observation Examen clinique - strabisme.net · 2 discussion Parry (1825) puis Romberg (1846) :...
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Syndrome de PARRY-ROMBERG et troubles
oculomoteursA propos d’un cas
introduction
Maladie rare non exeptionnelle : plus demille cas rapportésAtrophie progressive de l’hémifaceSurvenant dans l’enfance et plusvolontiers chez la femmePolymorphisme clinique
observation
Jeune fille ,10 ans , diplopie depuis 1 anA l’interrogatoire , apparition d’une bossesourcilière gauche étiquetée kystedermoide osseuxTroubles oculomoteurs apparussecondairement , deficit elevation og ,diplopie verticalePas d’atcds
Examen clinique
Attitude tete en extension et inclinaisondroitePtosis ogDépression fosse temporale gauche ,impression saillie osseuse arcade et osfrontalExamen ophtalmo ras
Examen clinique
Hypotropie gauche 40 dioptries de loin et30 de presLimitation elevation et abductionSyndrome parry romberg evoquéPrismes prescrits pour diminuer diplopie ettorticolisScanner et irm demandé
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discussion
Parry (1825) puis Romberg (1846) :trophonevrose de la faceAtrophie progressive face touchant tousles plansFemme ,20 premières annéesForme frustre : sclerodermie en bande ?Circonstances particulieres ?Heredité ?
Signes cliniques
Manifestations dermatologiques : troublespigmentation puis atrophieManifestation ophtalmo :-cutanéo orbitaires : enophtamie-pupillaires-segment posterieur-atteinte motilité oculaire
etiopathogenie
Atteinte du trijumeauLésion sympathique cervicalLésion sncHérèditéSclerodermie en bande