iletimtipi işitme kaybı olan bir çocukta eksploratif timpanotomi kontrendike değildir. Eğer stapesfiksasyonu tespit edilirse stapedektomiyi geciktirmek düşünülebilir. Yaşlı hastalar gençerişkinler ile karşılaştırıldığında komplikasyon açısından anestezinin kabul edilen riskleridışında yüksek risk taşımamaktadırlar.


CERRAHİ TEKNİKLokal yada genel anestezi altında yapılır. Ağrı eşiği düşük, heyecanlı, uyumsuz ise genel anestezitercih edilmelidir. Lokal anestezide hemen postoperatif değerlendirme imkanı vardır. Sıklıklaendomeatal rosen insizyonu kullanılır ama endaural yolla da yapılabilir. DKY arka duvarında cilt(timpanomeatal) flebi kaldırılırak annulus altından orta kulağa girilir. Sıklıkla DKY arkaduvarında attik bölgesi görüş alanını genişletmek amacıyla korda timpani korunarak küreteedilir. Orta kulak ve kemikçikler incelenir, bir pik ile mobilite kontrol edilir. İncudostapedialeklem ayrılır ve stapesin tendonu kesilir. Stapes suprastrüktürü bastırılarak kırılır.Stapedotomide footplate çıkarılmadan ortasına bir delik açılır. Bunun için pik, mikrodrill veyalazer kullanılabilir. Manuel perforatörler, elektrikli delgilerden daha iyidir, çünkü cerrahın,tabanın üzerindeki aletin ucundaki basıncı hissetmesine izin verirler. Lazer ışınının tabının elledelinmesine üstünlüğü yoktur. Mesafe ölçüldükten sonra protez (tel piston, teflon piston) deliküzerine yerleştirilir. Teflon pistonun ucu, vestibulumun içine doğru en fazla 0.5 mm girmelidir.Pistonun inkus uzun kolu üzerindeki kısmı çok sıkı veya gevşek olmamalıdır. Piston çapı, 0.6 ve0.8 mm olanlar başarılı sonuçlar vermektedir. Bu delik konnektif doku (yağ, fasiya, kan pıhtısı)ile oblitere edilebilir.Stapedotomi yönteminin daha az koklear kayıp yapma riski vardır ve protez göçü olasılığı dahaazdır. Stapedektomide ise taban oval pencere üzerinden ayrılır. Oval pencere üzerine konnektifdoku, ven, fasia, perikondrium konur ve stapes protezi inkusla ve konnektif doku arasınayerleştirilir.Postoperatif dönemde baş 30 derece elevasyonda yatak istirahati uygulanır. Ikınma, hapşırmagibi hareketlerden kaçınılır, başdönmesi varsa dimenhidrinat (dramamine) başlanır, iyileşenekadar kulağa su kaçırılmaz. 4-6 hafta sonra kontrol odyogramla değerlendirilir.REVİZYON CERRAHİSİ

En sık 2 neden (revizyonların %80’inin sebebi) protez ve oval pencere (yeni kemik oluşumu,perilenf fistülü, fasial sinirce daraltılmış olması, granülom..) ile ilgili problemlerdir. Başarısızlığınen büyük sebebi protezin yerinden oynamasıdır (% 41). Protezin sıkı, gevşek, uzun, kısa olmasıönemlidir. Ayrıca protezin tipide önemlidir. Tel protezlerde komplikasyon riski daha fazladır.Operasyonların %7'sinde şiddetli SNİK olur ve bunların yarısında ölü kulak gerçekleşir. Primercerrahi sonrası İTİK gelişen tüm hastalarda revizyon endikedir ancak revizyon stapes cerrahisiile işitmeyi tatmin edici düzeye getirme şansı daha az, yukarda bahsedilen riskler daha fazladır.Primer cerrahiye göre total SNİK riski 2-10 kat artar. Eğer tek işiten kulaksa öncelikle işitmecihazları denenmeli, fayda görmezse revizyon düşünülmelidir. revizyon stapedektomi


sonrasında çok nadiren karşı kulakta sensorinöral işitme eşiklerinde düşme gözlenir. Bunasempatik kokleolabirintit denir ve iç kulak antijenik yapısının sebeb olduğu otoimmün bir yanıtolarak düşünülmektedir.OTOSKLEROZ CERRAHİSİNİN KOMPLİKASYONLARI

Otoskleroz cerrahisi sırasında (intraoperatif) veya sonrasında (postoperatif) meydana gelenkomplikasyonlar olmak üzere ikiye ayırmak uygun olacaktır.İNTRAOPERATİF KOMPLİKASYONLAR

Timpanomeatal flebte yırtılma meydana gelebilir, temporal fasia ve tragal perikondriumlatatminkar şekilde tamir edilebilir.Korda timpani hasarı, sinirin gerilmesi, çekiştirlmesi sonucu olur. Tat alma bozukluğu, metaliktat gibi şikayetlere yol açar.Malleus fikse ise malleus başını çıkarmak gerekebilir. İnkusun sublüksasyonu inkudomalleolareklemin yırtılmasından ibarettir. Fakat yeterli derecede sağlam kalan kapsül inkusu onunnormal anatomik durumunda tutar. İnkus uzun kolunun ileri derecede mobil olmasına rağmenameliyat, tamamlanabilir ve fonksiyonel sonuç tatminkar olabilir. İnkusun lüksasyonuincudomallear eklemin tam kesilmesine bağlıdır ve inkusun kaldırılmasını, malleus-oval pencerearasına protez kullanılmasını gerektirir. İnkus fikse ise by-pass edilmesi gerekir. İnkus nekrozuveya uzun çıkıntısının kırığında tel protez kalan parça üzerine konulabilir. Eğer kalan parça çokkısa ise, melleus ve oval pencere arasına protez kullanılmalıdır.Timpanosklerozla karşılaşılırsa yine stapes cerrahisi yapılabilir ancak sonuçlar pek başarılıolmaz.Dış kulak yolunda bütün kanamalar orta kulağın açılışından önce kontrol altına alınmalıdır.Bazen, tabanın kaldırılması sonunda kanayabilen otosklerotik kemikte geniş vasküler kanallarvardır. Bu yüzden vestibül içine kanamadan kaçınılamayabilir. Birçok kulak cerrahı kan pıhtısınıvestibülde bırakmayı dokunmadan stapedektomiyi tamamlamayı tercih ederler. Bazen persistanstapedial arter varlığında damar küçük ise bipolar koterize edilebilir, yoksa eleve edilerek sahakenarına uzaklaştırılır, küçük fenestra stapedotomi yapılır.


Stapes ameliyatı esnasında meydana gelen baş dönmesi vestibüler organın mekanik olarakuyarılmasına bağlıdır. Perilenf aspirasyonu ve havanın onun yerini alması vestibüler labirentinkollapsı ve yer değiştirmesi ile sonuçlanır ve vertigo ile birliktedir. Vestibül içindeki manevralarvertigoya neden olabilir. Vestibül içinde alet kullanılmamalıdır. Vertigo yaratan herhangi birhareketten kaçınılmalıdır. Herhangi bir taban parçası veya vestibül içine düşen kırık bir aletparçası bırakılmalıdır. Kaldırma teşebbüsleriniyüksek sıklıkta sensorinöral işitme kaybı takip eder.Çok uzun protezin girişi vertigoya neden olabilir.Uygun uzunluk ölçü ile tayin edilmelidir. İnkusakonan protezi sıkıştırmadan önce protezinhareketiyle vertigoya neden olup olmadığı tayinedilmelidir.Tabanın çöküşünden kaçınmaya gayret edilmelidir.İleri derecede çökmüş taban veya taban parçacığıvestibüle bırakılmalı ve protez her zaman ki tarzdakonulmalıdır. Bu hastalar genellikle ameliyatsonrası birkaç hafta vertigo ve birkaç ay dengesizlikçekerler. Eğer yeterli önlemlere rağmen yüzen taban(footplate’in mobil hale gelmesi; floating footplate)olursa, tabanın kaldırılması inferior kenara turla birdelik açılarak buradan geçirilen bir mikroçengelyardımıyla dışarı alınarak yapılmalıdır. Bu sıradaküçük parçalara ayrılıp vestibüle düşersedokunmamak daha doğrudur. Ancak floatingfootplate’de hiç dokunulmamalı ve hatta üzerine birfasiya serilerek bırakılmalı diyenlerde vardır.Fasial sinir dehissansı eğer cerrahi sahayıkapatmıyorsa cerrahiye devam edilebilir. Fasialsinirin oval pencere kruralarına deplase olduğu(sarktığı) %15 vaka önemlidir. Sinirin ovalpencereyi tamamen tıkadığı vakalarda stapedektomikontrendikedir. Diğer durumlarda küçük fenestrastapedotomi yapılabiliyorsa yapılır, aksi halde sinirin yaralanmasına sebebiyet vermemek içinişitme cihazı vermek üzere işlem sonlandırılmalıdır.

İNTRAOPERATİF

KOMPLİKASYONLAR

Timpanomeatal flep yırtıkları Korda timpani hasarı Malleus fiksasyonu İnkus problemleri (sublüksasyon,luksasyon, fiksasyon, nekroz, uzunkolunun kırılması) Timpanoskleroz Kanama Vertigo Tabanın vestibül içine düşmesi Yüzen taban (floating footplate) Fasial sinir dehisansı veya fasialsinirin oval pencereye sarkıyorolması Perilenf sızıntıları Perilenf fistülü-fışkırması (gusher) Obliteratif otosklerozis Bisküit (solid) footplate


Perilenfte minör sızıntılar nadir değildir. Fakat gusher tarzında perilenf kaçağı nadirdir. Böylebir durum internal akustik kanalın fundusundaki defektle veya geniş koklear aquaduktuslailişkili bulunmuştur. Böyle bir vakada ameliyat hemen sonlandırılmalı, oval pencere yumuşakdoku ile örtülmeli, orta kulak sponjla doldurulmalı, endometal flep kapatılıp kulak sargısıuygulanmalıdır. Sıvı kaçağı saatler veya birkaç gün içinde sona erer. Bu süre içinde hasta başı30° elevasyonda olacak şekilde kaldırılır. Çok nadiren diüretik tedavi veya LP gerekir.Obliteratif otosklerozis denen bazı vakalarda oval pencere sınırları kaybolacak kadar footplate,kruralar ve hatta annüler ligamanlar otosklerotik fokusca invaze olur. Obliteratif otosklerozunsebebi bilinmemekte ve tedavisi zordur, yapılan müdahaleler genellikle tatmin edici değildir.Böyle vakalarda stapesin kruraları yardımıyla oval pencere yeri bulunur, kruralar çıkarıldıktansonra elmas tur yardımıyla mavi refle alınana kadar turlanır. Son kısım pik yardımıyla kaldırılır.Daha sonra işlemler diğer hastalarda olduğu gibi yapılır. Yeniden kapanma hastalarda sıkgörülen bir olaydır. Postoperatif SNİK riski yüksektir.Bisküit (solid) footplate de ise otosklerotik fokus footplatededir, annüler ligamanlar salimdir.Footplate’in total çıkarılması fokusu tümüyle temizler ancak floating footplate riski yüksektir.POSTOPERATİF KOMPLİKASYONLAR

Akut otitis media nadir ama ciddidir. Uygun antibiyotikle yoğun olarak tedavi edilmelidir aksihalde iç kulağa geçerek SNİK oluşabilir.Seröz labirentit, birkaç hafta süren başdönmelerinden sonra kaybolur. Stapedektominin en ciddikomplikasyonu menenjite yol açan süpüratif labirentitdir.Başlangıçta görülen fasial paralizi genellikle lokal anesteziklerin sonucudur. Fasialfonksiyonların yeniden kazanılışı 2-3 saatte tamamlanır. Eğer hemen görülen fasial paralizidevam ederse cerrahi travma muhtemeldir ve sinir incelenmeli ve 24 saat içinde dekompresyonyapılmalıdır. Operasyondan birkaç gün sonra olan fasial paralizi ödem veya hematoma bağlıolabilir.Vertigo hemen stapedektomi sonrası meydana gelebilir veya başlangıcı gecikebilir. Hemenameliyat sonrası olan vertigo perilenf kaybı, direkt cerrahi travma veya ameliyat sonrası serözlabirentite bağlıdır ve genellikle birkaç gün içinde yatışır. Vertigo veya dengesizlik hissi birkaçgünden fazla uzun sürerse sebep için araştırma yapılmalıdır. Mümkün olabilen sebeplerşunlardır: Çökmüş taban, reperatif granüloma, fazla uzun protez ve oval pencere fistülü. Cerrahi


müdahale gereklidir. Benign paroksismal tip pozisyonel nistagmus stapes cerrahisinden sonragörülebilir ve genellikle sınırlıdır, fakat birkaç ay veya yıllar kalabilir.Flüktüasyon gösteren iletim tipi işitme kaybı,protezin uçlarından birinin gevşek bağlantısısonucudur. İnkus uzun kolundan veya tabandançıkmış olabilir. Tel halkayı sıkmak veya kaldırıpyerine uygun protez yerleştirmekle düzeltilir.Protezin fazla sıkılması (basınç nekrozu) veyadoğrudan doğruya cerrahi travma nedeniyleinkusun uzun kolunun nekrozu görülebilir.İşitmede iyileşme olunca tinnitus çoğunluklakaybolur. Fakat işitmede iyileşme olmasınarağmende persiste edebilir. Sebebi belli değildir.Koklear tutulum olabilir.Tat bozukluğu ve ağız kuruluğu, korda timpanisinirinin kesilmesi veya gerilmesine bağlıdır.House’a göre gerilme, kesilmeden daha fazlaproblem yaratır. Eğer sinir gerilmişse kesmeyitavsiye eder. Ağız kuruluğu, tat bozukluğu 3-4 aysonra geçebilir veya kalıcı olur.Oval pencere fistülü, stapedektomi sonrası birkaçgün veya aylar sonra olabilir. Vertigo vedengesizlikle işitmenin aniden azalması, hasta kulakta dolgunluk hissi ve tinnitus mutadsemptomlardır. Acil explorasyon ve obliterasyonla önceki seviye kazandırılabilir.

Sensorinoral işitme kaybı (SNİK), stapesin travmatik mobilizasyonu, tur sesine bağlı akustiktravma, vestibule kaçan parçaların temizlenmesi veya perilenf aspirasyonu sırasındamembranöz labirentin zarar görmesi sonucunda olabilir. Ayrıca geç dönemde (aylar veya yıllarsonra) protezin vestibul içine doğru yer değiştirmesiyle de SNİK gelişir.Stapedektomi sonrası reperatif granülom oluşumu nadir (%1-2) fakat ciddi bir problemdir. Buolay daha çok oval pencere etrafında gelfoam ve yağ dokusu kullanılan vakalarda görülür.Granülom, bir immünolojik reaksiyon veya greft dokusunun düşük dereceli bir infeksiyonuolarak düşünülür. Granülom orta kulağa veya vestibule sınırlı olabilir veya ikisini de tutabilir.

POSTOPERATİF KOMPLİKASYONLAR

Akut otitis media Labirentit ve menenjit Fasial paralizi Postoperatif vertigo İletim tipi işleme kaybı İnkus nekrozu Tinnitus Tat bozukluğu ve ağız kuruması Gecikmiş ani işitme kaybı Perilenf fistülü (oval pencere fistülü) Sensorinöral işitme kaybı Reperatif granuloma Hava- kemik aralığının persistansı Timpanik membran perforasyonu


Granülom erken postoperatif peryodda (postop 1-6. haftalar) sıktır. SNİK ve vertigoya nedenolur. Otoskopide posteriosuperior kadranda timpanik membranda ödem ve eritem görülür. Acilcerrahi eksplorasyon gereklidir. Erken müdahale ile granülomun çıkarımı işitmeyi kurtarabilir.Bazı olgularda da uygun cerrahiye rağmen hava-kemik aralığının persistansı görülür. Bazendetimpanik membran perforasyonu olabilir.KAYNAKLAR1. Akyıldız N. Kulak hastalıkları ve mikrocerrahisi I. Bilimsel tıp yayınevi, Ankara,1998.2. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Asya tıp Kitabevi, 2. Baskı,2007.3. Koç C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevleri, 2. Baskı,2013.4. Önerci M. Sorularla Kulak Burun Boğaz Hastalıkları, Güneş Kitabevi, Ankara 2001.5. Cingi C. Kulak Burun Boğazda semptomlar. EA yayıncılık. İstanbul, 2009.6. Önerci M. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Tanı ve Tedavide İlk Adım. Matsa Matbaacılık,Ankara 2002.7. Bailey BJ, Calhoun KH. Kulak Burun Boğaz ve baş boyun cerrahisi atlası. Çeviri editörü: GülCaner, Tayfun Kirazlı. Asya tıp Kitabevi, 1. Baskı, İzmir 2006.8. Önerci M. Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Hastalıkları, Hacettepe ÜniversitesiHastaneleri Basımevi, Ankara 2007.9. Lee KJ. Essential otolaryngology Head Neck Surgery. Güneş Kitabevleri, 8. Baskı, 2004.

OTOSKLEROZ - jcam.com.tr · SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 109 Timpanometri: Timpanogram piki normal...

Documents

Transcript of OTOSKLEROZ - jcam.com.tr · SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 109 Timpanometri: Timpanogram piki normal...