Oesophagus és duodenum atresia...Duodenum atresia diagnózisa •Beesett has, hányások-...
Transcript of Oesophagus és duodenum atresia...Duodenum atresia diagnózisa •Beesett has, hányások-...
Oesophagus és duodenum atresia
Dr. Máttyus István
SE I. Sz.Gyermekklinika
Oesophagus atresia
• Előfordulás: 1:3000-4000
• Gyakran része a VACTERL -asszociációnak nevezett, kombinált fejlődési zavarnak. (Vertebra, Anus, Cor, Trachea, Esophagus, Ren és Limb)
• Tünetek: méhen belül:polyhydramnion (nem minden esetben!!)
Születés után: újszülött nem nyeli a nyálát, aspiráció
A levezetett gyomorszonda elakad
Diagnózis: mellkas rtg felvétel sugárfogó szondával
A nyelőcső atresia típusai
•
Kezelés: műtét- ha a két csonk egyesíthető
• A műtétig a garatot szívni kell, ha fisztula van, a felső testfelet regurgitáció csökkentése céljából célszerű megemelni.
• Amikor az újszülött altatható: műtét – nyílt műtét vagy thoracoscoppal. Műtét előtt- után parenterális táplálás
• Egy héttel a műtét után: kontrasztos nyeletéses rtg, ha nincs kontraszt kilépés: óvatos etetés emelkedő adagokkal
• Hazaadás: ha az újszülött etethető és súlya emelkedik
Műtét utáni problémák
• A nyelőcső anastomosis beszűkülésre hajlamos, rendszeres tágítást igényel. Szűkület esetén etetési nehézség alakulhat ki, a műtét után évekkel is falat elakadás lehet.
• Ahol a trachea sipoly nyílik, mindig szűkület van a légcsövön. Emiatt a köhögés ugató, hurut kapcsán beszűkülhet, légzési nehezítettséget okozhat. Műtét utáni hetekben a beszűkülés esélye nagyobb.
• Alsó csonk felhúzása miatt mindig GOR alakul ki
Ha a két csonk nem egyesíthető: gatrostoma
• Táplálás a gyomorba helyezett tárcsás szondán át. Folyékony illetve pépes táplálék így könnyen adagolható
• Több hét – hónap múlva sugárfogó szonda + stomán át bevezetett gastroscop segítségével megítélhető a csonkok közötti távolság. Ha ez nem túl nagy, a két csonk összehozható. (Nyálsipoly esetén erre nincs lehetőség.) A műtét után egy ideig táplálás még gyomorszondán át majd fokozatosan emelkedő adagokkal szájon át.
• A nyelést meg kell tanulni a csecsemőnek!
Ha a két csonk nem egyesíthető: gatrostoma
Mi legyen a felső csonkkal?
• Tartós szívás. Ha az újszülött megtanulja kiköpni a nyálát, nem kell nyaki nyálsipoly. Ha nem – nyaki nyálsipoly képzése általában több hét múlva szükséges.
• Előnye: megszűnik az aspiráció Megtanul a beteg nyelni
• Hátránya: a nyelőcső rövidül, csak gyomorcső pótlással lehet majd a két csonkot egyesíteni. Szivárgó nyálat fel kell fogni A sipoly helyén heg lesz
Nyaki nyálsipoly
Ha nagy a két csonk közötti távolság: nyelőcső pótlás
• 1. gyomorból kialakított csővel: Klinikánkon ezt alkalmazzuk
-Általában egy éves kor után végezhető műtét
-technikailag a legegyszerűbb
- gyakori a maradék nyelőcsőben az oesophagitis a gyomorrészből kiinduló savas reflux miatt
További nyelőcső pótlási módszerek
• Jejunummal: élettanibb, nincs savas reflux. Technikailag nehezebb. Az érellátás sokszor nem mobilizálható a szükséges mértékben, ezért csak bizonyos esetekben megoldható.
• Colonnal: transversum vagy bal colonfélből. Technikailag könnyebb. Hátrány: tágabb átmérő, vegyes baktériumflóra
Egyelőre nem bevált nyelőcső pótlási módszerek
• Műanyag foltok: rigidek, hám nem kúszik rá
• Biopolimerek: hasonló problémák, idegen anyagok, elmozdulhatnak
• Transzplantáció: nyelőcsőből illetve tracheából: egyelőre nem vált be, főleg immunológiai problémák miatt
A legveszélyesebb variáció: H-fisztula
A legveszélyesebb variáció: H-fisztula
• Tünetek: az újszülött etethető de gyakori aspiráció garat és gyomor felől egyaránt- pneumonia, atelectasia. Etetéskor köhögés
• Aspirációk miatt a légzés, altathatóság romlik, emiatt nem lehet megvárni, míg a gyermek tüdeje „meggyógyul”
• Kimutatás nehéz, speciális technikát igényel
• Kezelés: a lehető leghamarabb műtét: fisztula lekötése
H fisztula képe
H fisztula ábrázolása
Duodenum atresia
• Gyakorisága 1:1500 körüli
• Genetikai faktoroknak is szerepe van, a duodenum atresiások közel fele Down szindrómás
• Intrauterin diagnózis: lehet polyhydramnion
ultrahanggal látható magzatvíz „double bubble”
Duodenum atresia diagnózisa • Beesett has, hányások-
többnyire epések, legtöbbször az elzáródás a Vater-papilla alatt van.
• Szélzsák-membrán esetén intermittáló tünetek lehetnek!!!
• Natív hasi rtg felvételen double bubble
• Ha a distalisabb belekben levegő látható, akkor nem teljes atresia hanem csak jelentős szűkület van
Duodenum atresia típusai
• Belső membrán szélzsákszerűen (I)
• Jelentős szűkület (II)
• Egyszerű atresia (III)
Doudenum atresia típusai- II
• Külső leszorítás malrotációnál: Ladd-szalag Pancreas anulare
Doudenum atresia kezelése: műtét
• Duodeno-duodenostomia
• Műtétnél mindig gondolni kell belső membránra is, lehet kombinált elzáródás! Duodenumot meg kell nyitni!
• Jelentős kaliberkülönbség esetén a passage nehezen, néha több hét esetleg hónap múlva indul be, addig teljes parenterális táplálás
Köszönöm figyelmüket!