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NEFROCALCINOSIS EN RNPT
Dr. Felipe Yagnam R. Becado Pediatría U. de Chile
Servicio Neonatología HBLTJulio 2011
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Introducción
Descrito en RNPT con uso prolongado de furosemida.
Desbalance entre promotores e inhibidores de formación de cálculos
Nefrogénesis completa: sem. 34-36
Al nacer: Desarrollo funcional incompleto Alteración de fx: No comprobado por el solo hecho de ser RNPT
RNBP = bajo n° nefrones: estudios contradictorios: Mayor riesgo de IRC en adultez? v/s fx normal a los 25 años
Por noxas NN ( alteración incluso permanente) NEFROCALCINOSIS.
<1500gr o <32sem: 7- 40%
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Diagnóstico
Radiológico: Hiperecogenicidad. RX, Eco o TAC. Eco > sensibilidad que Rx
Eco > sensibilidad que TAC
TAC mas específica, pero alta radiación
Ubicado en médula 95%
Hiperecogenicidad también en: Candidiasis, CMV renal
IRA, Riñón poliquistico, Trombosis vena renal
“fisiologico” en primera semana (reversible)
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Diagnóstico
Histológico
Calcificaciones tubulares o intersticio
Oxalato y fosfato de Ca
Oxalato en UCI (mayor incidencia en estudios vs pacientes sin UCI)
Calcificaciones piramidales
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Patogénesis
Factores
RNPT y Bajo peso
Correlación clara, inversa.
SDRA
Riñón prematuro:
Nefronas con Asa Henle largas y velocidad baja
Cristales se decantan, adhieren a superficie y agregan
Se suman factores promotores.
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Factores Promotores
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Promotores:
Hipercalciuria Medida en relación Ca/crea Normal RNT 0.6 - 0.9 mmol/mmol RNPT 2.3 - 2.7
Furosemida Como uso en enf. pulmonar crónica Factor etiológico mas importante (no unico)
Bloqueo bomba Na2CLK en apical del henle: Bomba mantiene gradiente para reabsorcion pasiva
normal Baja reabsorción de Ca Hipercaliciuria
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Promotores
Glucocorticoides Uso para maduración pulmonar Osteopenia, hipercalciuria, nefrolitiasis Desbalance resorción- formación ósea Relación directa Dexa- excreción de Ca
Metilxantinas Cafeína – Teofilina por apnea Efecto hipercalciurico (2-3 veces) Cambio en filtrado glomerular Poliuria, natriuresis, antagonismo adenosina, aumento
prostaglandinas
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Promotores
Acidosis (resp o metab) Buffer: salida Ca desde el hueso Aumento Ca urinario
Aumento reabsorción Citrato en proximal Bajo citrato urinario, baja ph urinario.
Consumo de Ca 80% de Ca y P se acumulan en feto desde semana 25
gestacional. Acumulación osea principalmente post nacimiento Recomendaciones de Ca en prematuro (100-
160mg/k/dia) altos en comparación a RNT
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Promotores
Vitamina D
Exceso en ingesta: HiperCa e Hipercalciuria
No demostrada aún asociación con Nefrocalcinosis
Ingesta de P
Recomendación prematuros 60-90 mg/K/dia
Altos en relación al RNT
Alta o Baja ingesta se asocia a NC
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Promotores
1.- Bajo aporte de P
Hipofosfemia (estudios contradictorios)
Aumento reabsorción tubular P
Aumento de vit D renal (1,25 oh vit D)
Aumento reabsorción Ca intestinal
Resorción de Ca y P desde hueso
Lleva a Hiper Ca
Supresión de PTH
Aumenta Calciuria y disminuye P urinario
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Promotores
Alto aporte de P
Asociado a NC
Hiperoxaluria
Alto aporte de Na
Asociado Natriuresis y Hipercalciuria
No asociación directa con NC
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Promotores
ALPAR
Relación Ca/citrato alta en relación a LM
¿Mayor riesgo de Calcificaciones ?
Estudios contradictorios en NC
Hiperoxalauria
RNPT mayor excreción de oxalato de ca
Oxalato precipita en tubulos
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Promotores
Hiperoxalauria Precursores: ascórbico y glicina
ALPAR y Formula: mayor contenido de ascórbico y glicina que LM
Hiperoxalauria secundaris Formula: mala absorción ac grasos intestinal
ac grasos unen Ca: menos Ca para oxalato
P unen Ca: menos Ca para oxalato
Oxalato une Na: mas absorbible: hiperoxalato en sangre
Hiperoxalauria
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Promotores
Otros:
Raza blanca, hombres, familia con calculos
Gentamicina (nefrotoxica)
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Inhibidores
Citrato
Se une a Ca (mas soluble que oxalato Ca o CaP)
Impide formación de litos cálcicos.
RNPT : menor excreción urinaria de citrato
Asociado a NC (estudios contradictorios)
¿reabsorción compensatoria a acidosis?
RNT citraturia normal. (sin riesgo de NC)
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Inhibidores
Mg Une con oxalato (mas soluble que con Ca)+
Asociación no establecida con NC
Osteopontina Proteína tubular que une cristales de oxalato
Concentracion baja en RNPT ?? En debate aún
Nefrocalcina? Tam Horsfall? Sin estudios
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Inhibidores
Tiazidas
Bloqueo de asa distal de cotransportador NaCl
Bajan excreción de Ca
Reabsorción con Na proximal
Reabsorción directo distal
Asociación con NC
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Efectos de NC
Nefrolitiasis Nefrocalcinosis persistente
Resolución espontanea al año (habitual) Persistencia 34% 15 meses 15% 30 meses 10% años
HTA o Sd Metabólico en adultez Estudios contradictorios
Bajo Crecimiento Renal Estudios contradictorios
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Efectos de NC
En Filtración Glomerular Estudios Contradictorios No demostrado
Disminuiría en un grupo minoritario.
Función proximal tubular Sin evidencia de mayor afección por NC
Función tubular distal: Mayor acidificación Reducción de osmolaridad matinal No atribuibles solo a NC
Hipercalciuria Descrito en RNPT con o sin NC
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Prevención y Tratamiento
Tiazidas?
Sin mayor estudio que la avale
Citrato de Na
0.52 mmol/kg dia
Desde el dia 7 de vida
Ingesta Ca, P, Vit D
Riesgo - Beneficio
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Conceptos
7-41% de RNPT Multifactorial RNPT – RNMBP c/ SDRA Desbalance promotores-inhibidores Fundamentalmente en Medula renal UCI demostrado oxalato de ca intratubular De tener PA altas: por prematurez per se. Consecuencias a largo plazo: baja filtración
glomerular distal Mayoría resolución espontanea
Secuelas en algunos: acredita screening
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Se viene la OLA de la NEO!!