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Daniel Lapointe Octobre 2013

Objec�fs � Comprendre les implications anesthésiques de divers

syndromes associés à la clientèle pédiatrique

Plan � Discuter des principales classes de syndromes ayant

des implications anesthésiques �  L’enfant hypotonique �  Malformations des voies aériennes supérieures

� Présenter quelques syndromes précis à connaître �  Trisomie 21, VACTERL, Marfan, DiGeorge, Fibrose

Kystique

L’enfant hypotonique

� Multitude de causes � Anesthésistes souvent impliqués dans le processus

diagnostic �  Imagerie �  Biopsie �  Ponction veineuse

Quiz Syndromique

�  Lequel de ces syndromes n’est pas typiquement associé à de l’hypotonie? a)  Rett b)  Noonan c)  Adolescence d)  Hyperthermie Maligne

Quiz Syndromique

�  Lequel de ces syndromes n’est pas typiquement associé à de l’hypotonie? a)  Rett b)  Noonan c)  Adolescence d)  Hyperthermie Maligne

d) L’hypotonie, tout comme le retard intellectuel, est un symptôme très fréquemment rencontré dans de multitudes de syndromes, incluant l’adolescence. La rigidité musculaire extrême est davantage typique de l’hyperthermie maligne…


�  2 grandes familles de diagnostics �  Maladies musculaires (dystrophies) �  Maladies mitochondriales

� Considérations anesthésiques opposées…


� Dystrophies musculaires �  Succinylcholine à éviter �  Volatiles à éviter

�  PAS à risque augmenté d’hyperthermie maligne �  Rhabdomyolyse avec hyperkaliémie

�  Propofol sécuritaire


� Maladies Mitochondriales �  Éviter jeûne prolongé et catabolisme

�  Hospitalisation la veille avec soluté dextrosé �  Premier cas du matin

�  Propofol à éviter (hautes doses surtout) �  Volatiles sécuritaires


� Que faire quand le diagnostic est inconnu?? �  Tenter d’orienter le diagnostic le plus possible

�  Clinique, CK, acide lactique, etc.


� Médication sécuritaire dans tous les cas �  Kétamine �  Rémifentanil �  Etomidate �  Dexmedetomidine �  Anesthésie régionale

� Médication probablement sécuritaire �  Propofol petite dose, Midazolam, N2O

Quiz Syndromique

� Parmi ces syndromes, lequel est associé à une délétion partielle du chromosome 22 communément appelée « 22q11 »? a)  Cri du chat b)  DiGeorge c)  Smith-‐Lemli-‐Opitz d)  Carey Price

Quiz Syndromique

� Parmi ces syndromes, lequel est associé à une délétion partielle du chromosome 22 communément appelée « 22q11 »? a)  Cri du chat b)  DiGeorge c)  Smith-‐Lemli-‐Opitz d)  Carey Price

c) Le Syndrome de DiGeorge, aussi appelé vélo-‐cardio-‐facial, est associée à des malformations cardiaque tronculaires (Fallot, Arc aortique, CIV), des fentes palatines, et autres…

Malforma�ons du Airway

� Plusieurs syndromes, dont quelques Classiques: �  Pierre-‐Robin �  Treacher-‐Collins �  Goldenhar

�  Apert �  Klippel-‐Feil �  Beckwith-‐Widemann �  Et bien d’autres…

Quiz Syndromique

� Dans lequel de ces syndromes l’intubation a-‐t-‐elle tendance à devenir moins difficile (ou plus facile) avec l’âge grandissant du patient? a)  Pierre-‐Robin b)  Treacher-‐Collins c)  Goldenhar d)  Prémenstruel

Quiz Syndromique

� Dans lequel de ces syndromes l’intubation a-‐t-‐elle tendance à devenir moins difficile (ou plus facile) avec l’âge grandissant du patient? a)  Pierre-‐Robin b)  Treacher-‐Collins c)  Goldenhar d)  Prémenstruel

a) La facilitation de l’intubation avec l’âge est typique du Pierre-‐Robin, tandis que la plupart des autres syndromes subissent l’effet inverse. Le SPM n’est ici qu’un distracteur…

Airways difficiles Pierre-‐Robin

�  Séquence pouvant comprendre �  Micrognatisme sévère �  Glossoptose �  Fente palatine et/ou labiale

Airways difficiles Pierre-‐Robin

� Risque d’intubation difficile �  FOB �  Glidescope, etc.

� Risque de ventilation difficile �  Prévoir canule oropharyngée, LMA �  Pouvoir tourner patient sur le côté ou en position

ventrale � Deviennent plus faciles en vieillissant

Airways difficiles Klippel-‐Feil

� Anomalies atlanto-‐occipitales �  Fusion vertèbres cervicales �  Scoliose et sténose spinale � Ventilation non affectée mais intubation rendue

difficile par limitation du mouvement cervical

Airways difficiles Beckwith-‐widemann

� Gigantisme, exophtalmie � Hypertrophie linguale

�  SAOS �  Ventilation au masque difficile

Airways difficiles Conduite générale

�  Intubation éveillée?!? �  Collaboration difficile �  Techniquement difficile �  Séquelles psychologiques �  Séquelles physiques (pour le personnel)

� Envisageable en très bas âge ou chez l’enfant raisonnable

Airways difficiles Conduite générale

� Matériel prêt �  Tubes plus petits �  Aides à la ventilation �  Aides à l’intubation �  Cricho ou trachéo d’urgence. Mmmm…

�  Induction en spontané �  O2 100% et Sevo

Quiz Syndromique

� Dans lequel de ces syndromes retrouve-‐t-‐on un appétit exagéré et une difficulté à assurer le jeûne des patients en pré-‐op? a)  Lambert-‐Eaton b)  Dandy-‐Walker c)  Prader-‐Willy d)  Felix-‐Norton

Quiz Syndromique

� Dans lequel de ces syndromes retrouve-‐t-‐on un appétit exagéré et une difficulté à assurer le jeûne des patients en pré-‐op? a)  Lambert-‐Eaton b)  Dandy-‐Walker c)  Prader-‐Willy d)  Felix-‐Norton

c) Les Prader-‐Willy sont de sympathiques bons vivants, mais têtus comme une mule et dotés d’un appétit vorace. Toute ressemblance avec le présentateur n’est que pure coïncidence.

Syndromes précis Par ordre de fréquence � Trisomie 21 1:700 � Turner et Noonan 1:1000 � Klinefelter 1:600 ♂ � Mucopolysaccharidoses

1:2000 � Neurofibromatose 1:3000 �  FKP (mucoviscidose) 1:3000 � Digeorge 1:3000 � Maladies mitochondriales 1:4000 � VACTERL 1:5000

(suite…) � Marfan 1:5000 � Pierre Robin 1:8500 � Treacher-‐Collins 1:10000 � De Lange (Cornelia, Brachmann) 1:10000 � Romano-‐Ward (Q-‐T long) 1:10000 � Prader-‐Willy 1:10000 � Cri du chat 1:15000 � Epidermolyse Bulleuse 1:12500 �  Smith-‐Lemli-‐Opitz 1:20000 � Morquio 1:40000

Trisomie 21

�  Faciès � Hypotonie modéréé � Petite stature � Atrésie duodénale, imperforation anale �  Leucémie

Trisomie 21

� Retard mental �  Collaboration?

� Airway difficile �  Macroglossie → ventilation difficile, SAOS �  Micrognatie �  Sténose sous-‐glottique

� Malformations cardiaques �  Canal A-‐V

�  Instabilité occipito-‐atlanto-‐axiale �  R-‐x pré-‐op???

Trisomie 21

�  20% Atteinte colonne cervicale �  Mobilité antéro-‐postérieure accrue �  Vulnérables davantage à flexion du cou qu’à extension �  Radiographie plus ou moins fiable dans la détection �  Rechercher symptômes car moins de 3% sont aymptos…

�  Démarche anormale, tendance à rester assis, refus de tourner la tête, hyperréflexie, clonus, Babinsky

� Précautions universelles � 1 Radiographie après 3 ans??

Mucoviscidose -‐ FKP

� Anomalie de la sécrétion de chlore �  Sécrétions épaisses

� Plusieurs organes touchés �  Poumons �  Pancréas �  Foie �  Sinus �  Intestin �  Système reproducteur


�  Infections pulmonaires à répétition � Test à la sueur

�  ↑ Chlore � Autres tests diagnostics

�  Potentiel muqueuse nasale �  Trypsine immunoréactive


� Patients très médicalisés �  Anxiété

� Atteinte pulmonaire �  Syndrome obstructif �  Colonisation �  Bronchiectasies �  Hémoptysies


�  Si peu de sécrétions �  Éviter intubation

�  Si beaucoup de sécrétions �  Favoriser intubation pour toilette

� Maintenir hydratation � Peu de réserves a/n respiratoire � Traitement du bronchospasme


� Régionale ?? �  Excellent choix en l’absence de coagulopathie

(malabsorption vit K) � Pour analgésie post-‐op

�  Évite dépression respiratoire aux opiacés �  Diminue risque d’iléus

DiGeorge

� Défaut développemental in utero �  Atteinte cardiaque �  Hypoplasie thymique �  Hypoparathyroïdie �  Atteinte airway occasionnelle

DiGeorge

� Malformations cardiaques diverses �  Tétralogie de Fallot �  Interruption de l’arc aortique �  Transposition grands vaisseaux �  Et plusieurs autres…

� Hypoplasie thymique �  Susceptibilité accrue aux infections

DiGeorge

� Hypoparathyroidie �  Hypocalcémie �  10% des cas diagnostiqués par tétanie à la naissance…

� Airway parfois anormal �  Trachée courte �  Fistule trachéo-‐oesophagienne �  Malacie

Quiz Syndromique

�  Lequel de ces éléments n’est pas typique du syndrome de VACTERL? a)  Fistule Trachéo-‐oesophagienne b)  Atrésie anale c)  Malformation de l’os radial d)  Naissance à 8h00 du matin

Quiz Syndromique

�  Lequel de ces éléments n’est pas typique du syndrome de VACTERL? a)  Fistule Trachéo-‐oesophagienne b)  Atrésie anale c)  Malformation de l’os radial d)  Naissance à 8h00 du matin

b) Il est bien connu que la plupart des VACTERL naissent en pleine soirée, donnant lieu à de vives discussions sur l’urgence de les opérer en pleine nuit.

VACTERL

� Vertebral � Anal Atresia � Cardiac � Tracheo Esophageal fistula � Renal �  Limb

VACTERL

� Cas classique: Fistule trachéo-‐oesophagienne �  Écho cardiaque �  Imagerie sacrée �  Écho rénal + dosages sériques

� À penser lors de chirurgie pour imperforation anale, atrésie des choanes, atrésie duodénale, toute malformation osseuse congénitale…

Marfan

� Anomalie du tissu conjonctif -‐ Hyperlaxité � Atteinte multisystémique

�  Cardiaque �  Pulmonaire �  Orthopédique �  Ophtalmique

Marfan

� Atteinte cardiaque �  Anévrysme Aorte thoracique

�  Principale cause de décès prématuré (30-‐50 ans)

�  Insuffisance Aortique, régurgitation mitrale

� Écho cardiaque et racine aortique pré-‐op � Hémodynamie stable, éviter hypertension � Anesthésie ajustée à l’atteinte valvulaire

Marfan

� Atteinte pulmonaire �  Emphysème �  Pneumothorax spontanés �  Pneumothorax sous ventilation pression positive �  Scoliose, Pectus excavatum → Syndrome restrictif

� Radiographie pré-‐op (bulles, pneumothorax) �  Si à risque

�  Ventilation spontanée ou à basse pression �  Drain thoracique disponible, tube double-‐lumière?

Turner

� Atteinte chromosomique �  Monosomie X 23ème chromosome (XO)

�  Filles seulement

�  Petite stature �  Agénésie vertèbre cervicale �  Peut toucher tous les systèmes

�  Malformations cœur gauche �  Malformations rénales

Turner

� Peut toucher tous les systèmes �  Malformations cœur gauche �  Malformations rénales

� Risque d’intubation difficile � Attention au positionnement

Noonan

� Phénotype semblable au Turner �  Sans anomalie chromosomique

�  Peut toucher les deux sexes

Klinefelter

� Atteinte chromosomique �  23ème chromosome XXY ou XYY

�  Sexe masculin

�  Fréquent mais peu d’implications �  Infertilité �  Susceptibilité au diabète type II (obésité) � Ostéoporose

Mucopolysaccharidoses � Atteinte métabolique reliée aux mécanismes de

réserve de l’organisme � Plusieurs sous-‐classes

�  MPS I à VIII, elles-‐même subdivisées � MPS IV → Syndrome de Morquio

�  Dysmorphisme �  Hypoplasie odontoïde → instabilité cervicale �  Intelligence normale

Cornelia de Lange

� Retard mental et aggressivité � Microcéphalie, cou palmé → intubation difficile �  Fentes labiales et palatines � Hernies diaphragmatiques � Malformations cardiaques (CIA – CIV)

Rares mais intéressants Cornelia de Lange

� Retard mental et aggressivité � Microcéphalie, cou palmé → intubation difficile �  Fentes labiales et palatines � Hernies diaphragmatiques � Malformations cardiaques (CIA – CIV)

Rares mais intéressants Romano-‐Ward

�  Syndrome du Q-‐T long � Attention aux Rx augmentant le Q-‐T…

�  Droperidol, Haloperidol �  Ondansetron, Granisetron �  Amiodarone �  Ephedrine, Epinephrine, Norepinephrine,

Phenylephrine, Dobutamine, Isoproterenol �  Cocaine

Prader-‐Willy

� Hypotonie néonatale � Retard mental � Hyperphagie et obésité

�  Se méfier du Prader-‐Willy « à jeun »!!! � Diabète, SAOS, syndrome restrictif, HTP, etc. � Risque d’hypoglycémie � Hypercapnie

Cri du chat

� Pleurs aigüs en période néonatale � Retard mental, Hypotonie � Anomalies faciales

�  Risque de airway difficile �  Possibilité de sténose sous-‐glottique

� Risque de RGO, mais on s’en balance…

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