FACULTAD DE MEDICINA ICESTDERMATOLOGIA

DIEGO CRUZ RUIZ

» SINONIMIA: Nevus Organoide, Nevo de Jadasshon

Tumor raro, derivado del aparato pilosebáceo, que puede aparecer desde la niñez. Se localiza ante

todo en piel cabelluda; origina una placa alopésica, amarillenta, de superficie rugosa o vegetante que puede sufrir transformación

maligna en etapas tardías.

En 4% se relaciona con otras neoplasias

» Es raro; afecta a ambos sexos; se presenta en O.3% de los nacidos vivos.

» En 75% es congénito; en el resto aparece durante los primeros años de vida, y a veces tras la pubertad.

Corresponde a un hamartoma que se origina en el brote epitelial primitivo; es una neoplasia de anexos que crece por agrandamiento de las

glándulas apocrinas y sebáceas que la forman. Rara vez es familiar

Predomina en cabeza y cuello; suele localizarse en piel cabelluda, pero también puede hacerlo en

frente, región preauricular o retroauricular, nariz, mejillas o tronco; sigue las líneas de Blaschko

» ETAPAS: La primera etapa se caracteriza por una neoformación

lineal u ovoide con alopecia, de color amarillento y superficie lisa, pero algo áspera al tacto.

En la segunda etapa, que empieza en la adolescencia, se torna polilobulada, de superficie rugosa o

vegetante; puede haber comedones, quistes o tumores de los anexos, mide de 0.5 a 15 cm de

diametro.En 90% se asocia a otros tumores benignos,

siringocistadenoma papilífero y tricoblastoma (5%), y en niños a verrugas vulgares (2-4%).

En la tercera etapa, o tardía, después de los 21 años, aparecen neoplasias malignas que se

manifiestan por lesiones exofíticas o ulceración. Se asocia a carcinoma basocelular en 0.8 a 6.7%;

es probable que algunos casos sean tricoblastoma.

Cuando se localiza en la línea media puede coincidir con manifestaciones neurológicas como crisis convulsivas o retraso mental, y formar parte

de un síndrome neurocutáneo, el síndrome del nevo sebáceo (de Schimmelpenning-Fevertein-

Mims), en el cual, además del Nevo, que en general es más extenso, hay trastornos vasculares, musculosqueléticos y del sistema nervioso central

» En la primera etapa, epidermis hiperplasia con hipergranulosis, hiperqueratosis y papilomatosis; lo más característico son glándulas sebáceas voluminosas arracimadas en la dermis superficial, presencia de glándulas sudoríparas apocrinas, y folículos hipoplásicos o falta de éstos.

» En la segunda etapa predominan los quistes» En la tercera se observan carcinomas basocelulares

y, rara vez, espinocelulares o de los anexos (en particular de glándulas sudoríparas), como son poroma ecrino, siringocistadenoma papilífero (20%) e hidrocistoma apocrino

» Extirpación amplia y profunda, ya que la incompleta culmina en recidiva. Si bien se ha sobrestimado la capacidad de transformación

maligna, se recomienda la extirpación temprana, que logra mejores resultados

cosméticos