NERVOS ÓCULOMOTORES: TERCEIRO, QUARTO E SEXTO...
-
Upload
phamnguyet -
Category
Documents
-
view
223 -
download
0
Transcript of NERVOS ÓCULOMOTORES: TERCEIRO, QUARTO E SEXTO...
1
NERVOS ÓCULOMOTORES: TERCEIRO, QUARTO E SEXTO NERVOS CRANIANOS
Os nervos: óculomotor, troclear e abducente são responsáveis pela regulação dos movimentos
dos olhos e são examinados juntos. A porção cervical da divisão do simpático tóracolombar
funciona com o óculomotor na inervação do globo ocular e da pupila. O espessamento do
periósteo forma um tendão circular ou anel de Zinn; pelo centro do anel passa o II, III e VI nervos,
artéria central da retina e, os 4 músculos retos, originam-se do seu anel.
ANATOMOFISIOLOGIA
Os núcleos motores do III nervo
Os núcleos de origem do III nervo vão do nível dos colículos superiores no mesencéfalo até o
pólo superior do IV nervo. Situam-se anterior à substância cinzenta periaquedutal na linha
média, em uma depressão em forma de V, formadas pelas fibras divergentes do fascículo
longitudinal medial (FLM), na frente do aqueduto de Sylvius. O complexo do III nervo consiste de
colunas de células somáticas laterais pareadas; núcleos viscerais posteriores e da linha média; e
de um grupo de células somáticas posteriores e de linha média, chamado núcleo central caudal.
Cada núcleo do III nervo é formado por subnúcleos, compostos de células grandes, cujos axônios
saem dos núcleos laterais pareados, os maiores, e estão situados anterior e lateralmente aos
outros, suas partes mediais se fundem numa massa não emparelhada. Existem dois grupos de
núcleos: a divisão superior supre o músculo elevador da pálpebra e reto superior; a divisão
inferior supre a pupila; e também o reto medial, reto inferior e oblíquo inferior todos
homolateral (Fig.1).
EMC
Fig. 1
2
Na divisão superior, o músculo reto superior é inervado pelo subnúcleo medial contralateral, um
sinal importante de lesão do III nervo. Uma estrutura na linha média, o subnúcleo medial
posterior, supre o músculo elevador da pálpebra de ambos os lados. A substância cinzenta
periaquedutal pode estar envolvida com os elevadores das pálpebras.
Na divisão inferior, os neurônios que suprem o músculo reto medial estão distribuídos em três
áreas do núcleo óculomotor A, B e C. Os neurônios da área C recebem impulsos prétectais e, seus
axônios, inervam principalmente as camadas orbitais do músculo reto medial que mantêm a
contração sustentada durante a convergência. Os neurônios dessas três áreas recebem impulsos
do núcleo abducente contralateral através do FLM.
Os núcleos viscerais do III nervo
Os núcleos viscerais do III nervo consistem de dois grupos nucleares distintos, contínuos e
superiores. Os subnúcleos de EW são uma única estrutura que fornece inervação parassimpática
para ambos os lados. Distribuem-se ao longo dos subnúcleos do III nervo, tendo uma porção
superior pareada e uma medial e inferior não pareada. A porção pareada subdivide-se em duas:
superior e inferior, além de uma parte ímpar ínferomedial. Superiormente, as colunas do núcleo
de EW misturam-se na linha média, posteriormente, estabelecendo continuidade com as células
viscerais do núcleo mediano anterior (NMA). As células do NMA localizam-se na raphe, entre as
porções superiores das colunas celulares somáticas laterais. Tanto o núcleo de EW quanto o
NMA dão origem a fibras parassimpáticas que vão para o gânglio ciliar. As fibras préganglionares
dos subnúcleos de EW fazem sinapse no gânglio ciliar. Fibras pósganglionares derivadas das
células dos subnúcleos superiores pareados, suprem o esfincter da pupila; aquelas derivadas do
NMA suprem o músculo ciliar e funcionam na acomodação. Fibras dos subnúcleos medial e
ínferomedial formam a divisão superior do III nervo, veja a fig.1.
O gânglio ciliar tem maior número de células para a inervação do músculo ciliar do que o
constritor da pupila, na proporção de 30:1; a via parassimpática relaciona-se mais com a
focalização do olho do que com o reflexo à luz. As fibras dos nervos ciliares longos passam pelo
gânglio ciliar sem fazer sinapse, carregando a sensibilidade da córnea e da íris; além da inervação
simpática do músculo dilatador da pupila e vasos do bulbo ocular.
O trajeto do III nervo
As fibras dos subnúcleos ipsilateral, medial contralateral, medial e posterior, além dos de EW
juntam-se para formar os filamentos do III nervo, contendo 15.000 axônios, que cursam através
do mesencéfalo, atravessando a porção medial do núcleo rubro, a substância negra e o
pedúnculo cerebral, saindo na fossa interpeduncular, na superfície anterior do mesencéfalo
(Fig.2). O III nervo emerge logo acima da ponte, entre a artéria cerebelar superior e cerebral
posterior. Dirige-se para frente paralelo com a artéria comunicante posterior, topografia de
aneurisma dessa artéria sobre o nervo. No seu trajeto em direção ao seio cavernoso, situa-se
sobre a tenda do tentório, medial ao lobo temporal: topografia de compressão da hérnia de
uncus. Através do trajeto subaracnóideo do III nervo, as fibras parassimpáticas situam-se na
superfície superior e medial desse nervo, no epineuro: dependendo da topografia a lesão do III
nervo pode ter ou não midríase. O III nervo penetra na dura lateral e anterior ao processo
clinóide posterior e entra no seio cavernoso, onde se situa no aspecto superior, próximo da
parede lateral. Entra na órbita através da fissura orbital superior, e após passar pelo anel de Zinn,
separa-se nas divisões superior e inferior. A primeira supre o elevador da pálpebra superior e o
3
músculo reto superior. O último supre o músculo reto medial inferior e o oblíquo inferior.
Também envia um ramo curto para o gânglio ciliar, do qual fibras pósganglionares vão pelos
nervos ciliares curtos suprir o músculo ciliar e o esfíncter da pupila. A contração do músculo ciliar
causa relaxamento da zônula ciliar, permitindo que o cristalino fique mais convexo para
acomodação da visão de perto. Essa mudança na forma do cristalino é seguida pela convergência
do olho e constrição da pupila (Fig.3).
DeJong, 05
Fig. 2
DeJong, 05
Fig. 3
4
Os subnúcleos e os músculos extraoculares
Embora todos os músculos extrínsecos participem ativamente de cada movimento do globo
ocular, cada músculo tem uma ação específica conforme a direção do movimento. Quando o reto
superior (RS) direito está na posição primária, olhando frontalmente a linha do horizonte, o eixo
visual forma com a linha de força que corresponde ao plano de ação do músculo um ângulo de
230, o RS atua primeiro como elevador e segundo como adutor do globo ocular, e o reto inferior
(RI) como abaixador e adutor do globo ocular. Quando o RS direito está em adução de 670, e a
linha de força forma com o eixo visual um ângulo de 900, o RS atua como rotador interno e
adutor do globo ocular, e o RI como rotador externo e adutor do globo ocular – na paralisia do
reto superior o olho é discretamente girado para baixo. O movimento para cima é limitado,
especialmente quando o globo ocular é abduzido. Existe diplopia cruzada no olhar para cima e
lateralmente, e a imagem secundária é oblíqua; o olho está para acima e inclinado da imagem
real. A cabeça pode ser desviada para baixo e rodada para o lado afetado; o queixo é elevado.
Quando o reto inferior é lesado o globo ocular é desviado para cima e discretamente para a
lateral, e não pode ser movido para baixo quando o olho está em abdução. A diplopia ocorre no
olhar para baixo e lateralmente; é cruzada, e a imagem falsa é oblíqua, abaixo da imagem real,
mas inclinada em direção a ela. A cabeça pode ser inclinada para frente em direção ao lado
afetado; o queixo é deprimido.
O reto medial (RM) é um adutor do globo ocular. Na paralisia o globo ocular é rodado
lateralmente e não pode ser desviado medialmente. A diplopia ocorre no olhar medial, é
horizontal e cruzada, correspondendo ao campo de visão do olho não afetado.
Quando o oblíquo inferior (OI) do olho direito está na posição primária, o eixo visual forma um
ângulo de 510
com a linha de força correspondente ao plano de ação do músculo; o músculo passa por baixo do olho e a ação primária é a exciclodução, elevação e abdução. Quando a linha
de força forma com o eixo visual um ângulo de 900, o OI é excicloadutor e abdutor.
Quando o globo ocular está em adução de 510
e a linha de força coincide com o seu eixo visual, o
OI é elevador puro – na paralisia do oblíquo inferior o globo ocular é desviado para baixo e
discretamente para dentro, e não pode ser movido para cima quando em adução. Diplopia
homônima ocorre na tentativa de olhar para cima e nasalmente, e a imagem secundária é
oblíqua, acima, e inclinada da imagem real. A cabeça é inclinada para baixo e em direção ao
ombro do lado afetado; o queixo é elevado.
O elevador da pálpebra superior supre a musculatura estriada do globo ocular, que a eleva.
Uma paralisia completa do III nervo resulta na ptose palpebral, paralisia do RM e do olhar para
cima, paresia do olhar para baixo e dilatação da pupila. O globo ocular é desviado lateralmente e
para baixo; pode ser movido ainda de longe lateralmente devido à função do reto lateral, e para
baixo e lateralmente devido à função do OS, mas em nenhuma outra direção. A pupila dilatada
completamente não reage à luz e não acomoda. É perdido o poder de variação da curva do
cristalino para visão próxima e distante. O óculomotor pode também enviar fibras para o
orbicular dos olhos, e como resultado alguma fraqueza desse músculo pode estar presente nas
lesões do III nervo.
O óculomotor pode ter paresia mais do que paralisia. Se a lesão que causa disfunção do nervo
está dentro do mesencéfalo ou da órbita após o nervo ter se dividido, somente certas porções
podem estar envolvidas. Se a lesão estiver ao logo do nervo entre sua emergência do
5
mesencéfalo até a divisão dentro da órbita, existe chance para haver paralisia de todas as
funções.
Lesão nuclear do III nervo
Esse tipo de lesão é incomum, podendo ocorrer em doenças vasculares, infiltrativas e
inflamatórias. O envolvimento do subnúcleo ínferomedial pode causar ptose bilateral com
paralisia do III nervo unilateral, ou ptose bilateral isolada. Pacientes com lesão no mesencéfalo
pode ter uma paralisia do III nervo poupando a pálpebra se o núcleo ínferomedial não for lesado.
No subnúcleo do elevador da pálpebra causa blefaroptose bilateral. Lesão nuclear no subnúcleo
do reto superior causa abdução e limitação no olhar para cima contralateral. No subnúcleo do
reto medial causa oftalmoplegia internuclear homolateral, caracterizada por defeito na
convergência e adução. Nos subnúcleos do reto inferior e oblíquo inferior causa as alterações
nos músculos descritos acima, mas homolaterais. Vários autores encontraram diversas lesões
específicas em subnúcleos do III nervo no tegmento do mesencéfalo, como: obliquo inferior, reto
superior, reto medial, reto inferior, isolado ou associado (Fig.4).
Fig. 4
Castro, 90
Lesão radicular do III nervo
As radículas saem dos subnúcleos e trafegam pelo mesencéfalo e atravessam o núcleo rubro e o
pedúnculo cerebral, ocorrendo às seguintes síndromes: Síndrome de Weber (1863) apresenta
paralisia do III nervo homolateral e hemiplegia contralateral, sendo o facial central. Ocorre por
lesão na base do pedúnculo cerebral, veja a figura 4.
Síndrome de Benedikt (1889) ou síndrome do tegmento mesencefálico é causada por uma lesão
do mesencéfalo envolvendo o III nervo, ao passar através do núcleo rubro. É caracterizada por
uma paralisia óculomotora ipsilateral com ataxia contralateral, tremor e hipercinesia da
extremidade superior. Se o pedúnculo cerebral for também envolvido, existe uma hemiparesia
contralateral e se estender ao leminisco medial produz perda da sensação proprioceptiva e
sensação tátil diminuída no lado oposto do corpo. Ocorre por glioma, veja a figura 4.
6
Síndrome de Claude (1912) existe uma paresia óculomotora ipsilateral com ataxia e tremor
contralateral. Ocorre por lesão das radículas do III nervo, núcleo rubro e do pedúnculo cerebelar
superior por oclusão de uma das arteríolas paramedianas, veja a figura 4.
Síndrome de Nothnagel (1875) existe uma paralisia unilateral óculomotora combinada com
ataxia cerebelar ipsilateral, devido ao envolvimento do III nervo e o braço conjuntivo, veja a
figura 4.
Fig. 5
EMC
Lesão troncular do III nervo no
espaço subaracnoideo
O processo envolvendo o curso
subaracnoideo do nervo produz
paralisia do III nervo unilateral com
poucos achados associados.
Midríase como única manifestação
de lesão do III nervo ocorre em
caso de aneurisma da artéria
comunicante posterior sem
romper. Paralisia completa do III
nervo ocorre em aneurisma da
artéria basilar não roto e na rutura
de aneurisma da artéria
comunicante posterior (Fig. 5 e 6).
Essas paralisias são agudas,
dolorosas e envolvem a pupila.
Paralisia do III nervo sem midríase
ocorre em neuropatia diabética. O
parassimpático trafega abaixo do
epineuro pela parte pósteromedial
do III nervo e sua nutrição é feita
por difusão liquórica. Paralisia
isquêmica do III nervo ocorre por microvasculopatia relacionada à diabete e hipertensão, mas
podem ser características de vasculite como arterite das células gigantes. Pacientes com paralisia
isquêmica são mais velhos do que aqueles com aneurisma. Paralisia microvascular do III nervo de
inicio agudo, doloroso, poupa a pupila, recupera-se a partir de 2 meses sem regeneração
aberrante.
Síndrome de Kernohan e Woltman (1929) ou da incisura tentorial ocorre por lesão na entrada
ou perto da duramáter ocorre pela hérnia de uncus na margem livre do tentório do cerebelo
decorrente de uma massa do lobo temporal ipsilateral. O quadro clínico se inicia com miose por
irritação, segue com midríase por compressão e paralisia do III nervo. Quando o pedúnculo é
comprimido contra a margem livre do tentório contralateral com compressão do trato
córticoespinhal, a qual cursa com hemiplegia homolateral à midríase.
Síndrome do espaço interpeduncular consiste de paralisia do III nervo bilateral junto com uma
tetraparesia espástica; existe envolvimento das fibras que emergem tanto dos nervos
óculomotores como dos pedúnculos cerebrais.
7
Lesão no seio cavernoso (Foix, 1922)
As causas são várias como: trauma, vascular,
tumores e inflamação. Uma das síndromes
mais comuns é a de Tolosa Hunt (1954 e
1961) que apresenta lesão nos nervos III, IV e
VI isolado ou associado, além de dor orbitária
unilateral, localizada no território do nervo
trigêmio (Fig.7). Doenças do seio cavernoso
afetam outras estruturas além do III nervo,
mas a mononeuropatia pode ocorrer. No seio
cavernoso a paralisia do III nervo pode ser
acompanhada pelo envolvimento do IV
nervo.
Fig. 6 DeJong, 05
Lesão na órbita
Lesão no seio cavernoso anterior ou órbita
pode seletivamente envolver uma das duas
divisões do III nervo. A paralisia na divisão
superior do III nervo causa ptose e prejuízo
no olhar para cima. Uma paralisia na divisão
inferior causa fraqueza no reto medial,
inferior e disfunção pupilar. Lesão
envolvendo o III nervo no
DeJong, 05
Fig. 7
ápice da órbita, afeta o II
nervo e causa proptose. As
causas mais comuns são
trauma, vascular, tumores e
inflamação, e algumas
síndromes são desenvolvidas.
Síndrome de Rochon
Duvignaud ou síndrome da
fissura orbitária superior
(1896) apresenta
oftalmoplegia extraocular e
intraocular, além de
transtornos sensitivos no
território do oftálmico.
Síndrome de Rollet ou
síndrome ou síndrome da
fissura orbitária e canal óptico
(1865), nessa síndrome
aparece oftalmoplegia
extraocular e intraocular, transtorno sensitivo e diminuição da acuidade visual.
8
F
O gânglio ciliar
Origina-se do gânglio trigeminal. Está situado no tecido celular subcutâneo, a 8 mm do ápice da
órbita e a 15 a
20 mm do pólo
posterior do
olho, adiante do
anel tendíneo
comum. Coloca-
se na face
superior e lateral
do II nervo, na
união do terço
posterior e dos
dois terços
anteriores. É um
gânglio
parassimpático
que apresenta
raízes motora,
simpática e
sensitiva. A raiz
motora é
constituída por
fibras
parassimpáticas
préganglionares
que chegam ao
gânglio pelo
ig. 8 ramo inferior do
III nervo. Essas
fibras fazem sinapses no gânglio ciliar e formam os nervos ciliares curtos que inervam os
músculos esfincter da pupila e o ciliar. A raiz simpática é constituída de fibras simpáticas
pósganglionares que se originam no gânglio cervical superior. As fibras atravessam o gânglio sem
fazerem sinapses e fazem parte dos nervos ciliares curtos que inervam o músculo dilatador da
pupila. Os nervos ciliares longos, também levam fibras simpáticas pósganglionares para a
vasomotricidade. A raiz sensitiva é constituída por fibras sensitivas que deixam o olho pelos
nervos ciliares curtos, atravessando o gânglio se fazer sinapse e, terminam no nervo nasociliar,
ramo do oftálmico. Os ramos eferentes ciliares curtos se dividem em três grupos: o superior, que
contorna a face superior do II nervo e se coloca na face medial dele; o médio, que é inconstante,
que se coloca na face lateral do II nervo; e o inferior, que caminha embaixo do II nervo. Mantêm
relações com os vasos ciliares e nervos ciliares longos e formam o plexo ciliar de Valletin. Suas
fibras pósganglionares mielinizadas penetram na esclera em nível da lâmina crivosa (Fig.8).
9
Nervo troclear
O nervo troclear é o mais delgado dos nervos cranianos, contendo 2.100 axônios. No corte
transversal do mesencéfalo no nível do colículo inferior, seu núcleo está situado anterior ao
aqueduto de Sylvius, imediatamente
acima da ponte, e inferior aos
núcleos laterais do III nervo, porém
separado por curta distância. Os
núcleos contêm neurônios motores
somáticos. As fibras do nervo
troclear curvam posterior e
inferiormente em volta do aqueduto
e decussam no véu medular
anterior. É o único nervo craniano
cujas fibras emergem da face
posterior do tronco cerebral. O
nervo então circula em volta da
ponte, braço conjuntivo e
pedúnculo cerebral e dirigindo-se
para frente, passa entre a artéria
cerebelar superior e cerebral
posterior depois trafega ao longo do
tentório, tendo uma longa
trajetória. Penetra na dura atrás e Fig. 9 DeJong, 05 lateral ao processo clinóide
posterior e, no seio cavernoso, está
lateral e inferior ao III nervo, acima dos ramos do trigêmio, e entra na órbita através da fissura
orbitária superior, passando por cima do III nervo para terminar no músculo oblíquo superior
(OS) no lado oposto de sua origem (Fig.9).
Quando o globo ocular está em posição primária, o eixo visual forma com a linha de força que
corresponde ao plano do tendão do músculo um ângulo de 540, em virtude da flexão do tendão
na polia; o músculo tem ação primária de incicloadução e, secundária, de abaixamento e
abdução. Quando o globo ocular está em abdução de 360, a linha de força do tendão do OS,
forma com o eixo visual um ângulo de 900, o OS atua como incicloadutor e abdutor (em vista da
sua inserção pósequatorial). Quando o globo ocular está em adução de 540, a linha de força do
tendão do OS coincide com o eixo visual, ele atua como abaixador puro - na paralisia do OS pode
existir pouco desvio do globo ocular, mas existe limitação do movimento para baixo quando o
olho é aduzido e não existe intorção do olho no olhar para baixo na abdução. Diplopia homônima
com o objeto ilusório oblíquo aparece no olhar para baixo e nasalmente; a imagem ilusória está
abaixo e lateral, e inclinada em direção a imagem real. A cabeça pode ser desviada para frente e
em direção ao lado não afetado, com o queixo inclinado em direção ao ombro do lado envolvido
(teste de Bielschowsky), ou quando se olha na direção do olho bom.
Numa lesão nuclear do troclear o músculo OS contralateral é paralisado, mas na lesão do nervo
após sua decussação, o músculo ipsilateral está envolvido.
10
Lesão nuclear e radicular do IV nervo
As etiologias mais comuns são enfarte hemorrágico, inflamação e trauma, incluindo o
neurocirúrgico. Além da paralisia do oblíquo superior aparece a síndrome de Claude-Bernanrd
Horner (1858 e 1869).
Nervo Abducente
O núcleo do VI nervo, contendo 7.000 axônios, situa-se na parte inferior da ponte, na substância
cinzenta do tegumento
Fig. 10
DeJong, 05 pontino posterior no
assoalho do quarto
ventrículo. O núcleo do VI
nervo é constituído de
duas populações de
neurônios: 1. Neurônios
motores típicos que
formam a raiz que
inervará o reto lateral; 2.
Neurônios internucleares
constituem 25 a 50% do
núcleo do VI nervo, os
axônios cruzam a linha
média e ascendem no FLM
para inervar o reto medial
oposto. O núcleo do VI
está situado posterior ao
núcleo do nervo facial,
mas rodeado pelas suas
fibras. Essa relação é
porque o núcleo do VI nervo, primitivamente, origina-se caudal em relação ao facial; somente
depois é que se desloca em direção rostral, conduzindo à sua frente às fibras radiculares do
facial. Acredita-se que o VI nervo deve possuir fibras aferentes somáticas gerais, proprioceptivas,
que regulam inicialmente o VI nervo e, posteriormente, o nervo oftálmico, terminando no
gânglio trigeminal. Os axônios do VI nervo vão a ponte, medialmente aquelas do facial. Emergem
do tronco cerebral como um simples nervo na junção entre a ponte e o bulbo e quando emerge
cruza a artéria auditiva interna (ramo superior da artéria basilar). O VI nervo tem o trajeto mais
longo de todos os nervos craniano. Passa anteriormente, deitado entre a ponte e o clivus, fura a
dura na sela posterior, e atravessa o canal de Dorello entre o processo clinóide posterior e o apex
do rochedo petroso, em íntima relação com o gânglio de Gasser. No seio cavernoso está abaixo e
medial ao III nervo e lateral à artéria carótida, de onde recebe fibras pósganglionares simpáticas,
pericarotídeas e oftálmicas. Entra na órbita através da fissura orbitária superior pelo anel de Zinn
para inervar o reto lateral para desviar o olho lateralmente (Fig.10).
Quando ocorre lesão no VI nervo, o olho é puxado medialmente e não abduz. A diplopia ocorre
no olhar do lado ipsilateral, os dois objetos estão do mesmo plano horizontal, e a imagem falsa é
a mais distante; o rosto é rodado em direção ao lado do músculo envolvido. Por causa do seu
11
curso intracraniano longo, o VI nervo é o mais envolvido nos processos mórbidos, e um aumento
na pressão intracraniana ou exudato de processo inflamatório ou hemorragia pode ser a causa
da pressão entre a ponte e o clivus. Em tais circunstâncias o envolvimento do VI nervo pode ser
bilateral.
Lesão do núcleo do VI nervo
O núcleo do VI nervo contém tanto neurônios motores do reto lateral como do interneurônios
que se projetam pela FLM para cima, assim a lesão envolvendo o núcleo causa uma paralisia do
olhar, além de uma paralisia do VI nervo.
Síndrome de Millard Gluber ou hemiplegia alterna média existe uma paralisia ipsilateral do reto
lateral, provavelmente por causa do envolvimento nuclear, com uma paralisia facial,
provavelmente devido ao envolvimento das fibras e hemiplegia piramidal contralateral que
resulta do envolvimento das fibras córticoespinhais.
Lesão do VI nervo
Paralisia do VI nervo ocorre por aumento da pressão intracraniana quando o nervo é estirado
sobre o rochedo petroso à medida que o tronco cerebral é empurrado para baixo; após trauma
craniano, com doença estrutural na fossa média ou posterior, com tumores nasofaringeos, e
outras razões. Paralisia do VI nervo é a mais comum dos óculomotores, mas não se apresenta
como sinal localizatório.
Síndrome de Möbius é uma neurocristopatia que se apresenta com paralisia facial bilateral e
paralisia bilateral do reto lateral, caracterizada pela paralisia dos músculos oculares,
especialmente o abducente, junto com paralisia dos músculos faciais devido à aplasia dos
centros nucleares no tronco cerebral, embora a presença de uma lesão supranuclear seja
levantada.
Síndrome de Stilling (1887), Türk (1889) e Duane (1905) é uma retração congênita nem sempre
percebida pelos parentes no nascimento. Foi explicado com base tanto na aplasia do nervo
abducente com inervação anômala do reto lateral pelo III nervo ou fibrose do músculo reto
lateral e elevador. Existem 3 tipos: Tipo I ocorre em até 80% dos casos; caracteriza-se por
ausência de abdução ou muito deficiente, adução normal ou ligeiramente deficiente, paralelismo
ocular em frente ou esotropia de até 25 dioptrias. Nos casos unilaterais, há retração do olho na
órbita na tentativa de adução, que é responsável pela diminuição da fenda palpebral e aumento
da pressão intraocular e ocular. Havendo desvio em frente o paciente assume uma posição
eletiva para eliminá-lo, permitindo visão binocular normal, que é de rotação da cabeça na
direção do reto lateral paralisado. Tipo II é caracterizado por ausência de adução ou muito
deficiente, abdução normal ou pouco afetada, paralelismo em frente ou exotropia, retração do
olho na órbita, diminuição na fenda palpebral e aumento da pressão intraocular e ocular, na
tentativa de adução. A posição eletiva é de rotação da cabeça para o lado oposto ao reto medial
deficiente. O tipo III é caracterizado por ausência ou deficiência mais ou menos simétrica de
adução e abdução, em um olho ou nos dois olhos. Em todos os casos dessa síndrome pode haver
aumento da fenda palpebral, na tentativa de abdução, mas sempre discreto. Na tentativa de
12
adução qualquer um desses pacientes pode ter um súbito desvio do olho para cima ou para
baixo.
Síndrome de Gradenigo contém paralisia do VI nervo, dor facial e perda de sensibilidade no
território de V1 devido à lesão na ponta do rochedo causada por neoplasia, trauma e inflamação.
Síndrome de Raymond consiste de uma paralisia ipsilateral do VI nervo e hemiparesia
contralateral.
Inervação sensitiva do III, IV e VI nervos
As fibras proprioceptivas desses nervos estão em conexão distal com os fusos musculares de
Kühne, que são receptores encarregados de reconhecer as mudanças de tensão sofridas pelos
músculos tanto nas contrações ativas como nas passivas. Provavelmente, as fibras
proprioceptivas têm sua origem no núcleo mesencefálico do trigêmio e, também por células
sensitivas vindas do nervo oftálmico, que faz anastomose com os músculos oculares. O
fenômeno do deslocamento ocorre quando um paciente apresenta lesão de um dos
óculomotores, e lhe é pedido que alcance um objeto no seu campo de ação do músculo
paralisado, o paciente desloca o dedo além do limite de ação do músculo. O resultado dessa
experiência, que tem de ser realizada sem que o paciente veja o objeto, tem sido estimada como
fruto de uma falsa propriocepção por parte do músculo paralisado. Os fusos musculares estão
incluídos nos músculos voluntários inervados pelo III, IV e VI nervos, além das fibras sensitivas
que terminam nesses fusos são também conduzidas por esses nervos. Acredita-se que os corpos
celulares que dão origem as fibras sensitivas estejam dentro do SNC ou no gânglio trigeminal.
Colículos superiores
Cada colículo consiste de camadas alternadas de substância cinzenta e branca. Da superfície para
dentro essas camadas são: 1. Estrato zonal – principalmente fibroso; 2. Estrato cinzento –
camada cinzenta superficial; 3. Estrato óptico – camada branca superficial; 4. Estrato leminiscal,
que separa a camada cinzenta intermediária da profunda. As camadas superficiais dos colículos
superiores que recebem a maioria das informações da retina e do córtex visual relacionam-se à
detecção do movimento do objeto no campo visual. As camadas profundas do colículos
superiores que recebem múltiplas informações de múltiplas origens (sistema somestésico e
auditivo, neurônios relacionados às atividades motoras e varias regiões da formação reticular),
têm características anatômicas e fisiológicas da formação reticular do tronco encefálico.
Fibras aferentes dos colículos superiores
As fibras retinotectais saem da retina de cada olho pelas células ganglionares tipo Y e tipo W,
mas as cruzadas são mais numerosas. Elas se projetam para todas as partes dos colículos
superiores, sendo que a representação do olho contralateral é dominante, contrastando com a
representação igual dos dois olhos no corpo geniculado lateral e córtex estriado.
As fibras corticotectais originam-se no córtex frontal, temporal, parietal e occipital, senda as
últimas as mais volumosas. Elas terminam na camada cinzenta e na intermediaria dos colículos
superiores junto com as fibras retinotectais. As fibras que partem da área 8 de Brodmann do
lobo frontal terminam por uma abordagem transtegmentar na camada cinzenta e intermediária
do estrato óptico e zonal dos colículos superiores. As camadas cinzentas superficiais respondem
13
aos estímulos visuais e as camadas cinzentas intermediárias descarregam antes dos movimentos
oculares sacádicos.
As fibras espinotectais se projetam para as camadas profundas dos colículos superiores levando
informações das células da lamina IV da medula espinhal, núcleo cuneiforme e do núcleo
espinhal do trigêmio.
Fibras eferentes dos colículos superiores
As fibras tectotalâmicas saem das camadas superficiais e projetam-se para o pulvinar, núcleo
geniculado lateral e região prétectal. As fibras do pulvinar são projetadas para as áreas 18 e 19
de Brodmann com informações visuais.
As fibras tectopontinas e tectobulbares não cruzadas projetam-se para os núcleos pontinos
dorsolaterais ipsilaterais (também recebem informações do córtex visual e auditivo e projetam
para o verme cerebelar), a parte lateral do núcleo retículotegmentar e para o núcleo reticular
pars oralis da ponte.
As fibras tectobulbares e tectoespinhais cruzam na decussação tegmentar dorsal dos níveis
mesencefálicos e descem próximo a rafe mediana. No bulbo essas fibras se incorporam ao FLM e
na medula terminam nas laminas VII e VIII de Rexed.
Controle supranuclear do olhar
Os mecanismos supranucleares que controlam o olhar são para garantir que a fóvea mantenha a
fixação no alvo de
Fig. 11
DeJong, 05 interesse independente do
movimento dele, dos
olhos ou da cabeça.
Movimentos de
perseguição dos olhos são
mais lentos para rastrear e
atingir o alvo, mantendo a
fóvea no ponto de fixação
do alvo em movimento.
Sacadas são movimentos
rápidos de pouca
amplitude para voltar o
olhar atingir o alvo. O
núcleo do VI nervo é uma
via final comum no
controle do olhar
horizontal. O centro do
olhar vertical situa-se no
mesencéfalo. Existem seis
sistemas de controle de
movimentos dos olhos: sacádico, perseguição lenta, vergência, fixação, ópticocinetico, e reflexo
vestíbulo-ocular. Quatro áreas corticais estão interconectadas na geração das sacadas. O campo
frontal dos olhos (CFO), situado anterior ao giro motor no córtex prémotor no segundo giro
frontal; a área suplementar do campo dos olhos, situada na área motora suplementar; o córtex
14
préfrontal pósteromedial, situado anterior ao CFO no segundo giro frontal; e o campo visual
posterior (CVP) situado no lobo parietal (Fig.11).
O CFO controla as sacadas conjugadas horizontal para o lado oposto. Suas fibras descem através
da coroa radiada, cápsula interna e pedúnculo cerebral; descem com as fibras piramidais
aberrantes e decussam na formação reticular paramediana pontina (FRPP). Outras fibras descem
para os colículos superiores e
são liberadas para a FRPP. As
fibras do CFO para os
colículos superiores e CVP
estão envolvidas com os
reflexos sacádicos. A FRPP é
uma área prémotora que
consiste de células
ínferolateral ao fascículo
longitudinal medial (FLM)
que vai anteriormente do
núcleo do VI nervo até
próximo do núcleo troclear.
Sinais da FRPP ativam
neurônios motores e
interneurônios do núcleo
adjacente ao VI nervo ou o
centro do olhar horizontal.
Neurônios motores do VI
nervo ativam o reto lateral
ipsilateral, enquanto
simultaneamente os
interneurônios enviam
impulsos para cima ao FLM,
que decussa anterior à FRPP Fig. 12 e caminha para ativar o
subnúcleo do reto medial
contralateral no mesencéfalo. Quando o CFO esquerdo inicia o comando para olhar à direita,
transmite para FRPP direita, e simultaneamente influencia o VI nervo direito para contrair o reto
lateral e o III nervo esquerdo o reto medial, no mesmo grau de acordo com a lei de Hering
(Fig.12).
Esquema do controle cortical do olhar: A. Lobo occipital. B. Centro oculógiro occipital. C. Fibras
occipitomesencefálicas. D. Fibras associativas fronto-occipitais. E. Centro oculógiro frontal. F.
Fibras córticonucleares. G. Colículo superior. H. Área cinzenta periaquedutal. I. Aqueduto de
Sílvio. L. Núcleo de Edinger Westphal M. Centro coordenador supranuclear convergência. N.
Núcleo rubro. O. Substância negra. P. Pé do pedúnculo. Q. Nervo óculomotor comum. R. Fibra do
III para o reto interno. S. Músculo reto interno. T. Gânglio ciliar. U. Fibras para acomodação. V.
Fibras à iridoconstricção.
15
Lesão no 5), causa abolição dos movimentos de convergência espontâneos ou sob comando
sobre um objeto qualquer, juntamente com as reações associadas, mesmo em caso de lesões
unilaterais das vias frontomesencefálicas. Lesão no 6), poupa a convergência voluntária, com as
reações associadas, ao passo que suprimem os automatismos que levam o olhar sobre um objeto
que estimule as partes periféricas da retina (convergência de fixação) ou que se aproxime
progressivamente (convergência de condução). Lesão no 7), ocorre lesão mesencefálicas
unilaterais e no 8), lesões mesencefálicas bilaterais, com comprometimento do centro
coordenador de convergência.
A FRPP contém dois tipos de neurônios. Os fásicos emitem pulsos de alta frequência de
descargas e determinam a velocidade da sacada ipsilateral. Os neurônios tônicos situam-se nos
núcleos interpósito da raphe e controlam os neurônios fásicos, fazendo uma pausa antes e
durante as sacadas. Os sinais de perseguição para a FRPP provêm dos núcleos vestibulares e do
núcleo preposto que faz parte do complexo perihipoglosso. As células desse complexo controlam
os impulsos que mantêm os olhos numa posição excêntrica após uma sacada. Para manter um
alvo excêntrico estacionário, os neurônios do VI nervo recebem impulsos das células fásicas para
fazer uma sacada. Todos os movimentos são sincronizados devido à coordenação com o outro
olho pelo FLM.
A área cortical préfrontal pósterolateral está envolvida no mecanismo responsável pela inibição
involuntária das sacadas. Antisacadas são sacadas voluntárias fora de um alvo. Pacientes com
doença do lobo frontal, paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson, doença de
Alzheimer e esquizofrenia quando é pedido para olhar no sentido oposto ao estímulo visual
podem ser incapazes de inibir uma sacada em direção ao alvo (prosacada) e são incapazes de
fazer uma antisacada ou só a faz após uma prosacada. Colaterais do CFO vão para a cabeça do
núcleo caudado e putâmen, que enviam fibras para a substância negra ipsilateral. Neurônios da
pars reticulada projetam para os colículos superiores e, de lá, para a FRPP. Distúrbio nesse
sistema pode explicar algumas anormalidades do controle motor ocular que ocorrem em
distúrbios nos gânglios da base, particularmente na doença de Parkinson.
O sistema de perseguição visual tônico origina-se ipsilateralmente na região da junção
temporoparieto-occcipital (JTPO), e funciona para manter a fóvea num alvo em movimento. O
córtex visual envia informação sobre o alvo para o córtex paraestriado na JTPO. Daqui, as fibras
descem pelo estrato sagital interno adjacente ao átrio do ventrículo lateral e desce para o núcleo
pontino pósterolateral ipsilateral e para o cerebelo contralateral. Sinais do cerebelo ativam o
núcleo vestibular medial e o núcleo propósito do hipoglosso, o qual volta a se projetar na FRPP
que coordena os movimentos de perseguição conjugados do olhar horizontal. O JTPO envia fibras
córticocorticais para o lobo frontal ipsilateral. A perseguição tônica à direita é controlada pela
região occipital direita. A rápida retrofixação da sacada para esquerda é mediada pelo CFO
direito, de modo que, o seguimento de uma série de movimentos dos objetos como no nistagmo
ópticocinetico, é no mesmo hemisfério cerebral.
16
Fig. 13 O sistema de vergência
controla o grau de
convergência e de
divergência dos olhos,
mantendo a fixação da
mácula e não importa a
distância até o alvo. O
sistema vestibular tem
um grande input no
sistema óculomotor na
sequência para manter
a própria orientação em
relação à posição da
cabeça e do corpo. O
reflexo vestíbulo-ocular
produz movimentos
conjugados na direção
oposta para compensar
os movimentos da
cabeça para manter a
fóvea fixa durante o
movimento da cabeça.
O centro do olhar
vertical está no núcleo
intersticial superior do
FLM (isFLM) no
mesencéfalo próximo
do núcleo rubro. A
porção lateral do isFLM
é responsável pelo
controle do olhar para
cima e, a porção medial,
do centro do olhar para
baixo. O isFLM envia
impulsos para o núcleo
do III e IV nervos.
Conexões pela via da
comissura posterior
coordenam a atividade sobre os dois lados. O núcleo intersticial de Cajal (NIC) situa-se anterior
ao núcleo isFLM. Seus neurônios conectam-se com o isFLM e estão envolvidos com a perseguição
e manutenção do olhar vertical. As vias do olhar para cima e para baixo ocupam posições
diferentes, e anormalidades podem afetar um sem afetar o outro. As vias do olhar vertical
ocupam posições distintas, a do olhar para cima é posterior e, a do olhar para baixo, anterior
(Fig.13).
17
Bhidayasiri e col., relatam que as sacadas verticais são geradas em neurônios em fásicos do
isFLM, com inervação unilateral de músculos depressores, mas a inervação bilateral é de
músculos elevadores. O NIC atua similar aos neurônios intensificadores na FRPP, mantendo os
olhos em nova posição após uma sacada vertical. O NIC projeta para os motoneurônios via
comissura posterior. Lesões no NIC ou na comissura posterior bilateral causa defeito no olhar
vertical. Reflexo do olhar vertical ocorre com o fechamento forçado dos olhos, fenômeno de Bell,
e em algumas condições, o reflexo do olhar vertical pode ser preservado quando o olhar vertical
é de outro modo paralisado. O tônus do músculo reto superior e elevador da pálpebra é
normalmente pareado. No olhar para baixo extremo, ambos os músculos são inibidos, mas no
olhar para cima a inervação paralela normal torna-se revertida.
Fascículo longitudinal Medial
Os núcleos do III nervo estão situados um abaixo do outro mais ou menos em uma coluna no
tronco cerebral. Unidos pela
ação conjugada e coordenada
do fascículo longitudinal
medial (FLM), um extensivo e
proeminente trato que desce
na linha média pelo tegmento
posterior do tronco cerebral
até a medula torácica
superior. Sua função primária
é para coordenar o olhar
lateral, conectando o núcleo
do VI nervo de um lado com
os do III e IV do lado oposto,
para permitir o movimento
sincrônico de ambos os olhos
(Fig.14). Sinais da formação
reticular paramediana
pontina (FRPP) ativa
interneurônios no núcleo
parabducente, que envia
axônios para a FLM. Esse
fascículo logo cruza na ponte
e ascende para os subnúcleos
do IIInervo contralateral.
Fig. 14 DeJong, 05 Lesões do FLM quebram a
comunicação entre os dois
núcleos, causando uma oftalmoplegia internuclear. O FLM conecta com os núcleos vestibulares e
porção da cóclea do VIII, V, VII, XI, XII nervos, e núcleos motores dos nervos cervicais superior. Os
núcleos da comissura posterior ou de Darkschevich, núcleo isFLM e intersticial de Cajal, bem
como os centros superiores, por meio do FLM coordena os movimentos da cabeça e do corpo
18
que são correlacionados com os movimentos dos olhos. O FLM medeia reflexos dos movimentos
da cabeça ao estímulo visual, auditivo, sensorial, vestibular com desvio conjugado normal dos
olhos e da cabeça. Tem importante função nos reflexos óculoauditivo, vestíbulo-ocular e reflexos
de endireitamento.
Inervação simpática
O caminho simpático para o olho começa no hipotálamo posterior nos núcleos de Karplus e
Kreidil. Fibras do primeiro neurônio descem através do tronco cerebral chegando à medula
cervical superior. O DeJong, 05
Fig. 15
neurônio de segunda
ordem situa-se na
coluna cinzenta
intermédiolateral de
C8-T2 da medula
(centro cilioespinhal
de Budge). Os axônios
saem através de raízes
e atravessa os ramos
comunicantes
cinzento, e depois
circula sobre o ápice
do pulmão e a artéria
subclávia para entrar
na cadeia simpática
cervical, onde ascende
para fazer sinapse no
neurônio de terceira
ordem no gânglio
cervical superior no
nível da bifurcação da
carótida. As fibras
pósganglionares dos
neurônios de terceira
ordem situam-se na parede da artéria carótida comum, o plexo simpático pericarotídeo. As fibras
simpáticas que acompanham estruturas faciais acompanham a carótida externa. As fibras
simpáticas destinadas ao olho viajam pela carótida interna. O plexo simpático pericarotídeo
continua na artéria carótida interna em seu trajeto pelo seio cavernoso. As fibras simpáticas
migram até o VI nervo por curta distância e se unem ao ramo nasociliar que é ramo do oftálmico
do V nervo e entram na órbita pela fissura orbital superior. A divisão simpática supre a raiz
simpática do gânglio ciliar, através dos nervos ciliares longos; fibras podem passar sem sinapse
através do gânglio ciliar por dentro dos ramos curtos dos nervos ciliares. Os nervos simpáticos
cervical inervam o músculo dilatador da pupila e também supre o músculo do tarso, músculo liso
da pálpebra superior e inferior; o músculo orbital de Müller situa-se na pálpebra superior que é
mais organizada do que na inferior (Fig.15).
19
O controle do diâmetro pupilar é medido quase inteiramente, através da redução ou aumento da
atividade parassimpática, e que as fibras do simpático e do músculo dilatador, tem pouco papel
na atividade fásica normal produzindo mudanças no tamanho da pupila. O simpático contribui
ativamente para dilatação e manutenção do tamanho da pupila adaptada ao escuro. Paralisia da
porção cervical da divisão simpática causa a síndrome de J. F. Horner, oftalmologista Suíço, a
qual foi descrita primeiro em animais por Claude Bernard. Caracteriza pela: miose, com maior
anisocoria logo após a luz do que 10 segundos depois (no escuro a pupila afetada é maior do que
no claro), resultando de paralisia do dilatador da pupila, pseudoptose de 1 a 3 mm devido a
paralisia do músculo do tarso superior, e elevação de 1 a 2 mm da pálpebra inferior por causa do
da paralisia do músculo do tarso inferior, causando enoftalmia devido a paralisia do músculo de
Müller. Anidrose só por lesão na carótida externa (a porção medial da testa não é afetada por ser
inervada pelo simpático da carótida interna). No homem a enoftalmia pode ser aparente mais do
que real. Na síndrome de Horner completa existe dilatação dos vasos da face, cabeça, pescoço,
conjuntiva e braço, e anidrose ipsilateral. Pode haver hipotonia ocular na síndrome de Horner
aguda, e na congênita ou de longa duração, heterocromia da íris e atrofia do lado da face
(Fig.16).
Fig. 16 Letra A – centro de Karplus e Kreide; B
– mesencéfalo; C – centro simpático
pontino; D – ponte com a raiz do
trigêmio; E – ramo oftálmico do
trigêmio; F – nervo ciliar longo; G –
cerebelo; H – centro bulbar; I – bulbo; J
– artéria carótida com o plexo
pericarotídeo; L – gânglio simpático
cervical superior; M – fibras simpáticas
pósganglionares para o músculo
iridodilatador; N – segmento da medula
com raízes posteriores C2, D1 e D2 e os
gânglios correspondentes; O – fibras
simpáticas préganglionares; P – cadeia
simpática, láterocervical; Q – raiz
anterior; R – ramo comunicante branco;
S – ramo comunicante cinzento; T –
gânglio simpático cervical médio; U –
gânglio cervical inferior; V – alça
Vienssens; Z – primeiro gânglio
simpático torácico.
Lesão no 13, ocorre midríase espástica,
reagente, isolada: por irritação direta
das fibras dos ramos comunicantes
brancos da primeira raiz torácica. Lesão
no 14, ocorre por traumatismo ou
tumores do ápice pulmonar ou por
causas orbitárias que agem sobre os nervos ciliares longos. Lesão no 15, ocorre hiperhidrose da
20
face, do colo, do membro superior e da parte alta do tórax do mesmo lado, por irritação de todas
as fibras da cadeia como reflexo de tumores ou inflamações da tireóide ou do pescoço,
adenopatias cervicais, doença de Pott, traumas, etc. Lesão no 17, 18, 19 e 20, ocorre com miose
paralítica isolada da substância cinzenta intermédia do primeiro segmento torácico por
siringomielia, traumas, tumores; dos ramos comunicantes brancos da primeira raiz torácica por
afecções apicais pulmonares; das fibras pósganglionares da órbita; das vias simpáticas centrais
intraparenquimatosas delimitadas entre o núcleo hipotalâmico de Karplus e Kreidl e o centro
espinhal de Budge.
Embora possa haver redução da sensibilidade à atropina, ela dilataria a pupila na síndrome de
Horner, devido a sua ação no esfíncter da pupila paralisado. A cocaína recapta noraepinefrina
nas terminações simpáticas e aumenta seus efeitos, mas não atua como midriático e não existe o
reflexo cílioespinhal. A noraepinefrina é menos acumulada e liberada em qualquer síndrome de
Horner. Pode haver hipersensibilidade a epinefrina, especialmente se a lesão é pósganglionar.
Colírio de hidroxiamfetamina causa liberação de norepinefrina nas terminações simpáticas
intactas, mas se os neurônios de terceira ordem estiverem lesados, a pupila não dilatará.
Cinquenta porcento da etiologia da síndrome de Horner depende de outros sinais e da história;
na outra metade a topografia é incerta, mas testes farmacológicos podem ajudar a determinar o
nível da lesão. Interrupção entre: 1. O hipotálamo posterior e as vias simpáticas descendentes
para a medula (pupila puntiforme reativa na ponte por hemorragia e síndrome de Walenberg no
bulbo por isquemia); 2. Tanto na medula como das fibras préganglionares antes ou após saírem
da medula (siringomielia); 3. Injúria no gânglio simpático cervical ou nas fibras pósganglionares
pode ocorrer por dissecção da artéria carótida e a síndrome Porfour du Petit com midríase, rubor
e hiperhidrose, pode surgir antes da síndrome de Horner.
Controle dos movimentos
autonômicos, parassimpático e
simpático do III nervo (Fig.17).
Resumo: Fibras nervosas
préganglionares parassimpáticas
provenientes do núcleo de
Edinger
gânglio
músculo
Westphal inervam o
ciliar, o qual supre o
ciliar (ajudando na
acomodação para a visão de
perto) e o músculo constrictor da
pupila
Fibras
(contraindo a pupila).
nervosas préganglionares
simpáticas da coluna celular
intermédio lateral T1 e T2
inervam o gânglio cervical
Fig. 17
superior, que supre o músculo
dilatador da pupila. O reflexo da
luz pupilar é um reflexo principal
no exame neurológico. O ramo
aferente é ativado pela luz
21
irradiada em qualquer um dos olhos via II nervo, processada por meio do préteto para o núcleo
de Edinger Westphal sobre ambos os lados (via comissura posterior); o ramo eferente consiste
do efluxo automático para os músculos constrictores da pupila de ambos os lados.
EXAME CLÍNICO DOS NERVOS OCULARES E DO SIMPÁTICO CERVICAL
É necessário considerar as pupilas, o globo ocular, os movimentos extraoculares e a posição do
globo ocular dentro da órbita no exame das funções do III, IV, e VI nervos, e das fibras do
simpático cervical para estruturas intraoculares.
Exoftalmia e enoftalmia
O globo pode ser anormalmente posicionado dentro da órbita, produzindo exoftalmia ou
enoftalmia. Exoftalmia pode ser bilateral, como é geralmente no hipertireoidismo, mas
exoftalmia unilateral é mais significante no diagnóstico de doenças neurológicas. Pode ser devido
à hipertonia do músculo liso da órbita secundário a superestimulação simpática, mas a maioria é
uma manifestação compressiva. Na avaliação da exoftalmia deve-se perceber fenômeno como
sinal de Graefe ou retração pálpebra; sinal de Möbius ou insuficiência da convergência; sinal de
Delrymple ou aumento da amplitude da fissura palpebral; e sinal de Stellwag ou piscar
infrequente. Exoftalmo maligno pode ocorrer espontaneamente ou seguido à tireoidectomia;
pode estar associado com paralisia dos músculos oculares. Exoftalmia bilateral ocasionalmente
ocorre em pacientes com hipertensão intracraniana. Exoftalmia unilateral pode estar presente
no hipertireoidismo, mas é geralmente indicativo de alguma doença localizada intraorbital ou
intracraniana. Pode ser visto em tumor cerebral, especialmente meningeoma da fenda orbitária
e no sulco olfatório. Pode ocorrer em associação com um tumor ou mucocele dentro da órbita,
celulite orbitária ou deformidades do crânio. Exoftalmia pulsátil pode ser causada por um
aneurisma intracraniano, angioma ou fistula arteriovenosa; uma pulsação pode ser sentida, ou
ouvir um ruído sobre o olho protuso. Proptose é um acentuado deslocamento do olho para
frente, é um grau exagerado de exoftalmia. Quando ocorre trombose no seio cavernoso existe
equimose associada ou edema da conjuntiva, junto com edema do globo ocular e paralisia do III,
IV e VI nervos.
PUPILAS
A função da pupila é controlar a quantidade de luz que entra no olho, garantindo uma boa visão
para as condições de iluminação.
O tamanho das pupilas depende primeiro da inervação do simpático e parassimpático e do nível
de iluminação no ambiente. O mais importante determinante é o nível de iluminação e o ponto
no qual os olhos são focados, mas na luz de intensidade média as pupilas medem 3 a 4 mm de
diâmetro. O uso de uma pequena régua com buracos variando de 1 a 9 mm de diâmetro ajuda na
estimativa de seu tamanho. As pupilas são pequenas e reagem pobremente no nascimento e
infância precoce. São normalmente maiores nos indivíduos jovens, e nos adolescentes medem
cerca de 4 mm de diâmetro e são redondas. Na idade média medem 3 ½ mm de diâmetro e
regular, e no idoso são de 3 mm ou menos de diâmetro e podem ser discretamente irregulares.
Pupilas menores do que 2 mm de diâmetro são mióticas. Ocorrem na senilidade, hiperopia,
alcoolismo e abuso de drogas (morfina ou derivados do ópio). Causas neurológicas de miose são
neurosífilis, diabete, terapia com levodopa e síndrome de Horner. Hematoma pontino pode
causar pupilas em cabeça de alfinete, que ainda reage. Miose irritativa ou espástica é devido ao
espasmo do esfincter pupilar, em associação com corpos estranhos intraocular, corneal ou
trauma ocular. Desordens causando miose incluem iridociclite, isquemia crônica do segmento
22
anterior e a pupila de Adie. Sinéquias são aderências que podem desenvolver irite causam miose
e irregularidade pupilar: na córnea, sinéquia anterior, e no cristalino, sinéquia posterior. Paralisia
oculosimpática é devido à paralisia do músculo dilatador da pupila. Miose também está presente
no sono, coma profundo, aumento da pressão intracraniana. Miose está presente
unilateralmente com irritação do III nervo ou paralisia da porção cervical do simpático, e em
associação com a córnea. A pupila faz discreta constrição na expiração.
Dilatação das pupilas (mais do que 5 mm de diâmetro) é chamada de midríase. As pupilas podem
se dilatar na ansiedade, medo, dor, hipertireoidismo, lesões do mesencéfalo, intoxicação por
droga, parada cardíaca e anóxia cerebral, após o uso de atropina e beladona. Também dilatam
com atividade muscular, em resposta aos sons altos e em inspiração profunda. Midríase
unilateral acompanha paralisia do III nervo, irritação dos nervos simpáticos cervical, e condições
em que existe uma redução na acuidade visual ou uma redução na quantidade de luz que alcança
a retina. No movimento lateral do olhar existe discreta dilatação da pupila do olho abduzido e
constrição no olho aduzido, fenômeno pupilar de Tournay. Pessoa com íris clara tem pupilas
maiores do que aquela com íris escura.
Existe normalmente uma flutuação alternativa no tamanho da pupila, designada pupila não
parada; quando a contração e dilatação rítmica das pupilas estão presentes em um grau
excessivo, isso é chamado hipus. Hipus está associado com o ritmo respiratório, mas
provavelmente em muitos casos é uma evidência de desequilíbrio das divisões simpática e
parassimpática. Isso pode acontecer durante a recuperação de paralisia do III nervo e durante
sonolência.
A forma da pupila é normalmente redonda e é regular no esboço. Qualquer irregularidade,
anormalidade na forma, entalhe ou serração pode ser significante. Anormalidades grosseiras na
forma são o resultado de doenças oculares como irite ou cirurgia do olho. Pode haver sinéquia,
um coloboma congênito (uma fenda na íris), ou defeitos devido a trauma ou iridectomia prévia.
Pupila oval, discreta irregularidade no esboço, serração dos bordos ou com discreto entalhe,
pode ser significante no diagnóstico de doença neurológica.
A igualdade das pupilas também é um critério importante. A diferença de 0,25 mm no tamanho
das pupilas é percebido, e uma diferença de 2 mm é considerada significante, anisocoria.
Desigualdade de menos de 1 mm entre as duas pupilas, ocorre em 15 a 20% dos indivíduos
normais de causa congênita, e a anisocoria fisiológica permanece na luz e no escuro. Uma
diferença no tamanho das pupilas também pode ser causada por defeito de refração e
iluminação inadequada. A base fisiológica de uma desigualdade pode ser demonstrada por
reação reflexa paralela das duas pupilas para todos os estímulos e drogas, como atropina.
Uma paralisia simpática de um lado causa uma pupila pequena naquele lado, e a estimulação
simpática causará midríase. Uma paralisia do III nervo produz dilatação e a estimulação,
contração. Pupilas desiguais podem ser causadas por irite. Anisocoria alterna tem sido observada
com várias doenças do SN. A pupila de um olho com ambliopia é grande, e a acuidade visual deve
ser avaliada pelo seu tamanho e igualdade. Fibras pupilodilatadoras estão na proximidade do
plexo timpânico no ouvido interno, e pode haver constrição ipsilateral da pupila nas doenças do
ouvido interno.
Pupilas desiguais ou dilatação unilateral e fixação de uma pupila é vista após AVC ou na
associação com trauma severo de crânio. A presença de uma pupila fixa e dilatada em um
paciente em coma pode pressupor a localização da lesão no hemisfério cerebral ipsilateral. Se a
dilatação for acentuada e a pupila estiver fixa, pode ser por compressão do óculomotor, por
23
herniação do giro hipocampal através da incisura do tentório cerebelar, comprimindo o
óculomotor quando cruza o corpo do osso esfenóide. Por outro lado, o envolvimento das fibras
descendentes pupilodilatadoras da área frontal quando passam pela cápsula interna pode causar
miose no lado oposto alem da midríase ipsilateral. Em uma hemianopsia secundária a lesão do
trato óptico causa dilatação da pupila ipsilateral.
A posição da pupila está situada no centro da íris. Pupilas excêntricas ou ectopia das pupilas
pode ser o resultado de trauma ou irite e não é um sinal patognomônico de doença neurológica;
o fenômeno deve ser avaliado porque pode dar alguma pista para processo subjacente. Alguns
indivíduos têm pupilas excêntricas bilateralmente.
REFLEXOS PUPILARES
Devem-se avaliar os reflexos antes de usar um colírio midriático para examinar o fundo de olho.
A principal resposta é à luz, acomodação e convergência, e à dor, mas outros também são
importantes.
Reflexo fotomotor
A contração da pupila normal ocorre
quando a luz é focada na mácula
homolateral e dilata quando a luz é
retirada – reflexo fotomotor direto. As vias
aferentes vão da mácula através das
células ganglionares tipo W, que são
sensíveis as variações de iluminação,
formam os nervos ópticos, caminham até o
corpo geniculado lateral e fazem sinapse
na região prétectal homolateral e, bilateral
pela comissura posterior, ambas nos
núcleos acessórios do III nervo. As fibras
eferentes parassimpáticas saem do
subnúcleo de Edinger-Westphal entram no
III nervo e viajam pelo corpo cavernoso e
entram na órbita pela divisão inferior,
fazem sinapse com gânglio ciliar e chegam
ao músculo constrictor da íris pelos nervos
ciliares curtos; logo, respostas pupilares
são homo e contralateral – reflexo
fotomotor direto e consensual (Fig.18).
Fig. 18
Reflexo fotomotor. A. Córtex occipital. B &
B1. Fibras genículocalcarinas (radiações
ópticas): sua lesão provoca distúrbio do CV
sem alterar os reflexos pupilares. C. Corno posterior do ventrículo lateral. D. Colículo superior. E.
Neurônios intercalares cruzados. F & F1. Neurônios intercalares diretos. G. Corpo geniculado
lateral. H. Núcleo de Edinger Westphal saem fibras para iridoconstricção e acomodação I. Núcleo
24
rubro. L. Substância negra. M. Pé do pedúnculo cerebral. N. Radiação óptica. O. Tronco do
óculomotor comum P. Gânglio ciliar. Q. Nervo óptico. R. Pupila óptica. S. Fibras ganglionares
retinogeniculadas T. Fibras pósganglionares para acomodação. U. Fibras pósganglionares para
iridoconstricção.
Lesão no 1), causa neurite retrobulbar unilateral direita, sendo atingidas as fibras do feixe
papilomacular que é lesado precocemente devido a sua fragilidade, posteriormente situado ao
ingresso da artéria central da retina do nervo óptico. Lesão no 2), pólo anterior do nervo óptico
causa papilite aguda, aguda unilateral secundária a lesão do feixe macular. Brusco abaixamento
(algumas horas), com escotoma gigante centrocecal, mais ou menos regular, que se protrai
desde a zona macular até o ponto cego. A esclerose múltipla é responsável por essa condição em
50% dos pacientes entre 20 e 45 anos, principalmente do sexo feminino. Lesão no 3), ocorre
neurite retrobulbar bilateral. Lesão no 4), em caso do processo patológico se estender até o pólo
anterior do nervo óptico, fala-se em papilite bilateral acompanhada de lesões do feixe
papilomacular. Abaixamento gradual quase igual nos dois olhos. Lesão no 9), ocorre midríase
paralítica isolada por lesões raras no gânglio ou nos nervos ciliares ou também no núcleo de
Edinger Westphal. Lesão no 10), quadro precedente mais paralisia da acomodação,
oftalmoplegia interna isolada por lesão de todas as fibras parassimpáticas. Lesão no 11), causa
oftalmoplegia interna e externa com ptose palpebral, estrabismo divergente e abolição de todos
os movimentos oculares. Lesão no 12), causa oftalmoplegia completa e síndrome de Weber.
Lesão no 16), causa lesão mesencefálica prétectal com interrupção dos neurônios intercalares de
ambos os lados. Lesão no 21), causa lesão bilateral em correspondência, com a parte alta da
região prétectal e da calota do mesencéfalo, de todos os neurônios intercalares destinados ao
núcleo de Edinger Westphal e das vias simpáticas iridodilatadoras.
Lesão do III nervo, os reflexos fotomotor direto e consensual estão abolidos no lado envolvido,
mas o reflexo consensual e direto permanece no olho oposto. Um olho cego não responde
diretamente à luz, nem ao reflexo consensual, mas o olho cego responde ao reflexo consensual
se o seu III nervo estiver intacto e se o nervo óptico do outro olho não estiver lesado. Na paralisia
da via simpática a resposta à luz é diminuída.
Cada olho deve ser testado individualmente pelos reflexos fotomotor direto e consensual. Deve
ser usada uma distância certa da fonte de luz, porque se o brilho da luz for focado diretamente
no olho, pode desencadear resposta à convergência e acomodação junto com o reflexo
luminoso. O reflexo fotomotor é testado se o examinador estiver ao lado do leito e acima do
paciente, pedindo-lhe para olhar um ponto à distância. O examinador coloca sua mão na frente
dos olhos do paciente tirando-lhe a visão do ponto à distância, ainda em uma distância em que
ele seja capaz de vê o tamanho de cada pupila. As mãos são retiradas alternativamente e a luz
foca a retina; quando a mão é retirada de cada olho, a resposta da pupila homolateral (reflexo
direto) e do contralateral (reflexo consensual) é avaliada.
A reação à luz é um fenômeno relativo. Se um olho é submetido à luz de certa intensidade após
ter sido adaptado para menos intensidade de luz, a pupila se contrai. Essa mesma intensidade de
luz causa dilatação da pupila em um olho previamente adaptado à luz de grande intensidade.
Uma resposta reflexa ao escuro foi descrita, mas é difícil afirmar se isso é um reflexo de verdade
ou uma dilatação tônica devido ao relaxamento do esfíncter ou a retirada do estimulo luminoso.
25
Em pacientes comatosos é difícil vê a preservação da pupila, especialmente em morte cerebral.
Foca-se sobre a pupila com luz forte e depois rapidamente a reilumina: uma pequena reação
residual pode ser vista.
Acomodação e convergência é a faculdade que possui o olho de fazer variar seu poder
refringente, de forma a receber precisamente as imagens de objetos situados a diferentes
distancias. O reflexo é obtido pedindo ao paciente para olhar para um objeto próximo após ter
olhado para um distante. Durante o esforço de acomodação, as fibras circulares do músculo ciliar
se contraem de modo a reduzir o diâmetro do circulo, levando em sua frente os processos
ciliares, onde se inserem as fibras do ligamento suspensor do cristalino. Assim, a cápsula modela,
em seu interior a substância própria da lente que é muito plástica. Ao mesmo tempo, que isso
acontece ao cristalino, os eixos visuais dos dois olhos dirigem-se a um ponto próximo, pela
contração dos músculos retos mediais. A convergência é produzida pela ação de ambos os
músculos retos mediais. Quando fixamos um objeto distante, os eixos são paralelos e, portanto,
a acomodação encontra-se em repouso. Quando fixamos um ponto próximo, somos obrigados,
não só a acomodar, como também convergir os olhos para essa distância.
A constrição das pupilas na acomodação e convergência não é um reflexo, mas parte de uma
sincinesia ou movimento associado. A resposta depende da condução dos impulsos aferentes
através do nervo óptico e eferentes através do III nervo; mas impulsos aferentes podem ser
conduzidos através das fibras proprioceptivas dos músculos extraoculares. O impulso visual
alcança o córtex occipital passando através do nervo, trato óptico, corpo geniculado lateral e
radiações ópticas. Daí conduzido diretamente para os colículos superiores através da via
córticotectal interna ou pode passar pela via de associação de fibras para ao córtex frontal e
pelas vias descendentes para o colículo superior e centro nuclear do III nervo.
A contração da pupila acompanha a acomodação mesmo quando a convergência é evitada pelo
prisma, e acompanha a convergência mesmo quando a acomodação é evitada pela atropina. A
constrição da pupila na acomodação é ocasionalmente perda do mecanismo ciliar na paralisia
depois da difteria e encefalite. Em ambas as condições pode também existir uma paralisia da
convergência e alguma fraqueza do músculo reto medial. A pupila pode contrair na acomodação
em condições onde existe perda da convergência devido à paralisia dos retos mediais como na
pupila de Argyl Robertson. Existem dois caminhos separados para contração da pupila, e que os
caminhos eferentes à resposta da acomodação difere do que for a resposta à luz. Tem-se dito
que a via eferente que se relaciona com a constrição pupilar, na sincinesia da acomodação e
convergência trafega através do óculomotor para o gânglio ciliar episcleral e depois para o corpo
ciliar através do gânglio ciliar.
Reflexo à dor é quando a pupila pode responder diretamente a um estímulo doloroso tanto
próximo como a distância. O reflexo cílioespinhal consiste de uma dilatação da pupila sobre um
estímulo doloroso na pele sobre o pescoço no mesmo lado, ativando a via do simpático cervical
vinda do centro cílioespinhal de Budge e, sua presença, garante a integridade do tronco cerebral.
No estado de coma uma resposta similar segue a pressão dolorosa abaixo da órbita. Os impulsos
aferentes são transmitidos através dos nervos cervicais e trigêmio, e impulsos eferentes através
da porção simpática cervical. A dilatação é tão pequena que pode ser difícil de ver no individuo
26
normal e é obtida na penumbra, desde que a iluminação do reflexo pode ser visto. O reflexo está
abolido nas lesões das fibras simpáticas cervical.
O reflexo óculopupilar consiste tanto de constrição da pupila como dilatação seguida por
constrição na resposta ao estímulo doloroso dos olhos ou de seus anexos. As pupilas fazem
constrição na tentativa de fechar os lábios (reação de Plitz e Westphal). Isso ocorre na presença
de corpo estranho corneal ou intraocular e na injúria ao olho ou face do mesmo lado. Os
impulsos aferentes são levados através do nervo trigêmio, e os impulsos eferentes através do III
nervo. A reação pupilar paradoxal de Byrne consiste da dilatação da pupila na resposta a dor na
porção inferior do corpo, geralmente na extremidade inferior oposta ou no nervo ciático oposto.
Reflexo Orbicular ocorre de olhos fechados no sono e no desvio do globo ocular para cima são
seguidos pela contração das pupilas. A resposta está associada ao movimento. Uma variação do
reflexo orbicular é a reação pupilar de Westphal que consiste de constrição da pupila na
tentativa de fechar os olhos enquanto o examinador os mantém abertos.
Reflexo Cócleopupilar ocorre tanto com dilatação quanto com constrição seguida pela dilatação
das pupilas na resposta ao estímulo auditivo alto.
Reflexo Vestíbulopupilar consiste tanto de uma dilatação da pupila na resposta a estimulação do
sistema labiríntico ou uma constrição durante a estimulação seguida por dilatação.
Reflexo Psíquico ocorre por dilatação das pupilas em resposta ao medo, ansiedade,
concentração mental e orgasmo sexual, devido à estimulação simpática.
Efeitos de Drogas nas Pupilas. A variação no tamanho da pupila em respostas farmacológicas
pode ser devido às drogas. Essas consistem em dilatação tanto da estimulação simpática como
por paralisia parassimpática e constrição tanto por estimulação do parassimpático como paralisia
do simpático. Atropina, homatropina, escopolamina atuam como midriáticos uma ação
paralisante nas estruturas inervadas pelos nervos colinérgicos pósganglionares; epinefrina,
efedrina, anfetamina, e cocaína dilatam a pupila pela estimulação das estruturas inervadas pelos
adrenérgicos pósganglionares. Pilocarpina, metacolina e muscarina contraem a pupila pela
estimulação das estruturas inervadas pelos nervos colinérgicos pósganglionares; fisostigmina e
neostigmina pela inibição da ação da colinesterase. Derivados do ergot são constritores
bloqueando a ação dos nervos adrenérgicos pósganglionares. Histamina pode contrair a pupila
por estimulação direta das fibras esfincterianas. A nicotina tem um efeito irregular, dependendo
das terminações simpáticas ou parassimpáticas são mais estimuladas. No envenenamento por
nicotina ocorre constrição seguida por dilatação. Cocaína não dilatará uma pupila miótica se a
miose for secundária a paralisia simpática, mas atropina sim. Cocaína causará além de dilatação
de uma pupila midriática se a midríase for devido à paresia do esfíncter, mas não se for
secundária a estimulação simpática. Uma pupila miotônica é anormalmente sensível a
metacolina.
27
DESORDENS DAS PUPILAS
Lesão do III nervo – as duas condições mais comuns que causam aumento da pupila unilateral é
a lesão do III nervo e pupila tônica de Adie. Na paralisia do III nervo a pupila não reage à luz e não
aproxima. Desde que as fibras parassimpáticas ocupam a parte pósteromedial do III nervo, torna-
se vulnerável ao aneurisma da comunicante posterior em 90% dos casos. Enquanto na paralisia
do III nervo na diabete a pupila é poupada em 75% dos casos, porque o nervo é ricamente
vascularizado. Quando o simpático ocular está envolvido ao longo do III nervo a pupila encontra-
se na posição mediana, porque a denervação do simpático evita a pupila se dilatar totalmente,
mas sem reagir. Isso ocorre nas lesões do seio cavernoso quando existe compressão do III nervo
e do simpático pericarotídeo.
Síndrome de Adie caracteriza-se por existir um prejuízo na reação pupilar à luz e uma melhor
resposta na acomodação e convergência. A reação à luz não está abolida: existe lenta constrição
sobre prolongada exposição à luz, especialmente se o paciente estiver em um quarto escuro,
com uma dilatação gradual após o estímulo ter sido retirado. A resposta a acomodação também
é lenta e pode ser incompleta. A anormalidade é unilateral em cerca de 80% dos casos e a pupila
tônica é dilatada na luz media. A íris não é atrófica. A resposta a droga miótica ou midriática na
concentração usual é normal. A pupila de Adie contrai rapidamente após poucas gotas de
metacolina a 2,5% ou pilocarpina a 1,0% instiladas no saco conjuntival, enquanto que a pupila
normal falha em responder dessa maneira, sugerindo a presença de hipersensibilidade à
degeneração secundária à lesão no gânglio ciliar ou fibra pósganglionar com regeneração da fibra
nervosa aberrante.
A localização da lesão que causa a síndrome de Adie é desconhecida. Vários lugares foram
sugeridos. Tem-se relatado uma sensibilidade parassimpática devido à lesão no gânglio ciliar ou
fibras pósganglionares, como tem lesões do centro simpático central ou na íris. Anidrose
progressiva pode também ocorrer em pessoas com a síndrome de Adie; isso é evidente para
sugerir que pode ser parte de um distúrbio autonômico mais amplo. A pupila tônica também
pode ser encontrada nos casos de disfunção autonômica, como na síndrome de Riley e Day ou
em pacientes com hipotensão ortostática.
A síndrome de Adie é uma desordem benigna e ocorre mais em mulheres jovens. Foi referido
como pupila tônica com abolição do reflexo tendíneo contralateral, facilmente confundido com
sífilis no SNC. Após uma oftalmoplegia óculomotora a pupila pode contrair na convergência, mas
não ao reflexo fotomotor; isso pode simular a pupila de Argyl Robertson. Sob tais circunstâncias,
pode ser observado que a pupila também contrai com outros movimentos do globo ocular e com
movimentos da pálpebra.
Fenômeno hemianóptico de Wernicke se caracteriza pela luz focada na metade da retina,
causando uma resposta pupilar enquanto que a luz focada na outra metade não está presente na
hemianopsia na qual a interrupção das vias é anterior a saída das fibras para a região prétectal.
Neurite retrobulbar pode haver dilatação pupilar parcial, que pode reagir à luz, mas não mantém
a reação; o reflexo consensual pode ser mais imediato do que o reflexo fotomotor. Essas
alterações podem ser trazidas à tona com rápida estimulação alternante dos olhos com uma luz,
teste de balanço da luz.
28
Defeito pupilar aferente ou pupila de Marcus Gunn
A importância do reflexo pupilar à luz como indicador da função do nervo óptico é reconhecido
desde Hipócrates e Galeno. Em 1902, Landau, Marcus Gunn descreveram o escape pupilar
patológico como uma dilatação secundária por 10 a 20 segundos, geralmente causada por lesão
completa do II nervo ou doença retiniana severa. O sistema de graduação do defeito pupilar
aferente (DPA) não é padrão. Usando a técnica da luz em balanço, passando a luz várias vezes de
um olho para outro, com espera de 5 segundos em cada um, observa-se que ao passar a luz do
olho normal para o afetado, a pupila em vez de se contrair, se dilata, já que o reflexo consensual
do olho contralateral é mais intenso do que o do fotomotor do olho afetado. Aumento em 3 a 4
mm mostra uma dilatação que caracteriza um DPA, enquanto o de 1 a 2 mm é normal.
Pupila de Argyl Robertson
A pupila de Argyl Robertson (AR) ou iridoplegia reflexa (oftalmologista Escocês) não reage ao
reflexo luminoso direto e consensual, mas existe uma reação ativa na acomodação para objetos
próximos e a resposta à convergência pode ser aumentada e mantida. As pupilas são pequenas
com 1 a 2 mm, e tem contorno irregular; a dilatação na resposta à dor é diminuída, respostas
sensoriais e psíquicas são diminuídas ou abolidas, a pupila dilata na resposta à atropina e pode
está associada atrofia da íris. A condição é bilateral, mas as pupilas não são necessariamente
iguais. Sugestiva de neurosífilis, mas tem sido observada na esclerose múltipla, encefalite,
diabete, encefalopatia alcoólica, e siringobulbia; com neoplasia da porção posterior do terceiro
ventrículo ou do corpo da pineal e lesões no nível do colículo superior; e nas condições senil e
vascular. Também na trombose da artéria cerebelar pósteroinferior associada ao quinto e
décimo nervos com envolvimento espinocerebelar ou na síndrome paratrigeminal de Raeders,
com alteração sensorial e motora associada do nervo trigêmio. Foi relatada em associação com
trombose da artéria carótida interna.
A lesão que causa a pupila de AR envolve ambas as vias aferentes que carregam as fibras reflexas
da luz da retina e das conexões autonômicas em um ponto onde essas fibras convergem. A
transmissão do impulso luminoso através do nervo óptico precisa está intacta. Acredita-se que o
fenômeno resulta de uma lesão degenerativa ou inflamatória na região periaquedutal no nível da
lâmina quadrigêmea anterior a comissura posterior. Nessa área as fibras do reflexo luminoso dos
núcleos prétectais que semidecussam, andam juntas das fibras simpáticas dilatadoras. Uma lesão
nesse local interrompe tanto: 1) as vias da retina que vai para a área prétectal e depois para o
núcleo de Edinger Westphal e através do III nervo para a íris, e: 2) a via adjacente das fibras
pupilodilatadoras do simpático que descem do hipotálamo e do córtex frontal através do
mesencéfalo para o centro óculopupilar na medula torácica superior e depois através da cadeia
simpática cervical para a íris. A síndrome pode resultar de uma simples lesão próxima da lamina
quadrigêmea anterior, por um pinealoma, lesões bilaterais ou espalhadas. Acredita-se que a
lesão da pupila de AR está nos nervos ópticos, tratos ópticos, no gânglio ciliar e na íris.
PÁLPEBRAS
Note a posição do globo ocular e a abertura da fissura das pálpebras bilateral. A parte superior
do globo ocular na posição primária cruza a íris entre o limbus, junção da íris e esclera, e a pupila,
com 1 a 2 mm abaixo do limbus; as pálpebras inferiores tocam ou cruzam discretamente acima
do limbus. A função das pálpebras é examinada pedindo ao paciente para abrir e fechar os olhos,
29
sem e contra a resistência. Observar o tamanho da fissura palpebral e na associação com os
músculos frontais. Se a ptose for completa, existe perda da capacidade para elevar a pálpebra; se
parcial, a pálpebra é elevada somente uma parte, e por esforço voluntário. Na avaliação da ptose
completa ou parcial nota-se a quantidade da íris ou pupila coberta pela pálpebra. Discreta
fraqueza pode tornar-se mais aparente se o paciente alternativamente eleva e deprime suas
pálpebras através de uma pequena excursão. Ptose parcial pode ser diagnosticada pela
observação na contração dos músculos frontais quando, ele tenta abrir o olho no lado envolvido.
Se o examinador fixa o músculo frontal com seu dedo, o paciente pode ser incapaz de elevar sua
pálpebra. Na ptose de longa duração podem existir rugas na testa no lado envolvido, devido à
constante contração do frontal. Na ptose histérica não existe participação do músculo frontal.
Deve ser vista a desigualdade das fendas das pálpebras. A fenda estreitada pode envolver o III
nervo ou o simpático do mesmo lado, e a fenda maior pode indicar paresia do facial (orbicular
dos olhos) no lado oposto. Uma discreta, mas perceptível diferença na largura da fenda palpebral
ocorre em 30 a 35% dos indivíduos normais.
No estado de fadiga pode surgir uma aparência de ptose. Na miastenia gravis pode existir ptose,
tanto unilateral como bilateral, mas assimétrica é a forma mais comum. A ptose flutua de
momento a momento, e piora com o olhar para cima (ptose fatigada), e como fraqueza dos
orbiculares; isso pode quase desaparecer após tanto um período de repouso como na
administração de neostigmine ou edrofônio. O sinal da pálpebra contraída de Cogan,
característico da miastenia, consiste de um breve espasmo da pálpebra contraída seguindo uma
súbita volta dos olhos para a posição primária após um período de olhar para baixo. Quando a
ptose é assimétrica, a tentativa de manter o olho ptótico mais aberto é transmitida pela lei de
Hering, para o olho menos ptótico. Ocorre relaxamento da pálpebra mais ptótica e o olho com
menor ptose pode subitamente fechar. Por causa da lei de inervação recíproca, a compensação
da ptose menor pode parecer ser o olho bom e, o outro que ficou com maior ptose, o doente.
Ptose na síndrome de Eaton-Lambert pode temporariamente melhorar após um breve período
olhando para cima.
Foi relatada ptose palpebral em 37,5% dos pacientes com AVC hemisféricos. Por causa da
anatomia do núcleo inferior central, ptose bilateral pode ocorrer como a única anormalidade da
motilidade ocular com algumas lesões do mesencéfalo. Ptose cerebral unilateral ocorre com
lesão isquêmica no hemisfério oposto, sendo mais comum no direito. Ptose supranuclear
bilateral pode ocorrer com lesão hemisférica unilateral
Ptose senil é assimétrica. As fibras da lamela inferior da aponeurose do músculo elevador
aderem ao músculo do tarso da pálpebra superior. No envelhecimento pode haver deiscência e
desinserção (DDE) do músculo elevador, devido ao estirar, afinar e separar a aponeurose dele.
Geralmente, com os olhos fechados, a distância entre as pálpebras situa-se entre 5 a 7 mm. Um
aumento dessa distância sugere DDE.
Ptose parcial de origem congênita está presente no fenômeno de Gunn (retração paradoxal da
pálpebra evocada pelo movimento da mandíbula) ou o reflexo de piscamentomandibular; o
paciente pode elevar a pálpebra voluntariamente e o olhar para cima, porém os movimentos da
mandíbula são acompanhados pelo exagero da elevação da pálpebra. Na doença de Parkinson
existe infrequente piscar e pode existir alguma retração. A retração da pálpebra (sinal de Graefe)
30
e aumento da largura das fendas pálpebras (sinal de Dalrymple) pode ser visto no
hipertireoidismo. Perda do tônus do elevador pode ser causa de ptose parcial, mas a pálpebra
pode ser elevada no olhar para cima. Com miotonia das pálpebras pode existir dificuldade para
elevá-las imediatamente após o fechamento forçado; na miotonia a retração palpebral da
pálpebra superior permanece brevemente retraída e depois desce lentamente no olhar para
baixo imediatamente após um período de olhar para cima. Na apraxia a pálpebra o paciente tem
dificuldade de iniciar sua elevação embora não exista paralisia do elevador da pálpebra. Na
neurofibromatose pode ocorrer neurofibroma no globo ocular, causando uma pálpebra
característica em forma de S.
Espasmo das pálpebras pode ocorrer nas desordens psicogênicas e um fino tremor das pálpebras
(sinal de Rosenback) é visto no hipertireoidismo e na histeria. Blefaroespasmo ou contração
espasmódica do orbicular dos olhos e do elevador é comum. Isso geralmente é psicogênico, o
espasmo habitual começa como uma resposta reflexa à dor no olho ou irritação da córnea. Por
outro lado, pode ser o resultado de hipersensibilidade à luz (fotofobia), pode ser um fenômeno
pósencefalítico ou pode ser relatado com espasmo facial ou contratura.
MOVIMENTOS OCULARES
Os olhos se movem a serviço da visão, trazendo os objetos para dentro do campo visual e, se
eles se movem, os olhos os seguem. Existem três sistemas que controlam os movimentos
oculares (sacadas, perseguição e vergência), funcionando para obter e manter a visão. O globo
ocular efetua uma rotação em torno de um ou mais dos três eixos principais que fazem
intersecção em ângulos retos no centro de rotação para projetar a imagem 15,4 mm atrás da
córnea. O movimento acontece perpendicular ao eixo de rotação. Abdução e adução compõem
as rotações do plano horizontal em torno do eixo vertical. Elevação e depressão constituem
movimentos para cima e para baixo em torno do eixo horizontal no sentido do medial para o
lateral. O terceiro eixo vai de anterior para posterior e a rotação em sua volta é a torção. Assim,
torção interna é o movimento angular que gira o olho para o nariz e, na torção externa, o
movimento angular gira o olho para a lateral.
Diz-se que os olhos estão na sua posição de repouso, quando o olhar está em frente e os eixos
dos olhos são paralelos. Como as órbitas divergem, a posição de repouso deve ser conseguida
por contrações dos músculos extraoculares controlados pelo córtex cerebral. Ao olhar para um
alvo, os músculos extraoculares se movem para encontrar o ponto de fixação. Durante o
deslocamento os movimentos monoculares do olho, os agonistas contraem e os antagonistas
relaxam (quando o reto medial de um olho contrai o reto lateral do mesmo olho relaxa). A lei de
Sherrington descreve o equilíbrio entre a contração do agonista e a inibição do antagonista. Em
certas condições como na síndrome de Duane e Parinaud, existe insuficiência de inibição do
antagonista, resultando em cocontração de músculos. A cocontração faz o globo ocular se retrair
no lugar de se mover normal.
Durante movimentos de versão os músculos extraoculares, agem como duplas emparelhadas, o
reto lateral num olho se contrai e o reto medial no outro olho também. Os músculos em dupla
são agonistas emparelhados no movimento binocular e, em cada olho, os seus respectivos
antagonistas, pela lei de Sherrington, são reciprocamente inibidos. A lei de Hering diz que a
31
mesma quantidade de inervação vai para um músculo extraocular e para o seu par. A fim de
olhar para a direita, o reto lateral, oblíquo superior e inferior à direita, contraem enquanto que o
reto medial, inferior e superior, relaxa e assim o globo ocular é desviado. Ao mesmo tempo, o
olho esquerdo se move para a direita pelo meio da contração dos retos medial, superior, e
inferior e o relaxamento do reto lateral e oblíquo superior e inferior. A quantidade de inervação
dos pares é determinada pela fixação do olho. A lei de Hering é importante para entender o
desvio primário e secundário.
Paciente com diplopia torna-se sintomático por causa da confusão visual. A confusão ocorre pela
discordância de imagens na retina, uma é real e a outra não. Diplopia é geralmente precedida
por borramento da visão. Se ele vê duplo, deve relacionar os objetos – se estão no mesmo plano
horizontal, no mesmo plano vertical ou separado de ambos, vertical e horizontal. Deve-se
perguntar se a diplopia está presente todo o tempo ou percebe somente quando olha para cima,
para baixo ou para o lado. Se a diplopia é monocular ou binocular. A diplopia é testada com o
paciente fixando um objeto com o olho parético, enquanto o olho bom é coberto, e é pedido ao
paciente para apontar no objeto. Se um músculo estiver parético, ele apontará o objeto passado
na direção da imagem aparente quando ele olha na direção do músculo paralisado. Um paciente
com diplopia fecha um olho para evitar visão dupla ou inclina sua cabeça para reduzir a
dificuldade.
Diplopia horizontal resulta de disfunção do reto medial ou lateral. Diplopia vertical ocorre por
lesão dos oblíquos. Pacientes com paralisia do VI nervo tem dificuldade de divergir e tende a ter
diplopia mais a distância. Os retos laterais não são ativos na convergência para ler quando
comparado a distância para dirigir. Paciente com fraqueza de ambos os retos mediais têm
dificuldade de convergir com diplopia mais para perto do que para longe. Pacientes com lesão no
VI nervo ou no III nervo tem diplopia no olhar para direita. Paciente com paralisia do IV nervo
descreve uma inclinação da imagem. Na diplopia de longa duração ele pode aprender a suprimir
a visão de um olho. A diplopia é mais acentuada e a distância entre as imagens verdadeira e falsa
aumenta quando os olhos são movidos na direção da ação do músculo parético. A diplopia é
testada segurando uma caneta ou uma luz na frente do paciente; a posição relativa de dois
objetos é notada quando os olhos estão em repouso e quando eles são desviados em todas as
direções do olhar. Então um olho é subitamente fechado e é perguntado ao paciente se o objeto
desapareceu. Mínima diplopia é aumentada se um vidro vermelho for colocado diante de um
olho e pedido ao paciente para olhar uma pequena luz a distância de 1m. Pelo movimento da luz
dentro dos vários quadrantes de visão, pode-se determinar onde é melhor a separação das
imagens.
Diplopia transitória pode ocorrer na insuficiência vértebrobasilar. Diplopia persistente aguda
sugere evento vascular envolvendo nervo craniano como na diabete ou o tronco cerebral.
Paralisia isquêmica em paralisia de nervo recupera-se em 2 a 3 meses. Diplopia progressiva
ocorre em compressão envolvendo nervo craniano. Discreta diplopia monocular está presente
em muitos com visão normal, devido à discreta diferença de refração nas lentes de contato; uma
imagem é muito mais fraca do que a outra. Diplopia monocular e poliopia significam histeria,
embora a diplopia monocular esteja presente nas condições oculares como catarata, subluxação
do cristalino e deslocamento da retina, e nas lesões cerebrais com projeção visual dissociada ou
32
hemangioma de origem cortical. A diplopia não é sempre o resultado de paralisia de músculos
oculares; pode ocorrer em condições que existe anormalidade da posição do globo ocular,
inflamação e tumores da órbita.
Movimentos reflexos dos olhos
Os movimentos reflexos dos olhos podem ser divididos em duas classes: os que são trazidos à
tona involuntariamente, mas envolve mediação da consciência, e os verdadeiros reflexos que são
subservidos pelo mecanismo subcortical. O primeiro grupo consiste de movimentos de fixação,
reflexos visuais e psico-ópticos que resultam da estimulação da retina. Quando uma luz cai numa
porção periférica da retina o olho é movido reflexamente em tal direção que a imagem caia na
fóvea. Ambos os olhos respondem de um modo coordenado e o movimento é rápido. Pode
haver associado rotação da cabeça. O caminho aferente passa pelos tratos ópticos para o córtex
occipital, ao passo que as vias eferentes vão para os colículos superiores e depois para os núcleos
do óculomotor e outros núcleos motores. Atenção e uma apreciação da consciência dos
estímulos e são provavelmente necessários para a resposta. Pode haver tendência dos olhos
permanecerem dirigidos no objeto na visão central, reflexo de fixação óptica.
Com prejuízo dos movimentos voluntários dos olhos ou com lesões frontais que causam perda da
inibição cortical, o reflexo pode tornar-se exagerado e o paciente pode ter dificuldade em
desprender sua visão de qualquer ponto que esteja dirigida. Indivíduos com deficiência macular
ou outras dificuldades ocular severa desde o nascimento, podem mostrar, além da fixação,
movimentos dos olhos grosseiros e vagos. O reflexo de fusão determina a direção precisa dos
olhos, de modo que, as imagens do objeto na direção dirigida falha nos pontos correspondentes
nas duas retinas. O reflexo luminoso forte consiste de constrição pupilar, fechamento dos olhos,
rebaixamento das sobrancelhas, e às vezes, baixar a cabeça ou uma elevação de um braço. As
vias aferentes vão através dos tratos ópticos para o córtex occipital, e os impulsos eferentes vão
através dos nervos óculomotor, facial, acessório e cervicais superiores. Isso é uma modificação
do reflexo de piscar.
O segundo tipo de movimento, os verdadeiros movimentos reflexos são produzidos pela
estimulação dos aparelhos vestibular, otólitos, mecanismo acústico, conjuntiva ou córnea, e
pelas mudanças na posição da cabeça ou do corpo (reflexo postural, reflexo de endireitamento e
reflexo tônico do pescoço). Esses últimos são responsáveis pelos impulsos proprioceptivos que
surgem dos músculos do pescoço ou do corpo como um todo, e os movimentos dos olhos são
correlacionados com as respostas corporais e movimentos da cabeça e pescoço. O reflexo
vestíbulo-ocular consiste de desvio lateral dos olhos ou nistagmos sob estimulação do aparelho
labiríntico ou sob rotação aguda passiva da cabeça (reflexo óculocefálico ou fenômeno da cabeça
da boneca). O reflexo auditivo-ocular consiste de um desvio lateral dos olhos na direção de um
barulho alto. Em ambas dessas respostas os impulsos trafegam através da porção do VIII nervo e
seus núcleos para o FLM, e depois para os núcleos dos nervos oculares. No estado de baixa
consciência e coma pode ser possível testar o reflexo óculocefálico mesmo que o movimento
voluntário esteja abolido. Pode também ser testado em criança. O reflexo é testado mantendo-
se os olhos abertos e passivamente, mas rapidamente rodando a cabeça de um lado para o
outro; se os olhos se movem em uma direção oposta ao que a cabeça é rodada, o reflexo está
33
intacto. A falta de movimento para um lado sugere a presença de paresia do olhar conjugado
para o lado e dissociado da resposta sugere a presença do envolvimento do tronco cerebral.
O reflexo está abolido no coma profundo e doenças severas do tronco cerebral. O reflexo
córneo-oculógiro é um reflexo sensitivo que consiste de um desvio contralateral ou para cima
dos olhos e uma contração dos orbiculares na resposta à irritação da córnea. O impulso aferente
é conduzido através do nervo trigêmeo e a via eferente é através dos nervos ocular e facial. O
reflexo óculoauricular consiste de uma discreta retração de ambas as aurículas, maior no lado
oposto, no olhar lateral em direção a um lado. Impulsos proprioceptivos são levados através dos
nervos óculomotores e abducente, com as vias eferentes indo através do facial. Reflexo
óculogiropalpebral são movimentos associados entre os músculos oculares, elevador da pálpebra
superior, e os músculos da expressão facial. O olhar para cima está associado não somente com a
elevação do globo ocular, mas também com contração dos frontais. Elevação da pálpebra está
associada com contração dos frontais. Na contração dos orbiculares dos olhos, com fechamento
dos olhos, o globo ocular gira para cima; isso ocorre não somente no fechamento voluntário dos
olhos, mas também no sono. Impulsos proprioceptivos são levados através do nervo facial para o
FLM, e impulsos eferentes são transmitidos para os músculos retos superiores. A resposta é
exagerada no fenômeno de Bell, que na presença de paralisia do orbicular, o globo ocular gira
para cima quando fecha seu olho. Associação entre os movimentos ocular e facial ou da cabeça
podem também ser observados nos reflexos vestibular, coclear, sensitivo e postural bem como
na estimulação dos centros pontinos e corticais, e existe ausência desses movimentos nas lesões
destrutivas cerebrais ou do tronco cerebral.
EXAME DOS MOVIMENTOS OCULARES
Avaliação dos movimentos oculares depende do grau de acuidade visual, quando comprometida
o paciente não pode fixar. Muitos pacientes com visão inclinada mantêm a cabeça em posição
incomum para minimizar a diplopia. Pacientes com nistagmo congênito mantêm a cabeça rodada
para manter os olhos no ponto zero para reduzir o nistagmo. Pálpebra assimétrica pode
acompanhar estrabismo vertical; a aparência depende do ponto de fixação do olho. Sacudidas
oculares ocorrem em adultos normais e idosos, devido a sinal de doença de tronco cerebral e de
cerebelo.
Os movimentos oculares são testados pedindo ao paciente para olhar nas seis direções cardinais
– lateral, medial, para cima e lateral, para cima e medial, para baixo e lateral, e para baixo
medial, bem como, diretamente para cima e para baixo e depois a convergência. São primeiro
realizados movimentos voluntários na resposta verbal sob comando e movimentos seguindo o
dedo do examinador, e depois movimentos reflexos com o paciente fixando o alvo, e a cabeça
rodada passivamente de um lado para outro, para cima e para baixo. Os olhos podem mover-se
por 450
para cada lado a partir da posição de repouso, sendo 10 mm para adução, abdução e
elevação e 7 mm para a depressão. O nistagmo terminal é um fenômeno fisiológico que ocorre
nos últimos 100
de abdução, sendo difícil o paciente sustentar o olhar. O paciente pode encostar
o limbus com ambos os olhos no olhar lateral completo, sendo melhor em adução do que na
abdução. É anormal aparecer uma pequena borda da esclera na abdução extrema.
Normalmente, a quantidade da esclera mostrada é simétrica nos dois olhos. É difícil de avaliar o
34
olhar para cima e para baixo e no envelhecimento normal é prejudicado, fato que varia de
indivíduo a indivíduo, sendo o cônjuge o melhor controle.
Os movimentos de perseguição são uniformes, mas na perseguição anormal eles são
desorganizados e cria um movimento espasmódico chamado de perseguição sacádica ou em
roda dentada. Pode existir em caso de fadiga, desatenção, redução da consciência, transtornos
nos gânglios da base e doença cortical difusa, Quando o movimento anormal de perseguição é
unidirecional, pode ser devido a uma lesão ipsilateral occipitoparietal profunda que atinge as vias
occipitocoliculares do movimento de perseguição.
O sistema de vergência entra em ação quando um objeto se move em direção ao observador ou
em direção oposta a ele. São necessários movimentos oculares conjugados, de convergência ou
divergência. Os mecanismos que são responsáveis pela adução dos olhos são diferentes dos da
adução do olhar. O teste de convergência é útil quando o reflexo pupilar luminoso não está
claramente normal, como na oftalmoplegia internuclear, nas reações de dissociação à luz e a
proximidade.
O sistema sacádico pode ser avaliado fazendo-se o paciente fixar rapidamente entre dois pontos,
mas anormalidade no olhar pode ser vista pedindo ao paciente para realizar um movimento
circular e seguir lentamente o dedo do examinador. Ou pedir para fixar no nariz do examinador e
depois no dedo ao lado. Observa-se a magnitude, velocidade e a acurácia das sacadas em cada
olho e no olhar lateral e vertical. A velocidade das sacadas pode ser reduzida globalmente na
miastenia ou lentificar as sacadas na adução do olho envolvido na oftalmoplegia interna. No
reflexo vestíbulo-ocular os movimentos podem ser examinados pedindo ao paciente que fixe o
olhar em um ponto e, em seguida, movimente a cabeça de um lado para o outro e de cima para
baixo.
Avaliação do alinhamento ocular
O teste para diplopia e alinhamento ocular pode ser subjetivo e objetivo. O teste subjetivo (TS)
depende da observação da imagem pelo examinador e o objetivo da observação do examinador
nos movimentos dos olhos durante as manobras. O TS para diplopia depende da descrição da
imagem vista pelo paciente. O teste deve ser feito a 1 m de distância para evitar qualquer
potencial confusão de convergência. O paciente segue o indicador no olhar lateral ou vertical até
a separação das imagens.
Quando o paciente tem diplopia devido à fraqueza dos músculos extraoculares, ele vê duas
imagens. A imagem real cai na mácula no olho normal e a imagem falsa cai na retina do lado da
mácula do olho parético. Como o olho se move na direção do músculo parético, a separação da
imagem aumenta e a imagem falsa é periférica. Outra técnica é a de cobrir um olho e se a
imagem mais periférica desaparecer o olho coberto é o olho parético. Considere um paciente
com paresia no reto lateral direito olhando à direita. O olho esquerdo acompanha com precisão
o alvo e o olho direito não passa da linha média. A imagem real incide na mácula esquerda e, a
falsa, na hemiretina nasal direita. O cérebro interpreta a luz que incide na hemiretina nasal
direito como vindo do campo visual direito. Quanto mais distante da hemiretina nasal direita
incidir a luz, mais para a direita o cérebro acredita que vem a luz. Existem 3 maneiras da diplopia
35
para identificar o objeto falso: (1) a separação da imagem na direção do músculo fraco é a mais
importante; (2) a imagem falsa é a mais periférica; e (3) a imagem falsa vem do olho parético.
A imagem falsa pode ser identificada, movendo os olhos do paciente para a posição com maior
separação de imagens. Ao cobrir um dos olhos a imagem mais periférica desaparece, o olho
coberto é o olho parético. Considere um paciente com diplopia no olhar horizontal direito. Os
possíveis músculos paréticos são o reto lateral direito e o reto medial esquerdo. Se cobrir o olho
esquerdo do paciente e a imagem da esquerda desaparecer, o diagnóstico é o de fraqueza no
músculo reto lateral direito. Isso ocorre porque a imagem que desapareceu era menos periférica,
portanto a imagem real e a falsa deviam estar se originando do olho direito.
O teste de cobertura alternativo é usado pelo neurologista para avaliar subtipos de desvios ou
estrabismo. A foria é um desvio latente mantido na fusão de imagens. A quebra da fusão pela
cobertura de um olho causa o desvio nasal do olho coberto (esoforia) ou temporal (exoforia). Se
a cobertura é alternada, o olho não coberto é forçado se mover na posição para assumir a
fixação. Se ocorrer um movimento de adução significa que houve exoforia no olho coberto, e um
movimento de abdução significa que ocorreu esoforia no olho coberto. Existe hiperforia ou
elevação, hipoforia ou depressão do olho, e heteroforia é um desvio do olho para qualquer
direção.
Estrabismo
Estrabismo deve ser diferenciado da paralisia aparente devido a erros refratários, doenças
orbitais ou desequilíbrio muscular. Estrabismo é definido como desvio de um olho da sua própria
direção, de modo que, o eixo visual dos dois olhos não pode ambos ser dirigidos
simultaneamente para o mesmo ponto. O desvio pode ser divergente, convergente, para cima ou
para baixo, pode ser unilateral ou alternante. Pode está latente, ocorrendo somente quando um
olho for fechado ou manifesta quando ambos os olhos são abertos. Pode ser ocasional,
incipiente ou constante. Pode ser concomitante, com a mesma quantidade de desvio sem
considerar a direção na qual o olho está olhando ou não concomitante. Estrabismo pode ser
paralítico na doença dos nervos oculares, mas estrabismo não paralítico o olho envolvido pode
ser movido através de sua quantidade completa de movimentos, seguindo o olho fixo com um
erro constante, mesmo que ele possa divergir ou convergir no repouso. No estrabismo paralítico
o defeito é aumentado quando os olhos são rodados na direção da ação do músculo paralisado.
Desde que a maioria dos estrabismos está presente desde o nascimento ou na infância precoce,
o paciente aprende a suprimir uma imagem e geralmente desenvolve ambliopia no olho
envolvido.
Comitância
É o desvio em vários campos do olhar. Uma foria pode ser comitante ou não. Em pacientes
neurológicos o estrabismo é paralítico e não concomitante. Desvio primário e secundário está
relacionado com o olho anormal e que está fixado. Chama-se desvio primário aquele que é
produzido no olho afetado quando o paciente olha um objeto com o olho normal. O desvio
secundário é o que aparece no olho normal quando o paciente olha um objeto com o olho
afetado: o desvio secundário é maior do que o primário. Quando se olha com o olho afetado, é
preciso uma hiperestimulação da inervação do músculo paralisado para levá-lo da posição de
36
desvio para a de fixação. A hiperestimulação é exercida simultaneamente sobre o músculo
associado ou conjugado ao outro, que por ser normal, responde com uma hipercontração e se
desvia desproporcionalmente (desvio secundário), mas quando o olho fixador é o normal, o
estimulo nervoso é normal. A heterotropia paralítica se traduz por um desvio do olho no sentido
oposto à ação do músculo paralisado. O desvio é irregular e varia de modo não coordenado nas
diversas direções do olhar.
Um estrabismo comitante mostra o mesmo grau de desvio em todas as direções do olhar.
Estrabismo congênito não paralítico é do tipo comitante. Estrabismo paralítico em pacientes
neurológicos se caracteriza por não comitância; o desvio do alinhamento ocular quando revelado
pelo teste da cobertura varia com a direção do olhar e é o maior na direção da ação do músculo
parético. Um paciente com fraqueza do reto lateral direito, não teria anormalidade no teste de
cobertura alternante ao olhar para esquerda, porque o reto lateral direito não tem a função de
olhar para esquerda. No olhar primário, o olho afetado pode ser levado para esoforia quando
coberto e mudando a cobertura para o olho normal revelaria uma abdução refixando o olho
direito. No olhar lateral direito, a insuficiência do reto lateral direito se tornaria mais óbvio. O
olho direito se desviaria mais para esquerdo quando coberto do que fez no olhar primário e, o
descobrindo, revelaria uma grande abdução na sacada de refixação. Assim, o desvio do olho varia
com a direção do olhar, nenhum no lado para esquerdo, leve no olhar primário, e moderado no
olhar direito. Essa variabilidade é chamada de não comitância e é a marca do estrabismo
paralítico.
No estrabismo paralítico, o olho afetado seria desviado no sentido oposto do campo de ação do
músculo envolvido. Com uma paralisia do VI nervo direito, o olho direito seria levemente
aduzido. Com igual visão em ambos os olhos, o olho esquerdo não envolvido fixaria, de modo
que, no olhar primário o olho esquerdo está fixando e o direito está desviado em direção ao
nariz. Esse desvio do olho direito é o desvio primário. Se o alvo for movido para o campo de ação
do músculo parético, para a direita, e o olho esquerdo for coberto, de modo que, o olho direito
seja forçado a fixar, o reto medial esquerdo (o músculo emparelhado ao reto lateral esquerdo),
receberia inervação igual e simultânea pela lei de Hering. Porque o reto lateral direito está
tentando fortemente contrair-se na tentativa de se fixar, o reto medial esquerdo está
simultaneamente se contraindo fortemente e, coberto, o olho esquerdo está marcadamente
aduzido para o olhar lateral direito. A remoção da cobertura revela desvio do olho esquerdo, que
é um desvio secundário. Em suma, o desvio primário é o desvio do olho doente com o olho sadio
fixando, o desvio secundário é o desvio do olho sadio com o olho doente fixando.
DESORDENS DA MOTILIDADE OCULAR
Pode ser dividida em periférica (infranuclear e nuclear) e central (internuclear e supranuclear).
Doença da órbita
Massas na órbita podem inibir mecanicamente o movimento do globo ocular, causando uma
proptose reveladora. Após um trauma na órbita, músculos estraoculares individuais podem ficar
presos em fragmentos de fratura, como estrangulamento do reto inferior por uma fratura orbital
explosiva produzindo uma limitação mecânica do olhar para cima e diplopia vertical. Um olho
afetado por uma miopatia restritiva ou um músculo estrangulado é melhor ser movido ativo do
37
que passivamente. A síndrome da bainha do tendão de Brown consiste na limitação do
movimento livre do tendão do oblíquo superior através da tróclea; sendo mais comumente
congênita. A restrição é similar ao dedo em gatilho e causa um comprometimento do olhar para
cima em adução que simula paralisia do oblíquo inferior.
Doença muscular
A mais comum orbitopatia restritiva é a doença da tireóide, que é uma desordem autoimune que
causa depósito de mucopolissacarídeo e infiltração linfocítica nos músculos dos olhos, fazendo-o
volumoso, duro e incapaz de relaxar durante a contração do antagonista. Esse tipo de miopatia
restritiva é facilmente confundido com fraqueza do antagonista (miopatia restritiva do reto
medial simulando fraqueza do reto lateral). O reto inferior é o músculo mais envolvido na doença
da tireóide, produzindo prejuízo no olhar para cima no lado afetado. A doença da tireóide não
altera a função tiroideana e pode existir sem proptose, retração da pálpebra e equimose.
Oftalmoplegia externa progressiva crônica (OEPC) é uma síndrome que tem numerosas
etiologias, mas é mais frequente devido à miopatia mitocondrial. Causa proptose progressiva e
fraqueza muscular simétrica, podendo conduzir o paciente a marcada ptose e imobilidade dos
olhos. O exame mostra perda do movimento reflexo e voluntário dos olhos; o fenômeno de Bell
está abolido. OEPC é transmitida maternalmente, mas casos esporádicos ocorrem e existe uma
forma autossômica dominante. A biópsia do músculo mostra fibras vermelha rotas, característica
de miopatia mitocondrial.
A síndrome de Kearns Sayre é um tipo de OEPC, iniciada antes dos 20 anos; associada com
retinopatia pigmentar, BAV, perda auditiva, ataxia, retardo mental, disfunção endócrina, estatura
baixa, e aumento da proteína do líquido céfaloraqueano.
A maioria das distrofias musculares clássicas não envolve os músculos dos olhos. Uma exceção é
a distrofia óculofaringea (DOF), uma rara miopatia autossômica dominante. Causa proeminente
ptose bilateral e progressiva e disfagia que geralmente começa na quinta ou sexta década,
podendo desenvolver disartria e fraqueza do cinturão escapular. A biópsia muscular mostra
inclusões intranucleares tubulofilamentosas similar aquelas vistas na inclusão.
Miopatias congênitas geralmente poupam os músculos dos olhos. Uma exceção é a miopatia
miotubular, onde pode existir envolvimento proeminente e precoce. Distrofia miotônica causa
proeminente ptose. Pode afetar os músculos extraoculares causando sacadas lentas. A miotonia
é comum com abertura demorada do globo ocular após forte oclusão.
Envolvimento da musculatura dos olhos com oftalmoparesia e dor no movimento é uma
característica clássica da triquinose. Infecção bacteriana local da órbita ou dos seios pode se
espalhar para os músculos extraoculares. Dor, proptose, e limitação dos movimentos dos olhos
podem ocorrer com envolvimento da órbita por fungos oportunistas, especialmente
mucormicose em pacientes com diabete.
Desordens neuromusculares
Miastenia gravis (MG), a mais comum desordem neuromuscular que com frequência envolve os
músculos extraoculares. O envolvimento ocular ocorre em 50 a 70% dos pacientes, e
eventualmente em 90%. Pacientes tipicamente apresentam ptose ou diplopia, ou ambas. Em
38
alguns pacientes, a doença permanece limitada aos olhos (miastenia ocular pura). A fraqueza
piora com a contração repetida do músculo. A ptose na MG é fatigável, piorando
progressivamente quando o paciente olha para cima por muito tempo. Podem desenvolver
diplopia com o olhar excêntrico, mesmo que no início não tenham. A lesão de um reto medial
pode produzir uma miastenia pseudo-oftalmoplegia internuclear, com nistagmo do olho
abduzido. Uma lesão no reto lateral isolada pode simular paralisia do VI nervo.
Paralisia de nervo isolado
Cerca de 25% das causas de paralisia isolada de óculomotor é idiopática, e desses 50% recupera-
se espontaneamente. Trauma é a causa mais comum de paralisia do IV nervo e a segunda mais
comum do III e VI nervos. Doença vascular microangiopática devido à diabete e hipertensão é a
primeira causa de paralisia do III e VI nervos.
Nervo óculomotor
Paralisia do III nervo produz graus variáveis e combinações de fraqueza dos músculos
extraoculares, ptose e envolvimento pupilar. Oftalmoplegia interna significa envolvimento
limitado do esfincter pupilar e do músculo ciliar; oftalmoplegia externa significa envolvimento
dos músculos extraoculares; oftalmoplegia completa de ambas. A etiologia mais comum é
isquêmica, aneurisma, tumor e trauma; 20% dos casos não têm explicação. É um desafio
diferenciar paralisia isquêmica benigna daqueles de aneurisma, principalmente porque ambas
podem aparecer com diplopia dolorosa; mais tarde a mortalidade aumenta. Disfunção do III
nervo é um sinal silencioso, em qualquer alteração da consciência.
Poupar a pupila é o dado clínico mais importante na diferenciação entre isquemia e compressão
mecânica; lesão mecânica causa reinervação aberrante. Compressão mecânica no seio cavernoso
que lesa o III nervo, resulta na regeneração de brotos que crescem em tubos errados e
eventualmente inervam estrutura que não a original. Fibras que originalmente inervavam o reto
medial podem inervar o elevador da pálpebra. As causas comuns são aneurisma e trauma,
menos tumor e neurosífilis, a condição pode ocorrer congenitamente.
O aparecimento da síndrome de mau direcionamento do III nervo ocorre 3 meses após o evento
e tem certas características. A dupla inervação de músculos causa uma falência do relaxamento
recíproco normal do antagonista, violação da lei de Sherrington e causa contração e retração do
globo em certos movimentos. Tentando olhar para cima causa adução e retração por causa da
direção errada das fibras do reto superior para o reto medial e reto inferior com cocontração. A
pálpebra superior pode retrair o olhar para baixo devido às fibras aberrantes do reto inferior
inervar o elevador de forma aberrante. A retração da pálpebra é mediante adução por causa da
sincinesia entre o reto medial e o elevador. A pálpebra pode cair na abdução por causa da
inibição recíproca do reto medial que causa relaxamento no elevador. As mudanças das
pálpebras são o reverso da vista na síndrome de Duane.
Na síndrome de direção errada a reação pupilar está pobre ou abolida, mas há miose na adução
com convergência ou no olhar horizontal. A constrição em convergência com prejuízo da reação
à luz mimetiza a dissociação da reação à luz e à proximidade, pseudopupila de Argyl-Robertson.
O músculo ciliar é cerca de 30 vezes maior do que o esfincter da íris; a maioria dos neurônios no
39
gânglio ciliar é dedicada para acomodação mais do que do esfincter pupilar. A grande
prepoderância do músculo ciliar sobre os axônios do esfincter da pupila torna provável que a
direção errada faz com que as fibras de acomodação inervem de forma aberrante a pupila, que
causa constrição pupilar com qualquer tentativa para focar. Apoplexia pituitária pode causar
paralisia isolada do III nervo que é dolorosa e de início agudo.
Outras causas de paralisia do III nervo envolvem o tumor da bainha do nervo, doença de Lyme,
sarcoidose, dolicoectasia da basilar, enxaqueca oftalmoplégica, malformação arteriovenosa
dural, síndrome pósinfecciosa, sinusite esfenóide ou mucocele, carcinoma nasofaringeo, herpes
zoster, inflamação ou infiltração meningéa. Paralisia óculomotora cíclica é uma condição curiosa,
em que a paralisia vai e volta, alternando com espasmos, variando a periodicidade de paciente a
paciente.
Nervo troclear
O IV nervo é fino e tem um longo curso intracraniano; esses dois fatores aumentam sua
vulnerabilidade à lesão. A etiologia mais comum é trauma craniano; envolvimento bilateral não é
incomum, além de microvasculopatia e idiopatia ou congênita. Um paciente com paralisia do IV
nervo congênita pode descompensar quando aparecer uma nova condição clínica. Outras causas
incluem meningeoma, síndrome do seio cavernoso, herpes zoster, doença de Lyme, enxaqueca
oftalmoplégica, sarcoidose, síndrome de Guillain-Barré, doença meningéa e síndrome de Tolosa-
Hunt.
Uma paralisia isolada do quarto nervo é difícil para diagnosticar, desde que os movimentos
oculares são levemente alterados e existe pouco desvio do globo ocular. O defeito na função do
oblíquo superior pode estar escondido pela ação da colateral do reto superior e lateral. Em uma
paralisia nuclear do quarto nervo o defeito está no lado contralateral, mas no envolvimento do
nervo é ipsilateral. Pacientes com paralisia do IV nervo podem não se queixar de diplopia, mas
quando olha para baixo há visão borrada ou alguma dificuldade quando desce escada ou ler um
livro. A diplopia é vertical ou diagonal e máxima no olhar para baixo. Paciente pode inclinar a
cabeça para o lado oposto para eliminar a diplopia, inclinando o queixo para o ombro de modo
que o olho afetado possa fazer extorção. O teste de inclinar a cabeça de Bielschowsky consiste
em inclinar a cabeça para cada lado, localizando a paralisia do IV nervo por meio da diplopia. Se a
diplopia melhora com a inclinação da cabeça à esquerda e piora com a inclinação à direita, o
paciente tem uma paralisia do IV nervo à direita. Forçando o olho envolvido para intorção piora a
diplopia.
Mioquimia ou microtremor do oblíquo superior é uma contração espasmódica, intermitente do
músculo oblíquo que pode causar diplopia vertical transitória ou osciloscopia monocular.
Nervo abducente
Paralisia do VI nervo é comum e recupera-se espontaneamente. Uma paralisia completa do VI
nervo, o olho não pode ser abduzido e frequentemente repousa na posição de adução. Paralisia
incompleta é incomum. Pacientes apresentam diplopia horizontal que pioram a distância. Pode
existir esotropia na visão primária. O exame mostra estrabismo paralítico que piora na direção da
ação do músculo envolvido. Leve fraqueza pode mostrar somente esoforia no teste de cobertura
40
alterna quando o paciente olha em direção ao lado do músculo lesado. Neoplasia, trauma e
neuropatia microvascular são as etiologias mais comuns, sendo que 25% não têm explicação.
Sinais vizinhos permitem localização quando o nervo é envolvido no tronco cerebral, seio
cavernoso ou órbita. Lesão de tronco nem sempre produz outros sinais e pode ser causa de
paralisia isolada do VI.
Qualquer processo no seio cavernoso pode envolver o VI nervo, geralmente ao longo do nervo
com outras estruturas. Paralisia iatrogênica pode ocorrer após punção lombar, mielografia e
outros procedimentos cirúrgicos. Outras etiologias constituem a síndrome de Möbius, herpes
zoster, enxaqueca oftalmoplégica. Infecção viral, e síndrome pósviral. Paralisia bilateral do VI
nervo não são incomuns, podendo ocorrer devido a tumores ao longo do clivus, hemorragia
subaracnoidéa e meningite com aumento da pressão intracraniana.
Outras causas de prejuízo da abdução
Nem todas as falhas são devido à paralisia do VI nervo. Algumas das outras causas incluem o
espasmo convergente, divergência insuficiente, pseudotumor orbital, etc.
O VI nervo pode está totalmente ausente e o reto lateral inervado pelos ramos do III nervo. O
paciente é incapaz de abduzir o olho, e a adução induz cocontração do reto lateral, que causa
retração do globo ocular para dentro da órbita. O músculo reto lateral precisa de
eletroneuromiografia para mostrar a falta de atividade na adução. Enoftalmia dinâmica causada
pela cocontração faz a fissura da pálpebra ficar estreita na adução (pseudoptose). Reinervação
aberrante do III nervo causa a abertura da fissura palpebral na adução, mas a o da fissura.
Insuficiência divergente e paralisia divergente são condições nas quais existem prejuízos na
abdução com esotropia quando se olha a distância, mas a abdução é completa no teste dos
ductos. Pacientes têm diplopia horizontal, concomitante não cruzada para longe, mas não para
perto. Insuficiência na divergência pode desenvolver-se como anormalidade isolada, benigna,
autolimitada em um indivíduo saudável ou nos que têm outros achados neurológicos
subjacentes do tipo que causa paralisia do VI nervo.
Espasmo na convergência causa esotropia no olhar lateral que pode mimetizar paralisia do VI
nervo. A desordem é funcional e causada pela convergência voluntária interrompendo o olhar
lateral normal. Quando o paciente olha na lateral, a convergência súbita puxa o olho para linha
média e simula fraqueza do reto lateral. O mecanismo é constatado pela constrição da pupila
acompanhando o movimento do olho que indica que o paciente está convergindo.
CONTROLE SUPRANUCLEAR DOS MOVIMENTOS DOS OLHOS
Envolvimento supranuclear do movimento ocular indica a presença de uma lesão tanto nas vias
de conexão de vários núcleos como nos centros superiores. Distúrbio do olhar conjugado pode
ser encontrado em associação com lesão no mesencéfalo, ponte e cerebral, resultando de
paresia, mas raramente em paralisia do olhar conjugado; existe paresia do movimento mais do
que paralisia dos músculos. O eixo visual permanece paralelo e não existe estrabismo nem
diplopia.
41
Lesões supranucleares
Lesões cerebrais podem ser tanto irritativas como paralíticas. Estimulação do campo visual
motor do lobo frontal (área 8) causa forte e rápido desvio conjugado dos olhos involuntário para
o lado oposto, que pode ser acompanhado por movimento conjugado da cabeça e rotação do
tronco, geralmente de curta duração. Isso ocorre com irritação tanto do córtex como das vias
descendentes e pode ser parte de uma convulsão jacksoniana. Lesões destrutivas do mesmo
centro cortical ou de suas fibras descendentes causam paralisia do olhar para o lado oposto, com
desvio dos olhos em direção ao lado da lesão. Esse desvio pode ser de considerável magnitude, e
pode ser acompanhado, por um curto período de tempo, pelos movimentos conjugados da
cabeça e rotação do tronco para o mesmo lado; recuperação espontânea vem dentro de poucas
semanas. A cabeça é rodada na mesma direção como os olhos, paralisia dos músculos associados
é simétrica, e existe paresia da face e extremidades no lado oposto ao da lesão.
Com lesões destrutivas frontal somente o movimento voluntário é afetado; o paciente não pode
rodar seus olhos lateralmente sob comando, mas os movimentos reflexos estão intactos. Embora
o paciente seja incapaz para desviar seus olhos eles seguiriam um objeto movimentado
lentamente na direção do olhar parético. Eles permanecem fixos sob um objeto estacionado
quando a cabeça é passivamente rodada na direção oposto (reflexo óptico de fixação).
Movimentos reflexos na resposta para estímulos visual, vestibular, acústico e rotação dos
movimentos da cabeça e corpo são conservados ou mesmo exagerados, como são os reflexos
tônicos do pescoço. Na apraxia motora congênita ocular que ocorre principalmente em homens,
existe perda dos movimentos voluntários horizontais, mas movimentos aleatórios e voluntários
são preservados; a fase rápida do nistagmo ópticocinetico é abolida no plano horizontal. Existem
movimentos em sacudidas da cabeça e dificuldade de leitura. Essa síndrome é resultado de uma
lesão do centro cortical para movimentos voluntários dos olhos ou de suas conexões com os
centros inferiores. Na pseudo-oftalmoplegia descrita por Ford e Walsh existe perda do olhar
vertical e lateral, mas os olhos se movem com rotação passiva da cabeça; o fenômeno é trazido
pela fixação óptica e reflexos labirínticos, e pode resultar de uma lesão no teto do mesencéfalo.
Lesão irritativa e destrutiva dos centros motores dos olhos no lobo occipital, e provavelmente
também no lobo temporal e giro angular, causam desvio conjugado similar e paresia do olhar
conjugado. Com lesões destrutivas dos centros occipitais (áreas 18 e 19), movimentos
voluntários podem ser pouco afetados, mas existe prejuízo do seguimento e movimentos
reflexos. Devido ao envolvimento associado do córtex estriado ou radiações ópticas, pode existir
dificuldade com fixação e manutenção da fixação visual, bem como os campos visuais. Visão
esteroscópica e memória visual podem ser perdidas. Síndrome de Balint (paralisia psíquica da
fixação do olhar, ataxia óptica e alterações na atenção visual) é dito ser causada por lesão
parieto-occipital bilateral.
Lesões no mesencéfalo e ponte são mais destrutivas do que irritativas. Com lesões irritativas
afetando os centros de acordo com o olhar lateral (o complexo vestibular, FLM, fibras
vestibulares secundárias destinadas para esse trato ou núcleo parabducente), existe desvio
ipsilateral dos olhos. Com lesões destrutivas dessas estruturas existem paresia do olhar em
direção ao lado da lesão, desvio contralateral dos olhos que é de pequena magnitude, mas
geralmente permanente; quando com lesões frontais, os movimentos voluntários são mais
afetados do que movimentos reflexos e em seguimentos. Uma posição anormal da cabeça não é
42
sintoma típico, mas a cabeça pode ser rodada na direção oposta para desvio ocular. Paralisia dos
músculos associados pode ser assimétrica, e da face, se presente, é colateral com o músculo
ocular paralisado, ao passo que a paralisia das extremidades está no lado oposto; pode existir
paralisia nuclear adicional. Ocasionalmente existe paralisia do olhar conjugado com retenção da
convergência.
Lesão no nível do colículo superior causa paralisia do olhar conjugado para cima; esse sintoma
complexo é conhecido como síndrome de Parinaud, e é encontrada nos tumores da glândula
pineal ou da porção posterior do terceiro ventrículo, encefalite, lesão vascular, esclerose
múltipla, e outras condições. Porque as fibras córticotectais dos lobos occipitais são mais
superficiais do que as fibras córticobulbares no colículo superior, movimentos reflexos e de
seguimento são geralmente perdido antes dos movimentos voluntários; isso é especialmente
verdadeiro no caso de tumores que comprimem a porção súperomedial inferior dos colículos.
Ocasionalmente, com lesão infiltrativa do mesencéfalo, movimentos voluntários são perdidos
primeiro. Se existe compressão na porção ínferolateral do colículo, movimentos persecutórios na
direção inferior pode ser prejudicado. É duvidosa a presença de um núcleo especifico e do centro
da convergência no mesencéfalo; mas lesões na substância cinzenta periaquedutal do
mesencéfalo pode causar prejuízo da convergência, e isso é visto na encefalite crônica e aguda, e
na esclerose múltipla, trauma, doença vascular e outras condições. Paralisia da convergência foi
relatada com lesão frontal e occipital. Paralisia da divergência foi descrita com lesão da
substância cinzenta periaquedutal e em tumores e síndromes extrapiramidais.
Dissociação dos movimentos dos olhos é encontrada nos sono profundo e no coma e é frequente
o prognóstico sério em meningite. No desvio em pêndulo que é visto ocasionalmente na doença
cerebelar e lesões na fossa posterior, o olho homolateral é rodado para baixo e para dentro ao
passo que o olho contralateral é desviado para cima e para fora. Com lesões cerebelares ou
envolvimento de suas conexões cerebelares com outros centros, distúrbio da fixação ocular pode
resultar em ataxia ou assinergia do movimento extra-ocular. Dismetria ocular é uma supercaçada
dos olhos na tentativa de fixação rápida do olhar em direção quer para o lado quer retornando
para a posição primária; pode existir também uma supercaçada nos movimentos persecutórios
quando o objeto considerado é subitamente parado.
Sob certas circunstâncias os movimentos tranquilos conjugados persecutórios dos olhos assume
uma sacudida, de caráter irregular e os olhos seguem o movimento do objeto numa série de
passos, permanece fixado por um momento, e depois se move de novo. Eles podem caçar o alvo
ou avançar para frente e para trás dá uma sacudida e pára, e assim o movimento parece sacadas.
Eles podem ser trazidos à tona mais efetivamente se o alvo for movido lentamente cruzando o
campo visual. Eles são visto mais frequentemente na doença de Parkinson e parkinsonismo
pósencefalítico, são às vezes, referidos como movimentos da “roda denteada”. Esses
movimentos são também visto na esclerose múltipla, estados póstraumático e tóxicos, e outras
desordens cerebrais. Os movimentos oculares durante os primeiros poucos meses de vida são
também em sacudidas. Na ataxia cerebelar tanto os movimentos sacádicos como os de
perseguição são lento. Na coréia de Huntington o paciente pode ser incapaz de mover seus olhos
nas sacadas rápidas, enquanto os movimentos persecutórios estão preservados.
43
Oftalmoplegia internuclear
Perda parcial dos movimentos do olhar lateral e paralisia do olhar misto são encontradas com
envolvimento nuclear. Se existe uma lesão do FLM que interrompe os impulsos do centro para o
olhar lateral na ponte para o núcleo do óculomotor do mesencéfalo, existe uma paralisia dos
retos medial na tentativa do olhar conjugado lateral (oftalmoplegia internuclear anterior,
síndrome de Lhermitte ou oftalmoplegia internuclear de Spiller) existe paralisia da adução do
olho contralateral no olhar conjugado lateral para um lado e existe paresia associada da
convergência. Com uma lesão mais posterior (oftalmoplegia internuclear posterior) existe
paresia da abdução do olho ipsilateral no olhar lateral que pode ser mais acentuada do que a
paresia da adução do olho contralateral e o último pode convergir normalmente. Em ambas as
síndromes os músculos paréticos podem responder a estimulação vestibular. O nistagmo está
presente mais nas lesões posteriores, sendo mais acentuada no olho abducente, mas pode ser
horizontal, rotatório ou vertical que é mais frequente do que o primeiro, principalmente no olhar
para cima.
Apesar do prejuízo da adução no olhar horizontal, alguns pacientes com OIN ainda são capazes
de convergir. A oftalmoplegia internuclear foi dividida com e sem preservação da convergência.
O centro da convergência pode ser perdido se a lesão estiver próxima do mesencéfalo, e quando
a adução na convergência é prejudicada a OIN pode ser classificada como anterior. Quando a
convergência é preservada, a OIN pode ser classificada como posterior. Entretanto, muitos
indivíduos normais têm convergência prejudicada e o valor da localização da convergência não
tem sido levado em consideração.
A oftalmoplegia internuclear é mais frequente bilateral, e o envolvimento bilateral é indicativo
de esclerose múltipla em jovens e, unilateral, é mais frequente na lesão vascular em idosos. A
OIN quer unilateral ou bilateral pode está presente com lesão vascular, neoplásica, inflamatória
ou degenerativa do tronco cerebral ou compressão do último por neoplasia na fossa posterior;
sob tais circunstancias existem geralmente sintomas e sinais indicando envolvimento dos centros
e vias vizinhas. Podem causar pseudo-OIN: miastenia gravis, encefalopatia de Wernicke, doença
da tireóide e paralisia parcial do III nervo. A falha da adução do reto medial é uma anormalidade
isolada no olho afetado; normalidade da pálpebra e da pupila distingue uma OIN da paralisia do
III nervo. Alguns pacientes têm falha total na adução e alguns podem ter exotropia no olhar
primário. Pacientes com OIN bilateral e exotropia têm a síndrome de WEBINO (OIN bilateral com
os olhos voltados para os lados). O sinal detectado mais precoce da OIN pode ser lentidão das
sacadas aduzidas comparadas com as sacadas da abdução, demonstradas pela rápida fixação ou
nistagmo ópticocinetico. Por convenção, a OIN é rotulada pelo lado da falha na adução; uma OIN
direita produz falha na adução no olho direito. Movimentos dos olhos gravados mostram que
muitos casos unilaterais têm envolvimento bilateral.
Síndrome de um e meio
As fibras do FLM originando-se do núcleo do VI nervo decussam logo depois de sua origem e
seguem próxima da FRPP e do núcleo do VI nervo contralateral. Uma lesão na ponte medial pode
afetar ambas, a FRPP ipsilateral e as fibras do FLM que cruzam. O paciente tem uma OIN
ipsilateral à lesão. A lesão da ponte direita pode então causar uma paralisia do olhar para direita
com uma OIN direita superposta, o que determina paralisia completa do olhar horizontal para
direita e incapacidade de aduzir o olho direito no olhar para a esquerda (paralisia de metade do
44
olhar para esquerda). Assim, o único movimento ocular é a abdução do olho esquerdo – Miller
Fisher chamou-a de síndrome de um e meio. As principais causas são enfarte e doença
desmielinizantes. A exotropia paralítica da ponte é vista em pacientes na fase aguda com
exotropia na posição primária pela preservação da abdução no olhar contralateral.
Síndrome de Parinaud foi descrita pelo neurologista francês Henri Parinaud, considerado o pai
da neuro-oftalmologia, caracteriza-se por prejuízo no olhar para cima. O paciente é incapaz de
olhar para cima, e quando tentam os olhos podem espasmodicamente convergem e retraem
dentro da órbita (nistagmo retração-convergente). Os movimentos de retração e convergência
aparecem durante o olhar para cima forçado sacadas na resposta no movimento para baixo tipo
nistagmo óptico cinético. O movimento de retração é visto melhor do lado. A síndrome de
Parinaud ocorre por uma massa envolvendo a região posterior do III ventrículo e dorsosuperior
do mesencéfalo, como pinealoma; isso também é conhecido como aqueduto de Sylvius,
mesencéfalo dorsal, síndrome prétectal ou de Koerber-Salus-Elschnig, ou a síndrome da
comissura posterior. Outro sinal frequente inclui retração da pálpebra (sinal de Colier) e pupilas
anormais. As pupilas na síndrome de Parinaud reagem pouco à luz e responde muito melhor de
perto (pupila tectal). As pupilas tendem a serem maiores. Isso pode ser devido em parte ao fato
de pessoas jovens têm pupilas grandes, e lesões nessa região tende a ocorrer em pacientes
jovens. Às vezes, paresia do olhar para cima é bastante severa onde os olhos são forçados olhar
para baixo com as pálpebras retraídas – sinal do pôr-do-sol visto em crianças com hidrocefalia
obstrutiva.
Paralisia supranuclear progressiva
As alterações degenerativas no tronco cerebral superior e tálamo acarretam prejuízos primeiro
no olhar para baixo, depois para cima e mais tarde global. Os movimentos oculares reflexos são
mantidos por muito tempo. Essas anormalidades são acompanhadas por síndrome parkinsoniana
e pronunciada rigidez axial extensora.
Outros transtornos do olhar vertical
Desvio oblíquo é uma inclinação do alinhamento vertical decorrente de lesão prénuclear que
acomete o tronco e o cerebelo. O desvio é comitante em todas as direções e a lesão é no lado do
olho hiperfórico. Essa inclinação ocular consiste de desvio oblíquo com torção dos olhos e
inclinação da cabeça em direção ao olho hipofórico. Ocorre primariamente em doença vestibular
periférica, mas pode ser visto em enfarte da fosseta lateral do bulbo.
Lesões infranucleares
Resultam de envolvimento dos nervos após eles terem deixado o tronco cerebral, podem ser
causadas por lesões dentro do crânio, na fossa craniana média, no seio cavernoso, na fissura
orbitária superior, ou na órbita. O envolvimento dentro do crânio pode ser produzido por
meningite, hemorragia basal, trauma do crânio, ou concussão. Paralisia neurítica pode ter a
mesma etiologia como outras polineurites – estados deficitários, desordens metabólicas,
exposição ou ingestão as toxinas, difteria e outras infecções, desordens do colágeno, amiloidose
e outros; eles podem ser parte da polirradiculoneurite ou a síndrome de Guillain-Barré. Qualquer
ou todos os nervos podem ser envolvidos com lesões dentro do seio cavernoso ou na região da
fissura orbitária superior, e com aneurisma intracraniano, especialmente àqueles envolvendo a
45
artéria carótida ou seus ramos. Todos podem estar envolvidos, mas de maneira diferente, em
neoplasias ou infecções dentro da órbita. Alterações patológicas dentro dos próprios músculos,
como àquelas associadas com triquinose, infiltrações reumáticas, miosite, degeneração
gordurosa e outras desordens estritamente musculares, podem também produzir distúrbios do
movimento ocular.
DESORDENS PATOLÓGICAS DOS NISTAGMOS
Nistagmo é definido como uma oscilação induzida ou patológica do globo ocular. O termo
rítmico é introduzido na definição, mas variedades não rítmicas podem ser vistas. Nistagmos
unilateral pode ocorrer ou pode existir movimentos dissociados ou desproporção entre os
movimentos nos dois lados. A resposta motora envolve não somente a concentração de certos
músculos, mas também o relaxamento dos seus antagonistas pela inervação recíproca, com
atividade alternativa dos agonistas e antagonistas. Nistagmos podem ser descritos pelo: tipo,
forma, direção, velocidade, amplitude, duração, intensidade e pelo relacionamento da resposta
para os movimentos dos olhos, cabeça e corpo. Pode ser do tipo rítmico ou pendular. Nistagmo é
caracterizado por um movimento rápido na direção do olhar (fase rápida) que é seguida por um
movimento de retorno mais lento em direção do ponto de fixação (fase lenta). Nistagmo
pendular é caracterizado por movimentos mais ou menos de um lado para o outro de magnitude
e velocidade iguais em direção a cada lado de um ponto central.
O nistagmo pode ser horizontal, vertical, oblíquo, rotatório ou misto na forma, e para direção
direita, esquerda, para cima, para baixo. Na variedade rotatória a direção é registrada no sentido
horário ou antihorário. Nistagmo de retração é ocasionalmente visto. O nistagmo pode ser lento,
médio, rápido, na velocidade. Se os movimentos são de 10 a 40 /minuto, o nistagmo é lento; é
médio na velocidade de 40 a 100 /minuto, e rápido se acima de 100/minuto. As oscilações pode
ser fina, média ou grosseira na amplitude. Os movimentos podem ser tão grosseiros que eles não
podem ser inspecionados, ou tão fino que eles não podem ser vistos a olho nu e são visualizados
somente quando o olho é examinado com o oftalmoscópio ou quando fortes lentes convexas
(espetáculos Frenzel) são colocadas na frente dos olhos. Esses não são magníficos nistagmos,
mas também elimina a fixação. Se os movimentos forem menores do que 5 graus ou a excursão
são menos do que 1 mm na amplitude, o nistagmo é fino; se eles forem mais do que 15 graus ou
mais de 3 mm na amplitude, o nistagmo é grosseiro; se eles estão entre esses, é considerado
médio.
O nistagmo pode ser tanto abortivo como sustentado na duração. É também classificado pela
intensidade. É de primeiro grau quando o paciente olha na direção do componente rápido;
segundo grau não somente quando paciente olha na direção do componente rápido, mas
também enquanto os olhos estão na posição neutra; terceiro grau quando o paciente olha na
direção do componente lento.
Nistagmo pode ser congênito ou adquirido; pode ser espontâneo induzido; pode estar presente
no repouso, na fixação ou no desvio dos globos oculares. Pode ser associado ou conjugado, com
os movimentos simétricos dos dois olhos não relacionados. No nistagmo unilateral os
movimentos têm lugar somente em um olho. No nistagmo disjuntivo que é raro, os movimentos
são simetricamente opostos. Um movimento que parece ser simples a olho nu pode ser irregular
46
ou complexo quando visualizado através de um oftalmoscópio ou lente. Nistagmo pode variar de
tempo em tempo no mesmo indivíduo, dependendo da posição do corpo, cabeça e olhos, e
outros fatores. Pode ser mantido ou não prejudicado na presença de paralisia ocular extensiva.
Movimentos rítmicos de cabeça podem acompanhá-los. Pacientes com nistagmos podem
perceber borramento da visão e a sensação do movimento no inicio da manifestação ou eles
podem perceber constante movimento dos objetos dentro do campo visual; essa manifestação
subjetiva, que é conhecido como osciloscopia, é relativamente rara.
Existem muitos tipos de nistagmo e eles parecem servir amplamente diversos objetivos. A
posição dos olhos é influenciada reflexamente pelos impulsos vindos das retinas, os músculos
oculares, o labirinto, e a cóclea, pelos impulsos proprioceptivos iniciados pelos movimentos da
cabeça ou do corpo. É também influenciado pelos impulsos transmitidos do córtex cerebral. Em
muitos exemplos, o nistagmo pode ser considerado reação compensatória dos globos oculares
de impulsos defeituosos ou anormais de qualquer dessas fontes. Pode haver muito objetivos
aparentes: manter um campo visual específico para manter os olhos tão longe quanto possível
na mesma posição na relação ao campo visual; para aumentar a chegada dos impulsos; para
ajudar na fixação ocular; e assistir na orientação no espaço.
Se o movimento da cabeça ou se o campo visual se mover, os olhos se movem na direção oposta
na tentativa de permanecer fixo no campo original, para manter tão longe quanto possível a
mesma posição relativa ao campo visual, ou preservar a imagem do objeto fixado na retina. Por
causa da limitada excursão dos olhos, o campo original não pode ser sustentado e no seu desvio
máximo dos olhos são sacudidos para trás para tomar um novo foco. Se um labirinto for
estimulado, existe um movimento lento dos olhos, de novo na tentativa de reter a visão do
campo original. Os olhos não podem ser mantidos nessa posição, e eles são sacudidos para trás
para tomar um novo foco na relação do ambiente. Se ambos os movimentos persistem, resulta
em nistagmo.
Se devido à pobre visão macular, acuidade visual inadequada ou iluminação inadequada, o
impulso focado sobre a mácula não é suficiente para permitir percepção adequada, os olhos se
movem de lado a lado na tentativa de aumentar ou reforçar os impulsos visuais que estão
chegando, para encontrar a imagem mais aguda, ou atingir a fixação adequada, com nenhuma
relação ao movimento da cabeça ou do campo visual. Aqui, também, um nistagmo resulta, mas
os movimentos em direção a cada lado é igual na amplitude e velocidade. Se o nistagmo for o
resultado do movimento do campo de visão ou na tentativa de aumentar a visão, é uma resposta
reflexa à estimulação da retina e pode ser chamado de um reflexo óculocerebral. Se ele for o
resultado do movimento da cabeça ou do corpo ou da irritação do labirinto, ele é uma resposta
reflexa a estimulação vestibular e pode ser chamado de um reflexo vestíbulocerebral. Outros
mecanismos na produção de nistagmo serão descritos sob discussão de variedades específicas.
Devido à ação integrativa de vários componentes do SN e suas correlações com e da
interdependência um com o outro, é frequentemente impossível separar os fatores visual,
sensorial (proprioceptivo), vestibular e outros.
A fase lenta do nistagmo labiríntico é dito ser de origem vestibular ou periférica. O arco reflexo
envolve o labirinto, os núcleos vestibulares, o FLM, os núcleos dos músculos extraoculares e os
47
próprios músculos oculares. Tem havido pouco acordo sobre a origem da fase rápida, que é
frequentemente referida como componente cerebral ou central, mas provavelmente é de
origem do tronco cerebral. Foi encontrado que todas as descargas rápidas são mediadas pela
formação reticular. Nistagmo pode desaparecer durante a anestesia e retornar com a volta da
consciência. Ainda pode ser obtido após extirpação dos hemisférios, e mesmo após secção do
tronco cerebral para o nível do núcleo do nervo óculomotor. Foi demonstrado que somente as
porções do SNC são essenciais para a produção da fase lenta e rápida do nistagmo, são os
núcleos vestibulares e dos núcleos óculomotores e as conexões entre eles, embora outras
regiões e estruturas possam exercer uma influencia profunda sobre o fenômeno. Os clínicos se
referindo ao nistagmo rítmico nomeiam a direção da fase rápida, porque esse movimento é mais
prontamente percebido e é mais impressionante. A fase lenta representa o determinante
fisiológico mais ativo, e na literatura experimental é usado para indicar a direção do nistagmo.
Na avaliação do nistagmo os olhos devem ser inspecionados na posição de repouso e no desvio
em todas as direções e com o paciente tanto sentado como reclinado. A direção, velocidade,
amplitude, tipo, forma, duração, e intensidade dos nistagmos devem ser avaliadas e algumas
dessas estruturas podem ser registradas graficamente. Deve-se também observar a relação entre
a posição do nistagmo, cabeça e corpo. Pode mudar na direção ou tipo ou pode mesmo ser
trazido pela mudança na posição da cabeça ou do corpo. Sacudidas nistagmóides podem ser
difíceis de diferenciar do nistagmo clínico. Alguns indivíduos têm movimentos oculares rítmicos
espontâneos durante a concentração mental enquanto que seus olhos estão olhando a distância.
Não existe classificação para o nistagmo, e interpretações do mecanismo e importância de tipos
diferentes variam amplamente. Assim chamada variedades fisiológicas podem aparecer na
presença de doenças do SN, e variedades consideradas patológicas não são sempre resultado de
um processo mórbido definido. Todos os tipos podem ser influenciados pelos o estímulo visual e
vestibular, reflexo postural e tônico do pescoço, a posição da cabeça e olhos e mudanças no
estado de atenção ou alerta. Em seguida a classificação inclui as categorias mais importantes e
comumente encontradas, podem existir formas mistas e manifestações irregulares. A
classificação é primeiramente mostrada de forma esboçada, e as categorias são discutidas
individualmente.
Nistagmos induzidos
Nistagmo ópticocinético (NOC) ocorre quando uma pessoa dirige um veículo rapidamente e fixa
seus olhos em um objeto, aparece um tipo de sacudida do nistagmo fisiológico. Isso é uma
resposta conjugada para uma sucessão de movimentos dos estímulos visuais. O NOC é uma
resposta fisiológica e sua abolição precisa ser considerada como patológica. Foi descrito pela
primeira vez por Purkinge observando uma passeata, e Helmholtz (inventor do oftalmoscópio)
em passageiros de trem. Quando clinicamente testado o NOC é obtido por meio tanto de um
tambor como de uma fita. O estímulo pode ser dirigido da direita ou da esquerda para obter o
nistagmo horizontal e de cima ou de baixo para o nistagmo vertical. A fase lenta é na direção do
movimento do tambor ou fita, com retorno rápido na direção oposta. Assim a fase lenta parece
indicar a perseguição do movimento do objeto, com um retorno rápido na tentativa de fixar
sobre o novo objeto que está vindo. Um movimento vertical pode avaliar o olhar para cima e
para baixo. O nistagmo é fino, rápido e rítmico. A resposta é intensificada se o sujeito olhar na
direção da fase rápida. Esse fenômeno é uma resposta reflexa à estimulação da retina ou aos
48
impulsos proprioceptivos dos músculos dos olhos, e acredita-se que seja de origem cortical. Isso
provavelmente representa um reflexo óculocerebral, dependendo da continuidade da associação
de vias entre o córtice frontal e occipital. A região do carrefour ipsilateral coordena a
perseguição da tira adquirida por meio de conexões que passam pelo estrato sagital interno, no
lobo parietal profundo medial às radiações geniculocalcarinas adjacente ao átrio do ventrículo
lateral. Quando pronta para ação, a região do carrefour se comunica com o lobo frontal
ipsilateral, que gera movimento sacádico no sentido oposto do alvo. Pode haver uma variedade
tanto ativa (cortical) como passiva (subcortical). A rotação do teste do tambor é usada para
demonstrar fingimento ou cegueira estimulada em um simulador de doenças, para diagnosticar
cegueira histérica e para testar a presença de visão na infância. Em alguns estados de doença o
NOC pode ser acompanhado por vertigem, rotação do corpo ou movimentos irregulares dos
olhos.
Nistagmo labiríntico é uma resposta fisiológica que segue a estimulação dos canais
semicirculares, injetando no canal auditivo externo água morna ou fria. Ele também é do tipo
rítmico. Sua direção depende de qual canal semicircular for estimulado e da posição da cabeça
durante a estimulação. A direção também varia com o tipo do estímulo usado. A fase lenta
resulta dos estímulos causados pelo movimento da endolinfa no canal semicircular do labirinto.
A cabeça, olhos, e às vezes, o corpo é desviado na direção da endolinfa corrente, e a fase lenta
do nistagmo corresponde; e a fase rápida está na direção oposta. Essa variedade de nistagmo é
uma resposta reflexa a uma estimulação do labirinto, e assim é um reflexo vestíbulocerebral;
variações patológicas podem acompanhar processos mórbidos.
Nistagmo rítmico pode ser produzido por estímulo auditivo alto (nistagmo acústico reflexo) ou
estimulação dolorosa do ouvido, face ou olho (nistagmo sensorial reflexo). Esses são raramente
obtidos e são de interesse somente teórico.
Alterações Patológicas do nistagmo induzido é vista no nistagmo ópticocinetico quando testado
nos estados de baixa da consciência e nistagmo calórico em alguns estágios de coma.
Anormalidade de resposta calórica indica interrupções das vias do tronco cerebral. As respostas
calóricas estão abolidas no coma profundo e doenças do tronco cerebral severa. Nistagmo
ópticocinetico contralateral é diminuído com lesões cerebrais afetando as áreas temporal,
occipital e parietal, especialmente a última, existindo ou não um defeito hemianóptico. Com
lesão de tronco cerebral pode haver uma dissociação da resposta vertical ou entre resposta
vertical e horizontal, ou uma depressão, ou um defeito unilateral do nistagmo ópticocinetico. Por
outro lado, com o envolvimento da porção posterior do lobo temporal existe uma
preponderância direcional (aumento na duração e intensidade) no nistagmo rotacional ou
calórico para o lado da lesão quando testado com a fixação óptica mantida, mas a ausência ou o
reverso dessa preponderância quando a fixação óptica é abolida. Essas alterações do nistagmo
induzido na presença de doença indicam que os centros em varias porções do SN podem tanto
inibir como excitar o controle direcional sobre esses movimentos oculares.
Nistagmos patológicos
Desvio do nistagmo óptico pode estar associado com deficiência de visão, resultando tanto do
prejuízo visual como da iluminação inadequada e fadiga da retina. É geralmente do tipo pendular
mais do que rítmico e os movimentos parecem resultar de uma tentativa de manter a fixação da
49
visão a despeito de deficiência da acuidade ou insuficiência de luz. Isso pode parecer na infância
precoce ou pode ser adquirido; isso não é congênito.
Nistagmo ocular é do tipo pendular e é geralmente grosseiro e lento, embora às vezes, rápido. É
caracterizado por movimentos de um lado para o outro, frequentemente de igual quantidade e
velocidade, em direção a cada lado de um ponto central. Os movimentos podem ser amplos e
sem objetivo do tipo: procurando ou vagando. Ele pode ser altamente irregular e ocasionalmente
existe um componente rítmico. Eles são geralmente horizontais, às vezes, vertical, e raramente
rotatório. Essa variedade de nistagmo ocorre na pessoa que tem acentuada deficiência visual
desde o nascimento, nas pessoas cuja visão, caiu antes da fixação é aprendida ou cuja fixação é
deficiente ou em indivíduos com cegueira para cor ou aqueles com sensibilidade aumentada à
luz. Isso pode ser observado em pessoas com catarata congênita, ferida da córnea devido à
ceratite intersticial ou oftalmia neonato, leucoma da córnea congênito, deficiência macular,
corioretinite, altos erros de refração (especialmente miopia de alto grau) e albinismo. Não ocorre
em pessoas que são cegas de nascença. Desenvolve após o nascimento e provavelmente começa
quando uma criança tenta fixar. O nistagmo é uma adaptação alcançar a fixação a despeito da
visão deficiente. Às vezes, existe uma inclinação da cabeça. Nistagmo ocular provavelmente não
se desenvolve em adultos. Quando o defeito visual é bilateral (especialmente perda de visão
macular) são adquiridos na fase tardia da vida, havendo movimentos lentos dos olhos,
aparentemente sem objetivo, que não são definitivamente pendulares; esses provavelmente
representam tentativas voluntárias na fixação mais do que um nistagmo real. Nistagmo unilateral
pode ocorrer na atrofia óptica unilateral ou outros defeitos visuais. Um nistagmo inconstante é
às vezes, visto no defeito de campo visual homônimo hemianóptico, particularmente quando o
paciente está olhando para o lado cego. Esse é provavelmente de origem não ocular, como é o
do tipo rítmico e pode variar com a posição.
Nistagmo Ocupacional ocorre por deficiência de iluminação, movimentos repetidos dos olhos ou
fadiga da retina. Tem sido relatado mais frequentemente nos mineiros e é comumente referido
como nistagmo dos mineiros. Desenvolve após longa exposição à iluminação pobre,
especialmente após trabalhar em uma posição parada com os olhos desviados para cima, e é
provavelmente o resultado de insuficiência da visão binocular. Somente os bastonetes são
usados para a visão na luz imperfeita, e quando não existem bastonetes na mácula, existe visão
ineficiente com iluminação pobre; como resultado, existe constante desvio do eixo dos olhos.
Nistagmo de mineiro é geralmente pendular, mas ocasionalmente rotatório. Os movimentos são
lento e rápido, constante ou inconstante, e geralmente vertical na direção e aumenta no olhar
para cima; eles não podem ser conjugados. Existe defeito na fixação e pode haver espasmo
associado do elevador da pálpebra superior. Existe frequentemente associado aos sintomas de
tremor, vertigem e fotofobia. Nistagmo ocupacional pode desenvolver nos desenhistas,
joalheiros, despachante de trem, trabalhadores de grua, pintores, e outras necessidades de
trabalho movimentam os olhos e esticar sobre os músculos oculares ou resultar na fadiga da
retina. Os movimentos podem ser tanto vertical como horizontal, são geralmente pendulares, e
mostram acentuada variação na velocidade; pode haver blefaroespasmo associado, prejuízo
visual, e desconforto ocular.
50
Nutans espasmo é visto em crianças de seis meses a 2 anos de idade. Ele consiste de inclinação
rítmica ou tremor rotatório da cabeça, inclinação da cabeça, e um nistagmo do tipo fino, rápido,
pendular ou ocasionalmente rítmico. É geralmente horizontal na direção, mas pode ser vertical.
O movimento pode ser unilateral ou dissociado, e pode variar com a direção do olhar. Fechar os
olhos pode tanto reduzir como aumentar o tremor, enquanto que o controle forçado do tremor
pode aumentar o nistagmo. A condição foi descrita em raquitismo, mas ocorre em criança que
moram no escuro onde a luz do sol não penetra, sem considerar a presença do raquitismo. Pode
ser de origem complexa, tanto ocular como central; é geralmente autolimitada.
Nistagmo de origem neuromuscular aparece em grande percentagem de pessoas normais como
movimentos nistagmóides vistos no desvio extremo dos olhos. Eles são mais acentuados no olhar
lateral e são geralmente na direção horizontal. O movimento rápido é na direção do olhar, e o
lento representa reflexo de contração dos antagonistas na tentativa de retornar os olhos para a
posição central. Esses movimentos são irregulares e são geralmente transitórios; eles podem
desaparecer gradualmente após cinco a dez sacudidas. Esses movimentos podem também
ocorrer em pessoas normais quando eles tentam fixar seus olhos no objeto fora do campo visual
sem rotação da cabeça, ou quando eles agudamente mudam o campo visual. Os movimentos
desaparecem quando a fixação foi estabelecida. A tendência em direção ao fenômeno é
aumentada no estado de fadiga, paresia dos músculos oculares, e tentativa anormal na fixação, e
é frequentemente visto em indivíduos nervosos. Exageros ocorrem:
Nistagmo parético que é um nistagmo rítmico que ocorre próximo do limite da quantidade de
movimento de um músculo ocular fraco. Quando o sujeito está olhando em direção do lado
parético, o agonista fraco estica o globo ocular em direção da sacudida rápida para evitar
diplopia, e o músculo antagonista lentamente estica o globo ocular para trás para a posição
neutra. Pode haver dissociação entre o movimento do olho normal e o parético. Nistagmo
parético também ocorrer com paresia do olhar conjugado.
Nistagmo de fadiga é similar ao nistagmo parético ocorre no uso excessivo de músculos
extraoculares, e pode ocorrer em estado geral de fadiga e astenia. Isso é observado somente no
extremo do olhar lateral e é abortivo mais do que sustentado. Isso pode ocorrer quando um
indivíduo tenta sustentar seus olhos em uma posição extrema por um período de tempo longo.
Em pacientes com miastenia gravis pode-se observar nistagmo que pode ser uma variedade
tanto parética como de fadiga.
Nistagmo latente aparece em sujeitos com um olho coberto com acuidade visual pobre ou sem
visão binocular, especialmente naqueles com ambliopia unilateral. O nistagmo está associado e o
componente rápido está na direção do olho aberto. Nistagmo latente pode ser parcialmente de
origem ocular, visto que como ele representa uma tentativa de ajudar a visão, mas a sugestão
rítmica que é basicamente um fenômeno neuromuscular.
Nistagmo associado com doença do sistema nervoso central
Nistagmo vestibular é uma variação patológica de indução do nistagmo labiríntico, e pode ser
causado tanto por irritação como destruição dos canais semicirculares, nervos vestibulares ou
núcleos vestibulares. Impulsos aferentes passam do labirinto para os núcleos vestibulares e daí
51
para os núcleos dos musculares oculares, e o caminho eferente é transmitido para os músculos
individuais. Os núcleos vestibulares dos dois lados são tônicos no equilíbrio, cada núcleo tende
rodar a cabeça e os olhos para o lado oposto. Uma relação sinergística entre o campo motor dos
olhos e os núcleos vestibulares é necessária para os movimentos conjugados. A estimulação do
labirinto, dos canais semicirculares específicos, ou dos nervos vestibulares ou núcleos por
processo tóxico, compressão, edema ou processo inflamatório essencialmente ao mesmo tipo de
resposta quando a estimulação desses centros por rotação, calor ou frio e a resposta depende do
tipo de estimulo e a parte do sistema vestibular que for estimulada; e a fase lenta é geralmente
para o lado oposto. Destruição de um labirinto ou de um nervo resulta num nistagmo rítmico e
espontâneo com a fase lenta na direção do lado danificado, e pode haver desvio associado dos
olhos e da cabeça em direção a esse lado. O labirinto é antagonista, de modo que, a eliminação
de um atua como um estímulo para o outro. A amplitude do nistagmo é aumentada quando os
olhos giram na direção da fase rápida ou quando a fixação é eliminada pela colocação de uma
lente forte em frente dos olhos. Nistagmo que segue a destruição de um labirinto gradualmente
diminui e desaparece se o outro labirinto está sem funcionar. Isso pode terminar somente 2 ou 3
dias e geralmente chega em uma semana, quando a perda de um labirinto é compensado por um
processo que corresponde aos núcleos vestibulares. Lesão do núcleo vestibular medial e lateral
produz um nistagmo horizontal que pode ter um componente rotatório. Lesão do núcleo
vestibular superior causa um nistagmo vertical ou oblíquo. Nistagmo vestibular é geralmente
acompanhado por vertigem.
Hemorragia dentro do labirinto, supuração do labirinto secundária à doença do ouvido médio,
aumento ou diminuição da pressão do líquido do labirinto, pressão sobre o ouvido interno,
trauma no nervo vestibular como resultado fratura de crânio, hemorragia intracraniana,
meningite, envolvimento de um nervo vestibular por processo neoplásico como um neurinoma
do ângulopontocerebelar, envolvimento tóxico, inflamatório do labirinto ou dos nervos
vestibulares podem produzir nistagmo que pode ser temporário ou persistente. O nistagmo
associado com labirintite tóxica pode ser devido à estimulação das terminações vestibulares
pelos processos tóxicos, ou pode ser de uma variedade de compressão, um resultado do
aumento da pressão do liquido do labirinto nos canais semicirculares. Na síndrome de Ménierè o
nistagmo pode ser associado com aumento da secreção da endolinfa ou com uma mudança no
equilíbrio ácido-básico ou de eletrólitos. Estimulação calórica do canal auditivo externo pode
diferenciar entre nistagmo devido à irritação e aquele devido à destruição de um labirinto. Com
o primeiro o nistagmo será aumentado, ao passo que com o último nenhum reflexo será obtido,
e não existirá nistagmo. Em muitos processos mórbidos, como nos tumores do
ângulopontocerebelar, esclerose múltipla, e lesões da ponte e bulbo, nistagmo vestibular resulta
do envolvimento do fascículo longitudinal medial ou de outras estruturas.
Nistagmo cerebelar pode ser uma expressão ocular da assinergia ou ataxia cerebelar ou um
resultado das desordens da fixação de origem cerebelar. Pode também resultar do envolvimento
de conexões cerebelares com o aparelho vestibular, o FLM ou dos centros superiores. As porções
do cerebelo mais intimamente relacionadas com o complexo vestibular é o lobo flóculonodular e
o núcleo fastigial; esses tanto recebem fibras como descarregam para os núcleos vestibulares. A
pirâmide e mesmo os hemisférios têm algum efeito regulador sobre a função vestibular. Com
lesões no cerebelo os olhos no repouso são devidamente desviados 10 a 30 graus, dirigido ao
52
lado não afetado. Quando o sujeito tenta focar o objeto diretamente na frente dele, os olhos
vagueiam lentamente para trás para a posição de repouso e são girados para a linha média por
meio de sacudidas rápidas. Quando ele olha em ambos os lados, existem sacudidas rápidas em
direção ao ponto de fixação com movimentos de retorno lento ao ponto de repouso. Os
movimentos rápidos são sempre na direção do olhar, e os movimentos lentos em direção a
posição do repouso. Nistagmo é sempre mais acentuado e movimentos são mais lentos e de
maiores amplitudes quando o paciente olha em direção para o lado da lesão. Nistagmo cerebelar
depende da fixação, em contraste ao nistagmo vestibular, que é aumentado quando a fixação é
eliminada pelo uso de lentes fortes. No nistagmo vestibular a fase lenta é em direção ao lado
prejudicado, ao passo que no cerebelar a fase lenta do nistagmo depende da posição dos olhos.
Nistagmo é um sintoma comum com lesões cerebelares de varias etiologias, mas devido à
multiplicidade de conexões entre o cerebelo e os outros centros pode ser difícil determinar o
exato loca da lesão. Sua presença geralmente indica que a via vestíbulocerebelar é afetada e
muito frequentemente sugere envolvimento de ambas as regiões do vermis ou do pedúnculo
cerebelar inferior. O nistagmo com lesão hemisférica pode ser um fenômeno de pressão ou pode
representar uma assinergia mais do que um nistagmo. Nistagmo não está presente nas
degenerações parenquimatosas cerebelares. Com um tumor do ângulopontocerebelar o
nistagmo é grosseiro olhando em direção ao lado da lesão, e fino e rápido no olhar para o lado
oposto.
Nistagmo com lesões do FLM interrompe os impulsos entre o centro do olhar lateral na ponte e
os núcleos óculomotores (oftalmoplegia internuclear) podem causar paralisia do olhar lateral
dissociado e nistagmo dissociado. Na síndrome do FLM existe uma paralisia de adução do olho
contralateral no sentido do olhar lateral e nistagmo grosseiro monocular do olho abduzido com o
movimento rápido na direção do olhar. Isso é chamado de nistagmo atáxico ou dissociado; pode
também ter nistagmo vertical. A síndrome do FLM bilateral é comum na esclerose múltipla, mas
também pode ser encontrada nas lesões vasculares, neoplásica e outras do tronco cerebral.
Outros tipos de nistagmo central
O significado do nistagmo patológico é produzido principalmente pelas lesões afetando
estruturas na região do quarto ventrículo, tanto seu assoalho como teto ou pelo envolvimento
do tronco cerebral, principalmente a zona entre os núcleos óculomotor e vestibular.
A presença de movimentos desiguais nos dois olhos ou de nistagmo disjuntivo ou dissociado é
indicativo de interrupção dentro do tronco cerebral, mas ocorre com outras lesões na fossa
posterior. Nistagmo vertical indica envolvimento do núcleo vestibular superior ou suas conexões
com o FLM, mas pode está presente com lesões labirínticas periféricas ou mesmo doenças
cerebelares. Nistagmo convergente (uma oscilação rítmica com lenta abdução dos olhos seguida
por uma adução rápida) ocorre com lesões no mesencéfalo anterior, terceiro ventrículo posterior
e periaquedutal e é visto com a síndrome de Parinaud; o nistagmo pode ser precipitado pela
tentativa de olhar para cima. Nistagmo de retração (uma retração oscilatória do globo ocular) é
encontrada com lesões na região do aqueduto e também na síndrome de Parinaud; pode ser
trazido à tona pelo teste do nistagmo ópticocinetico com o estímulo dirigido para baixo.
Nistagmo “vê-viu” é uma variedade vertical disjuntiva na qual um olho se move para cima
enquanto o outro se move para baixo; existem movimentos de torção associados. Muitos casos
53
têm ocorrido em pacientes com tumores da região supraselar ou do terceiro ventrículo ou outras
lesões afetando o quiasma óptico e causando uma hemianopsia bitemporal, embora uma lesão
do tronco cerebral possa causar esse tipo de nistagmo.
Miscelânia de nistagmos
Nistagmo tóxico pode ser causado pela ingestão ou injeção de varias drogas e toxinas –
barbitúricos e drogas relacionadas, fenitoína, chumbo, nicotina, clorofórmio, quinino, álcool. O
movimento é geralmente rítmico horizontal (ocasionalmente vertical) alem de grosseiro e
aumentado com o olhar lateral, com o componente rápido na direção do olhar. O local de ação
dessas drogas não é conhecido, mas elas provavelmente afetam o tronco cerebral e as conexões
vestibulares; toxinas associadas com estados infecciosos podem afetar o labirinto. O nistagmo
em pacientes com epilepsia pode ser devido à medicação anticonvulsivante alem do que uma
manifestação dos processos mórbidos subjacentes. A aparência do nistagmo de um paciente
recebendo fenitoína não é suficiente para a retirada da droga, mas um aumento da extensão do
nistagmo associado à vertigem e diplopia pode ser o primeiro sinal de intoxicação.
A administração intravenosa de barbitúrico ou mefesina ou a injeção de curare causa nistagmo
de imediato. Nistagmo grosseiro no olhar lateral aparece primeiro, depois nistagmo no olhar
vertical e finalmente nistagmo no olhar direto para frente. Administração dessas drogas também
causa inabilidade para manter o olhar no desvio voluntário dos olhos e abole o nistagmo
ópticocinético. Essas drogas também alteram variedades patológicas e induzidas de nistagmo.
Doses pequenas de barbitúricos abolem o nistagmo ópticocinetico e doses altas, primeiro
aumenta e depois abole o nistagmo vestibular. Barbitúrico também pode abolir o nistagmo do
olhar olhando para a direção como na esclerose múltipla e doenças do tronco cerebral; eles
podem temporariamente parar a latência e alguns tipos de nistagmo congênito; eles podem
alterar o nistagmo de alcoólicos crônicos e produz uma variedade de uma luz trêmula.
Nistagmo Congênito data do nascimento precisa ser diferenciado de nistagmo ocular que não
desenvolve até que a fixação seja tentada. Não está associado com visão grosseiramente
defeituosa, é rítmico, rápido, e horizontal mesmo no olhar para cima ou para baixo. Pode variar
na forma e velocidade, e ocasionalmente é vertical; pode ser pendular no repouso e rítmico no
olhar lateral, com o componente rápido na direção do olhar. Uma de suas características é a da
inversão do NOC. Ao mover a fita listrada no lugar de causar um somatório na fase rápida produz
uma reversão paradoxal da direção do nistagmo. É provavelmente o resultado de hipoplasia ou
algum outro desenvolvimento anormal do SNC. Nistagmo congênito pode ser herdado como um
traço autossômico recessivo; pode ser ligado ao sexo, ocorrer somente nos homens; ou pode ser
irregularmente dominante, ocorrendo em ambos os sexos. Pode está associado com albinismo
parcial.
Nistagmo Devido a Envolvimento da Porção Cervical da Medula é causado por lesão na medula,
acima do quarto segmento cervical. Isso é incomum, mas relatado na siringomielia, tumores e
outras lesões. Pode indicar envolvimento do FLM ou das vias espinocerebelar ou pode ser
relatado nos reflexos tônicos do pescoço e seus efeitos nos movimentos oculares.
54
Nistagmo Posicional é secundário a doença orgânica que pode estar presente somente com
alterações da posição da cabeça ou do corpo. Uma variedade, que é transitório, foi relatada com
vertigem póstraumática e certas lesões não progressivas do SN; isso tem sido chamado nistagmo
posicional benigno do tipo paroxístico e pode ser secundário ao envolvimento do utrículo. Outra
variedade, que persiste tanto tempo quanto a posição critica da cabeça for mantida, mas pode
ser acompanhada por vertigem menos severo, foi relatado com envolvimento metastático do
cerebelo e tronco cerebral; isso foi chamado de nistagmo posicional do tipo central. Muitas
outras variedades de nistagmo patológico podem ser alteradas ou influenciadas pelas mudanças
na posição da cabeça ou corpo.
Nistagmo Histérico com movimentos em sacudida e irregular e ocasionalmente acompanhada
pelo espasmo do músculo orbicular do olho e músculo reto medial. Se não ocorre, pode ser
causado por inadequado controle neuromuscular dos movimentos dos olhos lateral e falha da
contração alternante do agonista e antagonista no desvio dos olhos. Pode ser trazido por
emoção, mas precisa-se ter em mente que um nistagmo patológico pode ser aumentado por
tensão nervosa, e indivíduo fatigado e nervoso são aptos para mostrar movimentos nistagmóides
ou fixação do nistagmo quando eles tentam desviar seus olhos e fixá-los em alguns objetos.
Nistagmo Voluntário é geralmente pendular e horizontal e pode ser tanto unilateral como
bilateral. Os movimentos são extremamente rápidos; eles são aumentados pela fixação,
convergência e com aumento amplo das fissuras das pálpebras. O nistagmo desaparece quando
a atenção do sujeito é distraída ou quando a visão é borrada por uma lente convexa colocada na
frente do olho. Isso é duvidoso se esses movimentos voluntários dos globos oculares devem ser
considerados uma variedade de nistagmo.
Outros Movimentos Anormais
Crises Oculógiras consistem de desvio conjugado dos olhos involuntários para cima. Algum
desvio para um lado ou os olhos podem ser girados para baixo. Os ataques podem ser
transitórios ou por horas até o paciente ser capaz de dormir. Ele pode ser capaz de girar os
globos oculares para baixo por curto período de tempo, mas ser incapaz de mantê-los para baixo.
Esse fenômeno é encontrado na síndrome pósencefaliticas e como uma reação colateral do uso
de drogas fenotiazínicas, sendo a causa mais comum. Pode haver fraqueza associada no olhar
para cima entre ataques, fraqueza da convergência e sacudidas dos movimentos oculares. Nas
crises de pequeno mal pode haver breve espasmos no olhar para cima.
Desvio lateral espasmódico dos olhos ocorre por irritação dos centros cerebrais que controlam o
olhar conjugado que pode causar desvio lateral espasmódico dos olhos. Pode haver rotação
associada da cabeça do mesmo lado; esse fenômeno é visto nas convulsões jacksonianas e pode
ser de importância topográfica se precede as convulsões generalizadas. Um pseudoespasmo dos
olhos conjugados pode ser um sintoma de lesão pontina em que existe paralisia do olhar para o
lado oposto. Tem sido mencionado desvio reflexo dos olhos na resposta labiríntica, coclear,
retiniana, trigeminal e postural.
Opsoclonus é um termo dado a rara ocorrência de oscilações grosseiras, irregular, não rítmica,
“agitada” dos globos oculares tanto no plano horizontal como vertical. Os movimentos quando
presentes podem persistir por longo período de tempo. Eles foram observados na encefalite,
55
desordens do tronco cerebral e cerebelar, estados comatosos e algumas encefalopatias
metabólicas.
Segue a descrição de uma relação de anormalidades raras e relacionadas com movimentos
oculares: breve período de oscilação tipo bater asas ou tremular está às vezes, presentes com
lesões cerebelares assim como na tentativa de fixar os olhos no campo de visão defeituoso; eles
são também visto em ocasião sem doença no indivíduo tenso e nervoso. Com algumas das
degenerações espinocerebelar pode haver tanto oscilações em bater asas como dismetria na
perseguição dos movimentos. Movimento horizontal breve e rápido de um lado para o outro,
chamados de mioclonias oculares, pode ocorrer com lesões do cerebelo mesencéfalo. Períodos
grosseiros intermitentes, sincrônicos, movimentos dos olhos em gangorra para baixo, tem sido
observado no coma e com lesões na ponte. Movimento ocular em gangorra geralmente tem
grave significado, mas pode também estar presente nas intoxicações por drogas.
Movimentos rápidos dos olhos podem ser vistos com os dois olhos fechados durante o sono.
Durante um sono noturno normal a maioria das pessoas tem quatro ou cinco períodos que tem
sido chamado sono paradoxal ou ativado que consome 20 a 25% do tempo do sono.
DESORDENS ASSOCIADAS ÀS ALTERAÇÕES DOS ÓCULOMOTORES
Na esclerose múltipla pode existir nistagmo, paralisia ocular com diplopia, ptose e anormalidades
pupilares.
Na sífilis do SNC os reflexos pupilares são importantes, mas pode existir paralisia do III nervo,
paralisia isolada, ptose e outras manifestações isoladas. Ceratite intersticial foi considerada
quase o resultado de sífilis congênita, mas na síndrome de Cogan existe inicio súbito de vertigem,
tinitus e surdez acompanhada por fotofobia, visão borrada e ceratite intersticial, que não é
sifilítica; a etiologia é desconhecida, mas pode ser tanto de origem infecciosa como relacionada
com poliarterite nodosa.
Sinais oculares com nistagmo e atrofia óptica e outros defeitos visuais, podem desempenhar
parte importante do quadro clínico em condição hereditária, do desenvolvimento e degenerativa
como hidrocefalia congênita, craniostenose, mongolismo, albinismo, doença de Schilder e as
lipidoses.
Diplopia e paralisias oculares são importantes no diagnostico da encefalite. Polioencefalite
hemorrágica anterior ou de Wernicke é caracterizada por paralisia ocular, nistagmo, ataxia e
distúrbios da consciência. Ocorre principalmente com alcoolismo crônico, mas também com
hiperêmese gravídica e outros estados de má nutrição e é o resultado de deficiência de tiamina.
Diplopia, nistagmo e alterações pupilares e mesmo paralisias oculares completa são às vezes,
encontradas na poliomielite bulbar aguda. Polioencefalite inferior e botulismo o sintoma inicial
pode ser difícil com convergência, seguido de ptose, pupilas dilatadas e paralisia dos músculos
extraoculares.
Oftalmoplegia variável tem sido relatado com edema angioneurótico. Paralisia ocular recorrente
na enxaqueca oftalmoplégica e na paralisia periódica do tipo familiar; ambas podem resultar em
56
paralisia permanente. Pode haver ptose e miose durante os ataques de cefaléia em cacho.
Paralisia óculomotora cíclica foi descrita.
O nistagmo é um importante achado na ataxia de Friedreich, ataxia de Marie, lesão cerebelar e
labiríntica. Na doença de Gérlier ou vertigem paralisante, diplopia, ptose estão frequentemente
presentes. Torcicolo ocular pode ser associado com o envolvimento de um ou mais dos nervos
oculares, especialmente paralisia do nervo troclear. Torcicolo ocular pode datar do nascimento
ou do período de fusão do desenvolvimento; a deformidade pode ser corrigida voluntariamente.
Na doença de Parkinson pode haver movimentos oculares sacádicos ou sacudidas, referido como
um tipo de “roda denteada”. Existe infrequente piscar e retração da pálpebra associada, mas
movimentos repetidos de piscar podem aparecer quando movimentos de ameaça são feitos em
direção aos olhos ou quando se realiza o reflexo glabelar (sinal de Myerson). Esse fenômeno
junto com crise oculógira, blefaroespasmo e anormalidades das respostas pupilares, ocorrem
mais no parkinsonismo pósencefalítico do que idiopático. Anormalidades da motilidade ocular
podem também estar presentes na doença de Wilson e em outras desordens extrapiramidal. Nas
meningites e trauma de crânio encontra-se varias paralisias oculares e alterações pupilares.
Ptose, fotofobia e dissociação dos movimentos oculares podem também estar presentes com
meningites. Essa mesma manifestação é vista na hemorragia subaracnóidea. Aneurisma da
artéria carótida interna ou do polígono de Wills pode afetar qualquer ou todos os nervos
oculares. Tais envolvimentos em um paciente que teve uma hemorragia subaracnóidea
geralmente indicam a presença de uma localização de uma dilatação aneurismática; aneurisma
da carótida supraclinóide é uma das causas mais comuns de uma paralisia óculomotora isolada.
Trombose do seio cavernoso e neoplasia intraorbital ou infecções podem produzir proptose com
paralisia ocular. A síndrome típica de trombose do seio cavernoso consiste de proptose
ipsilateral, equimose, edema da pálpebra e tecido orbitário, paralisia do III, IV e VI nervos e
envolvimento da divisão superior do V nervo; papiledema, às vezes, está presente.
SÍNDROMES ASSOCIADAS AOS ÓCULOMOTORES E VIA SIMPÁTICA
Síndrome da substância cinzenta do mesencéfalo existe oftalmoplegias externa e interna
bilateral, por causa da paralisia óculomotora bilateral total.
Síndrome de Fovile é caracterizada por uma paralisia facial ipsilateral devido ao envolvimento
das raízes, uma paralisia ipsilateral do olhar lateral por causa do envolvimento do núcleo
abducente ou do FLM e uma hemiplegia piramidal contralateral. Algumas autoridades acreditam
que existe paresia do olhar conjugado e rotação lateral da cabeça contralateral para a lesão, com
desvio ipsilateral, resultando do envolvimento das fibras aberrantes oculógiras e fibras
piramidais cefalógiras. Em qualquer das últimas três síndromes pode ter variações individuais; o
envolvimento do leminisco medial causa perda da sensação proprioceptiva e sensação tátil
diminuída sobre o lado oposto do corpo. A oftalmoplegia internuclear e a síndrome do FLM
foram descrito.
Síndrome de Raymond-Céstan caracteristicamente existe paralisia ipisilateral do olhar
conjugado contralateral pelo envolvimento do núcleo parabducente ou FLM, com hemiplegia
contralateral e perda da sensação proprioceptiva e diminuição da sensação tátil, que resulta do
57
envolvimento das vias piramidais e o leminisco medial. Além do mais, pode existir ataxia
ipsilateral e dissinergia por envolvimento do pedúnculo cerebelar inferior. Ocasionalmente,
existe paresia espástica bilateral, com paralisia do olhar lateral em ambas as direções e
dissociação dos movimentos dos olhos, devido ao envolvimento de tanto as vias piramidais como
do FLM. Essa síndrome segue-se uma hemorragia ou uma trombose da artéria basilar ou seus
ramos. O envolvimento primário da medula pode também influenciar os movimentos dos olhos.
Na síndrome de Foix encontrada nas lesões do seio cavernoso e na periostite, fraturas, tumores,
e aneurisma na região da fissura orbitária superior são envolvidos o III, IV e VI nervos e a divisão
oftálmica do V nervo.
Compressão da artéria cerebral posterior pode causar hemianopsia. Ocasionalmente, existe a
síndrome central com respiração de Cheyne-Stokes, constrição das pupilas, envolvimento do
trato piramidal bilateral. Dilatação da pupila com flexão passiva do pescoço pode indicar
compressão transitória do tronco cerebral ou de seu suprimento vascular, e pode ser um sinal
iminente de hérnia de uncus.
Distúrbio dos nervos oculares pode também ocorrer com base psicogênica. Ocorre paresia dos
músculos oculares ou raramente o elevador, mas pode existir espasmo dos músculos. O espasmo
de convergência é frequentemente encontrado. Ptose histérica é provavelmente o resultado do
espasmo orbicular (blefaroespasmo) mais do que paresia do elevador. Diplopia pode ser
monocular ou pode existir poliopia. A duvidosa existência de nistagmo histérico. No estado de
ansiedade e algumas psicoses as pupilas podem se alargar.
LEITURA RECOMENDADAS
1. CAMPBELL, W.W. DeJONG: THE NEUROLOGIC EXAMINATION. SIXTH EDITION, PHILADELPHIA, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2005, p.671. 2. CANELAS, H.M; ASSIS, J.L; SCAFF, M. FISIOPATOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO. SÃO PAULO, SARVIER, 1983. p. 476. 3. CASAS, A.P & GONZÁLEZ, M.E.B. MORFOLOGÍA, ESTRUTURA Y FUNCIÓN DE LOS CENTROS NERVIOSOS. TERCERA EDICIÓN, MADRID, EDITORIAL PAZ MONTALVO, 1977, p. 901. 4. CASTRO, O; JOHNSON, L. N; ALEXANDER, C.M. ISOLATED INFERIOR OBLIQUE PARESIS FROM BRAIN-STEM INFARCTOIN. ARCH NEUROL; 1990; 47:235-237. 5. DANTAS, A. M. OS NERVOS CRANIANOS: ESTUDO ANATOMOCLÍNICO. RIO DE JANEIRO, GUANABARA KOOGAN, 2005,p. 213. 6. DeJONG, RN. THE NEUROLOGIC EXAMINATION. FOURTH EDITION, MARYLAND, HARPER & ROW, 1979. p.840. 7. GLASER, J.S; DAROFF, R.B; DELL´OSSO, L.F; TROOST, B.Y. NEUROOFTALMOLOGÍA.BARCELONA,SALVAT,1985. 8. ROPPER, A.H and BROWN, R.H. ADAMS and VICTOR’S: PRINCIPLES OF NEUROLOGY. EIGHTH EDITION, NEW YORK, McGRAW HILL, 2005, p.1382. 9. VIGHETTO, A; SINDOU, M; KERAVEL, Y. VUES ANATOMIQUES COMMENTÉES DES NERFS OCULOMOTEURS. ENCYCL. MED, CHIR. (PARIS, FRANCE). NEUROLOGIE, 1700 K
10, 1991, 32p.