NEUROPATIAS AUTOINMUNES

7/23/2019 NEUROPATIAS AUTOINMUNES

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NEUROPATIASNEUROPATIASAUTOINMUNESAUTOINMUNES

DR MARIO GERONIMO RAMIREZ CEDILLODR MARIO GERONIMO RAMIREZ CEDILLO

RESIDENTE IIRESIDENTE II

UNIDAD DE NEUROLOGIAUNIDAD DE NEUROLOGIA

HOSPITAL ROOSEVELTHOSPITAL ROOSEVELT


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NEUROPATIANEUROPATIAADQUIRIDAADQUIRIDA

INMUNEINMUNEDESMIELINIZANTEDESMIELINIZANTE


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GUILLAIN BARRGUILLAIN BARR

En 1859, Jean-Baptiste Octave Landry

describe un caso sensorial distal deformications y debilidad ascendente despus

de fiebre prodrmica , malestar !eneral y

dolor "ue pro!resaron a par#lisis m#s de $

semanas, "ue condu%o a la muerte por

insuficiencia respiratoria& cuatro casos similares y

se'al resolucin espont#nea

Continuum 2014;20(!"1241#12$0Continuum 2014;20(!"1241#12$0

Continuum 2014;20(!"12$1#12%&Continuum 2014;20(!"12$1#12%&


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G'o)'* Gui++,in- .',n/A+',n' ,G'o)'* Gui++,in- .',n/A+',n' ,

An' Sto5+ '6ot,on o* *imi+, An' Sto5+ '6ot,on o* *imi+,

7,*o*87,*o*8Tom,on not, ' +, 69i, ' +o* ':+'Tom,on not, ' +, 69i, ' +o* ':+'

t'nino*o* 'n '+ ',m'n i*o7i,7in, '+'?,, 7on nom,+i7ito+no+o @u' *u)i'' un *>no

,i7u+on'uo6,ti7oB i*tin)ui+o ,i7u+on'uo6,ti7oB i*tin)ui+o

+, 6,+i*i* inu7i, 6o +, 6o+iomi'+iti*+, 6,+i*i* inu7i, 6o +, 6o+iomi'+iti*

Continuum 2014;20(!"1241#12$0Continuum 2014;20(!"1241#12$0Continuum 2014;20(!"12$1#12%&Continuum 2014;20(!"12$1#12%&


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EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA Es una polirradiculoneuropa!a in"une "edi

"ono#$sica a%uda con una incidencia &ue 'an desde

*asa ()+ por (,,-,,,- La edad "edia de aparici.n es de /, a0os

pero reci1n nacidos *asa adulos "a2ores es$n ries%o

Es "enos co"3n en los ni0os 4,)5/6()5/ en (,,-,,,

"$s #recuene en los "a2ores de 8, a0os 4(-9 a 5-5(,,-,,,7

Los *o":re son li%era"ene "$s propensos &ue "u;eres a ad&uirir GBS

En los Esados Unidos) AIDP represena el +,< de casos de GBS



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Polirradiculoneuropa!ades"ielini=anein>a"aoria a%uda 4AIDP7co"ien=a "$s co"3n"enecon acroparesesias)

se%uido de 9 a (, d!as "$sarde por la de:ilidadascendene si"1rica) &uese asocia con dolor se'erolu":ar radicular 2 el dolorneurop$ico en *asa dosercios de los casos-

Disauono"!a) "$sco"3n"ene se "ani?esaco"o a&uicardia sinusal)se o:ser'a en dos erciosde los casos de AIDP-

Continuum 2014;20(!"1241#12$0Continuum 2014;20(!"1241#12$0Continuum 2014;20(!"12$1#12%&Continuum 2014;20(!"12$1#12%& Di"ac*@ie M) Baro*n R- Guillain6Barre s2ndro"e and 'arians- Ne

/F(8(,-


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Hi6o':+'i, o ,':+'i,Hi6o':+'i, o ,':+'i,6u''n 't,*,*' 6o 16u''n 't,*,*' 6o 1

*'m,n,8*'m,n,8

L, m,o>, ++'),n ,L, m,o>, ++'),n ,n,i '=i+i, 6o 2n,i '=i+i, 6o 2*'m,n,*- 6'o '+ 0 +o*'m,n,*- 6'o '+ 0 +o5,7'n 6o & *'m,n,* 5,7'n 6o & *'m,n,*

F0 'n 4 *'m,n,*8F0 'n 4 *'m,n,*8


,in 2014" 1&%; &&,in 2014" 1&%; &&


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E+ '*6'7to ' +, 'n:'m', ?,>, 'E+ '*6'7to ' +, 'n:'m', ?,>, '

'=i+i, +'?' , t't,6+'i, :+7i,- '=i+i, +'?' , t't,6+'i, :+7i,-

5,*t, un t'7io 6o)'*o , +,5,*t, un t'7io 6o)'*o , +,in*u:i7i'n7i, '*6i,toi,8in*u:i7i'n7i, '*6i,toi,8

A:'7t,7in)', 'n '+ 40- '=i+i, oo:,>n)', 'n '+ 40- o:t,+mo6+'>, o 6to*i* 'n m* o m'no*o:t,+mo6+'>, o 6to*i* 'n m* o m'no*

10 ' +o* 7,*o*10 ' +o* 7,*o*



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s!no"as de dis#unci.n auon."ica 2s!no"as de dis#unci.n auon."ica 2si%nos inclu2en :radicardia)si%nos inclu2en :radicardia)

*iperensi.n e *ipoensi.n)*iperensi.n e *ipoensi.n)*ipoensi.n oros$ica)*ipoensi.n oros$ica)arri"ias) ede"a pul"onararri"ias) ede"a pul"onarneuro%1nico) ca":ios en el sudor 2)neuro%1nico) ca":ios en el sudor 2)rara 'e=) 'e;i%a o dis#unci.nrara 'e=) 'e;i%a o dis#unci.n%asroinesinal 4"enos de 8< de los%asroinesinal 4"enos de 8< de loscasos7-casos7-



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Un, 'n:'m', 6o:i7,* '+ t,7to'*6i,toio *u6'io 6,, AIDP +,*'*6i,toio *u6'io 6,, AIDP +,*'n:'m','* i,'i7,* '=io ,'n:'m','* i,'i7,* '=io ,

C,m6+o=,7t' 'uni 'n +, n'uo6,t>, ,on,+C,m6+o=,7t' 'uni 'n +, n'uo6,t>, ,on,+moto, ,)u, (AMAN! ?,i,nt' ' GS8moto, ,)u, (AMAN! ?,i,nt' ' GS8



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PATOGENESISPATOGENESISSe cree &ue AIDP es el resulado de uSe cree &ue AIDP es el resulado de u

c1lula Tc1lula T

respuesa auoin"une #ocali=aci.n respuesa auoin"une #ocali=aci.n "ielina de los ner'ios peri#1ricos-"ielina de los ner'ios peri#1ricos-

Ha2 in"uno%lo:ulina es$ asociado Ha2 in"uno%lo:ulina es$ asociado 4I%G7 Eso se raduce en eracci.n 4I%G7 Eso se raduce en eracci.n

"ielina 2) en casos %ra'es) la p1rdi"ielina 2) en casos %ra'es) la p1rdiaonal ranse3ne-aonal ranse3ne-




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El "i"eis"oEl "i"eis"o"olecular dese"pe0a"olecular dese"pe0aun papel en laun papel en lapao%1nesis depao%1nesis deal%unos asos de SGB)al%unos asos de SGB)2a &ue eso *a sido2a &ue eso *a sido:ien de"osrado en la:ien de"osrado en la'ariane de AMAN) en'ariane de AMAN) enel &ue auoanicuerposel &ue auoanicuerpos

conra ep!oposconra ep!oposco"paridos - ;e;unico"paridos - ;e;unicon %an%li.sidoscon %an%li.sidosner'ios peri#1ricosner'ios peri#1ricos




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DJDJDIKERENIDIKERENI

ALAL


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RITERIOSRITERIOSDIAGNOSTIODIAGNOSTIOSS


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PLASMAKERESISPLASMAKERESIS INMUNOGLOBULININMUNOGLOBULINAS IAS I

TERAPIATERAPIAOMBINADAOMBINADA

ORORDESDES

KUERTEKUERTESOPORTESOPORTEDEDEEIDENIAEIDENIA

PE reco"iendaPE reco"iendaen pacienes noen pacienes noa":ulanesa":ulanesdenro de las /denro de las /se"anas de lase"anas de laaparici.n de losaparici.n de loss!no"ass!no"asneurop$icos-neurop$icos-

4Ni'el A ) lase4Ni'el A ) laseII 7II 7

I%I reco"ienda enI%I reco"ienda enpacienes nopacienes noa":ulanes denroa":ulanes denrode C se"anas delde C se"anas delinicio de losinicio de loss!no"ass!no"asneurop$icos-neurop$icos-4Ni'el A) lase II74Ni'el A) lase II7

El raa"ienoEl raa"ienosecuencial consecuencial conPE se%uido dePE se%uido deI%I no ieneI%I no ieneun e#ecoun e#eco"a2or &ue"a2or &ue2a sea el2a sea elraa"ienoraa"ieno

ad"inisradoad"inisradosolo- 4Ni'el A)solo- 4Ni'el A)lase I7lase I7

Los Los se rse rel rel rEGBEGBlaslas

A,6t,o ' +, Gu>,* ' Inmunot',6i, '+ S>nom' ' Gui++,in ,9 A7,'mi, Am

N'uo+o)>,


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PLASMAKERESISPLASMAKERESIS INMUNOGLOBULINAS IINMUNOGLOBULINAS IBUENBUENSOPORTE DESOPORTE DEEIDENIAEIDENIA

PE reco"ienda paraPE reco"ienda parapacienes a":ulanespacienes a":ulanesdenro de C se"anas deldenro de C se"anas del

inicio de los s!no"asinicio de los s!no"asneurop$icos- 4Ni'el B)neurop$icos- 4Ni'el B)lase II li"iada7lase II li"iada7Si PE co"en=. a las CSi PE co"en=. a las Cse"anas del inicio) *a2se"anas del inicio) *a2e#ecos e&ui'alenes de PEe#ecos e&ui'alenes de PE2 I%I en pacienes &ue2 I%I en pacienes &ue

re&uieren a2uda parare&uieren a2uda paraca"inar- 4Ni'el B) lase I7ca"inar- 4Ni'el B) lase I7PE es una opci.n dePE es una opci.n deraa"ieno para los ni0osraa"ieno para los ni0oscon SGB %ra'e- 4Ni'el B)con SGB %ra'e- 4Ni'el B)deri'ado de la lase IIderi'ado de la lase IIprue:as en adulos7prue:as en adulos7

I%I reco"endada en pI%I reco"endada en pno a":ulanes co"en=no a":ulanes co"en=de / se"anas desde el de / se"anas desde el

los s!no"as neurop$iclos s!no"as neurop$icB) lase II7B) lase II7Si se inicia denro de C Si se inicia denro de C de la aparici.n) I%I iede la aparici.n) I%I iee?cacia co"para:le a Pe?cacia co"para:le a Ppacienes &ue re&uierepacienes &ue re&uierepara ca"inar si se inicipara ca"inar si se inici

de C se"anas de su inicde C se"anas de su inicB) lase I7B) lase I7I%I es una opci.n de I%I es una opci.n de rpara los ni0os con SGB para los ni0os con SGB 4Ni'el B) deri'ado de la4Ni'el B) deri'ado de laprue:as en adulos7prue:as en adulos7


N'uo+o)>,


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TRATAMIENTOTRATAMIENTOOMBINADOOMBINADO

KILTRADO DEKILTRADO DELRLR

INMUINMURIORIO

EIDENIAEIDENIA

INSUKIIENTEINSUKIIENTEPARA APOARPARA APOARO REKUTARO REKUTAR

No *a2No *a2

prue:asprue:assu?cienessu?cienespara apo2ar opara apo2ar ore#uar elre#uar elraa"ienoraa"ienoin"unoa:sorciin"unoa:sorci.n se%uida de.n se%uida deI%I- 4Ni'el U)I%I- 4Ni'el U)clase I7clase I7

No *a2No *a2

prue:asprue:assu?cienessu?cienespara apo2ar opara apo2ar ore#uar el usore#uar el usode la ?lraci.nde la ?lraci.nde LR- 4Ni'elde LR- 4Ni'elU) laseU) laseli"iada II7li"iada II7

La La

es ines inparaparare#ure#uin"uin"u.n .n aleralera PEa PEclaseclase


N'uo+o)>,


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PRONSTIOPRONSTIO


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POLINEUROPATAPOLINEUROPATADESMIELINIZANTEDESMIELINIZANTE

INKLAMATORIA SUBAGUDAINKLAMATORIA SUBAGUDAUn %rupo 'ariane e"porUn %rupo 'ariane e"porconsise en pacienes &consise en pacienes &e'olucionan durane "$s de e'olucionan durane "$s de se"anas) pero "enos de se"anas) pero "enos de

se"anas) 2 por lo ano no enrse"anas) 2 por lo ano no enrper#eca"ene en cual&uiera per#eca"ene en cual&uiera AIDP o IDAIDP o ID


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Un, in:'77i, un, n'uo6,t>, *'n*oiomoto,-L, m,o>, t'n>, un, n'uo6,t>, *'n*oiomoto,-

,+)uno* t'n>,n n'uo6,t>, moto, *im9ti7,8,+)uno* t'n>,n n'uo6,t>, moto, *im9ti7,8

Pot'>n, CS :u' '+'?,o 'n F& +, '*mi'+iniPot'>n, CS :u' '+'?,o 'n F& +, '*mi'+ini

:u' '?i'nt' 'n +o* '*tuio* ' 7onu77i


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Todos los ( pacienes de?nidos con SIDPTodos los ( pacienes de?nidos con SIDP#ueron raados con prednisona) 2 al%unos#ueron raados con prednisona) 2 al%unosreci:ieron un curso de I%I a":i1n "e;orreci:ieron un curso de I%I a":i1n "e;or

2 #ueron capaces de dis"inuir 2 deener la2 #ueron capaces de dis"inuir 2 deener laprednisona-prednisona-SIDP de?nii'a en!a odas las caracer!sicSIDP de?nii'a en!a odas las caracer!sic

IDP con res ecepciones una asa "$s aIDP con res ecepciones una asa "$s ain#ecci.n ) no *a2 reca!das) 2 una asa alain#ecci.n ) no *a2 reca!das) 2 una asa ala

4F


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POLINEUROPATIAPOLINEUROPATIADESMIELINIZANTE ADQUIRIDADESMIELINIZANTE ADQUIRIDA

RONIARONIA

Las polineuropa!as des"ielini=anes ad&Las polineuropa!as des"ielini=anes ad&cr.nicas son neuropa!as "ediadas in"unol.%icacr.nicas son neuropa!as "ediadas in"unol.%icacon una serie de caracer!sicas co"unes-con una serie de caracer!sicas co"unes-

IDPIDP


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IDPIDP

El par.n IDP cl$sico de de:ilidadEl par.n IDP cl$sico de de:ilidadproi"al 2 disal paricipaci.nproi"al 2 disal paricipaci.n

Aun&ue los pacienes IDP pueden eneAun&ue los pacienes IDP pueden enerde:ilidad eclusi'a"ene disalde:ilidad eclusi'a"ene disal

cuando las caracer!sicas cl!nicascuando las caracer!sicas cl!nicaspresene solo sea disales) el dia%n.sicopresene solo sea disales) el dia%n.sico

di#erencial es "uc*o "$s a"plio edi#erencial es "uc*o "$s a"plio einclu2e .icas) "ea:.licas) *erediariasinclu2e .icas) "ea:.licas) *erediarias2 rasornos de 'asculiis-2 rasornos de 'asculiis-


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KISIOPATOLOGIAKISIOPATOLOGIA

IDP es causada por la des"ielini=aciIDP es causada por la des"ielini=aci

in"une "ediada-in"une "ediada-La ?siopaolo%!a eaca no se La ?siopaolo%!a eaca no se

dilucidado) pero la aci'aci.n de c1ludilucidado) pero la aci'aci.n de c1lulT es el #acor predo"inane-T es el #acor predo"inane-

Papel i"porane "acr.#a%os 2 Papel i"porane "acr.#a%os 2 l#acores *u"orales-#acores *u"orales-


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LINIALINIADe:ilidad presene 2 por lo %eneral i"plDe:ilidad presene 2 por lo %eneral i"pl

ano proi"al 2 disal-ano proi"al 2 disal-La "a2or!a de los pacienes ienen s!no"La "a2or!a de los pacienes ienen s!no"

o *alla=%os sensoriales) pero eisen #or"o *alla=%os sensoriales) pero eisen #or""oor por co"pleo de la IDP-"oor por co"pleo de la IDP-

Los s!no"as sensoriales-Los s!no"as sensoriales-

Los re>e;os endinosos ausene Los re>e;os endinosos ausene dis"inuidos-dis"inuidos-


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ESTUDIOSESTUDIOS Los res esudios de la:oraorio Los res esudios de la:oraorio

i"poranes &ue apo2an el dia%n.sicoi"poranes &ue apo2an el dia%n.sicoIDP son ea"en de LR) los esudiosIDP son ea"en de LR) los esudiosconducci.n ner'iosa) 2 la :iopsia del nerconducci.n ner'iosa) 2 la :iopsia del ner


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Pu'=,* ' LCR no '* n'7'*,io 'n too* +o*Pu'=,* ' LCR no '* n'7'*,io 'n too* +o*

6,7i'nt'* *o*6'75o*o* ' CIDP; Sin 'm=,)o6,7i'nt'* *o*6'75o*o* ' CIDP; Sin 'm=,)o

too* +o* 6,7i'nt'* 7on *o*6'75, ' CIDP *'too* +o* 6,7i'nt'* 7on *o*6'75, ' CIDP *'

'='n '?i*, 6,, 6,,6ot'>n, *9i7,'='n '?i*, 6,, 6,,6ot'>n, *9i7,

Un '7u'nto ' +'u7o7ito* CS *u6'io ,+ 10 6oUn '7u'nto ' +'u7o7ito* CS *u6'io ,+ 10 6o

mm& '* *o*6'75o*o ' oto* t,*tono*- 7omomm& '* *o*6'75o*o ' oto* t,*tono*- 7omo

VIH- 'n:'m', ' Lm'- *,7oio*i*- o +in:om,8VIH- 'n:'m', ' Lm'- *,7oio*i*- o +in:om,8


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Mienras &ue el esudio de conducMienras &ue el esudio de conducner'iosa es una *erra"iena i"poranner'iosa es una *erra"iena i"poran3il) la presenaci.n cl!nica %eneral es 3il) la presenaci.n cl!nica %eneral es 3il para *acer dia%n.sico-3il para *acer dia%n.sico-

Esudios de conducci.n ner'iosa sensEsudios de conducci.n ner'iosa sensacual"ene no ienen nin%3n pacual"ene no ienen nin%3n pacepado en el esa:leci"ieno deacepado en el esa:leci"ieno de

dia%n.sico de polineuropdia%n.sico de polineuropdes"ielini=anedes"ielini=ane


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La des"ielini=aci.n se 'e enLa des"ielini=aci.n se 'e en

s.lo una "iad a dos ercios des.lo una "iad a dos ercios de:iopsias-:iopsias-

in?lrados in>a"aorios puedein?lrados in>a"aorios puedenapo2ar el dia%n.sico de IDPapo2ar el dia%n.sico de IDPpero es$n presenes en "enopero es$n presenes en "enodel C,< de los casos-del C,< de los casos-


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TRATAMIENTOTRATAMIENTO

ensa2os Alea orios) conrolados *an de"osradoensa2os Alea orios) conrolados *an de"osrado

la e?cacia de los coricoseroides) Plas"a#eresis)la e?cacia de los coricoseroides) Plas"a#eresis)I%I para el raa"ieno de IDP-I%I para el raa"ieno de IDP-

La e?cacia de esas erapias parece ser si"ilar-La e?cacia de esas erapias parece ser si"ilar-

ada uno es un raa"ieno de pri"era l!neaada uno es un raa"ieno de pri"era l!neaacepa:le) aun&ue la necesidad de insalacionesacepa:le) aun&ue la necesidad de insalaciones

capaces de proporcionar plas"a#eresiscapaces de proporcionar plas"a#eresisa":ulaoria 2 acceso prolon%ada I %eneral"ena":ulaoria 2 acceso prolon%ada I %eneral"enrele%a a un a%ene de se%unda o ercera l!nea-rele%a a un a%ene de se%unda o ercera l!nea-


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NEUROPATA DISTALNEUROPATA DISTALADQUIRIDA DESMIELINIZANTEADQUIRIDA DESMIELINIZANTE

SIMTRIA 4DADS7SIMTRIA 4DADS7proe!na "onoclonal-proe!na "onoclonal-Es i"porane disin%uir pacieneEs i"porane disin%uir paciene

con neuropa!a des"ielini=anecon neuropa!a des"ielini=anead&uirida disal si"1rica dead&uirida disal si"1rica de

a&uellos con IDP por&ue su cursoa&uellos con IDP por&ue su cursocl!nico 2 respuesa a la erapia soncl!nico 2 respuesa a la erapia son"u2 di#erenes-"u2 di#erenes-


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NEUROPATA MOTORNEUROPATA MOTORMULTIKOAL 4MMN7MULTIKOAL 4MMN7

Es i"porane disin%uir laEs i"porane disin%uir laneuropa!a "oora "uli#ocal deneuropa!a "oora "uli#ocal dela en#er"edad de la neuronala en#er"edad de la neurona"oora) 2a &ue el pri"ero es un"oora) 2a &ue el pri"ero es un

rasorno raa:le-rasorno raa:le-


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Los anicuerpos ani6GM( no son necesarioLos anicuerpos ani6GM( no son necesarioel dia%n.sico de neuropa!a "oora "uli#el dia%n.sico de neuropa!a "oora "uli#o

Blo&ueo de conducci.n no es esencial pBlo&ueo de conducci.n no es esencial pdia%n.sico de neuropa!a "oora "uli#odia%n.sico de neuropa!a "oora "uli#ooras caracer!sicas de des"ielini=aci.n oras caracer!sicas de des"ielini=aci.n presenes-presenes-

No es$ claro c."o raar a los pacieneNo es$ claro c."o raar a los paciene

neuropa!a "oora "uli#ocal &ue no respneuropa!a "oora "uli#ocal &ue no respa la I%I 4o in"uno%lo:ulina su:cu$nea7-a la I%I 4o in"uno%lo:ulina su:cu$nea7-

O ONEUROPATIA MULTIKOAL


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NEUROPATIA MULTIKOALNEUROPATIA MULTIKOALADQUIRIDA DESMIELINIZANTEADQUIRIDA DESMIELINIZANTE

SENSORIAL MOTORASENSORIAL MOTORA4MADSAM74MADSAM7 asociado con anicuerpos ani6GM(-asociado con anicuerpos ani6GM(- Los pacienes con neuropa!a des"ielinLos pacienes con neuropa!a des"ielin

"uli#ocal sensorial 2 "oor pueden resp"uli#ocal sensorial 2 "oor pueden resp

a los coricoseroides 4si"ilares a IDa los coricoseroides 4si"ilares a IDoposici.n a MMN pacienes en los &oposici.n a MMN pacienes en los &suelen e'iarse los coricoseroides-suelen e'iarse los coricoseroides-


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NEUROPATIANEUROPATIAADQUIRIDAADQUIRIDA

INMUNE AJONALINMUNE AJONAL


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La presencia de unLa presencia de un

"ononeuropa!a "3liple doloroso "ononeuropa!a "3liple doloroso a#ecaci.n sis1"ica) co"o la#ecaci.n sis1"ica) co"o lp1rdida de peso) erupci.n p1rdida de peso) erupci.n s!no"as consiucionales de:s!no"as consiucionales de:

i"pulsar la in'esi%aci.n para li"pulsar la in'esi%aci.n para lneuropa!a secundaria a 'ascul!isneuropa!a secundaria a 'ascul!is


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En conrase con polirradiculoneuropa!aEn conrase con polirradiculoneuropa!ades"ielini=ane in>a"aoria cr.nica 2 lades"ielini=ane in>a"aoria cr.nica 2 la

neuropa!a "oora "uli#ocal) "uc*oneuropa!a "oora "uli#ocal) "uc*osad&uirieron neuropa!as aonalead&uirieron neuropa!as aonalein"unes) paricular"ene sis1"icos 2in"unes) paricular"ene sis1"icos 2neuropa!a 'ascul!ica no sis1"ico) sonneuropa!a 'ascul!ica no sis1"ico) soninsensi:les a Iinsensi:les a I

in"uno%lo:ulina 2 re&uieren un "a2oin"uno%lo:ulina 2 re&uieren un "a2oni'el de in"unosupresi.n-ni'el de in"unosupresi.n-


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Un "ononeuropa!a dolorosa noUn "ononeuropa!a dolorosa noa ra'1s de un siio dea ra'1s de un siio deco"presi.n de:e i"pulsar unaco"presi.n de:e i"pulsar unae'aluaci.n ine%ral de lae'aluaci.n ine%ral de las

'asculiis sis1"icas'asculiis sis1"icas

LA POLIARTERITIS NODOSA LA POLIARTERITIS NODOSA


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LA POLIARTERITIS NODOSA LA POLIARTERITIS NODOSA POLIANGEITISPOLIANGEITIS

MIROSPIOMIROSPIOLa poliareriis nodosa es unaLa poliareriis nodosa es unaneuropa!a sis1"ica con una de laneuropa!a sis1"ica con una de la"$s ala pre'alencia de neuropa!"$s ala pre'alencia de neuropa!a48< a 98


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Una caracer!sica i"porane enreUna caracer!sica i"porane enrela poliareriis nodosa 2 polian%e!isla poliareriis nodosa 2 polian%e!is

"icrosc.pica es &ue esa 3li"a"icrosc.pica es &ue esa 3li"aiene anicuerpos posii'os losiene anicuerpos posii'os losanicuerpos a la "ieloperoidasa6anicuerpos a la "ieloperoidasa6neur.?los cioplas"$icos &ueneur.?los cioplas"$icos &ue

es$n ausenes en los casos dees$n ausenes en los casos depoliareriis nodosa-poliareriis nodosa-

ARTRITIS REUMATOIDEAARTRITIS REUMATOIDEA


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ARTRITIS REUMATOIDEAARTRITIS REUMATOIDEAA#ecaci.n aricular supleoria en la A#ecaci.n aricular supleoria en la

reu"aoide es co"3n e inclu2e a#ecreu"aoide es co"3n e inclu2e a#ecrespiraorias) renales) cardiacas) oculrespiraorias) renales) cardiacas) oculaperi#1rica) as! co"o la a#ecaci.n deperi#1rica) as! co"o la a#ecaci.n de

a#eca a "edianas 2 pe&ue0as 'asos a#eca a "edianas 2 pe&ue0as 'asos

presena co"o "ononeuriis "3liple presena co"o "ononeuriis "3liple ocurrir en *asa el +< de los casos de ocurrir en *asa el +< de los casos de reu"aoide-reu"aoide-


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polineuropa!a sensorio"oorpolineuropa!a sensorio"oor

aonal puede a#ecar *asa aonal puede a#ecar *asa 98< de los pacienes con arri98< de los pacienes con arrireu"aoide) &ue se producereu"aoide) &ue se producecasi sie"pre despu1s de uncasi sie"pre despu1s de un

prolon%ada duraci.n de prolon%ada duraci.n de en#er"edad de "$s de 8 a0os-en#er"edad de "$s de 8 a0os-


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Aun&ue es poco pro:a:le &ue Aun&ue es poco pro:a:le &ue 'ascul!ica el "ecanis"o de la neurop'ascul!ica el "ecanis"o de la neurop

disal le'e en pacienes con ardisal le'e en pacienes con arreu"aoide ) los pacienes con reu"aoide ) los pacienes con neuropa!a aonal de:en ser ea"inaneuropa!a aonal de:en ser ea"inapara el #acor reu"aoide si la neuroppara el #acor reu"aoide si la neuropes paricular"ene a%resi'o o asociadoes paricular"ene a%resi'o o asociado

caracer!sicas sis1"icas o una 'eloccaracer!sicas sis1"icas o una 'elocde sedi"enaci.n %lo:ular ele'ada-de sedi"enaci.n %lo:ular ele'ada-

LUPS ERITEMATOSOLUPS ERITEMATOSO


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LUPS ERITEMATOSOLUPS ERITEMATOSOSISTEMIOSISTEMIOLos pacienes con lupus erie"aLos pacienes con lupus erie"asis1"ico 4SLE7 presene con neuropa!a sis1"ico 4SLE7 presene con neuropa!a

a (/< del ie"po) "$s a "enudo de #ora (/< del ie"po) "$s a "enudo de #orasi"1rica en las ere"idades in#erioresasi"1rica en las ere"idades in#eriores

Aun&ue la paricipaci.n peri#1rica puAun&ue la paricipaci.n peri#1rica pu

ocurrir independiene"ene de la a#ecacocurrir independiene"ene de la a#ecacdel SN) los dos a "enudo coeisdel SN) los dos a "enudo coeis


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Aun&ue neuropa!as de ?:raAun&ue neuropa!as de ?:rape&ue0as neuropa!as cranealespe&ue0as neuropa!as craneales"ononeuropa!a) "ononeuri"ononeuropa!a) "ononeurii"3liple no se produ=ca en el LES) l"3liple no se produ=ca en el LES) l"a2or!a de los casos se presena"a2or!a de los casos se presenacon una polineuropa!a aonacon una polineuropa!a aona

sensii'o"oora in"unol.%icosensii'o"oora in"unol.%ico


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Resulados de la :iopsia Resulados de la :iopsia

pacienes con LES *pacienes con LES *de"osrado "ecanis"de"osrado "ecanis"in"unes diri%idas ano aoin"unes diri%idas ano ao

disales 2 sensorial) %an%disales 2 sensorial) %an%de la ra!= dorsal-de la ra!= dorsal-

GRANULOMATOSIS DEGRANULOMATOSIS DE


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GRANULOMATOSIS DEGRANULOMATOSIS DEEGENEREGENER

es una 'asculiis necroi=ane &ue a#eces una 'asculiis necroi=ane &ue a#ecprincipal"ene a los pe&ue0os 'asoprincipal"ene a los pe&ue0os 'asoasociados con cioplas"$ica6ANA 4casociados con cioplas"$ica6ANA 4cANA7 proeinasa 56ANA 4PR5 ANA7-ANA7 proeinasa 56ANA 4PR5 ANA7-

Ade"$s de la "ononeuriis "3liple Ade"$s de la "ononeuriis "3liple o

polineuropa!a) sise"as de .r%anopolineuropa!a) sise"as de .r%anorenales 2 respiraorias son cl$sica"enrenales 2 respiraorias son cl$sica"ena#ecados-a#ecados-

SNDROME DE HURG6SNDROME DE HURG6


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SNDROME DE HURG6SNDROME DE HURG6STRAUSS)STRAUSS)

El a":i1n lla"ada 'asculiis %ranulo"aEl a":i1n lla"ada 'asculiis %ranulo"aeosino#!lica) predo"inane"ene pe&ue0o 'aeosino#!lica) predo"inane"ene pe&ue0o 'a ner'ios peri#1ricos 2 la paricipaner'ios peri#1ricos 2 la paricipa

respiraorio-respiraorio-Mani#esaciones ner'iosas peri#1ricas incluMani#esaciones ner'iosas peri#1ricas inclu

"ononeuropa!a) "ononeuriis "3liple "ononeuropa!a) "ononeuriis "3liple polineuropa!a) "ienras &ue la paricipapolineuropa!a) "ienras &ue la pariciparespiraoria inclu2e el as"a 2 los in?lrarespiraoria inclu2e el as"a 2 los in?lrapul"onares #u%apul"onares #u%a--


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Al i%ual &ue en la %ranulo"aosis Al i%ual &ue en la %ranulo"aosis e%ener) la paricipaci.n de los sene%ener) la paricipaci.n de los senparanasales a":i1n puede ser uparanasales a":i1n puede ser ucaracer!sica cl!nica del s!ndro"e caracer!sica cl!nica del s!ndro"e *ur%6Srauss-*ur%6Srauss-Los *alla=%os de la:oraorio de eosino?Los *alla=%os de la:oraorio de eosino?en san%re superior al (,< 2 ANen san%re superior al (,< 2 ANposii'os) por lo %eneral diri%idos conraposii'os) por lo %eneral diri%idos conra"ieloperoidasa) apo2an ese dia%n.sico"ieloperoidasa) apo2an ese dia%n.sico

LA RIOGLOBULINEMIALA RIOGLOBULINEMIA


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LA RIOGLOBULINEMIALA RIOGLOBULINEMIA

se asocia con in#ecciones co"o lase asocia con in#ecciones co"o la*epaiis en "$s del F,< de lo*epaiis en "$s del F,< de loscasos policlonal I%G "ia 4ipo IIIcasos policlonal I%G "ia 4ipo IIIcrio%lo:uline"ia es "$crio%lo:uline"ia es "$co"3n"ene asociado con laco"3n"ene asociado con laneuropa!a-neuropa!a-


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"ononeuriis "3liple dolorosa sin e":ar%o"ononeuriis "3liple dolorosa sin e":ar%ouna polineuropa!a dependiene de la lon%iuuna polineuropa!a dependiene de la lon%iua%resi'a a":i1n puede ser una presenaci.n-a%resi'a a":i1n puede ser una presenaci.n-

Hiperpi%"enaci.n de la piel 2 la p3rpura soHiperpi%"enaci.n de la piel 2 la p3rpura sosi%nos sis1"icos co"unes) con $reas dsi%nos sis1"icos co"unes) con $reas dulceraci.n dolorosa en casos a%resi'os-ulceraci.n dolorosa en casos a%resi'os-

Dis#unci.n "ulior%$nica) ales co"o lDis#unci.n "ulior%$nica) ales co"o linsu?ciencia renal) ?:rosis pul"onainsu?ciencia renal) ?:rosis pul"ona

*iper'iscosidad 2 lin#o"a de c1lulas B pued*iper'iscosidad 2 lin#o"a de c1lulas B puedocurrir en pacienes con crio%lo:uline"ia "iocurrir en pacienes con crio%lo:uline"ia "ien aproi"ada"ene (,< a (8< de los casosen aproi"ada"ene (,< a (8< de los casos

SNDROME SOV GRENSNDROME SOV GREN


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SNDROME SO GRENSNDROME SO GREN neuropa!a de ?:ras pe&ue0as &ue presenneuropa!a de ?:ras pe&ue0as &ue presen

causado por la de%eneraci.n de los ner'ios a#causado por la de%eneraci.n de los ner'ios a#

sensoriales en la piel-sensoriales en la piel-

S!ndro"e de S;W%ren a":i1n puede conducS!ndro"e de S;W%ren a":i1n puede conducp1rdida de los %an%lios sensoriales propiocepp1rdida de los %an%lios sensoriales propiocepconduce a la aaia sensorial-conduce a la aaia sensorial-

Disrupci.n aonal &ue conduce a la neuDisrupci.n aonal &ue conduce a la neusensorial 2 sensorio"oor ocurrir con aproi"adsensorial 2 sensorio"oor ocurrir con aproi"ad

i%ual #recuencia :a;a 4aproi"ada"ene (


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Aun&ue los "ecanis"os in>a"aorios se *Aun&ue los "ecanis"os in>a"aorios se *planeado la *ip.esis en los #enoipplaneado la *ip.esis en los #enoipaneriores) eso no se *a de"osrado de #oraneriores) eso no se *a de"osrado de #or

conclu2ene en odos los casos-conclu2ene en odos los casos- La 'erdadera paolo%!a 'ascul!ica se La 'erdadera paolo%!a 'ascul!ica se

de"osrado a3n "$s rara"ene en de"osrado a3n "$s rara"ene en pacienes con s!ndro"e de S;W%ren) cpacienes con s!ndro"e de S;W%ren) cpresenaciones co"o "ononeuropa!a presenaciones co"o "ononeuropa!a

neuropa!a craneal 4neuropa!a sensorial neuropa!a craneal 4neuropa!a sensorial dri%1"ino 2 en paricular "ononeuriis "3lipri%1"ino 2 en paricular "ononeuriis "3lip

SAROIDOSISSAROIDOSIS


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SAROIDOSISSAROIDOSIS

condici.n in>a"aoria %ranulo"aoscondici.n in>a"aoria %ranulo"aos

"ulisis1"ica con el poencial de a#eca"ulisis1"ica con el poencial de a#ecapr$cica"ene odos los e;idos pr$cica"ene odos los e;idos sise"as de .r%anos) "$s co"3n"ensise"as de .r%anos) "$s co"3n"enel sise"a pul"onar-el sise"a pul"onar-

A#ecaci.n de los ner'ios peri#1ricosA#ecaci.n de los ner'ios peri#1ricos

%ranulo"aosa espec!?ca"en%ranulo"aosa espec!?ca"enin?lraci.n de los ner'ios peri#1ricosin?lraci.n de los ner'ios peri#1ricos


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La presenaci.n peri#1ricaLa presenaci.n peri#1rica

"$s co"3n es la"$s co"3n es lapolirradiculoneuropa!a)polirradiculoneuropa!a)se%uido de la polineuropa!ase%uido de la polineuropa!apolirradiculopa!a 2polirradiculopa!a 2"ononeuropa!a "3liple"ononeuropa!a "3liple

NO ASULITIS SISTMIANO ASULITIS SISTMIA


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O SU S S S DEL SISTEMA NERIOSODEL SISTEMA NERIOSOPERIKRIOPERIKRIO

asculiis ner'io peri#1rico siasculiis ner'io peri#1rico sincaracer!sicas cl!nicas o decaracer!sicas cl!nicas o dela:oraorio de un proceso dela:oraorio de un proceso de'asculiis sis1"ica se conoce co"o'asculiis sis1"ica se conoce co"o'asculiis no sis1"ica del sise"'asculiis no sis1"ica del sise"aner'ioso peri#1rico) &ue represenaner'ioso peri#1rico) &ue represenaaproi"ada"ene el C8< de loaproi"ada"ene el C8< de locasos de 'asculiis ner'io peri#1ricocasos de 'asculiis ner'io peri#1rico

dolorosa) "uli#ocal) "oor) 2 neuropa!dolorosa) "uli#ocal) "oor) 2 neuropa!


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dolorosa) "uli#ocal) "oor) 2 neuropa!dolorosa) "uli#ocal) "oor) 2 neuropa!sensoriales-sensoriales-

Aun&ue la serolo%!a es in'aria:le"ene lo nor"aAun&ue la serolo%!a es in'aria:le"ene lo nor"aaproi"ada"ene el (,< de 'asculiis aproi"ada"ene el (,< de 'asculiis n

sis1"ica de los casos del sise"a ner'iosis1"ica de los casos del sise"a ner'ioperi#1rico pro%resa a neuropa!a 'ascul!iperi#1rico pro%resa a neuropa!a 'ascul!isis1"ica-sis1"ica-

Eso) ;uno con la si"iliud de los *alla=%os dEso) ;uno con la si"iliud de los *alla=%os dpaolo%!a) apo2an la *ip.esis de &ue puedpaolo%!a) apo2an la *ip.esis de &ue puedeeisir las dos condiciones a lo lar%o de ueisir las dos condiciones a lo lar%o de u

especroespecro

ASULOPATA INKEIOSAASULOPATA INKEIOSA


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Las in#ecciones ales co"o *epaiiLas in#ecciones ales co"o *epaiiB) *epaiis ) IH) cio"e%alo'irusB) *epaiis ) IH) cio"e%alo'irus4HTL6I7) 'irus *u"ano lin#or.pico4HTL6I7) 'irus *u"ano lin#or.picode c1lulas T ) irus del Nilode c1lulas T ) irus del Nilo:acerias) inclu2endo la en#er"edad:acerias) inclu2endo la en#er"edadde L2"e 2 la lepra se *an asociadode L2"e 2 la lepra se *an asociadocon la neuropa!a aonal in"unecon la neuropa!a aonal in"une


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Esas in#ecciones puedenEsas in#ecciones puedenpresenarse con un par.n depresenarse con un par.n de

"ononeuriis "3liple dolorosa"ononeuriis "3liple dolorosaSin e":ar%o) la "a2or!a de lasSin e":ar%o) la "a2or!a de las

in#ecciones no "uesran ca":iosin#ecciones no "uesran ca":iosin>a"aorios cl$sicos denro de lain>a"aorios cl$sicos denro de la

pared real del 'aso necesario parapared real del 'aso necesario paraun dia%n.sico de 'asculiis-un dia%n.sico de 'asculiis-


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Polirradiculopa!a es unaPolirradiculopa!a es unapresenaci.n paricular"enepresenaci.n paricular"ene

co"3n en los pacienes conco"3n en los pacienes conin#ecci.n 'iral co"o ein#ecci.n 'iral co"o ecio"e%alo'irus 2 el 'irus del Nilocio"e%alo'irus 2 el 'irus del NiloOccidenal 2 las in#eccionesOccidenal 2 las in#ecciones

:acerianas) inclu2endo la:acerianas) inclu2endo laen#er"edad de L2"e 2 s!?lis-en#er"edad de L2"e 2 s!?lis-


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Se de:e ener cuidado de nSe de:e ener cuidado de nso:redia%nosicar 'asculiis eso:redia%nosicar 'asculiis e

esas in#ecciones sin ca":ioesas in#ecciones sin ca":io'ascul!icas con?r"aorias so:r'ascul!icas con?r"aorias so:rodo co"o los "edica"enoodo co"o los "edica"enoin"unosupresores pueden causain"unosupresores pueden causa

e"peora"ieno si%ni?cai'o ee"peora"ieno si%ni?cai'o eesos casosesos casos


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TRATAMIENTOTRATAMIENTO


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NEUROPATIA MOTORNEUROPATIA MOTORAJONAL AGUDA 4AMAN7AJONAL AGUDA 4AMAN7


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AJONAL AGUDA 4AMAN7AJONAL AGUDA 4AMAN7

INESTIGAIONES INESTIGAIONES


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TRATAMIENTO DEL SNDROMETRATAMIENTO DEL SNDROMEDE GUILLAIN6BARR AJONALDE GUILLAIN6BARR AJONAL

EMG a"pliudes :a;as o ausenes-EMG a"pliudes :a;as o ausenes-pueden "osrar :lo&ueo de la conducci.npueden "osrar :lo&ueo de la conducci.ndel "oor de:ido al :lo&ueo %an%lionar)del "oor de:ido al :lo&ueo %an%lionar)&ue puede ser di#!cil de disin%uir de la&ue puede ser di#!cil de disin%uir de la

des"ielini=aci.n 'iso en AIDPdes"ielini=aci.n 'iso en AIDP

Ade"$s de la conraaci.n reducida) &uAde"$s de la conraaci.n reducida) &upod!a 'er en los "3sculos d1:iles desdpod!a 'er en los "3sculos d1:iles desd


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pod!a 'er en los "3sculos d1:iles desdpod!a 'er en los "3sculos d1:iles desdprincipio en el proceso) despu1s principio en el proceso) despu1s aproi"ada"ene 5 se"anas) ?:rilacioaproi"ada"ene 5 se"anas) ?:rilacio

a":i1n se puede 'er-a":i1n se puede 'er-

INMUNE NEUROPATA DEINMUNE NEUROPATA DEXX


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KIBRAS PEQUEXASKIBRAS PEQUEXAS

En#er"edades del col$%eno sis1"ica 4eEn#er"edades del col$%eno sis1"ica 4eparicular del s!ndro"e de S;o%ren7paricular del s!ndro"e de S;o%ren7co"o la neuropa!a in"unol.%icco"o la neuropa!a in"unol.%icpe&ue0a ?:ra pri"aria idiop$ica) o epe&ue0a ?:ra pri"aria idiop$ica) o econdiciones neuro"usculares pri"ariocondiciones neuro"usculares pri"ario

co"o IDP) neuropa!a aonal "oorco"o IDP) neuropa!a aonal "oorsensorial a%uda o s!ndro"e de Guillaisensorial a%uda o s!ndro"e de Guillais!ndro"e 6BarreY- AMAN) AMSANs!ndro"e 6BarreY- AMAN) AMSAN


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GRAIASGRAIAS

NEUROPATIAS AUTOINMUNES

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