XLI SESION CLÍNICA INTERHOSPITALARIATALAVERA DE LA REINA

30/10/09

Mujer con dolor abdominal de meses de evolución

Christian Betancort PlataHospital Universitario de Guadalajara

Antecedentes Personales

No alergias medicamentosas conocidas.

No HTA, NO DM, NO DL. Fumadora activa(IPA 40)

Degeneración disco L5-S1 y espondilolistesis L1.- Artrodesis vertebral posterolateral- Colocación de injerto de cresta ilíaca izq - Placa de fijación en 2001.

No tratamiento habitual. No antecedentes epidemilógicos de interés.

Enfermedad Actual (1)Mujer de 49 años con dolor abdominal de 5dolor abdominal de 5--6 6 mesesmeses de de evolucievolucióónn..

Localizado en mesogastriomesogastrio ee irradiadoirradiado a FII.a FII.

Fijo , ocasionalmente intenso.

Alivia con analgésicos (metamizol).

Interfiere ocasionalmente con el sueño.

No relación con la ingesta.

Pérdida ponderal de unos 4 Kg. No anorexia.

Enfermedad Actual (2)

Exploración Física

Pruebas Complementarias (1)

Hemograma: 9600 Leucocitos (fórmula normal) Hb 13,0 g/dL, Hto: 38,6% VCM 88 fL, Plaquetas366000/L. VSG: 26VSG: 26

Bioquímica: Parámetros dentro de la normalidad. PCR: PCR: 28 mg/L28 mg/L

Coagulación: : FibrinFibrinóógenogeno: : 524 mg/524 mg/dLdL, restonormal.

Rx Tórax: Sin hallazgos relevantes

Rx de abdomen: Líneas del psoas conservadas, gas ded disribución homogénea. Cambios post-quirúrgicos a nivel lumbar.

Pruebas Complementarias (2)

ECO abdominal:· Hígado, vesícula, vía biliar y páncreas sin alteraciones.· Bazo de tamaño normal, homogéneo, sin LOES.· Riñones simétricos, de tamaño y morfología normales, sin dilatación del sistema excretor. · Vejiga con escaso contenido. No líquido libre abdominal.· Aorta abdominal visualizada, de calibre normal

Se realiza prueba complementaria que resulta diagnóstica...

TAC abdominal

TAC abdominalHígado, vesícula y vía biliar normales. Bazo ypáncreas sin alteraciones. Glándulas suprarrenalesnormales.

Riñones de tamaño y morfología normal, sin patologíaen corteza ni seno renal EctasiaEctasia pipiéélicalica izquierdaizquierda. . Vejiga normal. No evidencia de líquido libreintrabdominal.

OcupaciOcupacióónn de de retroperitoneoretroperitoneo porpor un material un material hipodensohipodenso, con , con realcerealce en en anilloanillo queque rodearodea la aorta la aorta infrarrenalinfrarrenal en en todatoda susu longitudlongitud. Grasa mesentérica yasas normales.

Artrodesis L5-S1. Cambios postQx en pala ilíaca izqda.

CONCLUSIÓN: Cambios inflamatorios periaórticoscompatibles con aortitis. Ectasia piélica izquierda.

Diagnóstico diferencial periaortitis

Primarias

· Fibrosis retroperitoneal idiopática

· Aneurisma aórticoinflamatorio abdominal

· Fibrosis retroperitoneal perianeurismática

Secundarias

Periaortitis Crónica

Fármacos: metisergida, bromocriptina, ergotamina, metildopa, betabloquantes.

Neoplasias: Tumor carcinoide, Linfomas, sarcomas, carcinomas de colon, prostata, mama, estómago.

Infecciones: tuberculosis, histoplasmosis, actinomicosis.

Radioterapia

Cirugia: linfadenectomía, colectomía, histerectomía, aneurismectomía.

Otros: Traumatismo abdominal, amiloidosis.

Se completa estudio…

Cortisol 12.2 g/dL TSH: 1, 67, FR: < 4.

Complemento C3: 138 mg/dL, C4: 31mg/dL.

ANA, ANCA y DNA: Negativos.

Serología VIH, VHB, VHC, lúes, Rosa de Bengala, Coxiella: Negativas.

Hemocultivos: Negativos

PAAF guiada:Cultivos en medios habituales y para micobacterias: estériles.Anatomía patológica: Lesión periaórtica con presenciade celularidad linfoide reactiva.

Y se inició tratamiento

Prednisona 60 mg/día

Mejoría clínica y normalización de reactantes de fase aguda.

PIC Cirugía Vascular: Observación y control radiológico.

Evolución radiológica

A los 2 meses A los 6 meses

Periaortitis crónica y fibrosis retroperitoneal

Periaortitis crónica

Epidemiología

Fibrosis retroperitoneal· Incidencia: < 1/100.000 personas/año· Prevalencia: 1.38/100.000 habitantes

Aneurisma aórtico inflamatorio abdominal: 4-9% de los aneurismas abdominales.

Hombres de 60 años. Ratio hombre/mujer 2:3-3:1.

HLA DRB1

Exposición asbesto

Tabaquismo

Clínica

Laboratorio

Histopatología. Patogénesis

Pared de la aorta: marcada inflamación de la adventicia y fibrosis. Predominio de linfocitos B y macrófagos ordenados en un modelo folicular, alrededor de vasa vasorum, pueden mostrar signos de vasculitis con necrosis fibrinoide.

Respuesta inmune local a antígenos de una placa de arterioesclerosis.

Manifestación de una enfermedad sistémica.

Diagnóstico y Tratamiento

Excluir causas de fibrosis retroperitoneal idiopática:

Estudios de imagen:· Ecografía, Urografía, TAC, RNM, PET.

Opciones terapeúticas:I) Médicas:

· Esteroides.· Inmunosupresores: · Tamoxifeno

II)Quirúrgicas: - Aneurisma > 5cm e Hidronefrosis