ORBITOPATÍA DISTIROIDEA

Dras. Ana Varaldi - Valeria GraffignaProf. Dra. Beatriz Mendoza

ORBITOPATÍA DISTIROIDEA.

•Patología autoinmune órgano-específico, que compromete a los músculos de la órbita y la grasa retroorbitaria.

•Se asocia habitualmente a patología autoinmune de la glándula tiroides.

ORBITOPATÍA DISTIROIDEA.

•EPIDEMIOLOGÍA:

▫Más frecuente en mujeres.

▫Incidencia 5/1.

▫Pico de incidencia 5ª y 7ª década de la vida.

ORBITOPATÍA DISTIROIDEA.

•EPIDEMIOLOGÍA:

▫70% tienen cambios oculares menores y no requieren tratamiento específico.

▫Estos ptes presentan valores más bajos en los cuestionarios sobre calidad de vida que ptes con otras patologías.

ORBITOPATÍA DISTIROIDEA.• EPIDEMIOLOGÍA:

• Cambios oculares estéticamente desfigurantes y funcionalmente invalidantes, tienen serio impacto sobre la vida diaria.

Hipertiroidismo Novelli 2009.

•RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD TIROIDEA.

•93 % Hipertiroidismo.

•3 % Hipotiroidismo.

•4 % Eutiroideos.

•RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD TIROIDEA.• En ptes con EGB la OD puede manifestarse:

▫Antes del HT: 20 %.

▫Concurrente con el HT: 40 %.

▫Después del HT: 40 %

•RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD TIROIDEA.

•Los Ac anti Rc TSH pueden detectarse en ptes eutiroideos (20% desarrollan HT).

•Más de la mitad de ptes con EGB nunca desarrollan cambios oculares clínicamente manifiestos.

•RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD TIROIDEA.

•30-45% ptes con EGB presentan oftalmopatía clínicamente evidente, aumenta a 80 % si se realizan métodos de imagen.

•Solo 5% desarrollan oftalmopatía severa.

•RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD TIROIDEA.•OD subclínica en ptes con EGB incluye:

▫Proptosis > que en controles sanos.

▫Aumento en la presión intraocular al dirigir la mirada hacia arriba.

▫Engrosamiento de los músculos extraoculares en la TAC o ecografía (70-100 %).

ANATOMIA DE LA ORBITA.

ANATOMIA DE LA ORBITA

•FISIOPATOLOGÍA. • Cambios oculares debido al aumento de

volumen de la grasa retro-orbitaria y músculos extraoculares.

• Lleva a mayor presión intraorbitaria debido a la estructura ósea de la orbita.

•El edema es debido a acumulación de glucosaminoglicanos (condroitín sulfato y ác. hialurónico) en los tejidos adiposo-conectivo.

•FISIOPATOLOGÍA.

• Los glucosaminoglicanos son producidos y segregados por los fibroblastos orbitarios. (células blanco primarias de ataque autoinmune).

•Al inicio las fibras musculares están intactas ampliamente separadas por edema y solo en etapas posteriores los músculos se tornan fibróticos.

•FISIOPATOLOGÍA.

• Los fibroblastos presentan receptores de TSH funcionales, mas abundantes en la etapa activa temprana de la enfermedad.

• El infiltrado linfocítico esta compuesto principalmente por macrófagos y linfocitos T, con aislados linfocitos B.

•FISIOPATOLOGÍA.

•El reclutamiento de células T hacia los tejidos retrobulbares es mediada por expresión (inducida x citoquinas) de moléculas de adhesión y de HLA-DR sobre células endoteliales.

•Macrófagos retrobulbares activan linfocitos a través de presentación de Ag y secreción de citoquinas proinflamatorias.

•Citoquinas producidas por fibroblastos y células inflamatorias. TABACO!

•PRESENTACIÓN CLÍNICA.

•La afectación orbitaria puede ser uni o bilateral, simétrica o asimétrica.

•Más frecuente bilateral y asimétrico.

•Es más severa en hombres , ancianos y fumadores.

•PRESENTACIÓN CLÍNICA.

•Dado que la OD es más frecuente en ptes con EGB, hay que diferenciar los signos y síntomas de la tirotoxicosis de los producidos por infiltración retro-orbitaria.

•PRESENTACIÓN CLÍNICA.

•ELEMENTOS DE TIROTOXICOSIS:

▫Aumento del brillo ocular.▫Sensación de cuerpo extraño.▫Lagrimeo.▫Retracción del párpado superior.

•PRESENTACIÓN CLÍNICA. ELEMENTOS INFILTRATIVOS:

Exoftalmos: > 20mm o una diferencia entre ambos ojos >2mm (normal es de 15 _ 18 mm).

Se cuantifica midiendo la distancia entre reborde

malar de la orbita y el extremo anterior de la cornea.

Hiperemia conjuntival. Quemosis. Alteración de la MOE.

•PRESENTACIÓN CLÍNICA.

•ELEMENTOS INFILTRATIVOS:

▫Edema palpebral y periorbitario.

▫Hipertrofia de glándula lacrimal.

▫Edema de carúncula.

▫Logoftalmos ( oclusión palpebral incompleta).

•SIGNOS OCULOMOTORES MAS CONOCIDOS:

BALLET: diplopía en la mirada extrema.SAINTON: sacudidas nistagniformes.JOFFROY: asinergia oculofrontal.MOEBIUS: debilidad en la convergencia.

HACER EN EL EXAMEN FISICO TODOS LOS MOVIMIENTOS

OCULARES PARA CLINICO DE OFTALMOPATIA.

•CLASIFICACION NOSPECS.

Los cambios oculares pueden registrarse de acuerdo a la clasificación NOSPECS:

El compromiso de tejidos blandos es el mas prevalente 75%.

Proptosis mayor de 21 mm 63%.

Movilidad alterada de los músculos extraoculares 49%.

Queratopatía 16 %.

Disfunción del Nervio óptico.

EVALUACIÓN DEL GRADO DE SEVERIDAD NO SPECS.

•0:No signs or symptoms.•1: Only signs, no symptoms.•2: Soft-tissue involvement.•3: Proptosis.•4: Extraocular muscle involvement.•5: Corneal involvement.•6: Sight loss.

EVALUACIÓN DEL GRADO DE SEVERIDAD NO SPECS.0- No síntomas ni signos.

1- Solo signos: retracción parpado superior.

mirada fija.

apertura palpebral.

2- Compromiso tejidos blandos: síntomas y signos.

edema periorbitario. - mínimo

congestión conjuntival. - moderado

sensación arenilla. - marcado

quemosis.

3- Proptosis: oftalmómetro de Herthel) :

0- < 20 mm

a - 21 a 23 mm

b – 24 a 27 mm

c – 28 o más

EVALUACIÓN DEL GRADO DE SEVERIDAD NO SPECS.4- Compromiso músculos extraoculares

a- limitación en mirada extrema.

b- restricción evidente a movilización.

c- fijación del globo en alguna posición.

5- Compromiso de la córnea

a- queratitis superficial.

b- ulceración.

c- necrosis, opacificación, perforación.

6- Compromiso nervio óptico

a- mínima (20/20 a 20/60).

b- moderada (20/70 a 20/200).

c- severa (< 20/200).

•SCORE CLÍNICO DE ACTIVIDAD MOURITIS (MODIFICADA).

A- Dolor: dolor retroocular 1 mes duración o sensación opresiva

retroocular.

dolor con movimientos oculares.

B- Eritema: eritema palpebral.

eritema conjuntival difuso.

C- Edema: edema palpebral.

quemosis.

edema de carúncula.

OD EN ACTIVIDAD: SCORE DE

4 O MAS.

•SEVERIDAD DE LA OG.

MUY SEVERA NOD (pérdida visual por compromiso del nervio óptico).

MODERADA A SEVERA: presenta suficiente impacto sobre la vida diaria que justifica tto medico o quirúrgico.

Uno o más de los siguientes:

retracción palpebral > 2mm. compromiso moderado a severo de tejidos blandos. exoftalmos >3 mm. diplopía constante o inconstante.

•SEVERIDAD DE LA OG.

LEVE: menor impacto sobre la vida diaria, insuficiente como para justificar tratamiento médico quirúrgico.

Uno o mas de los siguientes: retracción palpebral <2mm. compromiso leve de tejidos blandos. exoftalmos< 3 mm. diplopía ausente. exposición corneal que responde a

lubricantes.

• DIAGNOSTICO.SE BASA EN:

• Evaluación de cambios oculares.

• Evidencia de autoinmunidad tiroidea.

• Imagen de las órbitas.

EVALUACION DE LOS CAMBIOS OCULARES:

Hipertiroidismo mas exoftalmos bilateral.

Ninguno de estos cambios son específicos de OD.

Evaluación de la severidad de la enfermedad de acuerdo a la clasificación NO SPECS . Evaluación de la actividad: de acuerdo al PAC.

UN PUNTAJE DE PAC DE 3 O MAS (MAX 7) INDICA OD ACTIVA.

Evaluación de la calidad de vida.

EVIDENCIA DE AUTOINMUNIDAD TIROIDEA COEXISTENTE:

• Se recomienda la determinación de Ac anti TPO y anti TSH en pacientes eutiroideos.

• Se recomienda la determinación de Ac anti Rc TSH en todos los pacientes con OD ya que:

o hay relación positiva entre estos, la actividad y severidad de la OD

o hay mayor probabilidad de un curso menos severo de la OD cuando los niveles de los mismos son bajos.

IMAGEN DE LAS ORBITAS:

TAC o RNM esta claramente indicados en:

diagnóstico incierto.

enfermedad aparente unilateral.

cuando se sospecha NOD .