Uz. Dr.Tuba GirayYeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve

Hastalıkları AD

Nefrotik Sendrommasif proteinürihiperkolesterolemiÖdemHipo albuminemi%90’dan fazlası idiopatik (primer). Bu grubun

%85’i minimal lezyon hastalığı%10’luk kısmı membranöz ve

membranoproliferatif GN %2-8 oranında aile bireylerinde N.S. Öyküsü

vardır.

Nefrotik Sendrom TanıProteinüri ―ağır proteinüri: >1 gr/m²/gün 40mg/m²/sa 2gr/gün 3,5 gr/gün Albumin 2,5 altında : hipoalbuminemi intravaskuler oncotik basınçta

azalma ödem

İntravasküler basımçta düşme……. Renin-

anjiotensin-aldosteron sentezi artar……..Na ve su tutulur……ödem

Plazma kolesterol, trigliserid, fosfolipit, yağ asitleri artar

LDL, VLDL, relapslarda genellikle yüksektir

Enfeksiyonlara meyil artmıştır

Trombotik ve tromboembolik komplikasyonlar sıktır

sınıflamaPRİMER NS:Minimal change hastalığı (lipoid nefroz)Fokal GS (2. en sık)Membranöz GNMembranoproliferatif GNKonjenital NS (fin tipi, yenidoğanda en sık)Diffüz mesanjial NS (ilk 6 ay daha sık)

Nefrotik SendromSEKONDER NSH. Schönlein purpura (en sık sekonder)SLE, mikst bağ doku hastalığı, PANEnfeksiyon (HBV, CMV, tokso, lepra, sifiliz, şant

enfeksiyonu, bakteriyel endokardit, malarya, varisella, HIV)

Orak hc’li anemiDMİlaçlar (altın, NSAID, D-penisillamin, civa,

kaptopril, lityum, probenecid, ethosuksimit, metimazol, klorpropamid, prokainamid, fenitoin, trimetadion)

Nefrotik SendromLenfoma, lösemiVURFMF, Amiloidoz

Çocuklarda en sık MCD, erişkinde MGN

MCDÇocukluk çağı NS %80’i1-6 yaş, ortalama 3 yaşRenal filtrasyon bariyerine toksik bazı

lenfokinlere bağlı immune bir hastalıkÖdem en dikkat çekici bulguİdrar miktarı azalırÖncesinde ÜSYE vardırHT yoktur,Böbrek fonksiyonlar: N

MCD-patolojiIşık mikroskopsinde önmli bir değişiklik yokEM ‘de viseral epitel hücrelerin

podositlerinde diffüz ve uniform kayıp, ayaksı çıkıntıların yapışması

IF’de deposit yok

Membranoz GNGlomeruler BM’de diffüz kalınlaşma, ve

subepitelyal alanda elektrodens Ig depolanması

%85’i primer ve idiyopatik, %15’i sekonder

Erişkin NS’un en sık nedeni

MGN-patolojiIşık mikroskopu: glomeruler kapiller

duvarında diffüz kalınlaşma

EM’da: basal membranın epitelyal tarafında düzensiz dens deposittler

IF: IgG ve c3 birikimi

MGN-klinikSaf proteinüriHematüriHafif HTProteinüri selektif değildir.Yıllar içinde GS’a gider. BUN artar, ht%40 hastada böbrek yetmezliğiTedavide steroid ve immunsupressif tedavi

FOKAL SEGMENTAL GSBöbrekte bazı glomerulleri etkiler (fokal)

Bu glomerullerin bir kısmını tutar (segmentel)

Ağır proteinüri, NS tablosuyla seyreder

İdiopatik başlar, primer GN formunda ilerler

Çocukluk çağı NS’un %10-15’ini oluşturur

FSGS-devamBaşlangıç yaşı 6 yaş, erkekMakroskopik hematüri nadirdir, mikroskopik

hematüri %50-60HT %40AIDS’e eşlik eden en sık NS’dir

MEMBRANOPROLİFERATİF GNIşık mikroskopunda glomeruler Basal

membranında kalınlaşma (tramvay rayı)

Glomeruler hücre proliferasyonu (mesanjial hc artışı)

Bazı hastalarda hematüri, proteinüri, nefrotik tablo

MPGN-klinikAna tablo NSGençlerde sık izlenirAkut nefritik sendrom ve hafif proteinüriYavaş progresyonlu ve kötü prognozludur%50 olgu KBY’e gider10 yıl içinde transplant adayı olurlar

Sekonder NSÇocuklarda en sık sekonder neden HSP

NS’de renal biopsi indikasyonlarıÇocukluk çağında genelde MCD’dir, steroide

yanıt verir, biopsi gerekmezSteroide cevap yoksa FSGS veya diğer

GN’lerdir; biopsi gerekirKronik GN düşünülüyorsa biopsi gerekirSık tekrarlayan NS da bi0psiİmmunusupresif tedaviden önce biopsi Başlangıç yaşı 1 yaş altı veya 8 yaş üstü,kalıcı

hipertansiyon,makroskopik hematürinin devamı)

NS tedaviSteroidYanıt zayıfsa sitotoksik tedaviIV albuminTuz kısıtlamasıDiüretik (DİKKAT) : intravasküler volüm

azalırsa tromboemboli riski artarSteroid tedavisinden önce BCG yapPrednisolon 60 mg/m²/gün 4-6 hafta; sonra

40mg/m²/günaşırı 2-3 ay azaltarak kesilir

NS-tedaviSteroide dirençli NS: 2 hafta steroid

tedavisinden sonra 2+ proteinüri: böbrek biopsisi

Steroide bağımlı NS: Steroid kesildikten sonra 28 gün içinde relaps (3+ veya 4+ proteinüri)

NS-tedaviSitotoksik tedavi:Uzun süren kortikosteroid tedavisi sonrası

steroid toksisitesiSık relaps olanlarda uzun remisyon sağlamak

içinSteroide yanıtsız hastalarda önce biopsi

sonra sitotoksik tedaviSiklofosfamid, klorambusil

NS-tedaviAlbumin 1 gr/kg 2 saatte ardından diüretik

verilir (skrotal,labial şişme, asit veya plevral efüzyon bulguları olanlarda)

NS komplikasyonlar: Enfeksiyon (peritonit, selülit, bakteriyemi), tromboembolik komplikasyonlar (renal ven trombozu)

Konjenital Nefrotik SendromHayatın ilk yılında görülen NS.Klinik semptomların görülmesi ve proteinüri

doğumu takiben başlar.Primer ve sekoner olarak 2 grupta incelenir.Sekonder grup da ınfeksiyonlar ve SLE

bulunur.