MOZKOVÉ NÁDORY
description
Transcript of MOZKOVÉ NÁDORY
MOZKOVÉ NÁDORY
Zdeněk Linke
• Zvláštní postavení mezi nádory:- variabilita primárních i sekundárních nádorů- růst v uzavřeném prostoru → nitrolební
hypertenze (ohrozí více rychle rostoucí benigní N než pomalu rostoucí maligní nádor)
- riziko postihu životně důležitých center- hematoencefalická bariéra - ↓ léčebné
možnosti
epidemiologie:epidemiologie:2 % nádorů, 2x vrchol = dětství (2.místo po
ALL) a po 50. roku (max. 65-70 let)
nádory intrakraniální (8x četnější), nádory intraspinální
incidence i mortalita – 1,5 % ze všech onkologických nemocí
sex ratio – muži: ženy = 57:43
etiologie:etiologie:
• endogenní = genetické
→ monosomie 22. chromozómu (meningeomy)
→ AD – m. Recklinghausen
→ tuberósní sklerosa mozku (astrocytomy)
→ m. Rendu-Osler (hemangiomy CNS)
→ Gardnerův syndrom
exogenní • chemické (antracen, nitrosourea)• viry (v experimentu polyoma virus, EBV, virus
Rousova sarkomu)• imunosuprese (po transplantacích, HIV, imunitní
dysfunkce)• ?? vliv záření (opakované D záření X – zubní rtg)
• DĚLENÍ:DĚLENÍ:
dle lokalizace - intracerebrální - supratentoriální
- infratentoriální
- intraspinální
dle výchozí tkáně:- mozková gliální tkáň
- astroglie - astrocytom pleomorfní (gr. 1);
astrocytom anaplastický (gr. 2);
glioblastom až glioblastoma multiforme
(gr. 3 – 4)
- oligodendroglie - oligodendrogliom
- tkáň mening ( meningeom)
- krevní elementy ( primární lymfom mozku)
- nádory dětského věku ( ependymom, meduloblastom,
germinální nádory CNS)
- endokrinní nádory CNS ( karcinom hypofýzy,
pinealom)
- vzácné tumory CNS (schwannom, neurosarkom,
neurinom akustiku, kraniongeom, hemangioblastom)
- sekundární nádory v CNS – meta různých tumorů
(bronchogenní ca, Grawitzův nádor, maligní melanom,
ca štít.žl. aj.)
• ŠÍŘENÍ:ŠÍŘENÍ:- lokální – infiltrativní či expanzivní
- implantační – cestou MM moku = drop metastases – meduloblastom, ependymom, germinální N)
- hematogenní – vzácné (meduloblastom, ependymom, ??? glioblastoma multiforme ???)
• CNS nemá lymfogenní drenáž !!!!!!!!!!!
• SYMPTOMY:SYMPTOMY:• lokální útlak a destrukce center (paresy; lokální
výpady funkcí; afázie apod.)• dislokace mozkových struktur (paresa
okohybných nervů; bolesti šíje – herniace mozečku do for.occipitale)
• nitrolební tlak – cefalea, epilepsie, paresy, poruchy zraku, sluchu, dysfasie, ranní vomitus – často bez nauzey = centrál. zvracení)
• VYŠETŘENÍ:VYŠETŘENÍ:
- CT CNS(odliší cévní i degenerativní změny)
- NMR CNS (odliší cévní, degenerativní a zánětlivé změny)
- Oční pozadí (nitrolební hypertenze)
- d.p. EEG, arteriografie, ventrikulografie,
nově PET
- při šíření liquorovými cestami či vždy u lymfomů –
cytologické vyšetření punktátu ( přístup – lumbální či subokcipitální) !! NE!! u nitrolební hypertenze – riziko herniace !!!
• klasifikace:• TX – nelze tumor prokázat N – neužívá se !!• T0 – bez známek tumoru M0 – bez vzdálených či implantačních
metastáz
M1 – přítomny vzdálen či implantační
metastázy
Supratentoriální • T1 – nádor omezený na 1 stranu a menší než 5 cm • T2 – nádor omezený na 1 stranu a větší než 5 cm • T3 – nádor prorůstá nebo zasahuje do komor.systému nádor prorůstá či
zasahuje do komor.systému• T4 – nádor přechází i na 2.stranu či infratentoriálně
Infratentoriální
• T1 –nádor omezená na 1 stranu a menší než 3 cm
• T2 – nádor omezený na 1 stranu a větší než 3 cm
• T3 – nádor prorůstá nebo zasahuje do komor.systému nádor prorůstá či zasahuje do komor.systému
• T4 – nádor přechází i na 2.stranu či supratentoriálně
Stadium T M G•
• I.A 1 0 1• I.B 2 – 3 0 1• II.A 1 0 2• II.B 2 – 3 0 2• III.A 1 0 3• III.B 2 – 3 0 3• IV 4 0 1 - 3
1 - 4 0 4
jakékoli T 1 jakékoli M
• PROGNÓZA:PROGNÓZA:- histologie a histopatologie – jednotlivé typy
– grading- rozsah- věk nemocného- performance status
• TERAPIE - CHIRURGIE:TERAPIE - CHIRURGIE:
• chirurgie – kompletní resekce ( limitace velikostí, lokalizací a invazí do okolí)
malé a povrchově uložené N, nízký G
• stereotaktická operace – malé N a nízký G ( malé poškození okolní tkáně - lze operovat v jakékoli lokalizaci)
• neradikální – cytoredukční výkon
Radioterapie- primárně inoperabilní N – thalamus, mozkový
kmen- pooperační – po radikální či cytoredukční operaci
Normofrakcionace – gamma záření – X, po 1,8 –2 Gy / 1 fr. do celk. dávky 60-66 Gy
(?? Hyperfrakcionace, vyšší D)
( ? radiosenzibilizátory (IUdR, BUdR), nově ? Taxol, cisplatina)
- intersticiální brachyterapie – stereotakt. metodou implantace 125 I
- radiochirurgie – gamma knife (98 Co zdrojů) – nádor či meta do 3 cm do počtu 3
(malé meningeomy, N hypofýzy, pinealomy,
solitární metastázy, cévní malformace, epileptogenní
ložiska, glaukom, neuralgie trigeminu)
• stereotaktická radioterapie na lineárním urychlovači (lze i větší)
• vize – epitermální neutrony – Braggův pík10B α + Li (likvidace N bb a šetření
EN okolí)
• NÚ:- akutní – edém - časné – přechodná demyelinizace- pozdní – vaskulární nekróza, fibróza, pokles
intelektu (již po 24 Gy u dětí – max. do 3 let)• poškození hormonálních funkcí (hypothalamo-hypofyzární
osa)
• !! děti do 3 let - riziko = nedokončená myelinizace
• dospělí – bez problémů 60 Gy
velikost pole
• malé (benig.N – adenom hypofýzy)
• střední (malig.N – lem do 2-3 cm)
• velké (glioblastomy), kraniospinální osa (lymfomy, meduloblastom, germin. N)
• Limitace chemoterapie• HE bariera – jen lipofilní látky a látky do relat.
hmotnosti 200• často tlak. gradient (u nitrolební hypertenze)• senzitivita (N s růstovou frakcí)
• podání – adjuvantní (po operaci s či bez aktinoterapie)
• paliativně (progrese po předchozí léčbě)
• deriváty nitrosourey – BCNU, CCNU, fotemustin
• temozolamid (Temodal)• ???? prokarbazin, dibromdulcitol, tegafur,
teniposid, cDDP, HD chemoterapie
• i.t. aplikace – lymfomy, leukemické infiltrace – MTX, cytosinarabinosid
• Antiedematozní terapie
• kortikoidy - nitrolební hypertenze, symptom. efekt - kolaterální edém
(8 – 16 mg dexametason, 60 mg prednison)
• manitol - nitrolební hypertenze a
kolaterální edém
• astrocytomy a glioblastomy – G1 –2 - operace, recidiva do 40 % a s vyšším gradingem G3 –4 - operace a RT, recedivau G4 nad 90 %, PG špatná
RT – G3 – lem 3 cm; G4 – polovina CNS a boost na tu s lemem 60 Gy
• Gliomy optiku – často u m. Recklinghausen, nejčastěji v chiasmatu, 10.20.rok života, riziko amaurosy
RT – 50-55 Gy
• Oligodendrogliom – 30.-50 rok, často kalcifikace a
hemorrhagie, různý grading
• Meningeomy – extracerebrál. TU intrakraniální !, expanzivní, kostní reakce (vznik z plen, odděluje je od mozku arachnoidea, často u m. Recklinghausen)
CNS - 3x častější u žen!, často progesteronové i
estrogenové receptory – hormonál. terapie však bez
efektu, recidiva do 10 %, pooper. RT jen u
sarkomatosní varianty, často porucha 22. chr.
(Mícha – 9x častější u žen!) RT – 55-60 Gy• Neurinom akustiku – benigní N ze Schwannových bb., poruchy
sluchu a vestibulárních funkcí
Operace či stereotraktická aktinoterapie
• Hemangioblastom mozečku – často u m.Hippel Lindau (angiomy mozečku, retiny, pankreartu a ledvin), často obstrukční hydrocefalus kompresí IV. komory, často porucha 3. chr.
• Primární mozkové lymfomy – hl. imunoblastický typ, nutná biopsie, RT CNS do c.d. 55-60 Gy
CR a vyléčení nad 95 % (často po imunosupresivech a HIV)• Sekundární nádory CNS – operace solit. metastáz - ledvina
(Paliat. RT 10 x 3 Gy do c.d. 30 Gy)• Stereotaxe – solit. meta či do počtu 3 a do velikosti do 3 cm
• Pojem – infratentoriální (mozeček, kmen, mostomozečkový úhel) a supratentoriální