Multiple Sklerose: Definition und Ätiologie · Multiple Sklerose (Enzephalomyelitis disseminata)...

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Multiple Sklerose (Enzephalomyelitis disseminata) bezeichnet eine multifokale, entzündlich bedingte Demyelinisierungs- Erkrankung des Zentralnervensystems. Der Verlauf ist meistens, aber nicht immer schubförmig. Es gibt eine genetische Prä- disposition für die Erkrankung. Zusätzlich spielen wahrscheinlich (in der Kindheit durchgemachte) Virusinfekte eine Rolle. Multiple Sklerose: Definition und Ätiologie

Transcript of Multiple Sklerose: Definition und Ätiologie · Multiple Sklerose (Enzephalomyelitis disseminata)...

Multiple Sklerose (Enzephalomyelitis

disseminata) bezeichnet eine multifokale,

entzündlich bedingte Demyelinisierungs-

Erkrankung des Zentralnervensystems. Der

Verlauf ist meistens, aber nicht immer

schubförmig. Es gibt eine genetische Prä-

disposition für die Erkrankung. Zusätzlich

spielen wahrscheinlich (in der Kindheit

durchgemachte) Virusinfekte eine Rolle.

Multiple Sklerose: Definition und Ätiologie

MS: Epidemiologie

MS: Neuropathologie

Demyeliniserung Axonale Degeneration

MS: Immunpathogenese

MS: Verlaufssformen

• Schubförmig

vollständige oder unvollständige Remission

• Sekundär chronisch-progredient

entsteht aus schubförmiger Verlaufsform,

Schübe können noch zusätzlich auftreten

•Primär chronisch-progredient

eigenständige Verlaufsform, niemals Schübe

N. optikus Visusminderung

Pyramidenbahn Parese, Spastik

Somatosens. B. Sensibilitätsstörungen

Zerebell. B. Ataxie

Fasc. long. med. Internukleäre Ophthalmo-plegie (Doppelbilder)

Frontopont. B./Rückenmark Blasenstörungen

Kortikale B. Hirnorg.-psych. Sympt.

MS: Klinische Manifestationen

MS: Internukleäre Ophthalmoplegie (INO)

Blasenstörungen

Detrusor-Hyperreflexie

Drangsymptomatik/-inkontinenz

Detrusor-Sphinkter-

Dyssynergie

Drangsymptomatik/-inkontinenz

Erschwerte Initiierung, Unter-

brechung des Harnstrahls,

Restharn

Detrusor-AreflexieRestharn, Überlauf-

blase (Inkontinenz)

Klinische KriterienZeitliche und örtliche Disseminierung

Liquor Lymphozytäre Pleozytose, intrathekale IgG-Produktion,oligoklonale Banden

Evozierte PotentialeLatenzverzögerung

MagnetresonanztomografieHerdförmige Veränderungen

MS: Diagnostik

Lymphomonozytäre

PleozytoseOligoklonale

Banden

MS: Liquor

MS: Evozierte Potenziale

MS: Kernspintomografie

MS: Diagnostische Kriterien (McDonald)

Schübe Klin. Läsionen Weitere Kriterien

>2 >2 nicht erforderlich

>2 1 räumliche Dissemination MR

oder pos. Liquorbefund (OKB od. IgG) und

2 MR-Läsionen

1 >2 zeitliche Dissemination MR (neue Läsion nach

3 Monaten)

klinisch isoliertes Syndrom

1 1 räumliche Dissemination MR

oder pos. Liquorbefund (OKB od. IgG) und

2 MR-Läsionen

und zeitliche Dissemination

primär progressive MS

0 1 pos. Liquorbefund

und räumliche Dissemination MR

und zeitliche Dissemination MR oder klin.

Progression über 1 Jahr

MS: MR-Kriterien (Barkhoff)

Räumliche Dissemination

3 der 4 folgenden Kriterien:

• 1 KM-aufnehmende Läsion oder 9 Läsionen

• >1 infratentorielle Läsion

• >1 subkortikale Läsion

• >3 periventrikuläre Läsionen

MS: Differenzialdiagnose

Multifokale Erkrankungen:

Vaskulitis

M. Behcet

CADASIL

Multiple Kavernome

ADEM

PML

Progressive Erkrankungen:

Zervikale spondylogene Myelopathie

Leukodystrophien

Progressive Ataxien

Optikusneuropathien:

Leber´sche Optikusatrophie

Ischämische Optikusneurop.

Toxische Otikusneuropathie

Benigne Hirndruckerhöhung

Wegener-Granulomatose

Vit. B12-Mangel

Schub500 - 1000 mg Methylprednisolon i.v. über 5 d

SchubprophylaxeInterferon-ßGlatirameracetat

Sekundär-chron. ProgredienzInterferon-ß Mitoxantron, Cyclophosphamid

Symptomatische Therapie

MS: Therapie