NEURALGIAS CRANIANAS, DORES

FACIAS E OUTRAS CEFALEIAS

Dr. Sidney Sredni grupovalesemdor@live.com

1 CEFALEIAS PRIMÁRIAS

2. CEFALEIAS SECUNDÁRIAS

3. NEURALGIA S CRANIANAS,

DORES FACIAIS E OUTRAS CEFALEIAS

Geralmente se inicia na segunda ou terceira divisões do nervo trigêmeo Em <5% dos pacientes a primeira divisão é afetada A dor nunca atravessa o outro lado da face

A dor é intensa e paroxística, instala-se e desaparece subitamente e tem curta duração –fração de segundo a dois minutos. Reaparece em intervalos variados. Cada surto pode ter a duração de dias, semanas ou meses.

Pode ser deflagrada por estímulos táteis ou proprioceptivos , não dolorosos aplicados a certas regiões da face ou outras regiões do corpo – zonas de gatilho.

Zonas de gatilho - regiões de excitabilidade aumentada, onde estímulos táteis ou proprioceptivos de fraca intensidade, mas não dolorosos , térmicos ou pressóricos profundos desencadeiam a dor intensa. Estão presentes em mais de 50 % dos casos. Os receptores de adaptação rápida presentes nas zonas de gatilho são responsáveis pelo desencadeamento da crise. A presença de zona de gatilho na hemiface oposta significa que a dor contralateral deverá surgir no futuro.

Entre os paroxismos o paciente costuma permanecer assintomático, mas em casos de longa duração pode persistir uma dor de fundo em peso.

Após um paroxismo de dor , geralmente, há um período de refratariedade, no qual a dor não pode ser provocada. A ocorrência do período refratário é característico da neuralgia do trigêmeo e não esta presente nas neuropatias periféricas essenciais ou sintomáticas

Em alguns casos, os paroxismos podem ser desencadeados por estímulos somatossensitivos fora da área trigeminal, como nos membros, ou por outro estímulo sensorial como luzes brilhantes, sons altos e pelo paladar. A dor frequentemente provoca espasmos dos músculos da face do lado afetado (tique doloroso).

A frequência costuma ser fixa ou varia de modo padronizado. Manifesta-se como sensações de sucessivas pontadas, facadas, queimor, choques elétricos, relâmpagos ou penetração de calor de forte intensidade na face. Costuma iniciar-se em um ponto e difundir-se seguindo trajeto constante, comumente linear, e sempre na mesma direção.

A dor é frequentemente desencadeada por estímulos triviais como lavar-se, barbear-se, fumar, comer, escovar os dentes, ou pode ocorrer espontaneamente Mais de um ramo pode ser acometido sendo mais comum a associação do segundo e terceiro Primeiro ramo -1,5% Nervo Maxilar 25,9% Nervo mandibular – 31,9% Gusmaan, Magaldi and Arantes (2003)

A dor pode permanecer no mesmo local durante meses ou anos ou deslocar-se para outro local na mesma zona; raramente desloca-se para outra zona Em algumas circunstâncias, a dor irradia-se para fora da área de distribuição do nervo trigêmeo

Fenômenos neurovegetativos – podem acompanhar a manifestação álgica (lacrimejamento, rinorréia, salivação, etc.) Raramente - síndrome de Claude Bernard- Horner transitória sensação da diminuição da potência funcional da musculatura mastigatória

Quando muito intensas

Doentes aterrorizados e quietos Mantem a face imóvel ou movem delicadamente os lábios e a mandíbula. Apontam para o local da dor sem tocar a face temendo provocar ou piorar a crise álgica. Barba deixa de ser cuidada Higiene da face deixa de ser realizada

Doentes muito ansiosos demostram sua agonia atirando-se ao solo, gritando ou esfregando intensamente regiões da face a ponto de provocar queda dos pelos e tornar o tegumento calejado. Outras mais contidos param de conversar, esfregam a área de dor, fazem poucos movimentos mastigatórios Muitas vezes ao primeiro sinal de crise o doente torna-se alerta e em estado de ansiedade intensa.

Fatores de alivio são raros

Não há duração padronizada para a crise – varia de frações de segundos a cinco minutos na maioria das vezes e raramente passam de 10 min. A frequência das crises é variada – muitas vezes há paroxismo isolado seguido por remissão de muitos anos. Muitas vezes os paroxismos, inicialmente intensos, melhoram alguns anos após. Com o passar do tempo, os paroxismos prolongam-se e os intervalos de acalmia encurtam-se

Lado direito é mais acometido (60%)

4 a 5 casos novos por cada 100.000 habitantes Pequeno predomínio no sexo feminino

Geralmente manifesta –se entre a sexta e oitava décadas de vida. Poucos casos abaixo dos 30 anos e é rara na infância Casos familiares – 2,6 a 6%

13.1 NEURALGIA DO TRIGÊMEO

13.1.1 NEURALGIA CLÁSSICA DO TRIGÊMEO neuralgia do trigêmeo que se desenvolve sem causa aparente (compressão neurovascular)

Critério diagnóstico: A .Pelo menos 3 ataques de dor facial unilateral preenchendo os critérios B e C. B. Ocorrendo em uma ou mais divisões do trigêmeo sem irradiação além da distribuição trigeminal C. A dor tem pelo menos 3 características: 1. paroxismos recorrentes durando de fração de segundos a 2 minutos 2. intensidade severa 3. choques, tiro, pontadas, esfaqueamentos 4. precipitada por estímulos inócuos do lado afetado 1 D. Sem evidência clínica de déficit neurológico 2 E. Nenhum outro critério da ICHD-3

1. Alguns ataques podem ser, ou aparentam ser, espontâneos – necessário pelo menos 3 precipitados por essa forma para preencher esse critério

2. Hipoestesia ou hipoalgesia afetando a região trigeminal indicam dano axonal- necessário afastar causas secundárias. Alguns paciente com hiperalgesia na região dolorosa, o que não deve necessariamente conduzir a um diagnóstico de neuropatia trigeminal porque pode refletir um aumento da atenção do paciente no lado doloroso

O termo clássico é usado em vez de primário porque as evidências atuais mostram que a neuralgia clássica do trigêmeo é causado por compressão neurovascular, principalmente pela artéria cerebelar superior. É necessária a realização de RNM para excluir causas secundárias e para demonstrar a compressão vascular

Características clínicas:

A clássica neuralgia do trigêmeo geralmente aparece na segunda ou terceira divisões . A dor nunca passa para o lado oposto , mas pode ocorrer raramente bilateralmente . Depois de um paroxismo doloroso geralmente há um refratário - período durante o qual a dor não pode ser acionado .

Quando muito grave, a dor muitas vezes evoca contração do músculo da face do lado afetado ( tique doloroso ). Sintomas autonômicos leves, como lacrimejamento e / ou vermelhidão dos olhos podem estar presentes.

Características clínicas: A duração dos ataques de dor pode mudar ao longo do tempo e tornar-se mais prolongada , bem como grave . Eles podem resultar em disfunção psicossocial , prejudicando significativamente qualidade de vida e, muitas vezes levando à perda de peso. Entre paroxismos . a maioria dos pacientes são assintomáticos . A neuralgia clássica pode ser precedida por um periodo de dor continua atípica – neuralgia pré-trigeminal.

13.1.1.1 neuralgia do trigêmeo clássica puramente paroxística

é normalmente responsivo, pelo menos inicialmente, a

farmacoterapia (especialmente a carbamazepina ou de

oxcarbazepina).

13.1.1.2 Neuralgia trigeminal clássica com concomitante dor facial persistente Termos utilizados anteriormente – neuralgia trigeminal atípica; neuralgia do trigêmeo tipo 2

A. ataques recorrentes de dor facial unilateral cumprindo critérios para 13.1.1 Clássica neuralgia do trigêmeo B. dor facial persistente de intensidade moderada na área afetada C. Não é melhor explicada por um outro CIC-3 diagnóstico.

A sensibilização central pode explicar a dor facial persistente. Nestes casos a compressão neurovascular é mais difícil de ser identificada e responde de modo ineficaz ao tratamento conservado e neurocirúrgico. Também é menos desencadeada por estímulos inócuos

Carbamazepina – melhora inicial de 40 a 100%, que se mantém em 81% dos casos durante seis meses ou mais, e em mais 7 a 10% quando associados a difenilhidantoina Difenilhidantoina – melhora inicial em 54 a 70% Também podem ser utilizados – topiramato, lamotrigina e a gabapentina Clonazepam – alivio em 22 a 23,3% mesmo quando a dor é resistente a carbamazepina Baclofeno isoladamente ou associado a carbamazepina é eficaz Outros – lidocaína parenteral, propranolol, antidepressivos tricíclicos, neurolépticos (pimozida) ou com aplicação tópica de depletores de substância P (capsaicina) ou de anestésicos locais (ENLA)

.

13.1.2 NEUROPATIA TRIGEMINAL DOLOROSA

Dor facial ou cefálica na distribuição de 1 ou mais ramos do nervo trigêmeo, causada por outra desordem e indica dano neural. A dor é variável quanto a intensidade e qualidade dependendo da causa etiológica

13.1.2.1 neuropatia trigeminal dolorosa atribuída a infecção aguda por Herpes-Zoster

A. Dor unilateral cefálica e / ou dor facial com duração <3 meses e

preenchendo o critério C

B. Um ou ambos os seguintes procedimentos:

1. Erupção herpética ocorreu no território de um ramo do nervo

trigêmeo ou ramos

2. DNA do vírus da varicela zoster tem sido detectada em LCR por

reação em cadeia da polimerase

C. Evidência de causalidade demonstrado por ambas as seguinte:

1. Dor precedeu a erupção herpética por <7 dias

2. Dor está localizado na distribuição da mesmo ramo do nervo

trigêmeo ou ramos D. Não é melhor explicada por um outro CIC-3 diagnóstico.

Herpes zoster afeta o gânglio trigeminal em 10-15% dos casos, com a

divisão oftálmica sendo apontada em cerca de 80% dos pacientes.

Raramente, a dor não é seguida por uma erupção ou erupção cutânea

(zoster sine herpete). Em tais casos, o diagnóstico é confirmado pela

detecção da cadeia de polimerase de DNA varicela zoster no LCR.

A neuropatia dolorosa trigeminal atribuída a Herpes zoster aguda geralmente

é ardente, esfaqueamento / tiro, formigamento ou dor, e acompanhado por

alodinea cutânea.

Herpes oftálmico pode ser associada com paralisia do nervos cranianos II, IV

e VI. O herpes zoster é comum em pacientes imunocomprometidos, ocorrendo

em cerca de 10% dos pacientes com linfoma e 25% de

pacientes com doença de Hodgkin.

13.1.2.2 neuropatia trigeminal pós herpética

A primeira divisão do nervo trigêmeo é a mais comumente afetadas, mas a

segunda e terceira divisões também podem ser acometidas

Normalmente, a dor é em ardor e prurido. Comichão nas áreas afetadas pode

ser muito importante e extremamente incômodo. Anormalidades sensoriais e

alodinia estão normalmente presentes no território envolvido. Podem haver cicatrizes na região acometida

13.1.2.3 neuropatia trigeminal pós traumática

Dor facial ou oral unilateral após trauma do nervo trigêmeo, com outros

sintomas e / ou sinais clínicos de disfunção do nervo trigêmeo.

Os critérios de diagnóstico:

A. unilateral dor facial e / ou oral cumprindo critério C

B. História de um evento traumático identificável com sinais de disfunção

do nervo trigêmeo, com evidencia clínica positiva (hiperalgesia, alodinia) e

/ ou negativo (hipoestesia, hipoalgesia)

C. Evidência de causalidade demonstrado por ambas as

seguinte:

1. Dor está localizado na distribuição da mesma área do nervo trigêmeo

2. Dor desenvolveu dentro de 3-6 meses do evento traumático D. Não é melhor explicada por um outro CIC-3 diagnóstico.

13.1.2.4 neuralgia trigeminal atribuída a placa de esclerose múltipla

A . dor cefálica e/ou facial com as características de

13.1.1 neuralgia trigeminal clássica, com ou sem dor facial persistente

concomitante, mas não necessariamente unilateral

B esclerose múltipla foi diagnosticada

C. Uma placa esclerótica afetando a raiz do nervo trigêmeo tem sido

demonstrado por ressonância magnética ou por estudos eletrofisiológicos

(reflexo de piscar ou potenciais evocados), indicando comprometimento da

nervo trigêmeo afetado (s) D. Não é melhor explicada por um outro CIC-3 diagnóstico.

estudos atuais indicam que cerca de 7% dos pacientes com EM têm uma

síndrome semelhante à 13.1.1 Neuralgia trigeminal clássica.

No entanto, os sintomas de neuralgia do trigêmeo muito raramente são uma

característica de apresentação da EM.

Os sintomas da neuropatia 13.1.2.4 dolorosa trigeminal atribuída a esclerose

múltipla (EM) da placa são mais susceptível de ser bilateral do que os dos

13.1.1 neuralgia trigeminal Clássica

Os pacientes beneficiam-se menos das intervenções farmacológicas do que aquelas com 13.1.1 Clássica neuralgia trigeminal

13.1.2.5 neuralgia trigeminal por lesão expansiva

A. Dor unilateralcefálica e / ou dor facial com as

características 13.1.1 da neuralgia trigeminal clássica

com ou sem dor facial persistente concomitante e

preenchendo o critério C

B. A lesão expansiva em contato com o nervo trigêmeo

afetado demonstrado por imagem

C. Dor desenvolveu após contato entre a lesão e o

nervo trigêmeo, ou levou à sua descoberta

D. Não é melhor explicada por um outro CIC-3

Pacientes com 13.1.2.5 dolorosa neuropatia trigeminal

atribuída a lesão expansiva tem sinais clinicos e/ou

eletrofisiológico detectávies

13.1.2.6 neuropatia trigeminal atribuída a outra desordem

Os critérios de diagnóstico:

A. Dor cefalical e / ou dor facial com as características de 13.1.1

neuralgia trigeminal clássica, com ou sem dor facial persistente

concomitante, mas não necessariamente unilateral

B. Uma desordem, além das descritas acima, capaz de causar

neuropatia trigeminal dolorosa, que tenha sido diagnosticada

C. A dor tem desenvolvido após o início da doença, ou levou à sua

descoberta D. Não é melhor explicada por um outro diagnóstico

13.2 NEURALGIA DO GLOSSOFARÍNGEO

Os critérios de diagnóstico : A. Pelo menos três ataques de dor unilateral que preenchem critérios B e C B. A dor é localizada na parte posterior da língua , fossa tonsilar , faringe, sob o ângulo da maxila inferior e / ou no ouvido C. A dor tem pelo menos três dos seguintes quatro características : 1. Recorrentes em ataques paroxística com duração de alguns segundos a 2 minutos 2. Intensidade severa 3. Tiro, facada ou acentuada na qualidade 4 . Precipitada por engolir, tossir, falar ou bocejando D. Sem evidência de déficit neurológico E. Nenhum outro diagnóstico da ICHD-3

A neuralgia do glossofaríngeo é sentida nas distribuições dos ramos auriculares e faríngeo do nervo vago, bem como ramos do nervo glossofaríngeo Antes de seu desenvolvimento, podem haver sensações desagradáveis nas áreas afetadas por semana a meses.

Apesar de menos intensa que a nevralgia clássica do trigêmeo pode levar o paciente a perder peso. Essas duas desordens podem ocorrer simultaneamente

Em casos raros, ataques de dor são associados com sintomas vagais, como tosse, rouquidão, síncope e / ou bradicardia.

Alguns autores tem sugerido a subdivisão em subtipos faríngeo, otálgico e vagal e sugerem o termo neuralgia vagoglossofaringeal quando a dor é acompanhada por asistolia, convulsões e sincope

Exames de imagem podem mostrar compressão neurovascular do nervo glossofaríngeo Há relatos de neuropatia glossofaríngeo secundária causada por trauma na região cervical, esclerose múltipla, tumores da região tonsilar ou regional e angulo ponto-cerebelar e mal formação de Arnold-Chiari.

A neuralgia do glossofaríngeo é geralmente sensível, pelo menos inicialmente, a farmacoterapia, especialmente antiepilépticos. Tem sido sugerido que a aplicação de anestésico local na parede tonsilar e faríngea pode impedir ataques por algumas horas.

13.3 neuralgia do nervo intermédio (nervo facial)

Uma doença rara caracterizada por breves paroxismos de dor sentida

profundamente no canal auditivo, às vezes irradiando para a região

parieto-occipital. Ela pode se desenvolver sem causa aparente ou como uma complicação de Herpes zoster.

13.3.1 neuralgia clássica do nervo intermédio 13.3.2neuropatia do nervo intermédio secundária a infecção aguda por Herpes zoster

13.4 neuralgia occipital

Dor unilateral ou bilateral preenchendo os critérios B-E B. A dor está localizado na distribuição dos nervos occipital maior, menor ou do terceiro cervical C. A dor tem duas das três seguintes características: 1. ataques recorrentes de dor paroxística com duração alguns segundos a minutos 2. Intensidade severa 3. Tiro, facada ou pontada D. A dor é associada com ambas as seguintes: 1. Disestesia e / ou alodinia aparece durante estímulo inócuo do couro cabeludo e / ou do cabelo.

2 um ou ambos dos seguintes.: a) sensibilidade sobre as ramificações nervosas afetadas b) pontos de gatilho na emergência do nervo occipital maior ou na área da distribuição de C2 E. A dor é aliviada temporariamente por bloqueio anestésico local do nervo afetado F. não é melhor explicada por um outro CIC-3 diagnóstico