Nefropatia Henoch-Schonlein

8/14/2019 Nefropatia Henoch-Schonlein

1/39

Purpura Henoch -Purpura Henoch -

SchonleinSchonleinProf. Dr. M. VoiculescuProf. Dr. M. Voiculescu

Centrul de Medicina Interna Nefrologie FundeniCentrul de Medicina Interna Nefrologie Fundeni


2/39

DefinitieDefinitie- vasculita a vaselor mici care afecteaza:- vasculita a vaselor mici care afecteaza:

- pieleapielea- articulatiilearticulatiile- tubul digestivtubul digestiv- rinichiirinichii

Purpura Henoch -Schonlein


3/39


4/39

EpidemiologieEp

idemiologie- mai frecventa la copil fat de adultmai frecventa la copil fat de adult- varsta: 4 - 7 ani incidenta maximavarsta: 4 - 7 ani incidenta maxima- usoara predominenta masculinausoara predominenta masculina- incidenta sezon:incidenta sezon: iarna si primavaraiarna si primavara- manifestari extracutanate:manifestari extracutanate:

-articulare: 75%;articulare: 75%;- digestive: 50%;digestive: 50%;- afectare renala 20-90%afectare renala 20-90% IRCIRC

dializadializa transplanttransplant- mortalitate la copil < 1% (prin IRA)mortalitate la copil < 1% (prin IRA)



5/39

Antigene implicate in declansareaAntigene implicate in declansareaepisoduluiepisodului

de purpura Henoch Schonlein (1)de purpura Henoch Schonlein (1)

InfectiiInfectii- infectii tract respirator sup.infectii tract respirator sup.- pojarpojar-

rubeolarubeola- varicelavaricela- paravovirus uman B19paravovirus uman B19- adenovirusuriadenovirusuri- virus coxsackievirus coxsackie- mycoplasma pneumoniaemycoplasma pneumoniae

- toxoplasma gonditoxoplasma gondi


- salmonella hirschfeldiisalmonella hirschfeldii- clostridium difficileclostridium difficile- morganella morganiimorganella morganii- streptococcus pneumoniaestreptococcus pneumoniae- tuberculozatuberculoza- legionella longbeachlegionella longbeach- helicobacter pylorihelicobacter pylori


6/39



MedicamenteMedicamente- vancomicynvancomicyn- ranitidinaranitidina-

streptokinazastreptokinaza- cefuroximacefuroxima- diclofenacdiclofenac- enalaprilenalapril- captoprilcaptopril



7/39



DiverseDiverse- leucemii- leucemii- cancerul de sancancerul de san-

cancer pulmonar cu celule micicancer pulmonar cu celule mici- sindrom mielodisplazicsindrom mielodisplazic- boala granulomatoasa cronica autosomal recesivaboala granulomatoasa cronica autosomal recesiva- expunere la frigexpunere la frig- hipersensibilizare la antigene alimentarehipersensibilizare la antigene alimentare



8/39

Anatomie patologicaAnatomie patologica

vasculita leucocitoclastica a vaselor micivasculita leucocitoclastica a vaselor mici

- intestinintestin hemoragii submucoase, subseroasehemoragii submucoase, subseroase- rinichirinichi glomerulonefrite focale sau difuzeglomerulonefrite focale sau difuze

caracteristic:caracteristic:

- depozite complexe imune cu IgA in vasele afectate,depozite complexe imune cu IgA in vasele afectate,mesangiumesangiuglomerular, pieleglomerular, piele



9/39

Anatomie patologicaAnatomie patologica

in vasele afectate se gasescin vasele afectate se gasesc

- IgAIgA- C3C3- properdinaproperdina

infiltrat polimorfonuclear in peretii vasculariinfiltrat polimorfonuclear in peretii vasculari



10/39

Microscopie opticaMicroscopie optica

- prin definitie sunt afectati numai unii dintre- prin definitie sunt afectati numai unii dintreglomeruliglomeruli(


11/39




12/39




13/39




14/39




15/39




16/39




17/39

ImunofluorescentaImunofluorescenta

- IgA, IgG, IgM- IgA, IgG, IgM

- C3- C3- fibrina- fibrina



18/39




19/39




20/39

Microscopie electronicaMicroscopie electronica

- depozite mezangiale mici subendotelial- depozite mezangiale mici subendotelial

- fibrina in capilare si spatiul Bowman in- fibrina in capilare si spatiul Bowman informele cuformele cu

necroza si excrescentenecroza si excrescente



21/39




22/39




23/39




24/39




25/39

Clasificarea histologica a afectariiClasificarea histologica a afectariirenale (I)renale (I)

In functie de gradul hipercelularitatiimesangiale

-- Grad IGrad I

- GN cu leziuni glomerulare minimale (2%)GN cu leziuni glomerulare minimale (2%)

-- Grad IIGrad II- GN cu mezangio-proliferativaGN cu mezangio-proliferativa- GN mezangiopatia (10-32%)GN mezangiopatia (10-32%)

- crestere usoara a celularitatii mezangiale cu/faracrestere usoara a celularitatii mezangiale cu/faracateva leucocitecateva leucocitecirculantecirculante

- fara excrescente semilunare- fara excrescente semilunare



26/39

Clasificarea histologica a afectariiClasificarea histologica a afectariirenale (II)renale (II)

In functie de gradul hipercelularitatiimesangiale

-- Grad IIIGrad III

- GN focal segmentala sau proliferativa endocapilaraGN focal segmentala sau proliferativa endocapilarafocalfocalsegmentala (20-45%)segmentala (20-45%)

- GN mezangiopatica (10-32%)- GN mezangiopatica (10-32%)- crestere usoara a celularitatii mezangiale cu/faracateva leucocite

circulante- fara excrescente semilunare- hipercelularitate mezangiala focala si segmentalamoderata-

frecvente leucocite intraluminare- depozite parietale capilare fuchsinofilice discontinue



27/39

Clasificarea histologica a afectariiClasificarea histologica a afectariirenale (III)renale (III)

-- Grad IVGrad IV

- GN focal difuza proliferativa / proliferareGN focal difuza proliferativa / proliferareendocapilara (15%)endocapilara (15%)- proliferare mezangiala extensiva- prezenta variabila a leucocitelor intraluminare- excrescente semilunare pana la 50%

-- Grad VGrad V- proliferare difuza severaproliferare difuza severa- semilune in peste 50% din glomerulisemilune in peste 50% din glomeruli



28/39

Clasificarea grupului international deClasificarea grupului international destudii alstudii al

bolilor renalebolilor renale

(criteriul-prezenta excrescentelor semilunare)

-- Grad IGrad I

- leziuni minimaleleziuni minimale

-- Grad IIGrad II- prolifearare mesangiala puraprolifearare mesangiala pura

-- Grad III - VGrad III - V

- proliferare mezangiala focal segmentala sau difuzaproliferare mezangiala focal segmentala sau difuzacucusemilune: 75% (gr.V)semilune: 75% (gr.V)

-- Grad VIGrad VI



29/39

PatogeniePatogenie

complexe imune cu IgAcomplexe imune cu IgA

activeaza complementul (pe calea aleterna)activeaza complementul (pe calea aleterna)

leziuni tisulareleziuni tisulare


h


30/39

Diagnostic clinicDiagnostic clinic

-- DebutDebut: brusc, precedat de infectie tract: brusc, precedat de infectie tractrespirator suprespirator sup

-- Manifestari cliniceManifestari clinice: diferite in functie de: diferite in functie devarsta:varsta:

- copil:copil:- piele 98%piele 98%- intestin 72%intestin 72%

- articulatii 67%articulatii 67%- adult:adult:

- piele 93%piele 93%- intestin 50%intestin 50%- articulatii 27%articulatii 27%


P H h


31/39


Diagnostic clinicDiagnostic clinic

- A- Afectare cutanata:fectare cutanata:

- leziuni purpurice sau urticarieleziuni purpurice sau urticarie

- leziuni maculopapulareleziuni maculopapulare

-pigmentarepigmentare

- leziuni confluenteleziuni confluente

-

rezolutie in aprox. 2 sapt. fara cicatricirezolutie in aprox. 2 sapt. fara cicatrici

P H h


32/39


LocalizareLocalizare

- La copil:- La copil:

- membre inferioaremembre inferioare- fesefese

- La adult:- La adult:

- atipicaatipica


33/39

Purpura Henoch - SchonleinPurpura Henoch - Schonlein

Prof. Dr. M. VoiculescuProf. Dr. M. Voiculescu

P H h


34/39



- Manifestari articulare:- Manifestari articulare:

- articulare fara sinovitaarticulare fara sinovita- caracter migratorcaracter migrator- mai ales articulatii;e mari ale membrelor inf.mai ales articulatii;e mari ale membrelor inf.

- Manifestari gastrointestinale:- Manifestari gastrointestinale:

- dureri abdominale colicativedureri abdominale colicative- greturigreturi- varsaturivarsaturi- diaree sanghinolentadiaree sanghinolenta

sangerari masive,sangerari masive,

perforatii intenstinale,perforatii intenstinale,

invaginatiiinvaginatii50%50%

P H h


35/39



- Manifestari renale:- Manifestari renale:

- glomerulonefrite focale, difuzeglomerulonefrite focale, difuze- rar evolutie spre IRCrar evolutie spre IRC

- Clinic:- Clinic:

- hematurie: micro sau macroscopicahematurie: micro sau macroscopica- proteinurie: s. nefroticproteinurie: s. nefrotic- lipseste prin definitie HTAlipseste prin definitie HTA

P H h


36/39


Criterii de diagnosticCriterii de diagnostic

1. Purpura palpabila:1. Purpura palpabila:- leziuni cutanate hemoragice nelegate deleziuni cutanate hemoragice nelegate detrombocitopenietrombocitopenie

2. Varsta sub 20 ani la debutul bolii:2. Varsta sub 20 ani la debutul bolii:

3. Angor intestinal:3. Angor intestinal:

- dureri abdominale difuze, agravate dupa mese, saudureri abdominale difuze, agravate dupa mese, sauischemieischemie

intestinala, de obicei cu diaree sanghinolentaintestinala, de obicei cu diaree sanghinolenta

4. Infiltrat granulocitar in peretii vasculari:4. Infiltrat granulocitar in peretii vasculari:

-

biopsie cu granulocite in peretii arteriolelor saubiopsie cu granulocite in peretii arteriolelor sauvenulelorvenulelor

P H h


37/39


Criterii de diagnosticCriterii de diagnostic

Dg. Pozitiv: cel putin 2 criterii: cel putin 2 criteriidin 4:din 4:

- sensibilitate: 87,1%- sensibilitate: 87,1%

- specificitate: 87,1%- specificitate: 87,1%

P H h


38/39


TratamentTratament

SuportivSuportiv

- simptomatic: artralgii AINSsimptomatic: artralgii AINS- chirurgical: complicatiile gastrointestinalechirurgical: complicatiile gastrointestinale

Afectare renala cu degradarea functiei renale:Afectare renala cu degradarea functiei renale:

- Corticosteroizi:Corticosteroizi:

- doza atac: 0,5 mg / kg / zi, oral, 14 21 zile- doza atac: 0,5 mg / kg / zi, oral, 14 21 zile- doza intretinere10 mg / zi, oral, zilnic, 3 6 luni- doza intretinere10 mg / zi, oral, zilnic, 3 6 luni

- Ciclofosfamide:Ciclofosfamide: numai pentru cazurile cu evolutienumai pentru cazurile cu evolutiegravagrava

- 1,5 2 mg / kg / zi, zilnic, 3 6 luni- 1,5 2 mg / kg / zi, zilnic, 3 6 luni

P H h


39/39


PrognosticPrognostic

- remisiune spontana dupa unul sau mai multe- remisiune spontana dupa unul sau mai multerecurente.recurente.

- evolutie buna chiar la cazuri netratate- evolutie buna chiar la cazuri netratate

Afectare renalaAfectare renala

- mortalitate 1% la copiimortalitate 1% la copii

Nefropatia Henoch-Schonlein

Documents

Transcript of Nefropatia Henoch-Schonlein