Ostéodystrophie du maxillaireOstéodystrophie du maxillaire

I-Définition et généralités

II-Physiologie et métabolisme

III-Diagnostic positif

IV-Diagnostic différentiel

V-Diagnostic étiologique

Définition et Généralités: Il s'agit d'anomalies morphologiques du squelette osseux qui surviennent après son édification

embryologique, de manière localisée ou généralisée, et dont l'étiologie n'est ni inflammatoire, ni ischémique, ni tumorale . Ces anomalies quantitatives résultent d'une perturbation de la physiologie osseuse, dans le sens d'une hyperproduction ou d'une hyperdestruction osseuse.

Les dystrophies: anomalies quantitatives,

s'accompagnent d'une production ou d'une destruction exagérée de la trame osseuse résultent de perturbations anatomiques et fonctionnelles d'un des éléments assurant la morphogenèse normale de cette trame osseuse .

Les dystrophies comprennent des affections hyperostosantes et des affections ostéolytiques

Les affections dystrophiques hyperostosantes sont dues à un excès de production de substance osseuse ou plus rarement à une insuffisance de résorption.

Les affections dystrophiques ostéolytiques

sont dues à une insuffisance de production ou à un excès de résorption de la trame osseuse . D'étiologies le plus souvent acquises, les dystrophies affectent plus volontiers

le sujet âgé et sont généralisées . Les perturbations du métabolisme osseux sont quantitatives, sans anomalie cellulaire

importante, et leur évolution est lente.

Dans le groupe des dystrophies, on distingue l'ostéoporose,l'ostéomalacie, le rachitisme, l'ostéodystrophie rénale,la fluorose chronique, la maladie de Stewart-Morel, la maladie de von Recklinghausen, le syndrome de Gorham- Stout, le syndrome de Hajdu-Cheney et l'ostéoradionécrose.

Physiologie et métabolismeLe tissu osseux est un tissu dynamique, constamment

remodelé par des phénoménes d'apposition et de résorption : ses fonctions sont aussi diverses que

le maintien des tissus mous adjacents, l'insertion des muscles, le support des métabolismes phosphocalciques et du métabolisme d'autres ions . tels le magnésium et le sodium. Les surfaces osseuses ne sont pas toutes actives mais, au sein de réelles unités fonctionnelles osseuses, la formation osseuse et la résorption sont toujours étroitement liées, la résorption précédant toujours la formation, qui est moins intense mais dure plus longtemps. Le squelette est richement vascularisé : sa vascularisation compte pour environ 10 % du débit cardiaque . La mandibule et le maxillaire supérieur participent à tous ces phénomenes.

Diagnostic positif Signes d’appel

Les signes d’appel consistent essentiellement en :

· tuméfaction, déformation osseuse, visible ou palpable ;

· douleur, en général peu intense ;· retentissement de l’existence de la lésion sur les

dents : absence d’une ou plusieurs dents sur l’arcade, malposition dentaire, mobilité dentaire. Il convient d’apprécier également la vitalité des dents dans la région atteinte ;

· fracture pathologique, éventualité rarement rencontrée à la face.

La dystrophie peut être de découverte fortuite, sur un bilan radiologique réalisé

Examens radiologiques• S’agit-il d’une lésion isolée ou bien plusieurs

images lacunaires existent-elles sur la mandibule et/ou le maxillaire ?

• On peut rencontrer plusieurs lésions du même type géographiquement distinctes. Cet aspect évoque l’histiocytoseX Le contenu paraît-il homogène ou hétérogène ?

• Le contenu des images lytiques est souvent hétérogène, soit par une coexistence de formation kystique et de masse tumorale, soit qu’il subsiste des travées osseuses, soit qu’il existe des zones calcifiées ou des zones de tonalité dentaire (cémentaire ou dentinaire).

• Quel est l’état de la corticale osseuse ?Les tumeurs bénignes amincissent puis effacent la

corticale sous la pression de la lésion qui demeure enclose sous une coque conjonctivo-périostée. Les tumeurs malignes détruisent la corticale, le périoste

• Existe-t-il une réaction périostée ?Une réaction périostée en réponse à un processus

bénin est typiquement bien organisée, lisse et régulière.

Diagnostic différentiel: Pathologies tumorale et pseudo-tumorale

1 /Tumeurs fibreuses2 /Tumeurs vasculaires3 /Tumeurs lipomateuses4/ Tumeurs nerveuses5 /Tumeurs cartilagineuses6 /Tumeurs osseuses7 /Tumeurs lymphoïdes8/ Tumeurs musculaires9 /Tumeurs salivaires10 /Lésions à cellules géantes11 /Tumeurs métastatiques12 /Tératomes

Pathologie du développement 1/Anomalies de densité de la corticale osseuse

2/Dysostoses 3/Ostéolyses idiopathiques

4 /Aberrations chromosomiques responsables d'anomalies métaboliques primaires

Pathologies inflammatoire et infectieuse

1/ Ostéites et ostéaomyélites des maxillaires

2/ Granulomes inflammatoires

Pathologies kystique et pseudokystique

1/ Pseudokystes et lacunes osseuses

2/ Kystes épithéliaux non odontogénes

Diagnostic etiologique

1-Histiocytoses X ou maladies cellules de LangerhansLes histiocytoses X représentent un ensemble de syndromes considérés comme étant des variantes d'un seul et même processus pathogénique . Le granulome éosinophile, la maladie de Hand-Schuller-Christian et la maladie de Abt-Letterer-Siwe sont actuellement considérés comme étant des maladies caractérisées par la prolifération ou l'accumulation anormale de cellules au phénotype de la cellule de Langerhans . Le granulome éosinophile représente une localisation osseuse solitaire ou multiple ; la maladie de Hand-Schuller-Christian une forme disséminée chronique, avec des lésions osseuses et viscérales (entre autres responsables d'un diabète insipide).

Et la maladie d'Abt-Letterer-Siwe la forme disséminée et aigue maligne avec également des lésions osseuses .Ces diverses formes d'histiocytose peuvent constituer,dans certains cas, des stades d'évolution de la même maladie. Les histiocytoses, réelles maladies de système,

sont cependant actuellement plutôt subdivisées en différents stades .

Le stade la est caractérisé par la présence

d'une lésion osseuse monostotique et le stade lb

Par l'existence de multiples lésions, soit au sein d'un même os,soit au sein de plusieurs os . Les autres stades Il à V, sont caractérisés par des atteintes extra-osseuses . L‘étiopathogénie

de ces affections ne serait ni tumorale, ni

métabolique ni réactionnelle inflammatoire ou infectieuse virale, mais plutôt dysfonctionnelle immunitaire de type non allergique.

cependant cette nouvelle conception étiopathogénique autorise la description des histiocytoses au sein de ce chapitre et permet d'expliquer les évolutions insolites, les régressions spontanées et l'association

à des lymphomes . La forme tumorale maligne

de l'adulte pose encore un problème étiopathogénique .

a-Granulome éosinophile:

Encore appelé (xantho-granulome histiocytaire)

Le granulome semble avoir été décrit pour la première fois par Taratyno en 1915

En 1953, Lichtenstein reconnut l'entité anatomopathologique de l'histiocytose X, la lettre X symbolisant les inconnues étiopathogéniques

L'incidence maxillo-faciale représente 10 % de tous les

granulomes éosinophiles ,dont les principales localisations sont le crane et le fémur ; à signaler que ces granulome peuvent également se rencontrer au sein des tissus mous, par exemple dans les poumons ou les ganglions lymphatiques . La mandibule est trois fois plus souvent atteinte que le maxillaire supérieur, avec une prédominance masculine .

La plupart des cas extrafaciaux sont diagnostiqués chez les enfants au-dessous de 10 ans ; les localisations mandibulaires sont par contre rencontrées dans la moitié des cas après 20 ans . Les foyers pseudotumoraux peuvent être uniques ou multiples .L'affection se manifeste cliniquement par une tuméfaction,souvent de croissance rapide et douloureuse . Une ulcération gingivale peut survenir . Les dents implantéesdans la lésion deviennent rapidement mobiles et paraissentflottes .Les signes radiologiques sont caractérisés par des foyersd'ostéolyse le plus souvent de forme ronde, aux limites trésnettes, comme taillés à l'emporte-piéce . Les lésions mandibulaires sont toujours plus nettement délimitéesque celles du maxillaire supérieur ; malgré l'aspectrelativement typique des lésions radiologiques, le diagnostic de certitude reste histologique . Les multiples foyers d'ostéolyse confluent et des fractures spontanées surviennent fréquemment,en particulier à la mandibule est habituelle . Lors de la phase cicatricielle, des foyers d’apposition osseuses peuvent apparaitre.

Macroscopiquement, le tissu pseudotumoral est de coloration grise, grisrouge ou gris-jaune . Sa consistance est molle . Des cavités kystiques peuventêtre remplies de liquide .En microscopie électronique, des granules de Bierbeck sont découverts au sein des histiocytes, tout à fait semblables aux granules de Birbeck des cellules de Langerhans. Les marquages par anticorps monoclonaux confirment la parfaite similitude antigénique avec les cellules de Langerhans (OKT-6 . Antigéne HLA-DR la-like, protéine S-100) . Ces corps de Bierbeck pourraient représenter le récepteur membranaire antigénique OKT-6 ou HLA-DR. Le pronostic dépend de l‘âge d'apparition des lésions, du nombre de localisations et de l‘évolution eventuelle de la forme localisée à une des formes disséminées d'histiocytose

Une localisation solitaire, apparue tardivement a le

meilleur pronostic .

Le traitement est chirurgical pour les formes uniques

curetage appuyé et comblement éventuel de la cavité .

Une radiothérapie à faible dose (6 à 10 Gys) peut être appliquée avec succès, soit en première intention

soit, en association à la chimiothérapie

(par exemple dans les localisations inopérables),

soit secondairement, en cas de récidives . La corticothérapie intralésionnelle ou générale) ainsi que la chimiothérapie peuvent être indiquées.

L‘évolution n'est malheureusement

pas prévisible et des pathologies malignes

peuvent apparaître secondairement . une

surveillance de type oncologique doit de toute manière être instaurée.

Des guérisons spontanées ont été observées . b-Maladie de Hand-Schuller-Christ: les lésions osseuses sont identiques à celles décrites pour le granulome éosinophile . De multiples lésions lytiques de la voûte crânienne sont typiques .

c-Maladie de Abt-Letterer-Siwe

Dans la maladie de Abt -Letterer -Siwe l‘évolution est rapide, les lésions ayant des caractéres de malignité .

II-Ostéoporoses

Il s'agit d'un ensemble d'affections caractérisées par une réduction de la masse osseuse par unité de volume, sans réduction du rapport existant normalement entre les phases minérale et organique de l'os et sans modification des

structures matricielles .

Cette réduction de la masse osseuseretentit principalement sur les fonctions de soutien del'os : les complications sont encore trop souvent cause dedécés chez les personnes âgées . En règle générale, c'estune résorption exagérée qui est responsable de la perteosseuse, parallèlement à une ostéogenése maintenue dansles limites normales . On distingue des ostéoporoses primairesd‘étiologie inconnue, sans pathologies associéesmanifestes, et des ostéoporoses secondaires, qui accompagnentd'autres affections . Les ostéoporoses primairessont l'ostéoporose idiopathique, de forme juvénile et adulte,l'ostéoporose de type I et l'ostéoporose de type Il . Lesostéoporoses secondaires sont très nombreuses . Ce sont,par exemple, certaines affections dont la pathogénie estpartiellement comprise (hypogonadisme, hypercorticisme,thyréotoxicose, malabsorptions, scorbut, déficits calciques

immobilisation, administration prolongâe d'héparine, mastocytosesystémique, hypophosphatasie de l'adulte), certainesaffections héréditaires du tissu conjonctif (ostéogenéseimparfaite, homocystinurie secondaire à un déficit encystathionine-synthétase, syndromed'Ehlers-Danlos, syndromede Marfan), et quelques affections associées à uneostéoporose dont l‘étiopathogénie est peu connu :PR, malnutrition, alcoolisme, epilepsie, diabéte,broncho-pneumopathie obstructive et syndrome de Menkes). Une perte osseuse est liée à l‘âge et augmente inéluctablement à partir de la quarantaine ; cette perte est plus importante chez la femme, surtout après la ménopause,Au niveau des structures maxillaires, une relation semble pouvoir être établie entre les phénomènes de résorption survenant après l‘édentation et l'ostéoporose, par le biais d'une diminution des œstrogènes, chez la femme ménopausée

Ostéoporose idiopathique

L'ostéoporose idiopathique à deux formes

cliniques différentes, qui affectent soit les jeunes enfants soit les adultes avant la ménopause . L'incidence est la même dans les deux sexes . La rare forme juvénile débute entre 8 et 14 ans, et guérit spontanément en 4 à 5 ans . certains cas de forme adulte, l'affection débute lors d'une

grossesse. Le traitement aux œstrogènes est inefficace .

Ostéoporose de type I

L'ostéoporose de type I ou post-ménopausique

est rare et se rencontre chez la femme ménopausée : l'os cortical reste normal tandis que l'os trabéculaire est résorbé de manière rapide et importante . La diminution du taux d'œstrogènes est un des facteurs étiologiques . La maladie touche surtout les vertèbres et les os de l'avant-bras. Ostéoporose de type Il

L'ostéoporose de type Il ou sénile se rencontre

beaucoup plus fréquemment, et au-delà de 75 ans . Les os du bassin et du membre inferieur sont principalement atteints .

Les facteurs étiologiques seraient une diminution de l'apport calcique, une diminution de la fonction ostéoblastique due à l‘âge et, une diminution de l'activité de la 1-u-25-hydroxy-vitamine D-hydroxylase rénale .Dans tous les cas, les atteintes des structures osseuses cranio-faciales sont exceptionnelles

Le traitement est fonction de l‘étiologie et requiert une surveillance médicale étroite . Il est basé sur

un apport calcique(1 à 1,5 g/j de calcium-élément) et fluoré(50 mg/j de fluorure de sodium

à enrobage entérique), combiné à une

vitaminothérapie (50 .000 UI de vitamine D deux fois par semaine) et à une oestrogénothérapie

substitutive.

En ce qui concerne les manifestations maxillaires, il reste évident que la prophylaxie

passe par le maintien des organes dentaires et que ceci exige des mesures trés diverses

visant à éliminer les affections carieuses et parodontales (principalement la diminution de la consommation de sucres et l‘élimination de la

plaque dentaire) . Le remplacement des

racines dentaires extraites par des biomatériaux, tels l'hydroxyapatite ne s'est pas révélé très efficace dans la prophylaxie d'une résorption

osseuse alvéolaire . De plus en plus, on attache de l'importance à une alimentation

équilibrée,riche en calcium et protéines, et à la suppléance des hormones déficitaires . En cas

d'instabilité des prothèses dentaires et de problèmes fonctionnels, les techniques de chirurgie préprothétique et d'implantologie

dentaire peuvent être indiquées .

Actuellement, la plupart des implants endo-osseux sont de type biphasique, c'est-à dire que leur implantation est suivie d'une phase d'ostéo-intégration, avant qu'ils ne soient mis en charge

au sein de la cavité buccale .Les principales techniques de chirurgie préprothétique visent soit

à recréer un relief osseux, en désinsérant la musculature périosseuse et en approfondissant les sillons vestibulaire et/ou le plancher,soit à

rehausser les crêtes résorbée par les bio-matériaux.des ostéotomies combinée à des

greffes osseuses autologues ou à l'implantation de biomatériaux, peuvent, plus

exceptionnellement, être indiquées.

“Osteoporotic bone marrow defect”

Les divers types d'ostéoporose généralisée ne peuvent être confondus avec une lésion

ostéoporotique particulière, la “osteoporotic bone marrow defect” . Localisée électivement à l'angle et à la branche horizontale mandibulaires, ainsi

qu‘à la région tubérositaire du maxillaire superieur, cette lésion affecte surtout la femme

dans la quarantaine.

Les signes radiologiques :la radioclarté est souvent mal délimitée parfois les limites antérieures sont nettes tandis que les limites postérieures seraient floues,

imprécises . Les dimensions de la lésion ne dépassent pas15 mm. Son diagnostic différentiel, souvent difficile, doit être fait avec les lésions osseuses ostéolytiques,

infectieuses ou tumorales, bénignes et malignes .

Le diagnostic est histologique, posé sur le produit de

curetage, qui est en même temps curatif Ostéomalacie et rachitisme

Les termes ostéomalacie et rachitisme en référent à des troubles de la minéralisation osseuse,

le rachitisme survenant pendant la croissance du

squelette, l'ostéomalacie à l'issue de cette croissance .

Les causes sont trés nombreuses : ce sont les apports

insuffisants en vitamine D (alimentation, exposition solaire, malabsorption intestinale), les troubles

héréditaires ou acquis du métabolisme (hépatique ou autre) de la vitamine D ou des récepteurs cellulaires

pour cette vitamine D, l'acidose chronique, les tubulopathies et insuffisances rénales, l'intoxication

par l'aluminium (alimentaire) chez les dialysés

rénaux, l'administration chronique d'antiépileptiques, les

associations pathologiques avec un carcinome prostatique ou des tumeurs mésenchymateuses

bénignes ou malignes

(notamment avec des tumeurs à cellules géantes, des granulomes, des hémangiomes et

des fibromes) . Lorsque le rachitisme ou l'ostéomalacie ne répondent pas à

l'administration thérapeutique de vitamine D (dans certaines affections rénales par exemple),

on parle de rachitisme ou d'ostéomalacie vitamine D-résistants .

Les signes cliniques du rachitisme sont caractérisés par

les déformations osseuses, les fractures fréquentes, la

faiblesse et l'hypotonie musculaires, et les troubles de

croissance . Au niveau cranio-maxillo-facial les

signes les plus fréquents sont un palais ogival avec endognathie supérieure (sous l'effet des pressions musculaires),un aplatissement des os pariétaux et

l'apparition d'une bosse frontale ; les os du crane sont plus mous(craniotabés) . L‘éruption dentaire est retardée

et des anomalies de l‘émail sont fréquentes. En cas d'hypocalcémie importante, une tétanie peut se

manifester et se compliquer de spasme laryngé. Chez l'adulte, l'ostéomalacie se manifeste

principalement par des douleurs osseuses et des

fractures, les déformations osseuses étant négligeables

Les signes radiologiques sont différents dans les deux

affections . Dans le rachitisme, les atteintes déformantes

des épiphyses de croissance sont caractéristiques : leur

épaisseur est augmentée, elles sont incurvées et festonnées ;les corticales diaphysaires sont amincies . Dans l'ostéomalacie,l'amincissement des corticales est couplé à une diminution de la densité osseuse et à une

perte des trabéculations,ce qui donne un aspect de verre flou, homogéne, qu'il est parfois difficile de

distinguerde l'aspect de l'os ostéoporotique

La présence de bandes radiotransparentes (stries

de Looser) est spécifique de l'ostéomalacie ; ces bandes

sont perpendiculaires à la surface osseuse et dues à l'effet mécanique des battements pulsatiles des

vaisseaux .

Les signes biologiques sont trés variables et fonction de

l‘étiologie . En cas de déficit en vitamine D, la calcémie est basse ou normale, la phosphorémie et le taux de 25(OH)D sont abaissés . Le taux des phosphatases

alcalines sériques est habituellement élevé .

Histologiquement, la surface d'ostéoformation, recouverte de tissu ostéoide

anormalement minéralisé, augmente, de même que le volume et l‘épaisseur de l'os ostéode. mais le front de

minéralisation diminue . C'est ce front de minéralisation

qui est particuliérement bien mis en évidence par l'administration de tétracyclines ou d'autres colorants,

visualisés par fluorescence . Des techniques de

coupes non décalcifiées sont parfois indispensables au diagnostic histologique .

Le traitement est le plus souvent substitutif, à base de

vitamine D (2 .000 à 4 .000 UI/j) . Les troubles métaboliques associés compliquent souvent ce

traitement . Au niveau des maxillaires, les traitements orthopédiques et orthodontiques

peuvent corriger les déformations ostéo-dentaires . A l'issuede la croissance, certaines mesures chirurgicales peuvent

être prises pour prévenir, à terme, les complications articulairesdégénératives qui résultent des déformations osseuses

: ceci vaut aussi bien pour les structures osseusesdes maxillaires que celles des extrémités .

OstéosclérosesL'ostéosclérose ou augmentation de la masse

osseuse par unité de volume se rencontre dans de trés nombreuses affections . Il faut distinguer les causes physiques

(rayonnements ionisants), les causes chimiques (par accumulation de vitamine A, de béryllium, de plomb, d'arsenic, de

fluor, de phosphore ou de bismuth), les causes endocriniennes (hypothyrodie, hyperparathyroïdie primaire, acromégalie),

les causes ostéomalaciques, les causes infectieuseslocales, les causes hématologiques réactionnelles (processusmyélosclérosants, tumeurs), les causes tumorales (primairesou métastatiques), les causes génétiques (ostéopétroses),

la maladie de Paget, l‘érythroblastose foetale, ettoute une série d'affections ne pouvant entrer dans un cadre

nosologique bien précis .Histologiquement, chaque trabécule osseuse est recouverte d'une

lamelle anormalement large de tissu ostéoide .

Hypervitaminose A

L'intoxication par la vitamine A , rare cause d'hypercalcémie, se manifeste par des douleurs osseuses,des myalgies, une asthénie et de l'anorexie . L'intoxication,nutritionnelle ou médicamenteuse

augmente la résorption osseuse .

Fluorose chronique

Administré longtemps à fortes doses, le fluor augmente la néoformation osseuse,

spécifiquement au sein de l'os trabéculaire, au point de produire une hyperostose caractérisée par une densité osseuse accrue, des exostoses, des troubles neurologiques secondaires à ces exostoses et des calcifications ligamentaires .

La fluorose se marque également par des colorations de l‘émail dentaire .

hyperparathyroïdie ou maladie de von Recklinghausen L'hyperparathyroïdie est caractérisée par

l’hyperfonctionnement des glandes parathyroïdes, peut être d'origine primaire

(hyperplasie ou néoplasie des parathyroïdes),secondaire (par exemple à

l'ostéomalacie, à l'insuffisance rénale ou encore au rachitisme) ou tertiaire (hyperplasie parathyroïdienne réactionnelle) . Enfin,

l'hyperparathyroïdie peut être d'origine ectopique, dans les syndromes paranéoplasiques

La première description d'une hyperparathyroïdie primaire

à retentissement maxillo-facial est due à von Recklinghausen en 1891 . Seules les

manifestations osseuses des diverses formes d'hyperparathyroïdie sont envisagées ici, Les

manifestations osseuses de l'hyperparathyrodie sont beaucoup moins fréquentes qu'il y a

quelques décennies, sans qu'on puisse apporter une explication valable au phénomène .

Actuellement, l'ostéite fibrokystique

est plus fréquente chez les insuffisants rénaux non traités que chez les hyperparathyroïdiens .

L'hyperparathyroïdie se manifeste au niveau des structures osseuses maxillaires par une ostéoporose, par la disparition de la lamina dura et par des lésions

ostéolytiques à cellules géantes bien délimitées, appelées tumeurs brunes de

Schmorl-Looser . Les structures osseuses des maxillaires peuvent perdre précocement leur

trabéculation typique,ainsi que les limites nettes qui entourent normalementles dents, le canal mandibulaire

et le sinus maxillaire . La perte de la lamina dura est cependant moins spécifique que la résorption sous-

périostée typique des corticales phalangiennes

De minuscules lésions à l'emporte-pièce des

os du crane peuvent lui donner un aspect poivre et sel

Lorsque la maladie se manifeste par l'apparition d‘épulisgigantocellulaires, il s'agit en fait toujours d'extension tumorale

à partir d'un granulome gigantocellulaires central .Dans les cas extrêmes, la densité radiologique de la dentine

dentaire est augmentée et les racines dentaires peuventêtre résorbées . La localisation maxillaire est f fréquente .Ceci pourrait s'expliquer par le remaniement métaboliquedes os maxillaires incessamment stimulé par les forces

masticatrices .Les caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques

des tumeurs sont semblables à celles décrites pourle granulome gigantocellulaire central des maxillaires . Outre

la survenue de ces tumeurs brunes, d'autres signesradiologiques sont la disparition de la lamina dura, des

limites corticales du canal mandibulaire et de celles du sinus maxillaire.

Des techniques sophistiquées permettent de mesurer et de surveiller la densité

osseuse .Seuls les paramètres du bilan phosphocalcique permettent d‘établir le

diagnostic : élévation des taux sériques de calcium avec hypercalciurie, élévation du taux

sérique de la parathormone circulante et de celui des phosphatases alcalines, diminution du

phosphore sérique, élévation du taux urinaire d'AMP cyclique et hydroxyprolinurie. Plusieurs

tests spécialiés étudient les fonctions parathyroïdiennes

Le traitement est étiologique (médical et chirurgical) et doit viser à supprimer les troubles endocriniens, ce qui permet la régression des

tumeurs maxillaires . Celles-ci requièrent parfois un geste chirurgical, ne fût-ce que pour établir le

diagnostic .

ostéodystrophie rénale :un ensemble de manifestations osseuses résultant d'une

insuffisance ensemblerénale et d'une hyperparathyroïdie secondaire . On

peut également retrouver une ostéomalacie (déficit envitamine D) et une ostéite fibrokystique (excés de

l'action de la parathormone) . Ces mêmes pathologies se retrouvent actuellement beaucoup plus fréquemment

chez les patients dialysés chroniquement. radiologiquement, on retrouve des lésions ostéoporotiques, plus rarement des lésions

fibrokystiques ; la lamina dura et les structurescorticales disparaissent plus ou moins totalement et les

structures spongieuses perdent leur trabéculation normale.

Le traitement est étiologique, avec parathyroïdectomie

éventuelle .

Syndrome de Gorham-Stout

Ce syndrome fut décrit en premier lieu par Jackson en

1838, puis analysé en détail par Gorham et Stout .

Plusieurs termes ont été utilisés pour désigner la maladie: ostéophtisie, résorption osseuse aigue

essentielle, maladie de Gorham, os fantôme (phantom bone ou disappearing bone disease) .

L'incidence est trés faible : moins de 20 cas à localisation maxillo-faciale ont été observés ,

le tissu osseux est progressivement remplacé

par du tissu fibreux, richement vascularisé .

Les localisations principales sont l‘épaule et le bassin.

Les lésions sont soit uni- soit multiloculaires . La symptomatologie clinique est dominée par les

modifications dysmorphiques des os atteints . La mandibule est plus souvent le siége des lésions, qui aboutissent à sa destruction plus ou moins

totale . Une asymétrie faciale se développe, avec une rétrogénie

Dans les régions dentées, des mobilités dentaires surviennent, faisant évoquer le

diagnostic de parodontopathie

Radiologiquement, une ostéolyse diffuse, progressive,sans réaction ostéocondensante périphérique et avec le maintien des organes

dentaires flottants, est typique , II y

a disparition de la lamina dura .

L‘évolution se poursuit des mois ou des années durant,même lorsque des résections

chirurgicales larges sont réalisées . La radiothérapie a cependant été appliquée dans

plusieurs cas avec succès : une dose de 30 à 40 Gy semble indiquée et permettrait dans certains

cas une certaine régénérescence osseuse.

Hyperostose frontale interne ou maladie

de Morgagni-Stewart-Morel

Touchant principalement la femme postménopausée, cette affection décrite par Morgagni, Stewart en 1928 est caractérisé par une densification des structures osseuses des bosses frontales, de maniére symétrique . C'est surtout la corticale interne qui est éburnée et qui forme des nodules d‘énostose se projetant dans la boite cranienne . Assez mystérieusement, l'affection est parfois accompagnée de troubles psychiques et endocriniens(obésité,hirsutisme).

Ostéoradionécrose

Divers synonymes ont été

utilisés : radio-ostéomyélite, ostéoradio-atrophie .

on sait que toute irradiation d'une structure tissulaire et, a fortiori, d'une structure

ostéocartilagineuse en croissance, inhibe les phénoménes physiologiques de la croissance ;

au niveau cranio-facial, cela peut mener à d'importantes dysmorphoses dont les

caractéristiques sont semblables à celles des dysmorphoses malformatives.

Toute irradiation des structures maxillo-faciales (à visée principalement thérapeutique),

que ce soit sous forme de brachyradiothérapie ou de téléradiothérapie, réduit la vascularisation de

l'os, de sorte que le tissu osseux n'est plus capable de se défendre contre les agressions,

qui sont particulièrement nombreuses et importantes au sein de la cavité buccale . Un

oedéme suivi d'une nécrose endothéliale,entraine des phénomènes d'hyalinisation, de thrombose

et de fibrose au sein de la paroi des vaisseaux

sanguins irradiés . Ceux-ci s'oblitérent, ce qui engendre une ischémie, plus sévére au sein des

corticales osseuses que du tissu spongieux.

Cette étiopathogénie, reconnue de

longue date, est actuellement corroborée par des études anatomopathologiques et expérimentales.

Les agressions,qui représentent les facteurs déclenchants de l'ostéoradionécrose,sont soit

traumatiques soit infectieuses .Les agressions de type traumatique peuvent résulter de problèmes

mécaniques prothétiques dentaires, des brossages dentaires et même de

microtraumatismes survenant lors de l'alimentation et de la mastication . Les

agressions de

type infectieux, dont le rôle est primordial dans le déclenchementdes phénomènes d'ostéoradionécrose des maxillaires(car elles peuvent entrainer une ostéolyse secondaire

des plages osseuses restées vitales), sont fréquemment lacomplication des maladies parodontales, des affections

odontogéniques ou de gestes chirurgicaux . Parmi ceux-ci,les extractions dentaires, suivies des manoeuvres

d'assainissementparodontal, constituent certainement l‘étiologie la

plus fréquente . Enfin, toute intervention chirurgicale dans lasphère cervico-faciale, en perturbant la vascularisation

osseuse, modifie la vitalité des pièces osseuses irradiées etaugmente le risque d'ostéoradionécrose . Parallélement aux lésions osseuses, l'irradiation cervico-faciale est responsable

de lésions dentaires, salivaires, muqueuses et cutanées.

L'ostéoradioncrose touche principalement la mandibule,

en raison de sa vascularisation plus pauvre et de sa

structure osseuse plus corticalisée que celle du maxillaire supérieur . Pour ces mêmes raisons, les localisations symphysaires sont particuliérement

redoutables . L'incidence est plus grande chez les hommes, en raison de l'incidence masculine plus élevée des tumeurs malignes oropharyngées l‘âge de survenue est presque toujours la cinquième décennie . Selon les

études, son incidence globale au sein des sujets irradiés varie de 0,7 à 37,5 % : la moyenne est inférieure à 10 %

actuellement .

Les signes cliniques sont dominés par des algies et pardes phénomènes de nécrose et d'infection : cellulites et

fistules muqueuses et cutanées . Ces phénomènes peuventsurvenir soit précocement, dans les suites immédiates de laradiothérapie, soit plusieurs mois à plusieurs années aprésl'irradiation . La forme précoce est rare et serait imputable à

une faute technique radiologique, à une mauvaise préparationdentaire ou à une extension tumorale . La douleur

s'accompagne souvent d'un trismus . Les phénoménesnécrotiques mettent l'os à nu, le plus souvent dans la régionmolaire inférieure . Des fractures mandibulaires spontanéespeuvent survenir, ainsi qu'un orostome, avec des séquelles esthétiques et fonctionnelles évidentes . L‘état général estsouvent atteint, en raison des difficultés d'alimentation, des

séquelles des traitements anticancéreux subis et, malheureusement

parfois, en raison de la récidive ou de l'extensiondu processus tumoral .

Les signes radiologiques ne sont pas spécifiques . Une ostéolyse, mal délimitée, plus ou moins étendue,confère à l'os un aspect mité . Une ostéoporose avec

apparition d'un flou des contours osseux serait un signeprécoce. L'histologie n'est pas indispensable au

diagnostic,qui est évident sur base de la confrontation des données

cliniques et radiologiques ; elle est cependant indispensable

pour éliminer toute notion de processus tumoral intraosseux.

Cette biopsie risque malheureusement d'êtreresponsable d'une évolution néfaste et nécessite donc des précautions : asepsie, technique atraumatique et

couverture antibiotique.

Non traitée, l'ostéoradionécrose évolue vers l'extension

des phénoménes de nécrose et d'infection .

La prévention est capitale et devrait être instaurée chez

tout sujet soumis à une irradiation des structures maxillofaciales.

Malheureusement, il n'existe à ce jour aucune

substance permettant d'atténuer ou de supprimer les divers effets toxiques d'une irradiation . Cette

prévention, jadis trés radicale, a changé de concept ces derniéres années,essentiellement grâce à l'apparition

des nouvelles techniquesde radiothérapie (utilisation du mégavoltage), moins agressives et mieux dosées, et

grâce à la fluoration

dentaire dans la prévention carieuse .

Par le passé, l'extraction dentaire totale était préconisée;

puis la conservation des dents vitales situées en

dehors des champs d'irradiation a été recommandée . Un délai de deux semaines devait être respecté entre

les extractions et l'irradiation ; ce délai est nécessaire à la cicatrisation des alvéoles . Lorsqu'il fut démontré que ces extractions dentaires préventives n‘évitaient pas un tiers des ostéoradionécroses, et que les extractions en

terrain irradié entraènaient finalement moins de complications que prévu, une attitude plus conservatrice

s'imposa lentement . Actuellement, les extractions

dentaires préventives sont toujours indispensables pour lesprocessus tumoraux intra-osseux ; elles doivent être effectuées

deux semaines avant l'irradiation et comprennent unealvéolectomie suivie de suture gingivale . Pour les tumeursjuxta-osseuses, seules les dents réputées perdues doivent

être extraites ; pour les autres dents, un traitement plusconservateur est accepté, à condition que certains critèressoient respectés : le maintien d'une hygiène bucco-dentaire

rigoureuse doit être assuré, une fluoration réguliére etassidue des dents conservées doit être effectuée indéfiniment

à l'aide de gels de fluorure de sodium, et descontrôles dentaires et parodontaux très réguliers doivent

être entrepris . Plus que jamais, les soins dentaires conservateurs

doivent être réalisés de manière optimale . Il fautégalement tenir compte de certains facteurs de risque,

élaborés par Murray 6a 8 : ce sont le site anatomique de lalésion, le stade de la tumeur, la dose administrée, la

technique d'irradiation et l‘état dentaire antérieur à l'irradiation En ce qui concerne le site anatomique, toute tumeur

située à proximité de structures osseuses comme le plancherbuccal ou le trigone rétromolaire constitue un facteur

de haut risque . Le volume tumoral serait également unfacteur de risque, moins important cependant que le site

tumoral . En ce qui concerne la dose du rayonnement administré,on considére que le risque est quasi nul au-dessous

de 60 Gy;54 il monte à 9 % pour une dose de 70 Gy . Lacobaltothérapie est moins dangereuse que la curiethérapie,

en raison de la dosimétrie plus favorable qui permet uneéventuelle régénération osseuse .

Tout geste chirurgical bucco-dentaire doit être effectuésous couverture antibiotique (antibiotique à large spectre et

à bonne pénétration osseuse), et doit être réalisé de manièreaussi atraumatique que possible, pour éviter de déclencherl'ostéoradionécrose . La réhabilitation prothétique dentairedoit être postposée à six mois au moins aprés l'irradiation,pour permettre aux différents tissus (muqueux, osseux et

salivaires) d'améliorer leur vascularisation.Le traitement est médical et chirurgical . Des bains de

bouche émollients et antiseptiques doivent être prescrits systématiquement pendant

et aprés toute irradiation maxillo-faciale . En présenced'ulcération nécrotique et/ou surinfectée, le traitement local

par bains de bouche, pansements et méches atténue lasymptomatologie . L'alimentation orale sera éventuellement

suspendue pour éviter les surinfections ; les mesures nécessairesà une restauration d'un bon état nutritionnel seront

prises . Une antibiothérapie dirigée (présence réguliére degermes anaérobies) doit viser à stériliser les phénoménes

infectieux . Les nécroses osseuses nécessitent un traitementchirurgical . Un simple curetage et une séquestrectomiepeuvent s'avérer suffisants dans les nécroses locales

la résection osseuse doit être plus importante lorsque lanécrose est plus étendue .Bien souvent, les tissus

mous avoisinant la nécrose osseuse doivent être largementréséqués, en raison de troubles trophiques . Dans ce cas,

les techniques de reconstruction (préférentiellement celles qui permettent un

apport de tissu bien vascularisé), trouvent leur indication,L'oxygénothérapie hyperbare,

qui doit être associée aux autres modalités thérapeutiques,favorise la cicatrisation tant

osseuse que muqueuse, en augmentant la pO2 tissulaire et en stimulant une néovascularisation .

La stimulation électromagnétique pourrait favorablement accélérer les processus de

reminéralisation