Neurológiai diagnosztika
description
Transcript of Neurológiai diagnosztika
![Page 1: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/1.jpg)
Neurológiai diagnosztika
Budapest, 2013 .márc.11.
Herczegfalvi Ágnes
SE.II.sz. Gyermekklinika
![Page 2: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/2.jpg)
Neurológiai diagnosztika során
• Kérdés:
• 1./ hol van a lézio? /az idegrendszer mely részei érintettek?/
• 2./ milyen jellegű patológiaipatológiai elváltozások vannak?
DIAGNÓZIS
![Page 3: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/3.jpg)
• 1590: Zaccharias és Hans Janssen, csőbe lencséket raktak, köeli tágyakat nagyobbnak láttak• 1609: Galileo továbfejlesztette, tudott fókuszálni
• 1632-1723: Anton Leeuwenhoek,a féymikroszkóp atyja, speciáis lencse, (270x nagyítás) először látott baktériumot, gombát, kapillárisokban véráramlást• 1931: Max Knott és Ernst Ruska (Nobel díj 1986)
kifejlesztette az elektronmikroszkópot
MIKROSZKÓP
![Page 4: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/4.jpg)
fejbőr két hajszállal zsírmáj
elektronmikroszkópfénymikroszkóp
![Page 5: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/5.jpg)
Röntgen /RTG/
• 1895: Wilhelm Conrad Röntgen véletlen felfedezése,katódsugár generátor segítségével képet hozott
létre
• 1900-as évek eleje óta klinikai alkalmazás- /Ca és csont nyeli el leginkább a sugarakat/ első 50 év nem hozott lényeges változást
• 1906-1912 kontrasztanyagok alkalmazása
• 1960-as évektől a technika fejlődésével angiográfia bevezetése
• Analóg és digitális rendszerek, nagyobb kontraszt ésfelbontásra képesek
![Page 6: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/6.jpg)
Képalkotó vizsgálatok
- pillanatkép a fejlődő agyat ért károsodásokról- kóros agyi elváltozások,-progresszív betegségek nyomonkövetése
Koponya RTG
![Page 7: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/7.jpg)
Impressziós koponyatörés
Koponya RTG traumákban
![Page 8: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/8.jpg)
Koponya RTG a koponya fejlődési zavaraiban
![Page 9: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/9.jpg)
Koponya deformitások
A nyílvarrat elcsontosodása (szaggatott vonal).
Oka a varratok korai elzáródása A koponya fejlődése a varratokra merőleges irányban történik
amennyiben egy, vagy több varrat idejekorán elzáródik, akkor az arra merőleges irányú növekedésben elmaradást észlelünk
![Page 10: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/10.jpg)
Scaphocephalia
hátterében a koponyatető közepén futó, az un.nyílvarrat korai elzáródása áll
• oldalirányban nem tud fejlődni a koponya, • ezért hosszanti irányba túlzottan növekszik » jellegzetes csónak alakú fejforma
Előfordulása ritka évente kb.35-40 beteg Magyarországon.
![Page 11: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/11.jpg)
ULTRAHANG /UH/
• 1900-as évek eleje: hanghullámok matematikai leírása
• 1942: Karl Theodore Dussik, első orvosi cikk az UH
alkalmazásáról
• 1950-es évek /Ian Donald Scotland/ technológia
kifejlesztése
• 1960-as évek - klinikai alkalmazás
• Magas frekvenciájú hanghullámok az élő szövetekbe
penetrálnak és visszaverődnek- struktúra, kontúr, doppler
![Page 12: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/12.jpg)
Koponya UH
• Előnye, hogy egyszerű, gyorsan kivitelezhető
• Nem szükséges szedálni a beteget
• Az agyi kórfolyamatok követése lehetséges /csecsemőkori tu. kimutatása, postop. követése/
• 1 éves korig alkalmazható
• Újszülött és csecsemőkorban kockázatmentes
![Page 13: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/13.jpg)
szív -UH4-D -UH
magzatai UH
![Page 14: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/14.jpg)
egyéb okok: agytumorInfekció
egyéb malignus folyamatok/ agyi sarcoidosis/Agyi cysták
Dandy-Walker syndrom Arnold-Chiari malformatio
Spina bifidaencephalitismeningitis
vérzések ér-fejlődési zavarok
Rizkófaktorok:Neuralis cső defektus
anyai infekciók a gr. alattCMV
toxoplasmosis lymphocytás
choriomeningitis virus varicella
mumpszKIR infekciók
agyi malformációk agyi sérülések
Hydrocephalus
![Page 15: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/15.jpg)
Tünetek:
Csecsemőkorban: naplemente tünet , szomnolentia, lassú fejlődés fejkörfogatnövekedés koponya transilluminatio: pozitív
Később: reggeli fejfájás nausea / hányás egyensúlyzavarok koordinációs zavarok incontinentia
személyiségzavar, memóriazavar
Unilat. Hydrocephalus, bo-i for. Monro cong. obstr.
![Page 17: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/17.jpg)
Computer tomographia /CT/
• 1972: Godfrey Hounsfield és Allan Cormack fejlesztették ki• gamma majd RTG sugárzást használtak fel, • Radon algoritmusa segítségével történik a CT kép
rekonstrukció• 1974 - első klinikai scannerek- csak a fej vizsgálata• 1976 - a teljes test vizsgálata• Kezdeti CT vizsgálatok: egy axiális CT szelet óráka vett
igénybe• Ma egy szelet kevesebb mint 1 mp.• Jellemző: a nagyobb felbontás és kisebb sugárdózis
![Page 18: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/18.jpg)
Koponya CT
Alkalmas: traumás eltérések vérzés meszesedés kimutatására
![Page 19: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/19.jpg)
Natív és kontrasztanyagos kép
Az elváltozás - aneurysma - 3D rekontrukciós képe:
![Page 20: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/20.jpg)
Koponya MRI
• MAGNETIC RESONANCE IMAGING (MRI)
• 1946: Felix Bloch & Edward Purcell (Nobel Díj 1952)
– felfedezték a mágneses rezonancia jelenséget,– megalapozták az NMR spektroszkópiát
• 1973: Paul Lauterbur megalkotta az első MR képet
két cső vízről (Nobel Díj 2003)
• 1983 első kereskedelmi MR Európában
• 1987 MRA technika tökéletesítése/ Ch.Dumoulin/
• 1991 fMRI technika kifejlesztése
![Page 21: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/21.jpg)
Koponya MRI
A vizsgálat indikációja:
- myelinizáció zavar kimutatása- fejlődési rendell - pl.migratio, proliferáció, stb.- vascularis eltérések- corticalis atrophia
-MR-spektroscopia- anyagcserezavarokban,- tárolási betegségekben
![Page 22: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/22.jpg)
Diffúziós MRI /Diffusion tensor imaging/
az agy közép-szagittális síkján áthaladó axon pályáit mutatja egy emberi agyon végzett diffúziós mágneses rezonancia képalkotó (Diffusion tensor Imaging, DTI)
Prominens az agy jobb és bal felét összekötő U-alakú rostok (forceps) képe, ahogy ezek a corpus callosum-on áthaladnak (a rostok a kép síkjából felénk emelkednek majd felfelé fordulnak), egy másik (a képen kék) köteg pedig lefelé fordul a hátgerinc felé.
![Page 23: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/23.jpg)
SPECT
• SINGLE PHOTON EMISSION COMPUTED TOMOGRAPHY
• 1940-es évek óta vizsgálták a radioaktív anyagokeloszlását az agyban
• 1963- David Edwards és Roy Kuhl létrehozták az első SPECT képet, úgy hogy a beteg feje körül photon detektorokat helyeztek el
• 1980-as években terjedt el a nuclearis medicinafejlődésével
• 1983- áttörés a Campton kamera alkalmazásával
![Page 24: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/24.jpg)
Jelen
• Gamma kamera alkalmazása
• Radioaktív izotópok receptorokhoz kötődnek, vagy felveszik az élő sejtek
Agyi jelfogó molekulák aktivitása /felső képek/
Vérátáramlás demenciákban
![Page 25: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/25.jpg)
PET
• POSITRON EMISSION TOMOGRAPHY (PET)
• 1973- első PET kamera, Washington University• 1977- első teljes test PET scanner• Ciklotron, pozitron emissziós radioizotópok, detektor• 2000 - PET/CT scanner az év felfedezése a Time
Magazin szerint
![Page 26: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/26.jpg)
PET• számos agyi folyamat vált közvetlenül vizsgálhatóvá:
pl. lokális glukóz elhasználás
agyi vérátáramlás
oxigén-felhasználás,
protein-szintézis
neurotranszmitter funkció
• betekintést nyerhetünk a központi idegrendszeri betegségekben zajló patofiziológiai folyamatokba
• Gyermekkori vizsgálatoknál azonban mindig szem előtt kell tartani, hogy a fejlődő agy működése, metabolizmusa, az aktív szinapszisok száma, az agy myelinizációja és a neurotranszmitter receptorok száma és eloszlása jelentősen különbözik a felnőttekétől
![Page 27: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/27.jpg)
PET és epilepszia
• A gyermekkorban végzett PET vizsgálatok legfontosabb indikációja a gyógyszeres kezelésre rezisztens epilepszia.
• E betegcsoport különös jelentőségét az adja, hogy epilepszia előfordulása a teljes populációban meglehetősen gyakori (0,5-1,0%), s közülük 15-20% gyógyszeres kezelésre nem reagál megfelelően.
![Page 28: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/28.jpg)
Temporális epilepsziák
csökkent benzodiazepin-receptor kötődés a jobb oldali talamuszban (piros nyíl) jobb mediális temporális lebeny epilepsziában szenvedő beteg flumazenil PET képen. A jobb oldali hippocampus (fehér nyíl) jelentős atrófiát és kifejezetten csökkent benzodiazepin receptor denzitást mutatott. A betegnél a mediális temporális kiindulású komplex parciális rohamok szekunder módon generalizálódtak, a terjedés egyik lehetséges útja az érintett talamusz dorzomediális magján keresztül vezet.
![Page 29: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/29.jpg)
Terápiarezisztens epilepszia miatt vizsgált egyéves gyermek koponya MRI-je negatív volt. Iktális scalp EEG bal hátsó temporális-parietális fókuszt mutatott. Szubdurális grid elektródákkal (A) történt monitorozás ezt megerősítette (a képen a két grid agyfelszínhez képest való elhelyezkedése látszik).
Glukóz PET (B) kiterjedt, multiplex hipometabolizmust mutatott fronto-parietotemporálisan (vörössel jelzett területek).
Flumazenil PET ugyanakkor csak két, körülírt abnormitást detektált (C); a hátsó terület az invazív EEG-vel lokalizált epilepsziás fókusznak megfelelt.
Extratemporális epilepsziák
![Page 30: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/30.jpg)
Heterotópiák
Heterotópiás neuroncsoportok a fetális életben zajló neuroblaszt migráció zavara esetén jönnek létre. Ezek általában a szubkortikális fehérállományra lokalizálódnak /MRI-vel kimutathatók/ Az aberráns heterotópia szinaptikus kapcsolatai révén lehet fokális epilepszia kiindulási helye. FDG PET képeken a heterotópiás terület általában relatíve fokozott metabolizmusú régióként mutatkozik a körülötte lévő fehérállományhoz képest. A felette lévő kortex többnyire hipometabolikus, feltehetően mivel kevesebb neuront és szinapszist tartalmaz
![Page 31: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/31.jpg)
Heterotopia
Nagykiterjedésű jobb oldali heterotópia a hátsó temporális fehérállományban (A; nyilak és pirossal körülhatárolt terület) axiális MR felvételen. Ugyanitt glukóz PET (B) relatíve fokozott metabolizmust mutatott (vastag nyilak), míg a felette lévő kortex súlyosan csökkent glukóz metabolizmusú
![Page 32: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/32.jpg)
Hemimegalencefália és Rasmussen encefalitisz
Hemimegalencefáliában az egyik oldali agyfélteke kongenitálisan hipertrófiás, ami azonos oldali ventrikulomegáliával társul.
A nagyobb félteke általában erősen epileptogén, emiatt gyakran van szükség hemiszferektómiára az epilepsziás rohamok kiküszöbölése céljából (Vigevano et al., 1989).
![Page 33: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/33.jpg)
Saját betegek
Szubependimális heterotopia sclerosis tuberosa
![Page 34: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/34.jpg)
Saját betegek
tumor cerebri agytörzsi tumor
![Page 35: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/35.jpg)
Saját betegek
M. Hallervorden-Spatz
![Page 36: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/36.jpg)
Genetika
• 2000: Genetikusok bejelentettik, hogy sikeresen befejezték a human genom feltérképezését
• Hatása megbecsülhetetlen
![Page 37: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: Neurológiai diagnosztika](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062222/568150a5550346895dbeaaa8/html5/thumbnails/38.jpg)