BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar belakang

Tumor jinak kulit dan tumor ganas kulit kebanyakan dapat berkembang menuju kulit

periokular, timbul dari mulai lapisan edermis, dermis atau struktur adneksa palpebra. Lesi

maligna yang paling sering mengenari palpebra adalah karsinoma sel basal, karsinoma sel

skuamosa, karsinoma sel sebasea dan melanoma.1

Kanker kulit non melanoma termasuk kasinoma sel basal dan karsinoma sel skuamosa

memiliki angka yang relative rendah untuk terjadinya metastase mealuli kelenjar limfe ataupun

daerah sekitarnya. Namun, bila kanker ini terletak di palpebra, resiko untuk menghancurkan

jaringan sekitarnya dan merusak struktur vital ocular lebih signifikan, dan dapat pula

menyebabkan kebutaan2.

Insiden dari penyakit tumor ganas palpebra ini bervariasi, tergantung dari cara analisis,

geografis dan sosioekonomi masyarakat.3 Dari keseluruhan tumor ganas palpebra yang ada,

karsinoma sel basal merupakan kasus terbanyak dimana terhitung 90-95% dari seluruh tumor

ganas palpebra.1

Sementara insiden karsinoma sel skuamosa di Amerika Serikat dilaporkan sekitar 2,4-30,4%

daritumor ganas palpebra.4 Merujuk pada The National Cancer Institude, pada tahun 2008

dilaporkan terdapat 62480 kasus melanoma dan 8420 kematian.2

Di negara-negara maju, tindakan operasi radikal pada tumor epitel mata sangat jarang

dilakukan karena adanya kesadaran penderita untuk datang pada stadium dini.3 Deteksi dini

merupakan hal yang berguna untuk kasus tumor ganas palpebra.2

1.2. Batasan masalah

Makalah ini hanya akan dibatasi pada epidemiologi, etiologi, faktor resiko, klasifikasi,

patofisiologi, diagnosis dan penatalaksanaan tumor ganas palpebra.

1

1.3. Tujuan penulisan

Penulisan makalah ini bertujuan untuk mengetahui dan memahami epidemiologi, etiologi,

faktor resiko, klasifikasi, patofisiologi, diagnosis dan penatalaksanaan tumor ganas palpebra.

1.4. Metode penulisan

Makalah ini disusun berdasarkan studi kepustakaan yang merujuk ke beberapa literatur.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI PALPEBRA

Palpebra superior dan inferior adalah modifikasi lipatan kulit yang dapat menutup dan

melindungi bola mata bagian anterior. Berkedip melindungi kornea dan konjungtiva dari

dehidrasi. Palpebra superior berakhir pada alis mata; palpebra inferior menyatu dengan pipi.10

Palpebra terdiri atas lima bidang jaringan utama. Dari superfisial ke dalam terdapat lapis

kulit, lapis otot rangka (orbikularis okuli), jaringan areolar, jaringan fibrosa (tarsus), dan lapis

membran mukosa (konjungtiva pelpebrae).10

1. Kulit

Kulit pada palpebra berbeda dari kulit bagian lain tubuh karena tipis, longgar, dan elastis,

dengan sedikit folikel rambut, tanpa lemak subkutan.

2. Muskulus Orbikularis okuli

Fungsi muskulus orbikularis okuli adalah menutup palpebra. Serat-serat ototnya

mengelilingi fissura palpebra secara konsentris dan meluas sedikit melewati tepian orbita.

Sebagian serat berjalan ke pipi dan dahi. Bagian otot yang terdapat di dalam palpebra

dikenal sebagai bagian pratarsal; bagian diatas septum orbitae adalah bagian praseptal.

Segmen luar palpebra disebut bagian orbita. Orbikularis okuli dipersarafi oleh nervus

facialis.

3. Jaringan Areolar

Terdapat di bawah muskulus orbikularis okuli, berhubungan degan lapis subaponeurotik

dari kujlit kepala.

4. Tarsus

3

Struktur penyokong utama dari palpebra adalah lapis jaringan fibrosa padat yang disebut

tarsus superior dan inferior. Tarsus terdiri atas jaringan penyokong kelopak mata dengan

kelenjar Meibom.

5. Konjungtiva Palpebrae

Bagian posterior palpebrae dilapisi selapis membran mukosa, konjungtiva palpebra, yang

melekat erat pada tarsus.

Panjang tepian bebas palpebra adalah 25-30mm dan lebar 2 mm. Ia dipisahkan oleh garis

kelabu (batas mukokutan) menjadi tepian anterior dan posterior. Tepian anterior terdiri dari bulu

mata, glandula Zeiss dan Moll.10

Bulu mata muncul dari tepian palpebra dan tersusun tidak teratur. Bulu mata atas lebih

panjang dan lebih banyak dari yang di bawah dan melengkung ke atas; bulu mata bawah

melengkung ke bawah. Glandula Zeiss adalah modifikasi kelenjar sebasea kecil yang bermuara

dalam folikel rambut pada dasar bulu mata. Glandula Moll adalah modifikasi kelenjar keringat

yang bermuara ke dalam satu baris dekat bulu mata.10

Tepian palpebra posterior berkontak dengan bola mata, dan sepanjang tepian ini terdapat

muara-muara kecil dari kelenjar sebasesa yang telah dimodifikasi (glandula Meibom atau tarsal)1

Punktum lakrimalis terletak pada ujung medial dari tepian posterior palpebra, berupa

elevasi kecil dengan lubang kecil di pusat yang terlihat pada palpebra superior dan inferior.

Punktum ini berfungsi menghantarkan air mata ke bawah melalui kanalikulus terkait ke sakus

lakrimalis.10

Fisura palpebrae adalah ruang elips di antara kedua palpebra yang dibuka. Fisura ini

berakhir di kanthus medialis dan lateralis. Kanthus lateralis kira-kira 0,5 cm dari tepian lateral

orbita dan membentuk sudut tajam.10

Septum orbitale adalah fascia di belakang bagian muskularis orbikularis yang terletak di

antara tepian orbita dan tarsus dan berfungsi sebagai sawar antara palpebra orbita. Septum

orbitale superius menyatu dengan tendo dari levator palpebra superior dan tarsus superior;

septum orbitale inferius menyatu dengan tarsus inferior.10

4

Retraktor palpebrae berfungsi membuka palpebra. Di palpebra superior, bagian otot

rangka adalah levator palpebra superioris, yang berasal dari apeks orbita dan berjalan ke depan

dan bercabang menjadi sebuah aponeurosis dan bagian yang lebih dalam yang mengandung

serat-serat otot polos dari muskulus Muller (tarsalis superior). Di palpebra inferior, retraktor

utama adalah muskulus rektus inferior, yang menjulurkan jaringan fibrosa untuk membungkus

meuskulus obliqus inferior dan berinsersio ke dalam batas bawah tarsus inferior dan orbikularis

okuli. Otot polos dari retraktor palpebrae disarafi oleh nervus simpatis. Levator dan muskulus

rektus inferior dipasok oleh nervus okulomotoris.10

Pembuluh darah yang memperdarahi palpebrae adalah a. Palpebra. Persarafan sensorik

kelopak mata atas didapatkan dari ramus frontal nervus V, sedang kelopak mata bawah oleh

cabang kedua nervus V. 11

5

Figure 2. Anatomy of upper and lower eyelids.

2.2. Klasifikasi Tumor Ganas Palpebra

Tumor ganas palpebra:10

1. Karsinoma

a. Karsinoma sel basal

b. Karsinoma sel skuamosa

c. Karsinoma kelenjar sebasea

2. Sarkoma

3. Melanoma

2.2.1. Karsinoma sel basal

Karsinoma sel basal adalah keganasan yang berasal dari sel nonkeratosis yang berasal dari

lapisan basal epidermis.

A. Epidemiologi

Karsinoma sel basal merupakan keganasan palpebra terbanyak, yaitu 90-95% dari

keganasan palpebra. Basal sel karsinoma paling sering mengenai pinggir bawah palpebra (50-

60%) dan dekat kantus medial (25-30%), serta jarang mengenai palpebra superior(15%) dan

kantus medial (5%).1 Karsinoma sel basal lebih sering mengenai orang berkulit putih/ terang, dan

lebih sering mengenai laki-laki daripada perempuan (3:2).5

B. Faktor resiko

Faktor resiko karsinoma sel basal adalah paparan sinar ultraviolet, rambut dan warna

mata terang,serta orang Eropa.5 Radiasi sinar ultraviolet (UV) merupakan faktor utama penyebab

karsinoma sel basal.6 Merokok juga meningkatkan resiko terjadinya karsinoma sel basal.1 Faktor

6

genetic juga memegang peranan, seperti defek pada replikasi DNA dan DNA repair yang

diturunkan pada xeroderma pigmentosa.5

Kerusakan pada kulit merupakan faktor predisposisi perkembangan karsinoma kulit

akbiat paparan sinar UV pada anak dan dewasa muda. Sehingga, pencegahan karsinoma sel basal

dilakukan pada usia muda, bukan pada decade 5 sampai 8 kehidupan ketika kanker kulit mulai

bermanifes.7

C. Patofisiologi

Tumor ini berasal dari sel epidermal pluripotensial atau dari epidermis/ adneksanya.8

Radiasi telah terbukti menyebabkan pembentukan tumor melalui dua mekanisme. Mekanisme

pertama meliputi inisiasi dan prolong seluler proliferasi, yang menyebabkan terjadi peningkatan

kesalahan transkripsi yang dapat mengakibatkan transformasi seluler.8

Mekanisme kedua yaitu kerusakan langsung replikasi DNA, yang menyebabkan mutasi sel

yang mengaktifkan proto-onkogen atau deaktivasi tumor supresor gen5.

Mutasi dari p53 (overekspresi gen p53) merupakan kelainan yang terjadi pada genetic dan

menjelaskan pathogenesis karsinoma sel basal. Zhang et al menunjukkan bahwa paparan sinar

UV spesifik dapat mengubah nukleotida dari 2 tumor supresor gen yaitu p53 dan PTCH, yang

mempengaruhi onset dini karsinoma sel basal5.

Secara imunologi, mekanisme paparan radiasi UV menyebabkan perkembangan dari

karsinoma sel basal melalui supresi sistem imun kulit, dan tidak responsifnya sistem imun

terhadap tumor kulit. Efek lokalnya berupa penurunan dari sel Langerhan, sel dendritik T-

epidermal, T-helper. Lebih lanjut, proliferasi T-suppresor sel dan pelepasan faktor imunosupresi

(tumor necrosis factor-α, interleukin-1, prostaglandin, interleukin-10), diyakini sebagai agen

patogenik dalam perkembangan karsinoma palpebra5.

D. Gejala klinis

Basal sel karsinoma merupakan keganasan pada kulit yang memiliki kemampuan ekstensi

menyebabkan kerusakan jaringan (invasif), tetapi jarang bermetastasis.9 Pasien sering datang

7

dengan keluhan ulkus yang tidak sembuh-sembuh dan mudah berdarah dengan trauma ringan

dan sering tidak nyeri. Pada anamnesis, perlu ditanyakan riwayat paparan matahari.5

Diagnosis dini keganasan di kulit merupakan hal yang sangat penting, maka hendaknya

kecurigaan akan adanya keganasan sudah timbul bila dari anamnesis ditemukan rasa gatal/nyeri,

perubahan warna (gelap,pucat dan terang), ukurannya membesar, pelebarannya tidak merata ke

samping, permukaan tidak rata, trauma, perdarahan (walaupun karena trauma ringan),

ulserasi/infeksi yang sukar sembuh).8

Adanya gejala objektif berupa tidak berambut, berwarna suram (waxy, seperti mutiara,

translusen), permukaan tidak rata, cekung di tengah dengan pinggir agak menonjol, penyebaran

warna tidak homogen, teleangiktasis juga perlu dicurigai adanya keganasan.

Sangat sulit membedakan bentuk dini karsinoma sel basal, sel skuamosa, maupun

melanoma maligna. 8

E. Pemeriksaan fisik

Secara klinis, karsinoma sel basal dapat dikelompokkan menjadi 3 tipe : 5

- Nodular

o Bentuk paling sering

o Lesi mengkilat, nodul seperti mutiara dengan teleangiektasi.

o Tumbuh lambat, 0,5cm dalam 1-2 tahun.

o Dapat berpigmentasi menandakan adanya melanin (melanosis sekunder) dan

dapat disalah artikan secara klinik sebagai melanoma malignum.

o Lesi dapat berdarah, akibat deposisi hemosiderin.

o Tumor dapat berbentuk kista, yang dapat disalah artikan sebagai kista inklusi

dari kelopak mata.

o Tidak terdeteksi atau tidak diobati, nodul tumor dapat membentuk ulkus

dibagian tengahnya dan menjadi bentuk awal dari BCC nodulo-ulseratif.

8

- Nodulo-ulseratif

o Dengan ciri khas, ulkus di bagian sentral, dapat meluas pada kasus-kasus yang

tidak ditangani, oleh karenanya disebut juga ulkus roden.

o Tumor ditandari dengan batas melingkar yang seperti mutiara

o Pembuluh darah dilatasi disekitar batas tumor.

o Jika tidak diobati, tumor dapat meluas dan merusak sebagian besar kelopak

mata

- Bentuk Morphea (Sklerosing)

o Kasusnya jarang ditemukan.

o Bentuknya pucat, batas tidak tegas, dengan plak indurasi

o Tumor tumbuh dibawah epidermis, yang menyebabkan lebih ekstensi pada

palpasi daripada inspeksi.

F. Pemeriksaan penunjang

Biopsi penting untuk mengkonfirmasi karsinoma sel basal. Biopsi insisional dapat

digunakan untuk konfirmasi tumor yang diduga merupakan keganasan. Bagian yang dilakukan

biopsy harus difoto atau digambar karena bagian tersebut dapat sembuh dengan baik sehingga

lokasi asal tumor sulit ditentukan untuk pengangkatan tumor.4

Biopsi eksisional dilakukan jika ukuran tumor kecil dan tidak mengenai pinggir palpebra

atau jika lokasi tumor di tengah pinggir palpebra, tidak dekat kantus lateral atau punctum

lacrimal. Apabila bagian yang dieksisi positif residu pada batas pinggirnya, makan daerah yang

terkena harus dieksisi kembali, dengan teknik mikrografi Mohs atau dengan teknik bedah beku.4

Pemeriksaan radiologi wajah, tulang orbita dan jaringan lunak diperlukan untuk

mengetahui invasi tumor/ dalam tumor pada kantus medial. 5

G. Penatalaksanaan

9

Kunci utama keefektifan terapi kanker kulit adalah deteksi dini dan terapi awal yang

adekuat. Ada beberap prinsip dalam penatalaksanaan kanker kulit. Yang pertama, identifikasi

orang beresiko tinggi untuk pencegahan dan surveilens. Karena penyebab utama karsinoma sel

basal adalah kombinasi kulit yang berpigmentasi sedikit dan paparan sinar matahari, pasien

dengan kulit terang dan tinggal, bekerja atau bermain di bawah matahari beresiko tinggi. Paparan

sinar matahari yang tidak perlu dan berlebihan harus dihindari, bahkan pada anak-anak. Pasien

dewasa dengan riwayat diatas harus diperiksa secara rutin. Semua kanker kulit berawal dari

ukuran yang kecil dan terletak superficial dan mudah disembuhkan.7 Prinsip kedua dalam

mengobati kanker kulit adalah menghilangkan lesi secara total. Metode terapi yang sering

digunakan yaitu: eksisi bedah, bedah mikrografi Mohs, dan terapi radiasi. Prinsip terapi ketiga

yaitu follow-up dengan 2 alasan. Pertama, rekurensi lesi local harus didiagnosa secepat mungkin

untuk pengobatan yang efektif. Kedua, pasien dengan karsinoma memiliki resiko tinggi terkena

tumor kulit lainnya.7

Keuntungan reseksi bedah adalah cepat dan lesi kecil dapat dibuang dengan anestesi

lokal, sehingga lebih cost-effective. Spesimen yang direseksi dapat digunakan untuk pemeriksaan

patologi untuk mengevaluasi tipe histologist dan batas pinggir jaringan normal. Kelemahannya,

jika tumor telah meluas, dapat menyebabkan operasi yang lebih rumit dan biaya yang mahal.7

Bedah mikrografi Mohs menggunakan control mikroskop untuk mengevaluasi perluasan

invasi tumor.5 Keuntungan metode ini adalah menggunakan anestesi local, specimen yang baik

untuk pemeriksaan patologi, 98% efektif dan cost-effective. Kelemahannya, adalah lama dan

kadang memerlukan rekonstruksi, dan apabila mahal apabila kompleks.7

Kanker kulit yang sulit secara anatomi untuk diangkat secara bedah atau dapat

menimbulkan masalah kosmetik, dapat dilakukan terapi radiasi.7 Efek sampingnya adalah

dermatitis, keratinisasi konjungtiva, dan keratitis kronis. Kontraindikasinya adalah xeroderma

pigmentosa, verukaformis, epidermodisplasia, dan sindroma nevus sel basal.5

Terapi lain yang dapat digunakan adalah kemoterapi dan photodynamic therapy (PDT)

Kemoterapi tidak menyembuhkan tetapi membantu menangani lesi superficial, lesi di medial

kantus, basal sel karsinoma yang kambuh dan invasive, dan tumor yang luas jika dioperasi akan

berakibat deformitas dan kelainan fungsi kosmetik. Dengan menggunakan obat tazarotene

(tazoraca) secara topical.5

10

PDT dengan fotosensitizer efektif untuk terapi tumor kulit epitel superficial. Disarankan

PDT dengan asam d-aminoalfeolin, dengan indikasi : tumor yang kambuh dengan operasi

okuloplasti luas pada system retina atropi jaringan dan jaringan parut, pasien yang sudah tua atau

pasien yang seharusnya melakukan operasi rekonstruksi okuloplasti luas, tumor yang sulit

diketahui batasnya, dan tumor rekuren yang sulit atau operasi luas.5

H. Prognosis

Kanker kulit dini yang berukuran kecil, mudah dikendalikan dan dapat diterpi dengan

sukses dengan modalitas terapi dengan angka kematian yang rendah. Sebaliknya, kanker kulit

yang ekstensif dan rekuren sulit disembuhkan dan terapi menjadi mahal dan memiliki hasil yang

buruk.8

2.2.2 Karsinoma sel skuamosa

A. Epidemiologi

Insiden karsinoma sel skuamosa tercatat sekitar 5 % dari tumor ganas palpebra. Tidak

seperti karsinoma sel basal, karsinoma sel skuamosa bisa menjadi tumor yang agresif dan

berpotensi untuk menginvasi orbita, metastasis ke nodus limfe dan tempat yang jauh dan

kemudian menyebabkan kematian. Karsinoma sel skuamosa lebih banyak di palpebra superior.4

Pada orang yang imunokompeten, insiden karsinoma sel squomosa pada region preocular

terhitung 9% dari seluruh lesi ganas palpebra.12

B. Etiologi

Penyebabnya belum diketahui pasti. Faktor resiko karsinoma sel skwamosa meliputi

paparan sinar matahari (sinar ultraviolet), terutama pada orang berkulit putih, uap arsenik

ataupun obat-obatan, batu bara aspal, minyak paraffin, Paparan radiasi, prakanker dermatosa dan

juga inflamai kronis dari konjungtiva. (4,13)

C. Patofisiologi

11

Karsinoma sel skwamosa tumbuh lambat dan tanpa rasa sakit, seringkali berawal sebagai

sebuah nodul hiperkeratotik, yang dapat berulkus.10 Skuamos sel karsinoma biasanya ditemukan

pada daerah yang terpapar dengan sinar matahari. Biasanya diawali dengan lesi prekanker

(actinic kerarosis, bowen dermatosis) yang juga berhubungan dengan paparan sinar matahari.

Sinar UV merupakan factor yang berperan dalam perkembangan karsinoma sel skuamosa, yaitu

dengan merusak DNA keratinosit yang membuat pertumbuhan sel kehilangan control.12

Pada pasien dengan xeroderma pigmentosum, defek DNA menyebabkan predisposisi

untuk perkembangan lesi epithelial yang ganas, termasuk karsinoma sel skuamosa. 4

Pekerjaan dengan pajanan yang cukup pada minyak atau tar mungkin berhubungan dengan

peningkatan insiden karsinoma sel skwamosa kelopak mata. Pada pasien dengan pigmentosum

xeroderma, kerusakan DNA repair menjadi predisposisi untuk perkembangan lesi epitel ganas,

termasuk karsinoma sel skwamosa.4

Karsinoma sel skuamosa dapat terjadi pada usia muda dengan riwayat radioterapi ataupun

terinfeksi HIV. Dimana infeksi human papilomavirus atau overekspresi p53 dapat menyebabkan

karsinoma sel skuamosa pada orang yang terinfeksi HIV. 4

D. Gejala klinis dan Tanda

Gejala yang diperlihatkan pada karsinoma sel skuamosa bervariasi. Tumor ini bisa datang

dengan sendirinya ataupun merupakan perkembangan dari luka akibat paparan sinar mataharidan

actinic keratosis.1 Adanya riwayat imunokompeten pada pasien seperti HIV, riwayat kemoterapi

ataupun riwayat transplantasi organ dapat menyertai karsinoma sel skuamosa. Riwayat sering

terpapar sinar matahari atau pekerjaan diluar ruangan. Adanya kekambuhan setelah pengobatan

lesi kelopak mata4. Perubahan ukuran, kontur, atau warna lesi seperti adanya ulserasi, luka, bintik

merah, dan trikiasis 4,2. Dapat juga terjadi penurunan penglihatan dan diplopia 4.

E. Diagnosis

Tumor radang jinak seperti keratoxanthoma sangat mirip karsinoma, sukar dibedakan

secara klinis. Diagnosis tepat tergantung pada biopsi. Seperti karsinoma sel basal, tumor ini

12

dapat menyusup dan mengikis jaringan sekitarnya; mereka dapat pula menyebar ke limfonodus

regional melalui sistem limfatik.4

Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan dapat berupa, tes fungsi hati, jika diduga

metastasis, Tes HIV, jika pasien masih muda dan tidak ada riwayat paparan kerja, atau paparan

sinar matahari yang berlebihan. CT scan dilakukan bila menduga adanya metastasis.4

F. Diagnosa banding

Karsinoma sel skuamosa dapat di diagnose banding dengan, basal sel karsinoma,

blepharitis, kalazion, Hordeolum, Xanthelasma.4

G. Tatalaksana

Pasien disarankan untuk melindungi kelopak mata mereka dari paparan sinar matahari.

Bisa dengan menggunakan sunblok pada kelopak mata ataupun menggunakan topi dan kacamata

hitam. 2,4,12

Pembedahan dengan eksisi lengkap teknik Mohs. Eksisi lebar dengan frozen-section dapat

dilakukan ketika eksisi Mohs tidak tersedia.4

Terapi radiasi, bagi pasien yang tidak ingin atau kontraindikasi untuk menjalani eksisi.

Krioterapi untuk pasien yang menolak operasi.4

H. Prognosis

Prognosis penyembuhan sangat baik jika lesi terdeteksi dini dan eksisi lengkap dilakukan.

Namun dengan paparan faktor resiko, pasien perlu di follow-up karena berisiko untuk

berkembangannya keganasan pada kulit (karsinoma sel basal dan karsinoma sel skwamosa) dari

kelopak mata.4

13

2.2.3. Karsinoma kelenjar sebasea

A. Epidemiologi

Insiden karsinoma sel sebasea adalah 3,2% diantara tumor ganas dan 0,8% dari seluruh

tumor palpebra. Angka kematiannya berkisar sekitar 22%. Karsinoma sel sebasea paling sering

terjadi pada perempuan dibandingkan lelaki, terutama pada usia 70 tahun keatas.5

B. Gejala dan Tanda

Karsinoma kelenjar sebasea bisa menunjukkan gambaran klinis berspektrum luas.

Biasanya, berbentuk nodul yang kecil, keras seperti khalazion. Sering terlihat seperti khalazion

yang tidak khas atau berulang, menunjukkan konsistensi yang kenyal. Beberapa pasien dengan

karsinoma kelenjar Meibom mempunyai penebalan berbentuk plak yang difus dari tarsus atau

sebuah pertumbuhan berbentuk jamur atau papilloma menyerupai papilloma sel skuamosa atau

karsinoma sel skuamosa papilla.14

Tempat predileksinya terdapat pada palpebra superior dan terlihat massa bewarna kuning

yang berisi lemak, massa ini juga dapat berupa papil-papil. 5,15 Tumor pada pinggir palpebra

bisanya menyebabkan hilangnya bulu mata. Biasanya, lesi tidak nyeri, berindurasi atau berulkus

diikuti dengan hilangnya silia pada daerah khalazion berulang.5

Pada kondisi inflamasi seperti blepharoconjungtivitis atau keratokonhungtivitis juga dapat

menyertai karsinoma sel sebasea.15

C. Diagnosis

Untuk menegakkan diagnosa pasti dari karsinoma sel sebasea ini dilakukan biopsi.4

D. Diagnosis banding

Diagnosis banding karsinoma sel sebasea dapat dibagi menjadi dua. Yaitu, menurut gejala

klinis dapat di diagnosa banding dengan chalazion, blepharoconjungtivitis atau

14

keratokonhungtivitis. Secara histopatologis dapat didiagnosa banding dengan karsinoma sel

basal, karsinoma mukoepidermoid dan hemangioma.15

E. Tatalaksana

Pada penatalaksanaan karsinoma sel sebasea dilakukan terapi bedah. Pengobatan bertujuan

untuk mengangkat lesi yang ganas untuk mencegah penyebaran local ataupun sistemik.

Pengobatan dari karsinoma kelenjar sebasea adalah operasi eksisi yang adekuat, dengan batasan

operasi yang luas dengan control potongan beku segar untuk menggambarkan pinggiran tumor.

Evaluasi nodul limfatik diperlukan untuk menilai metastase.14

Jika terdapat keterlibatan difus dari kedua bola mata atas dan bawah, diperlukan tiindakan

eksentrasi. Buatkan biopsy pada area konjungtiva yang hyperemia yang dicurigai karsinoma

kelenjar sebasea pada waktu operasi.15

F. Prognosis

Karsinoma kelenjar sebasea dari kelopak mata dapat berhubungan dengan bagian yang

agresif dan prognosa yang buruk. Identifikasi faktor-faktor risiko dengan pasti membantu

menemukan pasien-pasien yang mungkin memperoleh keuntungan dari terapi yang lebih

agresif.14

Indikator-indikator prognosa burukk, keterlibatan kelopak mata atas, durasi gejala lebih

dari 6 bulan, bentuk pertumbuhan yang infiltrative, diferensiasi sebasea sedang samapi buruk,

asal multisentrik, karsinoma intraepitel (penyebaran pagetoid), invasi vascular dan saluran

limfatik, invasi ke orbita, ukuran lebih dari 10 mm.14

Dengan eksisi luas dan tanpa bukti metastase, hasil operasi dapat mencegah keganasan.

Meskipun demikian, lesi-lesi sebasea mempunyai insiden kekambuhan dan metastase.14

2.2.4 Melanoma Maligna Palpebra

A. Epidemiologi

15

Melanoma adalah tumor palpebra berpigmen yang jarang yang harus dibedakan dari Nevi

dan karsinoma sel basal.16 Terdapat peningkatan 4% kejadian melanoma maligna yang

didiagnosa setiap tahun. Ada 51.400 kasus baru melanoma didiagnosa pada tahun 2002 dengan

7.800 kematian. 25% pasien melanoma maligna dijumpai pada umur di bawah 40 tahun.17

Meloma hanya ditemukan 1% dari keseluruhan lesi palpebra. Kenyataannya, walaupun

hanya 3% dari semua kanker kulit melanoma, ini sangat penting karena lebih dari dua pertiga

dari semua kematian akibat kanker kulit yang disebabkan melanoma maligna. Oleh karena itu,

penting untuk mengenali lesi jinak dan ganas kelopak mata, terutama ketika berpigmen.18

B. Faktor Risiko

Mereka yang paling berisiko untuk berkembangnya melanoma adalah kelompok yang

mempunyai riwayat melanoma dalam keluarga dan pasien dengan nevus displastik. Kelompok

berisiko tinggi adalah pasien dengan xeroderma pigmentosa, pasien dengan limfoma non-

Hodgkin, dan pasien dengan transplantasi organ atau AIDS. Pasien melanoma memiliki risiko

tinggi lima kali lipat untuk mengidap melanoma kedua.17

C. Diagnosis

Ciri khas dari melanoma maligna adalah pigmentasi variabel (yaitu sebuah lesi dengan

tingkat warna coklat, merah, putih, biru atau hitam gelap) batas tidak tegas, ulserasi dan

perdarahan. Melanoma palpebra yang melibatkan konjungtiva biasanya lebih agresif daripada

yang terbatas di kulit palpebra.17

Perubahan tampilan pada lesi berpigmen memerlukan biopsi eksisi pada lesi. Evaluasi

sistemik untuk metastasis regional atau jauh diperlukan bila didiagnosis melanoma.16 Clark dan

Breslow membagi kedalaman invasi ke dalam lima tingkat anatomis:17

Tingkat 1 hanya terbatas pada epidermis (in situ).

Tingkat 2 menembus papiler dermis.

Tingkat 3 mengisi papiler dermis.

Tingkat 4 meluas ke reticular dermis.

16

Tingkat 5 tumor meluas ke dalam jaringan subkutan.

D. Penatalaksanaan

Terapi bedah dapat dilakukan untuk alasan kosmetik atau kecurigaan keganasan pada lesi

jinak berpigmen. Prosedur pilihan untuk pengobatan melanoma maligna kulit kelopak mata

adalah eksisi bedah lebar dengan 1 cm margin kulit dikonfirmasi oleh histologi. Pemotongan

kelenjar getah bening regional harus dilakukan untuk tumor yang lebih besar dari 1,5 mm secara

mendalam dan / atau untuk tumor yang menunjukkan bukti penyebaran vaskular atau limfatik.18

Laser dapat digunakan untuk lesi berpigmen kelopak mata tertentu, sebuah penelitian

terbaru telah menunjukkan kasus uveitis bilateral setelah terapi laser pada lesi kelopak mata

berpigmen.18

E. Prognosis

Tingkat 4 atau Tingkat 5 melanoma ganas kulit palpebra biasanya mempunyai prognosis

buruk. Breslow mengembangkan metode kuantitatif dengan mengukur kedalaman invasi dengan

milimeter. Pasien dengan tebal tumor kurang dari 0,75 mm memiliki prognosis sangat baik

dengan dapat bertahan hidup 5 tahun sebesar 100%. Pasien dengan lesi 0,75 mm sampai 1,5 mm

memiliki prognosis yang cukup baik, dan pasien dengan tumor lebih dari 1,5 mm memiliki

prognosis yang buruk dengan ketahanan hidup 5 tahun sebesar 50% sampai 60%.18

2.2.5 Sarkoma Palpebra

A. Epidemiologi

Sarkoma Kaposi merupakan salah satu manifestasi yang sering dijumpai pada penderita

AIDS (24%) dan 20% dari sarkoma dapat mengenai mata, yaitu palpebra atas/bawah menyerupai

hordeolum atau hemangioma dan pada konjuntiva forniks, dan bulbi bagian inferior (menyerupai

perdarahan subkonjuntiva granuloma atau hemangioma). Tumor ini bersifat agresif, multifokal

dan sering kambuh.19

17

Pada tahun 1872, Kaposi melaporkan sarkoma multiple-pigmented dari kulit yang

idiopatik. Sarkoma Kaposi endemik lazim di Afrika Tengah, terutama mempengaruhi laki-laki

muda dengan lesi kulit yang agresif dan viseral.20

B. Etiologi

Penyebabnya belum diketahui pasti, tetapi beberapa faktor terlibat yang ditemui pada

pasien sarkoma Kaposi:20

Human herpesvirus-8 (HHV-8) DNA atau sarkoma Kaposi terkait virus herpes (KSHV)

telah ditemui pada pasien yang HIV-negatif dan HIV-positive.

Laki-laki homoseksual dengan HIV mempunyai risiko yang tinggi. Risiko ini meningkat

tajam dengan jumlah pasangan yang banyak. 

Pasien yang sudah pernah transplantasi organ, dan menggunakan agen imunosupresif dan

steroid berisiko tinggi. 

C. Patofisiologi

Sarkoma Kaposi kemungkinan besar disebabkan oleh beberapa faktor, termasuk ekspresi

deregulasi dari onkogen dan gen oncosuppressor oleh KSHV/HHV-8 dikombinasikan dengan

penurunan kekebalan tubuh dan pelepasan sitokin (interleukin [IL] -6) dan faktor pertumbuhan

dari HIV bertindak ke atas terjadinya infeksi sel. IL-6 menginduksi signal transducers and

activators of transcription 3 (STAT3), sehingga menyebabkan ekspresi onkogen. Meskipun

mekanisme yang tepat tentang KSHV/HHV-8 bertindak sebagai perantara oncogenesis belum

sepenuhnya diketahui, banyak KSHV/HHV-8 onkogen virus yang telah dikatakan dapat

menyebabkan neoplasia.20

D. Diagnosis

Sarkoma Kaposi pada mata biasanya asimptomatik, kadang-kadang disertai iritasi ringan.

Tumor sarkoma Kaposi berwarna kemerah-merahan, padat, dengan gambaran proliferasi

vaskuler, sel-sel spindle dan serat-serat retikulin, diduga berasal dari endotel.19

18

Untuk mengidentifikasi faktor risiko pada sarkoma Kaposi, dokter harus anamnesa

tentang hal-hal berikut:20

Demografi 

Status kekebalan

Lesi kulit Sebelumnya 

Pengobatan sebelumnya untuk sarkoma Kaposi 

Riwayat infeksi oportunistik 

Penggunaan obat saat ini

Gejala sarkoma Kaposi adalah sebagai berikut:20

Sakit

Fotofobia

Mata merah atau perdarahan berulang

Iritasi dan sensasi benda asing

Epiphora

Kering mata

Keluarnya mukopurulen

Kelopak mata keras atau bengkak

Ketidakmampuan untuk menutup mata

Penglihatan kabur

Pemeriksaan Fisik20

19

Pemeriksaan mata penuh harus mencakup sebagai berikut: 

o Inspeksi dan eversi kelopak mata dan bulu mata. 

o Lakukan slit lamp biomicroscopy. 

o Periksa palpebral dan konjungtiva bulbi dan forniks dengan terperinci. 

o Palpasi kelenjar lakrimal, dan pemeriksaan pada massa. 

Lesi yang merah keunguan hingga merah terang dengan pembuluh telangiekstatik

sekitarnya, mungkin makula, seperti plak, atau nodular. 

Dugel dkk menguraikan 3 tahapan klinis yang dapat membantu terapi langsung:

o Tahap I dan II, tumor merata dan datar. Lesi ini memiliki tinggi ketebalan kurang

dari 3 mm vertikal dan timbul kurang dari 4 bulan. 

o Tahap III, tumor nodular dan kenaikan tinggi vertikal yang lebih besar dari 3 mm,

cenderung timbul lebih dari 4 bulan. 

Lesi sarkoma Kaposi oftalmik ditemukan di kelopak mata, konjungtiva, dan jarang

ditemukan di dalam orbital.

Keterlibatan konjungtiva dapat disertai pendarahan subkonjunctiva, injeksi, dan kemosis.

Pemeriksaan Lab 20

Pada pasien dengan sarkoma Kaposi diindikasikan: 

HIV enzyme-linked immunosorbent assay

HIV Western blot 

Berhubung dengan kulit atau konjungtiva, biopsi dari lesi mungkin diperlukan untuk diagnosis

pasti.

E. Penatalaksanaan

20

Tidak ada pengobatan spesifik untuk sakoma Kaposi, hanya bersifat paliatif. Radioterapi

memberikan respon yang baik pada 93-100% penderita dengan sarkoma Kaposi.19

Tujuan terapi pada pasien dengan sarkoma Kaposi adalah untuk meringankan iritasi mata,

efek massa, dan kerusakannya. Sarkoma Kaposi cenderung untuk mempunyai respon terhadap

kemoterapi. Jika pasien memiliki keterlibatan sistemik yang membutuhkan kemoterapi, lesi mata

seringkali teratasi atau berkurang drastis setelah memulai terapi ini. Namun, biasanya terjadi

kekambuhan berikut setelah penghentian kemoterapi.20

Pengobatan dengan Interferon hanya 10% memberikan respon baik, 20% memberikan

respons partial sedangkan sebagian besar penderita tidak memberikan hasil yang baik.11 Indikasi

untuk eksisi lokal mencakup lesi mengganggu secara kosmetik, ketidaknyamanan, dan obstruksi

penglihatan dari bagian terbesar tumor. Pertimbangan dalam mengobati lesi untuk mencegah

pembentukan entropion dengan trikiasis dan keratopati eksposur dan ulkus kornea.20

F. Komplikasi

Keterlibatan pada kelopak mata dapat menyebabkan kerusakan dan disfungsi kelopak.

Lagofthalmos dan trikiasis dapat menyebabkan iritasi mendalam dan kekeringan, infeksi, dan

jaringan parut pada kornea. Keterlibatan konjungtiva dapat mengakibatkan pendarahan

subkonjunctiva berulang. Pada akhirnya, penglihatan bisa hilang dari disfungsi kelopak,

perubahan permukaan kornea, atau obstruksi penglihatan.2

21