BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG

VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108

--------------------------

NGUYỄN THỊ THU THUỶ

NGHIÊN CỨU

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG

VÀ SIÊU ÂM TIM Ở BỆNH NHÂN EBSTEIN

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

HÀ NỘI - 2016

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG

VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108

--------------------------

NGUYỄN THỊ THU THUỶ

NGHIÊN CỨU

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG

VÀ SIÊU ÂM TIM Ở BỆNH NHÂN EBSTEIN

Chuyên ngành : Nội -Tim mạch

Mã số : 62720141

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

Hướng dẫn khoa học:

PGS. TS. VŨ ĐIỆN BIÊN

HÀ NỘI - 2016

LỜI CẢM ƠN

Nhân dịp hoàn thành luận án tôi xin trân trọng cảm ơn:

- Bộ môn Tim mạch, Phòng Sau đại học, Ban giám đốc Bệnh Viện Trung

ương quân đội 108 - Viện nghiên cứu khoa học Y dược lâm sàng 108 đã tạo điều

kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu.

- PGS.TS. Vũ Điện Biên, chủ nhiệm bộ môn Tim Mạch - ViÖn trưởng ViÖn

Tim m¹ch - Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 đã trực tiếp hướng dẫn, tận tình

dạy dỗ, tạo điều kiện thuận lợi cho tôi từ những ngày đầu học tập.

- PGS.TS. Phạm Nguyên Sơn, Phó Chủ nhiệm Bộ môn Tim mạch, Phó Giám

đốc - Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 ®· t¹o ®iÒu kiÖn thuËn lîi cho tôi học

tập và nghiên cứu.

- PGS.TS Nguyễn Quang Tuấn, Giám đốc Bệnh viện Tim Hà Nội luôn giúp

đỡ, hướng dẫn cho tôi trong quá trình học tập, nghiên cứu và công tác.

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới:

- TS. Phạm Thái Giang, TS. Nguyễn Sinh Hiền, các giảng viên Bộ môn Tim

mạch, các anh chị Phòng Sau đại học Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng

108 đã giúp đỡ tôi trong học tập, công tác, giúp đỡ tôi hoàn thành luận án này.

- Ban giám đốc Bệnh Viện Tim Hà Nội, tập thể nhân viên Khoa khám bệnh,

phòng Siêu âm tim, khoa điều trị, phòng thông tim, khoa ngoại, phòng KHTH

và các anh chị em Bệnh Viện Tim Hà Nội đã giúp đỡ và tạo điều kiện cho tôi

trong quá trình học tập và nghiên cứu.

- Các anh chị em, bạn bè, đồng nghiệp đã giúp đỡ tôi trong quá trình học tập.

Cuối cùng con luôn nhớ tới công sinh thành và nuôi dưỡng của bố mẹ đã

vượt qua bao khó khăn để nuôi dạy con nên người. Tôi xin cảm ơn chồng- các con,

anh em và những người thân trong gia đình đã luôn ở bên cạnh động viên và là chỗ

dựa tinh thần vững chắc cho tôi.

Hà Nội, tháng 02 năm 2016

Nguyễn Thị Thu Thuỷ

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các

số liệu, kết quả nêu trong luận án là trung thực và chưa từng được ai

công bố trong bất cứ công trình nào khác. Tôi xin chịu hoàn toàn trách

nhiệm với lời cam đoan của mình.

Tác giả luận án

Nguyễn Thị Thu Thủy

MỤC LỤC

Lời cam đoan

Mục lục

Các chữ viết tắt

Danh mục các bảng

Danh mục biểu đồ

Danh mục hình

Danh mục sơ đồ

ĐẶT VẤN ĐỀ...................................................................................... 1

CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN ................................................................. 3

1.1. PHÔI THAI HỌC, GIẢI PHẪU BỆNH VÀ SINH BỆNH HỌC

CỦA BỆNH EBSTEIN ............................................................... 3

1.1.1. Phôi thai học - giải phẫu bệnh của bệnh Ebstein ................................. 3

1.1.2. Sinh bệnh học của bệnh Ebstein ................................................................ 6

1.2. CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH EBSTEIN .............................. 9

1.2.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein................... 9

1.2.2. Điều trị bệnh Ebstein ................................................................................ 22

1.3. MỘT SỐ NGHIÊN CỨU TRÊN THẾ GIỚI VỀ BỆNH EBSTEIN .....30

CHƯƠNG 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU........ 35

2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU .....................................................35

2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân ............................................................... 35

2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ .................................................................................... 36

2.1.3. Thời gian, địa điểm nghiên cứu ............................................................... 36

2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.................................................36

2.2.1. Thiết kế nghiên cứu .................................................................................. 36

2.2.2. Các bước tiến hành nghiên cứu ............................................................. 36

2.2.3. Kỹ thuật khống chế sai số......................................................................... 52

2.2.4. Xử lý số liệu .............................................................................................. 52

2.2.5. Đạo đức trong nghiên cứu ........................................................................ 54

CHƯƠNG 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ............................................. 56

3.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM

BỆNH NHÂN EBSTEIN ...........................................................56

3.1.1. Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu.................................. 56

3.1.2. Đặc điểm lâm sàng của nhóm đối tượng nghiên cứu ............................. 59

3.1.3. Một số đặc điểm cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu ......... 61

3.2. KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH

NHÂN EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT........................................68

3.2.1. Kết quả phẫu thuật .................................................................................... 69

3.2.2. Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật.................... 73

3.2.3. Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật............. 75

CHƯƠNG 4. BÀN LUẬN................................................................... 85

4.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM

BỆNH NHÂN EBSTEIN ...........................................................85

4.1.1. Đặc điểm chung ........................................................................................ 85

4.1.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các bệnh nhân Ebstein

trong nhóm nghiên cứu .......................................................................... 89

4.2. KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH

NHÂN EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT...................................... 100

4.2.1. Kết quả phẫu thuật .................................................................................. 100

4.2.2. Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật.................. 107

4.2.3. Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật........... 109

KẾT LUẬN ......................................................................................120

KIẾN NGHỊ - ĐỀ XUẤT ..................................................................122

DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC ĐÃ

CÔNG BỐ CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN

PHỤ LỤC

- Bệnh án nghiên cứu

- Danh sách bệnh nhân

CÁC CHỮ VIẾT TẮT

ALĐMPtt : Áp lực động mạch phổi tâm thu

ALĐMPttr : Áp lực động mạch phổi tâm trương

ALĐMP : Áp lực động mạch phổi

BSA : Diện tích da (Body Surface area)

COĐM : Còn ống động mạch

C.O : Cung lượng tim (Cardiac Output)

C.I : Chỉ số cung lượng tim (cardiac index)

ĐMC : Động mạch chủ

ĐMP : Động mạch phổi

ĐTĐ : Điện tâm đồ

ĐRTT (LVOT) : Đường ra thất trái (Left Ventricular Outflow tract)

ĐRTP (RVOT) : Đường ra thất phải

(Right Ventricular Outflow tract)

HATT : Huyết áp tâm thu

HATTr : Huyết áp tâm trương

HoBL : Hở van ba lá

HoC : Hở van động mạch chủ

HoHL : Hở van hai lá

HoP : Hở van động mạch phổi

HP : Hẹp phổi

Hội chứng W.P.W : Hội chứng Wolff-Parkinson-White

EDV : Thể tích thất trái cuối kỳ tâm trương

(End - Diastolic Volum).

ESV : Thể tích thất trái cuối kỳ tâm thu

(End -Systolic Volum).

NP : Nhĩ phải

NT : Nhĩ trái

PFO : Patent forament ovale (Còn lỗ bầu dục)

PISA : Diện tích lỗ hở hiệu dụng

(Proximal isovelocity surface area)

SV : Thể tích nhát bóp (Stroke Volum)

Sau PT : Sau phẫu thuật

SA : Siêu âm

TAĐMP : Tăng áp động mạch phổi

TAPSE : Độ văng của vòng van ba lá thì tâm thu

(Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion)

TDI : Doppler mô cơ tim (Tissue doppler imaging)

TLN : Thông liên nhĩ

TLT : Thông liên thất

TMC : Tĩnh mạch chủ

TP : Thất phải

TT : Thất trái

Trước PT : Trước phẫu thuật

R.F : Radio frequency (Sóng cao tần)

VBL : Van ba lá

VTI : Tốc độ dòng chảy (Veloc ity time integral)

DANH MỤC CÁC BẢNG

Bảng Tên bảng Trang

1.1. Phân loại Carpentier bệnh Ebstein ............................................. 6

3.1. Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu ...................... 56

3.2. Phân độ tuổi ở nhóm đối tượng nghiên cứu............................... 57

3.3. Lý do phát hiện bệnh ............................................................. 58

3.4. Triệu chứng cơ năng của nhóm đối tượng nghiên cứu ................ 59

3.5. Đặc điểm huyết động của nhóm bệnh nhân nghiên cứu .............. 60

3.6. Triệu chứng thực thể của nhóm đối tượng nghiên cứu ................ 60

3.7. Chỉ số SpO2 ở nhóm nghiên cứu ............................................. 61

3.8. Đặc điểm điện tâm đồ của nhóm đối tượng nghiên cứu .............. 61

3.9. Đặc điểm X quang của nhóm đối tượng nghiên cứu ................... 62

3.10. Đặc điểm công thức máu (CTM) phân theo type Ebstein ............ 63

3.11. Một số thông số siêu âm tim ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu........ 64

3.12. Mức độ HoBL của nhóm nghiên cứu ....................................... 65

3.13. Áp lực động mạch phổi tâm thu (ALĐMPtt) và áp lực động mạch

phổi trung bình (ALĐMP trung bình) trong nhóm bệnh nhân

nghiên cứu. ........................................................................... 66

3.14. Một số chỉ số lượng giá chức năng thất phải ở nhóm nghiên cứu ...... 66

3.15. Phân loại type Ebstein ........................................................... 67

3.16. Các tổn thương khác phối hợp trong bệnh Ebstein ..................... 68

3.17. Các kỹ thuật phẫu thuật theo từng type bệnh Ebstein.................. 69

3.18. Phân loại type Ebstein trong phẫu thuật.................................... 70

3.19. Đánh giá các tổn thương phối hợp trong phẫu thuật ................... 70

3.20. Đối chiếu kết quả phân loại type Ebstein giữa siêu âm và phẫu

thuật .................................................................................... 71

3.21. Giá trị của siêu âm trong chẩn đoán type Ebstein....................... 71

3.22. Kết quả đối chiếu các tổn thương phối hợp giữa siêu âm và

phẫu thuật ............................................................................ 72

3.23. Giá trị của siêu âm trong chẩn đoán các tổn thương phối hợp ...... 72

3.24. Triệu chứng cơ năng của nhóm Ebstein sau phẫu thuật............... 73

3.25. Triệu chứng thực thể của nhóm Ebstein sau PT ......................... 74

3.26. Một số biến đổi về siêu âm tim trước và sau phẫu thuật .............. 75

3.27. Biến đổi về mức độ HoBL sau phẫu thuật................................. 77

3.28. Biến đổi về mức độ HoBL trên s iêu âm tim trước và sau phẫu

thuật 1 tuần .......................................................................... 78

3.29. Biến đổi các tổn thương khác phối hợp sau phẫu thuật ............... 79

3.30. Biến đổi áp lực động mạch phổi trong nhóm bệnh nhân Ebstein

sau phẫu thuật....................................................................... 79

3.31. Biến đổi một số chỉ số siêu âm tim đánh giá chức năng thất phải

sau phẫu thuật....................................................................... 80

3.32. Biến đổi hình ảnh X quang của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật .... 81

3.33. Biến đổi ĐTĐ của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật ................. 82

3.34. Biến đổi SpO2 của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật ................. 83

3.35. Biến đổi công thức máu và một số chỉ số sinh hóa sau phẫu thuật..... 84

4.1. Bảng so sánh kết quả sửa VHL của các tác giả trên thế giới

và chúng tôi ........................................................................112

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ Tên biểu đồ Trang

3.1. Thời gian phát hiện ra bệnh của nhóm đối tượng nghiên cứu ...... 57

3.2. Triệu chứng cơ năng của nhóm đối tượng nghiên cứu ................ 59

3.3. Đặc điểm điện tâm đồ của nhóm đối tượng nghiên cứu............... 62

3.4. Phân loại type Ebstein ở nhóm nghiên cứu ............................... 67

3.5. Những biến đổi về triệu chứng cơ năng sau phẫu thuật 1 tuần ........ 74

3.6. Biến đổi mức độ HoBL trên siêu âm tim sau phẫu thuật 1 tuần.......... 78

3.7. Biến đổi chỉ số tim ngực sau phẫu thuật 3 tháng ........................ 82

3.8. Biến đổi về điện tâm đồ sau phẫu thuật 3 tháng ......................... 83

DANH MỤC CÁC HÌNH

Hình Tên hình Trang

1.1. Sơ đồ vòng xoắn sinh lý bệnh trong bệnh Ebstein ........................ 7

1.2. Điện tâm đồ của một bệnh nhân 19 tuổi bị bệnh Ebstein ............. 11

1.3. Hình ảnh X-quang ngực một bệnh nhi Ebstein type D ................ 13

1.4. Hình ảnh siêu âm tim thai, thai nhi bị bệnh Ebstein.................... 14

1.5. Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein ......................................... 15

1.6. Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein type D ................................ 15

1.7. Hình ảnh hở ba lá trên siêu âm Doppler màu và phổ hở ba lá

trên siêu âm Doppler liên tục .................................................. 17

1.8. Minh họa các phương pháp đo chỉ số Tei bằng siêu âm tim......... 20

2.1. Hình ảnh máy siêu âm được sử dụng trong nghiên cứu............... 38

2.2. Siêu âm TM mặt cắt trục dài cạnh ức, đo kích thước và chức

năng TT bằng công thức Teicholz............................................ 42

2.3. Đánh giá mức độ HoBL bằng phương pháp đo diện tích dòng

hở ba lá trên siêu âm Doppler màu........................................... 43

2.4. Đo diện tích buồng thất phải chức năng trên siêu âm 2D - mặt

cắt 4 buồng tim tại mỏm........................................................ 43

2.5. Đo diện tích buồng nhĩ hóa thất phải và diện tích nhĩ phải tính

cả phần nhĩ hóa ở bệnh Ebstein type D..................................... 44

2.6. Đo khoảng cách từ lá vách VBL đến lá trước VHL ở bệnh nhân

Ebstein type C ...................................................................... 44

2.7. Hình ảnh minh họa cách đo các chỉ số đánh giá chức năng thất

phải: chỉ số Tei, TAPSE, sóng S.............................................. 45

2.8. Cách đo chỉ số a và b trên siêu âm Doppler mô tại mặt cắt 4

buồng tim từ mỏm và mặt cắt trục ngắn cạnh ức........................ 46

2.9. Cách đo bán kính PISA đánh giá mực độ HoBL ........................... 47

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Ebstein là một trong những bệnh tim bẩm sinh phức tạp chiếm khoảng

0,6% các bệnh tim bẩm sinh, với tỷ lệ 1/210000 ở trẻ sơ sinh. Bệnh bao gồm

những bất thường về giải phẫu và chức năng của van 3 lá, thất phải: van ba lá

bám thấp về phía mỏm thất phải, có hiện tượng nhĩ hóa buồng thất phải,

buồng thất phải còn lại nhỏ, đây là một bệnh lý nặng có ảnh hưởng rõ rệt đến

chức năng thất phải. Trước đây việc điều trị cho những bệnh nhân Ebstein chỉ

dừng lại ở theo dõi và điều tr ị nội khoa, tỷ lệ tử vong ở nhóm bệnh này rất

cao. Nghiên cứu đa trung tâm của Watson năm 1974 trên 505 bệnh nhân từ 61

trung tâm trên 28 quốc gia cho thấy 72% trẻ nhỏ lúc khảo sát có suy tim, tử

vong rất cao trong vài tháng đầu. Từ trên 1 tuổi tỷ lệ tử vong trung bình mỗi

năm là 13% [5], [72].

Cho đến nay, trên thế giới cũng như ở Việt Nam đã có thể phẫu thuật

sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier bao

gồm làm nhỏ lại buồng nhĩ hóa, đặt vòng van ba lá, thay van ba lá sinh học,

đưa van ba lá về vị trí bình thường, tái tạo lại buồng thất phải. Phương pháp

phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có tỷ lệ thành công cao, giúp cải thiện rõ rệt các

triệu chứng cơ năng, thực thể, phục hồi chức năng tim phải, van ba lá, giảm tỷ

lệ tử vong, kéo dài thời gian sống cho người bệnh. Bệnh viện Tim Hà Nội đã

tiến hành phẫu thuật thành công một số lượng đáng kể bệnh nhân Ebstein với

kết quả ban đầu rất khả quan [2].

Vì việc phát hiện và phẫu thuật sửa chữa triệt để cho các bệnh nhân

Ebstein đóng vai trò rất quan trọng làm giảm tỷ lệ tử vong và tránh được

những biến chứng sớm cũng như lâu dài của bệnh, phục hồi lại chức năng thất

phải nên các bệnh nhân Ebstein cần được chẩn đoán sớm và đưa đến các trung

tâm tim mạch có uy tín để điều trị kịp thời. Siêu âm t im là một phương pháp

2

đơn giản và thuận tiện cả về mặt kinh tế cũng như kỹ thuật và nhân lực để

chẩn đoán bệnh, đánh giá chính xác các tổn thương từ đó giúp ích cho việc

chỉ định điều trị cũng như theo dõi sau phẫu thuật [21].

Trên thế giới đã có một số công trình nghiên cứu về bệnh Ebstein và

giá trị của siêu âm trong việc đánh giá các tổn thương của bệnh, cũng có

nhiều báo cáo tổng kết về kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho các bệnh

nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier ở các quốc gia khác nhau qua từng

giai đoạn cho thấy hiệu quả điều trị và tính ưu việt của phương pháp này [13],

[22], [29] [30], [64]. Tuy nhiên, ở Việt Nam chưa có một nghiên cứu dài hạn

và theo dõi về bệnh cũng như về hiệu quả của phương pháp điều trị phẫu

thuật, chỉ có một vài nghiên cứu tổng kết sơ bộ về kết quả phẫu thuật của

bệnh nhân Ebstein [2], [83].

Với mong muốn có một cái nhìn tổng quát về bệnh Ebstein, tìm hiểu về

các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh Ebstein trên những bệnh nhân

này, theo dõi hiệu quả điều tr ị sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương

pháp Carpentier ở những bệnh nhân Ebstein, chúng tôi tiến hành đề tài:

“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân

Ebstein" nhằm những mục tiêu sau:

1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở

bệnh nhân Ebstein điều trị tại Bệnh viện Tim Hà Nội.

2. Đánh giá những biến đổi về lâm sàng và các chỉ số siêu âm tim ở

bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 3 tháng.

3

CHƯƠNG 1

TỔNG QUAN

1.1. PHÔI THAI HỌC, GIẢI PHẪU BỆNH VÀ SINH BỆNH HỌC CỦA

BỆNH EBSTEIN

Năm 1864 Wilhem Ebstein lần đầu tiên mô tả một bệnh nhân tím, sau

đó tử vong và khi tử thiết cho thấy tổn thương nặng ở van ba lá. Năm 1927,

sau 14 ca nghiên cứu, bệnh Ebstein mới được định nghĩa bệnh bao gồm

những bất thường về giải phẫu và chức năng của van 3 lá và thất phải: van ba

lá bám thấp về phía mỏm thất phải (khoảng cách từ lá trước VHL đến lá vách

VBL ≥ 8mm/m2 diện tích cơ thể), nhĩ hóa buồng thất phải, buồng thất phải

chức năng còn lại nhỏ [25], [28], [37].

1.1.1. Phôi thai học - giải phẫu bệnh của bệnh Ebstein

1.1.1.1 Phôi thai học

Trong 40-50 ngày đầu thai kỳ, sự hình thành van và bộ máy dưới van

của van hai lá và van ba lá đều như nhau, nhưng sau đó có hiện tượng “làm

mỏng mô” phần trong nội mạc thất phải phôi thai làm cho mô cơ sẽ trở thành

mô sợi. Bình thường lá trước hình thành sớm nhất từ mô vùng nối tiếp phần

nhận và phần cơ bè. Lá sau và lá vách hình thành chậm hơn lá trước 3-4 tháng.

Trong bệnh Ebstein hiện tượng “làm mỏng mô” bị ngưng lại, không có biến

hoá lá van, có thể chỉ là mô cơ [30]. Dị tật Ebstein hiếm gặp, xảy ra ở khoảng 6

trên 100.000 trường hợp trẻ sơ sinh còn sống, hay 0,6% số bệnh nhân có bệnh

tim bẩm sinh. Không có khác biệt đáng kể giữa hai giới, một số ít trường hợp

có tính gia đình [18]. Nguyên nhân gây bệnh Ebstein cho đến nay vẫn chưa

được rõ, các tác giả còn nhiều tranh cãi và dừng lại ở những giả thiết. Nhiều tác

giả cho rằng có thể liên quan tới các đột biến gen hoặc do người mẹ uống

lithium carbonate để điều trị rối loạn lưỡng cực trong 3 tháng đầu thai kỳ.

4

Nhóm nghiên cứu trẻ sơ sinh Baltimore-Washington cho rằng có yếu tố nguy

cơ về di truyền, sinh sản và môi trường trong đó bao gồm tiền sử gia đình về dị

tật tim mạch, chủng tộc da trắng, mất thai trước đó, mẹ tiếp xúc với

benzodiazepine và các chất đánh bóng với bệnh Ebstein [14], [38], [98], [107].

1.1.1.2. Giải phẫu bệnh học

Dị tật Ebstein là một bệnh bẩm sinh trong đó một hoặc hai lá van của

van ba lá không gắn một cách bình thường vào chỗ nối nhĩ thất. Các điểm bám

của các lá van ba lá được mô tả là bị hạ thấp xuống vị trí bám vào thất phải và

cách xa chỗ nối nhĩ-thất thực sự [28]. Lá trước liên quan chặt chẽ với việc gắn

hình khuyên với điểm bám của nó, lá này thường rộng dư thừa mô van và được

ví như cái đuôi. Lá trước không có sự “di chuyển” nhưng giãn rộng như “một

cánh buồm” có thể bị thủng nhiều chỗ và ở một mức độ nặng hơn sẽ bị dính

vào nội mạc thất phải. Lá vách và lá trước bị dính vào mặt trong của thất phải ở

các mức độ khác nhau. Cả hai lá đều có hình dạng loạn sản và kích thước rất

thay đổi [44]. Chỗ nối giữa lá vách và lá trước thường chỉ ra mức độ lệch nhiều

hay ít là một trong những yếu tố để phân loại bệnh Ebstein. Mép của hai lá van

này là điểm di chuyển thấp nhất nằm ở bờ sau vách liên thất. Sự chuyển động

hạn chế của các lá van là hậu quả của dính các lá van vào thành thất phải và do

bất thường cấu trúc dây chằng của các lá van này. Một phần các lá van có thể

không bị dính hoàn toàn vào thành thất phải nhưng thường có nhiều các dây

chằng phụ ngắn, làm hạn chế vận động [47], [73], [88], [98].

* Nhĩ phải và rãnh nhĩ thất: nhĩ phải giãn lớn. Vòng nối tiếp nhĩ thất

(hay vòng van ba lá thật sự) cũng giãn tròn, van Eustache (van TM chủ dưới)

cũng giãn.

* Thất phải: vì có sự dịch chuyển của các lá van 3 lá nên thất phải như

bị chia làm hai phần:

+ Phần nhận hay là phần nhĩ hoá của thất phải, thành mỏng.

5

+ Phần cơ bè và phần thoát, còn gọi là thất phải cơ năng, thành dày

hơn. Tuy nhiên ở các thể nặng thành thất phải sẽ mỏng, các sợi cơ tim ít đi

(như trong thể bệnh Uhl cơ tâm thất mỏng) [41].

Các tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein

5% các trường hợp có lỗ bầu dục thông thương hoặc thông liên nhĩ. Có

thể phối hợp hẹp động mạch phổi hoặc không lỗ van động mạch phổi. Trong một

số ít các trường hợp có thông liên thất [26], [37], [79].

* Thất trái và chức năng thất trái:

Trước đây ít có khảo sát về thất trái nhưng về sau này nhiều nghiên cứu

cho thấy thất trái cũng có bất thường. Về mô học cũng có thay đổi, có thể có

vùng xơ hoá, phì đại loạn sản. Rối loạn chức năng thường do phình vách liên

thất hay sa van 2 lá.

Một số thay đổi giải phẫu học ở mô dẫn truyền cũng được ghi nhận như

nút nhĩ thất còn ở vị trí bình thường, bó nhánh phải có thể nằm dưới lớp nội

mạc cơ tim của buồng nhĩ hoá thất phải hoặc gần bó nhánh trái, cũng có thể

có nhiều đường qua phía bên kia mặt phải vách liên thất hoặc có nhiều mô sợi

giống như các đường phụ là nguyên nhân của hội chứng Wolf-Parkinson-

White ở 25% các trường hợp [120].

Phân loại type Ebstein theo giải phẫu bệnh lý [28].

Phân loại dựa theo giải phẫu chia ra 4 type theo Carpentier gồm:

Type A: lá van trước lớn, vận động dễ, lá vách và lá sau đóng thấp, loạn

sản hoặc không có. Buồng thất nhĩ hóa thay đổi từ nhỏ đến trung bình.

Type B: lá trước, lá sau, lá vách có kích thước nhỏ và đóng thấp gần

mỏm tim. Buồng thất nhĩ hóa lớn trung bình.

Type C: lá trước hạn chế cử động do ngắn, dính vào vách liên thất.

Phần cơ nhú gắn trực tiếp vào lá van trước. Lá sau và lá vách bám thấp,

loạn sản và thường không có chức năng. Buồng thất nhĩ hóa lớn.

6

Type D: lá trước bị biến dạng nặng và di chuyển về phía đường thoát

thất phải. Có ít hoặc không có dây chằng, thường dính trực tiếp mép

van vào cơ nhú. Lá sau thường loạn sản hoặc không có, lá vách hiện

diện bởi các mô sợi kéo dài từ phần màng vách liên thất đến mỏm tim.

Mô van 3 lá di chuyển vào đường thoát thất phải có thể gây hẹp chức

năng. Buồng nhĩ hóa gần như chiếm toàn bộ thất phải.

Bảng 1.1. Phân loại Carpentier bệnh Ebstein

Đặc điểm Type A Type B Type C Type D

Độ bám thấp của lá vách-lá sau

+ ++ +++ “túi”

Lá trước:

Hình thái học

Di động

Bình thường

Bình thường

Dây chằng bất thường

Bình thường

Dính vào thất phải một phần

Hạn chế

Dính nhiều

Không có

Buồng nhĩ hóa:

Kích thước

Co giãn

Nhỏ

Còn

Lớn

Giảm

Lớn

Hạn chế

Hình túi

Không có

Thất phải

Kích thước

Co giãn

Bình thường

Còn

Giảm

Còn hoặc giảm

Nhỏ

Giảm

Hình phễu

Suy giảm nặng

1.1.2. Sinh bệnh học của bệnh Ebstein

Sự đa dạng của giải phẫu bệnh dẫn đến sự đa dạng về sinh lý bệnh. Các

yếu tố ảnh hưởng đến sinh lý bệnh gồm:

1. Cấu trúc van 3 lá (có thể có hẹp), thường là hở

2. Có thông liên nhĩ hay chỉ là hở lỗ bầu dục (P.F.O)

3. Độ rối loạn chức năng thất phải

4. Có rối loạn chức năng thất trái kèm theo hay không [12].

7

Hình 1.1. Sơ đồ vòng xoắn sinh lý bệnh trong bệnh Ebstein [113]

1.1.2.1. Sinh lý trước sinh

Sinh lý bệnh trong bào thai ở bệnh nhân Ebstein được thể hiện theo

mức độ nặng của type Ebstein hay mức độ nặng loạn sản VBL. Thể nhẹ của

bệnh (Ebstein type A, B) hầu như không có triệu chứng, trong trường hợp

Ebstein type A không gây ảnh hưởng nhiều đến huyết động. Tuy nhiên đối

với Ebstein thể nặng hơn (type C, D) với HoBL nặng và nhĩ hóa đáng kể thất

phải, có hình ảnh tim to nhiều do giãn NP và TP thì chức năng tâm thu TP có

thể bị ảnh hưởng với dòng chảy về TP giảm đi và chức năng tống máu TP

giảm, từ đó làm giảm dòng chảy qua ĐRTP và giảm tiền gánh, có thể không

đủ áp lực để mở van ĐMP gây hẹp phổi và thiểu sản van ĐMP “ chức năng”,

Các ĐMP khi đó được cấp máu bởi dòng ngược từ ĐMC sang ĐMP qua ống

động mạch. Với các trường hợp HoBL nặng, shunt P-T qua lỗ bầu dục tăng

lên khi áp lực thành nhĩ phải tăng và giãn NP. Cung lượng đi của tim tiền

gánh được duy trì do tăng thể tích tống máu TT cho đến khi chức năng TT

cũng bị ảnh hưởng bởi sự chèn ép do buồng tim phải giãn, hậu quả sau đó là

suy thất trái. Thông liên nhĩ với shunt T- P là tổn thương phối hợp trong bệnh

Ebstein giúp duy trì đảm bảo tiền gánh. Thực tế nếu lỗ bầu dục hạn chế (quá

nhỏ) sẽ liên quan đến phù bào thai hoặc thai chết lưu. Tiên lượng của bào thai

Hở ba lá (± hẹp) Giảm thể tích thất phải

Co nhỏ nhĩ đối bên

Tăng áp lực nhĩ

Shunt phải sang trái

Loạn nhịp Suy tim phải

8

xấu khi có phối hợp HoBL nặng, thiểu sản van ĐMP và thiểu sản phổi [107].

Định lượng mức độ giãn NP và nhĩ hóa TP là một cách để đánh giá

mức độ nặng của bệnh Ebstein. Celermajer và cộng sự đã đưa ra chỉ số

Celermajer = (tổng diện tích NP+ buồng nhĩ hóa) / (diện tích TP chức năng +

diện tích buồng tim trái). Chỉ số này càng lớn thì mức độ nhĩ hóa và kích

thước NP càng lớn, tiên lượng xấu hơn. Adrew và cộng sự đã công bố các đặc

điểm siêu âm tim liên quan đến tỷ lệ tử vong sau sinh vì dị tật VBL được chẩn

đoán trong thời kỳ bào thai, những trường hợp này bao gồm chỉ số tim ngực

lớn hơn 65%, chỉ số Celermajer lớn hơn 1,5, dòng chảy qua van ĐMP giảm

hoặc mất, dòng chảy ngược trong ống động mạch. Các bào thai có phù thai

hoặc là loạn nhịp thì tiên lượng đặc biệt xấu với tỷ lệ thai chết lưu cao hoặc tử

vong sau sinh. Những bào thai bị Ebstein không có suy tim, không có phù thai

thì có thể sinh bình thường. Những trường hợp mổ lấy thai sớm vì có phù thai

có nguy cơ tử vong cao sau sinh. Ở những bào thai Ebstein thể nặng mà có

hẹp đường ra TP đáng kể và có đảo chiều dòng chảy qua ống động mạch thì

nên bắt đầu truyền Prostaglandin từ khi sinh [17].

1.1.2.2. Sinh lý bệnh Ebstein ở trẻ sau sinh và trưởng thành

Ebstein type A là trường hợp nhẹ, buồng nhĩ hóa nhỏ, sự di động các lá

van ba lá gần như bình thường, độ bám thấp ít nên huyết động ít bị ảnh hưởng.

Ebstein type B: buồng nhĩ hóa lớn vừa, di động các lá van hạn chế vừa,

trẻ sơ sinh thường không có triệu chứng hoặc chỉ tím nhẹ do sức cản mạch

phổi tăng và tăng shunt phải-trái quan lỗ bầu dục. Tuy nhiên, khi sức cản

mạch phổi trở về bình thường, triệu chứng tím sẽ giảm theo thời gian, sự thích

nghi của thất phải được cải thiện và tăng dòng chảy qua đường ra thất phải.

Ebstein type C, D: là các trường hợp nặng với đặc trưng là tim to, hở ba

lá nặng, thiểu sản, teo tịt ĐMP về mặt giải phẫu hoặc chức năng cho nên trẻ

sơ sinh sẽ bị suy tim ứ huyết và thiếu oxy nặng thứ phát do ĐMP và phổi

thiểu sản cũng như shunt P-T đáng kể qua lỗ bầu dục. Ống động mạch vẫn

9

còn mở để cung cấp máu tới phổi. Cung cấp oxy và thông khí phụ thuộc vào

mức độ phát triển của hệ động mạch phổi đã bị bất thường do tim to đáng kể

trong buồng tử cung. Ở những trường hợp thiểu sản ĐMP “chức năng” khi

sức cản ĐMP giảm xuống, áp lực thất phải mở van ĐMP dẫn đến cải thiện

tình trạng tím và giảm shunt P-T ở lỗ bầu dục [30], [107].

1.2. CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH EBSTEIN

1.2.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein

1.2.1.1. Lâm sàng

- Biểu hiện lâm sàng ở trẻ em

Type A: thể bệnh nhẹ, trẻ có thể tăng trưởng bình thường không có

triệu chứng cho đến tuổi trưởng thành.

Type B: trẻ có thể không có triệu chứng, một số ít trường hợp có thể

biểu hiện hạn chế khả năng gắng sức nhẹ, trẻ đôi khi chậm lớn, hoặc biến dạng

lồng ngực. Mạch bình thường, không có nẩy mạnh dù có hở van 3 lá nặng.

Những thể Ebstein nặng (type C, D) ở trẻ sơ sinh: tím, ngón tay dùi trống

là các dấu hiệu có thể gặp ở thể nặng, trẻ có tim to, suy tim. Khoảng 20-40% trẻ

sơ sinh bị bệnh Ebstein sống không quá 1 tháng tuổi, dưới 50% trường hợp sống

đến 5 tuổi. Biểu hiện lâm sàng càng sớm thì càng có nhiều rối loạn huyết động.

Những dấu hiệu tiên lượng xấu bao gồm triệu chứng suy tim NYHA III hoặc IV,

chỉ số tim/ lồng ngực > 65%, hoặc rung nhĩ [56], [78], [86].

Biểu hiện lâm sàng ở người lớn

- Type A: bệnh Ebstein mức độ nhẹ có thể không có triệu chứng lâm

sàng. Sau 10 tuổi thường có thể có biểu hiện rối loạn nhịp (hồi hộp, đánh

trống ngực). Bệnh nhân Ebstein nếu sống được đến tuổi thanh niên hay

trưởng thành thường có dự hậu tốt.

- Type B: ở người trưởng thành, triệu chứng thường gặp là giảm khả

năng gắng sức với mệt, khó thở, rối loạn nhịp có triệu chứng hồi hộp, đánh

trống ngực, cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất.

10

- Type C: nếu có thông liên nhĩ hay lỗ bầu dục thông thương, bệnh

nhân có thể có tím, đặc biệt khi gắng sức. Những bệnh nhân này có nguy cơ

thuyên tắc mạch nghịch thường, gây cơn thoáng thiếu máu não, nhồi máu não

hay áp xe não. Bệnh nhân cũng có thể có biểu hiện suy tim phải: gan to, tĩnh

mạch cổ nổi, phù.

- Type D: giai đoạn cuối của bệnh có biểu hiện hở van 3 lá nặng và suy

tim phải (khó thở tiểu ít, phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi...), một số hiếm trường

hợp có suy tim trái. Suy tim có thể nặng thêm khi có rung nhĩ. Có thể xảy ra

đột tử do loạn nhịp (cơn nhịp nhanh kịch phát do có đường dẫn truyền phụ

hay do loạn nhịp thất). Bệnh nhân thường hạn chế khả năng gắng sức, tím và

suy tim phải ngày một tăng với mức độ HoBL rất nặng [47], [50].

1.2.1.2. Khám lâm sàng

- Hỏi bệnh: bệnh nhân có thể không có triệu chứng gì, chỉ tình cờ phát

hiện bệnh khi đi khám sức khỏe định kỳ. Một số tr iệu chứng cơ năng có thể

gặp như: mệt, khó thở khi gắng sức ( từ NYHA I - IV tùy theo mức độ suy

tim), hồi hộp đánh trống ngực, tức ngực, ngất, thỉu.

- Thăm khám thực thể

+ Nghe tim: bệnh nhân Ebstein nhẹ khám trên lâm sàng chỉ nghe được âm

thổi của HoBL. Nghe tim tiếng T1 lớn, có thể có tiếng clic tâm thu, âm thổi

toàn tâm thu của hở van 3 lá ở phía dưới bờ trái xương ức, tăng khi hít vào.

Nếu bệnh nhân có phối hợp với TLN, TAĐMP thì có thể nghe thấy tiếng

thổi tâm thu (2/4 hoặc 3/4) và tiếng T2 tách đôi ở khoang liên sườn 2 trái [50].

+ Khám bộ phận khác

Đối với những bệnh nhân Ebstein type nặng (type C, D), có hở van 3 lá

nặng, rối loạn chức năng thất phải và có biểu hiện lâm sàng của suy tim phải,

khi thăm khám thấy: gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phù ngoại vi (chủ yếu là phù 2

chi dưới).

Bệnh nhân có thể tím ngoại biên và thể tích mạch nhỏ do cung lượng

tim thấp. Nếu có thông liên nhĩ hay tồn tại lỗ bầu dục bệnh nhân có thêm tím

trung ương [66].

11

1.2.1.3. Cận lâm sàng

- Điện tâm đồ: những biến đổi về điện tâm đồ có thể gặp trong các thể Ebstein

và khó phân định rõ những rối loạn nhịp theo từng type, những đặc điểm

chung được ghi nhận là:

+ Nhịp xoang, có thể có rung nhĩ hoặc phân ly nhĩ thất.

+ Khoảng PR kéo dài (30-50% trường hợp). Trục QRS có thể trục phải,

hoặc trục xu hướng phải, có thể vẫn là trục trung gian, đôi khi trục khó xác

định do ảnh hưởng của phức bộ QRS [45]. Phức hợp QRS có dạng blốc nhánh

phải hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, điện thế thấp.

+ Các kiểu loạn nhịp thường gặp là: cơn nhịp nhanh kịch phát trên

thất, rung nhĩ, cuồng nhĩ, rối loạn nhịp thất, ngoại tâm thu thất, blốc nhĩ

thất. Hội chứng WPW type B (4- 26% trường hợp), có thể xuất hiện từng

lúc. Di lệch xuống dưới lá vách van ba lá kèm theo sự không liên tục giữa

thân xơ trung tâm và vòng van nhĩ- thất vách sẽ tạo ra nền cho hội chứng

tiền kích thích [111]. Những thay đổi về điện tâm đồ, hệ thống dẫn truyền

loạn nhịp khác như block nhĩ thất độ 1 cũng có thể gặp ở bệnh nhân

Ebstein một phần do phì đại nhĩ phải và một phần do các bất thường về cấu

trúc của hệ dẫn truyền nhĩ thất [57].

Hình 1.2. Điện tâm đồ của một bệnh nhân 19 tuổi bị bệnh Ebstein [113]

12

1.2.1.4. Holter điện tâm đồ

Điện tâm đồ thường quy đo trong thời gian rất ngắn nên không phát

hiện được hết các rối loạn nhịp trong bệnh Ebstein ở nhiều thời điểm khác

nhau (nhất là ban đêm) đây là thời điểm thường xảy ra đột tử. Holter điện tâm

đồ là xét nghiệm khi đó điện tim được theo dõi từ 24 đến 48 giờ liên tục và tín

hiệu đồng thời được ghi vào một máy ghi đặc biệt được đeo trên người bệnh

nhân, bất cứ một nhịp tim hoặc tín hiệu điện tim bất thường nào cũng sẽ được

theo dõi và ghi nhận trong suốt thời gian đeo máy, rất hữu ích để phát hiện

các rối loạn nhịp tim tạm thời, những rối loạn không được phát hiện với điện

tim thông thường. Trong bệnh Ebstein phương pháp Holter điện tâm đồ được

chỉ định cho những bệnh nhân có triệu chứng tim đập nhanh, chóng mặt, mệt

từng cơn. Các kết quả bất thường có thể gồm các loại loạn nhịp:rung

nhĩ/cuồng nhĩ, nhịp nhanh nhĩ đa ổ, nhịp nhanh kịch phát trên thất [103].

- Nghiệm pháp gắng sức: Bệnh nhân Ebstein có thể hạn chế khả năng

gắng sức. Một số yếu tố được gợi ý để giải thích toàn trạng kém của họ, bao

gồm hở van ba lá, chức năng thất phải kém và giảm lưu lượng ra của tim,

shunt phải-trái và thông khí bất thường phối hợp, suy tim. Nghiệm pháp đối

chứng ở bệnh nhân Ebstein đã cho thấy chỉ có yếu tố chính dự báo khả năng

gắng sức ở bệnh nhân lớn tuổi và chưa được sửa chữa toàn bộ là độ bão hóa

ô-xy khi nghỉ [112].

Ở bệnh nhân Ebstein chưa phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, không có thông

liên nhĩ phối hợp có thể thực hiện tốt nghiệm pháp gắng sức, khả năng gắng

sức trong giới hạn bình thường. Một nghiên cứu trong số các bệnh nhi Ebstein

không triệu chứng với độ bão hòa ô-xy khi nghỉ bình thường, những trẻ không

có shunt phải-trái khả năng gắng sức thực hiện tốt hơn những trẻ có tổn

thương này. Sau phẫu thuật khả năng gắng sức được cải thiện rõ [11], [77].

- X-quang ngực: bệnh nhân Ebstein nhỏ tuổi hình ảnh X-quang ngực có thể

13

gợi ý chẩn đoán: hình ảnh tim to, chỉ số tim - lồng ngực > 65%, hình ảnh giãn

của nhĩ phải, có thể nhìn thấy những hình ảnh mạch phổi bị giảm đi.

Bệnh nhân Ebstein lớn tuổi: kích thước và bóng tim thay đổi đáng kể

hay không tùy vào thể bệnh. X-quang ngực gần bình thường ở các trường hợp

rất nhẹ. Những thể bệnh nặng: nhĩ phải có thể to tới mức đẩy lệch thất phải

sang trái, bờ phải tim có hình cong đặc biệt, bờ trên trái của bóng tim bị đẩy

lệch do buồng nhĩ hóa thất phải giãn lớn, quai động mạch chủ thường giảm

mức độ nổi do lưu lượng tim thấp kéo dài, bóng của tim to dần trở thành hình

cầu. Những bệnh nhân có tím hình ảnh mạch phổi bị giảm do shunt phải-trái.

Biểu hiện trên X-quang ngực có thể thay đổi theo thời gian hoặc theo sự tiến

triển của tình trạng suy tim mất bù tim phải [35], [56], [90].

Hình 1.3. Hình ảnh X-quang ngực một bệnh nhi Ebstein type D [35]

- Siêu âm tim

+ Siêu âm tim thai trong bệnh Ebstein

Siêu âm tim thai được giới thiệu cách đây khoảng 30 năm, ngày này nó

là phương tiện chính thức trong chẩn đoán tiền sản. Đa số các tầm soát

thường qui nhằm mục đích phát hiện bệnh tim bẩm sinh lúc thai khoảng 20

tuần, nhưng các nỗ lực để chẩn đoán bệnh sớm hơn từ 11-14 tuần cũng được

tiến hành và đánh giá. Mặt cắt 4 buồng tim là mặt cắt cơ bản trong siêu âm

tim thai để tầm soát bệnh tim bẩm sinh trong đó có bệnh Ebstein. Trong bệnh

Ebstein: chẩn đoán xác định bệnh Ebstein khi có sự bám thấp VBL (khoảng

14

cách từ lá trước VHL đến lá vách VBL ≥ 8mm/m2 diện tích cơ thể), ngoài ra

có HoBL ở các mức độ khác nhau do sự hạn chế vận động các lá VBL, sự nhĩ

hóa buồng thất phải và thu nhỏ buồng thất phải chức năng được quan sát ở

mặt cắt 4 buồng [6], [30], [88].

Hình 1.4. Hình ảnh siêu âm tim thai, thai nhi bị bệnh Ebstein

+ Siêu âm tim qua thành ngực (SATQTN)

Chẩn đoán Ebstein chủ yếu dựa vào siêu âm tim qua thành ngực,

phương pháp chẩn đoán hình ảnh đơn giản, ít tốn kém, rất hữu ích giúp chẩn

đoán xác định và định hướng chỉ định phẫu thuật [21], [100].

- Siêu âm 2D: mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm là mặt cắt chuẩn để chẩn

đoán xác định bệnh Ebstein. Tổn thương quan sát thấy bao gồm:

Tổn thương van ba lá -van ba lá bám thấp: khoảng cách từ lá trước

VHL đến lá vách VBL > 8 mm/ m2

diện tích cơ thể (theo Seward) -

> tiêu chuẩn này là tiêu chuẩn chính để chẩn đoán xác định bệnh

Ebstein. Ngoài ra còn ghi nhận: giãn dài lá trên trước, đóng thấp

hay dính lá trước (thể nặng), dính cả ba lá van, thậm chí không còn

lá vách hay lá sau thể này còn được gọi là túi 3 lá (sac tricuspide),

giãn rộng vòng van ba lá.

Giãn nhĩ phải, tăng thể tích nhĩ phải, buồng nhĩ hoá thất phải lớn

tuỳ theo thể bệnh, thành mỏng, co bóp kém.

Phần thất phải còn lại bị nhỏ lại, buồng nhận bị giảm thể tích. Phần

15

phễu có thể bị hẹp một phần do sự phát triển của mô cơ hay dải xơ của

lá van trước. Thành thất có khi mỏng đi và giảm co bóp.

Hở ba lá: thường là hở ba lá nhiều, trường hợp VBL dính nhiều

dòng chảy qua VBL chỉ còn là dòng chảy tầng [84], [90].

Hình 1.5. Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein type C (A) và Ebstein type D

(B) (mặt cắt 4 buồng tim từ mỏm)

Hình 1.6. Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein type D

(mặt cắt trục dài và trục ngắn cạnh ức)

- Trên siêu âm TM và 2D, có thể đo được đường kính thất phải ở các

thiết đồ cạnh ức trục dài hoặc ngắn (thực chất là đường kính buồng tống máu

của thất phải), từ đó có thể đánh giá một cách tương đối hình thái của thất

phải, mức độ giãn thất phải. Bình thường đường kính cuối tâm trương của thất

16

phải ở thiết đồ cạnh ức trái là 16 ± 4 mm. Trong bệnh Ebstein, buồng nhĩ hóa

thất phải lớn ở các mức độ khác nhau gây chèn ép buồng tim trái, trên siêu âm

TM thấy hình ảnh vách liên thất di động nghịch thường. Trong thì tâm thu

vách liên thất không di động về phía buồng thất trái nữa mà ngược lại, di

động về phía buồng thất phải. Chỉ số lệch tâm đánh giá mức độ dịch chuyển

vách liên thất cũng đo được bằng siêu âm 2D. Chỉ số này được tính bằng tỷ số

giữa đường kính trục ngắn của thất trái song song với vách liên thất chia cho

đường kính vuông góc với nó. Đo chỉ số lệch tâm ở cuối thì tâm thu và cuối

thì tâm trương có thể giúp phân biệt một số trường hợp bệnh lý thất phải do

quá tải thể tích hay quá tải áp lực [5], [84].

Để đo thể tích buồng thất phải, thông qua mặt cắt bốn buồng từ mỏm,

người ta sử dụng phương pháp Simpson tính thể tích thất phải bằng tổng thể

tích các hình nhỏ chia ra từ hình lớn theo trục dọc của nó.

Siêu âm 2D cũng cho phép đo diện tích thất phải chức năng, diện tích

nhĩ phải và diện tích buồng nhĩ hóa giúp phân định type Ebstein và định

hướng phương pháp điều trị thích hợp [5].

Chỉ số Celermajer = (tổng diện tích NP+ buồng nhĩ hóa) / (diện tích TP

chức năng + diện tích buồng tim trái). Chỉ số này càng lớn thì mức độ nhĩ hóa

và kích thước NP càng lớn, tiên lượng xấu hơn [31]. Silverman so sánh diện

tích của (nhĩ phải + buồng nhĩ hóa) với tổng diện tích của (thất phải + thất trái

+ nhĩ trái) là một yếu tố tiên lượng được bệnh khi diện tích "2 buồng " trên

lớn hơn "3 buồng" còn lại [104].

- Đánh giá chức năng tâm thu thất trái và cung lượng tim

SV = EDV - ESV

C.O = ( SVx HR)/ 1000 C.I= C.O/BSA

SV: thể tích nhát bóp (stroke volume): ml , C.O: cung lượng tim (cardiac

output): lít/phút

17

C.I : chỉ số cung lượng tim (cardiac index): lít/phút/m2, BSA: diện tích da

(body surface area): m2

Giá trị bình thường của các thông số siêu âm trên ở người Châu Âu như

sau: SV 75- 100 ml;CO 4-8 lít/phút; CI 2,4- 4,2 lít/phút/m2 [52].

Phân số tống máu EF được tính:

+ Siêu âm Doppler tim: Trong bệnh Ebstein dòng hở ba lá được quan sát rõ

trên phổ Doppler màu, cho phép đánh giá mức độ hở ba lá và đánh giá cơ chế

hở ba lá, những trường hợp hở ba lá rất nặng dòng chảy qua van ba lá là dòng

chảy tầng (không còn quan sát rõ phổ mã hóa màu). Trên siêu âm Doppler

xung và Doppler liên tục, dựa vào phổ dòng hở van ba lá và hở van động

mạch phổi, có thể ước tính áp lực động mạch phổi tâm thu, tâm trương và

trung bình [3], [55], [59].

Hình 1.7. Hình ảnh hở ba lá trên siêu âm Doppler màu và phổ hở ba lá

trên siêu âm Doppler liên tục.

- Đánh giá lưu lượng tuần hoàn chủ, lưu lượng tuần hoàn phổi, cung

lượng tim bằng siêu âm Doppler:

SV = CSA ×VTI CSA : Diện tích mặt cắt đo dòng chảy (cm2)

SV:Thể tích nhát bóp (ml) VTI : Tích phân thời gian, tốc độ dòng chảy (cm)

18

Về nguyên tắc CSA có thể đo ở các van tim, ở đường tống máu ra của thất

phải, thất trái, Nhưng trên thực tế việc đo diện tích của các van tim thường

khó khăn nên người ta thường đo ở vị trí đường tống máu ra của thất trái hoặc

thất phải cho các tính toán này. Ví dụ trên mặt cắt trục dài cạnh ức trái chúng

ta đo đường kính của đường tống máu ra thất trái bằng siêu âm2D hoặc TM ở

đầu kỳ tâm thu, sau đó tính diện tích của chúng theo công thức tính hình tròn:

CSA = r2×π

VTI sẽ được đo bằng Doppler xung trên mặt cắt 5 buồng tim tại vị trí đo

diện tích theo phương pháp vẽ hình học. Và SV sẽ được tính theo công thức sau:

SV = LVOT × VTI

LVOT : Đường tống máu ra thất trái (cm) (left ventricular outflow tract)

RVOT: Đường tống máu ra thất phải (cm) [85]

Qp= VTI ( RVOT) x π x (RVOT/2)2 x HR (lít/phút)

Qs = VTI ( LVOT) x π x (LVOT/2)2 x HR (lít/phút)

* Chức năng tâm trương thất phải

Đánh giá chức năng tâm trương thất phải được thực hiện thông qua phổ

Doppler dòng chảy qua van ba lá. Các thông số bao gồm vận tốc đỉnh của dòng

đổ đầy đầu tâm trương (VE), vận tốc đỉnh của dòng đổ đầy cuối tâm trương do

nhĩ thu (VA), tỷ lệ E/A, thời gian giảm tốc của dòng đổ đầy đầu tâm trương

(Edt). Dòng chảy qua van ba lá có vận tốc thấp hơn dòng chảy qua van hai lá, và

Edt van ba lá dài hơn Edt van hai lá. Dòng chảy qua van ba lá thay đổi theo hô

hấp, do vậy thường đo vận tốc dòng chảy qua van ba lá ở cuối thì thở ra [94].

- Siêu âm Doppler tổ chức (tissue Doppler imaging)

Phổ Doppler mô cơ tim dạng xung của tổ chức tim bình thường gồm ba

sóng:

Sóng tâm thu Sa là một sóng dương hướng về phía mỏm tim, phản ánh

chức năng co bóp của cơ tim.

19

Sóng đầu tâm trương Ea là một sóng âm tương ứng với vận động của cơ

thất trong phần đầu tâm trương. Ea phản ánh sự giãn cơ tim đầu tâm

trương, tốc độ của sóng này liên quan đến tốc độ giãn của cơ tim.

Sóng cuối tâm trương Aa là một sóng âm tương ứng với vận động của cơ

thất trong pha cuối tâm trương, Aa phản ánh hiện tượng giãn cơ tim thụ

động do nhĩ thu và cả hiện tượng co của vòng van cũng như sự đổ đầy

muộn của thất.

Vận tốc sóng Sa giúp đánh giá chức năng tâm thu. Vận tốc sóng Ea,

Aa, tỷ lệ Ea/Aa phản ánh chức năng tâm trương. Siêu âm Doppler mô đo

được vận tốc co và giãn của cơ tim, có thể ứng dụng đo chỉ số Tei, gọi là chỉ

số Tei mô, hay chỉ số Tei sửa đổi [69].

- Vận động vòng van ba lá (tricuspid annular motion), được đánh giá

qua siêu âm Doppler tổ chức, là một phương pháp không phụ thuộc vào hình

thể thất phải hay cách xác định đường viền nội mạc. Do vậy, phương pháp

này không chỉ có ý nghĩa trong việc đánh giá chức năng thất phải mà còn

được dùng như một công cụ chẩn đoán một số bệnh. Meluzin và cộng sự đã

chứng minh độ nhạy của phép đo vận động vòng van ba lá phát hiện sớm rối

loạn chức năng thất phải cao hơn hẳn các kỹ thuật hình ảnh thường quy; giảm

vận tốc tâm thu qua vòng van là một chỉ số có giá trị tiên lượng cao rối loạn

chức năng thất phải, khi so sánh với chụp phóng xạ buồng thất phải.

* Chỉ số chức năng cơ tim (chỉ số Tei)

Khảo sát và đánh giá chức năng thất phải cho đến nay vẫn còn nhiều

vướng mắc. Siêu âm tim là một trong những phương pháp chẩn đoán hình ảnh

cho phép đính giá chức năng thất phải: trên siêu âm 2D có thể quan sát co bóp

thất phải, tính phân số tống máu EF của thất phải, trên siêu âm TM có thể

đánh giá chức năng thất phải thông qua độ văng của vòng van ba lá trong thì

tâm thu TAPSE, siêu âm Doppler rất hữu ích trong đánh giá quá tải áp lực

20

thất phải thông qua dòng hở vàn ĐMP và hở van ba lá, đánh giá chức năng

thất phải thông qua chỉ số Tei.Chỉ số Tei được đưa ra lần đầu bởi C.Tei và

cộng sự vào năm 1995, được tính bằng tổng thời gian co đồng thể tích và giãn

đồng thể tích, chia cho thời gian tống máu. Khi có suy cả chức năng tâm thu

và tâm trương, trị số chỉ số Tei sẽ tăng lên, do sự thay đổi của cả ba thông số

thành phần.

Hiện nay chỉ số Tei cũng đang được nghiên cứu trong việc tiên lượng,

đánh giá chức năng thất phải ở các bệnh tim bẩm sinh có ảnh hưởng đến chức

năng thất phải: Ebstein, thông liên nhĩ, Fallot 4, thông sàn nhĩ thất... Nghiên

cứu của Eidem và cộng sự so sánh 45 bệnh nhân Ebstein tuổi trung bình 18±

14,8 với người bình thường, tác giả nhận thấy chỉ số Tei thất phải tăng có ý

nghĩa. Ở nhóm bệnh đều thấy có sự tăng IVCT và IVRT, chỉ số Tei thất phải

tăng đi kèm với mức độ rối loạn chức năng thất phải và sự tiến triển của bệnh

[1], [69], [109].

Hinh 1.8. Minh họa các phương pháp đo chỉ số Tei bằng siêu âm tim

21

+ Siêu âm tim qua thực quản (SATQTQ): có thể chỉ định siêu âm tim

qua thực quản trong trường hợp siêu âm tim qua thành ngực có hình ảnh bị

hạn chế, đánh giá tổn thương VBL và mức độ HoBL. Ngoài ra có thể làm siêu

âm tim qua thực quản trong lúc mổ để đánh giá phẫu thuật sửa van [49].

+ Siêu âm 3D trong bệnh Ebstein: siêu âm 3D có lợi ích hơn siêu âm

2D trong việc đánh giá hình thái van ba lá [101], [116]. Chúng ta cũng có thể

có được những hình ảnh rõ nét nhất khi phối hợp với siêu âm qua thực quản

trong phẫu thuật. Trong quá trình phẫu thuật, siêu âm tim 3D với đầu dò thực

quản cho phép đánh giá hình thái học trong không gian 3 chiều về hình ảnh

van ba lá, đường ra thất phải, van động mạch phổi trước và sau phẫu thuật.

Những hình ảnh thu được trên siêu âm 3D về hình thái của các lá van ba lá

trong không gian 3 chiều trên các góc nhìn khác nhau, sự đóng mở của các lá

van ba lá, hình ảnh đường ra thất phải, van động mạch phổi trên siêu âm 3D (

đặc biệt là siêu âm 3D với đầu dò trong thực quản) ưu việt hơn với hình ảnh

2D [9], [19], [108], [115].

- Cộng hưởng từ (MRI)/ MSCT: là những phương pháp cho hình ảnh rõ

nét, đa chiều, có thể cung cấp thêm những thông tin quan trọng trước mổ,

đánh giá chính xác những bất thường cấu trúc tim hay đánh giá chức năng tim

[119]. Tuy nhiên trong hoàn cảnh ở Việt Nam giá thành còn cao so với thu

nhập nên không được chỉ định rộng rãi. Chỉ định chụp MRI hay MSCT trong

bệnh Ebstein là những trường hợp hình ảnh siêu âm tim qua thành ngực mờ,

không cho hình ảnh rõ nét và không đủ tin cậy để giúp chẩn đoán xác định

[20], [110], [119].

- Thông tim: thông tim đánh giá huyết động trước mổ thường ít được

áp dụng trừ những bệnh nhân Ebstein cần đánh giá khảo sát kỹ về mặt huyết

động và chẩn đoán xác định khi những kết quả chẩn đoán hình ảnh khác (siêu

âm, MRI, MSCT) cho chẩn đoán không rõ ràng, hình ảnh không rõ nét, nguy

22

cơ cao cần phân tầng nguy cơ, hoặc làm phối hợp trong quá trình chụp ĐMV

ở bệnh nhân cần chụp mạch vành trước mổ khi có chỉ định. Kết quả về

phương diện huyết động học có thể thấy tăng áp lực nhĩ phải với sóng V cao,

độ chênh Y xuống nhanh, áp lực TP bình thường hoặc chỉ cao ở thì cuối tâm

trương. Áp lực ĐMP bình thường hoặc giảm nếu có hở van ba lá hay có dòng

chảy thông phải- trái làm giảm độ bão hoà oxy [58], [95].

1.2.2. Điều trị bệnh Ebstein

1.2.2.1. Điều trị nội khoa

- Bệnh nhân Ebstein dạng nhẹ, type A, type B (chưa có chỉ định phẫu

thuật) thường được theo dõi định kỳ trong nhiều năm với bác sĩ chuyên khoa

tim mạch: nếu bệnh nhân không có triệu chứng, không có biểu hiện suy tim

phải, không có rối loạn nhịp đi kèm -> không cần điều trị bằng thuốc, theo dõi

định kỳ bằng siêu âm tim 6 tháng/ 1 lần. Nếu bệnh nhân có hở ba lá nặng và

NYHA II nên dùng lợi tiểu nhóm spironolacton (Aldacton 25 mg/ ngày).

- Bệnh nhân Ebstein có tiền sử rung nhĩ hay thuyên tắc mạch nghịch

thường: thuốc chống đông kháng vitamin K được chỉ định trong điều trị (duy

trì INR từ 2-3).

- Điều trị cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất ở bệnh nhân Ebstein: dùng

thuốc chống loạn nhịp hoặc cắt đốt điện sinh lý

+ Dùng thuốc: khuyến cáo dùng Cordaron 200mg/ngày để duy trì khi

dùng liều tấn công cắt được cơn, nếu bệnh nhân không cắt được cơn nhịp

nhanh cần điều trị bằng R.F).

Điều tr ị cắt cơn nhịp nhanh bằng Amiodarone (biệt dược: Cordarone,

Sedacorone...ống 150 mg).Tiêm tĩnh mạch chậm: trong trường hợp cần cắt

cơn nhanh, nhưng chỉ dùng khi chức năng tim còn tốt, huyết động ổn định.

Pha 1 ống (150 mg) + 20 ml huyết thanh đẳng trương tiêm tĩnh mạch chậm

23

trong 10 phút. Truyền tĩnh mạch: liều 5 mg/kg, ở người lớn thường dùng

Amiodarone300 mg (2 ống) pha trong 100-150 ml huyết thanh đẳng trương

truyền tĩnh mạch nhanh trong khoảng 60 phút, không nên pha nồng độ thấp và

truyền chậm vì hiệu quả cắt cơn thấp [28], [30], [98].

+ Điều trị đốt điện sinh lý bằng sóng cao tần (điều trị R.F) [91]: được

chỉ định trong điều trị cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất tái phát ở bệnh nhân

Ebstein. Tỷ lệ thành công khả quan, kết quả triệt để, sau khảo sát điện sinh lý

và cắt đốt thành công bệnh nhân không cần điều trị thuốc chống loạn nhịp nữa

và khỏi rối loạn nhịp vĩnh viễn. Những cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất do

đường dẫn truyền phụ hay gặp ở bệnh nhân Ebstein vì vậy cắt đốt đường dẫn

truyền phụ là biện pháp điều trị tốt nhất cho những bệnh nhân này, mặc dù thủ

thuật cũng có những nguy cơ nhất định [63], [99], [111]. Nếu cắt đốt đường

dẫn truyền phụ bằng R.F không thành công có thể cắt trong lúc phẫu thuật sửa

chữa toàn bộ. Nếu bệnh nhân có rung nhĩ hay cuồng nhĩ, nên làm phẫu thuật

Maze kết hợp trong lúc mổ tim.

- Nếu thất phải có dấu hiệu giãn, suy chức năng thất phải và HoBL tăng

dần cần nhanh chóng xem xét chỉ định phẫu thuật, đặc biệt trên bệnh nhân có

tím. Phù ngoại biên là dấu hiệu chỉ điểm của suy thất phải tiến triển, cần điều

trị theo phác đồ suy tim lâu dài ( lợi tiểu, giãn mạch, ức chế men chuyển,

digitalis...).

1.2.2.2. Phẫu thuật

Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là phương pháp duy nhất cho phép sửa

chữa các khuyết tổn bẩm sinh, góp phần đưa cấu trúc tim về giải phẫu gần

như bình thường. Các đặc điểm của phương pháp sửa chữa toàn bộ theo

phương pháp Carpentier bao gồm: sửa chữa HoBL nhiều bằng cách sửa lại

VBL (có thể sửa hoặc đặt vòng van ba lá, nếu trường hợp cần thiết thay van

ba lá sinh học hoặc cơ học), làm nhỏ lại buồng nhĩ hóa và khôi phục buồng

24

thất phải chức năng (trong quá trình sửa hoặc thay van ba lá đã đưa vị trí van

ba lá về vị trí gần như giải phẫu bình thường) [42], [75]. Tuy nhiên đây là

phương pháp phẫu thuật khó, phẫu thuật viên cần được đào tạo chuyên sâu và

có kinh nghiệm. Biến chứng suy tim phải nặng sau phẫu thuật nếu kỹ thuật

mổ và hồi sức không tốt sẽ gây hậu quả nặng nề về huyết động và tỷ vong, chi

phí phẫu thuật còn cao [33], [39], [65], [118].

- Chỉ định phẫu thuật

+ Phẫu thuật viên đã được đào tạo hoặc chuyên gia về phẫu thuật tim

bẩm sinh tiến hành mổ sửa hoặc thay van 3 lá, đóng thông liên nhĩ (nếu có)

cho bệnh nhân Ebstein tất cả các type A, B, C, D khi có một trong những dấu

hiệu sau:

a. Có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức.

b. Tím (độ bảo hòa oxy < 90%)

c. Thuyên tắc mạch nghịch thường

d. Bóng tim to dần trên X-quang

e. Thất phải giãn dần hoặc chức năng tâm thu thất phải giảm dần

+ Điều trị kết hợp rối loạn nhịp cho bệnh nhân Ebstein trong những

trường hợp sau:

a. Rối loạn nhịp nhĩ và/hoặc thất mới xuất hiện/ tiến triển không có khả

năng điều trị bằng can thiệp qua da.

b. Hội chứng kích thích sớm điều trị không thành công bằng cắt đốt

điện sinh lý.

* Chỉ định mổ sửa hoặc thay van 3 lá lại cho bệnh nhân Ebstein được

khuyến cáo như sau:

a. Có triệu chứng cơ năng, khả năng gắng sức giảm dần, hoặc suy tim

với NYHA III, IV.

25

b. Hở van 3 lá nặng sau mổ sửa van có thất phải dãn dần, suy chức năng

thất phải tiến triển, rối loạn nhịp nhĩ hoặc thất mới xuất hiện hoặc nặng lên.

c. Rối loạn chức năng van 3 lá sinh học với hẹp và hở van 3 lá cố định

mức độ nặng

d. Hẹp van 3 lá sinh học đáng kể (chênh áp trung bình lớn hơn 12-15

mmHg)

e. Có thể cân nhắc chỉ định mổ lại sớm trong trường hợp hẹp van 3 lá

sinh học ít nhưng có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức [28],

[29].

- Phương pháp phẫu thuật:

Các đặc điểm chính của phương pháp Carpentier như sau:

+ Tách và làm di động tạm thời các lá van trước và sau

+ Gấp chiều dọc buồng nhĩ hóa và tâm nhĩ phải cạnh đó

+ Đặt lại vị trí lá van trước và sau tại vòng van ba lá

+ Sửa và gia cố vòng van ba lá bằng sử dụng một vòng van nhân tạo, trừ

trường hợp trẻ nhỏ

Phương pháp Carpentier gồm chuyển vị trí lá van trước và lá van sau

van ba lá về vị trí ban đầu, khâu gấp dọc buồng nhĩ hóa để hồi phục không chỉ

chức năng van ba lá mà còn cả hình dạng và chức năng thất phải [28], [29].

Phẫu thuật được thực hiện bằng một đường mở xương ức nhỏ ở giữa và mở

thượng tâm mạc lớn. Phẫu thuật viên kiểm tra để đánh giá thể tích buồng nhĩ

hóa, khả năng co bóp của nó và các nhánh của động mạch vành chạy trên bề

mặt của màng tim. Tĩnh mạch chủ trên được đặt ca-nuyn tại chỗ nối với tĩnh

mạch vô danh và tĩnh mạch chủ dưới được đặt ca-nuyn chọn lọc phía trên cơ

hoành. Các băng rốn được đặt quanh các tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới. Khi

tuần hoàn ngoài cơ thể được thiết lập giữa hai tĩnh mạch chủ và động mạch

26

chủ lên, Máu được đưa tới tim đã làm liệt 15 đến 20 phút một lần tùy thuộc

nhiệt độ cơ tim được theo dõi, duy trì ở dưới 15oC. Bảo vệ cơ tim là rất quan

trọng trong bệnh Ebstein bởi thành thất phải mỏng dễ ấm lại sớm trong môi

trường. Duy trì nhiệt độ cơ thể trung tâm giữa 25-30oC, phụ thuộc vào độ

phức tạp của cuộc mổ và quá trình làm mát tại chỗ của thất phải.

- Nhĩ phải bị giãn được mở bằng vết cắt bán nguyệt lớn từ phần phụ nhĩ

phải tới đường liên nhĩ ở khoảng giữa của đầu xa của các tĩnh mạch chủ. Các

thành phần khác nhau của van ba lá được phân tích cẩn thận để đánh giá mức

độ giãn của vòng van; vị trí và hình thái học của lá vách và lá sau; khả năng di

động, kích thước và hình dạng của lá van trước; cấu trúc dưới van và các kích

thước của buồng nhĩ hóa và thất phải, tất cả các đặc điểm đó giúp khẳng định

type giải phẫu của bệnh Ebstein và lên chiến lược phẫu thuật.

* Kỹ thuật phẫu thuật:

- Bước 1: lá trước và các phần lân cận của lá sau và lá vách được tách

khỏi vòng van và tách cho hết dính. Dùng kéo cắt một đường cách vòng van 2

mm để tách toàn bộ chỗ bám lá sau và một phần lá trước.

- Bước 2: gấp dọc buồng nhĩ hóa được tiến hành đầu tiên với 5-6 mũi

chỉ sợi đơn 4-0 ngắt quãng đi từ đỉnh tới vành van qua các vị trí gắn của lá sau

và lá vách và thành thất cạnh đó để dính với chúng. Lớp thứ hai chỉ 4-0 khâu

vắt để hoàn tất và tăng cường đường chỉ ngắt quãng thứ nhất. Các vết khâu

nên đủ nông để tránh các các nhánh động mạch vành chạy trên bề mặt màng

tim ở buồng nhĩ hóa nhưng đủ số lượng để tránh nứt ra. Đường khâu gấp so

đó được đi qua vành van để giảm kích thước của nó, chỉ đơn 4-0 được sử

dụng để gấp nhĩ phải qua xoang vành, tránh hệ thống dẫn truyền. Gấp tâm

thất phục hồi chiều cao bình thường để có hình dạng bình thường đối với tâm

thất phải. Gấp tâm nhĩ làm giảm đáng kể kích thước nhĩ.

27

- Bước 3: lá trước và phần lân cận của các lá sau và lá vách sau đó được

đính trở lại vào vành van quay vòng theo chiều kim đồng hồ để che phần

xung quanh lỗ. Kéo quá mức hoặc sa các mảnh lá van có thể được sửa bằng

đặt lại vị trí các cơ nhú sử dụng kỹ thuật trượt. Khi khâu lại chỗ bám của lá

van ba lá về vị trí bình thường (nghĩa là vào chỗ nối nhĩ – thất) cần lưu ý khi

qua vị trí gần đường đi của bó His, mũi kim phải đi rất nông và thấp dưới vị

trí bám bình thường của lá vách khoảng 5 mm. Chuyển vị trí cột cơ đính vào

VLT nhằm làm tăng độ áp của các lá van nếu cần thiết.

- Bước 4: vòng van nhân tạo để sửa nên được đặt ở tất cả các bệnh

nhân trừ những trẻ dưới 5 tuổi, thử mức độ hở van bằng bơm nước muối

sinh lý, kích thước của vòng van nhân tạo được đo bằng một thước đo.

Kích thước của vòng van nên tương ứng với kích thước của lá vành đã

được tái tạo. Ở bệnh nhân trẻ hơn mà đo vòng dưới 30mm, nên tránh đặt

vòng mà thay bằng vành nhân tạo type De Vega. Kích thước của vòng van

ba lá được đo bằng banh Hegar theo giá tr ị bình thường ứng với tuổi và cân

nặng (dựa trên diện tích da BSA của bệnh nhân). Sau khi sửa chữa, cần thử

nước muối s inh lý để đánh giá khả năng của van, hầu như đạt được bằng các

lá trước và lá sau luân phiên.

- Tạo nối tắt tĩnh mạch-động mạch phổi hai chiều bổ sung (cầu cavo-

pulmonaire): phẫu thuật cavopulmonaire (làm shunt TMC - ĐMP 2 chiều)

trong trường hợp suy tim phải nặng, chức năng thất trái bảo tồn, và áp lực

trong nhĩ trái thấp. Suy chức năng thất phải là một trong những yếu tố dự báo

quan trọng nhất kết quả xấu ở những bệnh nhân Ebstein. Trong những nghiên

cứu trước đây ước tính tỷ lệ tử vong = 10% và liên quan hơn một nửa số bệnh

nhân suy thất phải sớm sau mổ. Để giảm tỷ lệ biến chứng này, từ năm 1994

Chauvaud S. và cộng sự đã làm thêm nối tắt tĩnh mạch chủ -động mạch phổi

hai chiều để giảm tiền gánh ở bệnh nhân có thất phải suy giảm nhiều. Nối tắt

28

tĩnh mạch-động mạch phổi hai chiều chuyển hướng 30% đến 40% lượng máu

trở về từ tĩnh mạch hệ thống từ thất phải. Việc giảm tiền gánh dẫn đến giảm

theo tỷ lệ sức ép thành và chỉ số làm việc thất phải, vì vậy phòng được giãn

thất sau mổ và giảm nguy cơ suy thất phải sớm sau mổ. Chỉ định trong những

tình huống sau: hở van ba lá rất nặng, thành thất phải mỏng và giãn nặng, lá

trước dính nhiều với thành thất và bệnh nhân khó dứt được tuần hoàn ngoài

cơ thể [34], [105]. Theo Lai L., Laussen P.C. và cộng sự báo cáo kết quả phẫu

thuật làm Glenn shunt và Blalock – Taussig shunt trên 80 bệnh nhân bị bệnh

tim bẩm sinh trong đó có bệnh Ebstein cho thấy hiệu quả của việc tạo cầu nối

thông giữa thất phải và hệ động tĩnh mạch phổi, làm giảm thiểu tím và cải

thiện tỷ lệ tử vong [68].

- Thay van ba lá: thay van ba lá hiếm khi được chỉ định ngoại trừ type D

hoặc mổ lại do hở ba lá nặng tái phát (mổ lại thường là để thay van 3 lá cơ

học hay sinh học). Phương pháp được chỉ định chỉ khi thất phải có đủ kích

thước và chức năng tâm thu bảo tồn, nếu không sửa một phần hoặc toàn bộ và

làm thêm cầu nối tĩnh mạch chủ-động mạch phổi (cavo pulmonaire) có ưu

thế hơn. Khi có thay van, van nên được đưa vào phía trên xoang vành. Trong

lúc mổ lại có thể làm thêm phẫu thuật Maze nếu bệnh nhân có rung/cuồng nhĩ

cơn hay mãn tính [8], [23], [76].

- Những tổn thương phối hợp được sửa chữa: đóng thông liên thất, thông

liên nhĩ, lỗ bầu dục, sửa van hai lá.

* Đánh giá hiệu quả phẫu thuật theo phương pháp Carpentier

- Sau phẫu thuật bệnh nhân Ebstein thường cải thiện rõ khả năng gắng

sức, đặc biệt ở nhóm bệnh nhân Ebstein trước phẫu thuật có biểu hiện khó

thở, suy tim phải, rối loạn nhịp nhĩ, rối loạn nhịp thất và suy chức năng bệnh

nhân có thông liên nhĩ thì sau phẫu thuật các triệu chứng giảm nhẹ, hầu hết

trở về NYHA I, II, hết các triệu chứng tím, suy tim phải (nếu phẫu thuật thành

29

công). Tuổi, giới, kích thước của tim cũng có ảnh hưởng đến khả năng hồi

phục sức sau mổ.

- Biến đổi một số đặc điểm cận lâm sàng:

+ Điện tâm đồ: trục điện tim và các dạng block nhánh thường không

thay đổi ngày sau mổ và vẫn tồn tại hình thái một thời gian dài sau đó. Các

rối loạn nhịp ít gặp ngay sau mổ, cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất thường

được điều tr ị tr iệt để trước phẫu thuật bằng điều tr ị R.F hoặc hết sau quá

trình phẫu thuật (do quá trình phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cắt đứt vòng vào

lại cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất) [61], [106]. Rung nhĩ là loại loạn

nhịp còn tồn tại dai dẳng sau phẫu thuật, đôi khi chuyển thành rung nhĩ

mãn tính.

+ XQ tim phổi: hình ảnh XQ tim phổi ngay sau mổ chưa có thay đổi

đáng kể ngây, rốn phổi có thể đậm do ứ dịch. Nếu có biến chứng suy tim phải

cấp sẽ thấy hình ảnh bóng tim to lên trên XQ tim phổi. Thời gian sau khi phẫu

thuật ổn định: bóng tim trên XQ sẽ nhỏ hơn ngay sau phẫu thuật và cải thiện

rõ sau 3 tháng - 6 tháng [35], [87].

+ Siêu âm tim: siêu âm tim cho thấy những thay đổi rõ rệt ngay sau

phẫu thuật. Trước phẫu thuật: mức độ HoBL thường là hở nhiều 3/4 hoặc 4/4,

sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đại đa số HoBL nhẹ (1/4). Buồng nhĩ hóa thất

phải được thu nhỏ và buồng thất phải chức năng được hồi phục một phần về

thể tích. Đôi khi có biến chứng của suy tim phải cấp sau phẫu thuật: thất phải

giãn, HoBL nhiều do sửa VBL không thành công, có tràn dịch màng tim hoặc

tràn dịch màng phổi [42], [43].

+ Thông tim, MSCT, MRI thường không chỉ định ở bệnh nhân sau mổ

trừ những trường hợp đặc biệt có biến chứng phức tạp cần đánh giá huyết

động và đánh giá kỹ cấu trúc tim khi kết quả siêu âm tim hạn chế [110].

30

Diễn tiến sau mổ

Tử vong sớm khoảng 5-10% ở những trung tâm mổ tim có kinh

nghiệm. Thời gian sống sau mổ đáng khích lệ, còn sống sau 10 năm khoảng

92%. Những trường hợp phải mổ lại do hở 3 lá nặng hay van 3 lá sinh học

thoái hóa, tỉ lệ còn sống sau 15 năm là 80%. Phẫu thuật thay van 3 lá liên

quan đến tăng tần suất block nhĩ thất hoàn toàn [48], [53].

1.3. MỘT SỐ NGHIÊN CỨU TRÊN THẾ GIỚI VỀ BỆNH EBSTEIN

Nghiên cứu của Boston US và cộng sự (2006) tại Rochester, USA trong

30 năm trên 52 trẻ em được phẫu thuật bệnh Ebstein: tuổi trung bình là 7,1 ±

3,9, tỷ lện nữ/nam (1,1), cân nặng = 23,8 ± 12,7 kg, BSA 0,9 ± 0,3m2,

hemoglobin trung bình = 16,3 ± 2,9 g/dl, chỉ số tim ngực 0,7 ± 0,1. Các triệu

chứng thường gặp là khó thở khi gắng sức (59,6%), suy tim phải (26,9%), hồi

hộp đánh trống ngực (21,1%), các tổn thương đi kèm trong bệnh Ebstein ở

nhóm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là thông liên nhĩ và PFO (88,5%), hẹp phổi

(3,8%), còn ống động mạch (1,9%), thông liên thất (57%). Trước phẫu thuật:

HoBL vừa (2/4) 24%, HoBL nặng (3/4) 15%f, HoBL 4/4 (52%), kết quả sau

phẫu thuật sửa chữa toàn bộ HoBL 1/4 52%, không hở 18%, HoBL 2/4 24%,

HoBL 3/4 6%, tỷ lệ chết sớm là 5,8%. Yếu tố nguy cơ nặng hay gặp ở những

trẻ dưới 2.5 tuổi, cân nặng dưới 10,7 kg. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm, 10 năm và

15 năm là 92,3% ± 3,7; 89,9 ± 4,3; 89,9 ± 4,3. Sau phẫu thuật 89% bệnh nhân

trở về NYHA I, II [22]. Silva JP và cộng sự cũng tiến hành tổng kết 52 bệnh

nhân Ebstein điều trị tại bệnh viện Beneficencia, Saint Paulo, Brazil (1993 -

2006), tuổi trung bình 18,5 ± 13,8, nữ chiếm 53,5%, 58% bệnh nhân có tím,

5,8% bệnh nhân bị phù, tỷ lệ phối hợp các dị tật khác: PFO (88,5%), hội

chứng W.P.W chiếm 23,1%, thông liên thất 1,9%, hẹp phổi 5,8%. Trước phẫu

thuật mức độ HoBL trung bình là 3,6 ± 0,5, trong đó HoBL độ II 2,5%, độ III

37,5%, độ IV 60%, sau phẫu thuật 47,5% không còn HoBL, 42,5% HoBL độ

31

I, 1% còn HoBL độ III, mức độ HoBL trung bình giảm xuống còn 1,2 ± 0,5

(p < 0,0001). Chỉ số tim ngực trước phẫu thuật là 66% ± 0,09 giảm xuống

0,54 ± 0,06 (p< 0,0001).Trước phẫu thuật NYHA II 21%, NYHA III 52%,

NYHA IV 7,6%, sau phẫu thuật hầu hết bệnh nhân trở về NYHA I 84,6%,

NYHA II 3,8%, 1 bệnh nhân còn NYHA III 1,9%. Trên siêu âm thấy sau

phẫu thuật có sự cải thiện chức năng thất phải: diện tích thất phải đo được

trước mổ là 8,53 ± 7cm2/m2, sau mổ là 21 ± 7 cm2/m

2, sự khác biệt là có ý

nghĩa thống kê với p< 0,01. Có sự giảm chỉ số buồng nhĩ hóa ngay sau mổ khi

so với trước mổ từ 29 ± 12 cm2/m2 giảm xuống 17 ± 6,6 cm

2/ m

2 (p < 0,05).

Khi theo dõi lâu dài có sự giảm nhẹ kích thước buồng nhĩ phải so với ngay

sau mổ xuống 14 ± 5,4 cm2/m2 (sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê

p > 0,05) [102].

Ở Việt Nam, theo Nguyễn Sinh Hiền và cộng sự tiến hành tổng kết trên

20 bệnh nhân Ebstein phẫu thuật tại Bệnh Viện Tim Hà Nội từ T8/2005 đến

T10/ 2007: tuổi trung bình là 21. Trước phẫu thuật: mức độ HoBL = 3,7 ±

0,49; NYHA trung bình 2,6 ± 0,5, sau phẫu thuật: mức độ HoBL giảm đáng

kể = 1,5 ± 0,49, triệu chứng cơ năng cũng được cải thiện rõ rệt: NYHA = 1,15

± 0,36 [2]. Một nghiên cứu khác của Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn

và cộng sự tổng kết trên 52 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo

phương pháp Carpentier (2005-2010) nhận thấy: tuổi trung bình là 20 tuổi,

các triệu chứng hay gặp là tím 36,5%, ngất xỉu 5,8%. Phân độ type: type A

11,5%, type B 38,5%, type C 46,2%, type D 3,9%, mức độ NYHA trung bình

trước phẫu thuật 2,53 ± 0,53, sau phẫu thuật NYHA trung bình 1,14 ± 0,35 (p

< 0,01). Mức độ HoBL trước phẫu thuật là 3,72 ± 0,48, sau phẫu thuật là 1,56

± 0,48 (p< 0,01). Rối loạn nhịp hay gặp trước phẫu thuật là rung nhĩ 5,8%,

block nhánh phải 44,2%, hội chứng W.P.W 1,9%, ngoại tâm thu thất 3,8%.

Trước phẫu thuật tỷ lệ HoHL 2/4 là 3,85%, HoHL 3/4 là 30,8%, HoBL 4/4 là

32

65,4%, sau phẫu thuật HoHL 1/4 57,7%, HoHL 2/4 40%, 1 trường hợp còn

HoBL nhiều 3/4 (1,92%) [83].

Theo Pressley JC và cộng sự nghiên cứu trên 38 bệnh nhân Ebstein có

hội chứng W.P.W được điều trị cắt bỏ đường dẫn truyền phụ bằng phẫu thuật

so với nhóm chứng 384 bệnh nhân có hội chứng W.P.W không bị bệnh

Ebstein. Ebstein thể nhẹ (type A, type B) chiếm 55%, thể trung bình và nặng

(type C, D) 55%, có 16 bệnh nhân cần phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, 23 bệnh

nhân (61%) có dị tật VLN (TLN, PFO) đã được sửa chữa. Các đặc điểm lâm

sàng ban đầu và loạn nhịp trên lâm sàng trước phẫu thuật là tương đương ở cả

2 nhóm. Tỷ lệ sống 10 năm là 92,4% và 91,2%, đối với 2 nhóm. Rung nhĩ

giảm sau khi phẫu thuật 9% ở bệnh nhân có Ebstein và 4% ở những bệnh

nhân không có dị tật này (p < 0,001) [91]. Iturralde P và cộng sự tiến hành

nghiên cứu 226 bệnh nhân Ebstein nhận thấy 64 bệnh nhân (28%) có cơn nhịp

nhanh, 33 bệnh nhân có cơn nhịp nhanh tái phát do có đường dẫn truyền nhĩ

thất phụ bên phải được điều tr ị bằng R.F thành công trong số đó 62% (21

bệnh nhân) có hình ảnh điện tâm đồ biểu hiện hội chứng tiền kích thích điển

hình [57]. Sano S và cộng sự tổng kết trên 12 trẻ sơ sinh Ebstein (1999-

2011), tuổi trung bình là 29± 25 ngày (5-92 ngày), cân nặng trung bình là 2,8

± 0,5, các tổn thương phối hợp là thiểu sản van ĐMP với vách liên thất kín

58,3%, hẹp phổi 8,3%, thông liên thất 25%, còn ống động mạch 8,3%. Chỉ số

tim ngực trung bình là 84 ± 14%, 75% HoBL độ IV [96]. Malhotra SP và

cộng sự (1993 - 2008) tổng kết trên 57 bệnh nhi sơ sinh được phẫu thuật sửa

chữa toàn bộ, tuổi trung bình là 8,1 tuổi. Các triệu chứng cơ năng hay gặp là

khó thở NYHA II (66,7%), NYHA III (29,8%), NYHA IV (1,7%), 26 bệnh

nhân có tím vừa và nhẹ khi nghỉ ngơi chiếm 45,6%, không có bệnh nhân nào

tử vong sau phẫu thuật, 3 bệnh nhân được thay van chiếm tỷ lệ 5,2%, 94,8%

bệnh nhi được sửa van ba lá. Sau phẫu thuật (qua theo dõi từ 3 tháng- 6 năm)

33

tất cả bệnh nhân đều hết tím và trở về NYHA I, HoBL nhẹ và rất nhẹ chiếm tỷ

lệ 86%, HoBL vừa là 11%, 4 bệnh nhân còn HoBL nhiều sau mổ phải phẫu

thuật lại lần 2 (7%), tỷ lệ thành công của phẫu thuật là cao (91%) [74]. Al-

Najashi KS và cộng sự (2009) nhận thấy trên 40 bệnh nhân Ebstein (trong đó

23 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ (sửa hoặc thay van ba lá) kết

hợp với làm cầu nối TMC- ĐMP chiếm tỷ lệ 57,5%, 17 bệnh nhân (42,5%)

bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa toàn bộ không kèm theo làm cầu nối TMC -

ĐMP. Những bệnh nhân Ebstein có chức năng thất phải kém việc phẫu thuật

sửa chữa van ba lá kết hợp với làm thêm cầu cavopulmonaire (cầu nối TMC -

ĐMP) có tác giúp làm giảm tiền gánh cho thất phải. Tuổi trung bình của 2

nhóm bệnh nhân này là 42 ± 12 và 39 ± 19, có 5 bệnh nhân tử vong sau phẫu

thuật: 2 bệnh nhân nhóm không làm cầu nối TMC- ĐMP chết do suy tim phải

cấp (5%), 3 bệnh nhân trong nhóm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ và làm cầu

nối TMC - ĐMP (7,5%). Nhóm bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ

kèm theo làm cầu nối TMC - ĐMP trước phẫu thuật có suy tim phải và tím.

Tỷ lệ sống sau 5 năm ở hai nhóm này là 83% và 86% [10]. Nagdyman N và

cộng sự tiến hành tổng kết 50 bệnh nhân Ebstein (1988 -2008): tuổi trung

bình là 22 tuổi, tỷ lệ nữ/ nam 1,94, theo dõi trung bình là 68 tháng, tỷ lệ chết

sớm là 7,1%, những bệnh nhân tử vong đều có tuổi > 50 tuổi, NYHA III hoặc

IV, 4 bệnh nhân phải mổ lại lần 2, NYHA trước phẫu thuật là 3,1, sau phẫu

thuật là 1,8 (sự khác biệt là rất có ý nghĩa thống kê p< 0,001), mức độ HoBL

trung bình trước phẫu thuật là 3,2, sau phẫu thuật là 1,9 (p< 0,001), VTI qua

van ĐMP được cải thiện rất có ý nghĩa với nhịp tim ổn định [80]. Một nghiên

cứu khác của tác giả này vào giai đoạn trước đó tổng kết 22 bệnh nhân

Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ thấy: tỷ lệ chết trong phẫu thuật là

9%, trước phẫu thuật NYHA III và IV (79%), sau phẫu thuật NYHA I (50%),

siêu âm tim cho thấy hầu hết bệnh nhân HoBL nhẹ 1/4, ghi nhận sự cải thiện

34

rõ rệt VTI qua van động mạch phổi [81]. Chen SS và cộng sự nghiên cứu tại

Nice, Pháp (2011): tổng số 20 bệnh nhân Ebstein, tuổi trung bình là 39 tuổi, tỷ

lệ nữ là 60%, khi so sánh với nhóm chứng thấy cung lượng tim ở nhóm bệnh

nhân Ebstein là giảm hơn (cung lượng tim trung bình ở nhóm bệnh Ebstein

giảm từ 2,5 ± 0,5 l/ phút/m2 so với nhóm chứng là 3,2 ± 0,5 lít /phút/m2, p=

0,002). Nhưng ở nhóm 20 bệnh nhân Fallot 4 thì không ghi nhận thấy sự giảm

cung lượng tim (cung lượng tim trung bình của nhóm Fallot 4 là 3,1 ± 0,6 l/

phút/m2). Chức năng tâm thu thất trái của nhóm Ebstein trong giới hạn bình

thường (EF trung bình là 66 ± 9% so với nhóm chứng là 69 ± 5%) [36].

35

CHƯƠNG 2

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Gồm 98 bệnh nhân Ebstein đến khám và điều trị tại Bệnh Viện Tim Hà

Nội trong đó có 59 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương

pháp Carpentier (các bệnh nhân còn lại không phẫu thuật vì không đủ chỉ định

phẫu thuật hoặc bệnh nhân từ chối phẫu thuật vì những lý do khác nhau) từ

tháng 1 năm 2009 đến tháng 5 năm 2015.

2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

- Những bệnh nhân được chẩn đoán xác định là Ebstein đến điều trị tại

bệnh viện Tim Hà Nội dựa trên kết quả siêu âm tim qua thành ngực với các tiêu

chuẩn [28], [93]:

+ Van ba lá bám thấp (khoảng cách từ lá vách VBL đến lá trước VHL >

8mm/m2 diện tích cơ thể).

+ Nhĩ hóa thất phải, buồng nhĩ hóa lớn, thành mỏng.

+ Buồng thất phải nhỏ, thành thất phải có thể mỏng, chức năng co bóp kém.

* Tiêu chuẩn chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein theo

Carpentier trong những trường hợp sau: Ebstein các type A, B, C, D có 1

trong các dấu hiệu [28], [117]:

a. Có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức (từ NYHA II -

NYHA IV).

b. Tím (độ bảo hòa oxy < 90%).

c. Thuyên tắc mạch nghịch thường.

d. Chỉ số tim ngực > 65%

e. Thất phải giãn dần hoặc chức năng tâm thu thất phải giảm dần.

36

2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ

- Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu.

-Bệnh nhân không làm đủ các xét nghiệm cận lâm sàng, siêu âm tim để

chẩn đoán.

- BÖnh nh©n kh«ng cã cöa sæ ®Ó lµm siªu ©m.

2.1.3. Thời gian, địa điểm nghiên cứu

- Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 1 năm 2009 – tháng 05 năm 2015.

- Địa điểm nghiên cứu: Bệnh Viện Tim Hà Nội.

2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1. Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu tiến cứu, mô tả cắt ngang, theo dõi dọc.

2.2.2. Các bước tiến hành nghiên cứu

2.2.2.1. Phương pháp thu thập số liệu - chọn bệnh nhân vào nhóm nghiên

cứu

Bước 1: Lựa chọn bệnh nhân vào nghiên cứu.

Bước 2: Các chỉ tiêu lâm sàng trong nghiên cứu: NYHA, đánh trống

ngực, ho máu, ngất xỉu, đau tức ngực, nhịp tim, huyết áp, tiếng thổi (vị

trí và cường độ), tím, dấu hiệu suy tim phải phù, gan to, tĩnh mạch cổ

nổi, phản hồi gan, tĩnh mạch cổ dương tính...).

Bước 3: Các chỉ tiêu cận lâm sàng: SpO2, điện tâm đồ, XQ tim phổi

thẳng, siêu âm tim.

Bước 4: Chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ và tiến hành phẫu thuật:

áp dụng theo khuyến cáo về chẩn đoán và điều trị các bệnh tim bẩm

sinh của hiệp hội tim mạch Hoa Kỳ (guidelines ACC/AHA 2008).

37

Bước 5: Theo dõi và đánh giá sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng:

các triệu chứng cơ năng (NYHA, đánh trống ngực, ngất xỉu, đau tức

ngực, ho máu) và thực thể (tiếng thổi, tím, dấu hiệu suy tim phải), điện

tâm đồ, SpO2, siêu âm tim.

2.2.2.2. Quy trình kỹ thuật

a. Chuẩn bị bệnh nhân

- Các bệnh nhân Ebstein đều được siêu âm tim tại thời điểm thăm khám,

thu thập số liệu nghiên cứu.

- Bệnh nhân Ebstein có chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ được siêu

âm tại các thời điểm:

+ Trước khi phẫu thuật.

+ Sau khi phẫu thuật 1 tuần.

+ Sau phẫu thuật 1 tháng

+ Sau phẫu thuật 3 tháng.

- Các bệnh nhân đều được giải thích về yêu cầu chỉ định siêu âm tim, mục

đích và được sự đồng ý của bệnh nhân sẽ được tiến hành siêu âm theo quy trình

nghiên cứu.

b. Dụng cụ và phương tiện nghiên cứu

- Máy siêu âm Doppler màu XARIO của hãng TOSIBA MODEL SSA -

660 A có đầy đủ các kiểu thăm dò siêu âm: kiểu TM, 2D, Doppler xung, Doppler

liên tục và Doppler màu, Doppler mô tổ chức. Một đầu dò SATQTN tần số

3.5mHz cho các đối tượng ≥ 15 kg, một đầu dò SATQTN tần số 5 Mhz cho

đối tượng < 15kg.

- Các bộ phận kèm theo của máy siêu âm:

38

+ Một máy tính có khả năng lưu trữ, tái hiện các hình ảnh dưới dạng số,

bộ xử lý mạnh và phần mềm chuyên dụng giúp đo đạc, tính toán, phân tích

các số liệu thu được.

Hình 2.1. Hình ảnh máy siêu âm được sử dụng trong nghiên cứu

c. Tiến hành kỹ thuật

- Tư thế bệnh nhân: bệnh nhân nằm ngửa hoặc nghiêng trái tùy theo

yêu cầu mặt cắt siêu âm, hai tay đặt lên cao quá đầu để làm rộng các

khoang liên sườn, điện tâm đồ mắc liên tục cùng thời điểm với quá trình

siêu âm. Các bệnh nhi quấy khóc được cho thuốc an thần nhẹ liều gây

ngủ.

- Bác sĩ siêu âm: bác sĩ thực hiện đề tài trực tiếp làm siêu âm đánh giá

các chỉ số trong suốt quá trình tiến hành nghiên cứu. Bác sĩ làm siêu âm ngồi

về phía bên phải của bệnh nhân, tay phải cầm đầu dò, tay trái điều chỉnh các

nút siêu âm.

39

d. Các bước tiến hành siêu âm- các thông số nghiên cứu

- Các bệnh nhân đều được siêu âm đầy đủ các bước sau:

+ Siêu âm TM (mặt cắt trục dài cạnh ức, mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm,

mặt cắt trục ngắn qua van ĐMC) thu thập các thông số:

Đường kính thất trái cuối tâm trương (Dd - mm)

Đường kính thất trái cuối tâm thu (Ds - mm)

Thể tích thất traí cuối tâm trương (Vd - ml)

Thể tích thất trái cuối tâm thu (Vs - ml)

Phân số tống máu thất trái (EF %)

Cung lượng tim C.O = (Vd- Vs)* tần số tim/ 1000 (lít/ phút)

Chỉ số cung lượng tim C.I = C.O/ BSA (lít/phút/m2).

Độ văng vòng van ba lá thì tâm thu trên siêu âm TM (TAPSE -

mm).

Đường ra thất phải (mm)

Đường ra thất trái (mm)

+ Siêu âm tim 2D: quan sát tại các mặt cắt 4 buồng tim từ mỏm, mặt

cắt 2 buồng tim từ mỏm, mặt cắt trục ngắn qua van ĐMC, mặt cắt dưới mũi

ức để đánh giá thu thập các thông số:

Đo khoảng cách từ lá trước VHL đến lá vách VBL (mm).

Tính chiều dài các lá van, đánh giá mức độ dính của các lá

van (mm).

Đo diện tích buồng nhĩ hóa thất phải (cm2).

Diện tích nhĩ phải tính cả phần nhĩ hóa (cm2).

40

Diện tích thất phải chức năng (cm2).

Xác định mức độ hở ba lá tại mặt cắt 4 buồng tim từ mỏm

bằng đánh giá tiêu chuẩn hở ba lá dựa trên diện tích hở ba lá

(cm2).

+ Siêu âm Doppler (mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm, mặt cắt 5 buồng tim

tại mỏm, mặt cắt trục ngắn qua van ĐMC bộc lộ đường ra thất phải):

Tiến hành đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler xung: Để đảm bảo thu

được phổ Doppler tốc độ cao nhất và chính xác nhất, chúng tôi áp

dụng theo khuyến cáo của Hội siêu âm Hoa Kỳ trong đó cửa sổ

Doppler có kích thước 2mm, vị trí ở giữa, có sử dụng Doppler màu

để xác định vị trí và hướng đi của chùm tia siêu âm. Các thông số

siêu âm được đo đạc trên 3-5 chu chuyển tim liên tiếp với tốc độ di

chuyển của phổ Doppler trên màn hình là 100 mm/s.

Thăm dò và đo đạc phổ dòng chảy qua van ba lá thu được bằng

Doppler xung với cửa sổ Doppler được đặt tại đầu mút bờ tự do của van

ba lá (lá trước và lá vách) trên mặt cắt 4 buồng nhìn từ mỏm tim.

Dòng chảy qua van động mạch phổi được thăm dò tốt nhất ở mặt cắt

trục ngắn cạnh ức trái, với cửa sổ Doppler đặt tại vị trí vòng van động mạch

phổi, trong thời kỳ tâm thu ghi được dòng tống máu thất phải là dòng chảy

tầng. Từ đó thu thập các số liệu sau:

- Chỉ số a (cm/s) là thời gian toàn tâm thu thất phải, từ lúc đóng tới

khi mở van ba lá, được tính bằng khoảng cách từ lúc kết thúc đến khi dòng

máu đổ đầy thất phải của chu chuyển tim tiếp theo. Hoặc a được tính theo

thời gian từ lúc bắt đầu đến lúc kết thúc của phổ Doppler liên tục của phổ

hở van ba lá.

41

- Chỉ số b (cm/s) là thời gian tống máu thất phải, được tính bằng

khoảng cách từ lúc bắt đầu tới lúc kết thúc vận tốc dòng tống máu thất phải.

- Chỉ số c (cm/s) là khoảng cách từ đỉnh sóng R của phức bộ QRS

thuộc chu chuyển trước tới lúc bắt đầu vận tốc dòng đổ đầy thất phải thuộc

chu chuyển sau.

- Chỉ số d (cm/s) là khoảng cách từ đỉnh sóng R của phức bộ QRS tới

lúc kết thúc vận tốc dòng tống máu thất phải của cùng chu chuyển tim.

IVRT thất phải = (c-d) là thời gian giãn đồng thể tích của thất phải.

IVCT thất phải = (a- b – IVRT) là thời gian co đồng thể tích của thất phải.

Chỉ số Tei = (a-b)/b.

Đánh giá mức độ HoBL: tính diện tích HoBL, đo bán kính PISA,

đường kính dòng hở tại gốc...

Đo VTI qua đường ra thất phải (cm)

Tính Qp: lưu lượng tuần hoàn phổi theo công thức

Qp = VTI qua ĐRTP * π * (đường kính ĐRTP/2)2

+ Siêu âm Doppler mô cơ tim ( mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm):

Các bước tiến hành đo chỉ số Tei mô thất phải bằng chương trình

siêu âm Doppler mô cơ tim đặt ở chế độ siêu âm Doppler xung.

Đặt chế độ lọc (filter) để loại trừ các tín hiệu có vận tốc cao,

giảm gain tối đa để làm rõ các tín hiệu mô cơ tim. Mặt cắt thăm

dò là mặt cắt bốn buồng với cửa sổ Doppler đặt ở góc bên của

vòng van ba lá, tốc độ quét (sweep speed) là 100mm/s. Các số

liệu thu thập bao gồm:

. Chỉ số a’ (cm/s) là khoảng thời gian từ lúc kết thúc sóng Aa tới khi bắt

42

đầu sóng Ea. Số liệu thu được là trung bình của 3 - 5 lần đo liên tiếp.

. Chỉ số b’ (cm/s) là khoảng thời gian từ lúc bắt đầu tới lúc kết thúc

sóng tâm thu Sa. Số liệu thu được là trung bình của 3 - 5 lần đo liên tiếp.

. Chỉ số Tei mô thất phải Tei’ = (a’ – b’)/ b’.

Đo vận tốc sóng S (cm/s)

Đo chỉ số TAPSE

+ Một số hình ảnh minh họa:

Hình 2.2. Siêu âm TM mặt cắt trục dài cạnh ức, đo kích thước và

chức năng TT bằng công thức Teicholz.

43

Hình 2.3. Đánh giá mức độ HoBL bằng phương pháp đo diện tích dòng hở

ba lá trên siêu âm Doppler màu.

Hình 2.4. Đo diện tích buồng thất phải chức năng trên siêu âm 2D - mặt cắt

4 buồng tim tại mỏm

b: 6.5 cm2

44

Hình 2.5. Đo diện tích buồng nhĩ hóa thất phải và diện tích nhĩ phải tính

cả phần nhĩ hóa ở bệnh Ebstein type D

Hình 2.6. Đo khoảng cách từ lá vách VBL đến lá trước VHL ở bệnh nhân

Ebstein type C

d: 23 mm

a1: 32 cm2, a2: 45 m2

45

Hình 2.7. Hình ảnh và sơ đồ minh họa cách đo các chỉ số đánh giá

chức năng thất phải: chỉ số Tei, TAPSE, sóng S

46

Hình 2.8. Cách đo chỉ số a và b trên siêu âm Doppler mô tại mặt cắt 4

buồng tim từ mỏm và mặt cắt trục ngắn cạnh ức

47

Hình 2.9. Cách đo bán kính PISA đánh giá mức độ HoBL

- Các bệnh nhân Ebstein phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp

Carpentier, các bước cơ bản như sau:

Khâu thu hẹp buồng nhĩ hóa thất phải theo chiều dọc bằng chỉ

Prolene 5-0, không xuyên thành.

Khâu lại chỗ bám của lá van ba lá về vị trí bình thường, nghĩa là

vào chỗ nối nhĩ – thất.

Chuyển vị trí cột cơ đính vào VLT nhằm làm tăng độ áp của các

lá van nếu cần thiết.

Bệnh nhân trên 15 tuổi nếu còn hở trung tâm cần đặt vòng van ba

lá nhân tạo.

Những tổn thương phối hợp được sửa chữa: đóng thông liên thất,

thông liên nhĩ, lỗ bầu dục, sửa van hai lá.

Trong quá trình phẫu thuật: phẫu thuật viên đánh giá trong quá trình

phẫu thuật thu thập các thông số: mô tả các tổn thương giải phẫu bệnh, phân

48

loại type theo giải phẫu bệnh, đánh giá các thương tổn phối hợp đi kèm, cách

thức phẫu thuật (sửa van ba lá, thay van ba lá sinh học, thay van ba lá cơ học,

có làm thêm cầu nối tĩnh mạch chủ - động mạch phổi hay không?) được viết

trong biên bản phẫu thuật.

2.2.2.3. Các tiêu chuẩn sử dụng trong nghiên cứu

a. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Ebstein [28], [93]

+ Van ba lá bám thấp (khoảng cách từ lá vách VBL đến lá trước VHL >

8mm/m2 diện tích cơ thể).

+ Nhĩ hóa thất phải, buồng nhĩ hóa lớn, thành mỏng.

+ Buồng thất phải nhỏ, thành thất phải có thể mỏng, chức năng co

bóp kém.

b. Tiêu chuẩn phân loại type Ebstein: theo phân loại giải phẫu bệnh của

Carpentier [12], [28]

c. Phân độ suy tim theo NYHA [117]

NYHA I: không có triệu chứng và không hạn chế các vận động thể lực.

Vận động thể lực thông thường (đi bộ, leo cầu thang...) không gây mệt, khó thở.

NYHA II: Có tr iệu chứng và hạn chế nhẹ vận động thể lực. Bệnh nhân

khỏe khi nghỉ ngơi. Vận động thể lực thông thường dẫn đến mệt, khó thở.

NYHA III: hạn chế nhiều vận động thể lực. Mặc dù bệnh nhân khỏe

khi nghỉ ngơi, nhưng chỉ vận động nhẹ đã có triệu chứng (đi bộ quãng ngắn

20 – 100m ...).

NYHA IV: mệt, khó thở ngay cả khi nghỉ ngơi.

d. Phân biệt tím trung ương và tím ngoại biên [7]

- Tím trung ương: gây ra do giảm bão hòa ô xy máu động mạch, thường

thể hiện khi bão hòa ô - xy <90%.

49

- Tím ngoại biên: khi bão hòa ô xy máu động mạch bình thường nhưng

lượng ô xy giải phóng từ mao mạch tăng, gây ra bởi giảm tưới máu cục bộ.

e. Tính chỉ số Tei thất phải, đánh giá rối loạn chức năng thất phải:

theo tác giả Tei và cộng sự [109].

Giá trị bình thường các thông số thất phải

Thông số X SD Ngưỡng bất thường

TAPSE (mm) 14 ± 3,5 <17

Sóng S Doppler xung (cm/s) 14,1 ± 2,3 <9,5

Sóng S Doppler mô (cm/s) 9,7 ± 1,85 <6,0

f . Các chỉ số siêu âm tim bình thường

Đánh giá theo khuyến cáo của hội Siêu âm Hoa Kỳ [70].

Giá trị bình thường của các thông số siêu âm 2D về kích thước và

chức năng thất trái theo giới

Thông số Nam Nữ

X SD Khoảng 2 SD X SD Khoảng 2 SD

Đ/k TT tâm trương (mm) 50,2 ± 4,1 42,0-58,4 45,0 ± 3,6 37,8-52,2

Đ/k TT tâm thu (mm) 32,4 ± 3,7 25,0 - 39,8 28,2 ± 3,3 21,6 -34,8

Thể tích TT tâm trương (mL)

106 ± 22 62 - 150 76 ± 15 46 - 106

Thể tích TT tâm thu (mL) 41 ± 10 21 - 61 28 ± 7 14- 42

Chỉ số thể tích TT tâm trương (mL/m2)

54 ± 10 34 - 74 45 ± 8 29 - 61

Chỉ số thể tích TT tâm thu (mL/m2)

21 ± 5 11- 31 16 ± 4 8- 24

EF ( bilplan) 62 ± 5 52 - 72 64 ± 5 54 - 74

50

Giá trị bình thường kích thước thất phải [70]

Thông số X SD Khoảng bình

thường

Đường kính đáy TP (mm) 33± 4 25-41

Đường kính giữa TP (mm) 27± 4 19-35

Đường kính trục TP (mm) 71± 6 59-83

Đường kính ĐRTP (mm) 25 ± 2,5 20-30

Đường kính gần ĐRTP (mm) 28 ± 3,5 21-35

Đường kính xa ĐRTP (mm) 22 ± 2,5 17- 27

Độ dày thành TP (mm) 3± 1 1-5

Diện tích TP cuối tâm

trương (cm2)

Nam 17 ± 3,5 10-24

Nữ 14 ± 3 8-20

Chỉ số diện tích TP cuối tâm

trương (cm2/m2)

Nam 8,8 ± 1,9 5-12,6

Nữ 8,0 ± 1,75 4,5 -11,5

Diện tích TP cuối tâm thu

(cm2)

Nam 9 ± 3 3=15

Nữ 7 ± 2 3-11

Chỉ số diện tích TP cuối tâm

thu (cm2/m

2)

Nam 4,7 ± 1,35 2,0 -7,4

Nữ 4,0 ± 1,2 1,6 - 6,4

Chỉ số thể tích TP cuối tâm

trương (mL/m2)

Nam 61 ± 13 35 - 87

Nữ 53 ± 10,5 32 - 74

Chỉ số thể tích TP cuối tâm

thu (mL/m2)

Nam 27 ± 8,5 10-44

Nữ 22 ± 7 8-36

51

g. Tiêu chuẩn đánh giá mức độ hở ba lá

Theo khuyến cáo của hội Siêu âm Hoa Kỳ [70], [93].

Các thông số siêu âm tim và Doppler sử dụng trong xếp độ hở ba lá

Thông số Hở nhẹ (1/4) Hở vừa (2/4) Hở nhiều

(3/4)

Hở nặng

(4/4)

Van ba lá Thường là bình thường

Bình thường hoặc bất thường

Bất thương/ lá hình chùy/ dính kém

Bất thương/ lá hình chùy/ dính kém

Kích thước TP/ NP/ TMC

Bình thường Bình thường hoặc giãn

Thường giãn Thường giãn

Diện tích dòng hở (cm2)

< 4

4 đến < 8

8 đến 12

> 12

Độ rộng VC (cm)

< 0,3 0,3 đến < 0,5 0,5 đến 0,7 > 0,7

Bán kính PISA (cm)

≤ 0,4 0,4 đến < 0,6 0,6 đến 0,9 > 0,9

Hình dạng dòng hở - Doppler liên tục

Thưa và dạng parabol

Đặc, viền thay đổi Đặc, hình tam giác với đỉnh sớm

Dòng trào ngược tĩnh mạch gan

Trội tâm thu Mờ tâm thu Đảo ngược tâm thu

CW: Doppler sóng liên tục; IVC: Tĩnh mạch chủ dưới; RA: Tâm nhĩ

phải; RV: Tâm thất phải; VC: Độ rộng gốc dòng hở.

h. Tiêu chuẩn phẫu thuật sửa chữa toàn bộ thành công: theo tiêu chuẩn

của Carpentier [28], [29].

- Van ba lá về vị trí bình thường (k/c lá trước VHL - lá vách VBL <

8mm/m2

52

- HoBL 1/4, 2/4.

- Buồng nhĩ hóa thu nhỏ, buồng TP chức năng mở rộng.

i. Tiêu chuẩn phân chia nhóm tuổi: theo tổ chức Y tế thế giới

- Tuổi sơ sinh -> thiếu niên: 0 đến < 10 tuổi.

- Tuổi thanh thiếu niên: 10 tuổi đến < 18 tuổi

- Tuổi trưởng thành: ≥ 18 tuổi

2.2.3. Kỹ thuật khống chế sai số

- Chọn bệnh nhân, đánh giá trên lâm sàng, làm các xét nghiệm cận lâm

sàng theo dõi trước và sau phẫu thuật theo một quy trình thống nhất.

- Những bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bởi 1

phẫu thuật viên được đào tạo và có nhiều kinh nghiệm về phương

pháp phẫu thuật theo Carpentier.

- Điện tâm đồ của bệnh nhân được làm cùng trên 1 máy điện tâm đồ

12 chuyển đạo tại khoa chẩn đoán hình ảnh.

- Chụp Xquang tim phổi tại khoa chẩn đoán hình ảnh và được đọc bởi

1 bác sỹ chuyên khoa có kinh nghiệm.

- Siêu âm tim được thực hiện bởi người thực hiện đề tài đã được đào

tạo và có kinh nghiệm về siêu âm tim bẩm sinh theo một quy trình

thống nhất.

2.2.4. Xử lý số liệu

- Các số liệu thu thập được xử lý theo phương pháp thống kê mô tả

so sánh và các thuật toán thống kê y học bằng chương trình phần

mềm SPSS 17.0.

- Kết quả được thể hiện dưới dạng bảng hoặc đồ thị thống kê thích

53

hợp; dưới dạng giá trị trung bình độ lệch chuẩn; hoặc dưới dạng tỷ

lệ % hay tần suất. Mức ý nghĩa thống kê được tính ở mức 95%,

khoảng tin cậy cũng được tính trong khoảng 95%.

- Phân tích đơn biến, so sánh các biến định lượng: Sử dụng kiểm

định ANOVA. So sánh các biến định tính sử dụng kiểm định ( 2 )

hoặc kiểm định Fisher.

- Để so sánh hai trung bình quan sát với mẫu lớn (n30) chúng tôi

dùng test "t" so sánh ghép cặp.

- Trong tất cả các kiểm định thống kê, ngưỡng có ý nghĩa được

chọn là < 0,05.

- Tính giá trị của siêu âm tim trong chẩn đoán:

Chẩn đoán của phẫu thuật

Tổng

(+) (-)

Chẩn đoán

của siêu âm

(+) a c a+c

(-) b d b+d

Tổng a+b c+d a+b+c+d

Độ nhạy a

a b

Độ đặc hiệu d

c d

Giá trị tiên đoán dương a

a c

54

Giá trị tiên đoán âm d

b d

- Các kết quả nghiên cứu được trình bày dưới dạng lập bảng và vẽ

biểu đồ.

2.2.5. Đạo đức trong nghiên cứu

Trước khi đưa vào nghiên cứu này, bệnh nhân được giải thích đầy đủ về

mục đích, yêu cầu và nội dung của nghiên cứu, ưu điểm và những nguy cơ

của phương pháp điều tr ị phẫu thuật sửa chữa toàn bộ. Sau đó những bệnh

nhân nào tự nguyện hợp tác tham gia sẽ được đưa vào nghiên cứu, những

bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp

Carpentier khi có chỉ định và đã được hội chẩn toàn bệnh viện, có biên bản

hội chẩn chính thức, bệnh nhân đồng ý phẫu thuật. Các thông tin về tình trạng

bệnh và thông tin cá nhân khác của bệnh nhân được giữ bí mật. Nghiên cứu

đã được phê duyệt bởi hội đồng y đức cấp bệnh viện và khi tiến hành bắt đầu

nghiên cứu đề tài đã được hội đồng thông qua và chấp nhận về mặt y đức.

Trong nhiều năm qua, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân

Ebstein theo phương pháp Carpentier đã được nhiều công trình nghiên cứu

trên thế giới chứng minh là phương pháp điều trị triệt để, kết quả phục hồi

chức năng van ba lá và thất phải được đánh giá cao, tiên lượng sống ngắn hạn

và dài hạn tốt, tỷ lệ tử vong thấp. Phẫu thuật viên thực hiện các cuộc mổ trong

nghiên cứu của chúng tôi đã được đào tạo nhiều năm tại một bệnh viện Tim

mạch có uy tín ở Paris, đã có kinh nghiệm nhiều năm trước đó về phẫu thuật

sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân Ebstein theo phương pháp này. Hệ thống

phòng mổ tim, khu hồi sức sau mổ, ngoại khoa và các ekíp bác sỹ tim mạch,

gây mê, hồi sức trẻ em và người lớn được đào tạo và có đủ kinh nghiệm.

Qua phân tích trên có thể khẳng định việc tiến hành nghiên cứu đề tài

này là được chấp nhận về mặt y đức.

55

Sơ đồ 1.1. Sơ đồ thiết kế nghiên cứu

56

CHƯƠNG 3

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

3.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM BỆNH

NHÂN EBSTEIN

Tổng số 98 bệnh nhân được chẩn đoán Ebstein đến khám và điều trị tại

bệnh viện Tim Hà Nội trong đó có 59 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa

toàn bộ từ tháng 1 năm 2009 đến tháng 5 năm 2015.

3.1.1. Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu

- Một số đặc điểm nhân trắc học

Bảng 3.1. Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu

Đặc điểm Tổng số bệnh nhân (n= 98)

Giới (nữ/nam) 54/44 = 1,23

Tuổi (năm) 24,2 18,7

BMI (kg/m2) 18,2 6,5

BSA ( m2) 1,2 0,4

Nhận xét:

Tuæi trung b×nh cña bÖnh nh©n lµ 24,2 (bệnh nhân nhiều tuổi nhất là

78 tuổi, ít tuổi nhất là 6 tháng tuổi, tû lÖ nữ/ nam = 1,23. BMI của nhóm

đối tượng nghiên cứu ở giới hạn thấp ( BMI trung bình 18,2 6,5 kg/m2).

57

- Thời điểm phát hiện bệnh

Biểu đồ 3.1. Thời gian phát hiện ra bệnh của nhóm đối tượng

nghiên cứu ( n= 98)

Nhận xét: phần lớn bệnh nhân phát hiện bệnh từ trên 10 tuổi (75,5%),

số trẻ em phát hiện bệnh < 5 tuổi là trong khoảng thời gian gần đây (18,4%).

- Phân độ tuổi trong nhóm nghiên cứu

Bảng 3.2. Phân độ tuổi ở nhóm đối tượng nghiên cứu

Nhóm tuổi n %

< 10 tuổi 24 24,6

10 - 17 tuổi 23 23,5

≥ 18 tuổi 41 41,9

Tổng 98 100

Nhận xét: các bệnh nhân trong nhóm đối tượng nghiên cứu gặp nhiều

nhất ở nhóm bệnh nhân trên 18 tuổi (41,9%), số bệnh nhân dưới 10 tuổi

chiếm khoảng 1/4 tổng số bệnh nhân, như vậy các bệnh nhân Ebstein được

phát hiện bệnh khá muộn, chủ yếu bị bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trưởng

thành.

58

- Lý do phát hiện bệnh

Bảng 3.3. Lý do phát hiện bệnh (n= 98)

Lý do phát hiện bệnh n %

Mệt 57 58,2

Tức ngực 20 20,4

Hồi hộp 12 12,2

Ngất xỉu 5 5,1

Tình cờ phát hiện bệnh 8 8,2

Chậm lớn 21 21,4

Phát hiện bệnh lúc mới sinh 4 4,1

Tổng 98 100

Nhận xét: hầu hết bệnh nhân Ebstein > 10 tuổi đi khám vì cảm thấy

mệt (58,2%), tức ngực 20,4%, tình cờ kiểm tra phát hiện bệnh 8,2%, các trẻ

nhỏ < 10 tuổi được đưa đi khám vì chậm lớn (21,4%), ít trẻ nhỏ được phát

hiện khi thăm khám từ lúc mới sinh (4,1%).

- Các thương tổn ngoài tim phối hợp: nhóm bệnh nhân Ebstein trong

nghiên cứu không có bệnh nhân nào có các tổn thương phối hợp như Down,

hở hàm ếch...

59

3.1.2. Đặc điểm lâm sàng của nhóm đối tượng nghiên cứu

- Triệu chứng cơ năng:

Bảng 3.4. Triệu chứng cơ năng của nhóm đối tượng nghiên cứu

Triệu chứng

cơ năng

Tổng số bệnh nhân

n %

Khó thở

NYHA

I 22 22,4

II 68 69,4

III 8 8,2

IV 0 0

Đánh trống ngực 12 12,2

Ho máu 1 1

Ngất, xỉu 5 5,1

Đau tức ngực 20 20,4

Nhận xét: các triệu chứng cơ năng thường gặp là khó thở NYHA II

(69,4%), đau tức ngực (20,4%), hồi hộp đánh trống ngực (12,2%), một số ít

có ngất xỉu gặp ở những bệnh nhân có cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất với

tỷ lệ 5,1%, ho ra máu (1%).

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

NYHA I NYHA II NYHA III NYHA IV Đánh trống ngực

Ho máu Ngất, xỉu Đau ngực

22.40%

69.40%

8.20%

0%

12.20%

1%5.10%

20.40%

Biểu đồ 3.2. Triệu chứng cơ năng của nhóm đối tượng nghiên cứu

Triệu chứng

Tỷ lệ (%)

60

- Triệu chứng thực thể

+ Đặc điểm huyết động của nhóm nghiên cứu

Bảng 3.5. Đặc điểm huyết động của nhóm bệnh nhân nghiên cứu ( n = 98)

Đặc điểm huyết động X SD

HATT (mmHg) 108,7 8,7

HATTr (mmHg) 68,4 6,4

Tần số tim (nhịp/phút) 89,3 11,9

Nhận xét: huyết áp tâm thu, huyết áp tâm trương và tần số tim trung

bình của bệnh nhân là trong giới hạn bình thường.

+ Triệu chứng thực thể của nhóm nghiên cứu

Bảng 3.6. Triệu chứng thực thể của nhóm đối tượng nghiên cứu

Triệu chứng thực thể Tổng số bệnh nhân (n = 98)

n %

Tiếng thổi tâm thu

trong mỏm

1/6 0 0

2/6 5 5,1

3/6 93 94,5

4/6 6/6 0 0

Tím 24 24,5

Phù 6 6,1

Tĩnh mạch cổ nổi 6 6,1

Gan to, phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính 6 6,1

Nhận xét: triệu chứng thực thể hay gặp nhất là nghe tim thấy tiếng thổi

trong mỏm 3/6 trong 94,5% các trường hợp, tím (24,5%). Các triệu chứng

khác của suy tim phải (phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi) gặp ở 6,1% bệnh nhân

nghiên cứu.

61

+ Chỉ số SpO2 ở nhóm nghiên cứu

Bảng 3.7. Chỉ số SpO2 ở nhóm nghiên cứu

Đặc điểm

Tổng số bệnh nhân ( n= 98)

n %

SpO2 < 90% 24 24,5

SpO2 ≥ 90% 74 75,5

SpO2 (X SD) 94 5,6

Nhận xét: chỉ số SpO2 trung bình của nhóm nghiên cứu là 94%, những

bệnh nhân Ebstein có SpO2 < 90% chiếm tỷ lệ 24,5% tổng số.

3.1.3. Một số đặc điểm cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu

- Điện tim đồ: nhÞp tim trung bình là 89,7 11,7 nhịp /phút

Bảng 3.8. Đặc điểm điện tâm đồ của nhóm đối tượng nghiên cứu

Điện tim đồ Tổng số (n=98)

n %

Trôc ®iÖn tim Trung gian 56 57,1

Trục phải và xu hướng phải 42 42,9

Block nh¸nh P hoµn toµn 24 24,5

Block nh¸nh P kh«ng hoµn toµn 18 18,4

Hội chứng W.P.W 4 4,1

Cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất 4 4,1

Rung nhĩ 3 3,1

Rối loạn nhịp khác 0 0

Nhận xét: những biến đổi trên điện tâm đồ thường gặp là: trục phải

(40,8%), block nhánh P hoàn toàn và không hoàn toàn (42,9%). Những rối

loạn nhịp gồm 4 bệnh nhân có cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất trên nền hội

62

chứng W.P.W (4,1%) đã điều trị triệt để bằng đốt R.F trước chỉ định phẫu

thuật, rung nhĩ (3,1%).

0%

20%

40%

60%

Trục trung gian

Trục phải Block nhánh P

hoàn toàn

Block nhánh P không

hoàn toàn

Hội chứng W.P.W

Cơn nhịp nhan kịch phát trên

thất

Rung nhĩ Rối loạn nhịp khác

59.2%

40.8%

24.5%18.4%

4.1% 4.1% 3.1% 0.0%

Biểu đồ 3.3. Đặc điểm điện tâm đồ của nhóm đối tượng nghiên cứu.

- Hình ảnh X quang tim phổi

Bảng 3.9. Đặc điểm X quang của nhóm đối tượng nghiên cứu

Hình ảnh X quang

Type A (n=12)

(1)

Type B (n=34)

(2)

Type C (n=29)

(3)

Type D (n=23)

(4)

Tổng

n (%)

n % n % n % n %

Chỉ số tim

ngực

≤

65%

7 7,1 22 22,5 7 7,1 2 2 38 (

38,8)

> 65% 5 5,1 12 12,3 22 22,5 21 21,4 60

(61,2)

Chỉ số tim ngực

trung bình

( X SD)

62,3±3,4

64,6±6,4

69±6,3

71,1±6,3

67,1±

6,7

p p1-2 ; p1-3 ; p1-4; p2-3 ; p2-4 ; p3-4 : < 0,05

Tỷ lệ (%)

Điện

tim đồ

63

Nhận xét: số lượng bệnh nhân có chỉ số tim ngực > 65% chiếm tỷ lệ

61,2% tổng số, trong đó chiếm tỷ lệ lớn là bệnh nhân type C (22,5%) và

type D (21,4%), chỉ số tim ngực trung bình ở các nhóm tăng dần theo mức

độ nặng của type A, B, C, D, trong đó chỉ số tim ngực trung bình của type

C, D cao hơn rõ rệt so với type A, B (sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với

p< 0,05).

- Công thức máu của nhóm đối tượng nghiên cứu

+ Một số chỉ số công thức máu phân loại theo type Ebstein

Bảng 3.10. Đặc điểm công thức máu (CTM) phân theo type Ebstein

CTM

Type A (n=12)

X SD

(1)

Type B (n=34)

X SD

(2)

Type C (n=29)

X SD

(3)

Type D (n=23)

X SD

(4)

p

Hồng cầu (1012/l)

4,7 0,3 4,8 0,2 5,0 0,9 5,2 0,8 p1-4,

p2-4 : < 0,05

Hb(g/l) 137,63,5 135,83,5 138,26,2 144,76,4 p1-4, p2-4 ,

p3-4 : < 0,01

Hct (%) 400,8 40,60,9 42,81,5 44,46,4 p1-3, p1-4, p2-3,

p2-4 : < 0,05

Tiểu

cầu(109/l) 209,8 17,8 250,5 17,1 215,612,9 237,818 p1-4 < 0,05

Nhận xét: công thức máu ở các bệnh nhân Ebstein có xu hướng tăng

dần về số lượng hồng cầu, chỉ số hemoglobin, hematocrit theo mức độ nặng

của type bệnh, tăng hơn về số lượng trung bình hồng cầu, hemoglobin,

hematocrit trong nhóm Ebstein type C, type D so với type A, type B là có ý

nghĩa thống kê với p < 0,05.

64

- Đặc điểm siêu âm tim của nhóm bệnh nhân nghiên cứu

+ Một số thông số siêu âm tim ở nhóm đối tượng nghiên cứu

Bảng 3.11. Một số thông số siêu âm tim ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu

Stt

Nhóm tuổi

Thông số (X SD)

< 10tuổi

10-18 tuổi

≥ 18 tuổi

n= 24 n = 23 n = 51

1 Đ/k nhĩ trái (mm) 19,4±3,8 27,4±4,1 30,3±5,4

2 Đ/k ĐMC (mm) 16,9±3,4 23,8±3,0 26,7±3,4

3 Đ/k TT cuối tâm trương (mm) 26,3±5,7 35,8±5,1 38,3±6,1

4 EF (%) 71,5±5,5 69,3±11,5 69,5±6,6

5 Đ/k TP (mm) 21,4±13,1 22,6±8,5 25,2±10,4

6 Diện tích buồng nhĩ hóa (cm2) 23,9±11,5 34,1±15,9 39,3±18,2

7 Diện tích buồng thất phải chức năng (cm2)

6,1±4,6 12,3±8,7 13,3±7,3

8 Khoảng cách lá vách VBL - lá trước VHL/m2(mm/m2)

24,0±7,1 25,6±11,4 27,6±12,9

9 ALĐMPtt (mmHg) 24,4±5,2 26,0±7,2 24,2±4,5

10 ALĐMPtrungbình (mmHg) 13,8±3,3 13,7±3,9 14,2±3,1

12 Chỉ số cung lượng tim (C.I) (lít/phút/cm2)

2,6 ± 1,5 2,65 ± 1,6 2,8 ± 1,1

13 VTI qua đường ra TP (cm) 15,0±1,4 15,7±1,5 15,7±1,4

14 Qp (lít /phút) 2,8±1,3 2,8±0,6 2,8±0,8

15 Qs (lít/phút) 2,4±1,3 3,9±1,1 4,3±1,3

16 Qp/Qs < 1 n (%) 17 (70,8) 20 (87,0) 46 (90,2)

≥ 1 n (%) 7 (29,2) 3 (13,0) 5 (9,8)

Nhận xét: kích thước các buồng tim đã được tính theo công thức chuẩn

hóa theo độ tuổi và cân nặng. Các bệnh nhân có kích thước và chức năng thất

trái trong giới hạn bình thường. Độ bám thấp VBL khá nhiều ( dao động từ 24

65

- 27,6 mm/m2). Buồng nhĩ hóa lớn vừa, buồng thất phải chức năng nhỏ vừa. Tất

cả các bệnh nhân đều không tăng áp lực động mạch phổi. Chỉ số cung lượng tim

trung bình của các nhóm tuổi đều ở giới hạn thấp so với giá trị bình thường. VIT

qua van động mạch phổi, lưu lượng tuần hoàn phổi (Qp) của các nhóm tuổi

Ebstein đều thấp hơn giá trị bình thường, do đó tỷ lệ Qp/Qs < 1 trong đa số các

trường hợp và tỷ lệ tương ứng với các nhóm tuổi lần lượt là 70,8%, 87%, 90,2%.

+ Đánh giá mức độ HoBL của nhóm nghiên cứu

Bảng 3.12. Mức độ HoBL của nhóm nghiên cứu

Mức độ HoBL

Type A

n = 12

Type B

n = 34

Type C

n = 29

Type D

n = 23

n % n % n % n %

HoBL

Nhẹ 1/4 0 0 0 0 0 0 0 0

Vừa 2/4 0 0 3 8,8 0 0 0 0

Nặng 3/4 5 41,7 13 38,2 13 44,8 5 21,7

Rất nặng 4/4 7 58,3 18 53 16 55,2 18 78,3

Tổng 12 100 34 100 29 100 23 100

Nhận xét: Các bệnh nhân trong nhóm đối tượng nghiên cứu đều

HoBL nặng 3/4 và rất nặng 4/4, trong đó mức độ HoBL 4/4 chiếm tỷ lệ cao

hơn (60,2% tổng số bệnh nhân), rất ít bệnh nhân HoBL vừa 2/4 (3,1% tổng

số) thuộc nhóm Ebstein type B. Trong từng type Ebstein: nhóm Ebstein

type D có số bệnh nhân HoBL rất nặng là cao hơn các type khác ( 78,3%),

58,3% nhóm bệnh nhân Ebstein A bị HoBL rất nặng trong số đó có những

bệnh nhân phải chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, sự khác biệt là có ý

nghĩa thống kê (p< 0,01).

66

+ Đánh giá ALĐMP tâm thu và ALĐMP trung bình ở nhóm đối

tượng nghiên cứu

Bảng 3.13. Áp lực động mạch phổi tâm thu (ALĐMPtt) và áp lực động mạch

phổi trung bình (ALĐMP trung bình) trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu.

Áp lực động mạch phổi Tổng số ( n= 98)

n %

ALĐMP tâm thu ( mmHg) < 30 98 100

≥ 30 0 0

ALĐMP trung bình (mmHg) < 30 98 100

≥ 30 0 0

Nhận xét: tất cả các bệnh nhân Ebstein trong nhóm nghiên cứu và

những bệnh nhân phẫu thuật đều không tăng áp lực động mạch phổi tâm thu

và ALĐMP trung bình (100%).

+ Một số thông số siêu âm lượng giá chức năng thất phải

Bảng 3.14. Một số chỉ số lượng giá chức năng thất phải ở nhóm nghiên cứu

Các thông số

X SD

Type A

(n=12)

Type B

(n=34)

Type C

(n=29)

Type D

(n=23) p1-4

Chỉ số Tei thất phải 0,22 ± 0,13 0,26 ± 0,19 0,3 ± 0,18 0,35 ± 0,19 < 0,05

VTI qua van ĐMP 16,1 ± 1,34 15,6 ± 1,33 15,4 ± 1,74 14,8 ± 1,39 < 0,05

Qs (lít/phút) 3,9 ± 0,85 3,8 ± 1,54 3,63 ± 1,61 3,4 ± 0,51 < 0,05

Qp 2,94 ± 0,69 2,8 ± 0,74 2,6 ± 0,85 2,4 ± 0,75 < 0,05

Qp/Qs < 1 n (%) 9 (75) 28 (82,4) 29 (85,3) 20 (86,9) < 0,05

Qp/Qs ≥ 1 n (%) 3 (25) 6 (17,6) 5 (14,7) 3 (13,1) < 0,05

Nhận xét: ở nhóm type A chỉ số Tei gần với giá trị bình thường, sự khác

biệt rõ rệt ở các type C, D so với chỉ số ở người bình thường (p < 0,01). VTI

qua van ĐMP, lưu lượng tuần hoàn phổi (Qp) ở type D thấp hơn so với type

67

A ( sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05). Số bệnh nhân có tỷ lệ

Qp/Qs < 1 ở 2 nhóm type C, D cao hơn type A, B, sự khác biệt là có ý nghĩa

thống kê (p < 0,05).

+ Phân loại type Ebstein trên kết quả siêu âm

Bảng 3.15. Phân loại type Ebstein

Đặc điểm siêu âm Tổng bệnh nhân

n %

Phân loại type Ebstein

type A 12 12,2

type B 34 34,7

type C 29 29,6

type D 23 23,5

Tổng 98 100

Nhận xét: type Ebstein thường gặp là type B (34,7%), type C (29,6%),

type D (23,5%).

Biểu đồ 3.4. Phân loại type Ebstein ở nhóm nghiên cứu

68

+ Đánh giá các tổn thương khác phối hợp với bệnh Ebstein trên siêu âm

Bảng 3.16. Các tổn thương khác phối hợp trong bệnh Ebstein

Kết quả siêu âm

Type A Type B Type C Type D Tổng

n % n % n % n % %

Tổn thương

phối hợp

PFO 2 2,1 6 6,1 8 8,2 10 10,2 26,6

TLN 1 1 4 4,1 5 5,1 3 3,1 13,3

TLT 2 2,1 2 2,1 0 0 0 0 4,2

HP 0 0 2 2,1 1 1 0 0 3,1

Nhận xét: tổn thương phối hợp hay gặp trong bệnh Ebstein là PFO

(26,6%), thông liên nhĩ (13,3%), ít gặp TLT (4,2%), hẹp phổi (3,1%).

3.2. KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH NHÂN

EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT

Có 59 bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ trong tổng

số 98 bệnh nhân nghiên cứu. 1 bệnh nhân tử vong sau phẫu thuật 3 ngày do

suy tim phải cấp sau mổ, 58 bệnh nhân còn lại sau phẫu thuật đều đến tái

khám định kỳ sau 1 tuần, sau 1 tháng, sau 3 tháng.

69

3.2.1. Kết quả phẫu thuật

3.2.1.1. Đặc điểm kỹ thuật phẫu thuật

- Kỹ thuật phẫu thuật đối với từng type Ebstein

Bảng 3.17. Các kỹ thuật phẫu thuật theo từng type bệnh Ebstein

Phân loại

Type Ebstein

Type

A

Type

B

Type

C

Type

D Tổng

n n n n n %

Cách

thức

phẫu

thuật

Sửa VBL 6 16 12 4 38 65,5

Thay VBL sinh học 0 3 5 3 11 19

Thay VBL + cavo 0 0 2 6 8 13,8

Sửa VBL + cavo 0 0 1 0 1 1,7

Tổng

n 6 19 20 13 58

% 10,3 32,8 34,5 22,4 100

Nhận xét:

Phẫu thuật sửa VBL trong 65,5% các trường hợp (chủ yếu bệnh nhân

Ebstein type A, B,C), thay VBL s inh học chiếm 19% ( thường ở người lớn

trên 18 tuổi). Các bệnh nhân nặng hơn, chức năng thất phải giảm nhiều cần

làm thêm cầu nối tĩnh mạch chủ - động mạch phổi (cavopulmonaire) chủ yếu

ở các bệnh nhân Ebstein type D.

70

3.2.1.2. Đặc điểm tổn thương tim của bệnh nhân Ebstein trong phẫu thuật

- Đặc điểm phân loại type Ebstein đánh giá trong phẫu thuật

Bảng 3.18. Phân loại type Ebstein trong phẫu thuật

Type Ebstein §¸nh gi¸ trong PT

n %

Ebstein type

A 5 8,6

B 18 31

C 22 37,8

D 13 22,4

Tổng 58 100

Nhận xét: Kết quả phẫu thuật cũng cho thấy type Ebstein hay gặp nhất

trong nhóm bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là type C (37,8%),

type B (31%), type D cũng chiếm tỷ lệ 22,4%.

- Kết quả đánh giá các tổn thương phối hợp

Bảng 3.19. Đánh giá các tổn thương phối hợp trong phẫu thuật (n = 98)

Tổn thương phối hợp Đánh giá trong PT

n %

TLT 3 5,2

TLN 11 19

PFO 24 41,1

Hẹp phổi 3 5,2

Không tổn thương phối hợp 17 29,3

Tổng 58 100

Nhận xét: kết quả phẫu thuật cho thấy tổn thương phối hợp hay gặp

trong bệnh Ebstein là PFO chiếm 41,1%, thông liên nhĩ chiếm 19%, các tổn

thương khác ít gặp là thông liên thất, hẹp phổi.

71

3.2.1.3. Đối chiếu giữa kết quả siêu âm tim với kết quả phẫu thuật

- Kết quả phân loại type Ebstein trong siêu âm có so sánh với phẫu thuật

Bảng 3.20. Đối chiếu kết quả phân loại type Ebstein giữa siêu âm

và phẫu thuật

Type Ebstein §¸nh gi¸ cña siªu ©m §¸nh gi¸ trong PT

n % n %

Ebstein type

A 6 10,3 6 10,3

B 19 32,8 18 31

C 20 34,5 20 34,5

D 13 22,4 14 24,1

Tổng 58 100 58 100

Nhận xét: kết quả siêu âm tim khá sát so với kết quả đánh giá trong

phẫu thuật, sai lệch là không đáng kể (1 trường hợp chẩn đoán sai lệch giữa

type B và type C, 2 trường hợp chẩn đoán lệnh giữa type C và type D).

Bảng 3.21. Giá trị của siêu âm trong chẩn đoán type Ebstein

Type A Type B Type C Type D

Độ nhạy 100 94,4 86,4 92,3

Độ đặc hiệu 100 95 97,2 97,8

Giá trị tiên đoán dương tính 100 89,5 95 92,3

Giá trị tiên đoán âm tính 100 97,4 92,1 97,8

Nhận xét: s iêu âm tim có giá trị chẩn đoán cao trong việc định type

Ebstein, type A ( độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 100%), định type B ( độ nhạy

94,4%, độ đặc hiệu 95%), định type C ( độ nhạy 86,4%, độ đặc hiệu 97,2%),

định type D ( độ nhạy 92,3%, độ đặc hiệu 97,8%), giá trị tiên đoán dương tính

và giá trị tiên đoán âm tính trong việc định type Ebstein cũng có giá trị cao.

72

- Đối chiếu các tổn thương phối hợp trên siêu âm và trong phẫu thuật

Bảng 3.22. Kết quả đối chiếu các tổn thương phối hợp giữa siêu âm

và phẫu thuật

Tổn thương phối hợp Đánh giá của SA Đánh giá trong PT

n % n %

TLT 3 5,2 3 5,2

TLN 10 17,2 11 19

PFO 19 32,8 24 41,1

Hẹp phổi 3 5,2 3 5,2

Không tổn thương phối hợp 23 39,7 17 29,3

Tổng 58 100 58 100

Nhận xét: kết quả chẩn đoán các tổn thương phối hợp trong bệnh

Ebstein trên s iêu âm khá sát so với kết quả đánh giá trong phẫu thuật, chỉ bỏ

sót vài trường hợp PFO lỗ quá nhỏ.

Bảng 3.23. Giá trị của siêu âm trong chẩn đoán các tổn thương phối hợp

TLT TLN Hẹp phổi PFO

Độ nhạy 100 81,8 100 75

Độ đặc hiệu 100 97,9 100 97,1

Giá trị tiên đoán dương tính 100 90 100 94,7

Giá trị tiên đoán âm tính 100 95,8 100 84,6

Nhận xét: kết quả chẩn đoán các tổn thương phối hợp trong bệnh

Ebstein trên siêu âm khá sát so với kết quả đánh giá trong phẫu thuật, độ nhạy

và độ đặc hiệu của siêu âm trong chẩn đoán TLT ( độ nhạy 100%, độ đặc hiệu

100%), TLN ( độ nhạy 81,8%, độ đặc hiệu 97,9%), hẹp phổi ( độ nhạy 100%,

độ đặc hiệu 100%), PFO ( độ nhạy 75%, độ đặc hiệu 97,1%). Giá trị tiên đoán

dương tính và giá trị tiên đoán âm tính của siêu âm tim cũng rất cao trong việc

đánh giá các tổn thương phối hợp.

73

3.2.1.4. Biến chứng và tử vong sau phẫu thuật

Tỷ lệ sống sau phẫu thuật qua theo dõi 3 tháng là 58 trường hợp

chiếm tỷ lệ 98,3%, 03 bệnh nhân Ebstein type D c ó biến chứng suy tim

phải sau phẫu thuật chiếm tỷ lệ 5,1% (tràn dịc h màng phổi và tràn dịch

màng bụng, được điều tr ị ổn định, hiện tại vẫn tái khám đều đặn tại

bệnh viện Tim Hà Nội), 01 trường hợp tử vong sau phẫu thuật 3 ngày

do suy tim phải c ấp (1,7%).

3.2.2. Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật

- Tuổi: tuổi trung bình của nhóm bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật

sửa chữa toàn bộ là 20,7 ± 14,9 ( nhỏ nhất là 1 tuổi, lớn nhất là 57 tuổi). Tỷ lệ

nữ/nam trong nhóm phẫu thuật là 35/23 = 1,5.

- Triệu chứng cơ năng

Bảng 3.24. Triệu chứng cơ năng của nhóm Ebstein sau phẫu thuật

Triệu chứng

cơ năng

Trước PT Sau PT

1 tuần

Sau PT

1 tháng

Sau PT

3 tháng

n % n % n % n %

Khó thở

NYHA

I 0 0 52 89,7 54 93,1 55 94,8

II 50 86,2 6 10,3 2 3,4 3 5,2

III 8 13,8 0 0 0 0 0 0

IV 0 0 0 0 0 0 0 0

Đánh trống ngực 11 19 2 3,4 0 0 0 0

Ho máu 1 1,7 0 0 0 0 0 0

Ngất, xỉu 5 8,6 0 0 0 0 0 0

Đau ngực 16 27,6 0 0 0 0 0 0

Nhận xét: Trước phẫu thuật: khó thở NYHA II (86,2%), đau ngực

(27,6%), hồi hộp đánh trống ngực (19%), một số ít có ngất xỉu, ho máu

(5,1%). Sau phẫu thuật 1 tuần, bệnh nhân về NYHA I: 89,7%, NYHA II

74

(10,3%), các triệu chứng khác hầu như không còn. Kết quả này duy trì rất tốt

sau 1 tháng, 3 tháng, sự khác biệt là rất có ý nghĩa thống kê với p< 0,001.

Biểu đồ 3.5. Những biến đổi về triệu chứng cơ năng sau phẫu thuật 1 tuần

- Triệu chứng thực thể

Bảng 3.25. Triệu chứng thực thể của nhóm Ebstein sau PT (n = 58)

Triệu chứng

thực thể

Trước PT Sau PT 1

tuần

Sau PT

1 tháng

Sau PT

3 tháng

n % n % n % n %

Phù 6 10,3 0 0 0 0 0 0

Gan to 6 10,3 0 0 0 0 0 0

Tím 24 41,1 2 3,4 0 0 0 0

Tĩnh mạch cổ nổi 6 10,3 0 0 0 0 0 0

Thổi tâm

thu trong mỏm

1/6 0 0 0 0 0 0 0 0

2/6 5 8,6 10 17,2 10 17,2 10 17,2

3/6 53 91,4 1 1,7 1 1,7 1 1,7

4/6 6/6 0 0 0 0 0 0 0 0

Tỷ lệ (%)

Triệu chứng

cơ năng

75

Nhận xét: Các triệu chứng thực thể hay gặp trước phẫu thuật là tiếng thổi

tâm thu trong mỏm 3/6 (91,4%), tím (41,1%), một số ít có suy tim phải (phù, gan

to, tĩnh mạch cổ nổi). Sau phÉu thuËt chỉ còn tiếng thổi trong mỏm 2/6 (17,2%),

tím (3,4%), các triệu chứng suy tim phải đều hết sau mổ 1 tháng, sau 3 tháng các

bệnh nhân hết triệu chứng tím, nghe còn tiếng thổi tâm thu trong mỏm 2/6

(17,2%) các trường hợp, sự khác biệt là rất có ý nghĩa thống kê.

3.2.3. Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật

3.2.3.1. Đặc điểm siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật

- Biến đổi một số thông số siêu âm tim

Bảng 3.26. Một số biến đổi về siêu âm tim trước và sau phẫu thuật

- Nhóm bệnh nhân < 10 tuổi ( n = 15)

Một số thông số siêu âm tim

Trước PT

( X SD)

(1)

Sau PT

1 tuần

( X SD)

(2)

Sau PT

1 tháng

( X SD)

(3)

Sau PT

3 tháng

( X SD)

(4)

p1-4

Dd (mm) 27,9 ± 5,7 30,5±10,9 30,7±10,7 30,9 ± 10,4 < 0,05

EF (%) 70,4 ± 6,1 69,6 ± 7,2 68,5±5,7 68,9±4,6 > 0,05

ALĐMP tt (mmHg) 25,8 ± 5,6 24,6 ± 3,3 26,5±1,9 26,4± 1,1 >0,05

Diện tích nhĩ phải

tính cả buồng nhĩ

hóa

26,6±13,3 19,3 ± 8,3 18,2±8,2 18±7,7 < 0,05

Diện tích buồng thất

phải chức năng 7,8±4,9 11 ± 4,6 12,2±4,2 13± 4,1 < 0,05

76

- Nhóm bệnh nhân 10- 18 tuổi ( n= 14)

Một số thông số siêu âm tim

Trước PT ( X SD)

(1)

Sau PT 1 tuần

( X SD) (2)

Sau PT 1 tháng

( X SD) (3)

Sau PT 3 tháng

( X SD) (4)

p1-4

Dd (mm) 34,7±3,8 37,1±3,7 37,2±3,7 37,8±3,7 < 0,05

EF (%) 70,6±5,6 67,1±5,6 68,2±9,6 68,8±4,6 > 0,05

ALĐMP tt (mmHg) 27,6±8,6 25,1±2,7 26,5±9,3 26,2±1,3 > 0,05

Diện tích nhĩ phải tính cả buồng nhĩ hóa ( cm2)

33,1±13,8 24,8±10,5 22,6±9,3 22,5±8,5 < 0,05

Diện tích buồng thất phải chức năng (cm2)

13,5±10,1 17±7,8 18±7,4 18,4±7,1 < 0,05

- Nhóm bệnh nhân ≥ 18 tuổi ( n = 29)

Một số thông số siêu âm tim

Trước PT ( X SD)

(1)

Sau PT 1 tuần

( X SD) (2)

Sau PT 1 tháng

( X SD) (3)

Sau PT 3 tháng

( X SD) (4)

p1-4

Dd (mm) 38,6±6,9 38,4±6,1 38,4±6,1 39±6,1 > 0,05

EF (%) 68,8±6,5 67,4±7,2 67,2±5,6 67,2±4,6 > 0,05

ALĐMP tt (mmHg)

24,5±4,6 23,9±3,6 26,5±1,2 26,4±1,3 > 0,05

Diện tích nhĩ phải tính cả buồng nhĩ hóa

38,3±17,7 27±10,5 25,5±9,7 24,5±9,1 < 0,05

Diện tích buồng thất phải chức năng

14,3±7,5 16,6±6,4 17±5,8 17,1±5,3 < 0,05

p1-4

: so sánh giữa trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 3 tháng

Nhận xét: Kích thước, chức năng tâm thu thất trái ở các nhóm tuổi

không có sự khác biệt trước và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng. Áp lực

ĐMP tâm thu trong giới hạn bình thường trước phẫu thuật và không thay đổi

77

sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng (p> 0,05) ở cả 3 nhóm tuổi. Diện tích

buồng nhĩ hóa được thu nhỏ trung bình từ 7 cm2 đến 10cm2, diện tích buồng

thất phải chức năng được mở rộng sau phẫu thuật từ 4 cm2 đến 6 cm2, sự khác

biệt trước và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng là có ý nghĩa thống kê

với p < 0,001.

- Biến đổi mức độ HoBL sau phẫu thuật

Bảng 3.27. Biến đổi về mức độ HoBL sau phẫu thuật

Mức độ HoBL

Type Ebstein

Trước PT

Sau PT 1 tuần

Sau PT 1 tháng

Sau PT 3 tháng

n % n % n % n %

Type A

(n = 6)

HoBL (1/4) 0 0 6 100 6 100 6 100

HoBL (2/4) 0 0 0 0 0 0 0 0

HoBL (3/4) 1 16,7 0 0 0 0 0 0

HoBL ( 4/4) 5 83,3 0 0 0 0 0 0

Type B

(n = 17)

HoBL (1/4) 0 0 15 88,2 15 88,2 15 88,2

HoBL (2/4) 0 0 2 11,8 2 11,8 2 11,8

HoBL (3/4) 9 52,9 0 0 0 0 0 0

HoBL ( 4/4) 8 47,1 0 0 0 0 0 0

Type C

(n = 22)

HoBL (1/4) 0 0 18 81,8 18 81,8 17 77,3

HoBL (2/4) 0 0 4 18,2 4 18,2 5 22,7

HoBL (3/4) 13 59,1 0 0 0 0 0 0

HoBL ( 4/4) 9 40,9 0 0 0 0 0 0

Type D

(n = 13)

HoBL (1/4) 0 0 11 84,6 10 76,9 10 76,9

HoBL (2/4) 0 0 2 15,4 2 15,4 2 15,4

HoBL (3/4) 2 15,4 0 0 1 7,7 1 7,7

HoBL ( 4/4) 11 84,6 0 0 0 0 0 0

Nhận xét: Sau phẫu thuật mức độ HoBL được cải thiện tốt, hầu hết

bệnh nhân HoBL nhẹ, nhóm bệnh nhân Ebstein type A sau phẫu thuật có tỷ lệ

HoBL nhẹ 1/4 (100%) cao nhất, các type B, C, D sau phẫu thuật trở về mức

78

độ HoBL nhẹ 1/4 lần lượt là 88,2%, 81,8% và 84,6%. Sự khác biệt về mức độ

HoBL trước và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng ở cả 4 type Ebstein là

rất có ý nghĩa thống kê.

Biểu đồ 3.6. Biến đổi mức độ HoBL trên siêu âm tim sau phẫu thuật 1 tuần

Bảng 3.28. Biến đổi về mức độ HoBL trên siêu âm tim trước

và sau phẫu thuật 1 tuần (phân tích chi tiết trên tổng số bệnh nhân)

Mức độ HoBL

n = 58

Sau phẫu thuật 1 tuần Tổng

Nhẹ 1/4 Vừa 2/4 Nặng 3/4

Trước

phẫu

thuật

Nặng 3/4 n 22 3 0 25

% 88 12 0 100

Rất Nặng 4/4 n 21 11 1 33

% 63,6 33,3 3,1 100

Tổng n 43 14 1 58

% 74,1 24,1 1,7 100

Nhận xét: HoBL nặng (3/4) sau mổ trở về HoBL nhẹ (1/4) 88%, trở về

HoBL vừa (2/4) 12%. HoBL rất nặng (4/4) sau phẫu thuật trở về HoBL nhẹ

(1/4) 63,6%, trở về HoBL vừa (2/4) 33,3%, một trường hợp còn HoBL nhiều

3/4 (1,7%).

Tỷ lệ (%)

Mức độ

HoBL

79

+ Biến đổi các tổn thương khác phối hợp với bệnh Ebstein sau phẫu thuật:

Bảng 3.29. Biến đổi các tổn thương khác phối hợp sau phẫu thuật

Kết quả siêu âm Trước PT Sau PT 1 tuần p

n % n %

Tổn thương phối hợp

TLT 3 5,2 0 0 ---

TLN 10 17,2 0 0 -

PFO 19 32,8 2 3,4 <0,001

HP 3 5,2 0 0 -

Không tổn thương phối hợp 23 39,6 56 96,6 <0,001

Tổng 58 100 58 100

Nhận xét: Tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein ở nhóm phẫu thuật

chiếm 60,4%, hay gặp nhất là PFO 32,8%, còn TLT, TLN, HP chiếm tỷ lệ

nhỏ. Sau phẫu thuật đều sửa chữa hết các tổn thương này trừ một vài trường

hợp PFO lỗ nhỏ, shunt yếu, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê.

+ Biến đổi áp lực động mạch phổi sau phẫu thuật:

Bảng 3.30. Biến đổi áp lực động mạch phổi trong nhóm

bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật

Áp lực động mạch phổi

Trước PT (1)

Sau PT 1 tuần (2)

Sau PT 1 tháng (3)

Sau PT 3 tháng (4) p1-4

n % n % n % n %

ALĐMP tt (mmHg)

< 30 58 100 58 100 58 100 58 100 > 0,05

≥ 30 0 0 0 0 0 0 0 0 -----

ALĐMP trung bình (mmHg)

<30 58 100 58 100 58 100 58 100 > 0,05

≥ 30 0 0 0 0 0 0 0 0 -----

p1-4: so sánh giữa trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 3 tháng .

Nhận xét: áp lực động mạch phổi không tăng trước và sau phẫu thuật 1

tuần, cũng như sau phẫu thuật 1 tháng và 3 tháng (tỷ lệ 100%) do cung lượng

thất phải thấp trước phẫu thuật và trở về gần như bình thường sau phẫu thuật,

sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê (p>0,05).

80

+ Biến đổi một số chỉ số siêu âm tim đánh giá chức năng thất phải sau phẫu

Bảng 3.31. Biến đổi một số chỉ số siêu âm tim đánh giá chức năng thất phải

sau phẫu thuật

Type Các thông số

Trước PT

X SD (1)

Sau PT 1 tuần

X SD (2)

Sau PT 1 tháng

X SD (3)

Sau PT 3 tháng

X SD (4)

p1-4

Type A (n=6)

Chỉ số Tei thất phải 0,25 ± 0,16 0,24 ± 0,12 0,24 ± 1,8 0,22± 0,1 > 0,05

Chỉ số cung lượng tim ( C.I) lít /phút/m2)

3,0 ± 0,8 3,6±0,15 3,6±0,16 3,8±0,2 < 0,05

VTI qua van ĐMP 15 ± 0,9 15,4±0,66 16,5±0,54 17,1 ± 1,2 < 0,01

Qp (lít /phút) 3, 0 ± 0,3 3,0 ± 2,5 3,2 ± 2,1 3,55 ± 0,5 < 0,05

Qs (lít /phút) 3,3 ± 0,4 3,37 ± 2,1 3,42 ± 1,7 3,51 ± 1,6 > 0,05

Qp/Qs < 1 (%) 83,3 83,3 66,7 66,7 < 0,05

≥ 1 (%) 20 20 33,3 33,3 < 0,05

Type B (n=19)

Chỉ số Tei thất phải 0,29± 0,11 0,28 ± 2,12 0,24 ± 1,5 0,22± 0,1 < 0,05

Chỉ số cung lượng tim ( C.I) lít /phút/m2)

2,8 ± 0,6 2,8 ± 1,8 3 ± 2,1 3,2 ± 0,4 < 0,05

VTI qua van ĐMP 15,0 ± 1,4 15,3 ± 1,2 16,2 ± 1,5 17,5 ± 2,2 <0,001 Qp (lít /phút) 2,5 ± 0,7 2,56 ± 1,6 2,8 ± 3,2 3,4 ± 1,7 < 0,05

Qs (lít /phút) 3,8 ±1,5 3,8 ± 0,8 3,9 ± 1,8 3,9 ± 2,6 > 0,05

Qp/Qs < 1 (%) 78,9 78,9 73,7 63,5 < 0,05

≥ 1 (%) 21,1 21,1 26,3 36,5 < 0,05

Type C (n= 20)

Chỉ số Tei thất phải 0,33 ± 0,1 0,3 ± 0,2 0,28 ± 1,8 0,24 ± 0,1 < 0,05

Chỉ số cung lượng tim ( C.I) lít /phút/m2)

2,3 ± 0,9 2,4 ± 1,6 2,5 ± 1,5 2,8 ± 0,6 < 0,05

VTI qua van ĐMP 15,0±2,0 15,7±1,3 16,6±1,4 16,8±1,3 < 0,05

Qp (lít /phút) 2,6 ± 0,7 2,8 ± 0,7 2,9 ±0,7 3,1 ± 0,7 < 0,05

Qs (lít /phút) 3,5 ± 1,7 3,6 ± 1,2 3,68 ± 2,5 3,8 ± 1,5 > 0,05

Qp/Qs < 1 (%) 70 70 65 70 < 0,05

≥ 1 (%) 30 30 30 30 < 0,05

Type D (n=13)

Chỉ số Tei thất phải 0,36± 0,12 0,34±,014 0,33± 0,16 0,26± 0,11 < 0,05

Chỉ số cung lượng tim ( C.I) lít /phút/m2)

2,3 ± 0,5 2,4± 1,6 2,6 ± 1,1 2,8 ± 0,6 < 0,05

VTI qua van ĐMP 15,1±1,4 15,6± 1,3 16,4±1,2 16,9±1,1 < 0,05

Qp (lít /phút) 2,4 ±0,8 2,6 ± 1,8 2,8 ± 2,1 3,0± 0,5 < 0,05

Qs (lít /phút) 3,4±0,9 3,5 ± 1,8 3,68 ± 2,1 3,8 ± 1,5 > 0,05

Qp/Qs < 1 (%) 76,9 76,9 69,2 69,2 < 0,05

≥ 1 (%) 23,1 23,1 30,8 30,8 < 0,05

p1-4: so sánh giữa trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 3 tháng

81

Nhận xét: Ở nhóm Ebstein type A trước phẫu thuật chỉ số Tei không có

sự khác biệt nhiều với giá trị bình thường ở người khỏe mạnh, không có sự

thay đổi sau mổ 1 tuần, 1 tháng và 3 tháng, sự khác biệt không có ý nghĩa

thống kê với p > 0,05. Nhóm Ebstein type B, type C, type D: trước phẫu thuật

chỉ số Tei cao hơn giá trị bình thường ở người khỏe mạnh, sau phẫu thuật 1

tuần không có sự thay đổi đáng kể, sau 3 tháng chỉ số này có sự giảm so với

giá trị trước phẫu thuật, tuy nhiên sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê (p >

0,05), giá trị này vẫn cao hơn giá trị bình thường ở người khỏe mạnh. Chỉ số

cung lượng tim tăng lên sau mổ rõ rệt sau 3 tháng ở tất cả các type Ebstein

(p< 0,05). VTI qua đường ra thất phải và lưu lượng tuần hoàn phổi tăng lên rõ

rệt từ sau phẫu thuật 1 tuần ở cả 4 type A, B, C, D với p<0,05. Tỷ lệ bệnh

nhân có Qp/Qs < 1 giảm hơn rõ rệt sau phẫu thuật 1 tháng, 3 tháng ở các tất

cả các type, sự khác biệt là rất có ý nghĩa thống kê với p < 0,05.

3.2.3.2. Một số đặc điểm cận lâm sàng khác ở bệnh nhân Ebstein sau

phẫu thuật 3 tháng

- Biến đổi X quang tim phổi sau phẫu thuật

Bảng 3.32. Biến đổi hình ảnh X quang của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật

Hình ảnh X quang Trước PT

Sau PT 3 tháng p

n % n %

Chỉ số tim ngực (%)

< 65% 13 22,4 37 63,8 < 0,001

65% 45 77,6 21 36,2 < 0,001

Chỉ số tim ngực trung bình (%)

X SD 69,1 6,7 63,4 5,1 < 0,05

Nhận xét: Trước phẫu thuật 77,6% bệnh nhân Ebstein có chỉ số tim

ngực 65%, sau phẫu thuật 3 tháng chỉ số tim ngực giảm đi rõ rệt (36,2%).

Chỉ số tim ngực trung bình trước phẫu thuật là 69,1 6,7, sau phẫu thuật 1

tuần chỉ số tim ngực trung bình là 63,4 5,1 ( giảm trung bình 6%), sự khác

biệt là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05.

82

Biểu đồ 3.7. Biến đổi chỉ số tim ngực sau phẫu thuật 3 tháng

- Biến đổi điện tim đồ sau phẫu thuật 3 tháng

Nhịp tim trung bình trước PT: 89,9 ± 9,4 nhịp/phút, 1 tuần sau PT nhịp

tim trung bình: 88,3 ± 10 nhịp/phút.

Bảng 3.33. Biến đổi ĐTĐ của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật

Điện tim đồ

Trước PT

(1)

Sau PT 1 tuần

(2)

Sau PT

1 tháng

(3)

Sau PT

3 tháng

(4) p1-4

n % n % n % n %

Trục điện tim

Trung gian

27 46,6 28 48,3 28 48,3 29 50 > 0,05

Trục phải 31 53,4 30 51,7 30 51,7 29 50 > 0,05

Block nhánh P hoàn toàn

16 27,6 16 27,6 16 27,6 15 25,9 > 0,05

Block nhánh P không hoàn toàn

15 25,9 14 24,1 14 24,1 15 25,9 1

H/c W.P.W 4 6,9 0 0 0 0 0 0 -

Cơn NNKPTT 4 6,9 0 0 0 0 0 0 -

Rung nhĩ 2 3,4 2 3,4 2 3,4 2 3,4 -

Rối loạn nhịp khác

0 0 0 0 0 0 0 0 -

p1-4: so sánh giữa trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 3 tháng

Tỷ lệ (%)

83

Nhận xét: Các đặc điểm về điện tâm đồ trước phẫu thuật: 46,6% bệnh

nhân có trục phải, 53,5% có block nhánh phải hoàn toàn hoặc không hoàn

toàn. Rối loạn nhịp chiếm 10,3% trong đó 4 trường hợp cơn nhịp nhanh kịch

phát trên thất (6,9%) được điều tr ị đốt R.F thành công trước khi phẫu thuật,

rung nhĩ 3,4%. Ngay sau phẫu thuật 1 tuần, sau 1 tháng và 3 tháng các đặc

điểm về điện tâm đồ không thay đổi có ý nghĩa thống kê (p > 0,05).

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

Tr ục trung g ian Trục phải Block nhánh P hoàn toàn

Block nhánh P không hoàn

toàn

Hội chứng W.P.W

Cơn nhịp nhanh kịch

phát trên thắt

Rung nhĩ Rối loạn nhịp khác

46.60%

53.40%

27.60%25.90%

6.90% 6.90%

3.40%0%

48.30% 51.70%

27.60%

24.10%

0% 0%

3.40%

0%

Trước phẫu thuật Sau phẫu thuật

Biểu đồ 3.8. Biến đổi về điện tâm đồ sau phẫu thuật 3 tháng

- Biến đổi SpO2 sau phẫu thuật 3 tháng

Bảng 3.34. Biến đổi SpO2 của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật

SpO2

Trước PT (1)

Sau PT 1 tuần (2)

Sau PT 1 tháng (3)

Sau PT 3 tháng (4)

p1-4

n % n % n % n %

Type A (n= 6)

< 90% 0 0 0 0 0 0 0 0 - ≥ 90% 6 100 6 100 6 100 6 100 -

X SD 98 ± 0,1 98,3 ± 0,5 98,3 ± 0,5 98,3 ± 0,5 > 0,05

Type B (n= 17)

< 90% 0 0 0 0 0 0 0 0 - ≥ 90% 17 100 17 100 17 100 17 100 ---

X SD 97± 1,1 98,1 ± 0,3 98,1± 0,4 98,2 ± 0,4 < 0,001

Type C (n = 22)

< 90% 11 50 0 0 0 0 0 0 - ≥ 90% 11 50 22 100 22 100 22 100 -

X SD 90,8 ± 7,0 96,5 ± 1,8 97,4 ± 1 97,9 ± 0,5 <0.001

Type D (n = 13)

< 90% 13 100 0 0 0 0 0 0 --- ≥ 90% 0 0 13 100 13 100 13 100 ---

X SD 84,6 ± 2,17 94,8±0,9 96,5±1,1 97,5±0,8 < 0,001

p1-4: so sánh giữa trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 3 tháng

Tỷ lệ (%)

84

Nhận xét: Type A không có sự khác biệt về chỉ số SpO2 trước phẫu thuật

và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng và 3 tháng, trước và sau phẫu thuật ở 2 type

này không có bệnh nhân nào có SpO2 < 90%. Type B, C và type D có sự khác

biệt rõ rệt về chỉ số SpO2 trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3

tháng, sự tăng lên của SpO2 là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. Số bệnh nhân

Ebstein type C và type D có SpO2 < 90% trước phẫu thuật chiếm tỷ lệ lần lượt là

50%, 100%, sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng không có bệnh nhân nào có

chỉ số SpO2 < 90%, sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05.

- Biến đổi về công thức máu sau phẫu thuật 1 tuần

Bảng 3.35. Biến đổi công thức máu và một số chỉ số sinh hóa sau phẫu thuật

Type Chỉ số Trước PT

X SD

Sau PT 1 tuần

X SD

p

Type A

(n=6)

Hồng cầu (T/l) 4,7 ± 0,43 4,2 ± 0,3 < 0,05

Hb (g/l) 138± 8,2 124 ± 7,8 < 0,05

Hct (%) 41,5 ± 3,5 37,1± 2,9 < 0,05

Tiểu cầu (G/l) 207,2 ± 5,3 200 ± 1.4 < 0,01

Type B

(n=17)

Hồng cầu (T/l) 4,7 ± 0,5 4,2 ± 0,5 < 0,01

Hb (g/l) 134,9 ± 2,5 110 ± 2,7 < 0,0001

Hct (%) 39,5 ± 6,5 35,1 ± 3,9 <0,05

Tiểu cầu (G/l) 261,6 ± 4,7 220,5 ± 1,4 <0,0001

Type C

(n=22)

Hồng cầu (T/l) 4,9 ± 0,9 4,2 ± 0,8 <0,01

Hb (g/l) 134,5 ± 3,1 112,6 ± 2,7 <0,0001

Hct (%) 42,3 ± 6,1 36,1 ± 4,2 <0,001

Tiểu cầu (G/l) 222,7 ± 2,9 170,6 ± 7,4 < 0,0001

Type D

(n=13)

Hồng cầu (T/l) 4,9 ± 0,9 4,6 ± 1,3 < 0,05

Hb (g/l) 140 ± 3,1 115,2 ± 15,8 < 0,0001

Hct (%) 42,6 ± 1,8 36,9 ± 9,7 < 0,05

Tiểu cầu (G/l) 249 ± 8,1 216,1 ± 9,6 < 0,0001

Nhận xét: Có sự giảm nhẹ số lượng hồng cầu, hemoglobin, hematocrit

sau phẫu thuật 1 tuần ở tất cả các type Ebstein, sự khác biệt có ý nghĩa thống

kê (p< 0,05).

85

CHƯƠNG 4

BÀN LUẬN

4.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM BỆNH

NHÂN EBSTEIN

4.1.1. Đặc điểm chung

- Tuổi: tuổi trung bình của bệnh nhân Ebstein khi đến khám tại bệnh

viện Tim Hà Nội trung bình là 20 tuổi, bệnh nhân nhỏ tuổi nhất là 6 tháng

tuổi, bệnh nhân lớn tuổi nhất là 78 tuổi. Tuổi trung bình của nhóm bệnh nhân

Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là 20,7 ± 14,9 ( nhỏ nhất là 1 tuổi,

lớn nhất là 57 tuổi).

- Về giới: tỷ lệ nữ/nam trong tổng số nhóm đối tượng nghiên cứu là

1,23. Tỷ lệ nữ/nam trong nhóm phẫu thuật là 1,5. Điều này cũng phù hợp

với nhận định của một số tác giả khác. Kiziltan HT và cộng sự thực hiện

nghiên cứu trên 323 bệnh nhân Ebstein: tuổi trung bình là 14,2, tỷ lệ nữ/nam

là 1,43 [64].

- Phân độ tuổi trong nhóm nghiên cứu: các bệnh nhân trong nhóm

đối tượng nghiên cứu gặp nhiều nhất ở nhóm bệnh nhân trên 18 tuổi (41,9%),

số bệnh nhân dưới 10 tuổi chiếm khoảng 1/4 tổng số bệnh nhân, như vậy các

bệnh nhân Ebstein được phát hiện bệnh khá muộn, chủ yếu bị bỏ sót chẩn

đoán cho đến tuổi trưởng thành.

Brown ML và cộng sự tổng kết trên 539 bệnh nhân Ebstein tuổi trung

bình bắt đầu phẫu thuật là 24 (dao động từ 8 ngày - 79 tuổi) với tỷ lệ bệnh

nhân nữ là 53% [26].

Silva JP và cộng sự cũng tổng kết 52 bệnh nhân Ebstein nhận thấy tuổi

trung bình của bệnh nhân 18,5± 13,8, nữ chiếm 53,5% [102].

Ullman MV và cộng sự tổng kết trên 23 bệnh nhân Ebstein được phẫu

thuật sửa chữa toàn bộ tuổi trung bình là 13,6 tuổi (nhỏ nhất là 4 tuổi, lớn tuổi

86

nhất 52 tuổi) [114].

Ở Việt Nam theo nghiên cứu của Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang

Tuấn và cộng sự tổng kết trên 52 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn

bộ theo phương pháp Carpentier tại Bệnh viện Tim Hà Nội từ năm 2005-2010

nhận thấy: tuổi trung bình của bệnh nhân là 20 tuổi (nhỏ nhất là 3 tuổi, lớn

nhất là 49 tuổi) [83].

Trong nghiên cứu của chúng tôi các bệnh nhân Ebstein được phát hiện

bệnh ở tuổi muộn hơn rất nhiều so với một số nghiên cứu trước đây trên thế

giới, tuổi của các bệnh nhân được phẫu thuật cũng muộn hơn, số bệnh nhân ở

độ tuổi trưởng thành ( ≥ 18 tuổi) chiếm tỷ lệ cao hơn nhiều so với những

nghiên cứu khác trên thế giới. Bệnh nhân phát hiện muộn và được phẫu thuật

muộn do khả năng phẫu thuật bệnh mới được triển khai 10 năm gần đây ở

Việt Nam, đồng thời nhiều bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh trong đó có bệnh

Ebstein vì triệu chứng cơ năng và thực thể kín đáo nên không đi kiểm tra sức

khỏe hoặc đi khám muộn, việc khám và chẩn đoán sớm các bệnh nhi bị bệnh

tim bẩm sinh còn chưa được triển khai rộng khắp ở các vùng xa trung tâm

điều này gây nên sự khác biệt về cấu trúc tuổi trong nghiên cứu của chúng tôi

so với các nghiên cứu trước đây. Xét về giới tính chúng tôi không thấy thấy

có sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ bệnh giữa hai giới, điều này phù hợp với nhận

định của các nghiên cứu đã nêu trên và cũng phù hợp với y văn trên thế giới

[2], [18].

- Tình trạng dinh dưỡng

Nhóm bệnh nhân Ebstein trong nghiên cứu của chúng tôi có chỉ số BMI

trung bình ở giới hạn thấp: 18,2 ± 6,5, BSA trung bình là 1,2 ± 0,4, điều này

cho thấy có tình trạng suy dinh dưỡng, thấp cân ở bệnh nhân Ebstein nhất là ở

trẻ nhỏ, kết quả này phù hợp với nhận định chung của các tác giả khác khi

nghiên cứu về vấn đề suy dinh dưỡng ở các trẻ em bị bệnh tim bẩm sinh nhất

87

là ở các nước chậm phát triển và đang phát tr iển. Nghiên cứu của Boston US

và cộng sự (2006) trên 52 trẻ em được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh

Ebstein: tuổi trung bình là 7,1±3,9, tỷ lệ nữ/nam = 27/25 (1,1), cân nặng =

23,8± 12,7 kg, BSA 0,9± 0,3m2 [22].

Sano S và cộng sự tổng kết trên 12 trẻ nhỏ Ebstein mới sinh (1999 -

2011), tuổi trung bình là 29 ± 25 ngày (5-92 ngày), cân nặng trung bình là 2,8

± 0,5 kg, chỉ số tim ngực trung bình là 84 ± 14%, 75% HoBL độ IV [96].

Bệnh nhân bị bệnh Ebstein và các bệnh tim bẩm sinh khác hay gặp tình

trạng suy dinh dưỡng, nhẹ cân, vì vậy một số dấu hiệu gợi ý để tư vấn cho các

bố mẹ có con nhỏ nên đưa con đi khám tầm soát bệnh tim bẩm sinh là khi trẻ

chậm lớn, ít cân, kém ăn, bỏ bú, hay bị viêm phế quản tái đi tái lại nhiều lần.

Lúc này đưa trẻ đến khám và kiểm tra sức khỏe trong đó kiểm tra tim mạch và

siêu âm tim là cần thiết để có thể phát hiện và điều tr ị sớm các bệnh tim bẩm

sinh nếu có.

- Thời điểm phát hiện bệnh: trong nghiên cứu của chúng tôi các bệnh

nhân Ebstein phát hiện bệnh khá muộn, hầu hết phát hiện bệnh ở giai đoạn từ

> 10 tuổi (75,5%), số trẻ em phát hiện bệnh < 5 tuổi là trong khoảng thời gian

gần đây (18,4%), số lượng bệnh nhân phát hiện bệnh muộn còn cao, nhiều

bệnh nhân còn bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trưởng thành do việc tầm soát

sàng lọc các bệnh lý tim bẩm s inh trước đây chưa được triển khai rộng rãi,

hiện nay các chương trình khám sàng lọc bệnh tim bẩm s inh đã tiến hành tới

tận các huyện xã vùng sâu vùng xa, các kênh thông tin về sức khỏe trên các

phương tiện thông tin đại chúng làm nhận thức của bệnh nhân về chăm sóc

sức khỏe cũng được nâng cao, trẻ nhỏ và người bệnh được khám và chẩn

đoán khi có nghi ngờ về sức khỏe.

Davies R.R và cộng sự tiến hành nghiên cứu trên tổng số 595 bệnh

nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ nhận thấy có 116 trẻ em sơ

88

sinh (19%), 122 trẻ dưới 5 tuổi (thiếu nhi) chiếm tỷ lệ 21%, 264 trẻ em từ 5-

10 tuổi (44%), 93 người trưởng thành và trẻ trên 10 tuổi chiếm tỷ lệ 16% [40].

Trong nghiên cứu của chúng tôi số trẻ em < 10 tuổi được phát hiện bệnh là ít

hơn, nhiều trẻ em bị bệnh vẫn còn chưa được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

- Lý do chủ yếu để bệnh nhân đến kiểm tra và phát hiện bệnh: hầu

hết bệnh nhân Ebstein > 10 tuổi đi khám vì cảm thấy mệt (58,2%), tức ngực

20,4%, kiểm tra phát hiện bệnh 8,2%, các trẻ nhỏ < 10 tuổi được đưa đi khám

vì chậm lớn (21,4%), ít trẻ nhỏ được phát hiện khi thăm khám từ lúc mới sinh

(4,1%). Như vậy hầu hết các bệnh nhân Ebstein đi khám khi có dấu hiệu bất

thường về sức khỏe, việc khám và phát hiện bệnh ngay từ lúc mới sinh còn

chưa được nhiều (số bệnh nhi phát hiện bệnh từ lúc mới sinh chủ yếu tập

trung ở thành phố) do trình độ y tế ở các vùng xa còn chưa được đào tạo kiến

thức chuyên sâu về bệnh lý tim bẩm sinh.

- Các dị tật bẩm sinh ngoài tim (hội chứng Down, hở hàm ếch, gù

vẹo cột sống) không gặp phối hợp trong nghiên cứu của chúng tôi như trong

một số bệnh tim bẩm sinh khác.

Theo nghiên cứu của Lê Thúy Ngọc và cộng sự trên 85 bệnh nhân bị

Fallot 4 đến khám tại bệnh viện Tim Hà Nội: 9 bệnh nhân có bất thường

nhiễm sắc thể bao gồm 1 bệnh nhân có hội chứng Down, 2 bệnh nhân hở

hàm ếch đơn thuần, 1 bệnh nhân có phối hợp cả hội chứng Down, 3 trường

hợp có kèm các dị tật bẩm sinh khác như không lỗ tai, dị dạng ngón tay, ngón

chân [4].

Kết quả của chúng tôi cũng gần với nhận định của Leite Mde F và cộng

sự (2004): bệnh EBstein rất rất hiếm liên quan đến các hội chứng bất thường

nhiễm sắc thể và các bất thường ngoài tim. Chỉ có 1 ca được chẩn đoán trước

sinh có hội chứng Down phối hợp với bệnh Ebstein đã được thông báo như

một trường hợp hiếm gặp tại trung tâm này [71].

89

4.1.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các bệnh nhân Ebstein trong

nhóm nghiên cứu

- Đặc điểm về huyết động của bệnh nhân

Huyết áp, nhịp tim của bệnh nhân Ebstein trong nhóm đối tượng nghiên

cứu không có biến đổi khác biệt, trong giới hạn bình thường, tần số tim trung

bình của bệnh nhân là 89,3 ± 11,9, huyết áp tâm thu là 108,7 ± 8,7, huyết áp tâm

trương là 68,4 ± 6,4. Tình trạng của bệnh nhân khi đến khám và điều trị tại bệnh

viện tim Hà Nội tương đối ổn định, không thấy có trường hợp nào có hiện tượng

sốc tim, tụt huyết áp hay huyết áp tăng quá cao phối hợp, nhịp tim của bệnh nhân

về cơ bản là ổn định trong giới hạn cho phép trừ một vài trường hợp nhịp tim hơi

nhanh ở trẻ nhỏ do quấy khóc, sợ hãi khi làm điện tim.

- Triệu chứng cơ năng

Trong nghiên cứu này chúng tôi thấy các triệu chứng cơ năng hay gặp

là: khó thở NYHA II (69,4%), NYHA III (8,2%), đau tức ngực (20,4%), đánh

trống ngực (12,2%), ho máu (1%), ngất xỉu (5,1%). Các triệu chứng cơ năng

nghèo nàn và không điển hình nên nhiều bệnh nhân không lưu ý để đến kiểm

tra kịp thời, vì vậy việc chẩn đoán bệnh tại các tuyến cơ sở nếu chỉ dựa vào

việc hỏi bệnh một cách chủ quan sẽ rất dễ bị bỏ sót chẩn đoán.

Ở Việt Nam, một nghiên cứu khác của Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn

Quang Tuấn trên 52 bệnh nhân Ebstein (2005-2010) cho kết quả mức độ

NYHA trung bình trước phẫu thuật 2,53± 0,53, chủ yếu gặp là NYHA II [83].

Silva JP và Cs tổng kết 52 bệnh nhân Ebstein (1993-2006) đánh giá về

triệu chứng cơ năng của bệnh nhân thấy: trước phẫu thuật triệu chứng khó thở

khá nặng, nhiều bệnh nhân ở mức NYHA II, IV hơn trong nghiên cứu của

chúng tôi cụ thể là: NYHA II 21%, NYHA III 52%, NYHA IV 7,6% [102].

Theo Agustin N và cộng sự (1997), nghiên cứu 60 bệnh nhân Ebstein

được phẫu thuật, tuổi từ 5-54. Các bệnh nhân được phẫu thuật khi NYHA III

90

hoặc IV, cơn nhịp nhanh kịch phát, tím. Kết quả có 2 trường hợp tử vong

(3%) tại bệnh viện, tử vong muộn 6 bệnh nhân (10%). Bốn mươi chín bệnh

nhân (94,2%) được theo dõi 5 tháng đên 18,6 năm. Tỷ lệ sống là 96,5% ±

2,4% sau 1 năm và 83,3% ± 5,6% sau 18 năm [16].

Các dấu hiệu cơ năng để định hướng chẩn đoán bệnh đối với bệnh Ebstein

khá nghèo nàn vì thế nhiều người bệnh bỏ qua không đi khám nên dễ bỏ sót chẩn

đoán khi bệnh chuyển biến sang giai đoạn nặng, đã có ảnh hưởng đến thể lực và

khả năng gắng sức, có triệu chứng cơ năng rõ rệt mới đến bệnh viện.

- Triệu chứng thực thể

Chúng tôi ghi nhận thấy triệu chứng thực thể hay gặp nhất là nghe tim

thấy tiếng thổi trong mỏm cường độ 3/6 với tỷ lệ 94,5%, triệu chứng tím

(24,5%). Các triệu chứng khác của suy tim phải (phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi,

phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính) gặp ở 6,1% bệnh nhân nghiên cứu.

So sánh với nghiên cứu của các tác giả khác trên thế giới: nghiên cứu

của Boston US và cộng sự (1974 –2003) trên 52 trẻ em được phẫu thuật sửa

chữa toàn bộ bệnh Ebstein: các triệu chứng thường gặp là khó thở khi gắng

sức (59,6%), suy tim phải (26,9%), hồi hộp đánh trống ngực (21,1%) [22].

Theo Flores Arizmendi A và cộng sự, qua theo dõi từ 1978 đến 2002

với 52 bệnh nhân Ebstein, tỷ lệ nữ/nam=1, tuổi từ 30 tuần đến 46 tuổi, 11

bệnh nhân tử vong (21%), tỷ lệ sống 30 năm là 65%, yếu tố tiên lượng nguy

cơ tử vong cao ở bào thai và trẻ sơ sinh là: có tổn thương phối hợp, chỉ số

Celemajier từ 3 đến 4, chỉ số tim ngực >65%, chẩn đoán trước sinh ở 24 bệnh

nhân (9 trong số đó đã bị thai chết lưu). Trong số 15 bệnh nhi được sinh ra,

chỉ có 4 bệnh nhân không có triệu chứng, 9 bệnh nhân còn lại được sửa chữa

toàn bộ [46].

Theo nghiên cứu của Khositseth A và cộng sự (1999) khi tổng kết trên

21 bệnh nhân Ebstein tại bệnh viện của ông kết quả cho thấy triệu chứng tím

91

là dấu hiệu thực thể hay gặp nhất 57,1% [62].

Attenhofer Jost CH và cộng sự khi tiến hành nghiên cứu trên 81 bệnh

nhân Ebstein trên 50 tuổi (1980 - 2010): nữ chiếm 63%, tuổi trung bình là 59

tuổi (từ 50-79 tuổi): các triệu chứng hay gặp là hồi hộp đánh trống ngực 85%,

phù 37%, 85% bệnh nhân NYHA II, III, tím (25,9%), dấu hiệu suy tim phải

(16%) [15].

Như vậy là trong nghiên cứu của chúng tôi tỷ lệ suy tim phải thấp hơn

nghiên cứa của tác giả Boston US và Attenhofer Jost CH tuy nhiên nghiên

cứu của tác giả này được tiến hành trong thời gian dài (1974-2003 và 1980-

2010) trước nghiên cứu của chúng tôi rất nhiều năm và tỷ lệ bệnh nhân type D

suy tim phải nặng trong thời gian đó cũng tăng hơn, các kỹ thuật phẫu thuật

với thể nặng Ebstein type D còn chưa được triển khai thành công rộng rãi. Tỷ

lệ bệnh nhân có triệu chứng tím trong nghiên cứu của chúng tôi là tương

đương với các tác giả khác.

Nagdyman N và cộng sự tiến hành tổng kết trong khoảng thời gian từ

1988 -2008: 50 bệnh nhân Ebstein tuổi trung bình là 22 tuổi, tỷ lệ nữ/ nam =

1,94, NYHA trước phẫu thuật là 3,1, sau phẫu thuật là 1,8 (sự khác biệt là rất

có ý nghĩa thống kê p< 0,001) [80]. Một nghiên cứu khác của tác giả này vào

giai đoạn trước đó tổng kết 22 bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa

toàn bộ thấy: tỷ lệ chết trong phẫu thuật là 9%, trước phẫu thuật NYHA III và

IV 79% [81]. Tác giả nhận định thấy tỷ lệ nữ trong nghiên cứu này là khá

nhiều và các triệu chứng cơ năng cho thấy bệnh nhân đến viện ở giai đoạn

muộn hơn với các triệu chứng cơ năng nặng nề hơn.

Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn và cộng sự tổng kết trên 52

bệnh nhân Ebstein điều tr ị tại bệnh viện Tim Hà Nội (2005-2010), kết quả

là các triệu chứng thực thể hay gặp là tím 36,5%, ngất x ỉu 5,8% [83]. Nhận

định này rất gần với nhận định của chúng tôi trên các đối tượng bệnh nhân

92

Ebstein ở Việt Nam.

+ Chỉ số SpO2 ở nhóm nghiên cứu

Chỉ số SpO2 trung bình của nhóm nghiên cứu là 94%, những bệnh

nhân Ebstein có dấu hiệu tím đều có SpO2 < 90% chiếm tỷ lệ 24,5% tổng số.

- Các triệu chứng cận lâm sàng hay gặp là

+ Đặc điểm về điện tâm đồ

Một số đặc điểm điện tim được ghi nhận là: trục phải tỷ lệ là 40,8%,

block nhánh phải hoàn toàn và không hoàn toàn chiếm 42,9%. Những rối loạn

nhịp chiếm tỷ lệ 11,3% trong đó 4 bệnh nhân có cơn nhịp nhanh kịch phát

trên thất trên nền hội chứng W.P.W đã điều trị triệt để bằng đốt R.F trước chỉ

định phẫu thuật (4,1%), rung nhĩ (3,1%) còn tồn tại sau phẫu thuật. Phần lớn

bệnh nhân biến đổi điện tâm đồ có chỉ định phẫu thuật, các bệnh nhân có rối

loạn nhịp đều được chỉ định phẫu thuật trừ 1 bệnh nhân rung nhĩ tuổi cao (78

tuổi), thể trạng yếu chỉ định điều trị nội khoa.

So sánh với nghiên cứu của các tác giả khác trên thế giới như Kiziltan

HT và cộng sự (tháng 4/1972 đến tháng 1/1997) trên 323 bệnh nhân Ebstein

cho thấy bệnh nhân duy trì nhịp xoang trong 93% trường hợp, rung cuồng nhĩ

chiếm 2,1%, có cơn nhịp nhanh trên thất 0,06%. Trong tiền sử bệnh nhân có

cơn nhịp nhanh trên thất ở 24,7%, hội chứng W.P.W 14,6%, rung nhĩ 8,9%.

Tác giả này cho kết quả nghiên cứu với tỷ lệ rối loạn nhịp lớn hơn của chúng

tôi, tuy nhiên có thể một phần do nghiên cứu này tiến hành trên quy mô lớn

hơn với số lượng bệnh nhân lớn hơn nghiên cứu của chúng tôi [64].

Ở Việt Nam, kết quả đánh giá biến đổi điện tâm đồ và rối loạn nhịp của

chúng tôi gần với tác giả Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn và cộng sự

trên 52 bệnh nhân Ebstein (2005-2010) với các dạng rối loạn nhịp hay gặp

trước phẫu thuật là rung nhĩ 5,8%, block nhánh phải 44,2%, hội chứng

W.P.W 1,9%, ngoại tâm thu thất 3,8% [83].

93

Một nghiên cứu khác của Khositseth A và cộng sự (1999) trên 21 bệnh

nhân Ebstein tuổi trung bình 11 tháng (từ 1 ngày - 13 tuổi) nhận thấy biến đổi

về điện tâm đồ trong nhóm bệnh này là block nhánh phải 76,2%, dấu hiệu

giãn nhĩ phải trên điện tâm đồ 61,9%, tỷ lệ block nhánh phải trong nghiên cứu

này lớn hơn nghiên cứu của chúng tôi và một số nghiên cứu khác [62].

Theo Iturralde P và cộng sự tiến hành nghiên cứu 226 bệnh nhân

Ebstein nhận thấy 64 bệnh nhân (28%) có cơn nhịp nhanh, 33 bệnh nhân có

cơn nhịp nhanh tái phát do có đường dẫn truyền nhĩ thất phụ bên phải được

điều tr ị bằng R.F thành công trong số đó 9,2% (21 bệnh nhân) có hình ảnh

điện tâm đồ biểu hiện hội chứng tiền kích thích điển hình. Tỷ lệ bệnh nhân có

hội chứng tiền kích thích trong nghiên cứu của tác giả này cũng tương tự như

trong nghiên cứu của chúng tôi và cũng đều được điều trị triệt để trước phẫu

thuật bằng R.F thành công [57].

+ Đặc điểm hình ảnh X quang tim phổi

Số lượng bệnh nhân có chỉ số tim ngực > 65% chiếm tỷ lệ 61,2% tổng

số, trong đó chiếm tỷ lệ lớn là bệnh nhân type C (22,5%) và type D (21,4%).

chỉ số tim ngực trung bình tăng dần theo mức độ nặng của các type A, B, C,

D. Chỉ số tim ngực trung bình ở 2 nhóm type C và type D cao hơn rõ rệt type

A, B với sự khác biệt có ý nghĩa thống kê ( p< 0,05). Chỉ số tim ngực trung

bình trong nhóm 98 bệnh nhân nghiên cứu là 67,1± 6,7 và hầu hết các bệnh

nhân có chỉ số tim ngực > 65% là trong nhóm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ,

điều này phù hợp với một trong những tiêu chuẩn đã nêu trong chỉ định sửa

chữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier.

Theo nghiên cứu của Boston US và cộng sự (2006) chỉ số tim ngực

trung bình của nhóm 52 bệnh nhân Ebstein là 0,7± 0,1 (≈ 70%), kết quả này

gần sát với nhận định trong nghiên cứu của chúng tôi [22].

Một nghiên cứu khác của tác giả Kiziltan HT và cộng sự thực hiện trên

94

323 bệnh nhân Ebstein có chỉ số tim ngực trung bình là 66% [64]. Như vậy là

cùng với nhận định của các tác giả khác, chúng tôi nhận thấy chỉ số tim ngực

trung bình ở các bệnh nhân Ebstein lớn hơn 65%, số lượng bệnh nhân có chỉ

số tim ngực ≥ 65% chiếm tỷ lệ lớn hơn nhóm còn lại (61,2%). Chỉ số tim

ngực tăng lên thường gặp ở nhóm các bệnh nhân type C, D tùy vào mức độ

nặng của bệnh.

Sano S và cộng sự tổng kết trên 12 trẻ nhỏ Ebstein mới sinh (tháng 1

năm 1999 đến tháng 10 năm 2011), tuổi trung bình là 29± 25 ngày (5-92

ngày), cân nặng trung bình là 2,8 ± 0,5, chỉ số tim ngực trung bình là 84 ±

14% [96], cao hơn so với nghiên cứu khác, tỷ lệ trẻ ở các thể nặng type C,

type D cũng nhiều hơn.

Khositseth A và cộng sự (năm 1999) tổng kết nghiên cứu ở 21 bệnh

nhân Ebstein tuổi trung bình 11 tháng (từ 1 ngày - 13 tuổi), kết quả cho thấy

hình ảnh XQ bóng tim to chiếm tỷ lệ cao hơn nghiên cứu của chúng tôi và các

tác giả khác, tỷ lệ bóng tim to ≥ 65% là 95,2%, block nhánh phải 76,2%, dấu

hiệu giãn nhĩ phải trên điện tâm đồ 61,9% [62].

+ Đặc điểm công thức máu của bệnh nhân nghiên cứu:

Công thức máu ở các bệnh nhân Ebstein có xu hướng tăng dần về số

lượng hồng cầu, chỉ số hemoglobin, hematocrit theo mức độ nặng của type

bệnh, hầu như không có biến đổi công thức máu ở nhóm Ebstein type A và B,

tăng hơn về số lượng trung bình hồng cầu, hemoglobin, hematocrit trong

nhóm Ebstein type C, type D so với type A (sự khác biệt là có ý nghĩa thống

kê với p < 0,05).

Theo nghiên cứu của Boston US và cộng sự (1974 – 2003) trên 52 trẻ

em được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein cho thấy chỉ số

Hemoglobin trung bình = 16,3± 2,9 g/dl [22].

Kiziltan HT và cộng sự tổng kết trên 323 bệnh nhân Ebstein thấy lượng

95

hemoglobin trung bình là 15,9g/dl, Hct trung bình 47% [64].

Theo Hosch O và cộng sự, 25 bệnh nhân Ebstein tuổi trung bình 26 ±

14 được làm xét nghiệm công thức máu và định lượng chất chỉ điểm sinh học

đánh giá mức độ suy tim BNP: BNP tăng có ý nghĩa (74±127 ng/L). Hb và

Hct tăng hơn giá trị bình thường trong 24% số trường hợp [54].

Chúng tôi cho rằng tình trạng tăng nhẹ số lượng hồng cầu và các chỉ số

hemoglobin, hematocrit là do quá trình nhĩ hóa lớn thất phải làm diện tích

buồng thất phải chức năng bị thu nhỏ, giảm cung lượng máu lên phổi, ảnh

hưởng quá trình trao đổi oxy máu gây tình trạng thiếu oxy máu tổ chức, từ đó

làm tăng sinh nhẹ hồng cầu và số lượng hemoglobin, hematocrit.

- Đặc điểm về siêu âm tim

+ Một số thông số siêu âm tim cơ bản

Kích thước các buồng tim đã được tính theo công thức chuẩn hóa theo

độ tuổi và cân nặng. Độ bám thấp VBL khá nhiều ở tất cả các nhóm tuổi ( dao

động từ 24 - 27,6 mm/m2). Buồng nhĩ hóa lớn, buồng thất phải chức năng

nhỏ. Tất cả các bệnh nhân đều không tăng áp lực động mạch phổi. Chỉ số

cung lượng tim trung bình của các nhóm tuổi đều ở giới hạn thấp so với giá trị

bình thường. VIT qua van động mạch phổi, lưu lượng tuần hoàn phổi (Qp)

của các nhóm tuổi Ebstein đều thấp hơn giá trị bình thường, do đó tỷ lệ Qp/Qs

< 1, tỷ lệ tương ứng với các nhóm tuổi lần lượt là 70,8%, 87%, 90,2%. Các

bệnh nhân Ebstein ở các nhóm tuổi đều có kích thước và chức năng thất trái

trong giới hạn bình thường.

Theo Chen SS và cộng sự tiến hành nghiên cứu năm 2011: tổng số 20

bệnh nhân Ebstein, tuổi trung bình là 39 tuổi, tỷ lệ nữ là 60%, chức năng tâm

thu thất trái của nhóm Ebstein trong giới hạn bình thường (EF trung bình là

66 ± 9% so với nhóm chứng là 69 ± 5%) [36].

96

+ Đánh giá mức độ hở ba lá trên siêu âm

Các bệnh nhân trong nhóm đối tượng nghiên cứu đều HoBL nặng 3/4

và rất nặng 4/4, trong đó mức độ HoBL 4/4 chiếm tỷ lệ cao hơn (60,2% tổng

số bệnh nhân), rất ít bệnh nhân HoBL vừa 2/4 (3,1%) thuộc nhóm Ebstein

type B. Trong từng type Ebstein: nhóm Ebstein type D có số bệnh nhân

HoBL rất nặng là cao hơn các type khác ( 78,3%), 58,3% nhóm bệnh nhân

Ebstein A có HoBL rất nặng trong số đó có những bệnh nhân phải chỉ định

phẫu thuật sửa chữa toàn bộ. Số lượng bệnh nhân Ebstein type A ít trong

nghiên cứu vì chủ yếu các bệnh nhân đi khám và phát hiện bệnh khi đã có

triệu chứng nên nhóm bệnh nhân thể nhẹ type A còn bỏ sót nhiều bệnh nhân

không đi khám và tầm soát bệnh nên không được phát hiện.

Các bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đều HoBL nặng

và rất nặng. Điều này phù hợp với mô tả kinh điển về tổn thương van ba lá

trong bệnh cảnh Ebstein theo như y văn trên thế giới, chỉ định phẫu thuật theo

phương pháp Carpentier cũng nhằm mục đích sửa chữa tổn thương nặng của

van ba lá trong đó khắc phục hậu quả hở ba lá nhiều hoặc nặng bằng cách sửa

hoặc thay van ba lá.

Theo nghiên cứu của Munoz-Castellanos L (2004 - 2006) trên 50 bệnh

nhân Ebstein: tỷ lệ nữ/ nam là 1,38, tuổi trung bình 31,7 ± 7,9, siêu âm tim

cho thấy mức độ loạn sản van ba lá: mức độ nhẹ (26%), mức độ vừa (24%),

mức độ nặng (50%), khả năng đóng mở của van ba lá: hạn chế nhẹ và vừa

(78%), hạn chế nặng (22%), hở ba lá nhẹ (12%), hở ba lá vừa (32%), hở ba lá

nặng (56%), tổn thương phối hợp: PFO (22%), TLN (12%), thông liên thất

(4%) [79].

Kaneko Y và cộng sự (1998): 10 bệnh nhân Ebstein, hở ba lá trên siêu

âm đều từ độ 3/4 và độ 4/4, mức độ HoBL trung bình là 3,5 ± 1,5 [60].

Tác giả Sano S và cộng sự tổng kết trên 12 trẻ nhỏ Ebstein mới sinh

97

(1999 - 2011), tuổi trung bình là 29 ± 25 ngày (5-92 ngày), cân nặng trung

bình là 2,8 ± 0,5, chỉ số tim ngực trung bình là 84 ± 14%, 75% HoBL độ 4/4,

còn lại là HoBL độ 3/4 [96].

Như vậy là hầu hết các nghiên cứu cũng có có cùng nhận định với

chúng tôi mức độ HoBL trong bệnh Ebstein đều là HoBL nặng 4/4 và rất

nặng 3/4, một số ít có thể HoBL vừa 2/4.

+ Một số chỉ số siêu âm lượng giá chức năng thất phải

Chỉ số Tei thất phải của các bệnh nhân Ebstein trong nghiên cứu trung

bình là 0,3±0,24 cao hơn chỉ số ở nhóm người không có bệnh lý tim mạch. Ở

nhóm type A chỉ số Tei gần với giá trị bình thường, sự khác biệt rõ rệt ở các

type C, D so với chỉ số ở người bình thường (p < 0,01). VTI qua van ĐMP,

lưu lượng tuần hoàn phổi (Qp) ở các type Ebstein đều thấp hơn giá tr ị bình

thường nhưng ở type C, type D các chỉ số này thấp hơn so với type A ( p <

0,05), số bệnh nhân có tỷ lệ Qp/Qs < 1 ở hai nhóm này cao nhóm type A, B.

Thật vậy, theo nghiên cứu của Lakoumentas JA với 161 trẻ em không

có bệnh tim mạch từ 30 ngày - 18 tuổi: chỉ số Tei thất phải ở 150 người trẻ

khỏe mạnh (tuổi trung bình 5,1 5,5) chỉ số Tei = 0,24 0,04 [69].

Như vậy, chỉ số Tei thất phải tăng là một trong những yếu tố tiên lượng

có sự ảnh hưởng chức năng thất phải, gợi ý dấu hiệu có ảnh hưởng suy giảm

chức năng thất phải tăng lên, điều này đã bước đầu nhận thấy trong việc phân

tích một số chỉ số đánh giá chức năng thất phải của chúng tôi.

+ Phân loại type Ebstein trên siêu âm tim

Trong tổng số 98 bệnh nhân nghiên cứu chúng tôi nhận thấy sự phân bố

về type Ebstein theo phân loại của Carpentier như sau: type Ebstein thường

gặp là type B (34,7%), type C (29,6%), type D (23,5%), type A ít gặp hơn

với tỷ lệ 12,2%. Có thể nhận thấy rằng tỷ lệ Ebstein hay gặp nhất là type B,

type C và type D, ít gặp hơn là type A.

98

Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn và cộng sự tổng kết trên 52

bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp

Carpentier tại bệnh viện Tim Hà Nội (2005 - 2010) nhận thấy: type A 11,5%,

type B 38,5%, type C 46,2 %, type D 3,9% [83].

Chauvaud S và cộng sự nghiên cứu 142 bệnh nhân Ebstein được phẫu

thuật (1980 - 1999): type A: 5%, type B: 35%, type C: 51%, type D: 9% [32].

Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy những bệnh nhân type D chiếm tỷ lệ

cao hơn so với một vài nghiên cứu khác, có thể là những năm trước đây do kỹ

thuật và trình độ phẫu thuật chưa phát triển nhiều bệnh nhân Ebstein type D

được chỉ định theo dõi nội khoa, tuy nhiên vì lượng bệnh nhân còn ít và còn

nhiều bệnh nhân Ebstein nhất là những thể nhẹ không có triệu chứng cơ năng

không đi khám và chưa được phát hiện bệnh nên đây chỉ là những mô tả ban

đầu của chúng tôi về phân loại trong nhóm bệnh.

+ Tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein

Nghiên cứu của chúng tôi chỉ ra các tổn thương phối hợp hay gặp nhất

trong bệnh Ebstein ở nhóm đối tượng nghiên cứu là PFO (26,6%), sau đó là

thông liên nhĩ (13,3%), ít gặp TLT (4,2%), hẹp phổi (3,1%). Khi so sánh với

nghiên cứu trước đó của các tác giả trên thế giới chúng tôi có những điểm

tương đồng và một số điểm khác do đặc điểm nhóm đối tượng nghiên cứu, cụ

thể là:

Tác giả Silva JP và cộng sự cũng tiến hành tổng kết 52 bệnh nhân

Ebstein (1993 - 2006), tỷ lệ phối hợp các dị tật khác trong bệnh Ebstein chủ

yếu là PFO và thông liên nhĩ (88,5%), thông liên thất 1,9%, hẹp phổi 5,8%

[102]. Tỷ lệ tổn thương phối hợp là PFO và thông liên nhĩ trong nhóm đối

tượng nghiên cứu của tác giả này cao hơn trong nghiên cứu của chúng tôi, tuy

nhiên đối tượng nghiên cứu cũng nhiều trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh mắc bệnh

Ebstein nên có thể có nhiều trường hợp PFO sinh lý còn chưa tự bít sau sinh.

99

Boston US và cộng sự (1974 –2003) cũng nhận thấy trong nhóm 52

bệnh nhân Ebstein phẫu thuật sửa chữa toàn bộ: các tổn thương đi kèm

thường gặp là thông liên nhĩ và PFO (88,5%), hẹp phổi (3,8%), còn ống động

mạch (1,9%), thông liên thất (57%) [22].

Theo nghiên cứu của Munoz - Castellanos L và cộng sự (2004 - 2006)

trên 50 bệnh nhân Ebstein, tuổi trung bình 31,7 ± 7,9, tổn thương phối hợp:

PFO (22%), TLN (12%), thông liên thất (4%) [79]. Kết quả nghiên cứu của

tác giả này khá sát với nhận định của chúng tôi trên những bệnh nhân Ebstein

ở Việt Nam về việc đánh giá các tổn thương phối hợp trên siêu âm tim.

Tác giả Sano S và cộng sự tổng kết trên 12 trẻ nhỏ Ebstein mới sinh (1999

- 2011), tuổi trung bình là 29 ± 25 ngày (5-92 ngày), PFO và TLN 58,3%, hẹp

phổi 8,3%, thông liên thất 25%, còn ống động mạch 8,3% [96]. Trong nghiên

cứu của tác giả này vì tiến hành tổng kết trên các trẻ nhỏ Ebstein mới sinh nên tỷ

lệ thông liên thất và còn ống động mạch khá cao so với các nghiên cứu khác,

một số trẻ sơ sinh còn tồn tại ống động mạch chưa đóng hẳn sau sinh, theo thời

gian tỷ lệ còn ống động mạch tự bít sinh lý sẽ tăng lên.

PatinoBahena E. và cộng sự đã ghi nhận trong báo cáo của mình là

bệnh Ebstein thường phối hợp với tổn thương TLN, PFO, đôi khi phối hợp

với tổn thương hẹp phổi nhưng rất hiếm phối hợp với tổn thương thông liên

thất, khi có phối hợp với tổn thương TLT thì có chỉ định phẫu thuật sửa chữa

toàn bộ, lưu lượng tuần hoàn phổi có chịu ảnh hưởng của kích thước và vị trí

lỗ thông liên thất [89].

Tổn thương phối hợp thông liên nhĩ hay tồn tại PFO là những tổn

thương giúp duy trì quá trình sinh lý, nhất là trong những trường hợp Ebstein

thể nặng. Thật vậy, Ebstein thể nặng (type C, type D) với HoBL nặng và nhĩ

hóa đáng kể của thất phải, có hình ảnh tim to nhiều do giãn nhĩ phải và thất

phải thì chức năng tâm thu TP có thể bị ảnh hưởng với dòng chảy về TP giảm

100

đi và chức năng tống máu TP giảm, do đó làm giảm dòng chảy qua đường ra

thất phải và giảm tiền gánh, có thể không đủ áp lực để mở van động mạch

phổi gây hẹp phổi và thiểu sản van động mạch phổi “chức năng”, Các ĐMP

khi đó được cấp máu bởi dòng ngược từ ĐMC sang ĐMP qua ống động

mạch. Với các trường hợp HoBL nặng, shunt phải- trái qua lỗ bầu dục tăng

lên khi áp lực thành nhĩ phải tăng và giãn NP. Cung lượng đi của tim (tiền

gánh) được duy trì do sự tăng thể tích tống máu thất trái cho đến khi chức

năng thất trái cũng bị ảnh hưởng bởi sự chèn ép do buồng tim phải giãn hoặc

do hậu quả sau đó là suy thất trái. Thông liên nhĩ được sinh ra để duy đảm bảo

tiền gánh bởi shunt trái- phải. Thực tế nếu lỗ bầu dục hạn chế (quá nhỏ) sẽ

liên quan đến phù bào thai hoặc thai chết lưu. Với sự giãn lớn buồng tim phải

thì sự phát triển của phổi có thể bị ảnh hưởng. Nếu bệnh nhân có phối hợp với

HoBL nặng, thiểu sản van ĐMP và thiểu sản phổi dự báo tiên lượng xấu với

bào thai. Vì vậy kết quả đánh giá các tổn thương phối hợp trong bệnh cảnh

Ebstein trong nghiên cứu của chúng tôi là phù hợp với nghiên cứu của các tác

giả khác trong và ngoài nước.

4.2. KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH NHÂN

EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT

4.2.1. Kết quả phẫu thuật

4.2.1.1. Đặc điểm kỹ thuật phẫu thuật

- Phân loại kỹ thuật phẫu thuật

Phẫu thuật sửa VBL chiếm 65,5%, thay VBL sinh học 19% (chủ yếu

bệnh nhân > 10 tuổi). Các bệnh nhân nặng hơn cần làm thêm cầu nối TMC-

ĐMP (cavopulmonaire, chủ yếu ở Ebstein type D).

Bệnh nhân Ebstein type A và B hầu hết được phẫu thuật sửa VBL, type

C sửa VBL (60%) nhất là trẻ < 10 tuổi. Bệnh nhân lớn tuổi hơn được tiến

hành thay VBL sinh học, làm thêm cầu cavopulmonaire khi chức năng thất

101

phải kém.

Theo Attenhofer Jost CH và cộng sự khi tiến hành nghiên cứu trên 81

bệnh nhân Ebstein trên 50 tuổi (1980 - 2010): tỷ lệ nữ là 63%, tuổi trung bình

là 59 tuổi (dao động từ 50 tuổi -79 tuổi), tỷ lệ bệnh nhân thay van ba lá sinh

học là 73%, tỷ lệ sửa van ba lá là 25%, tỷ lệ tử vong sớm sau mổ thấp (4%)

[15]. Như vậy là trong nghiên cứu của chúng tôi tỷ lệ thay van ba lá sinh học

ít hơn vì nhiều bệnh nhân trẻ tuổi hơn, nghiên cứu của Christine và cộng sự

được tiến hành trên các bệnh nhân Ebstein trên 50 tuổi nên tỷ lệ thay van ba lá

sinh học cao hơn trong nghiên cứu của chúng tôi.

Al- Najashi KS và cộng sự (2009) tổng số 40 bệnh nhân Ebstein trong

số đó có 23 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ (sửa hoặc thay van

ba lá) kết hợp với làm cầu nối TMC- ĐMP chiếm tỷ lệ 57,5%, 17 bệnh nhân

(42,5%) phẫu thuật sửa chữa toàn bộ không kèm theo làm cầu nối TMC -

ĐMP. Những bệnh nhân Ebstein có chức năng thất phải kém việc phẫu thuật

sửa chữa van ba lá kết hợp với làm thêm cầu cavopulmonaire (cầu nối TMC -

ĐMP) có tác giúp làm giảm tiền gánh cho thất phải. Tuổi trung bình của 2

nhóm bệnh nhân này là 42 ± 12 và 39 ± 19, có 5 bệnh nhân tử vong sau phẫu

thuật: 2 bệnh nhân nhóm không làm cầu nối TMC- ĐMP chết do suy tim phải

cấp (5%), 3 bệnh nhân trong nhóm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ và làm cầu

nối TMC - ĐMP (7,5%). Nhóm bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ

kèm theo làm cầu nối TMC -ĐMP trước phẫu thuật có suy tim phải và tím. Tỷ

lệ sống sau 5 năm ở hai nhóm này là 83% và 86% [10].

Malhotra SP và cộng sự (1993- 2008), 57 bệnh nhi sơ sinh được phẫu

thuật sửa chữa toàn bộ, tuổi trung bình là 8,1 tuổi, không có bệnh nhân nào tử

vong sau phẫu thuật, 3 bệnh nhân được thay van chiếm tỷ lệ 5,2%, 94,8%

bệnh nhi được sửa van ba lá. Sau phẫu thuật (qua theo theo dõi từ 3 tháng, 6

năm) HoBL nhẹ và rất nhẹ chiếm tỷ lệ 86%, HoBL vừa là 11%, 4 bệnh nhân

102

còn HoBL nhiều sau mổ phải phẫu thuật lại lần 2 (7%), tỷ lệ thành công của

phẫu thuật là cao (91%) [74].

Hancock Friesen CL và cộng sự tổng kết trên 7 bệnh nhân Ebstein được

phẫu thuật sửa chữa toàn bộ: 2 bệnh nhân cần làm thêm cầu nối TMC- ĐMP,

tuổi trung bình là 39 tuổi, trước phẫu thuật tất cả các bệnh nhân đều HoBL

4/4, NYHA III, thời gian nằm viện trung bình là 7 ngày, sau phẫu thuật 71,4%

NYHA I, tất cả các bệnh nhân về HoBL nhẹ 1/4 [51].

4.2.1.2. Đặc điểm tổn thương tim của bệnh nhân Ebstein mô tả trong phẫu

thuật

- Đặc điểm phân loại type Ebstein đánh giá trong phẫu thuật:

Kết quả phẫu thuật cũng cho thấy type Ebstein hay gặp nhất trong

nhóm bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là type C (37,8%), type B

(31%), type D cũng chiếm tỷ lệ 22,4%. Điều này cũng phù hợp với nhận định

chung về chỉ định phẫu thuật trong bệnh Ebstein, các bệnh nhân ở các thể

nặng thì thường có triệu chứng cơ năng khó thở NYHA II trở lên, hay gặp

triệu chứng tím trong bệnh Ebstein type C và type D, chỉ số tim ngực lớn hơn

65% hoặc các trường hợp bắt đầu có suy giảm chức năng thất phải cũng hay

gặp ở các type này.

- Kết quả đánh giá các tổn thương phối hợp:

Kết quả phẫu thuật cho thấy tổn thương phối hợp hay gặp trong bệnh

Ebstein là PFO chiếm 41,1%, thông liên nhĩ chiếm 19%, các tổn thương khác

ít gặp là thông liên thất, hẹp phổi.

4.2.1.3. Đối chiếu tổn thương giữa kết quả siêu âm tim với kết quả trong

phẫu thuật

- Kết quả phân loại type Ebstein trong siêu âm so sánh với phẫu thuật

Kết quả nghiên cứu cho thấy siêu âm tim có giá trị chẩn đoán cao trong

việc định type Ebstein: định type A ( độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 100%), định

103

type B ( độ nhạy 94,4%, độ đặc hiệu 95%), định type C ( độ nhạy 86,4%, độ

đặc hiệu 97,2%), định type D ( độ nhạy 92,3%, độ đặc hiệu 97,8%), giá trị

tiên đoán dương tính và giá tr ị tiên đoán âm tính trong việc định type Ebstein

cũng cao.

Kết quả s iêu âm tim khá sát so với kết quả đánh giá của phẫu thuật

trong việc phân loại type Ebstein, sai lệch là không đáng kể (1 trường hợp

chẩn đoán sai lệch giữa type B và type C, 2 trường hợp giữa type C và type

D). Như vậy khả năng chẩn đoán đúng của siêu âm trong bệnh Ebstein là khá

cao, chúng tôi không ghi nhận trường hợp nào chẩn đoán sai dẫn đến phải

ngừng quá trình phẫu thuật.

- Kết quả đối chiếu các tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein trên

siêu âm và trong phẫu thuật

Kết quả chẩn đoán các tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein trên

siêu âm khá sát so với kết quả đánh giá trong phẫu thuật, bỏ sót vài trường

hợp PFO lỗ quá nhỏ.

Độ nhạy và độ đặc hiệu của siêu âm tim trong việc đánh giá các tổn

thương phối hợp với bệnh Ebstein là khá cao: trong chẩn đoán TLT ( độ nhạy

100%, độ đặc hiệu 100%), TLN (độ nhạy 81,8%, độ đặc hiệu 97,9%), hẹp

phổi (độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 100%), PFO (độ nhạy 75%, độ đặc hiệu

97,1%). Giá trị tiên đoán dương tính và giá tr ị tiên đoán âm tính của siêu âm

tim cũng rất cao trong việc đánh giá các tổn thương phối hợp. Tuy nhiên siêu

âm còn không phát hiện ra một số tổn thương lỗ bầu dục (PFO), hoặc chẩn

đoán nhầm 1 trường hợp PFO thành TLN nhỏ, tuy nhiên khả năng chẩn đoán

đúng của siêu âm tim trong việc đánh giá các tổn thương phối hợp trong bệnh

Ebstein là rất cao.

Như vậy là siêu âm tim chỉ bỏ sót một vài trường hợp PFO lỗ nhỏ, còn

lại đều chẩn đoán đúng và không bị sót trường hợp TLN, TLT, HP nào, tuy

104

nhiên vì số lượng bệnh nhân phẫu thuật còn hạn chế nên cần có một nghiên

cứu lớn hơn với thời gian theo dõi dài hơn để đánh giá thêm.

Saracla M và cộng sự đánh giá về độ nhạy và độ đặc hiệu của siêu âm

tim trong một số bệnh tim bẩm sinh trong một nghiên cứu tổng kết vào năm

1996 trên tổng số 80 bệnh nhân bị bệnh tim bẩm s inh (nhỏ nhất là 1 tuổi, lớn

nhất là 14 tuổi) trong đó có 19 bệnh nhân thất phải hai đường ra, 17 bệnh

nhân đảo gốc đại động mạch, 10 bệnh nhân tim một nhĩ, 9 bệnh nhân thông

liên nhĩ, 7 bệnh nhân tim một thất, 6 bệnh nhân thiểu sản van ba lá, 3 bệnh

nhân Ebstein, 2 bệnh nhân bất tương hợp nhĩ thất. Tác giả nhận thấy để đánh

giá chẩn đoán định danh bệnh tim bẩm s inh độ nhạy của siêu âm là 100%, độ

đặc hiệu là 100%. Tuy nhiên siêu âm tim còn bỏ sót một số tổn thương phối

hợp trong từng bệnh (độ nhạy của siêu âm trong đánh giá các tổn thương phối

hợp là 93%, độ đặc hiệu là 99%) [97].

Cùng một nhận định với tác giả trên, chúng tôi nhận thấy siêu âm có

giá trị chẩn đoán rất cao trong việc xác định chẩn đoán định danh bệnh tim

bẩm sinh nói chung và bệnh Ebstein nói riêng, tuy nhiên siêu âm tim vẫn còn

hạn chế bỏ sót một vài tổn thương phối hợp hoặc phân loại chi tiết trong từng

loại bệnh tim bẩm sinh, cũng như việc chia type trong bệnh Ebstein. Điều này

là những hạn chế về đánh giá hình thái học của siêu âm 2D và đã được hỗ trợ

bằng siêu âm 3D và siêu âm 3D với đầu dò qua thực quản cũng như hỗ trợ

của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác có độ phân giải cao hơn, cho

phép dựng hình trong không gian đa chiều [9], [49], [82], [119].

4.2.1.4. Tiên lượng sớm sau phẫu thuật

Tỷ lệ sống tổng kết ngắn hạn sau phẫu thuật qua theo dõi 3 tháng là 58

trường hợp chiếm tỷ lệ 98,3%, 03 bệnh nhân Ebstein type D có biến chứng

suy tim phải ngay sau phẫu thuật, tràn dịch màng phổi và tràn dịch màng

bụng, được điều trị ổn định sau mổ 1 tuần đã hết triệu chứng suy tim phải,

105

hiện tại vẫn tái khám đều đặn tại bệnh viện Tim Hà Nội, 01 trường hợp tử

vong sau mổ 3 ngày do suy tim phải cấp mất bù, rung thất (chiếm tỷ lệ 1,7%).

Khi so sánh với kết quả nghiên cứu trước đó của các tác giả khác trên thế giới

chúng tôi nhận định như sau:

Brown ML và cộng sự (1972 – 2006) trên 539 bệnh nhân Ebstein trong

đó 182 bệnh nhân được sửa VBL và 337 bệnh nhân thay VBL, tỷ lệ sống sau

5 năm, 10 năm, 15 năm, 20 năm tương ứng là 94%, 90%, 86% và 76%. Tỷ lệ

sống mà không phải mổ lại tại thời điểm 5 năm, 10 năm, 15 năm và 20 năm là

86%, 74%, 62% và 46% [26], [27].

Theo Boston US và cộng sự (1974 –2003) trên 52 trẻ em được phẫu

thuật sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein: tỷ lệ chết sớm là 5,8%. Yếu tố nguy cơ

nặng hay gặp ở những trẻ dưới 2.5 tuổi, cân nặng dưới 10,7 kg. Tỷ lệ sống sót

sau 5 năm, 10 năm và 15 năm là 92,3% ± 3,7; 89,9±4,3; 89,9± 4,3 [22].

Nagdyman N và cộng sự (1988 -2008), trên 50 bệnh nhân Ebstein theo

dõi trung bình là 68 tháng, tỷ lệ chết sớm là 7,1%, những bệnh nhân tử vong

đều có tuổi > 50 tuổi, NYHA III hoặc IV, 4 bệnh nhân phải mổ lại lần 2 [80].

Một nghiên cứu khác của tác giả này vào giai đoạn trước đó tổng kết 22 bệnh

nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ thấy: tỷ lệ chết trong phẫu

thuật là 9% [81].

Theo Palmen M và cộng sự, 28 bệnh nhân Ebstein (1988-2007) tuổi

trung bình 28,8 ± 15,7 (4-58 tuổi) được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo

phương pháp Carpentier. Một bệnh nhân tử vong vào ngày thứ ba sau phẫu

thuật do suy tim phải cấp (3,6%), bệnh nhân này có triệu chứng rất nặng trước

mổ (NYHA IV) với tr iệu chứng suy tim phải nặng và buồng nhĩ hóa rất lớn.

Một bệnh nhân (3,6%) có biến chứng block nhĩ thất cấp III sau phẫu thuật

phải đặt máy tạo nhịp vào ngày thứ 10 sau mổ, 2 bệnh nhân (7%) có tràn dịch

màng ngoài tim ổn định sau điều trị nội khoa [87].

106

Kết quả nghiên cứu cho thấy tỷ lệ sống sau phẫu thuật trong nghiên cứu

của chúng tôi là khá tốt, tiên lượng sống ngắn hạn tốt, tỷ lệ tử vong sau phẫu

thuật thấp, kết quả khá tương với các kết quả phẫu thuật tại các trung tâm

phẫu thuật trên thế giới trong các nghiên cứu trên. Tuy nhiên trong tổng số 98

bệnh nhân thì số lượng được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là 59 bệnh nhân nên

nhiều trường hợp bệnh nhân nặng, nhỏ tuổi, nhẹ cân vẫn chưa thể triển khai

mổ được, hy vọng trong thời gian tới các bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật

sẽ tăng hơn, khả năng hồi sức sơ sinh và kỹ thuật mổ được triển khai tốt trên

đối tượng trẻ sơ sinh và nhẹ cân bị bệnh Ebstein sẽ giúp cho nhiều bệnh nhân

nặng có cơ hội được phẫu thuật.

- Bệnh án bệnh nhân tử vong minh họa: Bệnh nhân nam, 16 tuổi, không

đi khám tim trước đó, vào viện: NHYA III, đau tức ngực, tím môi và đầu chi,

nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu 3/6 trong mỏm, SpO2 86%, có dấu hiệu suy

tim phải trên lâm sàng ( phù chi dưới, gan to, tiểu ít, tĩnh mạch cổ nổi, phản

hồi gan, tĩnh mạch cổ dương tính), hình ảnh XQ tim phổi: bóng tim to, chỉ số

tim ngực 82%. Siêu âm tim: Ebstein type D, buồng thất phải chức năng rất

nhỏ ( S buồng thất phải chức năng = 3 cm2), diện tích buồng nhĩ hóa lớn (

diện tích buồng nhĩ hóa = 56 cm2, diện tích nhĩ phải tính cả phần nhĩ hóa = 75

cm2), HoBL rất nặng 4/4 dòng chảy tầng, thất phải nhỏ và co bóp giảm, chỉ

số Tei trước PT 0,42 ( tăng nhiều hơn giá trị bình thường), VTI qua đường ra

thất phải giảm nhiều: 8 cm. Hội chẩn trước mổ: chỉ định phẫu thuật sửa chữa

toàn bộ làm thêm cầu nối tĩnh mạch phổi - động mạch chủ, tiên lượng rất

nặng. Cách thức mổ: sửa van ba lá, khâu thu nhỏ buồng nhĩ hóa, mở rộng

buồng thất phải chức năng, tuy nhiên phần nhĩ hóa được đánh giá trong phẫu

thuật là rất mỏng, co bóp kém. Sau khi về hồi sức bệnh nhân thở máy, xuất

hiện tình trạng suy tim phải từ giờ thứ 4, siêu âm tại giường, thất phải co bóp

kém, giãn lớn, từ 24 h sau phẫu thuật, xuất hiện suy thận cấp, lọc màng bụng

107

không hiệu quả, tình trạng suy tim không khống chế được, bệnh nhân tử vong

ngày thứ 3 vì rung thất, suy tim phải mất bù. Kinh nghiệm cho thấy những

trường hợp Ebstein thể nặng, trước phẫu thuật có chức năng thất phải suy

giảm nhiều nên chỉ định điều tr ị nội khoa ổn định trước mổ, chỉ định phẫu

thuật làm cầu nối tĩnh mạch phổi - động mạch chủ tỏ ra có ưu thế hơn trong

những trường hợp này.

4.2.2. Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật

+ Triệu chứng cơ năng

Chúng tôi nhận thấy trước phẫu thuật các triệu chứng cơ năng

thường gặp là: khó thở NYHA II (86,2%), NHA III (13,8%), đau ngực

(27,6%) , hồi hộp đánh trống ngực (19%), một số ít có ngất xỉu, ho máu.

Sau phẫu thuật 3 tháng hầu hết bệnh nhân về mức NYHA I: 94,8%, NYHA

II (5,2%), các triệu chứng khác hầu như không còn. Như vậy là ngay sau

phẫu thuật sửa chữa toàn bộ 1 tuần các triệu chứng cơ năng được cải thiện

rất rõ rệt, sau thời gian theo dõi 1 tháng, 3 tháng các tr iệu chứng này cũng

vẫn được cải thiện rất tốt.

Nhận định của chúng tôi cũng tương tự với kết quả nghiên cứu của

các tác giả khác trong và ngoài nước: Tác giả Silva JP và cộng sự cũng tiến

hành tổng kết 52 bệnh nhân Ebstein (1993 - 2006) trước phẫu thuật NYHA

II 21%, NYHA III 52%, NYHA IV 7,6%, sau phẫu thuật hầu hết bệnh nhân

trở về NYHA I 84,6%, NYHA II 3,8%, 1 bệnh nhân còn NYHA III 1,9%

[102].

Theo Carpentier A và cộng sự (1988) đánh giá trên 15 bệnh nhân Ebstein

được chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, kết quả cho thấy sau phẫu thuật triệu

chứng cơ năng cải thiện rõ rệt: 92% bệnh nhân về NYHA I hoặc II [29].

Với kết luận tương tự về việc cải thiện rõ rệt các triệu chứng cơ năng

sau phẫu thuật, tác giả Brown ML và cộng sự (1972 –2006) cũng nhận thấy

108

ở 539 bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật có 83% bệnh nhân đạt NYHA I, II

[26].

Malhotra SP và cộng sự (T1/1993-T12/2008), 57 bệnh nhi sơ sinh được

phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, tuổi trung bình là 8,1 tuổi. Các triệu chứng cơ

năng hay gặp là khó thở NYHA II (n= 38; 66,7%), NYHA III (29,8%),

NYHA IV (1,7%), 26 bệnh nhân có tím vừa và nhẹ khi nghỉ ngơi chiếm tỷ lệ

45,6%. Sau phẫu thuật (qua theo theo dõi từ 3 tháng, 6 năm) tất cả bệnh nhân

đều hết tím và trở về NYHA I [74].

Ở Việt Nam, theo Nguyễn Sinh Hiền và cộng sự tiến hành tổng kết trên

20 bệnh nhân Ebstein (2005 - 2007): tuổi trung bình là 21 tuổi. Trước phẫu

thuật triệu chứng cơ năng điển hình là khó thở NYHA trung bình = 2,6 ± 0,5,

sau phẫu thuật triệu chứng cơ năng cũng được cải thiện rõ rệt: NYHA trung

bình = 1,15 ± 0,36, sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với p< 0,05 [2]. Kết

quả về việc cải thiện rõ rệt triệu chứng cơ năng trước và sau phẫu thuật trong

nghiên cứu này tương đương với kết quả của chúng tôi cho thấy hiệu quả

phẫu thuật sửa chữa toàn bộ của các bệnh nhân Ebstein.

+ Triệu chứng thực thể

Các triệu chứng thực thể hay gặp trước phẫu thuật là tiếng thổi tâm thu

trong mỏm 3/6 (91,4%), tím (41,1%), một số có suy tim phải chiếm tỷ lệ

10,3% (phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi). Sau 3 tháng các bệnh nhân hết triệu

chứng tím và các triệu chứng khác, nghe tim còn thấy tiếng thổi tâm thu trong

mỏm cường độ 2/6 (tỷ lệ 17,2% các trường hợp).

Như vậy sau phẫu thuật kết quả đã cho thấy không chỉ các triệu chứng

cơ năng được cải thiện rõ mà các triệu chứng thực thể xuất hiện trước phẫu

thuật cũng hầu như không còn, bệnh nhân sau phẫu thuật có thể trở lại sinh

hoạt với cuộc sống bình thường, kết quả này có ý nghĩa rất cao trong việc tư

vấn cho người bệnh về việc chẩn đoán và điều trị sớm khi có chỉ định phẫu

109

thuật sẽ đem lại những thay đổi rõ rệt đến chất lượng cuộc sống của người

bệnh.

Nghiên cứu của Boston US và cộng sự (1974 - 2003) trên 52 trẻ em

được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein cho thấy các triệu chứng

thường gặp là khó thở khi gắng sức (59,6%), suy tim phải (26,9%), hồi hộp

đánh trống ngực (21,1%) [22].

Ở Việt Nam theo Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn và cộng sự

tổng kết trên 52 bệnh nhân Ebstein (2005-2010) nhận thấy các triệu chứng

thực thể hay gặp trước mổ ở những bệnh nhân phẫu thuật là tím 36,5%, ngất

xỉu 5,8%. Các triệu chứng này sau mổ được cải thiện rõ rệt [83].

Qua những kết quả nghiên cứu trên chúng tôi cũng cùng nhận định là

không chỉ các triệu chứng cơ năng mà các triệu chứng thực thể của bệnh nhân

Ebstein được cải thiện rõ rệt sau mổ, hầu hết bệnh nhân hết các triệu chứng

sau mổ sửa chữa toàn bộ 1 tuần.

4.2.3. Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật

4.2.3.1. Đặc điểm siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật

- Biến đổi một số thông số siêu âm tim

Ở các nhóm tuổi, buồng nhĩ hóa được thu nhỏ, buồng thất phải chức

năng được mở rộng sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng, có sự cải thiện

theo thời gian, sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với p < 0,0001. Cụ thể là

sau 3 tháng phẫu thuật diện tích buồng nhĩ hóa được thu nhỏ trung bình từ 7

cm2 đến 10cm2, diện tích buồng thất phải chức năng được mở rộng sau phẫu

thuật từ 4 cm2 đến 6 cm2, sự khác biệt rất có ý nghĩa thống kê. Kích thước,

chức năng tâm thu thất trái ở các nhóm tuổi (đã được chuẩn hóa theo tuổi và

cân nặng) không có sự khác biệt trước và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3

tháng. Áp lực ĐMP tâm thu trong giới hạn bình thường trước phẫu thuật và

sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng (p> 0,05) ở cả 3 nhóm tuổi.

110

Tác giả Silva JP và cộng sự tổng kết 40 bệnh nhân Ebstein được phẫu

thuật sửa chữa toàn bộ (T11/1993 - T12/ 2006). Trên siêu âm thấy sau phẫu

thuật có sự cải thiện chức năng thất phải: diện tích thất phải đo được trước mổ

là 8,53± 7cm2, sau mổ là 21 ± 7 cm2, sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với

p< 0,01. Chỉ số này không thay đổi khi được theo dõi lâu dài (21 ± 5cm2) với

p > 0,05. Có sự giảm chỉ số buồng nhĩ hóa ngay sau mổ khi so với trước mổ

từ 29 ± 12cm2 giảm xuống 17 ± 6,6 cm2 (p< 0,05). Khi theo dõi lâu dài có sự

giảm nhẹ kích thước buồng nhĩ phải so với ngay sau mổ, sự khác biệt không

có ý nghĩa thống kê (p > 0,05) [102].

- Biến đổi mức độ HoBL sau phẫu thuật

Các bệnh nhân Ebstein trước phẫu thuật đều có mức độ HoBL nặng

(3/4) 43,1% và rất nặng (4/4) 56,9%. Sau phẫu thuật mức độ HoBL được cải

thiện tốt: hầu hết bệnh nhân HoBL nhẹ ( sau 1 tuần tỷ lệ HoBL nhẹ là 74,1%,

sau 3 tháng tỷ lệ này là 74,2%) trong đó nhóm bệnh nhân Ebstein type A sau

phẫu thuật có tỷ lệ HoBL nhẹ 1/4 (100%) cao nhất, các type B, C, D sau phẫu

thuật trở về mức độ HoBL nhẹ 1/4 lần lượt là 88,2%, 81,8% và 84,6%. Sự

khác biệt về mức độ HoBL trước và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng ở

cả 4 type Ebstein là rất có ý nghĩa thống kê với p < 0,001. Sau phẫu thuật 3

tháng còn 24,1% HoBL vừa 2/4 tập trung ở type C và type D. Có 1 trường

hợp Ebstein type D sau PT còn HoBL 3/4 (tỷ lệ 1,7%).

Khi phân tích chi tiết trên tổng số bệnh nhân nghiên cứu trước phẫu

thuật và sau phẫu thuật 1 tuần chúng tôi nhận thầy phần lớn các bệnh nhân

được sửa chữa VBL khá thành công: hầu hết các bệnh nhân HoBL nhẹ (1/4)

74,1%. HoBL nặng (3/4) sau phẫu thuật trở về HoBL nhẹ (1/4) 88%, trở về

HoBL vừa (2/4) 12%. HoBL rất nặng (4/4) sau phẫu thuật trở về HoBL nhẹ

(1/4) 63,6%, trở về HoBL vừa (2/4) 33,3%, một trường hợp còn HoBL nhiều

3/4 (3,1%). Như vậy khả năng sửa chữa van ba lá sau phẫu thuật là khả quan,

111

không những đưa vị trí van ba lá trở lại giải phẫu gần như bình thường mà

giúp phục hồi chức năng sinh lý của van tim, tỷ lệ thành công của việc sửa

hoặc thay van ba lá trong nghiên cứu của chúng tôi là khá cao, tương đương

với kết quả sửa chữa van ba lá của nhiều trung tâm Tim mạch khác trong và

ngoài nước.

Ullmanm MV và cộng sự (2003) nghiên cứu trên 23 bệnh nhân Ebstein

phẫu thuật sửa chữa toàn bộ từ T3/1993 – T4/2003. Sau phẫu thuật mức độ

HoBL giảm tốt: độ I (66,7%), độ II (23,8%), độ III (9%), độ IV (0%) [114].

Chauvaud S và cộng sự nghiên cứu 142 bệnh nhân Ebstein phẫu thuật

từ T1/1980 – T12/1999: sau phẫu thuật 94% bệnh nhân đạt mức NYHA I, II;

88% không hở hoặc HoBL nhẹ [332].

Theo Quaegebeur JM và cộng sự tiến hành đánh giá trên 10 bệnh

nhân Ebstein tuổi trung bình 22 (từ 4-40 tuổi), sau phẫu thuật mức độ

HoBL giảm tốt: trước phẫu thuật 50% HoBL 3/4, 50% HoBL 4/4, sau phẫu

thuật 60% HoBL1/4, 30% HoBL 2/4, 1 trường hợp còn HoBL 3/4 [92].

Tác giả Silva JP và cộng sự tổng kết 40 bệnh nhân Ebstein phẫu thuật sửa

chữa toàn bộ 1993-2005: trư ớc phẫu thuật mức độ HoBL trung bình là 3,6

± 0,5, sau phẫu thuật mức độ HoBL trung bình giảm xuống còn 1,2 ± 0,5 (p

< 0,0001). Trước mổ HoBL độ II 2,5%, độ III 37,5%, độ IV 60%, ngay sau

mổ HoBL, sau phẫu thuật 47,5% không còn HoBL, 42,5% HoBL độ I, 1%

còn HoBL độ III [102].

Boston US và cộng sự (1974 - 2003) trên 52 trẻ em được phẫu thuật

sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein: mức độ HoBL trước phẫu thuật: HoBL 2/4

(24%), HoBL 3/4 (15%), HoBL 4/4 (52%), kết quả sau phẫu thuật sửa chữa

toàn bộ HoBL 1/4 52%, không hở 18%, HoBL 2/4 24%, HoBL 3/4 6%, tỷ lệ

chết sớm là 5,8% [22].

112

Bảng 4.1. Bảng so sánh kết quả sửa VBL của các tác giả trên thế giới

và chúng tôi

Kết quả sửa VBLsau PT HoBL 1/4 HoBL 2/4 HoBL 3/4

Chúng tôi 74,2% 24,1% 1,7%

Boston US 70 % 24% 6%

Quaegebeur JM 90% 9% 1%

Ullmanm MV 66,7 % 23,8% 9%

Tại Việt Nam theo nghiên cứu của Nguyễn Sinh Hiền tổng kết trên 52

bệnh nhân Ebstein sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp

Carpentier (2005-2010) trước phẫu thuật tỷ lệ HoHL 2/4 là 3,85%, HoHL 3/4

là 30,8%, HoBL 4/4 là 65,4%, sau phẫu thuật HoHL 1/4 57,7%, HoHL 2/4

40%, 1 trường hợp còn HoBL nhiều 3/4 (1,92%) [2].

Những kết quả trên đây cho thấy tính ưu việt của phương pháp phẫu

thuật sửa chữa toàn bộ theo Carpentier đã giúp phục hồi về hình thái (đưa

vị trí van ba lá về giải phẫu gần như bình thường), phục hồi chức năng van

ba lá (sửa chữa tổn thương hở ba lá nặng về mức nhẹ gần sinh lý 1/4, cải

thiện sự đóng mở của các lá van nhờ quá trình bóc tách dính của các lá

van), khi hình thái và chức năng van ba lá được cải thiện sẽ giúp cho bệnh

nhân dần hồi phục được chức năng thất phải và cải thiện được huyết động

buồng tim phải.

- Biến đổi các tổn thương khác phối hợp với bệnh Ebstein sau phẫu

thuật

Tổn thương phối hợp với bệnh Ebstein trong nhóm phẫu thuật sửa chữa

toàn bộ chiếm tỷ lệ 60,4%, hay gặp nhất là PFO (32,8%), thông liên nhĩ

(17,2%), các tổn thương khác ít gặp hơn là thông liên thất chiếm tỷ lệ 5,2%,

hẹp phổi (5,2%). Các tổn thương này được sửa chữa hết sau phẫu thuật, chỉ

113

còn lại 2 trường hợp lỗ PFO nhỏ dạng van một chiều không cần phẫu thuật vá

kín chiếm tỷ lệ 3,4%. Như vậy, phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn bộ

theo Carpentier không chỉ đưa cấu trúc thất phải, buồng nhĩ hóa, vị trí van ba

lá về giải phẫu gần như bình thường mà còn sửa chữa tất cả các tổn thương

còn lại đi kèm, kết quả rất khả quan.

Theo Nguyễn Sinh Hiền và cộng sự nghiên cứu trên 52 bệnh nhân

Ebstein phẫu thuật sửa chữa toàn bộ (2005 - 2010) các tổn thương hay gặp

phối hợp gồm PFO (44,2%), TLN (21,1%), TLT (7,6%), HP (5,7%), HoHL

(7,6%) [2]. Các tổn thương này sau phẫu thuật được sửa chữa hết chỉ còn lại

một vài trường hợp PFO lỗ nhỏ và hở hai lá nhẹ không cần can thiệp.

Tác giả Silva JP tổng kết 52 bệnh nhân Ebstein (1993 - 2006) có tỷ lệ

phối hợp các dị tật khác như sau: PFO (88,5%), thông liên thất 1,9%, hẹp phổi

5,8% [102].

Theo Boston US và cộng sự (1974 –2003), 52 trẻ em được phẫu thuật

sửa chữa toàn bộ bệnh Ebstein: các tổn thương đi kèm trong bệnh Ebstein ở

nhóm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là thông liên nhĩ và PFO (88,5%), hẹp phổi

(3,8%), còn ống động mạch (1,9%), thông liên thất (57%) [22].

Cùng một nhận xét với các tác giả trong và ngoài nước chúng tôi thấy

tổn thương hay gặp trong bệnh Ebstein thường là PFO, TLN, các dị tật khác

TLT, HP thường ít gặp. Các tổn thương phối hợp này đều được sửa chữa về

bình thường sau phẫu thuật.

- Biến đổi áp lực động mạch phổi sau phẫu thuật

Áp lực động mạch phổi (áp lực động mạch phổi tâm thu và áp lực

động mạch phổi trung bình) trong giới hạn bình thường trước và sau phẫu

thuật, không có sự thay đổi có ý nghĩa thống kê sau phẫu thuật 1 tuần (p >

0,05), không có sự thay đổi đáng kể sau 1 tháng và sau 3 tháng (p > 0,05).

114

- Biến đổi một số chỉ số siêu âm tim đánh giá chức năng thất phải

sau phẫu thuật

Ở nhóm Ebstein type A chúng tôi nhận thấy trước phẫu thuật chỉ số

Tei không có sự khác biệt nhiều với giá tr ị bình thường ở người khỏe

mạnh, không có sự thay đổi sau mổ 1 tuần, 1 tháng và 3 tháng, sự khác biệt

không có ý nghĩa thống kê với p> 0,05. Ở type B, type C, type D: trước

phẫu thuật chỉ số Tei cao hơn giá trị bình thường ở người khỏe mạnh, sau

đó giảm về gần giá tr ị bình thường bắt đầu từ tháng thứ 3 sau phẫu thuật.

Chỉ số cung tim tăng lên sau mổ rõ rệt sau 3 tháng ở tất cả các type Ebstein

(p< 0,05). VTI qua đường ra thất phải và lưu lượng tuần hoàn phổi tăng lên

rõ rệt từ sau phẫu thuật 1 tuần ở cả 4 type A, B, C, D với p<0,05. Tỷ lệ

bệnh nhân có Qs/Qs < 1 giảm hơn rõ rệt sau phẫu thuật 1 tháng, 3 tháng ở

các tất cả các nhóm type. Điều này cho thấy chức năng thất phải có sự cải

thiện bước đầu sau khoảng 3 tháng, lưu lượng máu lên phổi ở các type nhất

là type C và type D.

Sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ các bệnh nhân Ebstein tuy về hình thái

buồng nhĩ phải và thất phải được sửa chữa về cấu trúc gần như bình thường

nhưng chức năng thất phải chưa thể cải thiện ngay sau vài ngày mà tăng dần

theo thời gian để phù hợp giữa cấu trúc cơ tim bị nhĩ hóa sau phẫu thuật trở về

chức năng thất phải.

Trước phẫu thuật các bệnh nhân Ebstein có chỉ số cung lượng tim trung

bình thấp hơn bình thường (2,8 lít/ phút/m2), sau phẫu thuật cung lượng tim

được cải thiện sau mổ (3,3 lít/ phút/m2), cung lượng tim được cải thiện rõ rệt

sau 3 tháng (3,45 lít/ phút/m2), sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê với p<

0,01. Lưu lượng máu qua phổi (Qp) trước phẫu thuật là 3,2 lít/phút, sau phẫu

thuật 1 tuần lưu lượng máu qua phổi được cải thiện (3,7 ± 1,9 lít/phút), kết

quả này cải thiện rõ rệt sau 1 tháng và 3 tháng (trung bình là 3,75 lít/phút và

115

3,9 lít/phút) (p< 0,01).

VTI qua đường ra thất phải cũng tăng sau mổ: trước phẫu thuật là 14,3

cm, sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng và 3 tháng VTI qua đường ra thất phải tăng

có ý nghĩa thống kê ≈ 16 cm (p < 0,01). Kết quả trên cho thấy cung lượng

tim thấp trong nhóm bệnh nhân Ebstein là thường gặp (nhất là những thể

Ebstein type D), do buồng nhĩ hóa càng lớn sẽ càng chèn ép vào thất trái

đôi khi làm thất trái bị nhỏ hơn so với bình thường từ đó dẫn đến làm giảm

cung lượng tim. Điều này phù hợp với nhận định của tác giả khác sau đây:

Chen SS và cộng sự (2011), tổng số 20 bệnh nhân Ebstein, tuổi trung

bình là 39 tuổi, tỷ lệ nữ là 60%, khi so sánh với nhóm chứng thấy cung

lượng tim ở nhóm bệnh nhân Ebstein là giảm hơn (cung lượng tim trung

bình ở nhóm bệnh Ebstein giảm từ 2,5 ± 0,5 lít/ phút/m2 so với nhóm

chứng là 3,2 ± 0,5 lít/phút/m2, p= 0,002). Nhưng ở nhóm 20 bệnh nhân

Fallot 4 thì không ghi nhận thấy sự giảm cung lượng tim (cung lượng tim

trung bình của nhóm Fallot 4 là 3,1 ± 0,6 lít/phút/m2). Chức năng tâm thu

thất trái của nhóm Ebstein trong giới hạn bình thường (EF trung bình là 66

± 9% so với nhóm chứng là 69 ± 5%), nhóm Fallot 4 cũng cho chỉ số chức

năng tâm thu thất trái trong giới hạn bình thường (EF trung bình = 60 ±

9%) [36].

Kuhn A và cộng sự (2013) tổng kết 16 bệnh nhân Ebstein so sánh

trước và sau phẫu thuật tác giả cũng nhận thấy cung lượng tim tăng lên sau

phẫu thuât (từ 2,7 tăng lên 2,9 lít/ phút, sự khác biệt là có ý nghĩa thống kê

với p< 0,05), tăng thể tích thất trái từ 55 ml/phút/m2 lên 63 ml/phút/m2

(p =0,001), EF không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê trước và sau

phẫu thuật (61% và 64%, p= 0,083) [67]

Lưu lượng máu qua phổi, VTI qua đường ra thất phải trong nghiên

cứu của chúng tôi được cải thiện rõ rệt 3 tháng sau mổ do qua trình phẫu

116

thuật sửa chữa toàn bộ đã đưa van ba lá về vị trí giải phẫu gần như bình

thường, khâu thu nhỏ buồng nhĩ hóa, tăng diện tích buồng thất phải chức

năng đáng kể sau mổ.

4.2.3.2. Một số đặc điểm cận lâm sàng khác ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu

thuật

- Biến đổi hình ảnh X quang tim phổi

Trước phẫu thuật 77,6% bệnh nhân Ebstein có chỉ số tim ngực 65%,

sau phẫu thuật giảm đi rõ rệt (36,2%). Chỉ số tim ngực trung bình trước phẫu

thuật là 69,1 6,7, sau phẫu thuật chỉ số tim ngực trung bình là 63,4 5,1,

như vậy là sau phẫu thuật số bệnh nhân có chỉ số tim ngực ≥ 65% giảm đi

đáng kể, kết quả này duy trì tương tự sau mổ ở tháng thứ 1 và tháng thứ 3, chỉ

số tim ngực trung bình giảm đi khoảng 6% sau mổ, nhận định này của chúng

tôi cũng tương tự với nhận định của nhiều tác giả trong và ngoài nước.

Thật vậy, theo Quaegeubuer JM và cộng sự tiến hành đánh giá trên 10

bệnh nhân Ebstein tuổi trung bình 22 (từ 4 - 40 tuổi), chỉ số tim ngực giảm

đáng kể sau mổ: trước phẫu thuật chỉ số tim ngực trung bình = 0,62 ± 0,11,

sau phẫu thuật chỉ số tim ngực trung bình = 0,57 ± 0,08, sau phẫu thuật sửa

chữa toàn bộ chỉ số tim ngực giảm đi đáng kể 6%, sự khác biệt có ý nghĩa

thống kê (p < 0,05). Trước phẫu thuật 72,4% bệnh nhân Ebstein có chỉ số tim

ngực 65%, sau phẫu thuật giảm đi rõ rệt (51,7%) [92].

Tác giả Silva JP và cộng sự (1993 - 2006): chỉ số tim ngực trước phẫu

thuật là 0,66 ± 0,09 giảm xuống 0,54 ± 0,06 (p< 0,0001) [102].

- Biến đổi SpO2 sau phẫu thuật

Type A, B không có sự khác biệt về chỉ số SpO2 trước phẫu thuật và sau

phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng và 3 tháng, trước và sau phẫu thuật ở 2 type này

không có bệnh nhân nào có SpO2 < 90%. Type C và type D có sự khác biệt rõ

rệt về chỉ số SpO2 trước phẫu thuật và sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng, sự

117

tăng lên của SpO2 là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. Số bệnh nhân Ebstein

type C và type D có SpO2 < 90% trước phẫu thuật chiếm tỷ lệ lần lượt là 50%,

100%, sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng không có bệnh nhân nào có chỉ số

SpO2 < 90%, sự khác biệt là rất có ý nghĩa thống kê với p < 0,05.

- Biến đổi công thức máu ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật

Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận có sự giảm nhẹ số lượng hồng cầu,

hemoglobin, hematocrit sau phẫu thuật 1 tuần, sự khác biệt có ý nghĩa thống

kê (p< 0,05), điều này cũng phù hợp với nguyên nhân quá trình phẫu thuật với

tuần hoàn ngoài cơ thể sẽ gây mất máu nhẹ dù đã được truyền máu và dịch

trong quá trình hậu phẫu nhưng vẫn có sự giảm nhẹ hồng cầu, hemoglobin,

hematocrit sau phẫu thuật tuy nhiên không gây ảnh hưởng đến huyết động và

vẫn ở trong giới hạn bình thường.

- Biến đổi về điện tâm đồ sau phẫu thuật

Nhịp tim và hình ảnh điện tâm đồ (trục điện tim, block dẫn truyền)

trước và sau phẫu thuật hầu như không thay đổi. Trước phẫu thuật có 53,4%

bệnh nhân trục phải, block nhánh P hoàn toàn và không hoàn toàn, tỷ lệ này

không có sự thay đổi đáng kể sau phẫu thuật 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng. Rối loạn

nhịp chiếm tỷ lệ nhỏ (10,3%) trong đó có 4 trường hợp có cơn nhịp nhanh

kịch phát trên thất trên nền hội chứng W.P.W đã được điều trị đốt R.F thành

công trước khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, rung nhĩ chiếm 3,4%, không thay

đổi sau phẫu thuật. Tỷ lệ rối loạn nhịp trong bệnh Ebstein không cao nhưng là

một trong những yếu tố tiên lượng để chỉ định phẫu thuật hay điều trị nội

khoa. Kết quả này cũng phù hợp với các nghiên cứu trên thế giới: Brown ML

và cộng sự (1972 –2006) trên 539 bệnh nhân Ebstein, tỷ lệ sống dài hạn sau

phẫu thuật tốt, sau PT 36% còn rung nhĩ [26].

Kiziltan HT và cộng sự thực hiện nghiên cứu (1972 - 1997) trên 323

bệnh nhân Ebstein: tuổi trung bình là 14,2, bệnh nhân duy trì nhịp xoang

118

trong 93% trường hợp, rung cuồng nhĩ chiếm 2,1%, có cơn nhịp nhanh trên

thất 0,06%. Trong tiền sử bệnh nhân có cơn nhịp nhanh trên thất ở 24,7%, hội

chứng W.P.W 14,6%, rung nhĩ 8,9% [64].

Theo tác giả Pressley JC và cộng sự nghiên cứu trên 38 bệnh nhân

Ebstein có hội chứng W.P.W được điều tr ị cắt bỏ đường dẫn truyền phụ

bằng phẫu thuật so với nhóm chứng 384 bệnh nhân có hội chứng W.P.W

không bị bệnh Ebstein. Ebstein thể nhẹ (type A, type B) chiếm 55%, thể

trung bình và nặng (type C, D) 55%, có 16 bệnh nhân cần phẫu thuật sửa

chữa toàn bộ, 23 bệnh nhân (61%) có dị tật vách liên nhĩ (TLN, PFO) đã

được sửa chữa. Các đặc điểm lâm sàng ban đầu và loạn nhịp trên lâm sàng

trước phẫu thuật là tương đương ở cả 2 nhóm. Tỷ lệ sống 10 năm là 92,4%

và 91,2%, đối với 2 nhóm có hội chứng Wolf - Parkinson - White (W.P.W)

bị bệnh Ebstein và nhóm W.P.W bị các bệnh khác (sự khác biệt không có ý

nghĩa thống kê). Trong thời gian theo dõi trung bình 6,2 ± 3,8 năm và 5,3 ±

3,6 năm, 82% bệnh nhân có hội chứng W.P.W/ Ebstein và 90% nhóm

W.P.W/ bệnh khác không có loạn nhịp đáng kể trên lâm sàng. Tỷ lệ là 18%

so với 10% ở 2 nhóm có triệu chứng hồi hộp trên 1 phút gợi ý loạn nhịp.

Rung nhĩ giảm sau khi phẫu thuật 9% ở bệnh nhân có Ebstein và 4% ở

những bệnh nhân không có dị tật này (p < 0,001). Tình trạng nằm viện

giảm được báo cáo sau mổ cắt bỏ đường dẫn truyền phụ là 90% so với 96%

giữa 2 nhóm bệnh [91].

Brancaccio G và cộng sự tổng kết nghiên cứu 48 bệnh nhân (1980 -

1999), tỷ lệ nữ/nam = 1,2, 24 bệnh nhân có tiền sử có cơn nhịp nhanh kịch

phát trên thất (50%), 12 bệnh nhân có rung nhĩ (25%), 8 bệnh nhân có hội

chứng W.P.W (16,7%), tỷ lệ tử vong 8%, 46% bệnh nhân duy trì nhịp xoang,

16% bệnh nhân có cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất, giảm hơn so với trước

phẫu thuật với thời gian theo dõi trung bình là 63 tháng, tác giả kết luận phẫu

119

thuật sửa chữa toàn bộ làm cải thiện chất lượng cuộc sống do làm giảm tỷ lệ

rối loạn nhịp [24].

Theo Chauvaud S.M., Brancacco G. và cộng sự (1980-1999) đã tổng

kết trên 45 bệnh nhân Ebstein có loạn nhịp (tuổi trung bình 33 ± 15) được

nghiên cứu, 53% có cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất, 27% rung nhĩ hoặc

cuồng động nhĩ, 18% có hội chứng W.P.W. Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ

cho các bệnh nhân này theo phương pháp Carpentier, tỷ lệ tử vong 9%,

biến chứng phải đặt máy tạo nhịp 11%. Những rối loạn nhịp không hết sau

phẫu thuật. Tuy nhiên bệnh nhân được cải thiện tr iệu chứng cơ năng rõ rệt

[33].

Như vậy bệnh nhân Ebstein được cải thiện đáng kể về tr iệu chứng

và tiên lượng sống sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ và cắt bỏ đường dẫn

truyền phụ trong quá mổ [91].

120

KẾT LUẬN

Qua nghiên cứu 98 bệnh nhân Ebstein đến khám tại bệnh viện Tim Hà

Nội, trong đó có 59 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, 1 bệnh

nhân tử vong ngay sau phẫu thuật, 58 bệnh nhân được theo dõi qua 3 tháng,

chúng tôi rút ra một số kết luận sau:

1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân

Ebstein điều trị tại bệnh viện Tim Hà Nội

1.1. Đặc điểm lâm sàng thường kín đáo, hay gặp là: NYHA II (69,4%), đau

tức ngực (20,4%), tiếng thổi tâm thu 3/6 (94,5%), tím (24,5%), suy tim

phải (6,1%).

1.2. Các đặc điểm cận lâm sàng

+ Điện tâm đồ: trục phải và xu hướng phải, block nhánh phải

(42,9%), rối loạn nhịp tỷ lệ thấp (7,2%).

+ XQ tim phổi: chỉ số tim ngực trung bình là 67,1% tăng theo mức độ

nặng của type A, B, C, D (p< 0,05), chỉ số tim ngực ≥ 65% tỷ lệ cao

61,2%.

+ SpO2 trung bình 94%, type C, D có dấu hiệu tím đều có SpO2 <

90%.

+ Siêu âm tim: Độ bám thấp VBL khá nhiều (24 - 27,6 mm/m2),

HoBL nặng 3/4 (36,7%), rất nặng 4/4 (60,2%) (type D HoBL 4/4

cao hơn các type khác) . Chỉ số Tei thất phải type C, D tăng, khác

biệt so với type A (p< 0,05). VTI qua van ĐMP, Qp, C.I giảm (type

D giảm so với type A, p< 0,05). Type Ebstein hay gặp: type B, C, D

lần lượt 34,7%, 29,6%, 23,5%. Tổn thương phối hợp hay gặp: PFO

(26%), TLN (13,3%).

121

+ Siêu âm có giá trị chẩn đoán cao

Độ nhạy và độ đặc hiệu của siêu âm trong việc định type Ebstein cao:

type A (độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 98,1%), type B (độ nhạy 94,4%, độ đặc

hiệu 95%), định type C (độ nhạy 86,4%, độ đặc hiệu 97,2%), định type D (độ

nhạy 92,3%, độ đặc hiệu 97,8%).

Độ nhạy và độ đặc hiệu của siêu âm trong việc đánh giá các tổn thương

phối hợp trong bệnh Ebstein rất cao: TLT (độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 100%),

TLN (độ nhạy 81,8%, độ đặc hiệu 97,9%), hẹp phổi (độ nhạy 100%, độ đặc

hiệu 100%), PFO (độ nhạy 75%, độ đặc hiệu 97,1%).

2. Đánh giá những biến đổi về lâm sàng và các chỉ số siêu âm tim ở các

bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 3 tháng

2.1. Biến đổi về đặc điểm lâm sàng sau phẫu thuật 3 tháng: về NYHA I

(94,8%), chỉ còn thổi tâm thu 2/6 ít (17,2%), hết các triệu chứng khác.

2.2. Biến đổi về siêu âm tim của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 3 tháng:

- Mức độ HoBL cải thiện rõ sau phẫu thuật 1 tuần và duy trì kết quả sau

1 tháng, 3 tháng: HoBL nhẹ (1/4) 74,2% (HoBL nặng 3/4 về (1/4) 88%,

HoBL rất nặng (4/4) về (1/4) 63,6%.

+ Chức năng thất phải có dấu hiệu cải thiện sau phẫu thuật 1 tuần và

rõ rệt hơn sau 1 tháng và 3 tháng: chỉ số Tei thất phải, VTI qua van

ĐMP, Qp, tỷ lệ Qp/Qs, chỉ số cung lượng tim thay đổi có ý nghĩa

thống kê sau 3 tháng ( rõ rệt ở các type B, C, D).

+ Diện tích nhĩ phải thu nhỏ rõ sau mổ trung bình 10cm2, diện tích

buồng thất phải chức năng tăng lên trung bình 7 cm2 sau 3 tháng.

+ Các tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein được sửa chữa hầu hết

sau phẫu thuật.

122

KIẾN NGHỊ - ĐỀ XUẤT

1. Nhiều bệnh nhân Ebstein trong nghiên cứu phát hiện bệnh ở độ tuổi

trưởng thành ( ≥ 18 tuổi) do đó việc khám sàng lọc và phát hiện sớm cho

các trẻ em bị bệnh tim bẩm sinh trong đó có bệnh Ebstein cần được triển

khai tầm soát sớm và rộng khắp ở các tuyến cơ sở để bệnh nhân Ebstein

được phát hiện bệnh ở độ tuổi sớm hơn. Những đối tượng có các triệu

chứng như khó thở khi gắng sức, tím, nghe tim có tiếng thổi tâm thu ở

trong mỏm, trẻ em chậm tăng cân, hình ảnh bóng tim to khi chụp

XQuang tim phổi cần làm siêu âm tim để chẩn đoán loại trừ bệnh

Ebstein. Siêu âm tim qua thành ngực có độ chính xác cao trong việc định

type Ebstein, đánh giá các tổn thương phối hợp giúp tiên lượng bệnh, chỉ

định điều trị và theo dõi sau phẫu thuật.

2. Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier áp dụng cho

các bệnh nhân Ebstein khi có chỉ định là phương pháp điều tr ị triệt để có

kết quả tốt, cải thiện rõ rệt các triệu chứng lâm sàng và s iêu âm tim sau

mổ, phục hồi chức năng van ba lá ngay sau phẫu thuật ở tất cả các type

Ebstein, cải thiện chức năng thất phải sau phẫu thuật từ tháng thứ 3 đối

với các thể nặng như type C, type D. Phương pháp này cần được triển

khai kịp thời và chuyển giao kỹ thuật đến các trung tâm phẫu thuật.

DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC

ĐÃ CÔNG BỐ CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN

1. Nguyễn Thị Thu Thủy, Vũ Điện Biên (2014), “Nghiên cứu đặc điểm

lâm sàng và cận lâm sàng ở bệnh nhân Ebstein trước và sau phẫu thuật

sửa chữa theo phương pháp Carpentier tại Bệnh viện Tim Hà Nội”, Tạp

chí Y Dược lâm sàng 108, 9(5), tr. 90-95.

2. Nguyễn Thị Thu Thủy, Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn,

Vũ Điện Biên (2015), “So sánh đặc điểm của bệnh nhân Ebstein trước

và sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tại Bệnh viện Tim Hà Nội”, Tạp chí

Y học thực hành, 1(949), tr. 24-27.

3. Nguyễn Thị Thu Thủy, Nguyễn Quang Tuấn, Vũ Điện Biên (2015),

“Nghiên cứu vai trò của siêu âm tim trong chẩn đoán và theo dõi bệnh

nhân Ebstein tại Bệnh viện Tim Hà Nội có đối chiếu với kết quả phẫu

thuật”, Tạp chí Y Dược lâm sàng 108, 10(1), tr. 13-19.

4. Nguyễn Thị Thu Thủy, Nguyễn Quang Tuấn, Vũ Điện Biên (2016),

“Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein điều trị tại

Bệnh viện Tim Hà Nội”, Tạp chí Y học thực hành, 2(996), tr. 74-78.

5. Nguyễn Thị Thu Thủy, Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Quang Tuấn, Vũ

Điện Biên (2016), “Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, vai trò

của siêu âm tim trong chẩn đoán bệnh Ebstein”, Tạp chí Y học thực

hành, 4(1001), tr. 13-18.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

I. Tiếng Việt

1. Nguyễn Tuấn Hải (2005), Đánh giá biến đổi chức năng thất phải bằng chỉ

số Tei ở bệnh nhân thông liên nhĩ, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú bệnh

viện, Đại học Y Hà Nội, Hà Nội.

2. Nguyễn Sinh Hiền (2012), "Phẫu thuật sửa chữa bệnh Ebstein qua 6 năm

tại Bệnh Viện Tim Hà Nội", Y Học Thực Hành, (846), tr.18-21.

3. Phạm Gia Khải (2001), "Đại cương về siêu âm Doppler tim", Bài giảng

sau đại học, tr. 187-197.

4. Lê Thúy Ngọc (2010), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và siêu âm Doppler

tim ở bệnh nhân tứ chứng Fallot, Luận văn tốt nghiệp thạc sỹ y khoa, Học

viện quân y, Hà Nội.

5. Đào Hữu Trung, Phạm Nguyễn Vinh (2006), "Bệnh Ebstein", Bệnh học

Tim Mạch, Nhà xuất bản Y học, Thành phố Hồ Chí Minh.

6. Lê Kim Tuyến (2014), Vai trò của siêu âm tim thai trong chẩn đoán bệnh

tim bẩm sinh trước sinh, Luận án tiến sĩ Y học, Đại học Y Dược Thành

phố Hồ Chí Minh, Thành phố Hồ Chí Minh.

7. Phạm Nguyễn Vinh, Phạm Gia Khải, Nguyễn Lân Việt và CS (2010),

"Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch Học Việt Nam về xử trí bệnh tim

bẩm sinh ở người lớn", Khuyến cáo 2010 về các bệnh tim mạch và chuyển

hóa, Nhà xuất bản Y học, Thành phố Hồ Chí Minh.

II. Tiếng Anh

8. Abe T, Komatsu S (1983), “Valve replacement for Ebstein's anomaly of

the tricuspid valve. Early and long-term results of eight cases”, Chest,

84(4), pp. 414-7.

9. Acar P, Abadir S, Roux D et al. (2006), “Ebstein's anomaly assessed by

real-time 3-D echocardiography”, Ann Thorac Surg, 82(2), pp. 731-3.

10. Al-Najashi KS, Balint OH, Oechslin E et al. (2009), “Mid-term

outcomes in adults with ebstein anomaly and cavopulmonary shunts”,

Ann Thorac Surg, 88(1), pp. 131-6.

11. Ammash NM, Warnes CA, Connolly HM et al. (1997), “Mimics of

Ebstein's anomaly”, Am Heart J, 134(3), pp. 508-13.

12. Anderson KR, Zuberbuhler JR, Anderson RH et al. (1979),

“Morphologic spectrum of Ebstein's anomaly of the heart: a review”,

Mayo Clin Proc, 54(3), pp. 174-80.

13. Armengol Rofes AJ, Serrano Durán M, Albert Brotons DC et al. (1996),

"Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Apropos 35 cases", An Esp

Pediatr, 44(2), pp. 139-44.

14. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Edwards WD et al. (2005),

“Ebstein's anomaly - review of a multifaceted congenital cardiac

condition”, Swiss Med Wkly, 135(19-20), pp. 269-81.

15. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Scott CG et al. (2012), “Outcome of

cardiac surgery in patients 50 years of age or older with Ebstein

anomaly: survival and functional improvement”, J Am Coll Cardiol,

59(23), pp. 2101-6.

16. Augustin N, Schmidt-Habelmann P, Wottke M et al. (1997), “Results

after surgical repair of Ebstein's anomaly”, Ann Thorac Surg, 63(6), pp.

1650-6.

17. Barre E, Durand I, Hazelzet T et al.(2012), “Ebstein's anomaly and

tricuspid valve dysplasia: prognosis after diagnosis in utero”, Pediatr

Cardiol, 33(8), pp. 1391-6.

18. Bernstein D (2011), “Epidemiology and Genetic Basis of Congenital

Heart Disease", Nelson Textbook of Pediatrics, Kliegman RM, Stanton

BM, Geme JSt , Schor N, Behrman RE, Editor, Saunders Elsevier, pp.

1549-1594e5.

19. Bharucha T, Anderson RH, Lim ZS et al.(2010), “Multiplanar review of

three-dimensional echocardiography gives new insights into the

morphology of Ebstein's malformation”, Cardiol Young, 20(1), pp. 49-53.

20. Bonello B, Kilner PJ (2012), “Review of the role of cardiovascular

magnetic resonance in congenital heart disease, with a focus on right

ventricle assessment”, Arch Cardiovasc Dis, 105(11), pp. 605-13.

21. Booker OJ, Nanda NC (2015), "Echocardiographic assessment of

Ebstein's anomaly", Echocardiography, 32 (2), pp. S177-88.

22. Boston US, Dearani JA, O'Leary PW et al.(2006), "Tricuspid valve

repair for Ebstein's anomaly in young children: a 30-year experience",

Ann Thorac Surg, 81(2), pp. 690-5; discussion 695-6.

23. Bove EL, Kirsh MM (1979), “Valve replacement for Ebstein's anomaly

of the tricuspid valve”, J Thorac Cardiovasc Surg, 78(2), pp. 229-32.

24. Brancaccio G, Chauvaud S, Carpentier A (2000), “Pre and postoperative

evaluation of the incidence of arrhythmia in patients undergoing

corrective intervention for Ebstein anomaly”, Ital Heart J Suppl, 1(9),

pp. 1173-9.

25. Brown ML, Dearani JA (2009), "Ebstein’s Anomaly", Sabiston and

Spencer's Surgery of the Chest, Sellke F, del Nido PJ, Swanson SJ,

Editor, Elsevier. pp. 2055-2067.

26. Brown ML, Dearani JA, Danielson GK et al. (2008), “The outcomes of

operations for 539 patients with Ebstein anomaly”, J Thorac Cardiovasc

Surg, 135(5), pp. 1120-36, 1136 e1-7.

27. Brown ML, Dearani JA, Danielson GK et al. (2009), “Comparison of the

outcome of porcine bioprosthetic versus mechanical prosthetic

replacement of the tricuspid valve in the Ebstein anomaly”, American

Journal of Cardiology, 103(4), pp. 555-561.

28. Carpentier A, Adams DH, Filsoufi F (2010), "Tricuspid Valve

Malformations: Ebstein’s Anomaly", Carpentier's Reconstructive Valve

Surgery, Saunders Elsevier, pp. 247-257.

29. Carpentier A, Chauvaud S, Macé L et al. (1988), "A new reconstructive

operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve", J Thorac

Cardiovasc Surg, 96(1), pp. 92-101.

30. Celermajer DS, Bull C, Till JA et al. (1994), "Ebstein's anomaly:

presentation and outcome from fetus to adult", J Am Coll Cardiol, 23(1),

pp. 170-6.

31. Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID et al. (1992), “Outcome in

neonates with Ebstein's anomaly”, J Am Coll Cardiol, 19(5), pp. 1041-6.

32. Chauvaud S (2000), “Ebstein's malformation. surgical treatment and

results”, Thorac Cardiovasc Surg, 48(4), pp. 220-3.

33. Chauvaud SM, Brancaccio G, Carpentier AF (2001), “Cardiac

arrhythmia in patients undergoing surgical repair of Ebstein's anomaly”,

Ann Thorac Surg, 71(5), pp. 1547-52.

34. Chauvaud S, Fuzellier JF, Berrebi A et al. (1998), “Bi-directional

cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in

Ebstein's anomaly: benefits in high risk patients”, Eur J Cardiothorac

Surg, 13(5), pp. 514-9.

35. Chauvaud SM, Hernigou AC, Mousseaux ER et al. (2006), “Ventricular

volumes in Ebstein's anomaly: x-ray multislice computed tomography

before and after repair”, Ann Thorac Surg, 81(4), pp. 1443-9.

36. Chen SS, Uemura H, Kilner PJ (2011), “Impact of abnormal septal

geometry on cardiac output in Ebsteins anomaly with tricuspid

regurgitation compared to repaired Tetralogy of Fallot”, Journal of

Cardiovascular Magnetic Resonance, 13(Suppl 1), pp. 195-195.

37. Cherry C, DeBord S, Moustapha-Nadler N (2009), “Ebstein's anomaly: a

complex congenital heart defect”, AORN J, 89(6), pp. 1098-110; quiz

1111-4.

38. Correa-Villasenor A, Ferencz C, Neill CA et al. (1994), “Ebstein's

malformation of the tricuspid valve: genetic and environmental factors.

The Baltimore-Washington Infant Study Group". Teratology, 50(2), pp.

137-47.

39. Danielson GK, Fuster V (1982), “Surgical repair of Ebstein's anomaly”,

Annals of Surgery, 196(4), pp. 499-504.

40. Davies RR, Pasquali SK, Jacobs ML et al. (2013), “Current spectrum of

surgical procedures performed for Ebstein's malformation: an analysis of

the Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database”,

Ann Thorac Surg, 96(5), pp. 1703-9; discussion 1709-10.

41. Dearani JA, Danielson GK (2000), “Congenital Heart Surgery

Nomenclature and Database Project: Ebstein's anomaly and tr icuspid

valve disease”, Ann Thorac Surg, 69(4 Suppl), pp. S106-17.

42. Dearani JA, Danielson GK (2005), “Surgical management of Ebstein's

anomaly in the adult”, Semin Thorac Cardiovasc Surg, 17(2), pp. 148-54.

43. Dearani JA, Said SM, O'Leary PW et al. (2013), “Anatomic repair of

Ebstein's malformation: lessons learned with cone reconstruction”, Ann

Thorac Surg, 95(1), pp. 220-6; discussion 226-8.

44. Doty DB, Doty JR, “Ebstein’ anomaly" (2012), Cardiac Surgery:

Operative Technique, Saunders Elsevier, pp. 136-142.

45. Egidy Assenza G, Valente AM, Geva T et al. (2013), “QRS duration and

QRS fractionation on surface electrocardiogram are markers of right

ventricular dysfunction and atrialization in patients with Ebstein

anomaly”, Eur Heart J, 34(3), pp. 191-200.

46. Flores Arizmendi A, Fernandez Pineda L, Quero Jiménez C et al. (2004),

“The clinical profile of Ebstein's malformation as seen from the fetus to

the adult in 52 patients”, Cardiol Young, 14(1), pp. 55-63.

47. Frescura C, Angelini A, Daliento L et al. (2000), “Morphological

aspects of Ebstein's anomaly in adults”, Thorac Cardiovasc Surg, 48(4),

pp. 203-8.

48. Freud LR, Escobar-Diaz MC, Kalish BT et al. (2015), “Outcomes and

predictors of perinatal mortality in fetuses with Ebstein anomaly or

tricuspid valve dysplasia in the current era: A multicenter study”,

Circulation, 132(6), pp. 481-9.

49. Geibel A (1999), “Echocardiographic evaluation in unoperated

congenital heart disease in adults”, Herz, 24(4), pp. 276-92.

50. Gomez O, Martinez JM (2012), “Ebstein anomaly and tr icuspid

dysplasia", in Obstetric Imaging, Copel J, Editor, Saunder Elsevier. pp.

411-414.

51. Hancock Friesen CL, Chen R, Howlett JG et al. (2004), “Posterior

annular plication: tricuspid valve repair in Ebstein's anomaly”, Ann

Thorac Surg, 77(6), pp. 2167-71.

52. Henry WL, Ware J, Gardin JM et al. (1978), “Echocardiographic

measurements in normal subjects. Growth-related changes that occur

between infancy and early adulthood”, Circulation, 57(2), pp. 278-85.

53. Hong YM, Moller JH (1993), “Ebstein's anomaly: a long-term study of

survival”, Am Heart J, 125(5 Pt 1), pp. 1419-24.

54. Hosch O, Nguyen TT, Lauerer P et al. (2015), “BNP and haematological

parameters are markers of severity of Ebstein's anomaly: correlation with

CMR and cardiopulmonary exercise testing”, Eur Heart J Cardiovasc

Imaging, 16(6), pp. 670-5.

55. Ichimiya S, Toguchi M, Yokoi K et al. (1981), “Clinical study on the

abnormal f low patterns in Ebstein's anomaly using pulsed Doppler

echocardiography”, Jpn Heart J, 22(5), pp. 715-28.

56. Iordache C, Holoc AS, Luca AC (2015), “Cninical and paraclinical

aspects of Ebstein's anomaly -- severe form in newborns”, Rev Med Chir

Soc Med Nat Iasi, 119(2), pp. 390-4.

57. Iturralde P, Nava S, Sálica G et al. (2006), “Electrocardiographic

characteristics of patients with Ebstein's anomaly before and after

ablation of an accessory atrioventricular pathway”, J Cardiovasc

Electrophysiol, 17(12), pp. 1332-6.

58. Jayaram N, Beekman RH, Benson L et al. (2015), “Adjusting for risk

associated with pediatric and congenital cardiac catheterization: A report

from the NCDR IMPACT registry”, Circulation, 132(20), pp. 1863-70.

59. Kambe T, Yokoi K, Itoh K et al. (1982), “Study on tricuspid

regurgitation in Ebstein's anomaly us ing pulsed Doppler technique

combined with two-dimensional echocardiography”, J Cardiogr, 12(2),

pp. 523-34.

60. Kaneko Y, Okabe H, Nagata N, et al. (1998), “Repair of septal and

posterior tricuspid leaflets in Ebstein's anomaly”, J Card Surg, 13(4), pp.

229-35.

61. Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA et al. (2004) “Supraventricular

tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome”, J

Thorac Cardiovasc Surg, 128(6), pp. 826-33.

62. Khositseth A, Khowsathit P (1999), “Factors affecting mortality in

Ebstein's anomaly of the tricuspid valve”, J Med Assoc Thai, 82 Suppl 1,

pp. S10-5.

63. Kinoshita O, Agatsuma T, Hanaoka T et al. (2005), “Radiofrequency

catheter ablation of accessory pathway in a patient with Ebstein's

anomaly and atr ial septal defect--a case report”, Angiology, 56(2), pp.

221-3.

64. Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA et al. (1998), "Late results of

bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly", Ann

Thorac Surg, 66(5), pp. 1539-45.

65. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL et al. (2013), “Ebstein

Anomaly", in Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery”, Kouchoukos NT,

Hanley FL, Kirklin JK, Editor, Saunders Elsevier, pp. 1575-1601.

66. Krieger EV, Valente AM (2012), “Diagnos is and management of ebstein

anomaly of the tricuspid valve”, Curr Treat Options Cardiovasc Med,

14(6), pp. 594-607.

67. Kuhn A, De Pasquale Meyer G, Müller J et al. (2013), “Tricuspid valve

surgery improves cardiac output and exercise performance in patients

with Ebstein's anomaly”, Int J Cardiol, 166(2), pp. 494-8.

68. Lai L, Laussen PC, Cua CL et al. (2007), "Outcomes after bidirectional

Glenn operation: Blalock-Taussig shunt versus right ventricle-to-

pulmonary artery conduit", Ann Thorac Surg, 83(5), pp. 1768-73.

69. Lakoumentas JA, Panou FK, Kotseroglou VK et al. (2005), “The Tei

index of myocardial performance: applications in cardiology”, Hellenic J

Cardiol, 46(1), pp. 52-8.

70. Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V et al. (2015), “Recommendations for

cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update

from the American Society of Echocardiography and the European

Association of Cardiovascular Imaging”, Eur Heart J Cardiovasc

Imaging, 6(3), pp. 233-70.

71. Leite Mde F, Gianisella RB, Zielinsky P (2004), “Intrauterine detection

of Ebstein's anomaly and Down's syndrome. Prenatal diagnos is of a rare

combination”, Arq Bras Cardiol, 82(4), pp. 390-5.

72. Lupo PJ, Langlois PH, Mitchell LE (2011), "Epidemiology of Ebstein

anomaly: prevalence and patterns in Texas, 1999-2005", Am J Med

Genet A, 155A(5), pp. 1007-14.

73. Madiwale CV, Deshpande JR, Kinare SG (1997), “Ebstein's anomaly--an

autopsy study of 28 cases”, J Postgrad Med, 43(1), pp. 8-11.

74. Malhotra SP, Petrossian E, Reddy VM et al. (2009), “Selective r ight

ventricular unloading and novel technical concepts in Ebstein's

anomaly”, Ann Thorac Surg, 88(6), pp. 1975-81; discussion 1981.

75. Malvindi PG, Viola N (2015), “Ebstein's anomaly: diagnosis and

surgical treatment”, G Ital Cardiol (Rome), 16(3), pp. 175-85.

76. Marelli D, Plunkett MD, Perloff JK et al. (2009), “Cardiac surgery in

adults with congenital heart disease: operation and reoperation", in

Congenital Heart Disease in Adults, Perloff JK, Child JS, Aboulhosn J,

Editor, Saunders Elsevier, pp. 323-341.

77. Moller M (1981), “Standard ECG versus 24-hour Holter monitoring in the

detection of ventricular arrhythmias”, Clin Cardiol, 4(6), pp. 322-4.

78. Moura C, Guimarães H, Areias JC et al. (2001), “Ebstein's anomaly in

neonates”, Rev Port Cardiol, 20(9), pp. 865-73.

79. Munoz-Castellanos L, Espinola-Zavaleta N, Kuri-Nivon M, et al.

(2007), “Ebstein's Anomaly: anatomo-echocardiographic correlation”,

Cardiovasc Ultrasound, 5, pp. 43-53.

80. Nagdyman N, Ewert P, Komoda T et al. (2010), “Modified repair in

patients with Ebstein's anomaly”, J Heart Valve Dis, 19(3), pp. 364-9;

discussion 370.

81. Nagdyman N, Ewert P, Stiller B et al. (2003), “Ebstein's anomaly: long-

term results after modified reconstruction of tricuspid valve without

ventricle plication”, Z Kardiol, 92(9), pp. 730-4.

82. Negoi RI, Ispas AT, Ghiorghiu I et al. (2013), “Complex Ebstein's

malformation: defining preoperative cardiac anatomy and function”, J

Card Surg, 28(1), pp. 70-81.

83. Nguyen HS, Vu TD, Nguyen TQ (2014), "Modified carpentier's

technique for Ebstein's anomaly repair", J Card Surg, 29(4), pp. 554-60.

84. Oechslin E, Buchholz S, Jenni R (2000), “Ebstein's anomaly in adults:

Doppler-echocardiographic evaluation”, Thorac Cardiovasc Surg,

48(4), pp. 209-13.

85. Otto CM (2013), “The Adult with Congenital Heart Disease", in

Textbook of Clinical Echocardiography, Otto CM, Editor, Elsevier, pp.

443-474.

86. Oxenius A, Attenhofer Jost CH, Prêtre R et al. (2013), “Management and

outcome of Ebstein's anomaly in children”, Cardiol Young, 23(1), pp.

27-34.

87. Palmen M, Jong PL, Klieverik LM et al. (2008), “Long-term follow-up

after repair of Ebstein's anomaly”, Eur J Cardiothorac Surg, 34(1), pp.

48-54.

88. Paranon S, Acar P (2008), “Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve:

from fetus to adult”, Heart, 94(2), pp. 237-243.

89. PatinoBahena E, Yabur Espitia M, Muñoz Castellanos L et al. (2009),

“Ebstein's anomaly and interventr icular communication, a rare

association”, Arch Cardiol Mex, 79(1), pp. 41-5.

90. Perloff JK, Marelli AJ (2012), “Ebstein’s anomaly of the tricuspid

valve", in Clinical Recognition of Congenital Heart Disease, Perloff JK,

Marelli AJ, Editor, Saunders Elsevier. pp. 176-195.

91. Pressley JC, Wharton JM, Tang AS et al. (1992), “Effect of Ebstein's

anomaly on short- and long-term outcome of surgically treated patients

with Wolff-Parkinson-White syndrome”, Circulation, 86(4), pp. 1147-

55.

92. Quaegebeur JM, Sreeram N, Fraser AG et al. (1991), “Surgery for

Ebstein's anomaly: the clinical and echocardiographic evaluation of a

new technique”, J Am Coll Cardiol, 17(3), pp. 722-8.

93. Rudski LG, Lai WW, Afilalo J, et al. (2010), “Guidelines for the

echocardiographic assessment of the right heart in adults”, J Am Soc

Echocardiogr, 23(7), pp. 685-713; quiz 786-8.

94. Rusconi PG, Zuberbuhler JR, Anderson RH, et al. (1991),

“Morphologic-echocardiographic correlates of Ebstein's malformation”,

Eur Heart J, 12(7), pp. 784-90.

95. Sanchez-Quintana D, Picazo-Angelín B, Cabrera A et al. (2010),

“Koch's triangle and the atrioventricular node in Ebstein's anomaly:

implications for catheter ablation”, Rev Esp Cardiol, 63(6), pp. 660-7.

96. Sano S, Fujii Y, Kasahara S et al. (2014), “Repair of Ebstein's anomaly

in neonates and small infants: impact of right ventricular exclusion and

its indications”, Eur J Cardiothorac Surg, 45(3), pp. 549-55; discussion

555.

97. Saraclar M, Cil E, Ozkutlu S (1996), “Echocardiography for the

diagnosis of congenital cardiac anomalies with multiple lesions”, Pediatr

Cardiol, 17(5), pp. 308-13.

98. Schreiber C, Cook A, Ho SY et al. (1999), “Morphologic spectrum of

Ebstein's malformation: revisitation relative to surgical repair”, J Thorac

Cardiovasc Surg, 117(1), pp. 148-55.

99. Sherwin ED, Triedman JK, Walsh EP (2013), “Update on interventional

electrophysiology in congenital heart disease: evolving solutions for

complex hearts”, Circ Arrhythm Electrophysiol, 6(5), pp. 1032-40.

100. Shiina A, Seward JB, Edwards WD et al. (1984), “Two-dimensional

echocardiographic spectrum of Ebstein's anomaly: detailed anatomic

assessment”, J Am Coll Cardiol, 3(2 Pt 1), pp. 356-70.

101. Shirali GS (2008), “Three dimensional echocardiography in congenital

heart defects”, Ann Pediatr Cardiol, 1(1), pp. 8-17.

102. Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L et al. (2007), “The cone

reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein's anomaly. The operation:

early and midterm results”, J Thorac Cardiovasc Surg, 133(1), pp. 215-

23.

103. Silva Sá RLM, Abreu DC (2010), “Electrocardiogram in Ebstein

Disease”, Rev Bras Cardiol, 23(3), pp. 197-199.

104. Silverman NH, Gerlis LM, Horowitz ES et al. (1995), “Pathologic

elucidation of the echocardiographic features of Ebstein's malformation

of the morphologically tricuspid valve in discordant atrioventricular

connections”, Am J Cardiol, 76(17), pp. 1277-83.

105. Stulak JM, Dearani JA, Danielson GK (2007), “Surgical management of

Ebstein's anomaly”, Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg

Annu, 10(1), pp. 105-11.

106. Stulak JM, Sharma V, Cannon BC et al. (2015), “Optimal surgical

ablation of atrial tachyarrhythmias during correction of Ebstein

anomaly”, Ann Thorac Surg, 99(5), pp. 1700-5; discussion 1705.

107. Szwast A (2012), “Ebstein’s anomaly and other abnormalities of the

tricuspid valve", in Fetal cardiovascular imaging : a disease-based

approach, Rychik J, Tian Z, Editor, Saunders. pp. 287-296.

108. Taktak A, Acar P, Dulac Y et al. (2005), “A new approach to the

tricuspid valve in Ebstein's anomaly by real time 3D echocardiography”,

Arch Mal Coeur Vaiss, 98(5), pp. 531-7.

109. Tei C (1995), “New non-invasive index for combined systolic and

diastolic ventricular function”, J Cardiol, 26(2), pp. 135-6.

110. Tobler D, Yalonetsky S, Crean AM et al. (2013), “Right heart

characteristics and exercise parameters in adults with Ebstein anomaly:

new perspectives from cardiac magnetic resonance imaging studies”, Int

J Cardiol, 165(1), pp. 146-50.

111. Torres PI (2007), “Wolff-Parkinson-White syndrome in Ebstein's

anomaly”, Arch Cardiol Mex, 77 Suppl 2, pp. S2-37-S2-39.

112. Trojnarska O, Gwizdała A, Oko-Sarnowska Z et al. (2006),

“Cardiopulmonary exercise test in the evaluation of exercise capacity in

patients with Ebstein anomaly and patent ostium secundum atrial septal

defect aged over 30 years”, Pol Merkur Lekarski, 20(117), pp. 293-5.

113. Uemura H, Shaughnessy R (2010), “Ebstein malformation", in

Cardiology, Crawford MH, Editor, Mosby/Elsevier, pp. 1529-1538.

114. Ullmann MV, Born S, Sebening C et al. (2004), “Ventricular ization of

the atrialized chamber: a concept of Ebstein's anomaly repair”, Ann

Thorac Surg, 78(3), pp. 918-24; discussion 924-5.

115. Van Noord PT, Scohy TV, McGhie J et al. (2010), “Three-dimensional

transesophageal echocardiography in Ebstein's anomaly”, Interact

Cardiovasc Thorac Surg, 10(5), pp. 836-7.

116. Vettukattil JJ, Bharucha T, Anderson RH (2007), “Defining Ebstein's

malformation using three-dimensional echocardiography”, Interact

Cardiovasc Thorac Surg, 6(6), pp. 685-90.

117. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM et al. (2008), “ACC/AHA 2008

guidelines for the management of adults with congenital heart disease”,

J Am Coll Cardiol, 52(23), pp. e143-e263.

118. Wu Q, Huang Z, Pan G et al. (2007), “Early and midterm results in

anatomic repair of Ebstein anomaly”, J Thorac Cardiovasc Surg,

134(6), pp. 1438-40; discussion 1440-2.

119. Yalonetsky S, Tobler D, Greutmann M et al. (2011), “Cardiac magnetic

resonance imaging and the assessment of ebstein anomaly in adults”, Am

J Cardiol, 107(5), pp. 767-73.

120. Zuberbuhler JR, Allwork SP, Anderson RH (1979), “The spectrum of

Ebstein's anomaly of the tr icuspid valve”, J Thorac Cardiovasc Surg,

77(2), pp. 202-11.

BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU ( bệnh nhân PT)

I. HÀNH CHÍNH:

- Họ và tên…………...............................................Năm sinh.........

Tuổi:........ Giới:…....

- Chiều cao: .................. Cân nặng.................... BSA...............

- Nghề nghiệp:………............... Mã hồ sơ............................

- Địa chỉ:…………………………………………………………........

- Vào viện ngày:……………

II .Tiền sử:

- Thời gian xuất hiện khó thở khi gắng sức:…….

- Thời gian xuất hiện: +Đau ngực:…...... + Khó thở:…......+Mệt:…....

Bệnh viêm phế quản, viêm phổi nhiều lần lúc nhỏ

A. TRƯỚC PHẪU THUẬT

I. LÂM SÀNG:

1. Triệu chứng cơ năng:

- Khó thở NYHA:…

Thỉu Ngất Đánh trống ngực

Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ

Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên

- Triệu chứng khác:………………………………..

2.Thực thể:

2.1. Toàn thân:

Tím Móng chi khum Ngón chi dùi trống Phù

- Triệu chứng khác................

2.2.Khám tim: Biến dạng lồng ngực

- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:… D/hiệu Hartzer

- Nghe: + Nhịp:………. + Tần số:……...

+ TTT ở trong mỏm: ..........

+ T2 ở LS II T: Mờ Bình thường Mạnh

Tách đôi cố định Tách đôi không cố định

+ Các tiếng bất thường khác khác: ................................

- Huyết áp:……...............…mmHg

2..3. Khám phổi:………………………..

2.4. Khám gan: gan to ………………………...

2.5.Các bộ phận khác:……………………………………....

II. CẬN LÂM SÀNG:

1. Điện tâm đồ: - Nhịp:…... - Tần số:…...

– Trục điện tim:…. Dày thất phải Dày nhĩ phải

Block nhánh phải: Hoàn toàn Không hoàn toàn

Rối loạn nhịp: Rung nhĩ

Hội chứng W.P.W Cơn NNKPTT

Rối loạn nhịp khác

- Dấu hiệu khác...............

2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực:…… - Cung ĐMP mờ

- Nhận xét khác............

3. Công thức máu:

Số lượng HC: .....................

Hb:..............................

Hct:..........................

Số lượng tiểu cầu: ....................

KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC

(trước phẫu thuật)

Ngày làm siêu âm:……............... BSA ..............Chẩn đoán: ...................

STT Thông số KQ STT Thông số KQ

1 Đ/k NT 17 K/c lá vách VBL – lá trước

VHL

2 ĐMC 18 K/c lá vách VBL – lá trước

VHL/m2 Scơ thể

3 Dd 19 S buồng nhĩ hóa TP

4 Ds 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa

5 Vd 21 S thất phải chức năng

6 Vs 22 Vận tốc sóng S

7 EF 23 TAPSE

8 Đk TP 24 Tổn thương phối hợp đi kèm

( TLT, TLN, PFO, HP.....)

9 ĐRTT 25 a

10 VTI ĐRTT 26 b

11 ĐRTP 27 Tei index

12 VTI ĐRTP 28 a’

13 ALĐMP tâm thu 29 b’

14 ALĐMP trung bình 30 Tei' index

15 Type Ebstein

16 Mức độ HoBL

Có làm Holter ĐTĐ: kết quả ................................

Có làm NFGS: kết quả....................................

Có chụp MSCT .........................................

Có thông tim: kết quả....................................

B. SAU PHẪU THUẬT 1 TUẦN

I. LÂM SÀNG

1.Cơ năng:

- Khó thở NYHA:........ - Khó thở NYHA:…

Thỉu Ngất Đánh trống ngực

Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ

Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên

- Triệu chứng khác:………………………………..

2.Thực thể:

2.1. Toàn thân:

Tím Móng chi khum Ngón chi dùi trống Phù

- Triệu chứng khác................

2.2.Khám tim: Biến dạng lồng ngực

- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:… D/hiệu Hartzer

- Nghe: + Nhịp:………. + Tần số:……...

+ TTT ở trong mỏm: ..........

+ T2 ở LS II T: Mờ Bình thường Mạnh

Tách đôi cố định Tách đôi không cố định

+ Các tiếng bất thường khác khác: ................................

- Huyết áp:………mmHg

2.3. Khám phổi:………………………..

2.4. Khám gan: gan to ………………………...

2.5.Các bộ phận khác:……………………………………....

II. CẬN LÂM SÀNG:

1. Điện tâm đồ: - Nhịp:…... - Tần số:…...

– Trục điện tim:…. Dày thất phải Dày nhĩ phải

Block nhánh phải: Hoàn toàn Không hoàn toàn

Rối loạn nhịp: Rung nhĩ Hội chứng W.P.W

Cơn NNKPTT Rối loạn nhịp khác

- Dấu hiệu khác...............

2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực:…… - Cung ĐMP mờ

- Nhận xét khác............

3. Công thức máu:

Số lượng HC: .....................

Hb:..............................

Hct:.........................

Số lượng tiểu cầu: ....................

KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC

(sau phẫu thuật 1 tuần)

Ngày làm siêu âm:……........................ BSA ...................Chẩn đoán:

..........................................

STT Thông số KQ STT Thông số KQ

1 Đ/k NT 17 K/c lá vách VBL – lá trước

VHL

2 ĐMC 18 K/c lá vách VBL – lá trước

VHL/m2 Scơ thể

3 Dd 19 S buồng nhĩ hóa TP

4 Ds 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa

5 Vd 21 S thất phải chức năng

6 Vs 22 Vận tốc sóng S

7 EF 23 TAPSE

8 Đk TP 24 Tổn thương phối hợp đi kèm

( TLT, TLN, PFO, HP.....)

9 ĐRTT 25 a

10 VTI ĐRTT 26 b

11 ĐRTP 27 Tei index

12 VTI ĐRTP 28 a’

13 ALĐMP tâm thu 29 b’

14 ALĐMP trung bình 30 Tei' index

15 Type Ebstein

16 Mức độ HoBL

Có làm Holter ĐTĐ: kết quả ................................

Có làm NFGS: kết quả....................................

Có chụp MSCT .........................................

Có thông tim: kết quả....................................

C. SAU PHẪU THUẬT 1 THÁNG

I. LÂM SÀNG

1.Cơ năng:

- Khó thở NYHA:........ - Khó thở NYHA:…

Thỉu Ngất Đánh trống ngực

Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ

Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên

- Triệu chứng khác:………………………………..

2.Thực thể:

2.1. Toàn thân:

Tím Móng chi khum Ngón chi dùi trống Phù

- Triệu chứng khác................

2.2.Khám tim: Biến dạng lồng ngực

- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:… D/hiệu Hartzer

- Nghe: + Nhịp:………. + Tần số:……...

+ TTT ở trong mỏm: ..........

+ T2 ở LS II T: Mờ Bình thường Mạnh

Tách đôi cố định Tách đôi không cố định

+ Các tiếng bất thường khác khác: ................................

- Huyết áp:………mmHg

2..3. Khám phổi:………………………..

2.4. Khám gan: gan to ………………………...

2.5.Các bộ phận khác:……………………………………....

II. CẬN LÂM SÀNG:

1. Điện tâm đồ: - Nhịp:…... - Tần số:…...

– Trục điện tim:…. Dày thất phải Dày nhĩ phải

Block nhánh phải: Hoàn toàn Không hoàn toàn

Rối loạn nhịp: Rung nhĩ Hộ i chứng W.P.W Cơn NNKPTT

Rối loạn nhịp khác

- Dấu hiệu khác...............

KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC

(sau phẫu thuật 1 tháng )

Ngày làm siêu âm:…….................. BSA .............. Chẩn đoán: ......................

STT Thông số KQ STT Thông số KQ

1 Đ/k NT 17 K/c lá vách VBL – lá trước VHL

2 ĐMC 18 K/c lá vách VBL – lá trước VHL/m2 Scơ thể

3 Dd 19 S buồng nhĩ hóa TP

4 Ds 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa

5 Vd 21 S thất phải chức năng

6 Vs 22 Vận tốc sóng S

7 EF 23 TAPSE

8 Đk TP 24 Tổn thương phối hợp đi kèm ( TLT, TLN, PFO, HP.....)

9 ĐRTT 25 a

10 VTI ĐRTT 26 b

11 ĐRTP 27 Tei index

12 VTI ĐRTP 28 a’

13 ALĐMP tâm thu 29 b’

14 ALĐMP trung bình 30 Tei' index

15 Type Ebstein

16 Mức độ HoBL

D. SAU PHẪU THUẬT 3 THÁNG

I. LÂM SÀNG

1.Cơ năng:

- Khó thở NYHA:........ - Khó thở NYHA:…

Thỉu Ngất Đánh trống ngực

Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ

Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên

- Triệu chứng khác:………………………………..

2.Thực thể:

2.1. Toàn thân:

Tím Móng chi khum Ngón chi dùi trống Phù

- Triệu chứng khác................

2.2.Khám tim: Biến dạng lồng ngực

- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:… D/hiệu Hartzer

- Nghe: + Nhịp:………. + Tần số:……...

+ TTT ở trong mỏm: ..........

+ T2 ở LS II T: Mờ Bình thường Mạnh

Tách đôi cố định Tách đôi không cố định

+ Các tiếng bất thường khác khác: ................................

- Huyết áp:………mmHg

2..3. Khám phổi:………………………..

2.4. Khám gan: gan to ………………………...

2.5.Các bộ phận khác:……………………………………....

II. CẬN LÂM SÀNG:

1. Điện tâm đồ: - Nhịp:…... - Tần số:…...

– Trục điện tim:…. Dày thất phải Dày nhĩ phải

Block nhánh phải: Hoàn toàn Không hoàn toàn

Rối loạn nhịp: Rung nhĩ Hội chứng W.P.W

Cơn NNKPTT

- Dấu hiệu khác...............

KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC

(sau phẫu thuật 3 tháng)

Ngày làm siêu âm:……............ BSA............ Chẩn đoán: .......................

STT Thông số KQ STT Thông số KQ

1 Đ/k NT 17 K/c lá vách VBL – lá trước VHL

2 ĐMC 18 K/c lá vách VBL – lá trước VHL/m2 Scơ thể

3 Dd 19 S buồng nhĩ hóa TP

4 Ds 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa

5 Vd 21 S thất phải chức năng

6 Vs 22 Vận tốc sóng S

7 EF 23 TAPSE

8 Đk TP 24 Tổn thương phối hợp đi kèm (TLT, TLN, PFO, HP.....)

9 ĐRTT 25 a

10 VTI ĐRTT 26 b

11 ĐRTP 27 Tei index

12 VTI ĐRTP 28 a’

13 ALĐMP tâm thu 29 b’

14 ALĐMP trung bình 30 Tei' index

15 Type Ebstein

16 Mức độ HoBL

BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU

(bệnh nhân không PT)

I.HÀNH CHÍNH:

- Họ và tên…………………….............. Năm sinh.............

Tuổi:................ Giới:…............

- Chiều cao: ............................... Cân nặng..............BSA...............

- Nghề nghiệp:………............... Mã hồ sơ......................

- Địa chỉ:…………………………………………………………..

- Vào viện ngày:……………

II .Tiền sử:

- Thời gian xuất hiện khó thở khi gắng sức:…….

- Thời gian xuất hiện: +Đau ngực:….. .+ Khó thở:…..... +Mệt:….....

Bệnh viêm phế quản, viêm phổi nhiều lần lúc nhỏ

III. LÂM SÀNG:

1. Triệu chứng cơ năng:

- Khó thở NYHA:…

Thỉu Ngất Đánh trống ngực

Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ

Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên

- Triệu chứng khác:………………………………..

2.Thực thể:

2.1. Toàn thân:

Tím Móng chi khum Ngón chi dùi trống Phù

- Triệu chứng khác................

2.2.Khám tim: Biến dạng lồng ngực

- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:… D/hiệu Hartzer

- Nghe: + Nhịp:………. + Tần số:……...

+ TTT ở trong mỏm: ..........

+ T2 ở LS II T: Mờ Bình thường Mạnh

Tách đôi cố định Tách đôi không cố định

+ Các tiếng bất thường khác khác: ................................

- Huyết áp:……...............…mmHg

2..3. Khám phổi:………………………..

2.4. Khám gan: gan to ………………………...

2.5.Các bộ phận khác:……………………………………....

IV. CẬN LÂM SÀNG:

1. Điện tâm đồ: - Nhịp:…... - Tần số:…...

– Trục điện tim:…. Dày thất phải Dày nhĩ phải

Block nhánh phải: Hoàn toàn Không hoàn toàn

Rối loạn nhịp: Rung nhĩ Hội chứng W.P.W

Cơn NNKPTT Rối loạn nhịp khác

- Dấu hiệu khác...............

2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực:…… - Cung ĐMP mờ

- Nhận xét khác............

3. Công thức máu:

Số lượng HC: .....................

Hb:..............................

Hct:.......................... Số lượng tiểu cầu: ....................

KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC

Ngày làm siêu âm:……............... BSA ..................Chẩn đoán: .......................

STT Thông số KQ STT Thông số KQ

1 Đ/k NT 17 K/c lá vách VBL – lá trước

VHL

2 ĐMC 18 K/c lá vách VBL – lá trước

VHL/m2 Scơ thể

3 Dd 19 S buồng nhĩ hóa TP

4 Ds 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa

5 Vd 21 S thất phải chức năng

6 Vs 22 Vận tốc sóng S

7 EF 23 TAPSE

8 Đk TP 24 Tổn thương phối hợp đi kèm

( TLT, TLN, PFO, HP.....)

9 ĐRTT 25 a

10 VTI ĐRTT 26 b

11 ĐRTP 27 Tei index

12 VTI ĐRTP 28 a’

13 ALĐMP tâm thu 29 b’

14 ALĐMP trung bình 30 Tei' index

15 Type Ebstein

16 Mức độ HoBL

Có làm Holter ĐTĐ: kết quả ................................

Có làm NFGS: kết quả....................................

Có chụp MSCT .........................................

Có thông tim: kết quả...................................

BỆNH ÁN MINH HỌA SỐ 1

I. HÀNH CHÍNH:

- Họ và tên: Nhữ Thị Khanh L. Năm sinh 2009

Tuổi: 4 Giới: nữ

- Chiều cao: 118 cm Cân nặng: 15 kg BSA:

- Nghề nghiệp: còn nhỏ Mã hồ sơ: 101440130650

- Địa chỉ: Hải Phòng

- Vào viện ngày: 14/03/2013

II. TIỀN SỬ

- Thời gian xuất hiện khó thở khi gắng sức: II

- Thời gian xuất hiện: +Đau ngực: 3 tháng + Khó thở: 6 tháng +Mệt: 6 tháng

√ Bệnh viêm phế quản, viêm phổi nhiều lần lúc nhỏ

III. LÂM SÀNG:

1. Triệu chứng cơ năng:

- Khó thở NYHA: II

x Thỉu x Ngất x Đánh trống ngực

√ Đau ngực: √ Khi gắng sức × Khi nghỉ

√ Mệt: √ Khi gắng sức × Thường xuyên

- Triệu chứng khác: không

2.Thực thể:

2.1. Toàn thân:

√ Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù

- Triệu chứng khác: không

2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực

- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn: V (T) × D/hiệu Hartzer

- Nghe: + Nhịp: xoang + Tần số: 90 l/ phút

+ TTT ở trong mỏm: 3/6

+ T2 ở LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh

× Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định

+ Các tiếng bất thường khác khác: không

- Huyết áp: 120/70 mmHg

2..3. Khám phổi: bình thường

2.4. Khám gan: × gan to: không

2.5.Các bộ phận khác: không có biểu hiện gì đặc biệt

IV. CẬN LÂM SÀNG:

1. Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 100 l/phút

– Trục điện tim: trục phải √ Dày thất phải × Dày nhĩ phải

√ Block nhánh phải: √ Hoàn toàn × Không hoàn toàn

× Rối loạn nhịp: × Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W

Cơn NNKPTT Rối loạn nhịp khác

- Dấu hiệu khác: không

2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực: 75% - × Cung ĐMP mờ

- Nhận xét khác: không

3. Công thức máu:

Số lượng HC: 5,55 x 1012

/ l Hb: 160 g/l

Hct: 46,6% Số lượng tiểu cầu: 204 x 109/ l

4. SpO2: 88%

KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC

(trước phẫu thuật)

Ngày làm siêu âm: 15/03/2013 BSA: 1,02 Chẩn đoán: Ebstein type D

STT Thông số KQ STT Thông số KQ

1 Đ/k NT 25 17 K/c lá vách VBL – lá trước

VHL

21

2 ĐMC 19 18 K/c lá vách VBL – lá trước

VHL/m2 Scơ thể

12,94

3 Dd 35 19 S buồng nhĩ hóa TP 14

4 Ds 17,5 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa 33

5 Vd 22,5 21 S thất phải chức năng 8,8

6 Vs 5,2 22 Vận tốc sóng S 15

7 EF 80 23 TAPSE 14

8 Đk TP 19 24 Tổn thương phối hợp đi kèm

( TLT, TLN, PFO, HP.....)

TLN

9 ĐRTT 17 25 a 313

10 VTI ĐRTT 12 26 b 233

11 ĐRTP 12 27 Tei index 0,34

12 VTI ĐRTP 12 28 a’ 340

13 ALĐMP tâm thu 20 29 b’ 320

14 ALĐMP trung bình 10 30 Tei' index 0,06

15 Type Ebstein D

16 Mức độ HoBL 4/4

× Có làm Holter ĐTĐ: không làm

× Có làm NFGS: không làm

× Có chụp MSCT: không làm

× Có thông tim: không làm

B. SAU PHẪU THUẬT 1 TUẦN

I. LÂM SÀNG

1.Cơ năng:

- Khó thở NYHA: I

× Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực

× Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ

× Mệt: × Khi gắng sức × Thường xuyên

- Triệu chứng khác: không

2.Thực thể:

2.1. Toàn thân:

× Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù

- Triệu chứng khác: không

2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực

- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn: V (T) × D/hiệu Hartzer

- Nghe: + Nhịp: đều + Tần số: 88 l/ phút

+ TTT ở trong mỏm: 2/4

+ T2 ở LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh

× Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định

+ Các tiếng bất thường khác khác: không

- Huyết áp: 110/70 mmHg

2..3. Khám phổi: bình thường

2.4. Khám gan: × gan to : không

2.5.Các bộ phận khác: không có gì đặc biệt

II. CẬN LÂM SÀNG:

1. Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 88 l/ phút

– Trục điện tim: phải √ Dày thất phải × Dày nhĩ phải

√ Block nhánh phải: √ Hoàn toàn × Không hoàn toàn

× Rối loạn nhịp: × Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W

× Cơn NNKPTT × Rối loạn nhịp khác

- Dấu hiệu khác: không

2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực: 6% × Cung ĐMP mờ

- Nhận xét khác: không

3. Công thức máu:

Số lượng HC: 4,45 x 1012

/ l Hb: 129 g/l

Hct: 39,1%

Số lượng tiểu cầu: 383 x 109/l

4. SpO2: 96%

KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC

(sau phẫu thuật 1 tuần)

Ngày làm siêu âm: 25/03/2013 BSA: 1,02 Chẩn đoán: SM Ebstein type D

STT Thông số KQ STT Thông số KQ

1 Đ/k NT 28 17 S NP tính cả buồng nhĩ hóa 20

2 ĐMC 19 18 S thất phải chức năng 7

3 Dd 35 19 Vận tốc sóng S 12

4 Ds 17 20 TAPSE 13

5 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp đi kèm

( TLT, TLN, PFO, HP.....)

không

6 Vs 9 22 a 342

7 EF 80 23 b 250

8 Đk TP 19 24 Tei index 0,37

9 ĐRTT 17 25 a’ 351

10 VTI ĐRTT 12 26 b’ 300

11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,17

12 VTI ĐRTP 15 28

13 ALĐMP tâm thu 20 29

14 ALĐMP trung bình 18 30

15 Type Ebstein D

16 Mức độ HoBL 1/4

× Có làm Holter ĐTĐ: không làm

× Có làm NFGS: không làm

× Có chụp MSCT: không làm

× Có thông tim: không làm

C. SAU PHẪU THUẬT 1 THÁNG

I. LÂM SÀNG

1.Cơ năng:

- Khó thở NYHA: I

× Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực

× Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ

× Mệt: × Khi gắng sức × Thường xuyên

- Triệu chứng khác: không

2.Thực thể:

2.1. Toàn thân:

× Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù

- Triệu chứng khác: không

2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực

- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn: V (T) × D/hiệu Hartzer

- Nghe: + Nhịp: xoang + Tần số: 82 l/phút

+ TTT ở trong mỏm: 2/6

+ T2 ở LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh

× Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định

+ Các tiếng bất thường khác khác: không

- Huyết áp: 110/70 mmHg

2..3. Khám phổi: bình thường

2.4. Khám gan: × gan to: không

2.5.Các bộ phận khác: không

II. CẬN LÂM SÀNG:

1. Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 90 l/ phút

– Trục điện tim: phải √ Dày thất phải × Dày nhĩ phải

√ Block nhánh phải: √ Hoàn toàn × Không hoàn toàn

× Rối loạn nhịp: × Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W

× Cơn NNKPTT

× Rối loạn nhịp khác

- Dấu hiệu khác: không.

- chỉ số SpO2: 98%

KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC

(sau phẫu thuật 1 tháng )

Ngày làm siêu âm: 18/04/2013 BSA 1,02 Chẩn đoán: SM Ebstein type D

STT Thông số KQ STT Thông số KQ

1 Đ/k NT 28 17 S NP tính cả buồng nhĩ hóa 20

2 ĐMC 19 18 S thất phải chức năng 9

3 Dd 35 19 Vận tốc sóng S 11,2

4 Ds 10,8 20 TAPSE 13,5

5 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp đi kèm ( TLT, TLN, PFO, HP.....)

không

6 Vs 9 22 a 357

7 EF 78 23 b 260

8 Đk TP 20 24 Tei index 0,37

9 ĐRTT 17 25 a’ 355

10 VTI ĐRTT 12,8 26 b’ 298

11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,19

12 VTI ĐRTP 15,5 28

13 ALĐMP tâm thu 25 29

14 ALĐMP trung bình 16 30

15 Type Ebstein D

16 Mức độ HoBL 1/4

D. SAU PHẪU THUẬT 3 THÁNG

I. LÂM SÀNG

1.Cơ năng:

- Khó thở NYHA: I

× Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực

× Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ

× Mệt: × Khi gắng sức × Thường xuyên

- Triệu chứng khác: không

2.Thực thể:

2.1. Toàn thân:

× Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù

- Triệu chứng khác: không.

2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực

- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn:V (T) × D/hiệu Hartzer

- Nghe: + Nhịp: xoang + Tần số 82 l/phút

+ TTT ở trong mỏm: 2/6

+ T2 ở LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh

× Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định

+ Các tiếng bất thường khác khác: không

- Huyết áp: 110/70 mmHg

2..3. Khám phổi: bình thường

2.4. Khám gan: × gan to: không

2.5.Các bộ phận khác: không

II. CẬN LÂM SÀNG:

1. Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 80 l/ phút

– Trục điện tim: phải √ Dày thất phải × Dày nhĩ phải

√ Block nhánh phải: √ Hoàn toàn × Không hoàn toàn

× Rối loạn nhịp: × Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W

× Cơn NNKPTT

- Dấu hiệu khác: không.

- SpO2: 98%

KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC

(sau phẫu thuật 3 tháng)

Ngày làm siêu âm: 18/06/2013 BSA: 1,02 Chẩn đoán: SM Ebstein type D

STT Thông số KQ STT Thông số KQ

1 Đ/k NT 29 17 S NP tính cả buồng nhĩ hóa

21

2 ĐMC 19 18 S thất phải chức năng 10

3 Dd 35 19 Vận tốc sóng S 12

4 Ds 17,2 20 TAPSE 14

5 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp đi kèm (TLT, TLN, PFO, HP.....)

không

6 Vs 9 22 a 360

7 EF 72 23 b 278

8 Đk TP 19 24 Tei index 0,29

9 ĐRTT 17 25 a’ 360

10 VTI ĐRTT 13 26 b’ 300

11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,2

12 VTI ĐRTP 16 28

13 ALĐMP tâm thu 26 29

14 ALĐMP trung bình 14 30

15 Type Ebstein D

16 Mức độ HoBL 1/4

BỆNH ÁN MINH HỌA 2

(bệnh nhân không PT)

I. HÀNH CHÍNH:

- Họ và tên: Bùi Văn B. Năm sinh: 1991

Tuổi: 21 Giới: nam

- Chiều cao: 164 cm Cân nặng: 52 kg BSA: 1,54

- Nghề nghiệp: công nhân Mã hồ sơ: 101440121311

- Địa chỉ: Nam Dịnh

- Vào viện ngày: 24/07/2012

II .Tiền sử:

- Thời gian xuất hiện khó thở khi gắng sức: không

- Thời gian xuất hiện: +Đau ngực: không + Khó thở: không + Mệt: không

x Bệnh viêm phế quản, viêm phổi nhiều lần lúc nhỏ

A. TRƯỚC PHẪU THUẬT

I. LÂM SÀNG:

1. Triệu chứng cơ năng:

- Khó thở NYHA: I

× Thỉu × Ngất √ Đánh trống ngực

× Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ

× Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên

- Triệu chứng khác: không

2.Thực thể:

2.1. Toàn thân:

× Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù

- Triệu chứng khác: không

2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực

- Mỏm tim đập ở khoang liên sườn: V (T) × D/hiệu Hartzer

- Nghe: + Nhịp: xoang + Tần số: 80 l/ phút

+ TTT ở trong mỏm: 3/6

+ T2 ở LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh

× Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định

+ Các tiếng bất thường khác khác: không

- Huyết áp: 110/70 mmHg

2..3. Khám phổi: bình thường

2.4. Khám gan: × gan to: không

2.5.Các bộ phận khác: bình thường

II. CẬN LÂM SÀNG:

1. Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 90 l/ phút

– Trục điện tim: trung gian × Dày thất phải × Dày nhĩ phải

√ Block nhánh phải: × Hoàn toàn √ Không hoàn toàn

× Rối loạn nhịp: × Rung nhĩ

× Hội chứng W.P.W × Cơn NNKPTT

× Rối loạn nhịp khác

- Dấu hiệu khác: không

2. XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực: 62% - Cung ĐMP mờ

- Nhận xét khác: không

3. Công thức máu:

Số lượng HC:4,89 x 1012 Hb: 162g/l

Hct: 49,2%

Số lượng tiểu cầu: 182 x 109

4. SpO2: 98%

KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC

Ngày làm siêu âm: 18/02/2011 BSA: 1,54 Chẩn đoán: Ebstein type A

STT Thông số KQ STT Thông số KQ

1 Đ/k NT 25 17 K/c lá vách VBL – lá trước

VHL

24

2 ĐMC 27 18 K/c lá vách VBL – lá trước

VHL/m2 Scơ thể

10,54

3 Dd 39 19 S buồng nhĩ hóa TP 15

4 Ds 18 20 S NP tính cả buồng nhĩ hóa 47,5

5 Vd 66 21 S thất phải chức năng 12,5

6 Vs 20 22 Vận tốc sóng S 12

7 EF 70 23 TAPSE 14

8 Đk TP 18 24 Tổn thương phối hợp đi kèm

( TLT, TLN, PFO, HP.....)

khôn

g

9 ĐRTT 18 25 a 380

10 VTI ĐRTT 16 26 b 315

11 ĐRTP 18 27 Tei index 0,21

12 VTI ĐRTP 17 28 a’ 421

13 ALĐMP tâm thu 27 29 b’ 357

14 ALĐMP trung bình 15 30 Tei' index 0,18

15 Type Ebstein A

16 Mức độ HoBL 3/4

× Có làm Holter ĐTĐ: không làm

× Có làm NFGS: không làm

× Có chụp MSCT: không làm

× Có thông tim: không làm

DANH SÁCH BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU

TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI

STT Họ và tên Tuổi Giới Số hồ sơ

1 Nguyễn Thị H. 10 nữ 101440091771

2 Vũ Thị Th. 23 nữ 101440091508

3 Lê Thị H. 13 nữ 101440100419

4 Đỗ Xuân H. 9 nam 101440101178

5 Hoàng Thị V. 17 nữ 101440101587

6 Nguyễn Thị L. 14 nữ 101440101964

7 Đỗ Đức M. 16 nam 101440143108

8 Nguyễn Thành C. 2 nam 101440111673

9 Trần Minh C. 16 nam 101440111931

10 Đàm Văn H. 27 nam 101440100544

11 Bùi Ngọc H. 9 nam 101440100790

12 Phạm Thị Ng. 26 nữ 101440101038

13 Trịnh Thị Thùy L. 07 nữ 101440101176

14 Nguyễn Trọng T. 03 nam 101440101731

15 Lê Quang T. 15 nam 101440102112

16 Tôn Đức L. 14 nam 101440111381

17 Lương Thị Thúy Ng. 02 nữ 101440111981

18 Lê Thanh L. 40 nam 101440121966

19 Trần Thị Ng. 12 nữ 101440081470

20 Trần Thị H. 15 nam 101440090296

21 Phạm Văn V. 46 nam 101440090674

22 Nguyễn Ngọc B. 14 nam 101440090769

23 Tăng Thu H. 28 nữ 101440090768

24 Vũ Thị Ng. 21 nữ 101440091061

25 Ngô Ngọc D. 17 nam 101440091773

STT Họ và tên Tuổi Giới Số hồ sơ

26 Bùi Văn T. 19 nam 101440091861

27 Tẩn Thị T. 13 nữ 101440091900

28 Phạm Thị Ngọc L. 04 nữ 101440100463

29 Nguyễn Thị Khánh H. 6 nữ 101440100555

30 Hứa Văn Th. 48 nam 101440100601

31 Nguyễn Khánh S. 4 nam 101440101218

32 Nguyễn Thị H. 29 nữ 101440090062

33 Nguyễn Thị B. 31 nữ 101440110949

34 Vũ Thanh Ng. 01 nữ 101440111614

35 Ngô Văn K. 57 nam 101440122353

36 Đậu Thị L. 13 nữ 101440121657

37 Tạ Thị H. 26 nữ 101440121848

38 Đào Thị H. 6 nữ 101440090992

39 Nguyễn Thị Thu Ng. 11 nữ 101440100604

40 Lê Thị H. 26 nữ 101440101494

41 Nguyễn Minh Th. 43 nữ 101440110172

42 Đoàn Thị Th. 30 nữ 101440111118

43 Mai Thị Ng. 24 nữ 101440090689

44 Nguyễn Thị L. 32 nữ 101440121552

45 Nguyễn Thị L. 15 nữ 101440121940

46 Mai Thanh H. 1 nữ 101440130405

47 Trần Tuấn A. 4 nam 101440145119

48 Lê Thị H. 20 nữ 101440145321

49 Nguyễn Thị Thanh Ng. 33 nữ 101440145319

50 Phạm Văn Q. 20 nam 101440132071

51 Nhữ Thị Khánh L. 4 nữ 101440130650

52 Nguyễn Thái S. 24 nam 101440130473

STT Họ và tên Tuổi Giới Số hồ sơ

53 Nông Xuân Th. 24 nam 101440130115

54 Nguyễn Quốc H. 19 nam 101440132685

55 Lê Thị Th. 54 nữ 101440132260

56 Nguyễn Thị H. 32 nữ 101440111239

57 Bùi Văn Th. 28 nam 101440100788

58 Nguyễn Thị Hoa L. 6 nữ 101440112060

59 Trịnh Thành C. 12 nam 101440111368

60 Long Thị T. 51 nữ 101440100710

61 Trần Thị H. 32 nữ 101440091031

62 Ngô Tuấn A. 17 nam 101440090222

63 Nguyễn Thị H. 9 nữ 1012001866

64 Bùi Thị Ph. 48 nữ 1008000229

65 Lưu Thị Ngọc A. 5 nữ 101440140965

66 Nguyễn Mạnh Q. 10 nam 1203000113

67 Nguyễn Thị Th. 62 nữ 1404001554

68 Điền Ngọc Ph. 25 nữ 1006001136

69 Nguyễn Thị Thúy Ng. 10 nữ 101440121504

70 Nguyễn Văn H. 29 nam 1411001138

71 Lã Đức Gia B. 3 nam 101440144297

72 Phạm Thị M. 47 nữ 1203001140

73 Nguyễn Thị Ng. 78 nữ 1308001141

74 Nguyễn Thị Ngọc L. 7 nữ 101440144781

75 Tống Thị G. 36 nữ 1010001864

76 Nguyễn Mạnh H. 16 nam 1404001712

77 Nguyễn Thị H. 30 nữ 1408001413

78 Trần Văn K. 44 nam 1002001141

79 Nguyễn Văn H. 64 nam 1305000115

STT Họ và tên Tuổi Giới Số hồ sơ

80 Lộc Thành D. 2 nam 1402000127

81 Phạm Quốc T. 35 nam 1211001117

82 Đỗ Đức M. 15 nam 1308000128

83 Nguyễn Thị T. 44 nữ 1305000119

84 Đồng Thị Th. 29 nữ 1112020120

85 Bùi Thiện T. 57 nam 1210001621

86 Nguyễn Khánh M. 1 nam 1304000822

87 Bùi Trung K. 17 nam 1305002823

88 Nguyễn Văn H. 14 nam 1007000727

89 Lê Ngọc Q. 59 nam 1204000125

90 Thế Thị L. 77 nữ 101440120640

91 Nguyễn Danh Ch. 40 nam 1012002100

92 Nguyễn Dung Th. 57 nữ 101440150013

93 Nguyễn Thị H. 25 nữ 101440141299

94 Văn Như Q. 4 nữ 1404000129

95 Nguyễn Thị H. 55 nữ 101440143965

96 Trần Thị Nguyên N. 4 nữ 101440145634

97 Đặng Thị Minh A. 11 nữ 1404000132

98 Bùi Văn B. 21 nam 1011001106

Hà Nội, tháng 02 năm 2016

Xác nhận của phòng KHTH

Bệnh viện Tim Hà Nội