Myokardiyal hastalıklar

Myokardiyal hastalıklar

Kardiyomyopati primer myokardiyal anormallik

nedeniyle olan kalp hastalığı klinik,fonksiyonel ve patolojik

–Dilate kardiyomyopati(DKM)

–Hipertrofik kardiyomyopati (HKM)

–Restriktif kardiyomyopati

Tanı için Endomyokardiyal biyopsi

Dilate kardiyomyopati

Progresif kardiyak hipertrofi, dilatasyon ve kontraktil (sistolik) disfonksiyon

konjestif kardiyomyopati

Dilate kardiyomyopati/etiyoloji

Myokardit Alkol -etanol,asetilaldehit ve beraberinde

tiamin eksikliği-beriberi kalp hastalığı, Adriamisin ve kobalt toksisitesi Gebelik ilişkili-peripartum kardiyomyopati genetik:OD,OR veya X bağlı,anormal oksidatif

fosforilasyona bağlı mitokondrial genlerde delesyon,yağ asitlerinin oksidasyon enzim mutasyonu,distrofin gen mutasyonu

idiopatik genellikle

Dilate kardiyomyopati/ Morfoloji

Sıklıkla ağır,büyük kalp ve tüm boşlukların dilatasyonu

ventrikül duvar kalınlığında incelme mural trombüs sık ve tromboemboli Primer kapak değişiklikleri yok ancak

ventr.dilatasyonu nedeniyle mitral veya trikuspit regürjitasyonu olabilir

Dilate kardiyomyopati/Histoloji

nonspesifik ve sıklıkla etken saptanmaz Lezyonun ağırlığı disfonksiyon derecesi veya

prognoz ile ilişkili değildir Çoğu kas hipertrofik olup büyük nükleus

içerir,fakat çoğu zayıflamış veya gerilmiş değişik derecede interstisiyel veya

endokardiyal fibrozis küçük subendokardiyal skar

Hipertrofik kardiyomyopati

İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz, hipertrofik obstriktif kardiyomyopati

Morf: ventrikül dilatasyonu olmaksızın massif myokardiyal hipertrofi

ventr. septumu serbest duvara göre uygunsuz kalınlaşmış-asimetrik septal hipertrofi

%10 olguda simetrik hipertrofi kesitlerde ventr.septumun muz benzeri

yapı bu durum subaortik bölgede belirgin

Hipertrofik kardiyomyopati

Hist:1. aşırı myosit hipertrofisi-transvers myosit çapı 40 µm (N:15 µm )

2. myositlerin farklı demetler halinde görünümü(myofibril disarray)

3.interstisiyel fibrozis AT:amiloidozis,infiltratif depo

hastalıkları,hipertansif kalp hastalıkları

Restriktif kardiyomyopati

Diastolde ventrikülün dolumunda bozulma

idiopatik, radyasyon fibrozisi, amiloidozis, sarkoidozis, metastatik tümör veya metabolizma bozuklukları

endomyokardiyal biyopsi ile karakteristik değişiklikler

Restriktif kardiyomyopati

Morf: ventr. normal veya hafif büyük ventr.dilate değil, myokard sert

biatrial dilatasyon sık Mik:yama/ diffuz interstisiyel

fibrozis minimal/yoğun

Restriktif kardiyomyopati

Endomyokardiyal fibrozis: genç erişkin ve çocuk, Afrika ve diğer tropikal alanlar

subendokard apeksden sıklıkla trikuspid ve mitral kapağı

Loeffler endomyokardit: endomyokardiyal fibrozis gibi, eozinofili ve eozinofilik lösemi de bulunur

prognoz kötü Endokardiyal fibroelastozis: fokal veya diffuz

fibroelastik kalınlaşma, sol ventr.endokard, nadir ,2 yaş

Spesifik kalp kası hastalıkları

Kardiyak infeksiyonlar Viruslar,klamidyalar,riketsiyalar,bakteriler,funguslar,protozoonlar

Toksik Alkol,kobalt,katekoaminlar,karbonmonoksit,lityum,hidrokarbonla

rarsenik,siklofosfamid,adriamisin,daunorubisin Metabolik Hipertroidizm,hipotiroidizm,hipokalemi,hiperkalemi,besin

eksikliği(protein,tiamin, ve avitaminozlar) Nöromuskuler hastalıklar Friedreich ataksi,muskuler distrofi,konjenital atrofiler Depo hastalıkları Hunter-Hurler sendromu,Glikojen depo hastalığı,Fabry hastalığı amiloidozis İnfitratif Lösemi,karsinomatozis,sarkoidozis,radyasyon ilişkili fibrozis İmmunolojik Myokardit (değişik formlar),posttransplant rejeksiyon

Myokardit İnfeksiyonlar:-Viruslar(koksaki;ECHO,influenza,HIV,CMV -Klamidyalar (C.psittaci) -Riketsiyalar ( R.typhi typus fever) -Bakteriler (C.diphtheria,N.meningococcus,Borrelia Lyme hastalığı) -Funguslar (Candida) -Protozoa(Trypanosoma Chagas hastalığı,toksoplazmozis) -Helmintler (trichinosis) İmmun ilişkili reaksiyonlar-Postviral -Poststreptekokal -SLE -İlaç hipersensitivite(metil dopa,sulfonamid) -Transplant rejeksiyonu Nedeni bilinmeyen:-Sarkoidozis -Dev hücreli myokardit

Myokardit Aktif faz kalp,normal,dilate veya hipertrofi lezyonlar diffuz veya yama ventr.myokard soluk alanlar ve küçük

kanama alanları ve mural trombüs interstisiyel yangı ve fokal nekroz infiltrat mononükleer çoğunlukla lenfositik endomyokardiyal biyopsilerde bazen

tanısal

Myokardit

Hipersensitivite myokardit,interstisiyel infiltrat daha çok perivaskuler, lenfosit, makrofajlar ve eozinofiller

Dev hücreli myokardit,dev hücreler makrofaj veya myosit

prognozu kötü Akut faz geçerse ya rezolusyon ya da fibrozis Chagas hastalığı, myositlerde trypanosomlar

nötrofiller, lenfosit, makrofaj ve nadir eozinofiller