Oesophageal Atresia and Tracheo-oesophageal Fistula

5/16/2018 Oesophageal Atresia and Tracheo-oesophageal Fistula - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/oesophageal-atresia-and-tracheo-oesophageal-fistula 1/59

Oesophageal atresia and tracheo-

oesophageal fistula

Hantoro Ishardyanto

Lab./SMF Ilmu BedahRSU Dr. Soetomo – FK. Unair Surabaya

Maret, 2004



Pendahuluan

• Atresia esofagus :

- penanganan sulit, butuh waktu yang lama di

meja operasi

- perlu pengelolaan pasca bedah yang tepat,dan follow up yang lama

- membutuhkan perhatian dan kesiapan ahli

bedah anak

- merupakan kelainan yang sangat fatal dantantangan dalam perawatan untuk dapat hidup

normal.



Embriologi

• Esofagus dan trakheadivertikulum ventralisforegut pada janin usia 22-23 hari.

• Divertikulum memanjang proliferasi selendodermal pada dinding lateral.

• Rosenthal : temukan massa sel yang tumbuh jadi tonjolan jaringanmembagi foregut atas

saluran trakhea dan esofagus

sempurna setelahhari ke 34 atau 36 fertilisasilapisansubmukosa dan otot sudah jelas terlihat padaesofagus dan trakhea



• Lapisan otot sirkuler minggu ke 6

• Pembuluh darah dari aorta minggu ke 7

• Lapisan otot longitudinalminggu ke 9• Minggu ke 7-8epitel esofagus proliferasi

sampai seluruh lumen tertutup

• Pada awalnya epitel esofagus bersilia, setelahminggu ke 20 digantikan stratified squamous

epitelium



• Minggu ke 4 :

terjadi interupsi, pemanjangan dan

pembagian dari saluran esofagus dantrakhea terhambattimbul fistel yang

persisten dan celah diantara kedua

saluran tersebut pertumbuhan

inkomplit dari esofagus



Kelainan Penyerta

• Hampir 50% dari 218 kasus atresiaesofagus (Waterstoon, dkk ) disertai berbagai malformasi, misalnya :

- kelainan jantung bawaan

- Imperforatus ani

- Obstruksi saluran cerna

• VACTERL : kelainan vertebral,anal, cardiac, tracheoesophageal,renal, limb anomali



• Grosfeld dan Ballantine :

• 84 kasus atresia esofagus disertai :

– 31 kasus (37%) dengan kelainan jantung bawaan (VSD, PDA, TF)

– 18 kasus (21,4%) dengan malformasi saluran

cerna

– 11 kasus (13%) dengan imperforatus ani

– 6 kasus (7%) dengan VACTERL



Insidens

• Holden :1000 kasus kelainan esofagus:

1. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus : 86,5%

2. Atresia esofagus tanpa fistula trakeoesofagus : 7,7%

3. Fistula trakeoesofageal tanpa atresia esofagus (tipe-H) : 4,2%

4. Atresia esofagus dengan fistula diantara pouch pada esofagus

proksimal dengan trakhea : 0,8%5. Atresia esofageal dengan fistula pada ke dua pouch : 0,7%



Relative Frequency of Esophageal Atresia

(EA) and Tracheoesophageal Fistula

(TEF) Anomalies (%)

Survey-1058

Patients, 1964

Present Series-118

Patients

EA, distal TEF

EA without TEF

TEF without EA

EA, proximal and distal TEF

EA, proximal TEF

86..5

7.7

4.4

0.7

0.8

100* (85)

3 (2.5)

7 (6)

6+(5)

2+(1.5)



Gejala Klinis

• Awal : regurgitasi saliva yang terkumpuldidalam esofagus bagian proksimal yang buntu sampai jelas kelihatan sekitar

mulut sebagai buih• Minum pertamatersedak, batuk, dan

regurgitasi

• Distensi abdomen paling dominan,karena adanya udara lewat fistel kedalam gaster



• Seringkali cairan gaster naik ke

atasesofagus bagian distalfistel

trakeo esofagealmenyebar ke trakhea

dan paru pneumonia kimiawi

• Nafas sulit karena atelektasis dan

terdorongnya diafragma oleh gaster yang

distensi



Pemeriksaan Tambahan

• Foto polos abdomen :

dengan memasukkan NGT ke dalam gaster

• Foto dengan kontras, dengan proyeksi

lateralmemperlihatkan panjang esofagus yang

buntu dan ekstensinya ke dalam mediastinum

• Gambaran udara dalam usus fistel

trakeoesofageal (+)• Thorax foto : pneumonia atau atelektasis akan

tampak



Atresia esofagus isolated

tanpa TEF (5%)

- Terdapat gap esofagus yang panjang

- karena tidak adanya fistel pada segmendistal esofagusujung segmen distal

sangat pendek ± 1 atau 2 cm dari

diafragma (sebab tidak adanya cairan

amnion yang masuk ke gaster saat dalam

kandungangaster berukuran kecil)



Atresia esofagus dengan

TEF proksimal (1%)

- fistel berada 1--4 cm bagian proksimal

dari ujung esofagus bagian atas, dengan

posisi diagonal dan berhubungan dengan

lapisan membranosus trakhe

- tidak didapatkan TEF bagian distal , ujung

distal esofagus kecil, sehingga gap

esofagus menjadi panjang




TEF distal (86%)

- esofagus bagian proksimal buntu, setinggi

VTh3- ujung bagian proksimal bisa lebih pendek

dan bisa lebih panjang (setinggi VC7-

VTh5)

- lapisan muskularis segmen proksimal tipis

dan diameternya lebih lebar dibandingsegmen distal

- fistel berasal dari lapisan membranosus

trakhea bagian distal

- sering disebut sebagai trakhea

“trifurcates”, karena fistel berada diantara percabangan bronkus kanan dan kiri

- fistel jarang berhubungan langsung

dengan bronkus

- suplai darah pada segmen

proksimal bronkus thyrocervical sedang

suplai darah segmen disatalsegmental



TEF isolated tanpa atresia esofagus (3%)

- ± 2-3 ml diameternya dengan posisi

diagonal dan menempel pada lapisan

membranosus trakhea dengan esofagus

anterior

- TEF ini berada setinggi level mulai

cricoid sampai dengan karina tetapi sering

juga pada VC atau VTh bagian proksimal

- bisa double atau triple fistel

- fistel ini sering disebut H type atau N type

TEF, dimana esofagus intake




TEF proksimal dan distal (3%)

- ujung proksimal esofagus dan ujung distal

esofagus dan fistel bisa diketahui sejak

awal.

- gap yang terjadi tidak panjang



Kategori Waterstoon

A : berat badan lahir ≥ 2 ½ kg, KU baik

B. 1. berat badan lahir 1,8-2 ½ kg, KU baik

2. berat badan lahir ≥ 2 ½ kg, dengan

pneumonia sedang dan disertai kelainan

congenital lain

C. 1 berat badan lahir < 1,8 kg

2 berat badan lahir ≥ 2 ½ kg dengan pneumonia berat dan kelainan congenital lain

yang berat



Pengelolaan

1. Bayi ditempatkan pada boks bayi dengan

penghangat (warmer)

2. Posisi head up

3. Terapi cairan intravena

4. Terapi antibiotika

5. Pemasangan NGT pada esofagus yang buntu,

dan dihisap reguler, jika tidak memadai makadilakukan gastrostomi sementara.



Teknik dari Stamm gastrostomy



Manajemen Post Operatif

• Dirawat di neonatal intensive care unit

• Cairan intravenus

• Antibiotik profilaksis dilanjutkan

• Nutrisi lewat transanatomotic nasogastric tube diberikan pada hari ke 2-3 post op

• Oesophagogram dilakukan 7 hari post op, dan jika tidak didapatkan leakage thorax drain dapat di lepas

• Oral feeding bisa dimulai setelah thorax drain dilepas

• Fisiotherapi napas dilakukan secara terus menerusdengan suction nasopharingeal



Komplikasi

• Kematian

• Anastomotic leakage

• Gastro-oesophageal reflux• Tracheomalacia

• Recurrent tracheo-oesophageal fistula

• Anastomotic strictures



Division and Primary Anastomosis

Oesophageal Atresia and Tracheo-oesophageal Fistula

Documents

Transcript of Oesophageal Atresia and Tracheo-oesophageal Fistula